7/24/2019 Hemato 123

1/18

BERCAK BIRU PADA LUTUT

Seorang ibu datang membawa bayi laki-laki berumur 7 bulan ke dokter puskesmas

dengan keluhan di temukan bercak biru pada lutut. Keluhan ini muncul sejak bayinya mulai

belajar merangkak.

Pada pemeriksaan fisik di dapatkan bayi tidak tampak sakit, konjungtiva tidak

anemis, sklera tidak ikterik. antung, paru, dan abdomen tidak ada kelainan. Pada kedua lutut

tampak bercak kebiruan !"# cm.

$okter menganjurkan beberapa pemeriksaan laboratorium, hasilnya sebagai berikut%

Pemeriksaan Kadar Nilai Normal

Hemoglobin (Hb) && g'd( &),# - &*,# g'd(

Hematokrit (Ht) *+ *! - !)

Lekosit +#))' l .))) - &7.)))'lTrombosit *#).)))'l /#).))) - !#).)))'l

!asa "endara#an (BT)

$ara Dke

/0 & - * 0

!asa "rotrombin (PT) &&,# 00 && - &! 00

!asa trombo"lastin

"arsial terakti%asi (APTT)

7 00 /7 - *7 00

!asa t#rombin (TT) &* 00 &/ - 00

PBL Langka# &

a' Katakata slit

1P22 % pemeriksaan untuk mengukur pembekuan pada jalur intrinsik dan jalur

bersama 3waktu trombroplastin parsial teraktivasi4, memanjang pada defisiensi

faktor 5, 7, dan fibrinogen pada terapi antikoagulan dalam sirkulasi pada penyakit

hati, $6, dan defisiensi vitamin K.

7/24/2019 Hemato 123

2/18

P2 % pemeriksaan untuk mengukur pembekuan pada jalur ekstrinsik dan jalur

bersama.

22 % pemeriksaan untuk mengukur pembentukan fibrinogen menjadi fibrin,

memanjang pada kadar fibrinogen yang rendah.

82 % pemeriksaan untuk mengetahui keadaan pembuluh darah, dinding kapiler,

integritas trombosit 3jumlah dan bentuk4 dalam pembentukan sumbatan

trombosit.

b' inding "roblem

&. 1pa penyebab timbul bercak biru9

/. :engapa bercak biru tidak hilang9

*. :engapa 1P22 meningkat9

!. 1pa diagnosis pada pasien tersebut9

#. 1pa hubungan bercak biru dengan peningkatan 1P229

. 1pa penyakit ini turunan9

7. 1pa pemeriksaan yang harus dilakukan95. :engapa bercak biru mulai muncul saat belajar merangkak9

+. :engapa bayi tetap terlihat sehat9

&). :engapa bercak biru simetris9

$' Brain storming

&. Karena pecahnya pembuluh darah saat latihan merangkak. $arah sukar membeku

karena 1P22 meningkat 3proses hemostasis terganggu4.

/. Karena terjadi trauma berulang

*. Karena gangguan pada jalur intrinsik dapat disebabkan karena% faktor genetik dan

defisiensi faktor.

!. ;emofilia#. Karena pecahnya pembuluh darah saat latihan merangkak. $arah sukar membeku

karena 1P22 meningkat 3proses hemostasis terganggu4.

.

7/24/2019 Hemato 123

3/18

(@.&.! :emahami dan :enjelaskan Pemeriksaan Penyaring ;emostasis

LI' +' !ema#ami dan !en*elaskan Hemo,ilia

(@./.& :emahami dan :enjelaskan $efinisi ;emofilia

(@././ :emahami dan :enjelaskan Klasifikasi ;emofilia

(@./.* :emahami dan :enjelaskan ?pidemiologi ;emofilia(@./.! :emahami dan :enjelaskan ?tiologi ;emofilia

(@./.# :emahami dan :enjelaskan Patogenesis ;emofilia

(@./. :emahami dan :enjelaskan :anifestasi Klinis ;emofilia

(@./.7 :emahami dan :enjelaskan $iagnosis ;emofilia

(@./.5 :emahami dan :enjelaskan $iagnosis 8anding ;emofilia

(@./.+ :emahami dan :enjelaskan Penatalaksanaan ;emofilia

(@./.&) :emahami dan :enjelaskan Pencegahan ;emofilia

(@./.&& :emahami dan :enjelaskan Prognosis ;emofilia

7/24/2019 Hemato 123

4/18

LI' &' !ema#ami dan !en*elaskan Hemostasis

(@.&.& :emahami dan :enjelaskan $efinisi ;emostasis

;emostasis berasal dari kata haima 3darah4 dan stasis 3berhenti4, merupakan proses yang

amat kompleks, berlangsung secara terus menerus dalam mencegah kehilangan darah secaraspontan, menhentikan perdarahan akibat kerusakan sistem pembuluh darah dan

mempertahankan keenceran pembuluh darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh

darah.

