referat lupus eritematosus sistemik mr odiesta

Upload: aliqprasetiyo

Post on 25-Feb-2018

233 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    1/22

    Referat

    DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA MANIFESTASIHEMATOLOGI PADA LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

    Disusun Oleh:

    M. Ramadhandie Odiesta !"!"#$%$&!$

    Pem'im'in(:

    d). N*+a Ku)niati, S-.PDKAI

    DEPARTEMEN ILMU PEN/AKIT DALAM

    FAKULTAS KEDOKTERAN UNI0ERSITAS SRI1I2A/A

    RUMAH SAKIT UMUM MOHAMMAD HOESINPALEM3ANG

    #$%

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    2/22

    KATA PENGANTAR

    Puji dan syukur saya ucapkan kepada Allah SWT yang telah

    memberikan rahmat dan hidayah-Nya sehingga Reerat yang berjudul

    !"iagn#sis $aniestasi %emat#l#gi dan tatalaksana lupus eritemat#sus

    sistemik& ini dapat diselesaikan' (upus eritemat#sus sistemik )(ES*

    merupakan penyakit inlamasi aut#imun kr#nis yang belum jelas

    penyebabnya+ memiliki sebaran gambaran klinis yang luas serta tampilan

    perjalanan penyakit yang beragam' Kekeliruan dalam mengenali penyakit ini

    sering terjadi' Pemahaman mengenai penyakit ini sangat penting dalam rangka

    penatalaksanaan yang tepat'

    Pada kesempatan ini+ saya ucapkan terima kasih kepada dr' N#,a

    Kurniati+ Sp'P"-KA+ selaku d#sen pembimbing+ atas .aktu+ ilmu+ kritik+ serta

    saran yang telah diberikan selama penulisan reerat ini' Saya juga

    mengucapkan terima kasih kepada kakak Residen "epartemen lmu Penyakit

    "alam+ serta rekan-rekan seja.at yang telah mendukung penyelesaian reerat

    ini'

    Saya menyadari bah.a reerat ini masih memiliki kekurangan dalam

    hal met#de penulisan dan telaah pustaka yang dilakukan /leh karena itu+ kritik

    dan saran yang membangun sangat saya harapkan bagi penulisan reerat yang

    lebih baik di masa yang akan datang'

    Sem#ga reerat ini bermanaat di dalam dunia pendidikan ked#kteran

    khusunya+ dan masyarakat pada umumnya' Terima kasih'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    3/22

    3A3 I

    PENDAHULUAN

    (upus eritemat#sus sistemik )(ES* merupakan penyakit inlamasi

    aut#imun kr#nis dengan eti#l#gi yang belum diketahui serta maniestasi klinis+

    perjalanan penyakit dan pr#gn#sis yang sangat beragam'0-1 Penyakit ini

    terutama menyerang .anita usia repr#duksi dengan angka kematian yang

    cukup tinggi' 2akt#r genetik+ imun#l#gik dan h#rm#nal serta lingkungan

    diduga berperan dalam pat#isi#l#gi (ES'0-1 nsiden tahunan (ES di Amerika

    serikat sebesar 3+0 per 044'444 penduduk+ sementara pre,alensi (ES di

    Amerika dilap#rkan 31 kasus per 044'444 penduduk+dengan rasi# jender

    .anita dan laki-laki antara 5-0670'08elum terdapat data epidemi#l#gi (ES

    yang mencakup semua .ilayah nd#nesia' "ata tahun 1441 di RS9P :ipt#

    $angunkusum# )RS:$* ;akarta+ didapatkan 0'6< kasus (ES dari t#tal

    kunjungan pasien di p#liklinik Reumat#l#gi Penyakit "alam+ sementara di RS

    %asan Sadikin 8andung terdapat 150 Pasien (ES atau 04'3< dari t#tal pasien

    yang ber#bat ke p#liklinik reumat#l#gi selama tahun 1404'1

    $aniestasi klinis (ES sangat luas+ meliputi keterlibatan kulit dan

    muk#sa+ sendi+ darah+ jantung+ paru+ ginjal+ susunan sara pusat )SSP* dan

    sistem imun'0Perjalanan penyakit (ES sangat beragam dan risik# kematian

    yang tinggi maka diperlukan upaya pengenalan dini serta penatalaksanaan

    yang tepat' $#rbititas dan m#rtalitas pasien (ES masih cukup tinggi'1Angka

    kematian pasien dengan (ES hampir 3 kali lebih tinggi dibandingkan p#pulasi

    umum' Pada tahun-tahun pertama m#rtalitas (ES berkaitan dengan akti,itas

    penyakit dan ineksi )termasuk ineksi M. tuberculosis+ ,irus+ jamur dan

    pr#t#=#a*+ sedangkan dalam jangka panjang berkaitan dengan penyakit

    ,ascular'0-1

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    4/22

    Kelainan hemat#l#gi pada (ES dapat berupa anemia+ kadar

    hem#gl#bin menurun' Gambaran ini bisa muncul sebagai gejala a.al+

    terkadang anemianya berupa anemia yang rerakter yaitu anemia yang sudah

    dilakukan transusi berulang+ tetapi tidak memperbaiki kadar hem#gl#binnya'

