207735501 movement disorder

7/24/2019 207735501 Movement Disorder

1/53

MOVEMENT DISORDER

BAB I

PENDAHULUAN

Movement Disorder merupakan sekelompok penyakit sistem saraf pusat atau sindrom

neurologis yang menyebabkan adanya kelebihan atau kekurangan gerakan yang tidak dapat

terkontrol oleh tubuh. Contoh gangguan gerak adalah penyakit Parkinson, tremor esensial,

ataksia, dan distonia. Gangguan gerak sebagian besar terkait dengan perubahan patologis di basal

ganglia atau koneksi mereka. Basal ganglia adalah kelompok inti materi abu-abu tergeletak jauh

di dalam yang otak belahan otak inti berekor, putamen dan globus pallidus!, yang dien"ephalon

subthalami" inti!, dan mesen"ephalon substantia nigra!. Patologi otak ke"il atau jalur yang

biasanya menyebabkan gangguan koordinasi asynergy, ataksia!, salah pikiran jarak dysmetria!,dan tremor niat. Myo"lonus dan banyak bentuk tremor tidak tampaknya terkait terutama untuk

patologi ganglia basal dan sering mun"ul di tempat lain di sistem saraf pusat, termasuk korteks

serebral myo"lonus refleks kortikal!, batang otak retikuler refleks mioklonus, hiperekple#ia dan

gangguan mioklonus ritmis batang otak seperti mioklonus palatal dan okular mioklonus!, dan

sumsum tulang belakang mioklonus segmental ritmis dan propriospinal nonrhythmi"

mioklonus!. $ebuah bukti yang semakin kuat mendukung gagasan bah%a beberapa gangguan

gerak adalah induksi di perifer.

Meskipun gangguan gerak kebanyakan tidak mengan"am nya%a, mereka tentu menjadi

an"aman bagi pasien kualitas hidup. Dampaknya bisa sangat besar, dengan kehilangan pekerjaan,

ketidakmampuan untuk menggerakkan sebuah mobil, dan penurunan aktivitas hidup sehari-hari

termasuk kebersihan pribadi. &arena sebagian besar gangguan gerak lain selain penyakit

Parkinson mempengaruhi orang di ba%ah usia lima puluh, kondisi ini bertanggung ja%ab atas

beban biaya besar bagi masyarakat. $elain itu, dokter dan pasien sering menghadapi tantangan

dalam mendapatkan "akupan asuransi untuk pengobatan kondisi ini, karena modalitas

pengobatan, baik farmakologis dan bedah, adalah relatif baru.'

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1


2/53

MOVEMENT DISORDER

BAB II

PEMBAHASAN

SISTEM EKSTRAPIRAMIDAL

$istem ekstrapiramidal meliputi (

). Basal ganglia ( nu"leus kaudatus, putamen dan globus pallidus

'. $ubstansia nigra

*. +ukleus rubra

Gambar ). $istem kstrapiramidal



3/53

MOVEMENT DISORDER

Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot

se"ara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak

mempunyai tujuan. fek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional

primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.

Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu

menimbulkan dua jenis sindrom yaitu (

). $indrom hiperkinetik-hipotonik ( asetilkolin menurun, dopamine meningkat

onus otot menurun

Gerak involunterireguler

Pada ( "horea, atetosis, distonia, ballismus

Gambar '. Gerakan /nvolunter

'. $indrom hipokinetik-hipertonik ( asetilkolin meningkat, dopamine menurun

onus otot meningkat

Gerak spontanasosiatif menurun

Gerak involunter spontan

Pada ( Parkinson

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page


4/53

MOVEMENT DISORDER

Gejala negative dapat berupa (

). Bradikinesia

Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini

merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson.

'. Ganguan sikap postural

Merupakan hilangnya refle# postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit

Parkinson. erjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat mempertahankan

keseimbangan se"ara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong.

Gejala positif dapat berupa (

)! Gerakan involunter

remor

0thetosis

Chorea

Distonia

1emiballismus

'! 2igiditas

&ekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas se"ara pasif.

ahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun

ekstensi sering disebut sebagai plasti" atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka

disebut dengan tanda "og%heel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan gejala

negative seperti tremor dan bradikinesia. $edangkan pada "horea 1untington lebih didominasioleh gejala positif, yaitu ( "horea.

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !


5/53

MOVEMENT DISORDER

A. PATOFISIOLOGI

Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal

basal ganglia! yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi

se"ara bertingkat. /nti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan

antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. Di antara inti-inti basal, maka globus pallidus

merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan dari korteks,

nu"leus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik.

Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus

disebabkan oleh terganggunya kendali atas refle#-refleks dan rangsangan yang masuk, yang

dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. &eadaan tersebut

dinamakan 2elease phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal.

0dapun lesi di substansia nigra penyakit Parkinson!, di inti dari luys hemiballismus!,

bagian luar dari putamen atetosis!, di nu"leus kaudatus terutama dan nu"leus lentiformis

sebagian ke"il korea! dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus

distonia!.)

Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter,

meliputi (

0. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal hubungan substansia nigra dan korpus striatum!

dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu.

B. G0B0 Gama 0minobutiri" 0"id!, berperan pada jalur neuron-neiron striatonigral.

C. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal

D. 3at-4at neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-neruon talamostriatal.

. $ubstansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral.

5. &olesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama.



6/53

MOVEMENT DISORDER

A. PENYAKIT PARKINSON

Definisi

Penyakit parkinson adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang berkaitan eratdengan usia. $e"ara patologis penyakit parkinson ditandai oleh degenerasi neuron-neuron

berpigmen neuromelamin, terutama di pars kompakta substansia nigra yang disertai inklusi

sitoplasmik eosinofilik 6e%y bodies!, atau disebut juga parkinsonisme idiopatik atau primer.

$edangkan Parkinsonisme adalah suatu sindrom yang ditandai oleh tremor %aktu

istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamine

dengan berbagai ma"am sebab. $indrom ini sering disebut sebagai $indrom Parkinson.*

Etiologi

tiologi Parkinson primer masih belum diketahui. erdapat beberapa dugaan, di

antaranya ialah ( infeksi oleh virus yang non-konvensional belum diketahui!, reaksi abnormal

terhadap virus yang sudah umum, pemaparan terhadap 4at toksik yang belum diketahui,

terjadinya penuaan yang prematur atau diper"epat.

