kelainan jantung anak (sandi)

7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)

1/57

Patent Ductus Arteriosus

DEFINISI

Patent Ductus Arteriosus (PDA)atauDuktus Arteriosus Paten (DAP)adalah kelainan jantungkongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan (patensi) duktus arteriosus yang

menghubungkan aorta dan pembuluh darah besar pulmonal setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi.

Biasanya duktus arteriosus akan menutup secara normal dalam waktu 2 bulan dan meninggalkan

suatu jaringan ikat yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum. PDA dapat merupakan kelainanyang berdiri sendiri (isolated), atau disertai kelainan jantung lain.

PREVALENSI

Prealensi sekitar !"#$% dari semua &'D. Diperkirakan insidens dari PDA sebesar #

dari 2$$$ kelahiran normal, dan insidens pada bayi perempuan 2 lebih banyak dari bayilaki"laki. edangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar #! %.

PATOFISIOLOGI

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran

darah sistemik dalam masa kehamilan (*etus). 'ubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena

sistem respirasi *etus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik*etus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui ena umbilikalis) kemudian

masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh entrikel kanan kembali ke aliran

sistemik melalui duktus arteriosus. +ormalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalisutama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens, 2"

#$ mm distal dari percabangan arteri subklaia kiri.

Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusunspiral. Diantara sel"sel otot polos terdapat serat"serat elastin yang membentuk lapisan yang

ber*ragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat

(unfragmented). el"sel otot polos pada duktus arteriosus sensiti* terhadap mediator asodilator

prostaglandin dan asokonstriktor (p-2).

etelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan *isiologis yang dimulai segera setelah

eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya p-2

akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus

arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) "/ yang kemudian dapatmenyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.


2/57

Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan askuler paru

(P0/)

MANIFESTASI KLINIK

1idak menimbulkan gejala bila PDA kecil. 1anda"tanda &' muncul pada PDA besar.

3urmur kontinyu (machinery) derajat # sampai 456 terdengar dengan jelas pada 7B

atau daerah in*raklaikula kiri yang merupakan petanda khas kelainan ini. /umble apikal

terdengar pada PDA besar.

Pulsasi nadi peri*er yang lemah dan lebar

&' dan in*eksi paru berulang seringkali terjadi pada PDA besar.

Penutupan spontan PDA tidak akan terjadi pada bayi aterm.

Akan terjadi hipertensi pulmonal dan P0-D bila PDA dibiarkan tanpa tindakan

penutupan.

ianosis yang terjadi pada PDA dengan P0-D dikenal sebagai sianosis diferensialoleh

karena hanya ekstremitas bawah yang biru sedangkan ekstremitas atas tetap normal.

PEMERIKSAAN

89: serupa dengan kelainan 0D. Pada PDA kecil"sedang dapat terjadi 0' atau

normal. &0' bila PDA besar. Atau /0' bila telah terjadi P0-D.

oto ro toraks juga menyerupai kelainan 0D. Pada PDA kecil bayangan jantung

normal. PDA sedang"besar terjadi kardiomegali dan peningkatan P03. Adanya P0-Dakan mengakibatkan ukuran jantung normal dengan pembesaran 3PA dan peningkatan

corakan askulerisasi hilus.

3elalui pemeriksaan ekho 2"D dan Doppler dapat diisualisasi adanya PDA dan

besarnya shunt. Pemeriksaan angiogra*i biasanya tidak dibutuhkan kecuali bila terdapatkecurigaan P0-D.


3/57

MANAJEMEN

Medikamentosa

1idak diperlukan pembatasan aktiitas tanpa adanya hipertensi pulmonal.

;ndometasin tidak e*ekti* untuk menutup PDA pada bayi aterm.

Dipertimbangkan pemberian pro*ilaksis B8 pada PDA besar.

Inasif

Penutupan PDA melalui kateterisasi dapat dipertimbangkan. Penggunaan stainless coil

untuk menutup PDA diindikasikan untuk diameter < 2,! mm dengan residual shunt rate !" #$%. 9omplikasi tindakan ini adalah leakage, emboli coil ke peri*er, hemolisis, stenosis

PA, oklusi *emoralis

!eda"

1indakan bedah adalah ligasi atau diisi PDA melalui torakotomi kiri.

Angka mortalitas < # %

9ontraindikasi bedah adalah sudah terjadi P0-D

0entricular eptal De*ect

DEFINISI

Ventricular Septal Defect (VSD)adalah kelainan jantung bawaan dimana terdapat lubang(de*ek5inkontinuitas) pada septum entrikel yang terjadi karena kegagalan *usi septum

interentrikel pada masa janin.

PREVALENSI

0D atau De*ek eptum 0entrikel (D0) merupakan kelainan jantung kongenital tersering= 2$"2! % dari seluruh prealensi jantung kongenital, tidak termasuk 0D yang menjadi bagian dari


4/57

kelainan jantung lainnya.

PATOLOGI

eptum entrikel terbagi menjadi 2 bagian yaitu pars membranacea (bagian membran)

dan pars muscularis (bagian otot). edangkan septum muscularis dibagi menjadi >

bagian? inlet, trabecular, dan outlet (in*undibulum). 0D dapat dibagi berdasarkanletaknya. 0D yang terletak di pars membrana seringkali meluas ke bagian muskular

sehingga sebagian besar ahli menyebut 0D ini dengan istilah 0D perimembranous

(P3). 0D P3 merupakan jenis tersering (@$%), selanjutnya trabecular (!"2$%),in*undibular, dan inlet. Di ;ndonesia 0D tipe outlet (atau sub"arterial doubly

committed) lebih sering dijumpai (#$"2$%) dibanding 0D trabecular.

9elainan lain yang sering menyertai 0D adalah adanya PDA atau &oarctatio aorta.Pada 0D in*undibular (sadc) seringkali katup aorta prolaps kedalam 0D sehinggaterjadi insu*isiensi.

Pada 0D dengan e*t to /ight shunt ringan"sedang, terjadi oerload olume pada A

dan 0, tidak pada /0, oleh karena shunting segera teralih ke dalam PA. edangkan pada

0D besar terjadi pressure dan olume oerload pada kedua entrikel dan A. PBmeningkat dalam berbagai derajat, dan komplikasi hipertensi pulmonal dapat terjadi.

Anak dengan 0D besar dalam waktu yang lama dapat mengalami kerusakan yang

irreersibel pada askulerisasi paru (pulmonary ascular obstruction disease 5 P0-D),

timbul sianosis akibat shunt / to , dan berakhir pada indrom 8isenmeinger.

KLINIS

Pasien dengan 0D kecil umumnya tidak mempunyai gejala atau keluhan= dengan

tumbuh"kembang normal. Pasien dengan 0D sedang"besar akan mengalami hambatan

tumbuh"kembang, in*eksi paru yang berulang, &', dan intoleransi terhadap kegiatan*isik. Adanya P0-D akan menyebabkan gejala sianosis dan menurunnya aktiitas anak

dengan nyata.

1erdapat murmur sistolik derajat 2 sampai !56 yang terdengar maksimal di B (tanda

karakteristik). 1hrill sistolik dapat terlihat pada B. Adanya rumble diastolik di daerahapeks merupakan indikasi adanya / melalui de*ek. Bunyi jantung 2 dapat terpisah

(split), dan intensitas P2 meningkat jika sudah terjadi hipertensi pulmonal.

Penutupan spontan terjadi pada >$"4$% keseluruhan kasus 0D, tersering pada jenis

0D trabekular kecil. Dan umumnya terjadi pada tahun pertama kehidupan. De*ek besar


5/57

cenderung mengecil sesuai pertambahan umur. 0D inlet dan in*undibulum tidak akan

mengecil atau menutup. :agal jantung terjadi pada bayi dengan 0D besar setelah

berumur 6" minggu (setelah tahanan askuler paru menurun). P0-D dapat bermani*espada bayi usia 6"#2 bulan akan tetapi tidak mengalami / shunt sebelum memasuki

dekade kedua umurnya.

PEMERIKSAAN

/o toraks memperlihatkan kardiomegali dengan pembesaran A, 0, dan kemungkinan

/0. 1erdapat peningkatan P03. Derajat kardiomegali dan peningkatan P03 sesuaidengan bertambahnya besar de*ek 0D. Bila telah terjadi P0-D maka gambaran

lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan membesar.

Diagnosis pasti biasanya melalui pemeriksaan 8kho 2D, yang dapat secara tepatmenentukan lokasi dan ukuran 0D. Pengukuran dimensi A dan 0 secara indirekmemperkirakan derajat dari shunt. Pemeriksaan Doppler berguna untuk mengukur secara

indirek tekanan /0 dan PA.

MANAJEMEN

Medikamentosa

Penatalaksanaan &' dengan digitalis dan diuretik.

1idak diperlukan pembatasan aktiitas kecuali bila telah terjadi hipertensi pulmonal.

Perlu diperhatikan higiene gigi dan pro*ilaksis terhadap B8

!eda"

A. Pilihan Prosedur

PA Banding

3erupakan prosedur paliati* yang bertujuan untuk menurunkan PB dan tekanan PA,

serta memperbaiki &'. aat ini tindakan PA banding jarang dilakukan.


6/57

0D &lossure

3erupakan terapi pilihan untuk 0D.

B. Indikasi dan Waktu

;ndikasi ?

Pirai (shunt) "/ dengan Cp5Cs 2?#.

Anak dengan &' dan gangguan tumbuh kembang yang tidak responsi* terhadap terapi

medikamentosa.

Bayi dengan 0D besar dan peningkatan P0/

Eaktu ?

1anpa gejala ? sebelum usia sekolah (2"! thn)

Anak dengan gejala ttp responsi* terhadap medikamentosa sebaiknya dioperasi sebelum

usia 2 thn (#2"# bln)

9ontraindikasi

/asio P0/50/ F $,! atau sudah ada P0-D dengan pirai /" predominan.

C. Strategi

0D G PDA

Hika PDA besar= dapat dikerjakan ligasi PDA melalui torakotomi pada bulan 2">. 0D

dapat ditutup kemudian.

0D G &oA

Ada dua pilihan. Pilihan pertama adalah single stage, &oa direpair bersamaan dengan

penutupan 0D melalui &PD dan sternotomi. Pilihan lain adalah operasi bertahap. &oAdirepair pada usia dibawah 6 bulan melalui torakotomi tanpa &PB yang dapat disertai

dengan PA banding. -perasi penutupan 0D setelah # tahun melalui sternotomi dalam&PB.

0D G A;

0D dengan A;5A/ biasanya dikarenakan prolaps daun katup aorta ke dalam 0D (tipe


7/57

in*undibular atau sub"arterial). Adanya A; merupakan indikasi penutupan 0D walaupun

Cp5Cs < 2?#.

D. omplikasi

/BBB terjadi pada #$% pasien dengan clossure 0D melalui insisi entrikulotomi

'eart block komplit terjadi pada < !% pasien, yang memerlukan PP3

/esidual shunts terjadi pada < 2$% pasien

!. "ollo#$up

1idak diperlukan pembatasan aktiitas kecuali bila didapatkan komplikasi yang

bermakna.

ollow"up teratur tiap #"2 tahun.