    Selain anemia gejala lain yang dijumpai yaitu lek#penia atau tr#mb#penia'

    Gejala lain bisa berupa pansit#penia' $aniestasi lainnya yaitu Anemia

    %em#litik Aut#imun+ ditandai dengan anemia+ icterus+ hasil comb test )>*+

    kadang disertai tr#mb#sit yang menurun' Gejala hemat#l#gi pada (ES

    memang tidak spesiik bila muncul sebagai gejala a.al+ seringkali tidak

    di.aspadai sebagai gejala lupus'

    Ketidakn#rmalan sel darah dan akt#r-akt#r pembekuan sering

    ditemukan hingga 34< pada penderita lupus eritemat#sis sistemik'

    $aniestasi klinis yang utama adalah Anemia+ (ek#penia+ dan

    Tr#mb#sit#penia'0

    Penegakan diagn#sis (ES berdasarkan kriteria ARA yang terdiri atas

    00 kriterita dimana diagn#sis harus memenuhi 6 dari 00 kriteria tersebut' 0

    9ntuk penderita (ES di nd#nesia+ salah satu gambaran klinis yang sering

    ditemukan adalah rambut r#nt#k+ ini dapat didimasukkan sebagai kriteria

    tambahan'0-1

    $engingat maniestasi klinis+ perjalanan penyakit S(E sangat beragam

    dan risik# kematian yang tinggi maka diperlukan upaya pengenalan dini serta

    penatalaksanaan yang tepat' Reerat ini dibuat dengan tujuan agar kualitas

    mendiagn#sis penyakit S(E lebih mudah didiagn#sis khususnya dalam bidang

    maniestasi hemat#l#gi #leh seja.at d#kter umum pada pusat pelayanan

    kesehatan primer yang terlibat pada peng#batan S(E'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    5/22

    3A3 II

    TIN2AUAN PUSTAKA

    #.$ De4inisi

    Sistemik lupus eritemat#sus )(ES* adalah penyakit aut#imun yang

    mengakibatkan kerusakan #rgan+ jaringan+ dan sel yang dimediasi karena

    k#mpleks imun dan aut#antib#di yang berikatan dengan antigen jaringan'1

    #.# E-idemi*l*(i

    Sistemik lupus eritemat#sus terutama menyerang .anita muda dengan

    insiden puncak pada usia 03-64 tahun selama masa repr#duksi dengan rati#

    .anita7 laki-laki 370' "alam ?4 tahun terakhir+ (ES telah menjadi salah satu

    penyakit rematik utama di dunia' Pre,alensi (ES di berbagai negara sangat

    ber,ariasi' Pre,alensi pada berbagai p#pulasi antara 1+5@044'444 hingga

    644@044'444' (ES lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa

    Negr#+ :hina+ dan mungkin juga 2ilipina' Terdapat juga tendensi amilial'

    Pre,alensi (ES di Amerika 03-34 per 044'444 penduduk dengan etnis

    terbanyak yakni Amerika Arika' 2akt#r ek#n#mi dan ge#grai tidak

    mempengaruhi distribusi penyakit'0+1

    8eberapa data di nd#nesia dari pasien yang dira.at di "epartemen

    lmu Penyakit "alam 2akultas Ked#kteran 9ni,ersitas nd#nesia ditemukan

    ?+ < kasus pada tahun 055B-0554'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    6/22

    #.5 Mani4estasi 6linis

    Ge7ala 6*nstitusi. Seperti fatigue+ penurunan berat badan+ demam

    yang siatnya tidak mengancam ji.a' Penurunan berat badan yang terjadi

    dapat dibarengi dengan gejala gastr#intestinal' "emam dapat lebih dari 644:

    tanpa leuk#sit#sis' $enggigil )-*'

    Mani4estasi )enal.K#mplikasi ini mengancam ji.a dan terjadi pada

    ?4< pasien dengan (ES' Neritis terjadi pada beberapa tahun a.al (ES'

    Gejala a.al bisa asimt#matik+ sehingga pemeriksaan urinalisis dan tekanan

    darah penting' Karakteristik maniestasi renal berupa pr#teinuria C344 mg@urin

    16 jam+ sedimen eritr#sit' Klasiikasi gl#merul#neritis akibat (ES terdiri dari

    beberapa kelas'