Parkinson disebabkan oleh rusaknya sel-sel otak, tepatnya di substansi nigra. $uatu

kelompok sel yang mengatur gerakan-gerakan yang tidak dikehendaki involuntary!. 0kibatnya,

penderita tidak bisa mengaturmenahan gerakan-gerakan yang tidak disadarinya.Mekanisme

bagaimana kerusakan itu belum jelas benar, akan tetapi ada beberapa faktor resiko

multifaktorial ! yang telah diidentifikasikan, yaitu (

)! 7sia ( /nsiden meningkat dari )8 per )8.888 penduduk pada usia 98 sampai '88 dari )8.888

penduduk pada usia :8 tahun. 1al ini berkaitan dengan reaksi mikrogilial yang

mempengaruhi kerusakan neuronal, terutama pada substansia nigra pada penyakit parkinson.

'! Genetik ( Penelitian menunjukkan adanya mutasi genetik yang berperan pada penyakit

parkinson. ;aitu mutasi pada gen a-sinuklein pada lengan panjang kromosom < P02&)!

pada pasien dengan Parkinsonism autosomal dominan. Pada pasien dengan autosomal resesif

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page "


7/53

MOVEMENT DISORDER

parkinson, ditemukan delesi dan mutasi point pada gen parkin P02&'! di kromosom =.

$elain itu juga ditemukan adanya disfungsi mitokondria. 0danya ri%ayat penyakit parkinson

pada keluarga meningakatkan faktor resiko menderita penyakit parkinson sebesar :,: kali

pada usia kurang dari >8 tahun dan ',: kali pada usia lebih dari >8 tahun. Meskipun sangat

jarang, jika disebabkan oleh keturunan, gejala parkinsonisme tampak pada usia relatif muda.

&asus-kasus genetika di 7$0 sangat sedikit, belum ditemukan kasus genetika pada )88

penderita yang diperiksa. Di ropa pun demikian. Penelitian di ?erman menemukan hasil nol

pada >8 penderita. Contoh klasik dari penyebab genetika ditemukan pada keluarga-keluarga

di /talia karena kasus penyakit itu terjadi pada usia


8/53

MOVEMENT DISORDER

Patofisiologi

$e"ara umum dapat dikatakan bah%a penyakit Parkinson terjadi karena penurunan kadar

dopamine akibat kematian neuron di substansia nigra pars "ompa"ta $+"! sebesar


9/53

MOVEMENT DISORDER

Klasifiasi

Penyakit parkinson dapat dibagi atas * kategori, yaitu (

)! Parkinson primeridiopatikparalysis agitans.

$ering dijumpai dalam praktek sehari-hari dan kronis, tetapi penyebabnya belum jelas.

&ira-kira > dari : kasus parkinson termasuk jenis ini.

'! Parkinson sekunder atau simtomatik

Dapat disebabkan pas"a ensefalitis virus, pas"a infeksi lain ( tuberkulosis, sifilis

meningovaskuler. oksin seperti )-methyl-


10/53

MOVEMENT DISORDER

Ge!ala Klini

Ge!ala Moto"i

Ga#$a"an linis %en&ait Pa"inson

nset biasanya insidious dan bertahap, serta penjalaran penyakitnya lambat. Gejala-

gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang "enderung untuk gemetar, terutama pada

lengan dan jari-jari tangan. erdapat trias Parkinson, yaitu ( tremor, rigiditas, dan bradikinesia.

). remor

Gejala penyakit parkinson sering luput dari pandangan a%am, dan dianggap sebagai suatu

hal yang lumrah terjadi pada orang tua. $alah satu "iri khas dari penyakit parkinson adalah

tangan tremor bergetar! jika sedang beristirahat. +amun, jika orang itu diminta melakukan

sesuatu, getaran tersebut tidak terlihat lagi. /tu yang disebut resting tremor, yang hilang juga

se%aktu tidur. remor terdapat pada jari tangan, tremor kasar pada sendi metakarpofalangis,

kadang-kadang tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung pill rolling!.

Pada sendi tangan fleksi-ekstensi atau pronasi-supinasi pada kaki fleksi-ekstensi, kepala fleksi-

ekstensi atau menggeleng, mulut membuka menutup, lidah terjulur-tertarik. remor ini

menghilang %aktu istirahat dan menghebat %aktu emosi terangsang resting alternating

tremor!.*,

'. 2igiditas

anda yang lain adalah kekakuan rigiditas!. ?ika kepalan tangan yang tremor tersebut

digerakkan oleh orang lain! se"ara perlahan ke atas bertumpu pada pergelangan tangan, terasa

ada tahanan seperti mele%ati suatu roda yang bergigi sehingga gerakannya menjadi terpatah-

patahputus-putus. $elain di tangan maupun di kaki, kekakuan itu bisa juga terjadi di leher.

0kibat kekakuan itu, gerakannya menjadi tidak halus lagi seperti break-dan"e. Gerakan yang

kaku membuat penderita akan berjalan dengan postur yang membungkuk. 7ntuk

mempertahankan pusat gravitasinya agar tidak jatuh, langkahnya menjadi "epat tetapi pendek-

pendek.

0danya hipertoni pada otot fleksor ekstensor dan hipertoni seluruh gerakan, hal ini oleh

karena meningkatnya aktifitas motorneuron alfa, adanya fenomena roda bergigi "og%heel

phenomenon!.

*. 0kinesia Bradikinesia

&edua gejala di atas biasanya masih kurang mendapat perhatian sehingga tanda

akinesiabradikinesia mun"ul. Gerakan penderita menjadi serba lambat. Dalam pekerjaan sehari-

hari pun bisa terlihat pada tulisantanda tangan yang semakin menge"il, sulit mengenakan baju,

langkah menjadi pendek dan diseret. &esadaran masih tetap baik sehingga penderita bisa

menjadi tertekan stres! karena penyakit itu. ajah menjadi tanpa ekspresi. &edipan dan lirikanmata berkurang, suara menjadi ke"il, refleks menelan berkurang, sehingga sering keluar air liur.