Pro*ilaksis terhadap B8 tidak diperlukan bila tidak ditemukan residual shunt.

PA0D

DEFINISI

Partial A$V Septal Defect (PAVSD) adalah adalah de*ek parsial (sebagian) yang terletak padaseptum atrioentrikular. De*ek total pada septum atrioentrikular dikenal sebagai Complete

AVSD.

De*ek pada area septum primum (lihat masa perkembangan janin) seringkali digolongkan ke

dalam kelompok de*ek pada atrioentrikular septum yang parsial (Partial AtrioVentricularSeptal DefectI PA0D). Ealaupun begitu kelainan ini dapat pula kita sebut sebagai AD

primum bila de*ek hanya terjadi pada septum inter"atrial.

PREVALENSI

ekitar #"2 % dari keseluruhan &'D


8/57

PATOFISIOLOGI

Pada PA0D terdapat de*isiensi (jaringan) pada septum A0 seperti &A0D,

1erdapat de*ek pada bagian in*erior dari septum atrium yang berbatasan dengan katupA0= dan tidak disertai oleh de*ek pada septum entrikel.

1erdapat celah (cle*t) pada katup 3itral dan kadangkala disertai celah pada katup

trikuspid.

9atup aorta dan katup A0 terpisah jauh satu sama lain, yang memberikan gambaran

Jgoose"neckJ pada pemeriksaan angiogram.

Pato*isiologi serupa dengan pato*isiologi pada AD sekundum.

MANIFESTASI KLINIS

Biasanya asimptomatik selama masa balita

Penemuan *isik identik dengan kelainan AD sekundum, kecuali ditemukannya murmur

sistolik akibat 3/ pada apeks.

Dapat terjadi &' pada usia kanak, dan hipertensi pulmonal pada usia dewasa.

9omplikasi ? endokarditis in*eksius dan aritmia (sekitar 2$% pasien)

PEMERIKSAAN

89: ? menunjukkan gambaran JsuperiorJ C/, seperti kelainan &A0D. eringkali

terdapat *irst"degree A0 block (!$%) dan /0' atau /BBB.

oro /o toraks ? identik seperti kelainan AD ;;, kecuali ditemukannya pembesaran A

dan 0 pada 3/ yang bermakna.

8kokardiogra*i dan Doppler ? merupakan pemasti diagnosis dengan ditemukannya de*ek

in*erior septum atrium.


9/57

MANAJEMEN

Medikamentosa

1idak diperlukan pembatasan aktiitas

9adangkala dibutuhkan pro*ilaksis terhadap B8

!eda"

;ndikasi ? diagnosis ostium primum AD adalah indikasi operasi karena tidak pernah

terjadi penutupan ostium primum AD

Eaktu operasi elekti* adalah usia # atau 2 tahun

Angka kematian pasca operasi sekitar > %

9omplikasi pasca operasi ? residual 3/ (kadangkala membutuhkan re"operasi), aritmia

(atrial atau nodal), complete heart block.

Follo# $%

Dibutuhkan pro*ilaksis terhadap B8

&A0D

DEFINISI

Complete Atrio%entricular Septal Defect(&A0D) atau!ndocardial Cushion Defect(8&D)

adalah kelainan jantung kongenital dimana terjadi de*ek pada area konjungsi kedua katupatrium"entrikel (septum atrioentrikular).

PREVALENSI

Prealensi terjadi 2 % dari seluruh PHB. Dari seluruh &A0D >$%"@!% adalah penderita Down

yndrome, Dari penderita dgn Down yndrome 4$% &', 4$%"!$% menderita &A0D.&A0D adalah salah satu kelainan tambahan pada sindrom asplenia atau polisplenia. 3enurut

Antonio . &orno, &A0D adalah kelainan keempat terbesar (@,4%) dari seluruh kelainan


10/57

jantung kongenital, dan kelainan jantung terbesar pada Down yndrom (!$"6K%)= serta

terbanyak pada wanita.

PATOLOGI dan PATOFISIOLOGI

9elainan yang terjadi adalah? ostium primum AD, 0D inlet, serta celah (cle*t) pada

daun katup anterior mitral dan celah pada daun katup septal dari katup trikuspid(membentuk katup A0 komunis). Bila tidak disertai oleh 0D, maka kelainan ini lebih

dikenal sebagai partial asd.

1erdapat ? de*isiensi dari daerah inlet septum entrikel, penampakan otot septum

entrikel seperti Jscooped"outJ, 9atup aorta yang terletak anterior superior dan terpisah

jauh terhadap katup"katup A0, dan /0-1 yang memanjang dan menyempit. 9esemuanya

akan memberikan gambaran Jgoose"neckJ pada pemeriksaan angiogram.

'anya terdapat satu katup A0 yang menghubungkan ruang atrium dan entrikel.

&ommon A0 ale ini memiliki ! daun katup (anterior bridging, posterior bridging, rightmural, le*t mural, dan right antero"superior)

ebagian besar kasus &A0D= ori*isium A0 membuka ekual terhadap kedua entrikel.

9adangkala ori*isium terletak primer terhadap satu entrikel sedangkan entrikel lainnya

hipoplastik.

9lasi*ikasi &A0D berdasarkan klasi*ikasi /astelli dibuat berdasarkan perlekatan

anterior bridging lea*let, yaitu ?

o 1ipe A ? anterior bridging lea*let melekat pada krista septum entrikel (biasanya

pada pasien Down)

o 1ipe B ? anterior bridging lea*let melekat pada papillary muscle anomali di /0.

o 1ipe & ? anterior bridging lea*let terletak melayang dari septum entrikel dan

melekat pada anterior papillary muscle.

9lasi*ikasi menurut Anderson ?

o eparate Atrioentricular ori*ices, shunting at atrial leel (umumnya pada non

D)

o eparate atrioentricular ori*ices, shunting at atrial and entricular leels

o &ommon atrioentricular ori*ices, shunting at atrial and entricular leels


11/57

(umumnya pada D)

9elainan penyerta ? PDA atau 1- (#$% &A0D), D-/0, unbalanced entricle

(biasanya dengan /0 dominance pada D), persistent 0&, unroo*ed coronary sinus,

accessory le*t atrioentricular ale, single papillary muscle di 0.

9ombinasi dari de*ek"de*ek di atas akan menghasilkan pirai interatrial dan5atau

interentrikular, pirai 0 ke /A, atau regurgitasi katup A0.

&' dengan atau tanpa hipertensi pulmonal biasanya sudah terjadi pada bulan"bulan

awal usia bayi.

Pasien dengan D cenderung lebih cepat terjadi P' dibanding anak normal.

MANIFESTASI KLINIK

7mumnya terjadi *ailure to thrie, in*eksi paru berulang, dan tanda"tanda &'.

&' sudah terjadi pada bulan # atau 2 setelah lahir. eringkali terkena pneumonia

berulang.

'ampir semua pasien akan meninggal pada usia dibawah > tahun, bila tidak dilakukan

tindakan operasi. edangkan yang berhasil melewati usia balita akan menderita P0-D

dan sianosis serta meninggal pada masa remaja atau dewasa muda.

PEMERIKSAAN

1erdapat hiperakti* precordium dengan thrill sistolik pada B

Bunyi 2 keras. 3urmur holosistolik regurgitan derajat > " 456 terdengar sepanjang

B. 3urmur sistolik dari 3/ dapat terdengar pada apeks. /umble mid"diastolik

terdengar pada B atau apeks yang berasal dari stenosis relati* trikuspid atau mitral.

Pemeriksaan 89: ? JsuperiorJ C/ dg aksis antara "4$$ sampai "#!$$, /0' atau /BBB

pada semua pasien. 'ampir semua pasien memiliki interal P/ yang panjang dan 0'.

/o toraks menunjukkan bayangan kardiomegali dan peningkatan P03

Pemeriksaan 8kho 2 D dan Doppler ? dapat memisualisasikan seluruh komponen


12/57

kelainan &A0D.

MANAJEMEN

Medikamentosa

3edikamentosa hanya diindikasikan pada usia awal setelah kelahiran hanya karena

tingkat kematian pasca operasi sangat tinggi pada usia ini. 3edikamentosa ditujukanuntuk menanggulangi &' dan komplikasi lainnya (in*eksi, pro*ilaksis B8), serta

persiapan menuju tindakan operati*.

!eda"

Paliatif

PA banding dapat dilakukan untuk mengurangi PA *low pada usia awal pasca kelahiran,

jika tidak ditemukan adanya 3/.

Definitif

Dilakukan tindakan penutupan AD, penutupan 0D, dan rekonstruksi dari A0 ale

1ingkat mortalitas pasca operasi ? ! "#$ %

;ndikasi operasi ? adanya diagnosis &A0D merupakan indikasi operasi

Eaktu ? adanya &' yang tidak responsi* medikamentosa, in*eksi pneumonia berulang,

"/ shunt dengan hipertensi pulmonal, dan Down syndrome= mempercepat timingoperasi.

Follo# $%

eringkali dibutuhkan pembatasan aktiitas pasca tindakan koreksi jika terjadi de*ek

residual

Diindikasikan untuk memberikan pro*ilaksis B8

1AP0&


13/57

DEFINISI

&otal Anomalous Pulmonar' Veins Connection(1AP0&) adalah kelainan jantung kongenitaldimana tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kiri dan seluruh ena"ena pulmonalis.Darah yang berasal dari paru"paru masuk ke atrium kanan atau ena besar lainnya, dan melalui

AD baru kembali ke atrium kiri.

PREVALENSI

#,4% dari semua kelainan jantung kongenital

PATOLOGI

#. 1idak ada hubungan langsung antara A dan ena pulmonalis. 0ena"ena pulmonalis menuju

ke /A atau ena sistemik.

2. Pembagian ?

upracardiac? pre. !$% 1AP0&. 0.pulmonalis komunis ke 0& kanan melalui le*t

ertical ein L ena innominata kiri

&ardiac ? pre. 2$% 1AP0&. 0. pulmonalis komunis ke /A atau ke sinus koronarius

;n*racardiac (subdiaphragmatic) ? pre 2$% 1AP0&. 0. pulm. kom. ke ;0& 5 ena porta 5

. hepatika 5 ductus enosus. 0. pulm. 9om menembus dia*ragma melalui hiatus

eso*agus.

&ampuran (mied type) ? pre #$% 1AP0&. 3erupakan kombinasi tipe lain.

>. 1erdapat AD atau P-4. Hantung kiri lebih kecil.

!. 1ipe in*rakardiak biasanya mengalami obstruksi ena pulm. dan hipertensi pulmonal.

KLINIS

Dengan Obstruksi Vena Pulmonal

Anamnesis? ianosis berat dan respirator' distresssejak lahir, *ailure to thrie, perburukan

sianosis dan 97 saat makan terutama untuk tipe in*rakardiak oleh karena kompresi dari


14/57

eso*agus.