    Mani4estasi neu)*-si6iat)i6. Terdapat 05 maniestasi lupus

    neur#psikiatrik yang bisa dibuktikan hanya dengan bi#psi' Gejala yang

    dirasakan berupa nyeri kepala+ kejang+ depresi+ psik#sis+ neur#pati perier'

    $aniestasi sistem sara pusat berupa aseptik meningitis+ penyakit

    serebr#,askuler+ sindr#m demielinasi+ nyeri kepala+ gangguan gerakan+

    miel#pati+ kejang+ penurunan kesadaran akut+ kecemasan+ disungsi k#gniti+

    gangguan m##d+ psik#sis' $aniestasi sistem sara perier berupa

    p#lineur#pati perier akut+ gejala aut#n#m+ m#n#neur#pati+ miastenia gra,is+

    neur#pati kranial+ pleks#pati'

    Mani4estasi mus6ul*s6eletal. $aniestasi yang satu ini merupakan

    maniestasi yang paling sering mengungkap terjadi (ES pada pasien' Atralgia

    dan mialgia merupakan gejala tersering' Keluhan ini sering kali dianggap

    mirip dengan artritis reumat#id dan bisa disertai dengan akt#r reumat#idp#siti' Perbedaannya (ES biasanya tidak menyebabkan de#rmitas+ durasi

    kejadian hanya beberapa menit'

    Mani4estasi 6ulit. Gejala yang terjadi berikut berupa rash malar dan

    disk#id' Sering dicetuskan #leh #t#sensiti,itas' 8isa terjadi al#pesia'

    $aniestasi #ral berupa terbentuknya ulkus atau kandidiasis+ mata dan ,agina

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    7/22

    kering' Perhatikan Gambar 0' berikut malar rash dan Gambar 1' al#pesia berat

    akibat (ES'

    Gambar 0' Rash malar

    Gambar 1' Al#pesia berat (ES

    Mani4estasi -a)u. berupa pneum#sitis+ emb#li paru+ hipertensi

    pul+#nal+ perdarahan paru+ pleuritis' Pleuritis memiliki gejala nyeri dada+

    batuk+ sesak napas' Eusi pleura juga bisa terjadi dengan hasil cairan berupa

    eksudat'

    Mani4estasi (ast)*intestinal. Gejala tersering berupa dispepsia+ yang

    bisa terjadi baik akibat penyakit (ES itu sendiri atau eek samping

    peng#batannya' 8isa juga terjadi %epat#splen#megali' Terjadinya ,askulitis

    mesenterika merupakan k#mplikasi paling mengancam nya.a karena dapat

    menyebabkan terjadinya per#rasi sehingga memerlukan penatalaksanaan

    berupa lapar#t#mi'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    8/22

    Mani4estasi +as6ule)' 2en#mena raynaud+ li,ed# reticularis yang

    merupakan abn#rmalitas mikr#,askuler pada ekstremitas+ tr#mb#sis

    merupakan k#mplikasi yang terjadi'

    Mani4estasi 6a)di*+as6ule)' (ES dapat menyebabkan terjadinya

    ater#skler#sis yang pada akhirnya dapat mengakibatkan terjadi inark

    mi#kard' Gagal jantung dan angina pekt#ris+ ,al,ulitis+ ,egetasi pada katup

    jantung merupakan beberapa maniestasi lainnya'

    #.! Mani4estasi Hemat*l*(i

    "arah terdiri dari cairan darah dan k#mp#nen darah' K#mp#nen darah

    terdiri dari sel darah merah+ sel darah putih dan pembeku darah' Sel darah

    putih )lek#sit* terdiri dari lim#sit+ netr#il batang+ netr#il segmen dan

    m#n#sit' :airan darah )plasma* terdiri dari pr#tein dan akt#r-akt#r

    pembekuan'

    Ketidakn#rmalan sel darah dan akt#r-akt#r pembekuan sering

    ditemukan pada penderita lupus eritemat#sis sistemik' $aniestasi klinis yang

    utama adalah Anemia )penurunan hem#gl#bin*+ (euk#penia )penurunan

    jumlah sel darah putih*+ Tr#mb#sit#penia )penurunan jumlah sel pembeku

    darah*'

    #.!.$ Kelainan Sel Da)ah Me)ah

    Kelainan sel darah merah pada 34 < penderita lupus eritemat#sus

    sistemik+ ditemukan adanya anemia' Anemia adalah berkurangnya kadar

    hem#gl#bin )pada .anita+ D01 gr

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    9/22

    Anemia kekurangan =at besi7 karena perdarahan yang bersiat kr#nik'

