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© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés 9AMC pratique n°227 avril 2014

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Définition

La cardiomyopathie du tako-tsubo ou car-diomyopathie de stress est caractérisée par une altération aiguë et réversible de la fonc-tion ventriculaire gauche générée par un stress intense.Elle s’accompagne :• d’anomalies de la contractilité ventriculaire

gauche sous forme d’une akinésie ou hypo-kinésie des deux tiers apicaux du ventricule gauche associées à une hyper contractilité basale ;

• de réseaux coronaires indemnes de sténose angiographiquement significative ;

• d’une symptomatologie ressemblant à celle d’un syndrome coronaire aigu ;

• de modifications ECG souvent diffuses et importantes ;

• d’une très discrète élévation des enzymes de cytolyse myocardique.

Cette entité anatomo-clinique récemment décrite par des auteurs japonais [1] a été

appelée syndrome du tako-tsubo en raison d’une similitude mor-phologique entre la dysfonction ventriculaire gauche et l’aspect d’un vase utilisé comme un piège à poulpe ; elle est appelée éga-

lement ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche par les auteurs américains et européens.

Etiologie

Le stress causal, en général très intense, peut être physique (intervention chirur-gicale, affection aiguë douloureuse, pan-créatite aiguë, hémorragie digestive, coma,

accident vasculaire cérébral, épilepsie, etc.) ou émotionnel (agression psychologique importante, violente dispute, décès brutal d’un proche, frayeur intense, etc.).La population atteinte est très majoritaire-ment féminine (80 % toutes étiologies réu-nies et plus de 95 % en cas de stress psy-chologique). Dans toutes les études, l’âge moyen est d’environ 70 ans.La prévalence de la cardiomyopathie du tako-tsubo est en augmentation depuis sa reconnaissance récente représentant entre 0,7 et 2,5 % des hospitalisations pour syn-drome coronaire aigu [2].

Présentation clinique

Survenant entre 3 et 24 heures après le stress causal, les principaux symptômes d’ap-pel sont :• une douleur thoracique d’allure angineuse

(60 % des cas) [2] ;• une dyspnée (20 % des cas) ; • palpitations, nausées, vomissements, sueurs,

lipothymies, algies dorsales ou sus xyphoï-diennes, syncopes, voire tableau de choc avec œdème pulmonaire, sont moins fré-quents.

Caractéristiques électrocardiographiques

Proches de celles observées dans un syn-drome coronaire aigu, les anomalies élec-trocardiographiques associent à des degrés divers (figure 1) :• des modifications du segment ST (sus ou

sous décalage de ST inférieur à 2 mm pré-

P. Jurzak, J. Perrin-Faurie, K. Bourdariat, S. Lasserre-Remy, B. Gal, M. Ferrini, J.-F. AupetitDépartement de pathologie cardiovasculaire, Centre hospitalier St Joseph-St Luc, Lyonjfaupetit@ch-stjoseph-stluc-lyon.fr

Cardiomyopathie du tako-tsuboou cardiomyopathie de stress

Prévalence croissante : 2,5 % des hospitalisations pour SCA.

Cardiomyopathie du tako-tsubo ou cardiomyopathie de stressMISE AU POINT

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dominant dans le territoire antérieur et sans image en miroir) ;

• une négativation des ondes T souvent dif-fuse, importante et maximale de la 48e à la 72e heure ;

• un allongement de l’espace QT proportion-nel à la profondeur des ondes T ;

• des ondes Q antérieures et transitoires chez 25 % des patients.

Ces anomalies sont très évolutives mais peu-vent persister plusieurs semaines y compris après la disparition des anomalies morpho-logiques du ventricule gauche.

Caractéristiques biologiques

Les enzymes de cytolyse myocardique (tro-ponine et CPK) sont parfois normales mais la plupart du temps très faiblement élevées contrastant avec l’étendue de la dysfonc-tion ventriculaire gauche.

