Sistem Kardiovaskulardr. Rahman M

PRINTED BY FILAMEN '05

PRINTED BY FILAMEN '05

PRINTED BY FILAMEN '05

PendahuluanSistem kardiovaskular atau sirkulasi terdiri dari Jantung dan Pembuluh Darah. Pembuluh terdiri dari Arteri, Kapiler, dan Vena.

Jantung Jantung memiliki empat ruang - dua Atrium dan dua Ventrikel.

Dinding semua ruang memiliki tiga lapisan: Endokardium, Miokardium, dan Epikardium. Endokardium membungkus bagian dalam atrium dan ventrikel serta daun katup trikuspid, pulmonaris, mitral, dan aorta.

Miokardium terdiri dari sel-sel otot seran lintang yang saling dihubungkan menjadi suatu sinsitium. Epikardium membentuk permukaan luar jantung. Lapisan ini meluas rnenjadi perikardium, yang membentuk lapisan luar rongga perikardium.

Diagram 5.1 Sistem Kardiovaskuler: Jantung & Pembuluh Darah

PRINTED BY FILAMEN '05

Baik epikardium maupun perikardium dilapisi, dipermukaan yang saling berhadapan, oleh sebuah lapisan sel-sel mesotel gepeng. Jaringan ikat, yang mengandung beberapa sel lemak, memisahkan miokardium dari permukaan mesotel epikardium.

Semua arteri koronaria utama terletak di bagian epikardium ini, tempat arteri-arteri tersebut meluas membentuk cabang-cabang yang lebih kecil ke dalam miokardium sejati.

Arteri Arteri diklasifikasikan berdasarkan ukurannya menjadi Besar, Sedang, dan Kecil. Secara histologis, semua arteri memiliki tiga lapisan (tunika): Intima, Media, dan Adventisia.

Pada arteri yang lebih besar (elastik), misalnya aorta dan cabang-cabang utamanya, lapisan-lapisan tersebut dipisahkan sutu sama lain oleh suatu lamina elastik.

Arteri koronaria merupakan contoh arteri elastik yang khas.

Arteri-arteri otot yang lebih kecil, misalnya arteri yang terdapat pada organ-organ dalam dan jaringan perifer, tidak memperlihatkan pemisahan lapisan yang jelas. Arteri bercabang-cabang menjadi arteriol, yang kemudian membentuk kapiler.

Arteriol terdiri dari endotel dan hanya satu atau dua lapisan sel otot polos.

Kapiler dilapisi oleh sebuah lapisan endotel dan sebuah membran basal.

Kapiler kemudian berubah menjadi venula, yang kemudian menjadi vena.

Vena besar mirip dengan arteri, kecuali bahwa vena ini memiliki dinding yang lebih tipis dan tidak memiliki lamina elastik yang memisahkan dindingnya menjadi tiga lapisan yang berbeda.

PATOLOGIPenyakit-penyakit yang paling penting pada sistemkardiovaskular adalah:AterosklerosisPenyakit jantung koronerKarditis reumatoidEndokarditisKardiomiopatiTumor jantung dan pembuluh darahVaskulitis

AterosklerosisAterosklerosis adalah suatu penyakit multifaktor yang mengenai intima arteri elastik. Penyakit ini ditandai oleh pengendapan intramural lemak, proliferasi sel otot polos vaskular dan fibroblas, serta penumpukan makrofag. Perubahanperuhahan tersebut disertai oleh kalsifikasi dinding arteri, hilangnya elastisitas dinding pembuluh, dan penyempitan lumen vaskular.

Berdasarkan hipotesis respons terhadap cedera (Diagram 5.2), patogenesis aterosklerosis berawal dengan suatu insudasi lemak ke dalam dinding pembuluh (Gambar 5.1). Lapisan-lapisan lemak terdiri dari agregat makrofag yang banyak mengandung lemak.

Diagram 5.2. Patogenesis aterosklerosis. Cedera endotel diikuti oleh melekatnya monosit, trombosit, dan pembentukan trombus. Makrofag di intima memfagosit lemak dan berubah menjadi sel busa. Makrofag juga mengetuarkan faktor pertumbuhan yang merangsang proliferasi sel otot polos. C. Ateroma yang robek melepaskan bahan-bahan trombogenik ke dalam sirkulasi, menyebabkan pembentukan trombus di atas ulkus intima.

Gambar 5.1. Lesi awal aterosklerosis. Penimbunan lemak di intima. Pada jaringan dalam parafin, lemak terbuang pada pencucian, sehingga hanya tampak ruang-ruang kosong. tntima juga mengandung makrofag berbusa yang penuh lemak.

Gambar 5.1. Lesi awal aterosklerosis. B. Plak intima terdiri dari sel otot polos dan fibroblas.

Cedera endotel diikuti oleh melekatnya monosit dan trombosit ke permukaan bagian dalam arteri dan pembentukan trombus lokal. Perubahan-perubahan ini mengubah permeabilitas dinding arteri, yang memudahkan influks lemak lebih banyak.