Gerakan volunter menjadi lambat sehingga berkurangnya gerak asosiatif, misalnya sulit

untuk bangun dari kursi, sulit memulai berjalan, lambat mengambil suatu obyek, bila berbi"ara

gerak lidah dan bibir menjadi lambat. Bradikinesia mengakibatkan berkurangnya ekspresi muka



12/53

MOVEMENT DISORDER

serta mimik dan gerakan spontan yang berkurang, misalnya %ajah seperti topeng, kedipan mata

berkurang, berkurangnya gerak menelan ludah sehingga ludah suka keluar dari mulut. ),=


13/53

MOVEMENT DISORDER

)8. Gejala 6ain

&edua mata berkedip-kedip dengan gen"ar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya

tanda Myerson positif!. &esukaran dalam usaha pengosongan kandung ken"ing dan juga sering

mengalami obstipasi kronik. 2asa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari. ?uga

terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat tidur yang rendah. Gejala-gejala

pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa parkinsonisme atau sindrom Parkinson. Misalnya

hipotensi orthostati", takikardi, hiperhidrosis, sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi, emosi

yang labil, impotensia, intelegensia tetap utuh, atau mengalami kemunduran sampai kelumpuhan

neuron motorik sentral, oftalmoplegi, krisis okulogirik, gangguan serebellum dan lain-lain.9,=

Ge!ala Non Moto"i

0. Disfungsi otonom

&eringat berlebihan, air ludah berlebihan, gangguan sfingter terutama inkontinensia dan

hipotensi ortostatik

&ulit berminyak dan infeksi kulit seboroik

Pengeluaran urin yang banyak

Gangguan seksual yang berubah fungsi, ditandai dengan melemahnya hasrat seksual,

perilaku, orgasme.B. Gangguan suasana hati, penderita sering mengalami depresi

C. Ganguan kognitif, menanggapi rangsangan lambat

D. Gangguan tidur, penderita mengalami kesulitan tidur insomnia!

. Gangguan sensasi

kepekaan kontras visuil lemah, pemikiran mengenai ruang, pembedaan %arna

penderita sering mengalami pingsan, umumnya disebabkan oleh hypotension orthostati",

suatu kegagalan sistemsaraf otonom untuk melakukan penyesuaian tekanan darah

sebagai ja%aban atas perubahan posisi badan

berkurangnya atau hilangnya kepekaan indra perasa bau mi"rosmia atau anosmia!.



14/53

MOVEMENT DISORDER

Diagnosis

Diagnosis penyakit Parkinson ditegakkan berdasarkan kriteria (

)! $e"ara klinis

Didapatkan ' dari * tanda kardinal gangguan motorik ( tremor, rigiditas, bradikinesia atau

* dari < tanda motorik ( tremor, rigiditas, bradikinesia dan ketidakstabilan postural.

'! &rieteria &oller

Didapati ' dari * tanda "ardinal gangguan motorik ( tremor saat istirahat atau gangguan

refleks postural, rigiditas, bradikinesia yangd berlangsung ) tahun atau lebih.

2espons terhadap terapi levodopa yang diberikan sampai perbaikan sedang minimal

).888 mghari selama ) bulan! dan lama perbaikan ) tahun atau lebih.

*! &riteria Gelb Gilman

Gejala kelompok 0 khas untuk penyakit Parkinson! terdiri dari (

a! 2esting tremor

b! Bradikinesi

"! 2igiditas

d! Permulaan asimetris

Gejala klinis kelompok B gejala dini tak la4im!, diagnosa alternatif, terdiri dari (

a! /nstabilitas postural yang menonjol pada * tahun pertama

b! 5enomena tak dapat bergerak sama sekali free4ing! pada * tahun pertama

"! 1alusinasi tidak ada hubungan dengan pengobatan! dalam * tahun pertama

d! Demensia sebelum gejala motorik pada tahun pertama.

Diagnosis HpossibleI ( terdapat paling sedikit ' dari gejala kelompok 0 dimana

salah satu diantaranya adalah tremor atau bradikinesia dan tak terdapat gejala

kelompok B, lama gejala kurang dari * tahun disertai respon jelas terhadap

levodopa atau dopamine agonis.

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1!


15/53

MOVEMENT DISORDER

Diagnosis HprobableI ( terdapat paling sedikit * dari < gejala kelompok 0, dan

tidak terdapat gejala dari kelompok B, lama penyakit paling sedikit * tahun dan

respon jelas terhadap levodopa atau dopamine agonis.

Diagnosis HpastiI ( memenuhi semua kriteria probable dan pemeriksaan

histopatologis yang positif.

7ntuk kepentingan klinis diperlukan adanya penetapan berat ringannya penyakit dalam

hal ini digunakan stadium klinis berdasarkan 1oehn and ;ahr )F=>! yaitu (

$tadium ) ( gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala ringan, terdapat gejala

yang mengganggu tetapi menimbulkan ke"a"atan, biasanya terdapat tremor pada

satu anggota gerak, gejala yang timbul dapat dikenali orang terdekat teman!

$tadium ' ( terdapat gejala bilateral, terdapat ke"a"atan minimal, sikap"araberjalan terganggu.

$tadium * ( gerak tubuh nyata melambat, keseimbangan mulai terganggu saat

berjalanberdiri, disfungsi umum sedang

$tadium < ( terdapat gejala yang berat, masih dapat berjalan hanya untuk jarak

tertentu, rigiditas dan bradikinesia, tidak mampu berjalan sendiri, tremor dapat

berkurang dibandingkan stadium sebelumnya.