    Anemia karena berkurangnya ungsi sumsum tulang'

    Tanda-tanda dan gejala anemia adalah Pucat+ (emah badan+ $udah lelah+

    Penglihatan berkunang-kunang+ ;antung berdebar'

    #.!.# Kelainan Sel Da)ah Putih

    Kelainan sel darah putih )lek#sit* Pada lupus eritemat#sus sistemik

    dapat terjadi 7

    Penurunan jumlah lek#sit )lek#penia* (ek#penia adalah penurunan

    jumlah lek#sit di ba.ah 6344@mm?' Keadaan ini ditemukan pada kira-kira

    34< penderita + terutama pada keadaan penyakit akti'

    Penurunan jumlah netr#il )netr#penia* Netr#penia adalah jumlah

    netr#il batang dan segmen di ba.ah 1444@mm?' Netr#penia dapat disebabkan

    karena pr#ses imun+ #bat-#batan )sikl##samid+ a=ati#prin*+ gangguan ungsi

    sumsum tulang*'

    Penurunan jumlah lim#sit )lim#penia* (im#penia adalah penurunanjumlah lim#sit di ba.ah 0344@mm?' Keadaan ini ditemukan pada kira-kira

    14-3< penderita + terutama ditemukan pada keadaaan penyakit akti'

    Peningkatan lek#sit )lek#sit#sis* Peningkatan lek#sit C 04'444@mm?

    pada lupus eritemat#sus dapat disebabkan karena penggunaan ster#id atau

    adanya ineksi'

    #.!.5 Kelainan T)*m'*sit

    Penurunan jumlah tr#mb#sit )tr#mb#sit#penia*

    Tr#mb#sit#peni adalah penurunan tr#mb#sit D034'444@mm?'

    Tr#mb#sit#peni ringan )tr#mb#sit antara 044'444-034'444@mm?* ditemukan

    pada 13-34< penderita lupus' Pada 04 < penderita ditemukan tr#mb#sit

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    10/22

    34'444@mm?' Tr#mb#sit#peni disebabkan karena menempelnya =at anti pada

    permukaan tr#mb#sit sehingga terjadi penghancuran tr#mb#sit di limpa'

    Tr#mb#sit#sis adalah peningkatan tr#mb#sit C 644'444@mm?' Keadaan

    ini ditemukan pada ?+< penderita lupus' Tr#mb#sit#sis dapat disebabkan

    karena peradangan atau perdarahan kr#nik' Tanda dan gejala penurunan

    jumlah tr#mb#sit 7

    Perdarahan hidung'

    Perdarahan gusi'

    Perdarahan kulit'

    $enstruasi yang banyak dan lama'

    #.!.! Anemia -en8a6it 6)*nis

    Penyebab sering anemia pada S(E didapatkan dari pr#ses inlamasi

    eritr#p#iesis kr#nis )anemia penyakit kr#nis atau anemia dari peradangan

    kr#nis*+ merupakan suatu bentuk umum yang umum terjadi hingga 4 sampai

    B4< pada penda kasus anemia penyakit kr#nis' anemia penyakit kr#nis

    termasuk anemia n#rm#sitik n#rm#kr#mik dan dengan jumlah retikul#sit yang

    relati rendah' $eskipun kadar =at besi serum dapat kurang dari n#rmal+ kadar

    besi didalam sumsum tulang yang memadai dan k#nsentrasi serum eritin

    lebih tinggi'

    "alam ada atau tidak adanya gejala anemia yang timbul )seperti7dyspnea saat akti,itas+ mudah lelah* atau insuisiensi ginjal+ anemia dari

    peradangan kr#nis tidak memerlukan peng#batan khusus' Pasien dengan

    gejala anemia karena peradangan kr#nis+ diindikasikan untuk ditatalaksana

    menggunakan gluk#k#rtik#id atau terapi imun#supresi lainnya+serta dapat

    diberikan peng#batan yang mendukung pr#ses eritr#p#iesis'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    11/22

    Anemia penyakit kr#nis memiliki ukuran eritr#sit yang lebih kecil dari

    n#rmal dan mengandung k#nsentrasi hem#gl#bin yang kurang dari n#rmal'

    )ndeks eritr#sit 7 $:F D ? l+ $:% D 1? pg+ $:%: 1 - ?3

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    12/22

    )makanan banyak serat+ rendah daging+ dan rendah ,itamin :*+ kebutuhan

    akan =at besi yang meningkat )pada bayi prematur+ anak dalam pertumbuhan+

    ibu hamil dan menyusui*+ perdarahan kr#nis+ diare kr#nik+ $alabs#rbsi+ serta

    ineksi cacing tambang' "ilihat dari beratnya deisiensi besi dalam tubuh+

    dapat dibagi menjadi ? tahap+ yaitu 7

    0* Tahap Pertama

    Tahap ini disebut ir#n depleti#n atau st#rage ir#n deiciency+ ditandai dengan

    berkurangnya cadangan besi'