P ?

o sianosis, takipneu dengan retraksi

o 2 keras, tunggal= gallop

o /onkhi basah paru dan hepatomegali

89: ? /0', kadang /A'

/o ? edema paru, besar jantung normal atau sedikit membesar.

Tanpa Obstruksi Vena Pulmonal

Anamnesis ? &', growth retardation, in*eksi paru berulang, riwayat sianosis ringan sejak lahir

P ?

Ada tanda &', sianosis ringan, BB kurang

Precordial bulge dengan hiperakti* /0 (B dan Miph)

Cuadriple5Nuantiple rhytme (karakteristik). 2 *ied split, P2 dpt accentuated, 83 di

7B, mid diastolic rumble di B

89: ? /0' G , kadang /A'

/o ? cardiomegaly (/A', /0'). now man signs pada tipe supracardiac setelah usia 4

bulan

Pemeriksaan Ekokardio&rafi, akan ditemukan?

#. /0 besar, 0 relati* hipoplasia, /A besar dan A kecil, deiasi ;A ke kiri

2. Ada AD atau P-

>. /0 oerload, dilatasi 3PA

4. 1anda"tanda pulmonary hipertension

upracardiac ? koneksi biasanya ke 0& kiri (ertical ein), kemudian ke . innominata


15/57

kiri (dilatasi) dan ke 0&.

&ardiac ? Biasanya ke sinus koronarius (>54), Parastenal long ais 5 apical 4 chamber

dilatasi &

;n*racardiac ? ada dilatasi ena pulm kom. yg menuju ke abdomen melalui hiatus

eso*agus subcostal sagittal and transerse

Pemeriksaan Kateterisasijantung ?

Biasanya sudah jarang dilakukan kateterisasi pada 1AP0D

Pada pasien di atas 6 bulan dengan lung oer*low perlu di kateterisasi untuk mengetahui

adanya kontraindikasi operasi.

PERJALANAN PEN'AKIT

&' pasti terjadi disertai dengangro#th retardation, pneumonia

1anpa interensi bedah O pasien meninggal sebelum # thn

1ipe infracardiacbiasanya akan meninggal sebelum mencapai usia 2 bulan bila tidak

dilakukan tindakan interensi bedah.

MANAJEMEN

Medikamentosa

#. Pemberian digitalis dan diuretik untuk &' tanpa obstruksi ena pulmonalis.

2. 9oreksi asidosis metabolik yang terjadi? pemberian -2, diuretika untuk edema paru

>. Pasien dengan respirator' distresskarena obstruksi ena pulmonalis memerlukanintubasi dan entilator= segera jadwalkan untuk operasi bedah urgent

4. 9adang perlu BA bila AD tidak besar dan bila operasi belum indikasi.

O%eratif


16/57

Adanya (diagnosis) 1AP0& terutama dengan tanda dan gejala obstruksi sudah merupakan

indikasi operasi. 1iming operasi tergantung kondisi pasien dan beratnya kelainan, dapat bersi*at

emergenc'atau urgent. 1idak ada operasi elekti* untuk 1AP0&

Prosedur perasi

-perasi bedah jantung pada 1AP0D adalah melakukan tindakan koreksi untuk mengembalikan

aliran ena"ena pulmonalis ke A.

#. upracardiac? anastomosis side to side . pulmonalis kom. ke A, kemudian ligasi

ertical ein

2. 1AP0/ ke /A ? ;A di eksisi sebagian, patch dijahitkan ke sebagian /A sehingga muara

masuk ke A (sebagian /A jadi A)

>. 1AP0/ ke & ? Patch dijahitkan ke sc dilanjutkan ke ;A dan sebagian /A, sehinggamuara & tetap di /A, dan muara 0. pulmonalis ke A.

4. ;n*racardiac ? anastomosis . pulmonalis kom ke A, ligasi yang mengarah ke abdomen.

3ortalitas ? !"#$ % untuk yang non"obstruksi= 2$% untuk yang obstruksi.

9omplikasi ?

Paroysmal Pulmonary 'ipertension, karena 0 L A kecil &' kiri G edema paru

perlu entilator lama

Arrhytmia (atrial)

-bstruksi pada anastomosis site (karena bekas jahitan pada pembuluh akan retraksi)

FOLLO()$P

1iap # tahun untuk liat adanya obstruksi atau aritmia

#$ % pasien timbul obstruksi pada anastomosis site dan perlu re"operasi

Beberapa timbul aritmia obat atau PP3 (karena terjadinya scar tissue pada luka

operasi)

1idak perlu pembatasan akti*itas


17/57

1etralogy o* allot

DEFINISI

Klasik TOF : suatu kumpulan kelainan pada jantung yaitu ditemukannya VSD besar,

Obstruksi RV Outfow trat, O!erriding aorta, dan RV "ipertro#$

PREVALENSI

TOF terjadi pada %&' total kelainan kongenital$ TOF adala" jenis tersering kelainan jantung

sianotik$

PATOLOGI

(ada dasarnya "anya dua yang penting : VSD besar unrestriti!e dan RVOT

obstrution$ RV) terjadi sekunder t"d RVOTO$

VSD pada TOF : perimembranous dg ekstensi ke subpulmonal

RVOTO : in*undibular stenosis +-'., pulmonary !al!e le!el +%&'., kombinasikeduanya +/&'.$

0nnulus dan 1(0 "ipoplastik +umumnya., 2abang (0 sering berdiameter lebi" keil

dari normal$ Kadang terdapat 0(203s$

Rig"t aorti ar" pada 4-' total TOF$

Kelainan koroner terjadi pada -' total TOF5 biasanya 60D dari R20$

PATOFISIOLOGI

(ada RVOTO ringan7sedang5 awalnya s"unt le*t to rig"t +(ink TOF., %74 t"n kemudian

akan sianotik +R to 6.

Klasik TOF: RVOTO se!ere, (0 keil$ Tekanan systole sama pada RV, 6V, aorta$


18/57

0danya RVOTO 8 s"unt rig"t to le*t melalui VSD

0danya VSD besar pada TOF akan menyebabkan tekanan yang sama pada 6V dan RV$

Sedangkan rasio aliran dara" yang mengalir ke sistemik atau pulmonal +9p9s.

ditentukan ole" resistensi pulmonal +(S. dan SVR$ ;ila dianggap r!oto tetap makabesarnya s"unt ditentukan ole" resistensi sistemik$ SVR< maka R to 6 s"unt dansianosis$

Takikardia dan "ipo!olemia berat akan menyebabkan R to 6 s"unt

1urmur yang terjadi adala" krn (S5 intensitas dan lamanya tergantung jumla" dara"

yg lewat ($ !al!e$ 0tau berbanding terbalik dengan derajat stenosis$

TOF tidak menyebabkan 2)F pada in*ant$

Hypoxic spell +tet spell. terjadi pada pasien bayianak TOF, yaitu adanya peningkatansianosis +R to 6 s"unt., "iperpnoe, iritabilitas, dan "ilangnya murmur jantung yang terjaditiba7tiba dan makin lama makin berat$ Spell terjadi melalui mekanisme: adanya *aktorpenetus +menangis, de*ekasi, menyusu, akti#tas meningkat, dll. yang menurunkan SVR 8R to 6 s"unt$ Tubu" akan bereaksi dgn meningkatkan rangsang pusat pernapasan+"iperpnoe. yg tekanan negati* intra7toraks 8 aliran balik !ena 8 makin R to 6 s"unt$ Spelldapat mengakibatkan kematian$

1anajemen Spell :

Knee7"est position, atau dipanggul 8 traps t"e systemi !enous blood returns5

meningkatkan SVR

1O &,4 mgkg;; untuk supresi pusat pernapasan

=a)2O/ % m>?kg;; i! untuk koreksi asidosis

O4

Vasokonstriktor, spt *enile*rin &,&4mgkg;; i!

Ketamin %7/ mgkg;;5 untuk sedasi dan meningkatkan SVR

KLINIS

Riwayat sesak, s?uatting, atau spell$ FTT +@.

1urmur terdengar sejak la"ir, umumnya sianotik sejak la"ir$


19/57

(asien TOF dg (0 akan sianotik berat sejak la"ir$

(F

Terdapat tanda sianotik, takipneu, dan lubbing

Tap denyut RV, t"rill sistolik pada pinggir sternum kiri

1urmur ejeksi sistolik +Ar /7-B. pd pinggir sternum kiri

>KA : R0D +@%4& sampai @%-&. pada sianotik TOF$ 9RS aCis pada pink TOF biasanyanormal$ RV) +@.

R :

Ekuran jantung normal, dan (V1 menurun$

Aambaran boot7s"aped +ona!e 1(0 segment.

R0> +4-'. dan rig"t7aorti ar" +4-'.

Aambaran radiologis pink tet tidak dapat dibedakan dengan kelainan VSD, "anya

beda pada keenderungan RV) dibanding 6V)

>kokardiogra#ardiograp"y

VSD dan o!erriding aorta diperiksa melalui parasternal long7aCis

0natomi RVOT sampai abangnya melalui parasternal s"ort7aCis

(erjalanan

(asien akan makin sianosis +termasuk pink tet., ole" karena perburukan RVOTO dan

polisitemia

Terjadi polisitemia, lubbing

Dapat terjadi spell "ipoksik pada bayianak

Terjadi FTT dan growt" retardation

Komplikasi abses otak dan erebro!asular aident, dan S;> jarang terjadi$


20/57

Dapat terjadi anemia de#siensi besi dan koagulopati sbg komplikasi sianosis lama

PENATALAKSANAAN

(emberian obat7obatan si*atnya suporti*$

Terapi propanolol oral &,-7%,- mgkg tiap B jam untuk pre!ensi spell$

(emberian suporti* antibiotika, preparat Fe

OPERATIF

Shunt proceures

Gndikasi :

)ipoplastik (0

TOF dg (0

Esia H / bulan dengan spell yg sulit ditangani dg obat

!" Tot#l Kore$si

Gndikasi

TOF klasik dan usia diatas / bulan dengan anatomi yang *a!ourable +0de?uate (0

siIe dan RVOTO.

(ink Tet atau TOF dg sianosis minimal pada usia %74 ta"un$

%74 ta"un pasa s"unt$

1ortalitas

47- ' untuk 4 ta"un pertama$

Komplikasi :

(erdara"an ole" karena koagulopati


21/57

(ulmonary !al!e regurgitation J R;;; +krn rig"t !entriulotomy.5 biasanya dpt

ditoleransi

)eart blok +sangat jarang.

%" R#stelli

Gndikasi :

TOF dengan "ipoplasi atau atresia RVOT

TOF dengan kelainan koroner

1- " Absent Pulmonary 0ale

PREVALENSI

1- dengan absent pulmonary ale terjadi sekitar < 2% dari keseluruhan kasus kelainan

jantung kongenital.


9elainan anatomi utama adalah ? tidak adanya daun katup PA atau hanya memiliki katuprudimenter (rim). Annulus katup stenotik dan terletak lebih distal.