Monositrnonosit penyapu menginfiltrasi intima, berubah rnenjadi makrofag yang memfagosit stroma dan fragmen-fragmen sel mati yang banyak mengandung lemak. Makrofag yang banyak mengandung lemak di dalam sitoplasmanya secara histologis tampak sebagai sel busa.

Makrofag mensekresikan berbagai faktor pertumbuhan dan sitokin, yang menyebabkan tertariknya lebih banyak monosit, makrofag, dan sel-sel lain.Sitokin dan faktor pertumbuhan juga merangsang proliferasi sel otot polos dan itu nyebabkan sel-sel ini tumbuh ke dalam dari tunika media ke tunika intima. Lemak menumpuk tidak saja di dalam makrofag tetapi juga dalam sel-sel otot polos.

Dari sel yang sedang atau telah mati, dikeluarkan kolesterol menuju ruang interstisium.

Proses ini menyebabkan terbentuknya plak fibrolipid dan ateroma (Gambar 5.2). Ateroma terdiri dari bahan amorf yang kaya lemak (Yunani atheros = bubur) dan bersifat lunak.

Di sisi luminal, ateroma biasanya dilapisi oleh suatu selaput fibrosa (fibrous cap) intima, yang terdiri dari fibroblas yang dikelilingi oleh kolagen, yang menggantikan sel-sel intima normal.

Gambar 5.2. Ateroma aorta terdiri dari bahan amorf dan ruang-ruang kosong yang sebelumnya mengandung bahan kaya lemak. Celah-celah kolesterol tampak dari gamharannya yang seperti jarum.

Banyak ateroma mengalami fibrosis dan menjadi plak yang keras.

Ateroma dipersulit oleh perubahan-perubahan sekunder, yang terdiri dari kalsifikasi, robeknya selaput fibrosa, dan ulserasi endotel di atasnya disertai pembentukan trombosis

Trombosis adalah penyulit tersering pada ateroma yang mengalami ulserasi (Gambar 5.3). Kalsifikasi pembuluh menyebabkan arteri mengeras.

Ateroma memperlemah arteri dan menimbulkan predisposisi pembentukan aneurisma.

Gambar 5.3. Ateroma dengan penyulit. Kalsifikasi menyebabkan timbulnya rona kebiruan pada dinding pembuluh yang mengalami fibrosis. Sebuah trombus kecil (T) terlihat dalam lumen.

Penyakit Jantung KoronerAterosklerosis koroner secara klinis merupakan aspek terpenting aterosklerosis. Arteri koronaria berukuran relatif sempit, dan aterosklerosis dapat sangat mengurangi aliran darah yang melintasinya (Gambar 5.4).

Penyempitan lumen arteri yang lambat namun progresif selama waktu yang lama menyebabkan hipoksia miokardium dan secara klinis tampak sebagai angina pektoris atau gagal jantung kongestif.

Penyumbatan mendadak arteri koronaria oleh trombus yang terbentuk pada ateroma yang mengalami ulserasi menyebabkan irafark miokardium.

Infark miokardium adalah nekrosis sel-sel miokardium yang bersifat lokal. Nekrosis disebabkan oleh anoksia akibat sumbatan mendadak satu arteri koronaria utama.

Infark miokardium ini biasanya bersifat transmural dan terlokalisasi di suatu daerah anatomis yang bersesuaian dengan bagian jantung yang diperdarahi oleh arteri koroner yang tersumbat tersebut (Diagram 5.3).

Diagram 5.3. Infark miokardium. Infark transmural terlokalisasi di tempat anatomik yang bersesuaian dengan daerah pasokan salah satu dari tiga arteri koronaria utama. Infark subendokard hipotensif biasanya melingkar dan tidak bersesuaian dengan suatu daerah anatomik yang diperdarahi oleh arteri koronaria tertentu. Penyumbatan cabang desendens arteri koronaria kiri. Penyumbatan cahang sirkumfleksa arteri koronaria kiri. Penyumbatan arteri koronaria kanan. Infark subendokard hipotensif tanpa penyumbatan satupun dari arteri utama.

Berlainan dengan infark miokardium transmural, yang bersifat lokal dan disebabkan oleh penyumbatan arteri koronaria, infark hipotensif bersifat multifokal dan terbatas di zona subendokardium. Infark ini tidak berkaitan dengan penyumbatan satu arteri koronaria utama.

MIKROSKOPIS:Dengan mikroskop elektron, tanda-tanda morfologis pertama pada cedera miokardium dapat terlihat dalam beberapa jam setelah awitan anoksia.

Tanda-tanda tersebut mencakup pembengkakan mitokondria, pemisahan miofibril akibat influks air kedalam sitoplasma, dan pembentukan granula kalsifikasi di dalam mitokondria.

Tanda-tanda nekrosis miokardium pada mikroskop cahaya tampak 6-12 jam setelah awitan infark (Gambar 5.5).

Bahan-bahan kemotaktik dilepaskan dari sel-sel nekrotik, dan netrofil tampak 12-24 jam setelah awitan infark (Diagram 5.4).

Netrofil menetap selama 2-4 hari lalu berdisintegrasi bersama dengan sel miokardium yang nekrotik.