Caractéristiques morphologiques et fonctionnelles

Fonction ventriculaire gauche

Evaluée par échocardiographie, ventriculo-graphie gauche (figure 2) ou par imagerie par résonance magnétique (IRM), l’anoma-lie caractéristique de la cardiomyopathie du tako-tsubo est la ballonisation apicale défi-nie par une hypo ou une akinésie des deux tiers apicaux du ventricule gauche associée à une hyper contractilité des parois inféro et antéro-basales. A la phase aiguë, la fraction d’éjection est souvent inférieure à 40 % associée à une augmentation de la pres-sion ventriculaire gauche télédiastolique avec parfois, un gradient interventriculaire gauche, probable conséquence transitoire d’une sténose médio-ventriculaire fonction-nelle. Ces anomalies de la contractilité ne correspondent pas à un territoire coronaire systématisé et s’améliorent très rapidement pour se normaliser en moyenne au bout de 15 jours à 3 semaines.Des variantes morphologiques ont été décrites lorsque l’akinésie ou l’hypokinésie n’affecte que la portion moyenne du ventricule gauche (tako-tsubo médian) ou lorsque l’akinésie ou l‘hypokinésie n’affecte que la portion basale du ventricule gauche (tako-tsubo inversé). Le ventricule droit peut être aussi affecté.L’échocardiographie permet d’évoquer le diagnostic à la phase aiguë de la symptoma-tologie, d’en rechercher les complications et permet surtout de réaliser un suivi de la fraction d’éjection ventriculaire gauche confirmant la récupération ad integrum de cette cardiomyopathie [3, 4].

Données coronarographiques

Les réseaux coronaires gauche et droit sont soit angiographiquement normaux, soit indemnes de sténose angiographiquement significative ; en raison de l’âge souvent élevé des patients, des lésions coronaires peuvent être présentes ; il importe alors de vérifier que les troubles de la cinétique seg-mentaire ne correspondent pas aux lésions coronaires. Lorsqu’ils sont réalisés, les tests de provocation du spasme par le maléate

Figure 1. Evolution électrocardiographique à l’entrée (J0), au 3° jour, (J3) et à la 5e semaine (J5) d’une patiente atteinte d’une cardiomyopathie de stress (survenue d’une douleur thoracique quelques heures après une violente dispute).

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de méthylergométrine ou l’acétylcholine ne sont positifs que dans un tiers des cas.

Imagerie par résonance magnétique [5]

L’IRM : • confirme les anomalies de morphologie et

de contractilité du ventricule gauche ;• met en évidence parfois, en phase aiguë,

un hyper signal T2 en faveur d’un œdème myocardique par souffrance tissulaire tran-sitoire ;

• élimine surtout une cardiopathie isché-mique en objectivant l’absence de rehaus-sement tardif sous endocardique dans la zone akinétique.

Diagnostic, complications et pronostic

Diagnostic

Le diagnostic de la cardiomyopathie du tako-tsubo repose sur les critères de la Mayo Clinic [6] :• dysfonction ventriculaire gauche transi-

toire affectant l’apex du ventricule gauche et ne correspondant pas à un territoire coronaire systématisé ; le stress causal est la plupart du temps retrouvé mais peut parfois manquer ou être une accumula-tion de stress semblant peu important ;

• absence de lésion coronaire significative ;• apparition de modifications électriques

non spécifiques et/ou élévation modérée de la troponine cardiaque ;

• absence de phéochromocytome ou myocar-dite.

Le diagnostic de cardiomyopathie du tako-tsubo est ainsi un diagnostic d’élimination ; à la phase aiguë, il est extrêmement diffi-cile de ne pas réaliser de coronarographie pour éliminer une coronaropathie même si les données échographiques initiales asso-ciées à un stress peuvent orienter le dia-gnostic.

Complications

Les principales complications sont précoces, essentiellement représentées par un choc

cardiogénique, une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme ou la constitution d’un thrombus intra ventriculaire gauche.

Pronostic

Le pronostic de cette cardiomyopathie est en général excellent à la faveur d’une amé-lioration rapide de la dysfonction ventricu-laire gauche ; la mortalité intra hospitalière ne dépasse jamais 3 % [7].Les récidives existent mais sont rares.

Pathogénie

La physiopathologie de la cardiopathie de stress reste discutée et probablement multi-factorielle : les hypothèses d’une thrombose coronaire aiguë spontanément résolutive ou d’un spasme d’un vaisseau coronaire épicardique générant une sidération myo-cardique, expliquent mal les anomalies de la contractilité ventriculaire gauche totale-

Figure 2. Ventriculographie gauche.A. Aspect caractéristique de la ventriculographie gauche (incidence OAD 30°) dans les cardiomyopathies de stress. En systole, akinésie des deux tiers apicaux conférant au ventricule gauche une forme qui rappelle celle d’un piège à poulpe japonais (tako-tsubo).B. Le tako-tsubo était à l’origine un piège à poulpes qui a donné son nom à la maladie par analogie de la forme du ventricule gauche malade.