1erjadi dilatasi masi* (aneurisma) dari PA dan biasanya disertai dengan 0D besar. Pada

intact entricular septum tidak ditemui dilatasi PA. Aneurisma ini terjadi karena

regurgitasi berat dan tekanan dari /0 yang tinggi.

Aneurisma PA akan menkompresi trakhea dan bronkus sehingga menyebabkan obstruksi

saluran napas.

9omplikasi paru (respiratory distress, atelektasis, pneumonia, dll.) merupakan penyebab

utama kematian pada kelainan ini.

1erjadi bidirectional shunt atau /" melalui 0D akibat tekanan /0 yang tinggi.


22/57

MANIFESTASI KLINIS

ianosis timbul pada usia awal akibat bidirectional shunt yang kemudian menghilang bila

telah terjadi hipertensi pulmonal. Pada saat ini timbul pula tanda dan gejala &'.

3urmur to"and"*ro (sawing"murmur) pada upper and mid"le*t sternal border. 2 tunggal

dan keras. Dapat dipalpasi hiperakti* dari /0.

89: menunjukkan /0' dan /AD.

:ambaran oto /o 1oraks menunjukkan dilatasi 3PA dan PA hilus. 7kuran jantung

dapat normal atau sedikit membesar, dengan sedikit peningkatan askulerisasi paru.

apangan paru dapat menunjukkan tanda"tanda obstruksi jalan napas, seperti ?

hiperin*lasi segmental, atelektasis, pneumonia.

8kokardiogra*i ? 0D besar"subaortik, oerriding aorta, annulus pulmonal yang

displaced ke distal, dan aneurisma masi* dari PA.

PERJALANAN PEN'AKIT

ebih @! % pasien yang menderita komplikasi paru akan meninggal dalam masa bayi

jika tidak mendapat tindakan bedah. Angka mortalitas tindakan bedah pada kelainan yang

disertai komplikasi paru, sebesar 4$%.

isa pasien yang dapat selamat tanpa tindakan bedah pada akhirnya akan meninggal

karena /0 *ailure pada usia dewasa muda.

MANAJEMEN

Medikamentosa

aat ini obat"obatan hanya untuk mengurangi komplikasi dan in*eksi, serta untuk persiapansebelum operasi.

!eda"


23/57

3erupakan tindakan pilihan, dan adanya diagnosis 1- G absent pulmonary ale sudah

merupakan indikasi tindakan operati*.

Eaktu tindakan adalah sesegera mungkin, karena apabila telah timbul masalah pada paru

maka angka kematian pasca operasi sangat tinggi.

#. 1wo"stage repair ? tahap awal dilakukan PA banding untuk mengurangi *low ke paru sertaB1 shunt untuk mempertahankan *low minimal ke paru. 1ahapan kedua dilakukan pada

usia 2"4 tahun, yaitu total koreksi termasuk reduksi ukuran aneurisma PA

2. ingle"stage repair ? merupakan procedure o* choice

1- " Pulmonary Atresia

PREVALENSI

Adanya pulmonary atresia pada 1- sekitar #!"2$% dari keseluruhan kasus 1-

PATOLOGI

9elainan intrakardiak menyerupai 1- kecuali adanya atresia pulmonal (bentuk

terekstrim dari obstruksi /01-). Atresia pulmonal dapat pada tingkat katup(ale) atau

in*undibular

Pulmonary blood *low (PB) melalui PDA (@$%) atau kolateral sistemik multipel (>$%).

PDA keluar dari arkus aorta, berbentuk kecil dan panjang, menuju PA membentuk suduk

yang tajam, sehingga disebut sebagai JerticalJ duct.

3PA umumnya hipoplastik, akan tetapi lebih sering ditemukan pada pasien dengan PB

dari kolateral sistemik saja dibandingkan pasien dengan PB dari PDA.

3PA kon*luens pada @!% pasien dan tipe ini biasanya ditemukan pasien dengan PDA

(@$%). Dari pasien dengan PA kon*luens, sekitar !$% nya memiliki arborisasi (distribusi)yang tidak lengkap dari salah satu atau kedua cabang PA.


24/57

Dari pasien dengan 3PA non"kon*luens, sekitar $%"nya memiliki arborisasi tidak

lengkap.

1iga tipe kolateral sistemik ?

#. 1ipe ; (cabang bronkhial) kolateral berasal dari arteri bronkhialis, yang kemudian

beranostomosis dengan percabangan PA intrapulmonal

2. 1ipe ;; (cabang direct aorta) ? kolateral berasal dari aorta desendens yang menuju

percabangan PA hilus. 25> pasien dengan kolateral sistemik mempunyai tipe ;;.

>. 1ipe ;;; (cabang indirect aorta) ? aorta berasal dari cabang aorta selain dari a.

bronkhialis, seperti a. subklaia, ;3A, dll. 9olateral ini biasanya menuju PA di

daerah sentral.

MANIFESTASI KLINIS

ianosis sejak lahir. Derajat sianosis tergantung aliran darah melalui PDA dan kolateral"

kolateral.

Biasanya tidak terdengar murmur. Ealaupun demikian dapat terdengan murmur dari

PDA atau kolateral besar. Bunyi 2 keras dan tunggal. 9adangkala dapat terdengan

bunyi click sistolik

PEMERIKSAAN

89: ? /AD dan /0'

oto /o toraks ? bayangan besar jantung normal, seringkali berbentuk Jboot"shapedJ, dan

gambaran askulerisasi paru menurun (black lung *ield)

8kokardiogra*i ? dapat menunjukkkan keseluruhan kelainan anatomik termasuk Jertical

ductJ. 9adangkala sulit dibedakan antara PA hipoplastik dan atresia, atau stenosis katup

dan atresia katup.

9ateterisasi dan angiogra*i ? untuk memastikan aliran ke paru (PB) dan adanya

kolateral.


25/57

PERJALANAN PEN'AKIT

1anpa tindakan untuk memulihkan PB pada usia dini, sebagian besar bayi dengan 1-"PA akan meninggal sebelum mencapai usia 2 tahun. Bayi yang memiliki pembuluh

kolateral mayor (3AP&As) mungkin memiliki harapan hidup sampai remaja.

9adangkala pasien dengan pembuluh kolateral yang banyak, mengalami keluhan

hemoptisis pada akhir usia kanak"kanaknya.

MANAJEMEN

Medikamentosa

Pemberian in*us prostaglandin harus segera dimulai setelah diagnosis ditegakkan, dengan

dosis inisial $,$!"$,# mg5kg5mnt, dan dosis maintenance $,$# mg5kg5mnt.

!eda"

Sin&le)sta&e

&omplete repair seperti pada 1- hanya dapat dilakukan pada 3PA yang memiliki diameter

adekuat !$ % dari dimensi normal) dan 3PA terkoneksi dengan minimal satu lapangan paru./esiko kematian pasca operasi sebesar !"2$%.

Re%air *erta"a%

1ahap ; bertujuan untuk mempersiapkan dan menumbuhkan PA beserta cabangnya,

dengan melakukan operasi paliati* sebelum mencapai usia #"2 tahun, yang diikuti olehtindakan operasi koreksi total pada tahap ;; yang dikerjakan sebelum anak berusia > atau

4 tahun.

'ampir seluruh pasien dengan anatomi 3PA yang hipoplastik dan kon*luen memerlukan


26/57

tindakan operati* (paliati*) untuk merangsang pertumbuhan PA. Ada tiga pendekatan

strategi untuk mencapai maksud ini ?

#. 3embuat shunt sistemik ke PA

2. 3elakukan rekonstruksi /0-1 dengan menggunakan patch. 0D dapat ditutupdengan patch *enestrated atau dibiarkan. 9ira"kira !$% pasien dapat

menggunakan strategi ini.

>. 7ntuk 3PA yang sangat hipoplastik dan kon*luens dapat menggunakan teknik

central end to side shunt (3ee procedure), yaitu anastomosis 3PA ke sisi aortaasendens. Pertumbuhan PA yang adekuat terjadi pada @$% pasien, dan komplikasi

yang dapat terjadi adalah timbulnya &' akibat PB yang berlebihan.

7ntuk pasien dengan kolateral sistemik multipel mayor (3AP&As) dilakukan tindakan

bedah Juni*okalisasiJ yaitu meng"anastomosiskan pangkal pembuluh"pembuluh kolateraltersebut dengan cabang"cabang PA setelah sebelumnya dipotong dari sumbernya.1indakan ini memperbaiki arborisasi PA. 1indakan ini mempunyai resiko kematian

antara ! " #!%

-klusi arteri kolateral dengan embolisasi koil. 1indakan embolisasi koil dilakukan

sebelum operasi melalui kateterisasi dan bantuan angiogra*i.

FOLLO( $P

ollow"up yang sering, diperlukan untuk menilai hasil operasi paliati* dan untuk

memutuskan kapan waktu untuk operasi tahap berikutnya.

Beberapa pasien mengalami A. 9omplikasi ini sering terjadi pada pasien 1- dengan

PA dibandingkan pasien dengan 1- saja.

Penggunaan konduit dalam operasi de*ini* akan memerlukan operasi penggantian

konduit beberapa tahun kemudian.

Dianjurkan untuk terus meneruskan obat pro*ilaksas terhadap B8

Diperlukan pembatasan aktiitas.

1:A


27/57

DEFINISI

&ransposition of *reat Arteries (1:A) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimanaAorta keluar dari entrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari entrikel kiri.

PREVALENSI

9elainan D"1:A terjadi sekitar !% dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital. 9asus D"

1:A lebih sering ditemukan pada pria (rasio pria?wanita I >?#)

PATOLOGI

Ao keluar dari /0, 3PA keluar dari 0= aorta anterior terhadap PA (transposisi), ttp tetap

di kanan (D"1:A)

Pada "1:A= Ao terletak anterior dan berada di kiri PA (congenitally corrected 1:A)

1erdapat hubungan *ibrosa antara pulmonal dan katup mitral. Huga terdapat konus sub"

aortik. Pada jantung normal hubungan *ibrosa terjadi antara aorta dan katup mitral dan

terdapat konus sub"pulmonik.

1erdapat dua sirkuit paralel ? sirkuit sistemik (ena caa Q /A Q /0 Q Ao Q

sistemik) dan sirkuit pulmonal (ena pulmonal Q A Q 0 Q 3PA Q paru).

'arus ada komunikasi5shunt di antara dua sirkuit (sistemik dan paru) untuk menjamin

kelangsungan hidup (darah kaya oksigen dari sirkulasi pulmonal dapat menuju sirkulasi

sistemik). hunt dapat berada pada leel atrium (AD), entrikel (0D), atau PDA.

'ubungan pada leel atrium lebih baik dibanding leel lainnya untuk menjamin miingoksigen.

'ubungan tersering (!$%) adalah ? AD kecil (P-) dan5atau PDA. Pada pasien

kelompok ini sering terjadi obstruksi dinamik 0-1 (pulmonal) oleh karena septum

entrikel yang mencembung ke kiri akibat tekanan tinggi dalam /0 (karena menahantekanan sirkulasi sistemik).