Gambar 5.5. Infark miokardium. Sepuluh jam setelah penyumbatan arteri koronaria, sel-sel miokardium yang nekrotik kehilangan inti dan tampak eosinofilik dan berbeda dengan sel miokardium normal di sebelah kiri..

B. Infark miokardium berusia dua hari disebuk oleh netrofil

C. Tujuh hari setelah awitan anoksia, sel miokardium nekrotik telah dibersihkan dan lapangan hanya berisi makrofag, jaringan ikat, dan pembuluh darah.

D. Enam minggu setelah awitan anoksia, terbentuk jaringan parut selular matang yang menggantikan sel-sel miokardium yang rusak.

Netrofil secara bertahap digantikan oleh makrofag, yang mendominasi daerah infark 5-10 hari setelah awitan anoksia.

Makrofag mengeluarkan berbagai sitokin dan faktor pertumbuhan, yang merangsang datangnya fibroblas dan angioblas serta pembentukan jaringan granulasi.

Selama masa 2-3 minggu, jaringan granulasi kemudian digantikan oleh jaringan fibrosa yang secara progresif menjadi kurang selular dan membentuk jaringan parut kolagenosa matang.

Pembentukan jaringan parut terjadi 5-8 minggu setelah awitan infark.

Karditis RematikDemam rematik adalah suatu penyakit multisistem yang diperantarai secara imunologis dan biasanya muncul setelah infeksi saluran napas bagian atas oleh streptokokus galur-galur tertentu.

Diperkirakan bahwa antibodi yang dibentuk terhadap antigen-antigen streptokokus bereaksi silang dengan antigen-antigen yang mirip pada sel-sel di sendi, kulit, jantung, dan susunan saraf pusat.Pasien juga memperlihatkan reaksi imun selular terhadap jaringannya sendiri, terutama terhadap miokardium.

Penyakit jantung rematik dapat muncul sebagai endokarditis terisolasi, miokarditis, perikarditis, atau yang lebih sering sebagai pankarditis yang mengenai seluruh jantung (Diagram 5.5 dan Gambar 5.6).

Diagram 5.5. Demam rematik. Sensitisasi terhadap antigen- antigen streptokokus selama infeksi saluran napas atas mencetuskan suatu respons yang tidak diharapkan dan ditandai oleh pembentukan antibodi terhadap jaringan tubuh sendiri serta reaksi imun yang diperantarai suatu sel. Lesi di jantung terdiri dari endokarditis (vaskulitis verukosa), miokarditis dengan badan Aschoff yang khas, dan perikarditis fibrinosa. Penyembuhan lesi yang meradang menyebabkan timbulnya fibrosis.

Gambar 5.6. Karditis rematik. A. Endokarditis akut ditandai oleh vegetasi trombotik yang melekat ke pern%kaan endokardium katup. Daun katup tampak edematosa, mengalami vaskularisasi, dan disebuk oleh sel-sel radang.

B. Badan Aschoff di miokardium. Badan ini terdiri dari makrofag modifikasi dan beberapa limfosit yang tersebar.

C. Penyembuhan miokarditis rematik menyebabkan terjadinya fibrosis miokardium dan pembentukan jaringan parut berbentuk kumparan. Kadang-kadang dapat dijumpai beberapa badan Aschoff yang tersisa.

D. Perikarditis rematik ditandai oleh eksudasi fibrin. Jaringan granulasi tumbuh ke dalam eksudat ini dan menyebabkan obliterasi rongga perikardium.

Endokarditis Rematik Akut dan Subakut. Endokarditis rematik akut dan subakut paling sering ditemukan di katup-katup ventrikel kiri, yi, katup mitral dan aorta.

Peradangan menyebabkan pembentukan tonjolan patologis (excrescences) yang terdiri dari fibrin (veruka atau "vegetasi") pada permukaan daun katup yang rusak.

Katup yang tertutup oleh trombus disebuk oleh limfosit dan makrofag dan memperlihatkan tanda-tanda vaskularisasi.

Peradangan merangsang pembentukan jaringan granulasi, yang mengorganisasikan vegetasi trombotik, merekatkannya ke daun katup.

Perubahan peradangan ini menyembuh dengan pembentukan jaringan parut kolagenosa, yang menyebabkan penebalan dan deformitas katup serta memudahkan terjadinya kalsifikasiPerubahan katup menyebabkan perubahan fungsional aliran darah berupa stenosis katup, insufisiensi katup, atau keduanya.

Miokarditis. Miokarditis pada demam rematik muncul dalam bentuk badan Aschoff. Lesi peradangan ini berawal sebagai infiltrat histiosit yang mengelilingi fokus nekrosis fibrinoid di ruang interstisium.

Badan Aschoff yang telah terbentuk sempurna mengandung agregat makrofag modifikasi dan limfosit yang tersebar di sekitar pusat bahan fibrinoid.

Badan Aschoff menetap selama periode waktu yang tidak diketahui sebelum akhirnya sembuh dan berubah menjadi jaringan parut.

