6240481 polisitemia vera

7/25/2019 6240481 Polisitemia Vera

1/4

POLISITEMIA VERAPOLISITEMIA VERA

PENGERTIANPENGERTIAN

Polisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah danPolisitemia merupakan kelainan sistem hemopoises yang dihubungkan dengan peningkatan jumlah danvolume sel darah merah(eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di atas ambang batas nilaivolume sel darah merah(eritrosit) secara bermakna mencapai 6-10 juta/ml di atas ambang batas nilainormal dalam sirkulasi darah merah (eeritrosit) secara bermakna mencapai 6- 10 juta/ml di atasnormal dalam sirkulasi darah merah (eeritrosit) secara bermakna mencapai 6- 10 juta/ml di atasambang batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombositambang batas nilai normal sirkulasi darah, tanpa memperdulikan jumlah leukosit dan trombosit!issebut polisitemia vera bila ssebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darah!issebut polisitemia vera bila ssebagian populasi eritrosit bereasal dari suatu klon sel induk darahyang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya) "erbeda denganyang abnormal (tidak membutuhkan eritropoetin untuk proses pematangannya) "erbeda denganpolisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat atau #isisologis sebagai kompensasi ataspolisitemia sekunder dimana eritropoetin meningkat atau #isisologis sebagai kompensasi ataskebutuhan oksigen yang meningkat atau ertropoetin meningkatseacra non #isiologis pada sindromkebutuhan oksigen yang meningkat atau ertropoetin meningkatseacra non #isiologis pada sindrompparaneoplastik sebagai mani#estasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin Perjalanan klinis$pparaneoplastik sebagai mani#estasi neoplasma lain yang mensekresi eritropetin Perjalanan klinis$

11 %ase eritrositik atau #ases polisitemia%ase eritrositik atau #ases polisitemia

"erlangsung &- '& tahun,membutuhan #lebotomi teratur untuk mengedalikn viskositas darah dalam"erlangsung &- '& tahun,membutuhan #lebotomi teratur untuk mengedalikn viskositas darah dalambatas normalbatas normal

'' %ase burn out atau spent out%ase burn out atau spent out

ebutuhan #lebotomi menurun jauh, kesanseperti remisi,kadang timbul anemiaebutuhan #lebotomi menurun jauh, kesanseperti remisi,kadang timbul anemia

%ase mielo#ibrotik%ase mielo#ibrotik

"ila terjadi sitopenia dan splenomegali progresi#, menyerupai mie#ibrosis dan metaplasia mieloid"ila terjadi sitopenia dan splenomegali progresi#, menyerupai mie#ibrosis dan metaplasia mieloid** %ase terminal%ase terminal

DAINOSISDAINOSIS

International polycythemia Study Gfroup IIInternational polycythemia Study Gfroup II

!iagnosis polisitemia dapat ditegakan jika memenuhi kriteria!iagnosis polisitemia dapat ditegakan jika memenuhi kriteria

aa +1+'+ atau+1+'+ atau

bb +1+'' katagori+1+'' katagori

Katagori AKatagori A

11 enigkatkan massa sel darah merah diukur dengan krom radioakti# .r-&1Pada pria 6ml/kg danenigkatkan massa sel darah merah diukur dengan krom radioakti# .r-&1Pada pria 6ml/kg dan

anita' ml/kg anita' ml/kg


2/4

11 aturasi oksigen arterial 2'3 (pada polisitemia vera, saturasi oksigen tidak menurun)aturasi oksigen arterial 2'3 (pada polisitemia vera, saturasi oksigen tidak menurun)

'' plenomegaliplenomegali

Katagori BKatagori B

11 4rombositosis $trobosit *00000/ml4rombositosis $trobosit *00000/ml

'' 5eukositosis $leukosit 1'000/ml (tidak ada panas)5eukositosis $leukosit 1'000/ml (tidak ada panas)

5eukosit alkali#os#atase (5+%) score meningkat 100 (tanpa ada panas/in#eksi)5eukosit alkali#os#atase (5+%) score meningkat 100 (tanpa ada panas/in#eksi)

** adar vitamin "1' 200pg/ml dan atau "1' ". dalam serum ''00pg/mladar vitamin "1' 200pg/ml dan atau "1' ". dalam serum ''00pg/ml