$tadium 9 ( stadium kakhetik "a"ha"ti" stage!, ke"a"atan total, tidak mampu

berdiri dan berjalan %alaupun dibantu



16/53

MOVEMENT DISORDER

Penatalasanaan

Penyakit Parkinson adalah suatu penyakit degeneratif yang berkembang progresif dan

penyebabnya tidak diketahui, oleh karena itu strategi penatalaksanaannya adalah )! terapi

simtomatik, untuk mempertahankan independensi pasien, '! neuroproteksi dan *! neurorestorasi,

keduanya untuk menghambat progresivitas penyakit Parkinson. $trategi ini ditujukan untuk

mempertahankan kualitas hidup penderitanya.

'. Te"a%i fa"#aologi

a! bat pengganti dopamine 6evodopa, Carbidopa!

6evodopa merupakan pengobatan utama untuk penyakit parkinson. Di dalam otak

levodopa dirubah menjadi dopamine. 6-dopa akan diubah menjadi dopamine pada neuron

dopaminergik oleh 6-aromatik asam amino dekarboksilase dopa dekarboksilase!. alaupun

demikian, hanya )-9A dari 6-Dopa memasuki neuron dopaminergik, sisanya dimetabolisme

di sembarang tempat, mengakibatkan efek samping yang luas. &arena mekanisme feedba"k,

akan terjadi inhibisi pembentukan 6-Dopa endogen. Carbidopa dan bensera4ide adalah dopa

dekarboksilase inhibitor, membantu men"egah metabolisme 6-Dopa sebelum men"apai

neuron dopaminergik. 6evodopa mengurangi tremor, kekakuan otot dan memperbaiki

gerakan. Penderita penyakit parkinson ringan bisa kembali menjalani aktivitasnya se"ara

normal. bat ini diberikan bersama "arbidopa untuk meningkatkan efektivitasnya danmengurangi efek sampingnya. ',*

Banyak dokter menunda pengobatan simtomatis dengan levodopa sampai memang

dibutuhkan. Bila gejala pasien masih ringan dan tidak mengganggu, sebaiknya terapi dengan

levodopa jangan dilakukan. 1al ini mengingat bah%a efektifitas levodopa berkaitan dengan

lama %aktu pemakaiannya. 6evodopa melintasi sa%ar-darah-otak dan memasuki susunan

saraf pusat dan mengalami perubahan ensimatik menjadi dopamin. Dopamin menghambat

aktifitas neuron di ganglia basal. fek samping levodopa dapat berupa(

)! +eusea, muntah, distress abdominal

'! 1ipotensi postural

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1"


17/53

MOVEMENT DISORDER

*! $esekali akan didapatkan aritmia jantung, terutama pada penderita yang berusia lanjut.

fek ini diakibatkan oleh efek beta-adrenergik dopamine pada system konduksi jantung.

/ni bisa diatasi dengan obat beta blo"ker seperti propanolol.

Diskinesia sering terjadi pada penderita yang berespon baik terhadap terapi levodopa.

Beberapa penderita menunjukkan gejala on-off yang sangat mengganggu karena

penderita tidak tahu kapan gerakannya mendadak menjadi terhenti, membeku, sulit. ?adi

gerakannya terinterupsi sejenak.

9! 0bnormalitas laboratorium. Granulositopenia, fungsi hati abnormal dan ureum darah

yang meningkat merupakan komplikasi yang jarang terjadi pada terapi levodopa.

fek samping levodopa pada pemakaian bertahun-tahun adalah diskinesia yaitu gerakan

motorik tidak terkontrol pada anggota gerak maupun tubuh. 2espon penderita yang

mengkonsumsi levodopa juga semakin lama semakin berkurang. 7ntuk menghilangkan efek

samping levodopa, jad%al pemberian diatur dan ditingkatkan dosisnya, juga dengan memberikan

tambahan obat-obat yang memiliki mekanisme kerja berbeda seperti dopamin agonis, CM

inhibitor atau M0-B inhibitor.

b! 0gonis Dopamin

0gonis dopamin seperti Bromokriptin Parlodel!, Pergolid Perma#!, Pramipe#ol

Mirape#!, 2opinirol, &abergolin, 0pomorfin dan lisurid dianggap "ukup efektif untuk

mengobati gejala Parkinson. bat ini bekerja dengan merangsang reseptor dopamin, akan tetapi

obat ini juga menyebabkan penurunan reseptor dopamin se"ara progresif yang selanjutnya akan

menimbulkan peningkatan gejala Parkinson.

bat ini dapat berguna untuk mengobati pasien yang pernah mengalami serangan yang

berfluktuasi dan diskinesia sebagai akibat dari levodopa dosis tinggi. 0pomorfin dapatdiinjeksikan subkutan. Dosis rendah yang diberikan setiap hari dapat mengurangi fluktuasi gejala

motorik.

fek samping obat ini adalah halusinasi, psikosis, eritromelalgia, edema kaki, mual dan

muntah. 8 tahun, karena dapat

menyebabkan penurunan daya ingat.

d! Penghambat Monoamin o#idase M0 /nhibitor!

$elegiline ldepryl!, 2asagaline 04ile"t!. /nhibitor M0 diduga berguna pada penyakit

Parkinson karena neurotransmisi dopamine dapat ditingkatkan dengan men"egah perusakannya.

$elegiline dapat pula memperlambat memburuknya sindrom Parkinson, dengan demikian terapi

levodopa dapat ditangguhkan selama beberapa %aktu. Berguna untuk mengendalikan gejala dari

penyakit Parkinson yaitu untuk mengaluskan pergerakan.

$elegilin dan rasagilin mengurangi gejala dengan dengan menginhibisi monoamine

oksidase B M0-B!, sehingga menghambat perusakan dopamine yang dikeluarkan oleh neuron

dopaminergik. Metabolitnya mengandung 6-amphetamin and 6-methamphetamin.