    1* Tahap kedua

    Tahap ini disebut dengan ir#n limited erythr#p#iesis dimana penyediaan besi

    yang tidak cukup untuk menunjang eritr#p#iesis'

    ?* Tahap ketiga

    Keadaan ini disebut juga r#n "eiciency Anemia )"A* terjadi bila besi yang

    menuju eritr#id sumsum tulang tidak cukup sehingga menyebabkan penurunan

    kadar %b'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    13/22

    #.!.& A-lasia sel da)ah me)ah

    Aplasia sel darah merah+ mungkin terjadi dikarenakan antib#di yangditujukan terhadap baik erythr#p#ietin atau tulang erythr#blasts sumsum

    tulang+ kejadian ini telah diteliti+ meskipun angka kejadian sangat jarang'

    8entuk anemia aplasia sel darah merah biasanya meresp#n pada pemberian

    ster#id+ meskipun sikl##samid dan sikl#sp#rin telah berhasil digunakan'

    8ahkan jarang teris#lasi lap#ran kasus anemia aplastik+ mungkin dimediasi

    #leh aut# antib#di terhadap prekurs#r sumsum tulangH terapi imun#supresi

    mungkin juga eekti dalam peng#batan kasus ini'

    Selain itu+ penekanan sumsum tulang juga dapat disebabkan #leh #bat-

    #batan+ termasuk antimalaria dan #bat imun#supresi'

    #.!." Anemia hem*liti6 aut*imun

    Aut#imun anemia hem#litik )A%A* ditandai dengan peningkatan

    retikul#sit+ peningkatan k#nsentrasi bilirubin tidak langsung+ dan tes uji

    :##mbs p#siti telah terbukti hingga 04 persen pada pasien dengan S(E'

    Kehadiran anemia hem#litik dapat berhubungan dengan maniestasi

    lain dari penyakit yang berat seperti penyakit ginjal+ kejang+ dan ser#sitis'

    Kehadiran kedua imun#gl#bulin dan k#mplemen pada sel darah merah

    biasanya berhubungan dengan beberapa derajat hem#lisis+ sedangkan

    kehadiran k#mplemen saja )misalnya+ :? dan atau :6* adalah sering tidak

    berhubungan dengan hem#lisis'

    A%A memberikan resp#n pada pemberian ster#id d#sis biasa

    )0 mg@kg per hari prednis#n atau setara dalam dibagi d#sis* di 3-5 persen

    pasien' Setelah hemat#krit mulai meningkat dan jumlah retikul#sit jatuh+

    ster#id dapat dengan cepat dikurangi' ;ika tidak ada resp#n+ kita bisa

    pertimbangkan ster#id d#sis pulse )misalnya 0444 mg methylprednis#l#ne

    intra,ena setiap hari selama tiga hari*+ a=athi#prine )hingga 1 mg @kg per hari*+

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    14/22

    sikl##samid )hingga 1 mg @kg*+ atau splenekt#mi' Tingkat keberhasilan

    untuk splenekt#mi setinggi 4 persen telah dilap#rkan+ meskipun #rang lain

    telah menemukan manaat'

    #.% Dia(n*sis Lu-us E)itemat*sus sistemi6

    Pasien dengan lupus eritemat#sus sistemik bisa memiliki gejala yang

    sangat ber,ariasi dan k#mbinasi keterlibatan #rgan yang berbeda+ tidak ada

    pengujian tunggal yang dapat mendiagn#sa lupus sistemik' 9ntuk membantu

    keakuratan diagn#sis lupus eritemat#sus sistemik+ sebelas kriteria diterbitkan

    #leh as#siasi reumatik Amerika' Kesebelas kriteria tersebut berkaitan dengan

    gejala-gejala yang di diskusikan diatas' 8eberapa pasien yang dicurigai

    menderita lupus eritemat#sus sistemik mungkin tidak pernah memenuhi

    kriteria yang cukup untuk diagn#sis deeniti'

    Kriteria diagnosis yang digunakan adalah dari American

    College of Rheumatology 1997 yang terdiri dari 11 kriteria,

    dikatakan pasien tersebut LE !ika ditemukan " dari 11 kriteria

    yang ada# $erikut ini adalah 11 kriteria tersebut#

    No Kriteria Batasan

    1 Rash malar Eritema, datar atau timbul di atas

    eminensia malar dan bisa meluas ke

    lipatan nasolabial

    2 %iscoid rash $ercak kemerahan dengan keratosis

    bersisik dan sumbatan folikel# &ada

    LE lan!ut ditemukan parut atro'