0D terjadi pada >$"4$ % kasus D"1:A, yang kadangkala juga disertai oleh 0-1-

(#$%).


28/57

9elainan penyerta lain adalah ? &oA, ;nterrupted aortic arch, pulmonary atresia, dan

oerriding5stradling dari katup A0.

PATOFISIOLOGI

aturasi -2 >$"!$%= anaerobic glycolisis Q asidosis metabolik

'ipoksia L asidosis Q *ungsi miokard R = ditambah dengan olume oerload pada

sirkuit pulmonal (le*t"side) akan menyebabkan &' pada minggu2 awal neonatus

oto thoraks ? kardiomegali G peningkatan askulerisasi pulmonal

1anda lain ? hiperentilasi, p&-2 R, hipoglikemia, murmur "

Bila AD besar (jenis paling baik), saturasi mencapai $"K$%, 89: ? /0'

&' tetap terjadi oleh karena olume oerload pada jantung kiri

Demikian pula bila terdapat 0D besar, &' karena olume oerload= 89: ? combined

/0' G 0' (olume oerload)

Henis 0D G P Q hipoksia, karena PB tetap R = tetapi tidak kardiomegali dan &'

tidak terbentuk oleh karena tidak terjadi olume oerload, 0' tetap ada karena P

/0' tetap ada karena merupakan tanda klasik dari 1:A

MANIFESTASI KLINIS

/iwayat biru (sianosis) sejak lahir.

1anda"tanda gagal jantung kongesti* yang sudah muncul sejak minggu"minggu pertama

kelahiran.

Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.

Bunyi jantung 2 keras dan tunggal. 3urmur tidak terdengar pada 1:A tanpa 0D.

Adanya 0D akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya P

akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi


29/57

'epatomegali dapat ditemukan pada 1:A dengan &'.

'ipoksemia pada pasien tidak akan responsi* terhadap pemberian oksigen. 'ipoglikemia

dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium

PEMERIKSAAN

89:

Aksis C/ rightward (GK$ sampai G2@$)

/0', dengan adanya upright gel. 1 di 0#

&ombined entricular hipertrophy (&0') dapat terlihat pada pasien yang disertai

dengan 0D besar, PDA, atau P0-D.

9adangkala ditemukan /A'

oto /o 1oraks

:ambaran siluet jantung yang Jegg"shapedJ

eringkali ditemukan kardiomegali dan askulerisasi paru yang meningkat.

8kokardiogra*i

Parasternal long ais ? pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki

sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua

pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yangsaling menyilang.

Parasternal short"ais ? terlihat gambaran Jdouble"circleJ pada penampakan dua

pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang Jcircle and sausageJ. PA

berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA.

Apical dan subcostal *ie"chamber ? terlihat bahwa PA keluar dari 0 dan aorta

dari /0.

Adanya kelainan penyerta seperti 0D, AD, PDA, 0-1-, maupun P dapat

diketahui dari pemeriksaan ini.


30/57

Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal

dan apikal.

1indakan BA lebih mudah diisualisasi melalui pandangan subkostal.

PERJALANAN PEN'AKIT

'ipoksia dan asidosis yang progresi* dan berakhir pada kematian akan terjadi kecuali

bila terdapat percampuran (komunikasi) antara sirkulasi pulmonal dan sistemik yangmencukupi. &' terjadi pada minggu pertama kelahiran. 9ematian akan terjadi pada

K$% pasien D"1:A sebelum usia 6 bulan, kecuali bila dilakukan interensi bedah.

Pasien yang lahir tanpa 0D merupakan kelompok yang paling parah tetapi mengalami

perbaikan yang paling besar setelah tindakan BA. Pasien dengan 0D besar merupakankelompok dengan derajat sianotik teringan akan tetapi paling besar kemungkinan untuk

mengalami &' dan P0-D. Banyak pasien D"1:A dengan 0D besar sudah mendapat

kelainan P0-D pada usia >"4 bulan.

Perjalanan pasien dengan PDA menyerupai pasien dengan 0D.

9ombinasi 0D dengan P merupakan kelompok yang memiliki harapan hidup lebih

besar tanpa mengalami tindakan operati*. 1etapi kelompok ini memiliki resiko kematian

terbesar pasca tindakan operati*.

9omplikasi serebroaskuler jarang terjadi pada pasien 1:A.

MANAJEMEN

Medikamentosa

#. Penatalaksanaan berikut diperlukan untuk mempersiapkan pasien sebelum operasi, yaitu?

Pemeriksaan A:D

9oreksi kelainan asidosis metabolik, hipoglikemi dan hipokalsemia

egera memulai pemberian in*us prostaglandin untuk memperbaiki saturasi


31/57

oksigen

Pemberian oksigen yang ditujukan untuk membuka sistem pembuluh pulmonal.

2. 3elakukan tindakan kateterisasi dan tindakan BA. Adanya peningkatan saturasi oksigen#$% menunjukkan hasil yang baik.

>. Penatalaksanaan &' dengan digoksin dan diuretika.

!eda"

Paliati*

-perasi Blalock"'anlon ? eksisi septum atrium tanpa &PB. ekarang jarangdikerjakan, karena angka kematian yang tinggi.

De*initi*

1erdapat tiga jenis operasi, yaitu ? repair pada tingkat atrium (enning atau

3ustard), repair tingkat entrikel (/astelli), dan repair tingkat arteri (arterialswitch operation atau Hatene). Prosedur Damus"9aye"tansel beserta /astelli

dapat pula dikerjakan pada kasus D"1:A dengan 0D dan stenosis sub"aortic.

Prosed+r

/astelli

Dikerjakan pada pasien dengan 0D dan P. Pangkal PA dipotong dan dijahit, dibuat intra"entrikular tunnel (menggunakan patch gorete) antara 0D dengan aorta. 9emudian

dengan menggunakan konduit (homogra*t atau allogra*t) dilakukan penyambungan PA

dengan /0. 9elemahan operasi ini adalah mendapatkan konduit homogra*t (dengan katup),dan keharusan mengganti konduit pada usia yang lebih tua.

A-

etelah klem silang aorta dilakukan pemotongan pangkal aorta dan pangkal 3PA.

Dilakukan trans*er arteri koronaria dari aorta ke pangkal 3PA. +eo aorta disambungkan kepangkal aorta. 0D ditutup. 9lem silang aorta dilepas kembali. Dalam jantung berdenyut


32/57

dilakukan penyambungan neo"3PA ke pangkal 3PA.

Prosedur ini diniliai paling *isiologis dan antomis dan memiliki komplikasi paling sedikit

dibanding prosedur lain. 9omplikasi yang mungkin terjadi adalah PA stenosis pada tempat

anastomosis (!"#$%), complete heart block (!"#$%), regurgitasi aorta (


33/57

2. 1:A G P

P dinamik Q A-

3oderate P Q A- G koreksi 0-1-

eere P Q usia > bulan ? enning G koreksi 0-1-

>. 1:A G 0D

0D tunggal Q A- G clossure 0D

0D multiple (tidak dapat ditutup) Q PA banding Q ontan

0D besar G /0 hipoplastik atau stradling katup A0 Q PA banding Q ontan

4. 1:A G 0D G P

P ringan Q S 1:A G 0D tunggal Q A- G koreksi P G clossure 0D

0D besar dan P berat Q B1 shunt Q /astelli (usia >"! th) atau ontan (usia 2"

4 th) atau ecompte (usia 6 bln"! th)

!. 1:A G 0D G ub"aortic stenosis

Damus"9aye"tansel pada usia #"2 tahun

FOLLO( $P

TPemeriksaan rutin tiap 6 bulan sekali untuk mendeteksi aritmia, sick sinus syndrome, 1/, P

dan /0 *ailure

"1:A

Congenitall' Corrected 1:A atau dikenal juga sebagai "1:A.

PREVALENSI


34/57

"1:A atau entrikel inersus terjadi pada < #% seluruh kelainan jantung kongenital.

PATOLOGI

9edudukan isero"atrial normal, /A berada di kanan A (situs solitus)

1erdapat inersi entrikel= 0 berada di kanan /0. /A berhubungan dengan 0 melalui

katup mitral dan A berhubungan dengan /0 melalui katup trikuspid.

9edua pembuluh arteri besar bertransposisi= PA keluar dari 0 dan aorta keluar dari /0.

9elainan penyerta seringkali justru merupakan penyebab utama keluhan dan gejala klinis

pasien "1:A, seperti ? 0D ($%), P (!$%), regurgitasi katup A0 (>$%), dan aritmia

(blok A0 atau 01)

Dekstrokardi pada !$% pasien

Distribusi koroner seperti Jbayangan"cerminJ dari distribusi normal= /&A bercabang

menjadi /AD dan circum*leksa, &A memperdarahi /0 (PDA dan posterior branch)

MANIFESTASI KLINIK

7mumnya pasien asimptomatik bila tidak memiliki kelainan penyerta.

9eluhan dan tanda"tanda sianotik terjadi bila memiliki kelainan penyerta 0D dan P.

1anda"tanda &' terjadi bila memiliki kelainan penyerta 0D.

Adanya 0D besar menyebabkan hiperakti* prekordial, dan ditemukannya thrill sistolik

menunjukkan terdapatnya P.

Bunyi jantung 2 biasanya keras dan tunggal pada 7B atau 7/B. 3urmur

holosistolik dan regurgitan sepanjang B menunjukkan adanya 0D besar atau

regurgitasi katup sistemik A0. 3urmur sistolik ejeksi derajat 2">56 pada 7B terdengarbila terdapat P.

Pemeriksaan terhadap gangguan konduksi A0 atau aritmia dilakukan bila ditemukan

irama iregular, bradikardia atau takikardia.


35/57

PEMERIKSAAN

89: ?

1anda karakteristik adalah tidak ditemukannya gel. C di hantaran ;, 0!, dan 06 ataumunculnya gel. C pada 0#.

eringkali ditemukan blok A0 dalam beberapa derajat.

9adangkala terdapat aritmia atrium atau sindrom Eol**"Parkinson"Ehite (EPE)

Pada kasus dengan kelainan penyerta dapat ditemukan tanda hipertro*i entrikel5atrium.

oto /o

1anda karakteristik adalah batas jantung kiri yang ertikal tinggi (dibentuk oleh aorta

asendens)

9ardiomegali dan berkurangnya gambaran askulerisasi paru terlihat pada "1:A dgn

0D

Pembesaran A dan edema paru terlihat pada "1:A dengan regurgitasi katup A0.

8kokardiogra*i

Pada parasternal long"ais ? aorta keluar dari entrikel yg posterior dan tidak kontinyudengan katup A0.

Pada parasternal short"ais ? gambaran double"circle= PA di posterior, aorta di anterior"

kiri thd PA. 0 terletak anterior dan berhubungan dengan katup mitral yang mirip Jmulut

ikanJ

Pada apical dan subcostal *our"chamber ? A berhubungan dengan katup trikuspid dan

/A berhubungan dengan mitral. Aorta berasal dari /0 yang terletak di kiri, dan PAberasal dari 0 yang terletak di kanan.

itus solitus /A dapat dipastikan dengan ditemukannya hubungan 0& dan ;0& ke /A,dan ena pulmonalis ke A.