(@.&./ :emahami dan :enjelaskan Aaktor yang :empengaruhi ;emostasis

BasokontriksiBasokontriksi segera pada pembuluh darah yang terluka dan kontriksi refleks pada

arteri kecil dan arteriol disekitarnya, permukaan-permukaan endotel yang saling

berhadapan juga saling menekan oleh spasme vaskular awal ini sehingga permukaan

tersebut menjadi lekat satu sama lain dan semakin menambal pembuluh yang rusak.

Keadaan ini menyebabkan perlambatan awal aliran darah ke daerah perlukaan. ika

kerusakan luas, reaksi vaskular ini mencegah keluarnya darah.

=eaksi trombosit dan pembentukan sumbat hemostasis primer

Setelah timbul kerusakan pada lapisan endotel terjadi perlekatan awal trombosit pada

jaringan ikat terpajan, yang diperkuat oleh BCA. Kolagen yang terpajan dan trombin

yang dihasilkan pada lokasi cedera menyebabkan trombosit melepaskan isi granulnya

7/24/2019 Hemato 123

5/18

dan mengaktifkan sintesi prostaglanndin sehingga terjadi pembentukan tromboksan.

1$P yang dilepaskan menyebabkan trombosit membengkak dan agregasi. 1gregasi ini

menyebabkan membesarnya sumbat hemostasis yang menutupi daerah jaringan ikat

yang terpajan.

=eaksi koagulasi atau faktor pembekuan darah adalah protein yang terdapat dalam

darah 3plasma4 yang berfungsi dalam proses koagulasi. Protein ini dalam keadaan tidak

aktif 3proenDim4 jika terjadi aktivasi, protein aktif ini akan mengaktifkan rangkaian

aktivasi berikutnya secara beruntun, seperti sebuah kaskade3sebuah tangga4 atau

waterfall 3seperti air terjun4

(@.&.* :emahami dan :enjelaskan :ekanisme ;emostasis

&' Hemostasis Primer

2erdiri dari trombosit dan pembuluh darah. $isebut hemostasis primer karena

yang pertama terlibat dalam proses penghentian darah bila terjadi luka atau trauma.

;emostasis primer dimulai dengan vasokontriksi pembuluh darah dan pembentukantrombosit plak menutup luka dan menghentikan perdarahan.

7/24/2019 Hemato 123

6/18

Basokontriksi menyebabkan aliran darah menjadi lebih lambat pada daerah yang luka dan

trauma. Keadaan ini akan mempermudah trombosis pada reseptor trombosis Ep 6 b

menempel pada subendotel pembuluh darah 3adhesi4 dengan perantara faktor von Cillebrand.

2rombosit yang teraktivasi menyebabkan reseptor trombosit Ep 66b'666a siap menerima ligan

fibrinogen dan fibrinogen menghubungkan trombosit yang berdekatan satu sama lain dan

kemudian terjadi agregasi trombosit dan membentuk plak trombosit yang menutupluka'trauma. Sumbatan bersifat temporer.

+' Hemostasis -eknder

;emostasis sekunder terdiri dari faktor pembekuan dan anti pembekuan.

;emostasis sekunder dimulai dengan aktivasi koagulasi melalui jalur ekstrinsik dan intrinsik.

Proses pembekuan darah terjadi karena adanya aktivasi dari ke &/ faktor pembekuan darah

yang lain ada dialiran darah, dan proses ini terbagi menjadi dua jalur yaitu %

&. Jalur intrinsik% pada jalur ini semua bahan yang diperlukan untuk proses pembekuan

darah terdapat dalam aliran darah. 8ahan bahan tersebut biasanya beredar dalam

bentuk precursor yang inaktif 3 tidak aktif 4, dan beberapa diantaranya merupakan

proenDim dan kofaktor.

/. Jalur ekstrinsik% pada jalur ini diperlukan bahan yang berasal dari jaringan pembuluh

darah yang terluka ' rusak 3 tissue factor ' tissue tromboplastin 4.

Penjelasan gambar%

7/24/2019 Hemato 123

7/18

Proses koagulasi darah dimulai dengan jalur intrinsik, dimana terjadi aktivasi A.F66 karena

adanya persentuhan darah dengan permukaan yang asing. A F66 aktif selanjutnya akan

mengaktivasi A.F6 menjadi A.Fia, selanjutnya mengaktivasi A.6F menjadi A.6Fa. A.6Fa ini

bersama sama A.B666, PA* dan ion a akan mengaktivasi A.F.