    3 (otosensiti)itas Ruam kulit akibat reaksi abnormal

    terhadap sinar matahari

    4 *lkus oral *lserasi oral atau nasofaring yang

    tidak nyeri

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    15/22

    5 Artritis nonerosif +elibatkan atau lebih sendi perifer

    dengan karakteristik efusi, nyeri, dan

    bengkak

    6 &leuritis atau

    perikarditis

    a# &leuritis- nyeri pleuritik,

    ditemukannya pleuritik rub atau

    efusi pleurab# &erikarditis- EK. dan pericardial

    friction rub

    7 .angguan renal a# &roteinuria persisten / 0, gr per

    hari atau kuali'kasi /222b# edimen eritrosit, granular,

    tubular atau campuran

    8 .angguan

    neurologis

    a# Ke!ang3 tidak disebabkan oleh

    gangguan metabolik maupun

    obat3obatan seperti uremia,

    ketoasidosis, ketidakseimbangan

    elektrolit

    b# &sikosis3 tanpa disebabkan obatmaupun kelainan metabolik di atas

    9 .angguan

    hematologi

    a# Anemia hemolitik dengan

    retikulositosisb# Leukopenia 4 "0005uLc# Limfopenia 4 1005uLd# 6rombositopenia4 100,0005uL

    10 .angguan

    imunologi

    a# anti%A meningkatb# anti m meningkatc# antibodi antifosfolipid- 8g. 8g+

    antikardiolipin meningkat, tes

    koagulasi lupus 2: dengan

    metode standar, hasil 2: palsu

    dan dibuktikan dengan

    pemeriksaan imobilisasi 6#pallidum

    ; bulan kemudian atau

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    16/22

    absorsi antibodi

    11 Antibodi

    antinuklear

    AA:

    6iter AA meningkat dari normal

    #.9 Tatala6sana

    "alam penatalaksanaan (ES+ perlu diperhatikan pengendalian

    serangan akut dan aturan strategi sehingga dapat mensupresi terjadinya

    kerusakan target #rgan' Tatalaksana diberikan sesuai maniestasi klinis yang

    terjadi dan dibagi dalam kel#mp#k yang mengancam nya.a dan tidak

    mengancam nya.a'

    #.9.$ Te)a-i n*n 4a)ma6*l*(is

    Penyuluhan dan edukasi penting diberikan pada pasien dengan (ES

    yang baru terdiagn#sis' 8erikut adalah beberapa hal penting dalam edukasi

    (ES7

    Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya

    $asalah terkait isik misalnya penggunaan k#rtik#ster#id untuk

    tatalaksana (ES bisa menyebabkan #ste#p#r#sis sehingga perlu

    dibarengi dengan latihan jasmani+ istirahat+ diet+ dan mengatasi ineksi

    secepatnya serta menggunakan k#ntrasepsi

    $enggunakan payung+ lengan panjang atau krem sinar matahari jika

    terpapar matahari

    $emberikan edukasi mengenai terapi yang akan diberikan' Pasien

    dengan (ES mengancam nya.a diberikan terapi agresi yakni

    imun#supresan dan k#rtik#ster#id d#sis tinggi+ sedangkan yang tidak

    mengancam nya.a diberikan terapi k#nser,ati'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    17/22

    #.9.# Sistemi6 lu-us e)itemat*sus )in(an

    A)t)itis, at)al(ia, mial(ia.Keluhan ringan diberikan analgetik atau

    NSA"' ;ika tidak membaik dipertimbangkan pemberian hidr#ksikl#r#kuin

    644mg@hari' ;ika dalam bulan tidak bereek juga maka st#p' "apat diberikan

    k#rtik#ster#id d#sis rendah 03mg tiap pagi' Atau metr#treksat +3-03

    mg@minggu' Atau bisa dipertimbangkan pemberian c#I-1 inhibit#r'

    Lu-us 6utaneus. $enggunakan sunscreen untuk melindungi tubuh

    sehingga mengurangi gejala #t#sensiti,itas' Sunscreent#pikal berupa krem+

    minyak+ l#ti# atau gel yang mengandung PA8A+ ester+ ben=#en#n+ salisilat

    dan sinamat' Sunscreen dipakai ulang setelah mandi atau berkeringat'

    "ermatitis lupus diberikan k#rtik#ster#id t#pikal krem+ salep atau injeksi'

    Antimalaria juga dapat digunakan karena memiliki eek sunbl#ck dan

    sunscreen'