Epikarditis dan Perikarditis. Epikarditis dan perikarditis rematik berkaitan dengan eksudasi fibrin yang luas. Di bawah fibrin, yang menutupi permukaan rongga perikardium, epikardium dan perikardium disebuk oleh sel-sel radang kronik.

EndokarditisEndokarditis bakteri. Endokarditis infeksi adalah peradangan yang secara khas disebabkan oleh bakteri. Patogen tersering adalah Streptococcus, yang merupakan penyebab pada 50-60% kasus, dan Staphylococcus, yang merupakan penyebab pada 20% kasus.

Berbagai macam bakteri gram positif dan gram negatif lainnya, serta jamur merupakan penyebab sisanya (Diagram 5.6).

Endokarditis cenderung mengenai katup (valvulitis) dan lebih jarang mengenai endokardium mural (endokarditis mural).

Diagram 5.6. Berbagai bentuk endokarditis. Endokarditis bakteri biasanya mengenai katup aorta clan mitral, kecuali pada para pecandu obat, yang memperlihatkan predileksi menderita valvulitis sisi-kanan. Endokarditis mural paling sering merupakan penyulit penyakit jantung kongenital.

Katup mitral dan katup aorta lebih sering terkena daripada katup-katup ventrikel kanan.Namun, pecandu obat memperlihatkan predisposisi valvulitis ventrikel kanan.

Cacat jantung kongenital, misalnya defek antar ventrikel, sering merupakan tempat terjadinya endokarditis mural.

Secara histologis, endokarditis biasanya memperlihatkan trombosis permukaan yangmenutupi bagian katup yang meradang dan mengalami vaskularisasi (Gambar 5.7).

Gambar 5.7. Endokarditis bakteri akut. A. Sel-sel radang akut menutupi endokardium. Permukaan eksudat terdiri dari fibrin dan bakteri.

Gambar 5.7. Endokarditis bakteri akut. B. Vegetasi trombotik mengandung banyak bakteri (biru).

Lesi tersebut mirip dengan lesi pada valvulitis rematik, kecuali bahwa pada yang terakhir secara bakteriologis steril, sedangkan pada yang pertama mengandung bakteri.

Endokarditis Trombotik Nonbakteri (ETNB ). Istilah ETNB sinonim dengan endokarditis marantik. Kelainan ini timbul pada katup normal para pasien kurus yang menderita penyakit kronik, terutama pada pasien yang hampir meninggal akibat kanker dan yang memiliki kecenderungan membentuk bekuan darah (hypercoagulability).

Vegetasi steril terdiri dari fibrin yang terbentuk pada katup yang hanya sedikit memperlihatkan defek endotel (Gambar 5.8).

Secara normal, defek insidental ini diperbaiki dengan regenerasi dari endotel di dekatnya. Namun, pada pasien kurus, perbaikan tersebut tidak efisien dan terbentuk trombus di tempat cedera.

Gambar 5.8. Endokarditis trombotik nonbakteri.Kumpulan fibrin menutupi permukaan katup.

Peningkatan daya beku darah, yang sering ditemukan pada pasien kanker, mendorong terbentuknya trombus katup.

Endokarditis steril yang mirip dengan ETNB terjadi pada lupus eritematosus (endokarditis Libnaarr-Sacks).

Kelainan ini mengenai kedua permukaan daun katup mitral atau aorta.

Penyakit Jantung Karsinoid. Penyakit jantung karsinoid terjadi pada pasien dengan tumor karsinoid pada usus yang telah beranak sebar ke hati. Serotonin atau zat-zat vasoaktif lain yang disekresikan oleh tumor tersebut ke dalam vena hepatika tidak mengalami inaktivasi yang secara normal berlangsung di hati.

Zat-zat ini mencapai jantung dalam darah vena, menyebabkan fibrosis endokardium ventrikel kanan. Fibrosis endokardium paling menonjol pada alur aliran keluar ventrikel kanan dan katup pulmonalis (Gambar 5.9).

Gambar 5.9. Penyakit jantung karsinoid. Endokardium mengalami penebalan akibat fibrosis.

MiokarditisMiokarditis, atau peradangan miokardium,mungkin bersifat: lnfeksiosa, disebabkan oleh bakteri, virus, protozoa, atau patogen mikroba lainnya.Toksik, disebabkan oleh berbagai toksin bakteri, misalnya toksin difteri, obat (mis. obatobat sitotoksik tertentu untuk kanker), dan logam berat (mis. kobalt)

Diperantarai secara imunologis, misalnya pada demam rematik atau penolakan transtasi.

Idiopatik (misalnya miokarditis sel raksasa)

Miokarditis virusVirus adalah penyebab tersering miokarditis. Di antara patogan-patogen ini, yang paling menonjol adalah virus Coxsackie B dan virus influenza.

Miokarditis virus secara histologis tampak sebagai miositolisis fokal yang disertai sebukan limfosit dan makrofag (Gambar 5.10).

Gambar 5.10. Miokarditis virus. A. Sebukan sel-sel mononukleus tersebar di miokardium.

Gambar 5.10. Miokarditis virus. B. Sel-sel radang dan edema interstisium memisahkan sel-sel miokardium, yang sebagian mengalami nekrosis.