Biasa dipakai sebagai kombinasi dengan gabungan levodopa-"arbidopa. $elain itu obat

ini juga berfungsi sebagai antidepresan ringan. fek sampingnya adalah insomnia, penurunan

tekanan darah dan aritmia.

e! 0mantadin

Berperan sebagai pengganti dopamine, tetapi bekerja di bagian lain otak. bat ini dulu

ditemukan sebagai obat antivirus, selanjutnya diketahui dapat menghilangkan gejala penyakit

Parkinson yaitu menurunkan gejala tremor, bradikinesia, dan fatigue pada a%al penyakit

Parkinson dan dapat menghilangkan fluktuasi motorik fenomena on-off! dan diskinesia pada

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 1$


19/53

MOVEMENT DISORDER

penderita Parkinson lanjut. Dapat dipakai sendirian atau sebagai kombinasi dengan levodopa

atau agonis dopamine. fek sampingnya dapat mengakibatkan mengantuk.

f! Penghambat Cate"hol 8-Methyl ransferaseCM

nta"apone Comtan!, ol"apone asmar!. bat ini masih relatif baru, berfungsi

menghambat degradasi dopamine oleh en4im CM dan memperbaiki transfer levodopa ke

otak. Mulai dipakai sebagai kombinasi levodopa saat efektivitas levodopa menurun.

Diberikan bersama setiap dosis levodopa. bat ini memperbaiki fenomena on-off,

memperbaiki kemampuan aktivitas kehidupan sehari-hari.

fek samping obat ini berupa gangguan fungsi hati, sehingga perlu diperiksa tes fungsi

hati se"ara serial. bat ini juga menyebabkan perubahan %arna urin ber%arna merah-oranye.

g! +europroteksi

erapi neuroprotektif dapat melindungi neuron dari kematian sel yang diinduksi

progresifitas penyakit. ;ang sedang dikembangkan sebagai agen neuroprotektif adalah apoptoti"

drugs CP )* and CC*


20/53

MOVEMENT DISORDER

Dilakukan penghan"uran di pusat lesi di otak dengan menggunakan kauterisasi. fek

operasi ini bersifat permanen seumur hidup dan sangat tidak aman untuk melakukan ablasi

dikedua tempat tersebut.

b. Deep Brain $timulation DB$!

Ditempatkan sema"am elektroda pada beberapa pusat lesi di otak yang dihubungkan

dengan alat pema"unya yang dipasang di ba%ah kulit dada seperti alat pema"u jantung.

Pada prosedur ini tidak ada penghan"uran lesi di otak, jadi relatif aman. Manfaatnya

adalah memperbaiki %aktu off dari levodopa dan mengendalikan diskinesia.

". ransplantasi

Per"obaan transplantasi pada penderita penyakit parkinson dimulai )F:' oleh 6indvall

dan ka%annya, jaringan medula adrenalis autologous adrenal! yang menghasilkan dopamin.

?aringan transplan graft! lain yang pernah digunakan antara lain dari jaringan embrio

ventral mesensefalon yang menggunakan jaringan premordial steam atau progenitor "ells, non

neural "ells biasanya fibroblast atau astrosytes!, testis-derived sertoli "ells dan "arotid body

epithelial glomus "ells. 7ntuk men"egah reaksi penolakan jaringan diberikan obat

immunosupressant "y"losporin 0 yang menghambat proliferasi "ells sehingga masa hidup graft

jadi lebih panjang. ransplantasi yang berhasil baik dapat mengurangi gejala penyakit parkinson

selama < tahun kemudian efeknya menurun < K = tahun sesudah transplantasi.

eknik operasi ini sering terbentur berma"am hambatan seperti ketiadaan donor, kesulitan

prosedur baik teknis maupun perijinan.



21/53

MOVEMENT DISORDER

+. Non Fa"#aologi

a.dukasi

Pasien serta keluarga diberikan pemahaman mengenai penyakitnya, misalnya pentingnya

meminum obat teratur dan menghindari jatuh. Menimbulkan rasa simpati dan empati dari

anggota keluarganya sehingga dukungan fisik dan psikik mereka menjadi maksimal.

b.erapi rehabilitasi

ujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas hidup penderita dan

menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah sebagai

berikut ( 0bnormalitas gerakan, &e"enderungan postur tubuh yang salah, Gejala otonom,

Gangguan pera%atan diri 0"tivity of Daily 6iving K 0D6!, dan Perubahan psikologik.

6atihan yang diperlukan penderita parkinson meliputi latihan fisioterapi, okupasi, dan

psikoterapi.

6atihan fisioterapi meliputi ( latihan gelang bahu dengan tongkat, latihan ekstensi trunkus,

latihan frenkle untuk berjalan dengan menapakkan kaki pada tanda-tanda di lantai, latihan

isometrik untuk kuadrisep femoris dan otot ekstensor panggul agar memudahkan menaiki tangga

dan bangkit dari kursi.

6atihan okupasi yang memerlukan pengkajian 0D6 pasien, pengkajian lingkungan tenpat

tinggal atau pekerjaan. Dalam pelaksanaan latihan dipakai berma"am strategi, yaitu (

$trategi kognitif ( untuk menarik perhatian penuhkonsentrasi, bi"ara jelas dan tidak

"epat, mampu menggunakan tanda-tanda verbal maupun visual dan hanya melakukan

satu tugas kognitif maupun motorik.$trategi gerak ( seperti bila akan belok saat berjalan gunakan tikungan yang agak lebar,

jarak kedua kaki harus agak lebar bila ingin memungut sesuatu dilantai.

$trategi keseimbangan ( melakukan 0D6 dengan duduk atau berdiri dengan kedua kaki

terbuka lebar dan dengan lengan berpegangan pada dinding. 1indari eskalator atau pintu



22/53

MOVEMENT DISORDER

berputar. $aat bejalan di tempat ramai atau lantai tidak rata harus konsentrasi penuh

jangan bi"ara atau melihat sekitar.

$eorang psikolog diperlukan untuk mengkaji fungsi kognitif, kepribadian, status mental

pasien dan keluarganya. 1asilnya digunakan untuk melakukan terapi rehabilitasi kognitif dan

melakukan intervensi psikoterapi. ',

P"ognosis

bat-obatan yang ada sekarang hanya menekan gejala-gejala parkinson, sedangkan

perjalanan penyakit itu belum bisa dihentikan sampai saat ini. $ekali terkena parkinson, maka

penyakit ini akan menemani sepanjang hidupnya. anpa pera%atan, gangguan yang terjadi

mengalami progress hingga terjadi total disabilitas, sering disertai dengan ketidakmampuan

fungsi otak general, dan dapat menyebabkan kematian.