9elainan"kelainan penyerta lain dapat ditemukan melalui pemeriksaan ekhokardiogra*i.


36/57

MANAJEMEN

Medikamentosa

Pengobatan ditujukan untuk kelainan atau tanda"tanda klinis yang ditemukan, seperti&', aritmia, dsb.

Diperlukan pro*ilaksis terhadap sub"acute bacterial endocarditis (B8)

!eda"

Paliati*

9adang diperlukan PA banding bila &' tidak dapat dikontrol pada bayi.

Bila terjadi sianosis pada kelainan penyerta P, dapat dilakukan pemasangan sistemik"

pulmonal shunt (misal 3B1"shunt)

De*initi*

Penutupan 0D dikerjakan pada "1:A dengan 0D. 9omplikasi tindakan ini adalah

complete heart block (#$"2$%). Angka kematian pasca operasi lebih tinggi lebih tinggidari penutupan 0D biasa, yaitu !"#$%.

Penutupan 0D disertai dengan koreksi P (patch atau konduit) untuk "1:A dengan

0D"P. Angka kematian sekitar #$"#!%.

7ntuk menangani keadaan /0 *ailure diperlukan tindakan double switch procedure.

Dapat berupa intra"atrial switch (enning) dan arterial switch pada "1:A tanpa 0D,

atau arterial switch dan entricular switch (rastelli) pada "1:A dengan 0D besar.

0ale penggantian untuk 1/ berat.

PP3 untuk complete heart block

Follo# $%

9unjungan rutin setiap 6 bulan untuk menjaga kemungkinan gangguan irama dan

konduksi, regurgitasi trikuspid atau /0 *ailure


37/57

eringkali dibutuhkan pro*ilaksis untuk B8

Dibutuhkan pembatasan aktiitas jika terdapat kelainan hemodinamik yang jelas.

Atresia 1rikuspid

PREVALENSI

9elainan Atresia 1rikuspid terjadi sekitar #"> % dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital


1idak ada katup trikuspid, dan /0 menjadi hipoplastik oleh karena tidak ada bagian

in*low dari /0.

AD pasti ada, demikian pula 0D atau PDA yang diperlukan kelangsungan hidup.

9elainan penyerta lain ? &oA atau ;AA

1A biasanya diklasi*ikasikan berdasarkan ada atau tidak adanya kelainan penyerta 1:A.

Pasien dengan 1:A harus memiliki 0D untuk mempertahankan hidupnya

Klasifikasi

#. imple 1A, tidak memiliki kelainan penyerta 1:A (@$%). Dapat dibagi lagi menjadi?

a. kelompok PA G 0D (K%),

b. 0D kecil G P (!#%) ,

c. 0D besar tanpa P (K%)

2. 1A G D"1:A (2%). Dapat dibagi lagi menjadi kelompok ?


38/57

a. PA G 0D (2%)

b. P5ub P G 0D (%)

c. 1anpa P G 0D (#%)

>. 1A G "1:A (2%). Dapat dibagi lagi menjadi kelompok ?

a. ub P G 0D

b. ub A G 0D

MANIFESTASI KLINIS

Biasanya sianosis sejak lahir. 1akipneu dan sulit menyusu.

9adangkala ada spell hipoksik.

Pada pemeriksaan *isik ? tanda sianosis (clubbing, dsb), thril sistolik jarang terdengar bila

ada kelainan penyerta P, 2 tunggal, murmur sistolik regurgitan derajat 2">56 pada

B, dan kadangkala terdengar murmur kontinyu dari PDA.

PEMERIKSAAN

89:

9arakteristik ? aksis C/ JsuperiorJ (antara $ dan "K$)= terlihat pada semua 1A dengan

1:A, tapi hanya !$% pada pasien tanpa 1:A.

0', /A' atau &A' (common atrial hipertophy)

oto /o 1oraks

7kuran jantung normal atau sedikit membesar, dengan pembesaran /A dan 0.

7mumnya terjadi penurunan gambaran askulerisasi paru. 9adangkala dapat terlihatJboot"shapedJ karena segmen PA concae

8kokardiogra*i


39/57

Pemeriksaan eko merupakan alat pemasti diagnosis. Ditemukan?

Apical *our chamber ? 1idak ada ori*isium trikuspid, hipoplasia /0, 0 besar

ubcostal *our chamber ? bulging septum atrium ke kiri, AD beserta ukurannya

'arus dicari ? letak dan ukuran 0D, adanya P dengan derajat stenosis, adanya 1:A

dengan mor*ologi"nya.

Pasien dengan 1:A= dicari apakah ada 0-1- atau /0-1-, kelainan pada arkus aorta.

PERJALANAN PEN'AKIT

'anya sedikit pasien dengan simple 1A (tanpa 1:A) yang dapat bertahan hidup lebih

dari 6 bulan.

9adangkala &' muncul pada pasien dengan PB yang meningkat.

Pada pasien yang dapat bertahan melewati usia #$ tahun ? terjadi olume oerload kronik

pada entrikel kiri yang berakhir pada kardiomiopati sekunder dan dis*ungsi 0.

1indakan pembedahan harus dilakukan sebelum memasuki keadaan ini.

MANAJEMEN

Medikamentosa

'arus segera diberikan in*us prostaglandin begitu diagnosis ditegakkan.

Dapat dilakukan BA bila perlu untuk meningkatkan shunt /A ke A.

1idak perlu diberikan tindakan atau medikamentosa (sementara) pada pasien tanpa 1:Adengan PB yang baik, akan tetapi perlu diawasi menurunnya saturasi akibat penutupan

0D sesuai pertambahan usia.

!eda"


40/57

Paliati*

'ampir semua bayi dengan kelainan 1A memerlukan tindakan bedah paliati* untuk memulihkan

PB. 1indakan tersebut?

Pemasangan 3B1" sebelum usia 4 bulan

B&P5 bidirectional :lenn hunt dikerjakan pada usia 6"#2 bulan. 'asil yang baik

terlihat dari tercapainya saturasi !% tanpa timbulnya &'. Angka kematian padaprosedur ini < !%. yarat untuk B&P atau ontan adalah tidak adanya hipertensi

pulmonal (PA harus < # cm'2-)

Dapat dilakukan PA banding untuk pasien dengan PB yang tinggi.

De*ini*

1indakan de*initi* untuk kelainan ini adalah prosedur ontan, oleh karena tidak dimungkinkantindakan korekti*.

FOLLO( $P

Pada pasien 1A dengan pasca operasi memiliki harapan hidup ! tahun sebesar $%, dan

#$ tahun sebesar @$%

Diet rendah garam

Pembatasan aktiitas ketat

Pemberian pro*ilaksis terhadap B8 bila terdapat tanda endokarditis.

"ollo#$up +angka pan,ang harus memperhatikan komplikasi$komplikasi -erikut

#. Adanya hepatomegali dan asites= memerlukan pengobatan digitalis, diuretik, dan

asodilator a*terload.

2. 01 yang merupakan keadaan yang berbahaya yang *rekuensi makin meningkat sesuai

usia pasien (6% pada # tahun, #@% pada ! tahun).


41/57

>. Desaturasi progresi*. Dapat akibat timbulnya obstruksi aliran ena (biasanya di lokasi

anastomosis), leakage di intra"atrial ba**le, atau adanya *istula arterio"ena pulmonal.

istula arterio"ena pulmonal justru seringkali terjadi pasca B&P yang mungkindisebabkan aliran darah balik hepatik yang tidak mencapai paru. 'epar menghasilkan

prostaglandin yang ber*ungsi untuk asokonstriktor pembuluh paru= tidak adanya Uat inimenyebabkan pelebaran arteri dan ena intra parenkim Q *istula. Pencegahan denganpemberian aspirin. Adanya *istula sangat jarang setelah keseluruhan *ontan selesai

dikerjakan.

4. Protein"losing enteropathy, akibat dari peningkatan tekanan ena sistemik yang

meningkatkan lymphangiectasis. 8nteropathy juga mengakibatkan peningkatan resitensiaskuler paru, menurunnya cardiac inde, dan menurunnya tekanan end"diastolic

entrikel. 1erjadi pada sekitar 4 % pasien, dan komplikasi ini memiliki prognosis buruk

dengan harapan hidup kurang dari ! tahun.


42/57

Adanya AD dan PDA diperlukan untuk kelangsungan hidup.

Klasifikasi

9lasi*ikasi menurut Bull (#K2)?

#. 1ripartite ? bila terdapat ketiga komponen /0 (inlet, trabekular, dan outlet)

2. Bipartite ? hanya terdapat bagian inlet dan outlet

>. 3onopartite ? hanya terdapat bagian inlet.

PATOFISIOLOGI

#. Pada atresia pulmonal tidak terjadi hubungan langsung antara rongga /0 dengan PA.-leh sebab itu PDA adalah sumber utama dari sirkulasi pulmonal. Darah ena sistemik

yang kembali ke /A akan menuju A melalui AD atau stretched"P-. /A akan

membesar dan hipertro*i untuk mempertahankan shunt / " . /0 biasanya hipoplastikdengan dinding yang tebal, tetapi kadangkala dapat terjadi /0 berukuran normal dengan

regurgitasi trikuspid. 0ena dari paru dan sistemik akan bercampur di A dan kemudian

ke aorta, seterusnya ke seluruh tubuh dan paru (melalui PDA). 1erjadi olume oerload

pada jantung kiri yang proporsional terhadap besarnya PB. -leh karena PDA akansegera menutup setelah kelahiran, bayi akan menjadi sianosis berat dan ukuran jantung

menjadi normal atau sedikit membesar.

2. Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan 2 terdengar tunggal oleh karenahanya ada satu katup A0 yang menutup. Dapat terdengar murmur kontinyu dari PDA.

9ondisi akan terlihat memburuk dengan cepat yang menandakan terjadinya penutupan

spontan PDA. Diperlukan in*us prostaglandin untuk membuka atau mempertahankan

patensi duktus.

MANIFESTASI KLINIS

ianosis terjadi sejak kelahiran.

Dari pemeriksaan *isik ditemukan tanda"tanda sianosis berat dan takipneu

2 tunggal, murmur biasanya tidak terdengar, tetapi mungkin saja terdengar murmur


43/57

halus dari 1/ atau dari PDA.

PEMERIKSAAN

89:

Aksis C/ normal (G6$ sampai G#4$)

elalu terdapat gambaran 0', 9adangkala ada /0' bila pasien memiliki /0 besar.

7mumnya ditemukan /A' (@$% kasus)

oto /o 1oraks

7kuran jantung secara umum normal membesar karena adanya pembesaran /A

P03 menurun

egmen PA cekung

8kokardiogra*i

1erlihat katup pulmonal yang atretik, menebal dan immobile tanpa adanya aliran

melaluinya melalui pemeriksaan Doppler.