Pada jalur ekstrinsik, dimulai dari aktivasi A.B66, yang bersama tromboplastin jaringan danion a akan masuk jalur umum dan akan mengaktivasi A.F , seperti halnya dengan jalur

intrinsik.

A.F yang diaktivasi oleh jalur intrinsic dan ekstrinsik dan dibantu oleh A.B, PA* , dan ion a,

akan merubah protombin menjadi thrombin. Selanjutnya thrombin yang terbentuk akan

merubah fibrinogen menjadi benang-benang fibrin yang akan dipakai untuk menstabilkan

sumbat trombosit yang telah terbentuk.

Aaktor pembekuan darah akan dihentikan oleh sistem antikoagulan dan fibrinolitik di dalam

tubuh.

Aaktor anti pembekuan darah adalah %

a. (arutnya faktor pembekuan darah dalam darah yang mengalir

b. Klirens bentuk aktif faktor pembekuan darah yang cepat oleh hati

c. :ekanisme umpan balik dimana trombin menghambat aktivitas faktor B dan B666

d. 1danya mekanisme antikoagulasi alami terutama oleh 12-666, protein dan S

.' Hemostasis Tersier

7/24/2019 Hemato 123

8/18

Aibrinolisis 3seperti koagulasi4 merupakan respons hemostatik yang normal

terhadap kerusakan vaskular. Plasminogen 3proenDim G-globulin dalam darah dan cairan

jaringan4 diubah menjadi plasmin 3suatu protease serin4 oleh aktivator-aktivator, baik dari

dinding pembuluh darah 3aktivasi intrinsik4 atau dari jaringan 3aktivasi ekstrinsik4. alur yang

terpenting terjadi setelah pelepasan tissue plasminogen activator3tP14 dari sel endotel. tP1

adalah protease serin yang mengikat fibrin. Proses ini meningkatkan kemampuannya untukmengubah plasminogen yang terikat pada trombus menjadi plasmin.Plasmin mampu

memecah fibrinogen, fibrin, faktor B,B666, serta banyak protein lain.Pemecahan tersebut akan

menghasilkan berbagai produk oemecahan 3fibrin degradation product4.Pelepasan tP1 terjadi

setelah stimulus seperti trauma ,olahraga, atau stres emosional.Protein aktiv merangsang

fibrinolisis dengan menghancurkan inhibitor tP1 dalam plasma . $isisi lain,trombin

menghambat fibrinolisis dengan mengaktifkan inhibitor fibrinolisis yang diaktifkan trombin

3thrombin-activated fibrinolysis inhibitor ,TAFI).

(@.&.! :emahami dan :enjelaskan Pemeriksaan Penyaring ;emostasis

Pemeriksaan penyaring dapat meliputi%

& Pemeriksaan darah lengkap 3complete blood count'84 dan evaluasi darah apus.

2rombositopenia merupakan penyebab perdarahan abnormal, oleh karena itu pada

pasien yang diduga menderita kelainan perdarahan, pertama kali harus dilakukan

pemeriksaan hitung darah lengkap dan pemeriksaan apusan darah perifer

Pemeriksaan penyaring sistem koagulasi. Pemeriksaan penyaring meliputi penilaian

jalur intrinsik dan ekstrinsik dari sistem koagulasi dan perubahan dari fibrinogen

menjadi fibrin

/ Caktu perdarahan. 8erguna untuk pemeriksaan fungsi trombosit abnormal misalnya

pada defisiensi faktor BC. Pada trombositopenia, waktu perdarahan juga memanjang,namun pada perdarahan abnormal yang disebabkan kelainan pembuluh darah, waktu

perdarahan biasanya normal.

* Caktu protrombin 3P24. :engukur faktor B66, F, B, protrombin dan fibrinogen. >ilai

normal &)-&! detik. >ilai P2 sering diekspresikan sebagai 6>= 3international

normaliDed ratio4

! 1ctivated partial trombopalstin time 31P224. :engukur faktor B66, 6F, F6 dan F66.

Selain faktor B, F, protrombindan fibrinogen. >ilai normal 1P22 antara *)-!) detik.

Perpanjangan dari P2 dan 1P22 yang disebabkan karena defisiensi faktor koagulasi

dapat dikoreksi dengan penambahan plasma normal keadaan plasma yang diperiksa.