Miokarditis pada penyakit ChagasDisebabkan oleh Trypanosoma cruzi, suatu protozoa yang endemik di Amerika Selatan. Tripanosoma cenderung menginvasi sel-sel miokardium dan menyebabkan miokarditis (Gambar 5.11 ).

Gambar 5.11. Penyakit Chagas. Sel-sel miokardium mengandung protozoa Trvpanosnma cruzi,

Miokarditis adalah penyulit yang sering terjadi pada acquired immunodeficieney syndrome (AIDS). Sekitar 50% pasien yang meninggal akibat AIDS mempunyai miokarditis.

Infeksi ini dapat disebabkan oleh Toxaplasma gondii, Sarcosporidia, Mycobacterium avium intracellulare, dan berbagai macam jamur seperti Histohlasma capsulatum, Coccidioides immitis, dan patogen-patogen oportunistik lainnya. Abses bakteri yang disebabkan oleh Staphylococcus atau Streptococcus juga dapat terjadi (Gambar 5.12).

Gambar 5.12. Abses bakteri pada miokardium penderita AIDS

Miokarditis yang diperantarai secara imunologis dijumpai pada para pasien penerima cangkok jantung (Gambar 5.13).

Penolakan cangkok adalah suatu reaksi yang diperantarai oleh sel.

Reaksi ini dapat ringan dan muncul dengan beberapa sebukan sel, atau berat, yang menyebabkan miokarditis difus.

Gambar 5.13. Penolakan cangkok jantung. Miokardium mengalami penyebukan lokal oleh limfosit dan makrofag.

Miokarditis idiopatik Dapat mirip dengan miokarditis virus.

Kelainan ini dapat juga ditandai oleh eosinofil (miokarditis eosinofilik) atau sel raksasa (miokarditis sel raksasa) (Gambar 5.14).

Gambar 5.14. Miokarditis sel raksasa. Infiltrat yang menggantikan sel-sel miokardium terdiri dari limfosit, makrofag, dan sel raksasa berinti banyak

KardiomiopatiKardiomiopati adalah istilah yang digunakan untuk sekelompok penyakit nonintlamasi pada jantung, yang dapat diklasifikasikan, seperti diperlihatkan dalam Diagram 5.7, menjadi tiga kelompok: . kongestif (dilatasi), . hipertrofik, dan . konstriktif / restriktif.

Diagram 5.7. Kardiomiopati. A. Jantung normal. B. Kardiomiopati kongestif (dilatasi). C. Kardiomiopati hipertrofik. D. Kardiomiopati restriktif.

Kardiomiopati KongestifKardiomiopati kongestif muncul dengan dilatasi yang nyata dari ruang-ruang jantung. Kelainan ini tidak memiliki gambaran histologis yang khas.

Dilatasi jantung sering berkaitan dengan fibrosis subendokardium yang mencolok yang meluas ke dalam miokardium (Gambar 5.15). Trombus mural merupakan penyulit yang sering terjadi.

Gambar 5.15. Kardiomiopati dilatasi kongestif Fibrosis endokardium meluas ke dalam miokardium.

Kardiomiopati HipertrofikKardiomiopati hipertrofik, juga dikenal sebagai stenosis subaorta hipertrofik, diturunkan sebagai sifat dominan otosom pada sekitar 50% kasus.

Penyakit ini menyebabkan hipertrofi miokardium ventrikel, yang sering menimbulkan penebalan asimetrik septum antarventrikel.

Secara histologis, bentuk kardiomiopati ini ditandai oleh hipertrofi miosit dan disorganisasi herkas-berkas miokardium (Gamhar 5.16).

Namun, perubahan histologik serupa dapat dijumpai pada jantung hipertrofik lainnya dan dengan demikian tidak patognomonik untuk kardiomiopati ini.

Gambar 5.16. Kardiomiopati herediter dominan outosom. Sel-sel miokardium menjadi hipertrofik dan tersusun secara acak, dan tidak dalam berkas teratur.

Gangguan metabolisme bawaan, misalnya glikogenosis atau hemosiderosis, juga dapat menyebabkan kardiomiopati hipertrofik.

Glikogenosis tipe II (penyakit Pompe) ditandai oleh disebuknya sel miokardium oleh glikogen (Gambar 5.17).

Pada hemosideroais, sel miokardium mengandung hemosiderin dalam jumlah yang banyak (Gambar 1.18).

Gambar 5.17. Penyakit Pompe. Penyakit metabolisme genetik yang ditandai oleh penimbunan glikogen dalam miokardium. Set-sel miokardium tampak. pucat.

Gambar 5.18. Hemosiderosis. Spesimen dalam sediaan ini diwarnai dengan reaksi biru Prussia. Selsel miokardium mengandung granula biru hemosiderin yang menonjol dalam sitoplasmanya.

Kardiomiopati Restriktif/Konstriktif Kardiomiopati restriklif/konstriktif ditandai oleh infiltrat interstisium yang menyebabkan penebalan miokardium.

Penebalan mural mencegah dilatasi ventrikel.