Dinding /0 hipertro*i dengan rongga yang kecil

9atup trikuspid kecil tetapi paten.

AD dengan / " shunt

PDA berjalan ertikal (ertical duct) dari arkus aorta ke PA

Biasanya /PA dan PA normal tetapi kadangkala hipoplastik.

Dapat terlihat sinusoid koroner.

9ateterisasi dan angiogra*i

Diperlukan untuk membuktikan adanya sinusoid aliran koroner dan adanya obstruksi


44/57

pada pangkal koroner.

PERJALANAN PEN'AKIT

1anpa penanganan segera dan tepat, prognosis pada kelainan ini sangat buruk. ekitar

!$% pasien akan meninggal dalam bulan pertama kehidupan, !% meninggal sebelum

mencapai usia 6 bulan. 9ematian seringkali terjadi setelah penutupan spontan PDA

MANAJEMEN

Medikamentosa

egera diberikan in*us prostaglandin 8# setelah diagnosis ditegakkan atau dicurigai,

sehingga patensi PDA terjamin.

Dapat dilakukan BA pada saat melakukan tindakan kateterisasi untuk meningkatkan / "

shunt.

!eda"

Prosedur urgen

7ntuk tipe tripartite dilakukan tindakan pembuatan shunt sistemik ke pulmonal ditambah

patch transannular untuk merangsang pertumbuhan arteri pulmonal dan /0 untukpersiapan menuju bientricular repair. Dapat pula dilakukan pembuatan le*t B1"shunt

ditambah tindakan closed transpulmonary alotomy.

7ntuk tipe monopartite dilakukan pembuatan shunt sistemik ke pulmonal saja. Prosedur

ontan dilakukan pada usia lebih lanjut.

Pasien dengan sinusoid dan /0 yang sangat hipoplastik ?

Bila aliran koroner dependen terhadap sinusoid= hanya dilakukan shunt sistemik ke

pulmonal yang kemudian dilanjutkan prosedur ontan. etelah ontan dikerjakan


45/57

koroner akan diperdarahi oleh darah kaya oksigen.

Bila koroner tidak dependen terhadap sinusoid (tidak adanya stenosis)= dilakukan ligasi

sinusoid sebagai tambahan shunt sistemik ke pulmonal untuk mencegah adanya kejadian

iskemik miokardium.

FOLLO( $P

#. Pemeriksaan angiogra*i dalam jangka waktu 6"#2 bulan setelah operasi pertama untuk menilai

pertumbuhan /0 dan PA. Adanya pertambahan olume /0, saturasi -2 @$% dan adanya *low

melewati katup pulmonal merupakan tanda"tanda yang baik.

7ntuk pasien yang telah mendapat patch transannular dilakukan penutupan shunt

melalui kateterisasi.

7ntuk pasien yang dilakukan alotomy setelah pemeriksaan angiogra*i

memberikan hasil positi* dapat masuk ke operasi kedua yaitu rekonstruksi /0-1

dengan patch transannular.

3ungkin perlu dilakukan penambahan shunt bila saturasi cenderung turun.

2. eluruh pasien memerlukan pemeriksaan rutin oleh karena sebenarnya semua tindakan bedahhanya bersi*at paliati*.

>. Pemberian obat"obat pencegah B8

&A1A1A+

Brock prosedur tidak perlu selebar lebarnya oleh karena akan timbul P; yang dapat bermasalahbila seere

8bstein Anomaly


46/57

PREVALENSI

9elainan 8bstein terjadi pada < #% dari seluruh kelainan jantung kongenital

PATOLOGI

#. 1erjadi downward displacement dari daun katup septal dan posterior dari katup trikuspidke dalam rongga /0= sehingga sebagian /0 menjadi daerah /A (atrialiUed /0) dan

menghasilkan hipoplasi *ungsional /0.

2. elalu terjadi 1/ seere akibat daun katup yang masih ber*ungsi tinggal daun katup

anterior= dan /A terdilatasi dan hipertro*i.

>. elalu terdapat komunikasi / " shunt di tingkat atrium.

4. /0 *ree"wall seringkali berdilatasi dan menjadi tipis.

!. 9elainan penyerta ? P, pulmonary atresia, 1-, 0D, dll.

MANIFESTASI KLINIS

Pada kasus yang berat= sejak hari pertama sudah terjadi &' (right heart *ailure) dan

sianosis. 9adangkala klinis akan membaik bila resistensi askuler pulmonal mulaimenurun.

Anak dengan kelainan yang lebih ringan dapat mengalami dispnoe, *atigue, sianosis, atau

palpitasi saat berakti*itas.

9adangkala mempunyai riwayat 01.

Pemeriksaan isik ?

Ditemukan tanda"tanda sianosis seperti clubbing

Bunyi jantung triple atau Nuadriple. ;rama ini terjadi karena #, >, dan 4= serta split

2. Biasanya terdengar murmur sistolik regurgitasi yang halus dan murmur mid"diastolikpada B.


47/57

etelah beberapa lama akan terjadi hepatomegali.

PEMERIKSAAN

89:

7mumnya ditemukan irama 89: yang karakteristik dari /BBB dan /A'

ering terjadi A0 blok derajat # (4$%) . Ditemukan indrom EPE pada 2$% pasien.

oto 1oraks

Pada kasus ringan, ukuran jantung normal atau sedikit membesar. Pada kasus berat,

terjadi kardiomegali yang ekstrim (terutama di daerah /A) berbentuk balloon shapedyang dapat memenuhi hampir seluruh rongga toraks.

8kokardiogra*i

3erupakan alat pemeriksaan pemasti diagnostik

Apical *our chamber ? 1erdapat apical"displacement dari daun katup septal (utama).

yarat ? displacement F mm5m2BA dari titik insersi mitral.

Ditemukan /A besar, bagian atrial /0, dan /0 yang hipoplastik, regurgitasi trikuspid,trikuspid stenosis dan AD.

PERJALANAN PEN'AKIT

#. ianosis pada saat lahir akan membaik sesuai dengan penurunan tahanan askuler paru.

ianosis kemudian dapat muncul kembali pada usia yang lebih lanjut.

2. Pasien dengan kelainan anatomis yang ringan dapat menampakkan gejala klinis.

>. ekitar #% pasien tanpa terapi akan meninggal pada masa neonatus, >$ % meninggalsebelum usia #$ tahun. 7sia rata"rata sekitar 2$ tahun pada keseluruhan pasien tanpa

terapi.

4. Pada akhirnya akan terjadi kegagalan sirkulasi sesuai dengan bertambahnya sianosis,

&', dah dis*ungsi 0.


48/57

!. erangan 01 pada pasien dengan komplikasi indrom EPE terjadi pada sekitar #!%

dari keseluruhan kasus, yang dapat berakhir pada kematian tiba"tiba.

6. 9omplikasi lain yang dapat muncul, misalnya? endocarditis in*eksius, abses otak, dan

kelainan serebroaskuler.

MANAJEMEN

Medikamentosa

Pasien 8bstein Anomaly tanpa gejala klinis tidak memerlukan terapi.

Hika &' muncul diperlukan terapi digoksisn dan diuretik.

Pada pasien sianotik sianotik berat, diperlukan terapi in*us prostaglandin 8#

(menurunkan resistensi paruV), inotropik, dan koreksi asidosis metabolik, yang harus

segera dilanjutkan dengan terapi pembedahan.

8pisode akut 01 diterapi dengan pemberian adenosine (paling e*ekti*). ebagai *irst"

line dapat diberikan beta"bloker. Dapat pula berikan digoksin oral atau erapamil sebagai

preenti*. 7ntuk pasien dengan 01 rekurrens (akibat A0 re"entrant) dapat diberikan

terapi ablasi radio*rekuensi melalui kateter.

Diperlukan penjagaan higiene oral dan pro*ilaksis terhadap B8.

/estriksi aktiitas *isik sesuai beratnya kelainan.

!eda"

;ndikasi

Pasien neonatus dengan gejala klinis berat walau telah mendapat terapi medikamentosa

ungtional &' class ;;; atau ;0

ianosis sedang"berat dan5atau &' dan5atau P berat

Aritmia yang mengancam jiwa yang terjadi berulang pada pasien dengan kelainan

penyerta EPE


49/57

Prosedur

7mumnya adalah repair katup trikuspid dan tutup AD

#. 1eknik Danielson

1eknik ini paling disukai walaupun hanya dapat dikerjakan pada 6$% pasien.

Plikasi bagian atrial dari /0.

/epair katup ? penyempitan anulus katup trikuspid sehingga katup trikuspid jadi

monolea*let (anterior lea*let).

9ematian pasca operasi !%

2. 1eknik &arpentier

1eknik hampir sama dengan Danielson tetapi arah plikasi dan repair yang tegak

lurus thd arah Dadielson.

Angka kematian #!%

1ricuspid 0ale Penggantian

Dilakukan pada pasien yang tidak dapat dikerjakan repair katup.

>. Prosedur ontan. 7ntuk kasus yang tidak mungkin dilakukan repair.

4. 7ntuk operasi emergeny dapat digunakan teknik tarnes, yaitu ? tutup trikuspid denganperikardium, melebarkan AD, dan melakukan shunt sistemik"pulmonal. elanjutnya pasien

masuk ke prosedur ontan.

!. 7ntuk pasien dengan kelainan penyerta EPE dan 01, diperlukan tindakan untuk

memutuskan jaras aksesoris sistem konduksi.

9omplikasi

angat jarang terjadi blok jantung komplit

Aritmia supraentrikel yang dapat terjadi pada #$"2$% pasien pasca operasi.


50/57

FOLLO( $P

9unjungan yang teratur dan sering diperlukan pada pasien yang mendapat komplikasiaritmia.

Perlu penilaian kemungkinan pemberian pro*ilaksis B8

Pasien tidak boleh berkati*itas berat atau olahraga.

1runkus Arteriosus Persisten

DEFINISI

1runkus Arteriosus (persistent truncus arteriosus, truncus arteriosus communis, common

aorticipulmonary trunk "" P1A) adalah kelainan mal*ormasi kardioaskular kongenital dimana

hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan hanya terdapatsatu katup (trunkus) semilunar. Dibawah katup semilunar terdapat 0D.

De*inisi diatas meng"eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri"arteri pulmonal= dan

paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral (tipe ;0 klasi*ikasi &ollet dan 8dwards).

1idak termasuk pula kelainan dimana jantung hanya memiliki satu pembuluh arteri utama tetapitidak memiliki 0D (intact entricular septum).

PREVALENSI

9elainan 1runkus Arteriosus Paten terjadi pada < #% dari seluruh kelainan jantung kongenital

PATOLOGI

9elainan trunkus arteriosus terjadi oleh karena kegagalan septasi (malseptasi) dari

pembentukan conotruncus.


51/57

'anya terdapat satu pembuluh arterial utama (trunkus arteriosus) dengan sebuah katup

yang keluar dari jantung yang kemudian bercabang untuk memperdarahi paru, sistemik

dan koroner.