Dengan pera%atan, gangguan pada setiap pasien berbeda-berbeda. &ebanyakan pasien

berespon terhadap medikasi. Perluasan gejala berkurang, dan lamanya gejala terkontrol sangat

bervariasi. fek samping pengobatan terkadang dapat sangat parah. Penyakit Parkinson sendiri

tidak dianggap sebagai penyakit yang fatal, tetapi berkembang sejalan dengan %aktu. 2ata-rata

harapan hidup pada pasien Parkinson pada umumnya lebih rendah dibandingkan yang tidak

menderita Parkinson. Pada tahap akhir, penyakit Parkinson dapat menyebabkan komplikasi

seperti tersedak, pneumoni, dan memburuk yang dapat menyebabkan kematian.

Progresifitas gejala pada Parkinson dapat berlangsung '8 tahun atau lebih. +amun

demikian pada beberapa orang dapat lebih singkat. idak ada "ara yang tepat untuk

memprediksikan lamanya penyakit ini pada masing-masing individu. Dengan treatment yang

tepat, kebanyakan pasien Parkinson dapat hidup produktif beberapa tahun setelah diagnosis.),' di 6ong /sland +e% ;ork. $emua orang yang terkena turun temurun dari

nenek moyang yang beremigrasi dari 0nglia imur ketempat baru pada tahun )= Adari kasus pertama kali diketahui pada pasien berumur lebih dari 98 tahun, kebanyakan

dari kasus ter"atat pada pasien kurang dari =8 tahun. nset penyakit ter"atat paling

lambat pada dekade ke L///.

+euroa"hantho"ytosis, mungkin merupakan bentuk paling umum dari korea

herediter, biasanya bermanifestasi klinis pada dekade ke /// dank e /L :-=' tahun!. /ni

dapat dibedakan dengan penyakit 1untington onset lambat melalui analisis silsilah dan

tes neurogenetik.

&orea senilis merupakan sebuah kondisi yang bermanifestasi se"ara berangsur-

angsur di dekade pertengahan hidup.



26/53

MOVEMENT DISORDER

$e"ara umum berdasarkan onset umum korea herediter benigna dapat dibedakan

menjadi * tipe.

).! 0%al masa anak-anak

'.! Pada sekitar usia ) tahun

*.! $elama masa kanak-kanak atau masa remaja akhir.

nset umur yang paling sering yaitu sekitar satu tahun, saat anak mulai belajar berjalan.


27/53

MOVEMENT DISORDER

0utosomal resesif

- +euroa"antho"ytosis

- Penyakit ilson

- Degenerasi neuronal dengan besi di otak

- 0kumulasi tipe /

- 0ta#ia-telengie"tasia

- 0taksia 5riedreie"h

- uberous s"lerosis

@-linked re"essive

- M" 6eod syndrome

$poradis atau penurunan yang tidak diketahui

- 0trofi olivoponto"erebellar

- &orea familial benigna

- &orea fisiologis infan"y

- &orea senilis

- /nfeksi primer

- /nfeksi oportunistik

Gangguan neurometabolik

- $indrom 6es"h-+yhan

- Gangguan lysosomal storage

- Gangguan aminoa"id

- Penyakit 6eights

- Porphyria

&orea benigna

- 1erediter

- $poradi"

/nfeksi

- Penyakit "reut4feldt-jakob

- $indrom defisiensi imunitas yang didapat

- nsefalitis letargika

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 2#


28/53

MOVEMENT DISORDER

- /nflamatori

- $arkoisdosis

6esi desak ruang

- umor

- Malformasi arteri vena

Diinduksi obat

- 0nti konvulsan

- bat antiperkinson

- &okain

- 0mfetamin

- 0nti depresan trisiklik

- +euroleptik

- $indrom %ithdra%al emergent

Diinduksi toksin

- /ntoksikasi al"ohol dan penghentian

- 0noksia

- Monoksida karbon

- Mangan, merkuri, thalium, toluene

Gangguan metaboli" sistemik- 1ipertiroidisme

- 1ipoparatiroidisme

- &ehamilan

- Degenerasi hepatoserebral akuisita

- 0noksia

Cerebral palsy

1iper-hiponatremi

1ipomagnesemia

1ipo"al"emia

/mbalans elektrolit

1iper-hipoglikemia

+utrisi

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 2$


29/53

MOVEMENT DISORDER

Dimediasi imunitas

- &orea $ydenham

- &orea pas"a infeksi

- $ystemi" lupus erythematous $6!

- $indrom anti fosfolipid antibody

- &orea paraneoplastik

- Multiple sklerosis

Las"ular

- /nfark

- 1emoragik

- Penyakit moya-moya

- Cerebral palsy

Patofisiologi

5ungsi ganglia basalis yaitu membentuk impuls yang bersifat dopaminergik dan

G0B0ergik dari substansia nigra dan korteks motorik yang berturut-turut disalurkan sampai ke

pallidum di dalam thalamus dan korteks motoris. /mpuls ini diatur dalam striatum melalui dua

segmen yang parallel, jalur langsung dan tidak langsung melalui medial pallidum dan lateralpallidum inti-inti subtalamikus.

0ktifitas inti subtalamikus mengendalikan pallidum medial untuk menghambat impuls-

impuls dari korteks, dengan demikian mempengaruhi parkinsonisme. &erusakan inti

subtalamikus meningkatkan aktifitas motorik melalui thalamus, sehingga timbul pergerakan

involuntary yang abnormal seperti distonia, korea dan pergerakan tidak sadar. Contoh klasik

kerusakan fungsi penghambat inti subthalami"us adalah balismus.9,=

$indrom "horea yang paling sering dipelajari adalah "horea 1untington, oleh karena itu

patofisiologi dari penyakit 1untington berlaku pada "horea dan akan menjadi fo"us bahasan.