Bahan yang menginfiltrasi mungkin berupa jaringan ikat fibrosa seperti pada fibroelastosis endomiokardium difus atau amiloid (Gambar 5.19).

Gambar 5.19. Amiloidosis jantung. A. Endapan amiloid tampak seperti bahan eosinofilik homogen.

Gambar 5.19. Amiloidosis jantung. B. Sediaan ini, yang diwarnai dengan merah Kongo dan difoto di bawah sinar polarisasi, memperlihatkan bahan kehijauan hireftingence di ruang-ruang interstisium dan di dinding pembuluh. Kolagen juga hirefringent, tetapi tampak sebagai serat-serat putih yang berpendar.

PerikarditisPerikarditis adalah peradangan lapisan parietal dan vrseral rongga perikardium, yaitu epikardium dan perikardium.

Peradangan dapat disebabkan oleh infeksi (misalnya virus, bakteri) atau noninfeksi, misalnya demam rematik, lupus eritematosus sistemik, uremia, cedera radiasi, trauma, clan pembedahan (operikarditis pascakardiotomio).

Perikarditis dapat muncul sebagai eksudat serosa, serofihrinosa, Fibrinohemoragik, atau fibrinopurulen. Kelainan ini biasanya disertai oleh penimbunan cairan dalam rongga perikardium, yang bersama dengan peradangan permukaan dapat menghambat dilatasi diastolik normal rongga-rongga jantung (perikarditis konstrikti).

Hal ini lebih jelas tampak selama stadium kronik perikarditis, yang biasanya menimbulkan fibrosis dan obliterasi rongga perikardium.

Secara histologis, lapisan mesotel epikardium, yang mungkin rusak atau terganggu sebagian, dilapisi oleh eksudat yang kaya fibrin.

Di bawah fibrin terdapat infiltrat peradangan (Gambar 5.20). Peradangan ringan sembuh tanpa menimbulkan gejala sisa. Eksudat dalam jumlah besar mengalami organisasi oleh jaringan granulasi yang tumbuh kedalamnya.

Gambar 5.20. Perikarditis fibrinosa. A. Perikardium yang meradang diselaputi oleh fibrin.

Gambar 5.20. Perikarditis fibrinosa. B. Perikarditis fibrinosa yang mengalami organisasi ditandai oleh jaringan granulasi yang menginvasi fibrin dan menimbulkan obliterasi rongga perikardium.

Akhirnya, jaringan granulasi berubah menjadi jaringan parut kolagenosa yang mungkin menyebabkan terbentuknya perlekatan-perlekatan fibrosa padat antara epikardium dan perikardium (perikarditis konstriktif) (Gambar 5.2 I ).

Perikarditis tuberkulosis, yang dahulu sering tetapi sekarang jarang ditemukan, tampak sebagai daerah-daerah nekrosis perkijuan yang luas dan granuloma yang menyebar (Gambar 5.22).

Gambar 5.21. Fibrosis perikardium. Epikardium memperlihatkan jaringan parut fibrovaskular.

Gambar 5.22. Perikarditis tuberkulosis. Terdapat nekrosis perkijuan luas yang dikelilingi oleh granuloma. Permukaan epikardium diselimuti oleh fibrin . ( atas ).

Tumor Jantung dan Pembuluh DarahTumor jantung jarang ditemukan. Tumor jinak yang paling sering dijumpai adalah miksoma. Tumor ini biasanya terdapat di atrium kiri, tumbuh sebagai massa bertangkai dari endokardium mural atau katup ke dalam rongga jantung.

MAKROSKOPISPada pemeriksaan makroskopik, miksoma tampak gelatinosa dan berwarna putih kekuningan atau mengandung darah. Secara histologis, miksoma terdiri darI jaringan ikat longgar yang banyak mengandung mukopolisakarida, kapiler, fibroblas yang tersebar, dan sel otot polos (Gambar 5.23).

Gambar 5.23. Miksoma jantung. Tumor jinak ini terdiri dari sel-sel mesenkim memanjang dan berbentuk seperti bintang yang tersusun secara longgar, makrofag, dan pembuluh darah yang terbenam dalam stroma longgar.

Tumor ganas pada jantung biasanya merupakan metastasis dari organ-organ toraks didekatnya, misalnya paru, payudara, dan esofagus, atau dari tcmpat jauh (ms. melanoma dan limfoma) (Gambar 5.24). Tumor ini dapat mengenai semua bagian jantung. Bila terletak di epikardium, maka tumor ini menyebabkan efusi perikardium.

Sel-sel tumor dapat ditemukan dalam aspirasi cairan perikardium.

Tumor mungkin berasal dari pembuluh darah. Tumor-tumor ini rnungkin jinak (hemangioma) atau ganas (angiosarkoma).

Gambar 5.24. Karsinoma metastatik di jantung.

TUMOR VASKULERAngiofibroma adalah tumor vaskular jalan napas bagian atas pada pria berusia muda (Gambar 525). Tumor vaskular sering didiagnosis di kulit, tetapi juga dapat timbul di setiap organ atau jaringan.

Gambar 5.25. Tumor pembuluh darah. A. Angiofibroma adalah suatu tumor nasofaring yang terdiri dari pembuluh-pembuluh darah yang melebar dan dikelilingi oleh fibroblas.