1pabila tidak dapat dikoreksi dicurigai kemungkinan adanya inhibitor koagulasi

# Caktu trombin 3224. ukup sensitif untuk menilai defisiensi fibrinogen atau adanya

hembatan terhadap trombin. >ilai normal antara &!-& detik

LI' +' !ema#ami dan !en*elaskan Hemo,ilia

(@./.& :emahami dan :enjelaskan $efinisi ;emofilia

;emofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan oleh melalui

kromoson F. Penyakit ini ditandai dengan perdarahan spontan yang berat dan kelainan seni

yang nyeri dan menahun. ;emofilia lebih banyak terjadi pada laki-laki, karena mereka hanya

mempunyai satu kromosom F. Sedang perempuan umumnya menjadi pembawa sifat

3carrier4. >amun perempuan bisa juga menderita hemofilia jika pria hemofilia menikahdengan wanita carrier hemofilia.

7/24/2019 Hemato 123

9/18

(@././ :emahami dan :enjelaskan Klasifikasi ;emofilia

8erdasarkan kadar' aktivitas faktor pembekuan dalam plasma, hemofilia dapat dibedakan%

&. ;emofilia berat, bila kadar faktor pembekuan H &

Pada hemofilia berat dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat trauma ringan 3 trauma

yang tidak berarti4

/. ;emofilia sedang, bila kadar faktor pembekuan &-#

Perdarahan terjadi akibat trauma yang cukup kuat

*. ;emofilia ringan, bila kadar faktor pembekuan #- *)

arang sekali terdeteksi kecuali pasien menjalani trauma cukup berat seperti eksraksi

gigi, sirkumsisi, luka iris dan jatuh terbentur 3sendi lutut,siku dll4

8erdasarkan berkurangnya faktor pembekuan, hemofilia dapat dibedakan %

&. ;emofilia 1 adalah gangguan resesif terkait-F genetik melibatkan kurangnya Aaktor B666

pembekuan fungsional dan mewakili 5) kasus hemofilia.

/. ;emofilia 8 adalah gangguan resesif terkait-F genetik melibatkan kurangnya

pembekuan 6F Aaktor fungsional. 6ni terdiri dari sekitar /) kasus hemofilia.

*. ;emofilia adalah gangguan genetik autosom 3yakniIItidakIIF-linked4 melibatkan

kurangnya Aaktor pembekuan fungsional F6. ;emofilia tidak sepenuhnya resesif%

individu heteroDigot juga menunjukkan perdarahan meningkat.

(@./.* :emahami dan :enjelaskan ?pidemiologi ;emofilia

Penyakit ini bermanifestasi klinis pada laki-laki. 1ngka kejadian hemofilia 1

sekitar & % &).))) orang dan hemofilia 8 sekitar & % /#.))) J *).))) orang. 8elum adat data

mengenai angka kejadian di 6ndonesia, namun diperkirakan sekitar /).))) kasus dari /)) juta

penduduk 6ndonesia saat ini. Kasus hemofilia 1 lebih sering dijumpai diobandingkan kasus

hemofilia 8, yaitu berturut-turut mencapai 5) J 5#dan &) J tanpa memandang ras,

geografi, dan keadaan sosial ekonomi. :utasi gen secara spontan diperkirakan mencapai /) J

*) yang terjadi pada pasien tanpa riwayat keluarga.

(@./.! :emahami dan :enjelaskan ?tiologi ;emofilia

Kelainan herediter yang bersifat se" linked recessive, diturunkan hanya pada anak laki

laki. Sedangkan wanita bertindak sebagai karier.

Penyakit ;emofilia merupakan penyakit yang bersifat herediter. Pada penyakit ini

terjadi gangguan pada gen yang mengeksplesikan faktor pembekuan darah,sehingga terjadi

luka-luka tersebut sukar menutup.

.

;emofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif "-linked

dari pihak ibu. Aaktor B666 3;emofilia 14 dan faktor 6F 3;emofilia 84 adalah protein plasma

yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebutdiperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.

http://usadhaxamthone.com/kulit-manggis-khasiat-mendunia/http://usadhaxamthone.com/kulit-manggis-khasiat-mendunia/

7/24/2019 Hemato 123

10/18

Kemungkinan anak yang dilahirkan akan menderita hemofilia%

&. 1yah normal - 6bu carrier

/# anak perempuan normal

/# anak perempuan carrier

/# anak laki-laki normal

/# anak laki-laki hemofilia

/. 1yah hemofilia - ibu normal

#) anak perempuan carrier

#) anak laki-laki normal

(@./.# :emahami dan :enjelaskan Patogenesis ;emofilia

Eangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu 3A.B666 dan

A.6F4 kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan

darah yang terjadi antara orang normal 3Eambar &4 dengan penderita hemofilia 3Eambar /4.

