jesly - referat cystic fibrosis of the maxillary sinus.docx

7/21/2019 JESLY - Referat cystic fibrosis of the maxillary sinus.docx

1/29

BAB I

PENDAHULUAN

Cystic fibrosis atau kista fibrosis merupakan penyakit genetik fatal yang

paling umum terjadi, tetapi dengan pemaaman mengenai penyakit dan pengobatan

agresif, pasien kista fibrosis yang dulu meninggal saat bayi dapat idup dengan baik

ingga de!asa"#

Cystic fibrosisatau kista fibrosis adala penyakit autosomal resesif, diasilkan

dari mutasi gen pada saluran klorida spesifik bernama cystic fibrosis transmembrane

receptor $%&'()" Penyakit ini ditandai terutama ole penyakit sinus*paru, tetapi

setiap organ dimana %&'( aktif akan dipengarui seperti pankreas, sistem bilier, dan

saluran pen+ernaan" alaupun sebagian besar pasien dengan kista fibrosis

didiagnosis sebelum mereka men+apai usia #- taun, ada sekitar #-. pasien

didiagnosis selama masa remaja dan de!asa" Ada berbagai /ariasi fenotip pada

pasien kista fibrosis, meskipun memiliki mutasi genetik yang sama, misalnya

beberapa pasien mengalami gejala yang lebi dominan di sinus, sedangkan pasien

lainnya memiliki penyakit paru progresif atau penyakit saluran +erna"0

Penyakit sinus yang berubungan dengan kista fibrosis memiliki fitur unik,

mengarakan ke diagnosis" Pasien dengan sinusitis persisten atau berulang dan

disebabkan ole bakteri yang tidak biasa arus die/aluasi untuk kista fibrosis" Ulasan

ini akan membaas gejala umum sinusitis terkait kista fibrosis, bagaimana membuat

diagnosis, dan pengobatan sinusitis terkait kista fibrosis"

0

1inusitis adala komplikasi umum kista fibrosis, dan meskipun kejadian

sebenarnya tidak diketaui, pada sebagian besar pasien kista fibrosis akan

berkembang penyakit sinus pada suatu saat dalam keidupan mereka" 2ejala sinus

biasanya dimulai ketika usia 3*#4 taun" 5arena kronisitas penyakit, pasien mungkin

1


2/29

beradaptasi dengan gejala yang ada" Dengan demikian, tidak adanya pelaporan gejala

pada idung atau sinus tidak jarang terjadi" 1umbatan idung merupakan keluan

paling sering, terutama pada pasien lebi muda" Hal ini sering dikaitkan dengan

temuan polip idung" 1akit kepala lebi sering dilaporkan pada pasien remaja dan

de!asa dan sering menjadi kronis" 2ejala umum lainnya termasuk nyeri orbital,

postnasal drip dengan batuk di pagi ari, batuk semakin buruk dengan berbaring,

alitosis berat dan persisten, dan sering mendeem $throat clearing)" 2ejala 6 gejala

ini berubungan dengan temuan adanya penebalan mukosa dan penurunan aerasi

sinus" Hal ini dapat menjelaskan ba!a gejala sinusitis yang terkait kista fibrosis

tidak berbeda dari sinusitis kronis dengan etiologi apapun"0

2


3/29

BAB II

E7B(I8L82I, ANA'87I DAN &I1I8L82I 1INU1 7A51ILA

0"#" Embriologi sinus maksila

1inus maksila merupakan sinus pertama yang mun+ul $9*#- minggu masa

janin)":1inus maksila adala sinus paranasal yang terbesar dan ber/olume ;*< ml saat

lair"4Proses terbentuknya sinus maksila berasal dari ekspansi infundibulum etmoid

ke dalam maksila ingga membuat suatu massa" Proses ekspansi tersebut

mengasilkan suatu rongga ke+il pada saat lair yang berukuran 9 = 4 = 4 mm"

Pertumbuan dan perkembangannya terus berlanjut pada masa anak*anak kira*kira 0

mm se+ara /ertikal dan : mm anteroposterior" Proses perkembangan tersebut mulai

menurun pada usia 9 taun, diikuti fase pertumbuan kedua berikutnya" Pada usia #0

taun, pneumatisasi men+apai bagian lateral, yaitu di ba!a bagian lateral dinding

orbita pada sisipan prosesus >igomatik, se+ara inferior ke bagian dasar idung dan

setela pertumbuan gigi $dentisi) ke dua di ba!a dasar idung" 1etela proses

dentisi, sinus anya akan membesar se+ara perlaan*laan dan men+apai ukuran

maksimum pada usia #9 ingga #< taun" Ukuran standar /olume sinus maksila pada

orang de!asa adala sekitar #3 +m0dan se+ara kasar bentuknya menyerupai piramid"

Dasar piramid dibentuk ole dinding medial sinus maksila dengan sisi apeks piramid

ke ara resesus >igomatik":