    Fatique dan 6eluhan sistemi6. Tidak memerlukan terapi spesiik'

    :ukup menambah .aktu istirahat dan menunjukkan empati'

    Se)*sitis. Nyeri dada dan abd#men merupakan tanda ser#sitis'

    Keadaan ini diatasi dengan NSA"+ antimalaria atau gluk#k#rtik#id d#sis 03

    mg@hari' Pada keadaan berat memerlukan k#stik#ster#id sistemik'

    #.9.5 Sistemi6 lu-us e)itemat*sus 8an( men(anam 7i;a

    Keterlibatan #rgan dapat menyebabkan kerusakan yang ire,ersibel'

    :#nt#hnya pasien dengan lupus neritis dapat menjadi gagal ginjal kr#nik'

    Pasien dengan maniestasi kardiak bisa menyebabkan gagal jantung+insuisiensi katup jantung+ atau tamp#nade perikardial' Anemia berat atau

    tr#mb#sit#penia bisa mengancam nya.a' Keadaan yang demikian

    memerlukan campur tangan spesialisasi (ES'

    8erikut ini adalah c#nt#h maniestasi yang mengancam nya.a dari

    (ES

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    18/22

    ;antung7 ,askulitis@,askul#pati k#r#ner+ end#karditis+ mi#karditis+

    perikardial tamp#nade+ hipertensi maligna

    %emat#l#gi7 anemia hem#litik+ neutr#penia D0444@u(+

    tr#mb#sit#penia D34444@u(+ tr#mb#tik tr#mb#sit#penia purpura+

    tr#mb#sis ,ena atau arterial

    Neur#l#gis7 kejang+ penurunan kesadaran akut-k#ma+ str#ke+ miel#pati

    tran,ersal+ m#n#neuritis+ p#lineuritis+ #ptik neuritis+ psik#sis+ sindr#m

    demielinasi

    /t#t7 mi#sitis

    Pulm#7 hipertensi pulm#nal+ perdarahan pulm#+ pneum#sitis+

    emb#li@inark paru+ shringking lung+ ibr#sis interstisial

    Gastr#intestinal7 ,askulitis mesenterika+ pankreatitis

    Renal7 neritis persisten+ gl#merul#neritis pr#gresi+ sindr#ma ner#tik

    Kulit7 ,askulitis+ ruam dengan ulserasi dius

    K#nstitusi#nal7 demam tinggi tanpa ineksi yang jelas

    Glu6*6*)ti6*id. Prednis#n #ral 0-0+3 mg@kg@hari atau

    metilprednis#l#n b#lus 0gram selama ?-3 hari yang dilanjutkan dengan

    prednis#n #ral' Resp#n terapi dilihat selama minggu pertama+ jika resp#n

    baik maka d#sis ster#id diturunkan 3-04< tiap minggu' Setelah sampai d#sis

    ?4 mg@hari diberikan penurunan 1+3 mg@minggu+ jika sudah sampai d#sis 04-

    03 mg@hari+ turunkan d#sis 0mg@minggu' ;ika terjadi eksaserbasi berikan d#sis

    eekti+ lalu turunkan lagi'

    Imun*su-)esan. mun#supresan ini diberikan jika hanya tidak resp#n

    dengan terapi ster#id+ setelah 6 minggu pemberian' :#nt#h imun#supresan

    yang bisa diberikan berupa sikl##samid+ a=ati#prin+ met#treksat+

    kl#rambusil+ sikl#sp#rin' Pilihan #bat tergantung keadaan' 9ntuk artritis berat

    pilihannya adalah met#treksat' Neritis lupus diberikan sikl##samid atau

    a=ati#prin' Sikl##samid b#lus 4+3-0 gr@m1 dalam 134 cc NS selama 0 jam

    diikuti pemberian cairan 1-? (@16 jam' ;ika ada neritis+ d#sis sikl##samid

    hanya 344-34 mg@m1' Pemberiannya selama bulan+ kemudian dalam ?

    bulan selama 1 tahun' A=ati#prin #ral 0-? mg@kg@hari selama -01 bulan'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    19/22

    Sikl#sp#rin ?- mg@kg@hari untuk neritis (ES' $et#treksat +3-14 mg@minggu

    terbagi ? d#sis #ral atau injeksi'

    Terapi lain seperti imun#gl#bulin ?44-644 mg@kg@hari selama 3 hari

    berturut-turut untuk mencegah kekambuhan masih dalam pr#ses penelitian'

    Selain itu+ plasmaeresis juga masih dalam penelitian'

    #.9.! Te)a-i Mani4estasi Hemat*l*(i

    0' Anemia %em#litik Aut#imun Prednis#n 4-B4 mg@hari' "apat

    ditingkatkan sampai dengan 044-144 mg@hari bila dalam beberapa hari sampai0 minggu belum ada perbaikan'