/ 0

/# /#/ /#0

/ // /0

/# 0

/ /#/ /0

/ /#/ /0

7/24/2019 Hemato 123

11/18

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh

darah 3yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh4, lalu

darah keluar dari pembuluh.

b. Pembuluh darah mengerut' mengecil.

c. Keping darah 3trombosit4 akan menutup luka pada pembuluh.

d. Aaktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman 3benang

- benang fibrin4 yang akan menutup luka sehingga darah berhenti

mengalir keluar pembuluh.

Proses pembekuan darah

pada hemofilia %

a. Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada

pembuluh darah 3yaitu saluran tempat darah mengalir

keseluruh tubuh4, lalu darah keluar dari pembuluh.

b.Pembuluh darah mengerut' mengecil.

c. Keping darah 3trombosit4 akan menutup luka pada

pembuluh.

d.Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,

mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk

sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar

pembuluh.

(@./. :emahami dan :enjelaskan :anifestasi Klinis ;emofilia

Perdarahan merupakan gejala dan tanda klinis khas yang sering dijumpai pada kasus

hemofilia. Perdarahan dapat timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang

serta dapat timbul saat bayi mulai belajar merangkak. :anifestasi klinis tersebut tergantung

pada beratnya hemofilia 3aktivitas faktor pembekuan4.

2anda perdarahan yang sering dijumpai yaitu berupa % hematrosis, hematom subkutan '

intramuskular, perdarahan mukosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, dan hematuria.

Sering pula dijumpai perdarahan yang berkelanjutan pasca operasi kecil.

;emartrosis paling sering ditemukan 35#4 dengan lokasi berturut-turut sebagai

berikut % sendi lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pergelangan tangan. Sendi

engsel lebih sering mengalami hemartrosis dibandingkan dengan sendi peluru,

karena ketidakmampuannya menahan gerakan berputar dan menyudut pada saat

7/24/2019 Hemato 123

12/18

gerakan volunter maupun involunter sedangkan sendi peluru lebih mampu menahan

beban tersebut karena fungsinya.

;ematoma intramuskular terjadi pada otot J otot fleksor besar, khususnya pada otot

betis, otot J otot region iliopsoas 3sering pada panggul4 dan lengan bawah.;ematoma ini sering menyebabkan kehilangan daeah yang nyata, sindrom

kompartemen, kompresi saraf dan kontraktur otot.

Perdarahan intrakranial merupakan penyebab utama kematian, dapat terjadi spontan

atau sesudah trauma.

Perdarahan retroperitoneal dan retrofaringeal yang membahayakan jalan nafas dapat

mengancam kehidupan.

;ematuria masif sering ditemukan dan dapat menyebabkan kolik ginjaltetapi tidak

mengancam kehidupan.

Perdarahan pasca operasi sering berlanjut selama beberapa jam sampai beberapa

hari, yang berhubungan dengan penyembuhan luka yang buruk.

(@./.7 :emahami dan :enjelaskan $iagnosis ;emofilia

&. 1namnesis

Keluhan penyakit ini dapat timbul saat % (ahir % perdarahan lewat tali pusat.

1nak yang lebih besar % perdarahan sendi sebagai akibat jatuh pada saat belajar

berjalan.

1da riwayat timbulnya biru-biru bila terbentur 3perdarahan abnormal4.

/. Pemeriksaan fisik

1danya perdarahan yang dapat berupa %

;ematom di kepala atau tungkai atas'bawah

;emarthrosis

Sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan menyebabkan atrofi dari otot,

pergerakan terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang sering terkenaadalah siku, lutut, pergelangan kaki, paha dan sendi bahu.

*. Pemeriksaan penunjang

1P22'masa pembekuan memanjang

PP2 3lasma rothrombin Time4 normal

SP2 3!erum rothrombin Time4 pendek

Kadar fibrinogen normal

=etraksi bekuan baik

Kelainan laboratorium ditemukan pada gangguan hemostatis, seperti pemanjangan

masa pembekuan 324 dan masa tromboplastin partial teraktivasi 3aP224, abnormalitas uji

http://usadhaxamthone.com/penyakit-demam-berdarah-dan-cara-pengobatannya/http://usadhaxamthone.com/penyakit-demam-berdarah-dan-cara-pengobatannya/

7/24/2019 Hemato 123

13/18

tromboplastin generation, dan masa pendarahan dan masa protrombin 3P24 dalam masa

normal.