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page 2%


30/53

MOVEMENT DISORDER

M&0+/$M DP0M/+2G/&

Pada "horea 1untington, komposisi dari striatal dopamine normal, mengindikasi bah%a

kelainan utama yang mengan"am ji%a, tetapi sudah terkena penyakit, ukuran menengah,

pada striatal saraf-saraf dopaminergik. 3at-4at farmakologik yang dapat menurunkan kadar

dopamine seperti reserpine, tetrabena4ine! atau memblok reseptor dopamine seperti obat-

obat neuroleptik! dapat menimbulkan "horea. $ejak obat-obatan yang menurunkan komposisi

dopamine striatal dapat menimbulkan "horea, meningkatkan jumlah dopamine akan

menambah buruk seperti pada "horea yang diinduksi levodopa yang terlihat pada penyakit

Parkinson.

M&0+/$M &6/+2G/&

&onsep dari mekanisme ini yaitu menyeimbangkan antara a"etyl"holine dan dopamine

yang merupakan hal penting bagi fungsi striatum yang normal memberikan hal yang penting

untuk memahami penyakit Parkinson. Pada fase a%al penyakit Parkinson obat-obat anti

kolinergik digunakan umum, khususnya saat tremor sebagai gejala predominan. Gejala-gejala

Parkinson lain seperti bradikinesia dan rigiditas juga dapat terjadi.

Perkembangan korea pada pasien yang diberikan obat-obat kolinergik seperti

triheksipenidil merupakan pengamatan klinis yang umum, lebih lanjut obat visostigmin intra

vena antikoliesterase sentral! dapat mengurangi korea untuk sementara. Dengan "ara yang sama

korea yang diinduksi antikolinergik dapat menjadi lebih berat dengan pemberian visostigmin.

Dalam ganglia basalis pasien dengan penyakit 1untington terjadi pengurangan kolin

asetil transferase yaitu en4im yang mengkatalisator sintesis asetil kolin. Berkurangnya reseptor

kolinergik muskarinik juga telah ditemukan. Dua pengamatan ini dapat menjelaskan berma"am-

ma"am respon terhadap visostigmin dan efek terbatas dari pre"ursor asetilkolin, seperti kolin dan

lesitin.

M&0+/$M $2+2G/&



31/53

MOVEMENT DISORDER

Manipulasi dari striatal serotonin dapat berperan dalam pembentukan dari berbagai

ma"am pergerakan abnormal. Penghambatan pengambilan kembali serotonin seperti fluoksetin

dapat menimbulkan parkinsonisme, akinesia, mioklonus atau tremor.

Peranan serotonin 9-hidroksi triptamin! dalam pergerakan korea kurang jelas. $triatum

mempunyai konsentrasi serotonin yang relative tinggi. Penatalaksanaan farmakologik untuk

merangsang atau menghambat reseptor serotonin pada korea 1untington tidak menunjukkan

efek, mengindikasikan kontribusi terbatas serotonin dalam pathogenesis korea.

M&0+/$M G0B0ergik

6esi yang paling konsisten pada korea 1untington terlihat dengan hilangnya saraf-saraf

dalam ganglia basalis yang mensintesis dan mengandung G0B0. 0rti dari semua ini tidak

diketahui. Berma"am-ma"am teknik farmakologi untuk meningkatkan G0B0 di dalam system

saraf pusat telah di"oba, bagaimanapun tidak ada manfaat yang diperoleh.

$7B$0+$/ P dan $M0$0/+

$ubstansi P telah diketahui berkurang pada penyakit 1untington, sementara itu

somatostatin meningkat. 0rti dari semua ini belum diketahui. *,9 mg

P d

Distonia ( Dosis sampai >88 mgd mungkin diperlukan.

PD ( '9-98 mg P d diperlukan untuk mengendalikan halusinasi

Dosis 0nak idak ada

&ontraindikasi 1ipersensitifitas, aggranulositosis, pulmonary embolism, DM,

1epatitis, glau"oma sudut sempit, pembesaran prostat

/nteraksi bat pinefrin dan fenitoin dapat mengurangi efek E agen dopamine-depleting lain E

C0s, neuroleptik, C+$ depresi, guanaben4 dan antikolinergik dapat

meningkatkan efek

/bu 1amil &eamanan penggunaan pada kehamilan belum dilaporkan

fek $amping 0granulositosis dan hipotensi ortostatik E obat yang dapat meyebabkan

agranulo"ytosis seperti karbama4epin dan tiklopidine, antikolinergik dapat

menyebabkan eemboli pulmonal atau hepatitis dapat meningkatkan 65

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page $


39/53

MOVEMENT DISORDER

&ategori obat ( 0gen depleting dopamin K agen ini mengurangi kadar dopamin pada sistem saraf

pusat.

+ama bat 2eserpin $erpasil! K Pengurangan norepinefrin dan epinefrin dapat

menekan fungsi saraf simpatis

Dosis De%asa 8,9 mgd PE menetap pada 8,) mg P d

Dosis 0nak idak ada rekomendasi

&ontraindikasi 1ipersensitifitas, depresi mental

/nteraksi bat C0 dapat mengurangi efek antihipertensi baik digitalis maupun

uinidine dapat meningkatkan resiko terjadinya aritmia jantung


fek $amping $edasi dan ketidakmampuan konsentrasi atau melakukan tugas

kompleks adalah efek yang kurang baik se"ara umum E depresi psikotik

dapat terjadi, itu dapat mendorong ke arah bunuh diri E harus dihentikan

bila ada tanda-tanda depresi E jangan diberikan kepada pasien dengan

ri%ayat depresi E efek lain berupa suara sengau, kekakuan dan

eksaserbasi ulser peptik E hipotensi ortostatik E parkinsonisme

&ategori obat ( Ben4odia4epin K Mengurangi kadar konsentrasi G0B0 dalam kauda, putamen,

substansia nigra dan globus pallidus. Dengan analogi peningkatan aktivitas G0B0 mungkin

memperbaiki korea.