Gambar 5.25. Tumor pembuluh darah. B. Angiosarkoma terdiri dari sel-sel maligna berbentuk kumparan yang membentuk ruang-ruang vaskular ireguler.

Penyakit AortaPenyakit yang terpenting pada aorta adalah aterosklerosis, yang telah dijelaskan sebelumnya (lihat Gambar 5.1 sampai 5.3). Aterosklerosis dapat mengenai semua bagian aorta. Namun, aorta abdomen adalah bagian yang tersering terkena oleh proses ini, yang biasanya disetai penyulit kalsifikasi dan trombosis serta dapat menyebabkan pembentukan aneurisma (Diagram 5.8).

Diagram 5.8. Penyakit yang mengenai aorta. A. Aterosklerosis paling mencolok di aorta abdomen, dimana kelainan ini dapat menimbulkan aneurisma. B. Nekrosis medial kistik dan sindrom Marfan ditandai oleh aneurisma disekans. Aneurisma disekans juga timbul sebagai penyulit aterosklerosis dan hipertensi. C. Sifilis menyebabkan aneurisma aorta torakalis. D: Aortitis sel raksasa mengenai arkus aorta clan cabang-cabang utama yang berasal darinya.

Di antara penyakit-penyakit degeneratif yang penting secara klinis, perlu disebut nekrosis medial kistik dan berbagai kelainan kongenital dari jaringan penyambung, misalnya sindrom Marfan.

Penyakit peradangan aorta dapat disebabkan oleh infeksi, tnisalnya aortitis sifilis, atau proses otoimun, misalnya arteritis sel raksasa (penyakit Takayasu).

Nekrosis medial kistikNekrosis medial kistik adalah penyakit yang penyebabnya tidak diketahui dan ditandai oleh perubahan degeneratif di lapisan media aorta.

Di antara lapisan-lapisan aorta terbenluk celah dan ruang kistik akibat fragmentasi seratserat elastik dinding pembuluh (Gambar 5.26).

Lapisan media merupakan lapisan yang tersering terkena dan memperlihatkan penumpukan mukopolisakarida asam di antara serat-serat elastik yang mengalami fragmentasi dan terpisah-pisah.

Namun, perubahan-perubahan ini tidak spesifik dan dapat terjadi pada aorta yang terkena penyakit lain, termasuk aterosklerosis dan hipertensi.

Gambar 5.26. Nekrosis medial kistik pada aorta. A. Serat-serat elastik dipisahkan satu sama lain oleh bahan amorf longgar.

Gambar 5.26. Nekrosis medial kistik pada aorta. B. Terbentuk aneurisma disekans karena darah masuk di antara lapisan-lapisan dinding aorta.

Gambar 5.26. Nekrosis medial kistik pada aorta. C. Pewarna elastik lebih jelas memperlihatkan jumbaian dan pemisahan lapisan-lapisan dinding pembuluh.

Sindrom Marfan berkaitan dengan perubahan- perubahan serupa.

Sifilis mengenai pembuluh darah nutrien halus pada aorta (vasa vasorum).

Mikrovaskulitis obliteratif ini menyebabkan infark mural mikroskopik multipel, yang pada pemeriksaan makroskopik menyehabkan intima tampak seperti kulit kayu.

Hal ini paling jelas pada aorta asendens dan arkus aorta.

HistologisSecara histologis, pembuluh darah halus pada tunika adventisia dan media dikelilingi oleh infiltrat limfosit dan sel plasma (Gambar 5.27).

Selain itu, lumen pembuluh-pembuluh halus itu menyempit atau tersumbat (vaskulitis obliteratif).

Melemahnya dinding pembuluh mempermudah terbentuknya aneurisma, yang biasanya bersifat sakular dan mengenai aorta torakalis.

Gambar 5.27. Aortitis siClis. A. Vasa vasorum dikelilingi oleh limfosit dan sel plasma.

Gambar 5.27. Aortitis sifilis. B. Pewarna elastik memperlihatkan fokus-fokus destruksi dan hilangnya serat elastik di media.

Penyakit pada Arteri dan Vena PeriferArteri kecil dan arteriol sangat rentan terhadap efek simpang hipertensi. Hipertensi kronik menyebabkan hialinisasi arteriol dan mencetuskan fibrosis arteri (Gambar 5.28).

Awitan hipertensi yang mendadak (hipertensi maligna) menyebabkan nekrosis fibrinoid dan arteriolitis hiperplastik (Gambar 5.29).

Gambar 5.28. Hipertensi jinak. Arteriol memperlihatkan hialinosis pada dindingnya dan penyempitan lumen.

Gambar 5.29. Hipertensi maligna. A. Lapisan-lapisan konsentrik sel otot polos pada arteri ginjal kecil dan arteriol.

Gambar 5.29. Hipertensi maligna. B. Nekrosis fibrinoid arteriol aferen pada glomerulus.