$iagnosis pasti ditegakkan dengan memeriksa kadar A B666 untuk hemofilia 1 dan A

6F untuk hemofilia 8, dimana kedua faktor tersebut di bawah normal. Pemeriksaan petanda

gen hemofilia pada kromosom F juga dapat memastikan diagnosis hemofilia dan dapat

digunakan untuk diagnosis antenatal. Secara klinis, hemofilia 1 tidak dapat dibedakan denganhemofilia 8, oleh karena itu diperlukan pemeriksaan khusus A B666 dan 6F

$iagnosis antenatal sebenarnya dapat dilakukan pada ibu hamil dengan risiko.

Pemeriksaan aktivitas A B666 dan kadar antigen A B666 dalam darah janin pada trimester

kedua dapat membantu menentukan status janin terhadap kerentanan hemofilia 1.

6ndentifikasi gen A B666 dan petanda gen tersebut lebih baik dan lebih dianjurkan.

(@./.5 :emahami dan :enjelaskan $iagnosis 8anding ;emofilia

;emofilia 1 dengan penyakit von willebrand 3khususnya varian normandy4, inhibitor A B666

dan B kongenital.;emofilia 8 dengan penyakit hati, pemakaian warfarin, defisiensi vitamin K, sangat jarang

inhibitor A 6F yang di dapat.

Eambaran klinis dan laboratorium pada hemofilia 1, ;emofilia 8 dan penyakit Bon

Cillebrand

7/24/2019 Hemato 123

14/18

;emofilia 1 ;emofilia 8 Bon Cillebrand

Pewarisan F-linked

=ecessive

F-linked

=ecessive

1utosomal dominant

(okasi perdarahanutama Sendi,otot,pascatrauma'operasi Sendi,otot,posttrauma'operasi :ukosa, kulit post2rauma operasi

umlah trombosit >ormal >ormal >ormal

Caktu pendarahan >ormal >ormal :emanjang

PP2 >ormal >ormal >ormal

aPP2 :emanjang :emanjang :emanjang'normal

A B666 =endah >ormal =endah

A B6661E >ormal >ormal =endah

A 6F >ormal =endah >ormal

2es ristosetin >ormal >ormal terganggu

(@./.+ :emahami dan :enjelaskan Penatalaksanaan ;emofilia

Pertolongan pertama ketika terjadi perdarahan terjadi di dalam otot atau pada sendi adalah

melakukan langkah-langkah =,6, dan ? 3disingkat =6?4

R I C E

- R 1 Rest atau istirahatkan anggota tubuh

dimana ada luka. 8ila kaki yang mengalami

perdarahan, gunakan alat 8antu seperti tongkat.

- I 1 I$e atau kompreslah bagian tubuh

yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es

atau bahan lain yang lembut L beku'dingin.

- C 1 Com"ressatau tekan dan ikat, sehingga

bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak

dapat bergerak 3immobilisasi4. Eunakan perban

elastis namun perlu di ingat, jangan tekan L ikatterlalu keras.

- E 1 Ele%ationatau letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi

dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal.

Tera"i s"orti,

Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor antihemofilia yang

kurang. >amun ada beberapa hal yang harus diperhatikan%

:elakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.

:erencanakan sutau tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas faktor

pembekuan sekitar *)-#).

7/24/2019 Hemato 123

15/18

Mntuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama

seperti rest, ice, compressio, elevation 3=6?4 pada lokasi perdarahan.

Kortikosteroid. Pembeian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan

proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.

Pemberian prednison ),#-& mg'kg 88'hari selama #-7 hari dapat mencegah

terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi 3artrosis4 yang mengganggu aktivitas harianserta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.

1nalgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri

hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit

3harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan4.

=ehabilitasi medik. Sebaiknya dilakukan sedini mungkin secara komprehensif dan

holistik dalam sebuah tim, karena keterlambatan pengelolaan akan menyebabkan

kecacatan dan ketidakmampuan baik fisik, okupasi maupun psikososial dan edukasi.

=ehabilitasi medik artritis hemofilia meliputi% latihan pasif'aktif, terapi dingin dan

panas 3hati-hati4, penggunaan ortosis, terapi psikososial dan terapi rekreasi serta

edukasi.

Tera"i Pengganti aktor Pembekan

Pemberian faktor pembekuan dilakukan * kali seminggu untuk menghindari

kecacatan fisik 3terutama sendi4 sehingga pasien hemofilia dapat melakukan aktivitas normal.

>amun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan faktor anti hemofilia 31;A4 yang cukup

banyak dengan biaya yang tinggi.

2erapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemofilia dilakukan dengan

memberikan A B666 atau A 6F, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah yang

mengandung cukup banyak faktor-faktor pembekuan tersebut. Pemberian biasanya dilakukan

dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaikN serta khususnya selama

fisioterapi.