0"0" Anatomi sinus maksila

0"0"#" Anatomi sinus maksila

1inus maksila atau sering disebut the antrum of Highmoreadala suatu rongga

pneumatik berbentuk piramid yang tak teratur dengan dasarnya mengadap ke fosa

3


4/29

nasal dan pun+aknya ke ara apeks prosesus >igomatik os maksila" 1inus ini

merupakan sinus yang terbesar di antara sinus paranasal" Pada saat lair /olume sinus

maksila dan sekitarnya berukuran ; 6 < ml dan penu dengan +airan, sedangkan

/olume sinus maksila orang de!asa kira 6 kira #3 ml" 'idak ada perbedaan kapasitas

antara laki*laki dan perempuan"3

Ukuran sinus maksila kanan dan kiri tidak selalu sama, tetapi di antara sinus

paranasal yang lain, sinus maksila yang paling simetris antara kanan dan kiri serta

paling sedikit mengalami /ariasi dalam perkembangan" Besar ke+ilnya rongga sinus

maksila terutama tergantung pada tebal tipisnya dinding sinus" Ukuran rata 6 rata

pada bayi baru lair 9*< = 4*; mm dan pada de!asa :#*:0 = #


5/29

Dari segi klinik yang perlu diperatikan dari anatomi sinus maksila adala $#)

dasar sinus maksila sangat berdekatan dengan akar gigi raang atas, yaitu premolar

$P# dan P0), molar $7# dan 70), dan kadang 6 kadang juga gigi taring $%) dan gigi

molar 7:, bakan akar 6 akar gigi tersebut dapat menonjol ke dalam sinus, seingga

infeksi gigi geligi muda naik ke atas menyebabkan sinusitis@ $0) 1inusitis maksila

dapat menimbulkan komplikasi orbita@ $:) 8stium sinus maksila terletak lebi tinggi

dari dasar sinus, seingga drenase anya tergantung dari gerak silia" Drenase yang

arus melalui infundibulum yang sempit juga dapat menyebabkan sinusitis jika di

daera tersebut mengalami inflamasi"4

2ambar 0"#" Proyeksi sinus paranasal pada permukaan kranial 9

5


6/29

2ambar 0"0" Alur drainase sinus itromisin se+ara rutin pada pasien kista

fibrosis ditujukan untuk meningkatkan fungsi paru dan mengurangi jumla

eksaserbasi paru pada kista fibrosis" Pada populasi tanpa kista fibrosis, terapiantibiotik makrolid terbukti dapat menge+ilkan polip idung dan mengurangi

konsentrasi interleukin*< pada bilas idung"#

24


25/29

:"3"4" Inter/ensi beda

Pembedaan pada penyakit sinus arus dipertimbangkan pada pasien dengan

gejala idung persisten, sakit kepala terus 6 menerus, infeksi persisten, dan mereka

yang akan transplantasi paru" Etmoidektomi endoskopik dan operasi antrostomi

terbukti menjadi terapi tambaan teradap antibiotik dan irigasi salin pada pasien

gagal dalam manajemen medis" 'eknik ini memberikan akses langsung ke rongga

sinus maksila melalui kateter" Dalam sebua studi tidak terkontrol, ada :9 subjek

dengan kista fibrosis menjalani operasi sinus endoskopik diikuti ole pembilasan

dengan salin dan antibiotik" 1emua subjek melaporkan perbaikan klinis pada gejala

idung dan juga rasa peningkatan kesejateraan" Pembilasan dengan antimikroba

topikal ditamba dengan beda sinus endoskopik dapat mengurangi kebutuan untuk

re*operasi dan mengembalikan patensi sinus se+ara radiologis untuk !aktu lama" 0

Polipektomi nasal endoskopik adala terapi pilian untuk polip idung

obstruktif" Dalam era pra*endoskopik, tingkat kekambuan setela prosedur sangat

tinggi" Pengalaman lebi baru tela menunjukkan tingkat kekambuan jau lebi

renda dengan menggunakan teknik beda endoskopik" Dalam sebua studi tidak

terkontrol, dari 4; pasien kista fibrosis menjalani operasi sinus endoskopik untuk

rinosinusitis kronis dan polypoid, anya #? pasien memerlukan lebi dari satu kali

operasi" Inter/ensi beda dilaporkan mengurangi sumbatan idung, mengurangi

dischargepurulen idung, meningkatkan tingkat aktifitas, dan mengembalikan fungsi

pengidu"0

7eskipun operasi sinus tela terbukti mengurangi gejala spesifik sinus,

operasi tanpa pera!atan medis lebi lanjut tidak berguna" Dalam sebua penelitianretrospektif pada #3 pasien kista fibrosis menjalani etmoidektomi endoskopik dan

antrostomi, #4 dari #3 pasien tidak ada perbaikan dalam tes fungsi paru pas+a operasi"

Demikian pula, operasi endoskopik dilaporkan anya memiliki dampak minimal

teradap sinus pada temuan %' pasien kista fibrosis" Dalam sebua studi dari :

jesly - referat cystic fibrosis of the maxillary sinus.docx

Documents