Gambar 5.29. Hipertensi maligna. C. Sebuah sediaan paralel yang diwarnai dengan antibodi berfluoresen terhadap fibrin memperlihatkan bahwa dinding pembuluh terisi fibrin (kuning).

venaPenyakit terpenting pada vena adalah trombosis. Penyakit ini dapat berawal sebagai trombosis vena (flebotrombosis), atau pembentukan bekuan mungkin terjadi akibat peradangan dinding vena (tromboflebitis).

Pada vena yang mengalami trombosis yang memperlihatkan peradangan di dindingnya, sulit ditentukan mana yang pertama kali muncul-trombosis atau peradangan. Trombus vena dijelaskan pada bab 3.

VaskulitisVaskulitis mencakup penyakit yang diperantarai secara imunologis dan penyakit yang etiologinya tidak diketahui, yang kesemuanya ditandai oleh peradangan steril pada dinding pembuluh.

Vaskulitis dapat mengenai aorta dan cabang-cabang utamanya (arteritis sel raksasa/perayakit Takayasu);

arteri elastik besar; arteri berukuran sedang dan kecil (poliarteritis nodusa,granulornatosis Wegener, peryakit Kawasaki);

atau venula, kapiler, dan arteriol (vaskualitis hpersensitivitas).

Trombnangiitis obliteransTrombnangiitis obliterans atau penyakit Buerger mengenai arteri berukuran sedang, dan vena serta saraf di sekitarnya, biasanya di ekstremitas bawah.

Arteritis sel raksasa paling sering mengenai arteri temporalis, tetapi kelainan ini juga dapat mengenai pembuluh berukuran sedang atau aorta (penyakit Takayasu). Penyakit ini ditandai oleh destruksi fokal lamina elastik oleh peradangan granulomatosa pada dinding pembuluh.

Granuloma terdiri dari makrofag, sel raksasa, dan limfosit (Gambar 5.30).

Poliarteritis nodosa disebabkan oleh kompleks imun yang terbentuk antara antibodi dan antigen di dinding pembuluh arteri sedang dan kecil.

Gambar 5.30. Arteritis sel raksasa. A. Dinding aorta disebuk oleh makrofag, sel raksasa, clan limfosit.

Gambar 5.30. Arteritis sel raksasa. B. Gambaran granuloma dengan pembesaran yang lebih kuat memperlihatkan banyak sel raksasa berinti banyak.

Reaksi ini rnengaktifkan komplemen. Kemudian terjadi peradangan yang diperantarai oleh sel-sel radang yang datang ke tempat tersebut karena adanya zat-zat kemotaktik hasil pengaktifan komplemen.

Histologis:Secara histologis, fase akut penyakit ditandai oleh nekrosis fibrinoid fokal dan peradangan (Gamhar 5.31). Peradangan menyembuh tetapi menyebabkan defek pada dinding pembuluh, robeknya lamina elastik interna atau eksterna, dan pembentukan mikroaneurisma.

Gambar 5.31. Poliarteritis nodosa. A. Fase akut penyakit ditandai oleh nekrosis fibrinoid dan peradangan.

Gambar 5.31. Poliarteritis nodosa. B. Pada fase kronik, pembuluh memperlihatkan kerusakan fokal lamina elastik.

Penyakit BuergerPenyakit Buerger, atau tromboangitis obliterans, adalah penyakit yang penyebabnya tidak diketahui yang sering mengenai kelompok etnik tertentu (Yahudi Eropa Timur, Indian). Penyakit ini bagaimanapun juga dihuhungkan dengan produk-produk tembakau, karena penyakit ini hampir semata-rnata terjadi pada perokok sigaret.

Penyakit ini mengenai arteri berukuran sedang dan kecil dari ekstremitas, serta tampak bersama tromhosis dan peradangan dinding pembuluh (Gambar 5.32.).

Mikroabses mungkin juga ditemukan di dinding pembuluh.

Penyakit sering meluas ke vena di sekitarnya dan mungkin juga mengenai saraf-saraf utama.

Gambar 5.32. Penyakit Buerger. A. Arteri mengalami obliterasi dan vena memiliki dinding tebal fibrotik. Pembuluh dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang juga membungkus saraf.

Gambar 5.32. Penyakit Buerger. B. Lumen arteri yang sebelumnya mengalami trombosis telah mengalami rekanalisasi dengan pembentukan pembuluh-pembuluh darah baru.

Gambar 5.32. Penyakit Buerger. C. Tempat perlekatan trombus ke dinding pembuluh mengandung sebuah mikroabses. Peradangan meluas melalui dinding pembuluh ke dalam jaringan di sekitarnya (bagian bawah foto).

Vaskulitis hipersensitivitas (leukositoklastik) adalah suatu peradangan yang diperantarai sistem imun pada pembuluh darah halus, yaitu, arteriol, venula, dan kapiler. Penyakit sistemik ini biasanya dihubungkan dengan purpura kulit dan sering didiagnosis dengan biopsi kulit (Gambar 5.33).

Gambar 5.33. Vaskulitis hipersensitivitas. Dinding pembuluh kecil dermis disebuk oleh netrofil ("reaksi lekositoklastik"). Ekstravasasi sel darah merah menyebabkan purpura.