tumor phyllodes
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Tumor Phyllodes Universidad Autónoma de Chiapas
Facultad de Medicina Humana Dr. Manuel Velasco Suarez
¿La ciencia ha prometido la felicidad? No lo creo. Ha prometido la verdad y la cuestión es saber si con la verdad se conseguirá algún día la felicidad.
Emilé Zola.
Fibroadenoma Es el tumor benigno mas frecuente de la mama (7-13%) , formado por la proliferación de elementos epiteliales y mesenquimatosos bien diferenciados, predominando su carácter fribroso frente al glandular.
Su mayor incidencia se presenta entre 15 y 35 años. Tumor
Estrogenodependie
nte
Manual CTO. Ginecología y Obstetricia. 8va Edición.
Fibroadenoma Diagnostico Se basa en la clínica del nódulo y se confirma con técnicas de imagen (ecografía). Nódulo
solido Regular
Bordes definidos Ovoide
Palomitas de maíz en
Mast. Manual CTO. Ginecología y Obstetricia. 8va Edición.
Fibroadenoma
Manual CTO. Ginecología y Obstetricia. 8va Edición.
TUMOR PHYLLODES
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor bifásico con un componente epitelial y tejido conectivo (con células en forma de huso y apariencia de hojas).
Tumor phyllodes Historia Fue descrito por primera vez por Johannes Müller en 1838.
En 1931 se describió por primera vez el primer caso de tumor phyllodes metastásico.
En la literatura se ha utilizado mas de 62 denominaciones para definir a este tumor.
En 1981 la OMS adopta el termino de tumor phyllodes.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Este tipo de tumores se da en mujeres en torno a los 40 años con un rango de edad que varia entre 10-82 años.
Se ha identificado como factor predisponente el Síndrome de Li-Fraumeni, síndrome autosómico dominante en el que existe una sobreexpresión del P53 que favorece la aparición de multiples tumores entre los cuales se ve el tumor phyllodes.
Orribo M. Tumores phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronostico. Hospital Universitario de Canarias, España. Rev Chil Obstet Ginecol 2011;76(6):389-394
Tumor phyllodes Epidemiología Es una lesión fibroepitelial rara que explica del .3 al .9% de los tumores de mama.
El índice de incidencia es de uno en 100 000 habitantes.
Se presenta entre 35 a 55 años con una incidencia máxima 10 años mas tarde que los fibroadenomas.Mujeres
latinas 3 veces mas riesgo
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Epidemiología Los tumores benignos son del 35 al 65% y los malignos entre el 15 y 35% de los casos.
Tiene un riesgo total de malignidad de 2.1 por millón de mujeres.
Del 4 al 27% de los pacientes con tumores malignos desarrollan una enfermedad metastásica.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Histopatología Los tumores phyllodes son similares a los fibroadenomas en el sentido en que los espacios revestidos por epitelio se encuentran rodeados por estroma celular.
Sin embargo, en el T. phyllodes las células son monoclonales y neoplásicas.
Williams. Ginecología. 2da edición. 2012
Tumor phyllodes Histopatología Por su naturaleza, crece rápidamente y comprime el parénquima mamario.
El examen de tejido en secciones múltiples es obligatorio.
Estos tumores presentan un tamaño entre 1 a 40 cm con un promedio de 5 cm.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
73% benignos <
de 5 cm
> 7 cm relación con malignidad
Tumor phyllodes Histopatología Los tumores mas pequeños semejan fibroadenomas con un aspecto fibroso gris-blanco, mientras que los mas grandes semejan sarcomas.
Lesiones firmes, grises y/o amarillas con áreas gelatinosas enquistadas.
La presencia de elementos epiteliales y estromales es necesaria para confirmar el dx.
Orribo M. Tumores phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronostico. Hospital Universitario de Canarias, España. Rev Chil Obstet Ginecol 2011;76(6):389-394
Diferenciación sarcomatosa muy rara. 30 casos desde 1979
Tumor phyllodes Clasificación de acuerdo Azopardi
.- Márgenes del tumor .- Crecimiento de tejido conectivo: la celularidad del tejido es muy alta en tumores malignos y borderline.
.- Mitosis: 0-4 benignos 5-10 borderline y <10 malignos
.- Atipia celular
Benignos
Borderline
Malignos
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Metástasis a pulmón y hueso
Tumor phyllodesCuadro clínico Tumor en mama en ocasiones doloroso, liso, móvil y bordes circunscritos. El crecimiento puede ser lento progresivo o rápido.Piel brillante que puede ser translúcida con presencia de red venosa. Ulceraciones atenuadas de la piel secundarias a isquemia.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Cuadro clínico El tumor se encuentra mas comúnmente en mama derecha, siendo bilateral en una tercera parte de los casos.
35% de los tumores se localiza en el CSE, 15% en el SI, del 10 al 25% en el IE y <10% en el CII.Linfadenopatias axilares
en 20%
Metástasis ganglionares infrecuentes.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Diagnóstico En el ultrasonido los tumores phyllodes demuestran a menudo contornos lisos con ecos internos homogéneos, quistes intramurales y ausencia de reforzamiento acústico posterior.
La necrosis dentro del tumor es la característica principal del T. phyllodes maligno. Sin embargo la confirmación histopatológica es obligatoria.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Diagnóstico Histopatológico En la BAAF los tumores benignos se caracterizan por la mezcla de células estromales y epiteliales además de celularidad moderada y pleomórfismo ausente.