0D besar perimembranous, in*undibular tepat berada di bawah trunkus (sub"arterial).0D dipisahkan dari katup trikuspid oleh posterior limb dari septal band, sehingga

jalannya jaras konduksi cukup jauh dari tepi 0D. angat jarang terbentuk 0D yang

restrikti*.

9atup trunkus dapat trikuspid (25> kasus) atau Nuadrikuspid (hampir #5> kasus) dan

sangat jarang bikuspid. eringkali katup inkompetens karena terjadi penebalanmiksomatosa pada katup. angat jarang katup trunkus menjadi stenotik.

Klasifikasi

9lasi*ikasi menurut Collet dan Edwardberdasarkan percabangan dari arteri pulmonal terhadap

trunkus.

#. 1ipe ; ? 3PA keluar dari trunkus dan membagi menjadi /PA dan PA

2. 1ipe ;; ? 3PA tidak ada, ori*isium /PA dan PA terletak berdekatan, biasanya keluar dari

bagian posterior trunkus

>. 1ipe ;;; ? ori*isium /PA dan PA terpisah jauh dan biasanya keluar dari sisi lateral trunkus

yang berbeda

1ipe ;0 ? paru diperdarahi oleh cabang arteri pulmonal yang keluar dari aorta desendens, tipe ini

dianggap bagian dari 1- dg PA

1ipe # W ? menurut Honas= kasus P1A yang terbanyak adalah antara tipe # dan 2

3enurut 9irklin ? mayoritas tipe truncus adalah tipe ; dan ;;, dan tidak terdapat perbedaan dalam

klinis dan penatalaksanaannya

'emitrunkus Arteriosus ? kelainan yang jarang dimana hanya satu pembuluh pulmonal yang

keluar dari trunkus (kiri atau kanan), dimana pembuluh pulmonal lainnya berasal dari PDA atau

3AP&A (non"kon*luens). 'emitrunkus dibedakan dengan kelainan Jorigin o* right (or le*t)pulmonary artery *rom the aortaJ karena hanya terdapat satu katup semilunar ?

Distribusi koroner distal umumnya normal. 9adangkala terjadi kelainan pada letak dari

ostium koroner. eperti high and low take"o** o* coronary arteries dan kedua ostium yang


52/57

berdekatan.

PDA jarang ditemukan pada trunkus arteriosus. Akan tetapi bila ditemukannya PDA

besar yang paten, biasanya disertai dengan pembuluh truncus yang hipoplastik dan

adanya interrupted aortic arch5 coarctatio aorta.

9elainan penyerta ? right aortic arch (2!">$%), ;AA atau coartatio berat (#$%), P0&

(#$%), indrom Di :eorge (aplasia atau hipoplasia timus dan paratiroid) dengan

hipokalsemia (>>%). 9elainan penyerta lain yang sangat jarang ditemukan? A0D,

double aortic arch, situs inersus, mitral atresia5stenosis dengan 0 hipoplastik, dantrikuspid atresia5 stenosis.

PATOFISIOLOGI

#. Pada kelainan P1A hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung= 3PA atau cabangnya

kemudian keluar dari trunkus, dan trunkus melanjutkan diri sebagai aorta. 0D besar selalu adapada kelainan ini. 9elainan hemodinamik yang muncul adalah

elalu terjadi pencampuran yang sempurna dari darah ena dan darah bersih dalam

entrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri utama selalu sama.

1ekanan pada kedua entrikel sama.

9adar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung pada besarnya

aliran ke paru (PB).

Besarnya PB tergantung pada diameter total penampang PA.

3eningkatnya PB secara masi* akan menyebabkan terjadinya kelainan askular

pulmonal yang dapat irreersibel sebelum usia 6 bulan.

2. Bila PB besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat mengalami &', bila PB

kecil maka bayi akan sianosis berat.

>. elama resistensi paru masih tinggi pada neonatus= biasanya sirkulasi sistemik dan paruberada dalam keadaan seimbang (balance). Bila resistensi paru menurun maka akan terjadi &'oleh karena aliran darah akan menuju ke sirkulasi pulmonal selama sistolik dan diastolik.

eringkali terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal (dari hepar, renal dan mesenterik)

selama diastole ke pulmonal. Aliran retrograde diperbesar bila disertai adanya insu*isiensi katup

trunkus.

4. Adanya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan per*usi koroner


53/57

sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami in*ark miokardium.

MANIFESTASI KLINIS

ianosis dapat terlihat sejak kelahiran, yang tergantung dari besarnya PB.

1anda"tanda &' mulai timbul dalam beberapa hari atau minggu setelah kelahiran.

/iwayat dispnoe saat menyusui, gagal tumbuh"kembang (*ailure to thrie).

/iwayat in*eksi paru berulang.

Pada usia yang lebih tua dapat timbul sianosis berat akibat sindrom eisenmenger.

Pemeriksaan Fisik

Hantung hiperakti*.

Ditemukan tanda"tanda sianosis, &' dalam berbagai tingkat.

1eraba pulsasi peri*er JboundingJ dan melebar.

Bunyi click sistolik sering terdengar pada apeks dan 7B, 2 tunggal. 3urmur sistolik

regurgitan kasar grade 2"456 dari 0D dapat terdengar di sepanjang le*t sternal border.

Hika PB besar akan terdengar rumble apikal dengan atau tanpa irama gallop. /egurgitasikatup trunkus terdengar sebagai murmur decresendo pada awal diastolik.

PEMERIKSAAN PEN$NJANG

EKG

Aksis C/ normal (G!$ sampai G#2$ derajat). &0' ditemukan pada @$% kasus= /0'

atau 0' saja lebih jarang ditemukan. 9adangkala terjadi A'.

Foto Ro toraks

elalu terlihat kardiomegali dengan peningkatan askulerisasi paru (plethora). egmen

pulmonal menghilang. >$% kasus terlihat arkus aorta di kanan.


54/57

Ekokardio&rafi

Pada pemeriksaan ekokardiogra*i dapat ditemukan > penemuan diagnostik

ebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus arteriosus), termasuktipe, letak dan ukuran PA.

0D besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus.

'anya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup pulmonal.

Kateterisasi

Pemeriksaan kateterisasi (angiogra*i) dibutuhkan untuk memperlihatkan letak dan

susunan pembuluh pulmonal dan bila terdapat kecurigaan adanya kelainan askularpulmonal (hipertensi pulmonal58isenmenger).

PERJALANAN PEN'AKIT

'ampir seluruh pasien meninggal karena &' sebelum mencapai usia 6"#2 bulan.

'arapan hidup lebih besar pada pasien dengan PB normal. 'anya !$% yang dapat

melewati usia # bulan, >$% melewati > bulan, # % pada 6 bulan, dan hanya #2% yang

melewati #2 bulan.

Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami peningkatan resistensi askuler paru yangdapat terjadi pada usia >"4 bulan, akan tetapi akhirnya akan meninggal akibat8isenmenger pada dekade 2 atau > kehidupannya.

;nsu*isiensi katup trunkus akan semakin berat.

'arapan hidup yang lebih besar bila terdapat pulmonary stenosis.

MANAJEMEN

Medikamentosa

P1A bukanlah kelainan Jduct"dependentJ, pemberian medikamentosa adalah untuk

perbaikan 97 dan stabilisasi sebelum pembedahan.

Pengobatan &' dengan digoksin dan diuretik yang agresi*


55/57

Dapat diberikan pro*ilaksis B8.

!eda"

;ndikasi?

Diagnosis P1A adalah indikasi untuk pembedahan. 1iming pembedahan adalah sesegera

mungkin. Pada beberapa center, operasi dikerjakan pada minggu pertama setelah kelahiran.

tabilisasi (;&7)

0entilasi dalam i-2 #@"2#% (sampai >!%) untuk mencegah oer*low PB dalam

hiperoksigenasi.

Antisipasi iskemia miokardium adalah dengan menjaga '/ < #6$ , tekanan diastolik 2$"2! mm'g, hematokrit >!%, meningkatkan tekanan darah tidak dengan olumesemata tetapi jg dengan dopamin >"! mg5kg5mnt

Paliati*

Dengan melakukan PA banding untuk mengurangi PB. Ealaupun demikian angka

kematian pasca operasi dilaporkan dapat mencapai >$%. aat ini indikasi PA banding

hanya untuk pasien yang tidak dapat menjalani tindakan repair de*initi*. ecara umumpatokan diameter banding 2# G BB= kemudian disesuaikan dengan saturasi sistemik ($"

!%)

De*initi*

Bypass

1eknik &PB ? bicaal cannulation dengan moderate"hypothermia, single atral cannulation

dengan deep"hypothermia.

egera setelah on &PB= kedua PA di snare untuk mencegah pressure5olume stealing dari

sistemik ke pulmonal inadekuat per*usi sistemik dan le*t entricular distention.

Rastelli den&an *er*a&ai modifikasi,

1ipe ; = Penutupan 0D, pemotongan pada pangkal 3PA, penutupan lubang pada trunkus (neo"aorta), dan pemasangan konduit antara 3PA (distal anastomosis , proksimal anastomosis) dan

insisi entrikulotomi /0.


56/57

1ipe ;; dan ;;; ? penutupan 0D, memotong sebagian trunkus secara sirkum*erensial yang

terdapat /PA dan PA, anastomosis distal 3PA dengan konduit, anastomosis neo"aorta end to

end dengan tube gra*t dacron atau direct anastomosis, dan anastomosis proksimal konduit(dengan tambahan pericardial patch yang telah direndam ke dalam *ormalin $,6% selama

minimal 2$ menit) ke insisi entrikulotomi

7sia optimal operasi de*initi* ini adalah sebelum usia > bulan.

Teknik !ar*ero)Mar-ial

Pada teknik ini digunakan perikardium yang telah ditreat khusus (*ormalin $,6% selama min. 2$

menit) untuk menyambung PA ke insisi entrikulotomi.

3anajemen /egurgitasi 9atup 1runkalDapat dengan menjahit daun katup yang prolaps ke daun katup di sebelahnya.

Kom%likasi Post)o%eratif

/0 *ailure *ollowing entrikulotomi

8ksaserbasi hipertensi pulmonal

FOLLO( $P

#. Perlu kunjungan secara teratur tiap 4"6 bulan untuk mendeteksi adanya komplikasi?

;nsu*isiensi progresi* dari katup trunkus. Dapat memerlukan tindakan operasi

penggantian katup.

9eperluan untuk mengganti konduit karena sudah terlalu kecil, biasanya pada

usia 2"> tahun.

Dapat terjadi kalsi*ikasi pada daun katup konduit dalam waktu #"! tahun yang

memerlukan re"operasi.

Dapat terjadi aritmia entrikuler akibat tindakan entrikulotomi

2. Pemberian pro*ilaksis B8 bila terdapat indikasi.


57/57

>. Perlu pembatasan akti*itas untuk kegiatan *isik berat atau olahraga.

http?55www.bedahtk.com5inde.phpV5e"8ducation5Hantung"Anak

kelainan jantung anak (sandi)

Documents