DIAGNOSIS BANDINGDIAGNOSIS BANDING

Polisitemia sekunder akbat saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin meningkat akibat mani#estasiPolisitemia sekunder akbat saturasi oksigen arterial rendah atau eritropoetin meningkat akibat mani#estasi

sindrom paraneoplastiksindrom paraneoplastik

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG7 5aboratorium $eritrosit, granulosit, trombosit, kadar "1'serum,8+P, saturasi 9'5aboratorium $eritrosit, granulosit, trombosit, kadar "1'serum,8+P, saturasi 9'7 Pemeriksaan sumsusm tulang untuk menyingkirkan kelaianan mieloproli#erati# yang lainPemeriksaan sumsusm tulang untuk menyingkirkan kelaianan mieloproli#erati# yang lain

TERAPITERAPI

Prisip pengobatanPrisip pengobatan

11 enurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan eritpoesis dengan #lebotomienurunkan viskositas darah sampai ke tingkat normal dan mengendalikan eritpoesis dengan #lebotomi

'' enghindari pembedahan elekti# pada #ase eritosit /polisitemia yang belum terkendalienghindari pembedahan elekti# pada #ase eritosit /polisitemia yang belum terkendali enghindari p:engobatan berlebihanenghindari p:engobatan berlebihan

** enghindari obat yang mutagenik, tertogenik dan ber#ek strilisasi pada pasien usia mudaenghindari obat yang mutagenik, tertogenik dan ber#ek strilisasi pada pasien usia muda

&& eengontrol panmieologis dengan #os#or ardioakti# dosis tertentu atau kemoterapi sitostatikpada pasien di

atas *0 tahun biladidapatkan $

-4rombosis persisten di atas ;00000/ml terutama jika disertai gejala tronbosis

-5eukosis progresi#

-plenomegali simtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik

-


3/4

Flebotomi

Pada P= tujuan prosedur #lebotomi adalah mempertahankan hematrokit *'3 pada anita dan *>3 pada

pria untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate ?ndikasi #lebotomi terutama

untuk semua pasien pada permulaan penyakit dan yang masih dalam usia subur

?ndikasi$

Polisitemia vera #ase polisitemia

Polisitemia sekunder #isiologis hanya dilakukan jika @t&&3(target @t &&3)

Psolisitemia sekunder non#isiologis bergantung pada derajat beratnya gejala yang ditimbulkan akibathiperviskositas dan penurunan shear rate

Kemoterapi sitostatia

4ujuannya adalah sitoreduksi

?ndikasi$

@anya untuk polisitemia rubra primer(P=)

%lebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan ' kali sebulan

4rombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis

rtikaria berat yang tidak dapat di atasi dengan antihistamin

plenomegali simtomatik/mengancam ruptur limpa

!ara Pemberian"

@idrosiurea ;00-1'000mg/m'hari atau 10-1&mg/kg/kali diberikan dua kali sehari "ila tercapai target

dilanjutkan pemberian secara intermiten untuk pemeliharaan

lorambusil dengan dosis induksi 0,1-0,' mg/kg/hari selama -6 minggu dan dosis pemeliharaan 0,*

mg/kg"" tiap '-* minggu

"usul#an 0,06 mg/g""/hari atau 1,; mg/m'/hari "ila tercapai target dilanjutkan pemberian secara

intermiten untuk pemeliharaan


4/4

!# Fos$or ra%ioati$

P' pertama kali diberikan dengan dosis '-m.i/m' intravena, bila per oral dinaikkan '&3 elanjutnya bila

setelah -* minggu pemberian P' pertama

endapatkan hasil, revalusi setelah 10-1' minggu !apat diulang jika diperlukan

4idak berhasil, dosis kedua dinaikkan '&3 dari dosis pertama, diberikan setelah 10-1' minggu dosis pertama

Pasien diperiksa setiap '/ bulan setelah keadaan stabil

D# Kemoterapi Biologi&sitoin'

E# Pengobatan s(porti$

@iperurisemia$ allopurinol 100-600 mg/hariPruritus dengan urtikaria$ antihistamin, P=+

6240481 polisitemia vera

Documents