Los tumores malignos tienen marcada celularidad estromal, mitosis frecuentes, células estromales anormales y pleomorfismo alto.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Diagnóstico Histopatológico
Se ha demostrado que la BAAF no es diagnóstica y es difícil distinguir entre un tumor phyllodes y un fibroadenoma.
La presencia de componentes celulares bifásicos es imprescindible para el diagnóstico.
La biopsia con aguja TRUCUT se considera un método altamente exacto para descartar malignidad con una sensibilidad de 95-97%.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Tratamiento Se recomienda una biopsia excisional apropiada con al menos márgenes de 2 cm, si el diagnóstico se sospecha o se ha confirmado después de la biopsia de base.
Se sugiere mastectomía total para tumores >5cm o tumores malignos.No está indicada
la disección de ganglios
regionales.
Reescisión con márgenes >2.3
cm en recurrencia
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Tratamiento Los índices de recurrencia local de tumores extirpados en su totalidad son de 8% en las lesiones benignas y de 36% en las malignas.
El retiro de la fascia del pectoral o el músculo no se indica rutinariamente a menos que este tejido esté implicado.
Williams. Ginecología. 2da edición. 2012
Tumor phyllodes Radioterapia Su uso está indicado en casos de enfermedad recurrente regional y metástasis sintomática.
Se recomienda la radioterapia externa adyuvante para los tumores phyllodes borderline y malignos, cuando se ha utilizado tratamiento conservador o mastectomía (tumores >10 cm con márgenes inciertos).
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Tumor phyllodes Quimioterapia El papel de la quimioterapia en el tratamiento primario adyuvante no esta definido, si acaso se puede utilizar como tratamiento paliativo.
La ifosfamida sola o en combinación con doxorrubicina o cisplatino pueden prolongar la sobrevivencia y retrasar el progreso de metástasis en casos de tumor phyllodes de alto grado.
Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112
Caso Clínico Paciente de 41 años, nuligesta, obesa, fumadora de 10 paquete/año, sin otros antecedentes mórbidos de importancia ni historia familiar de cáncer, que consulta por aumento de volumen en mama izquierda, asociado a dolor urente e intermitente de 2 años de evolución.
Su cuadro comienza en 1997, cuando fue sometida a tumorectomía por tumor de mama izquierda de aproximadamente 3 cms. de diámetro. La biopsia fue informada como fibroadenoma.
Aproximadamente un año después consulta nuevamente por aumento de volumen en relación a lecho quirúrgico. Es sometida a resección amplia; el informe histológico describe un “Fibroadenoma o Tumor Phyllodes”.
Caso Clínico La evolución post operatoria fue tórpida, presentando cuadro febril y compromiso del estado general. Se reoperó practicándose aseo quirúrgico que incluyó resección de areola y pezón dado el importante compromiso local, requiriéndose manejo en UTI por varios días. Seis meses después de su alta notó nuevo crecimiento tumoral, retardando su consulta hasta 2004 por decisión personal.
Caso Clínico Examen Físico Al examen físico, se constató paciente obesa en grado leve (IMC: 33,5 kg/ m2). Portadora de hipertrofia mamaria bilateral, y en mama izquierda, una gran masa tumoral que ocupaba prácticamente toda la glándula con piel eritematosa, muy adherida al tumor y con marcada circulación colateral. El tumor medía 25 x 25 cms., abollonado, duro con algunas zonas de menor consistencia. No se palpaban linfonodos en axilas ni fosas supraclaviculares.
El resto de su examen físico fue normal.
Caso Clínico Se solicitó mamografía que mostró una lesión expansiva de contornos lobulados, hiperdensa, de aproximadamente 18 cms. de diámetro que ocupaba casi toda el área mamaria. Fue catalogada como BIRADS 4.
La mama derecha se observó hiperdensa y heterogénea. Se complementó con ecografía mamaria donde se confirmó una gran lesión expansiva izquierda. El tumor fue descrito como multilobulado, de 20 a 25 cms. de diámetro, mayoritariamente sólido con algunas áreas anecogénicas quísticas y abundante vascularización.
Caso Clínico Tratamiento La paciente fue sometida a biopsia incisional; ésta fue informada como neoplasia fibroepitelial con caracteres de Tumor Phyllodes benigno.
Con esta información la paciente se somete a cirugía en marzo de 2004, practicándose Mastectomía Total Izquierda. Durante la cirugía se constató que el tumoral se encontraba fuertemente adherido a la piel y al plano muscular (pectoral mayor).
Caso Clínico
Caso Clínico La biopsia definitiva fue informada como Tumor Phyllodes Borderline o Tumor Phylodes maligno de Bajo Grado (según clasificación histológica WHO año 2002), de 17,5 x 15 x 13 cms. con celularidad estromal alta, áreas de necrosis y hemorragia. Los márgenes quirúrgicos fueron negativos, todos a más de 1cm. El tumor pesó 2.150 grs.
Bibliografía Aliaga Nuvia. Tumor phyllodes gigante: caso clínico. REV. MED. CLIN. CONDES - 2009; 20(5) 718 – 721Jimenez Lopez. Tumor Phyllodes. Articulo de revisión, Medigrafic. 2013 Volumen 27, Número 2 pp 106-112Orribo M. Tumores phyllodes de mama: clínica, tratamiento y pronostico. Hospital Universitario de Canarias, España. Rev Chil Obstet Ginecol 2011;76(6):389-394Williams. Ginecología. 2da edición. 2012
MUCHAS GRACIAS