Konsentrat 2III3 I/

;emofilia aberat maupun hemofilia ringan dan sedang dengan episode perdarahan

yang serius membutuhkan koreksi faktor pembekuan dengan kadar yang tinggi harus diterapi

dengan konsentrat A B666 yang telah dilemahkan virusnya.

Aaktor 6F tersedia dalam / bentuk yaitu prothrombin comple" concentrates 3P4

yang berisi A 66, B66, 6F dan F, dan purifid F I# concentratesyang berisi sejumlah A 6F

tanpa faktor lain. P dapat menyebabkan trombosis paradoksial dan koagulasi intravena

tersebar yang disebabkan oleh sejumlah konsentrat faktor pembekuan lain. =isiko ini dapat

meningkat pada pemberian A 6F berulang, sehingga purified konsentrat A 6F lebih

diinginkan.Caktu paruh A B666 adalah 5-&/ jam sedangkan A 6F /! jam dan volum distribusi dari

A 6F kira-kira / kali dari A B666.

Kebutuhan A B666 ' A 6F dihitung berdasarkan rumus%

& Bolume plasma 3BP4 O !) ml'kg88 " 88 3kg4

A B666 ' A 6F yang diinginkan 3M4 O

BP " 3kadar yang diinginkan 34 J kadar sekarang 34

&))

7/24/2019 Hemato 123

16/18

/ A B666 yang diinginkan 3M4

883kg4 " kadar yang diinginkan 34 ' /

A6F yang diinginkan 3M4

883kg4 " kadar yang diinginkan 34

Krio"resi"itat AHKriopresipitat 1;A adalah suatu komponen darah non seluler yang merupakan

konsentrat plasma tertentu yang mengandung A B666, fibrinogen, faktor von Cillebrand.

$apat diberikan apabila konsentrat A B666 tidak ditemukan. Satu kantong kriopresipitat berisi

5)-&)) M A B666. Satu kantong kriopresipitat yang mengandung &)) M A B666 dapat

meningkatkan A B666 *#. ?fek samping dapat terjadi reaksi alergi dan demam.

&deamino 4D Arginin 2aso"resin (DDA2P) ata Desmo"resin

;ormon sintetik anti diuretik 3$$1BP4 merangsang peningkatan kadar

aktivitas A B666 di dalam plasma sampai ! kali, namun bersifat sementara.sampai saat ini

mekanisme kerja $$1BP belum diketahui seluruhnya, tetatpi dianjurkan untuk diberikan

pada hemofilia 1 ringan dan sedang dan juga pada karier perempuan yang simtomatik.Pmberian dapat secara intravena dengan dosis ),* mg'kg 88 dalam *)-#) >al ),+ selama

-/) menit dengan lama kerja 5 jam. ?fek puncak pada pemberian ini dicapai dalam waktu

*)-) menit.pada tahun &++! telah dikeluarkan konsentrat $$1BP dalam bentuk semprot

intranasal. $osis yang dianjurkan untuk pasien dengan 88 H #) kg ) mg 3sekali semprot4,

dan *)) mg untuk pasien dengan 88 #) kg 3dua kali semprot4, dengan efek puncak terjadi

setelah )-+) menit.

Pemberian $$1BP untuk pencegahan terhadap kejadian perdarahan sebaiknya

dilakukan setiap &/-/! jam.

?fek samping yang dapat terjadi berupa takikardia, flushing, trombosis 3sangat

jarang4 dan hiponatremia. uga bisa timbul angina pada pasien dengan PK.

Anti,ibrinolitik

Preparat antifibrinolitik digunakan pada pasien hemofilia 8 untuk

menstabilkan bekuan'fibrin dengan cara menghambat proses fibrinolisis.;al ini ternyata

sangat membantu dalam pengelolaan pasien hemofilia dengan perdarahanN terutama pada

kasus perdarahan mukosa mulut akibat ekstraksi gigi karena saliva banyak mengandung

enDim fibrinolitik.$psilon aminocaproic acid 3?114 dapat diberikan secara oral maupun

intravena dengan dosis awal /)) mg'kg 88, diikuti &)) mg'kg 88 setiap jam 3maksimum #

g setiap pemberian4. 1sam traneksamat diberikan dengan dosis /# mg'kg 88 3maksimum &,#

g4 secara oral, atau &) mg'kg 88 3maksimum & g4 secara intravena setiap 5 jam. 1sam

traneksamat juga dapat dilarutkan &) bagian dengan cairan parenteral, terutama salinnormal.