Cardiomyopathie du tako-tsubo ou cardiomyopathie de stressMISE AU POINT

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ment superposables d’un malade à l’autre et ne correspondant pas à un territoire coronaire systématisé.En revanche, la similitude des anomalies électrocardiographiques et de la dysfonction ventriculaire gauche observées au cours des cardiomyopathies catécholergiques notam-ment celles du phéochromocytome [8] ainsi que l’élévation précoce des catécholamines rapportée à la phase aiguë de la ballonisa-tion apicale, orientent vers le rôle délétère de l’orage catécholergique déclenché par le stress qui entraînerait une suractivation du système alpha et bêta adrénergique [9]. Les catécholamines circulantes outre leur toxi-cité myocardique directe, favoriseraient une vasoconstriction intéressant préférentielle-ment les deux tiers apicaux du ventricule gauche où prédominent les alpha et bêta récepteurs [10]. Cette vasoconstriction para-doxale de la microcirculation serait secon-daire à une dysfonction endothéliale elle-même favorisée par les facteurs de risque cardiovasculaire classiques.La très forte prépondérance féminine de cette affection reste inexpliquée.

Une susceptibilité génétique pourrait être également impliquée (étude TAKOGENE en cours).

Traitement

A la phase aiguë, avant que le diagnostic ne soit formel, le traitement est souvent celui du syndrome coronaire aigu. Une fois le diagnostic confirmé, il n’existe pas de recommandation actuelle. En raison de la dysfonction ventriculaire gauche, la pres-cription initiale de bêta bloquants et d’in-hibiteurs de l’enzyme de conversion est logique, au-moins jusqu’à la récupération ad integrum ; il n’existe pas de données permettant d’étayer la prescription au long cours des bêta bloquants et/ou des alpha-bloquants. Il est préférable d’éviter l’utilisa-tion de sympathomimétiques si survient un choc cardiogénique.

Conflits d’intérêt : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêt en relation avec cet article.

En pratique : IEC et bêta bloquants jusqu’à la récupération. Incertain ensuite.

Références[1] Tsuchihashi K, Ueshima K, Uchida T, et al. Transient left ven-

tricular apical ballooning without coronary artery stenosis: A novel heart syndrome mimicking acute myocardial infarction. J Am Coll Cardiol 2001;38:11-8.

[2] Pilgrim TM, Wyss TR. Tako-tsubo cardiomyopathy or transient left ventricular apical ballooning syndrome: a systematic review. Int J Cardiol 2008;124:283-92.

[3] Mansencal N, Abbou N, Pilliere R, et al. Usefulness of two-dimensional speckle tracking echocardiography for assessment of tako-tsubo cardiomyopathy. Am J Cardiol 2009;103:1020-4.

[4] Mansencal N, El Mahmoud R, Dubourg O. Occurrence of tako-tsubo cardiomyopathy and chronobiological variation. J Am Coll Cardiol 2010;55:500-1.

[5] Eitel I, von Knobelsdorff-Brenkenhoff F, Bernhardt P, et al. Clinical characteristics and cardiovascular magnetic reso-nance findings in stress (tako-tsubo) cardiomyopathy. JAMA 2011;306:207-86.

[6] Prasad A, Lerman A, Rihal CS. Apical ballooning syndrome (tako-tsubo or stress cardiomyopathy): a mimic of acute myo-cardial infonction. Am Heart J 2008;155:408-17.

[7] Elesber AA, Prasad A, Lennon RJ, et al. Four year recurrence rate and prognosis of the apical ballooning syndrome. J Am Coll Cardiol 2007;50:448-52.

[8] Aupetit JF, Beti E, Perret T, et al. La cardiopathie du phéochro-mocytome et la cardiopathie du tako-tsubo : une même entité physiopathologique ? Arch Mal Cœur Vais Pratique 2010;192:19-21.

[9] Wittstein IS, Thiemann DR, Lima JA, et al. Neuro tumoral fea-tures of myocardial sturning due to sudden emotional stress. N Engl J Med 2005;352:539-48.

[10] Zaroff JG, Pawlikowska L, Miss JC, et al. Adrenoceptor poly-morphisms and the risk of cardiac injury and dysfunction after subarachnoid hemorrhage. Stroke 2006;37:1680-5.