    1' Tr#mb#sit#penia Aut#imun Prednis#n 4-B4 mg@hari' 8ila tidak ada

    resp#n dalam 6 minggu+ ditambah immun#gl#bulin intra,ena )Fg* d#sis 4+6

    mg@kg 88@hari selama 3 hari'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    20/22

    3A3 III

    KESIMPULAN

    (upus eritemat#sus sistemik )(ES* merupakan salah satu penyakit

    aut#imun yang disebabkan #leh disregulasi sistim imunitas' S(E dapat

    menyerang berbagai sistem #rgan dan keparahannya berkisar dari sangat

    ringan sampai berat' Eti#l#gi belum dipastikan+ secara garis besar dipengaruhi

    #leh ? akt#r yaitu end#krin-metab#lik+ lingkungan dan genetik' Pencetus

    ungsi imun abn#rmal mengakibatkan pembentukan antib#di yang ditujukan

    terhadap berbagai k#mp#nen tubuh' Tidak ada suatu tes lab#rat#rium tunggal

    yang dapat memastikan diagn#sis S(E' $asalah yang paling sering dirasakan

    pasien adalah keletihan dan gangguan integritas kulit'

    Kelainan hemat#l#gi pada S(E dapat berupa anemia+ kadar

    hem#gl#bin menurun' Gambaran ini bisa muncul sebagai gejala a.al+

    terkadang anemianya berupa anemia yang rerakter yaitu anemia yang sudah

    dilakukan transusi berulang+ tetapi tidak memperbaiki kadar hem#gl#binnya'

    Selain anemia gejala lain yang dijumpai yaitu lek#penia atau tr#mb#penia'

    Gejala lain bisa berupa pansit#penia' $aniestasi lainnya yaitu Anemia

    %em#litik Aut#imun+ ditandai dengan anemia+ icterus )mata kuning*+ hasil

    c#mb test )>*+ kadang disertai tr#mb#sit yang menurun' Gejala hemat#l#gi

    pada S(E memang tidak spesiik bila muncul sebagai gejala a.al+ seringkali

    tidak di.aspadai sebagai gejala lupus' 8ila disertai gejala lainnya misalnya+

    ginjalnya b#c# atau parunya terisi air+ maka baru gejala ini dipikirkan ke arah

    gejala S(E'

    Sampai saat ini S(E belum dapat disembuhkan dengan sempurna

    namun peng#batan yang tepat dapat menekan gejala klinis dan k#mplikasi

    yang mungkin terjadi' "alam garis besar penatalaksanaan S(E dibagi menjadi

    1 yaitu armak#l#gis dan n#n armak#l#gis' 9ntuk tr#mb#sit#penia+ terapi

    yang dipertimbangkan pada kelainan ini adalah k#rtik#ster#id+ imun#gl#bulin

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    21/22

    intra,ena+ anti " intra,ena+ ,inblastin+ dana=#l dan splenekt#mi'

    Sedangkan untuk anemia hem#litik+ terapi yang dipertimbangkan adalah

    k#rtik#ster#id+ sikl#samid intra,ena+ dana=#l dan splenekt#mi'

    8'SARAN

    Penulis menyadari bah.a dalam penyusunanya+ besar harapan kami kepada

    para pembaca untuk bisa memberikan kritik dan saran yang bersiat

    membangun agar makalah ini menjadi lebih sempurna'

  • 7/25/2019 Referat Lupus Eritematosus Sistemik MR Odiesta

    22/22

    DAFTAR PUSTAKA

    0' 8e,ra %annahs %ahn' systemic lupus erythemat#sus' n7 mmune-

    $ediated+ nlammat#ry+ and Rheumat#l#gic "is#rders' ;ames (' Abbru==ese+

    $anal ' Abdelmalek+ ;amil Ab#ulh#sn+ ed' %arris#ns principles # internal

    medicine+ 05thed' Ne. y#rk7 $cGra.-%ill Educati#n+ 14037 1016-?6

    1' Perhimpunan Reumat#l#gi nd#nesia' )1400*' Rek#mendasi

    Perhimpunan Reumat#l#gi nd#nesia 9ntuk "iagn#sis dan Pengel#laan

    (upus Eritemat#sus Sistemik+ ;akarta'

    ?' Klein-Gitteman $S+ $iller $(' Systemic (upus Erythemat#sus' n7

    8ehrman RE+ Kliegman R$+ ;ens#n %8 )eds*7 TeItb##k # Pediatrics' 0th

    Ed Philadelphia+ W8 Saunders 1446'pp'B45-B01