Tera"i 5en

Penelitian terapi gen dengan menggunakan vektor retrovirus, adenovirus dan

adeno-asociated virus memberikan harapan baru bagi pasien hemofilia. Saat ini sedang

intensif dilakukan penelitian invivo dengan memindahkan vektor adenovirus yang membawa

gen antihemofilia ke dalam sel hati. Een A B666 rlatif lebih sulit dibandingkan gen A 6F,

karena ukurannya 3+ kb4 lebih besarN namun khir tahun &++5 para ahli berhasil memindahkan

plasmid-based factorB666 secara e" vivo ke fibroblas.

(@./.&) :emahami dan :enjelaskan Pencegahan ;emofilia

7/24/2019 Hemato 123

17/18

!emastikan adan6a $arrier #emo,ilia "ada seorang #emo,ilia

1da dua cara untuk memastikan apakah seorang wanita akan menjadi carrier hemofilia, yaitu%

&. $okter dapat menganalisa pada setiap garis keturunan. $engan adanya berbagai

informasi yang akurat akan dapat mengungkap bagaimana hemofilia tersebut akan

hadir. 8ila sang ayah hemofilia, maka sang anak perempuan merupakan carrier. $anbila sang ibu yang carrier, maka sang anak wanitanya memiliki kesempatan #)

menjadi seorang carrier.

/. ara yang kedua merupakan cara yang paling dapat dipercaya, yaitu melalui tes $>1.

ontoh darah tidak hanya di ambil dari orang yang berpotensial sebagai carrier tetapi

juga pada seluruh anggota keluarga yang lainnya. ;asil dari tes tersebut baru dapat

dilihat setelah &)-&! hari. 1pabila tes tersebut masih dianggap meragukan, status carrier

dapat diperkirakan dengan tingkat keakuratan antara +#-++.

-etia" "enderita #emo,ilia #ars memakai gelang ata kalng dengan "etanda

#emo,ilia

Mntuk kewaspadaan medis. ;emofilia tidak popular dan tidak mudah di diagnosa. ika terjadi

kecelakaan gelang petanda tersebut akan sangat membantu personil medis.

Setiap penderita hemofilia harus mengetahui tentang kondisi hemofilianya, tahu obat apa

yang harus diterimanya dalam keadaan darurat, dan membawa keterangan tentang dirinya. 6a

harus tahu bahwa ia tidak boleh disuntik ke dalam otot. 6a harus datang ke klinik dengan

teratur.

Sebelum bepergian, ia harus mendapat pengobatan, dan mendapat alamat klinik hemofilia di

tempat yang akan dikunjunginya. 32he Corld Aederation of ;emophilia menyediakan buku

alamat klnik di semua >egara di seluruh dunia.4

7batobatan 6ang dilarang diberikan "ada "enderita Hemo,ilia

@bat - obat tertentu mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbat pada

pembuluh darah. Karena hemofilia memang sudah merupakan masalah perdarahan, minum

obat ini hanya akan memperburuk perdarahannya. Penderita hemofilia tidak boleh minum

obat yang mengandung %

1spirin 31S14 dan obat lain yang mengandung aspirin 31lka-SeltDer, 1nacin, 1spirin,

8ufferin, $ristan, :idol, ///4

@bat anti radang non-steroid 3indomethacin dan napro"en4

Pengencer darah seperti warfarin atau heparin

@bat yang mengandung acetaminophen dapat dipakai untuk demam, sakit kepala dan nyeri.

(@./.&& :emahami dan :enjelaskan Prognosis ;emofilia

8aik, dengan penanganan yang tepat dan teratur. Produk darah yang bebas virus dan program

pengobatan rumah,terapi profilaksis yang diberikan /-*" seminggu membuat sebagian pasien

hemofilia dapat menjalankan kehidupan relatif normal

7/24/2019 Hemato 123

18/18

DATAR PU-TAKA

8ehrman, =.?. dkk. 6lmu Kesehatan 1nak >elson edisi . akarta% ?E

Eanong, CA. /))5.%uku A&ar Fisiologi 'edokteran.akarta % ?E

8akta, 6 :ade. /)).(ematologi 'inik ingkas. akarta % ?E

unQueira, (uiD arlos, osR arneiro. /))7.(istologi *asar Teks + Atlas. akarta % ?E

Sudoyo, 1C, dkk. /))+.%uku A&ar Ilmu enyakit *alam. akarta % 6nterna Publishing

Sherwood, (auralee. . Fisiologi manusia dari sel ke sistem. ?d. . akarta% ?E

http/00111.hemofilia.or.iddiakses pada tanggal && >ovember /)&*

http://www.hemofilia.or.id/http://www.hemofilia.or.id/