+ama bat Cloba4am &lonopin, 2ivotril! K sering digunakan seperti antiepileptik,

hipnotik dan an#iolyti" untuk pera%atan korea. Golongan ben4odia4epin

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page %


40/53

MOVEMENT DISORDER

meningkatkan transmisi G0B0nergik di C+$

Dosis De%asa 8,9-) mgd PE meningkatkan dosis mingguan sesuai dengan keperluan

dan respon obat

Dosis 0nak idak ada

&ontraindikasi 1ipersensitifitas, penyakit hati, glau"oma sudut sempit

/nteraksi bat 5enitoin dan barbiturat dapat mengurangi efek


fek $amping Menyebabkan penyakit pernafasan kronik atau kelemahan fungsi ginjal E

sedasi, kehilangan keseimbangan, depresi dan kebingungan konfusi!

Pengo$atan

ujuan akhir dari farmakoterapi adalah mengurangi angka kejadian dan men"egah

komplikasi. &orea akan membaik setelah pemakaian. ?ika penyebabnya obat dihentikan. 7ntuk

membantu mengendalikan pergerakan yang abnormal bisa diberikan obat yang menghalangi efek

dopamine misalnya obat anti psikosa!

&ategori obat ( 0ntipsikotik K berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai

efek sebagai anti spasmodi".

Pada stadium a%al dapat digunakan fenotia4in, haloperidol atau tetrabena4in.

P"ognosis

Prognosis tergantung pada penyebab dari korea. 1D mempunyai prognosa yang buruk,

dimana pasien akan meninggal diakibatkan oleh adanya komplikasi. 1al yang sama juga

ditemukan pada pasien dengan neuroa"antho"ytosis yang mengalami pneumonia.

II. ,*o"ea S&)en*a# ,*o"ea Mino"/

nset akut, berhubungan dengan infeksi streptokokus. 6ebih sering terdapat pada anak-

anak. erdapat gejala rematoid lain jantung!

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !0


41/53

MOVEMENT DISORDER

III. ,*o"ea G"a0i)a"-#

nset saat kehamilan, merupakan reaktivasi "horea $ydenham.

,. DISTONIA

Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk %aktu yang lama, yang

diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas. Misalnya

retraksi pada kepala. Distonia dapat terjadi umum pada distonia muskulorum atau lokal pada

torti"olis.



42/53

MOVEMENT DISORDER

Distonia yang dikenal juga sebagai torsi spasme adalah suatu sikap menetap dari salah satu

bentuk gerakan atetotik yang hebat sekali. Gambarannya dapat berupa hiperekstensi atau

hiperfleksi tangan, hiperinversi kaki, hiper-lateroleksi atau hiper-retrofleksi kepala, torsi tulang

belakang dengan melengkungkan pinggang, sambil %ajah meringis-ringis.

Definisi

Distonia adalah kelainan gerakan di mana kontraksi otot yang terus menerus

menyebabkan gerakan berputar dan berulang atau menyebabkan sikap tubuh yang abnormal.

Gerakan tersebuut tidak disadari dan kadang menimbulkan nyeri, bisa mengenai satu otot,

sekelompok otot misalnya otot lengan, tungkai dan leher! atau seluruh tubuh. Pada beberapa

penderita, gejala distonia mun"ul pada masa anak-anak 9-)= tahun!, biasanya mengenai kaki

atau tangan. Beberapa penderita lainnya baru menunjukkan gejala pada akhir masa remaja atau

pada a%al masa de%asa.

Pen&e$a$

Para ahli yakin bah%a distonia terjadi karena adanya kelainan di beberapa daerah di otak

ganglia basalis, talamus, korteks serebri!, dimana beberapa pesan untuk memerintahkan

kontraksi otot diolah.

Diduga terdapat kerusakan pada kemampuan tubuh untuk mengolah sekumpulan bahan

kimia yang disebut neurotransmiter, yang membantu sel-sel di dalam otak untuk berkomunikasi

satu sama lain.

Gejala-gejal distonik disebabkan oleh (

Cedera kepala ketika lahir terutama karena kekurangan oksigen!

/nfeksi tertentu

rauma

2eaksi terhadap otot tertentu, logam berat atau kera"unan karbon monoksida

$troke



43/53

MOVEMENT DISORDER

$ekitar 98A kasus tidak memiliki hubungan dengan penyakit maupun "edera, dan disebut

distonia primer atau distonia idiopatik. $eluruhnya merupakan distonia keturunan yang sifatnya

dominan. Distonia juga bisa merupakan gejala dari penyakit lainnya, yang beberapa diantaranya

diturunkan misalnya Penyakit ilson!

Ge!ala

Gejala a%al adalah kemunduran dalam menulis setelah menulis beberapa baris kalimat!,

kram kaki dan ke"enderungan tertariknya satu kaki ke atas atau ke"enderungan menyeret

kaki setelah berjalan atau berlari pada jarak tertentu.

6eher berputar atau tertarik di luar kesadaran penderita, terutama ketika penderita merasa

lelah

Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbi"ara atau mengeluarkan suara .

Gejala a%alnya bisa sangat ringan dan bahu dirasakan hanya setelah olah raga berat, stres

atau karena lelah.

6ama-lama gejalanya menjadi semakin jelas dan menyebar serta tak tertahankan.

Klasifiasi

Berdasarkan bagian tubuh yang terkena (

). Distonia generalisataK mengenai sebagian besar atau seluruh tubuh

'. Distonia fokalK terbatas pada bagian tubuh tertentu

*. Distonia multifokalK mengenai ' atau lebih bagian tubuh yang tidak berhubungan


44/53

MOVEMENT DISORDER

nset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan se"ara autosomal resesif. Pada

a%alnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. 6alu kelainan ini bertambah

menjadi generalisata. Dengan postur kepala, badan, dan ekstremitas yang abnormal. Diagnosis

ditegakkan jika pada pasien memiliki ri%ayat perinatal normal dan tidak terdapat bukti

laboratorium adanya penyakit ilson. Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau

&arbama4epin. +amun pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga

dapat diganti dengan anti kolinergik.

(. S%as#o)i To"tiolis 2*& ne1/

Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Pada pemeriksaan didapatkan

kelainan vestibular, namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh tortikolis atau postur

kepala yang tidak normal. &ontraksi distonik dari M. $ternokleidomastoideus yang nyeri dan

dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya, yang menyebabkan kepala

berputar ke satu sisi se"ara involunter, juga kadang ke arah depan antekoli! dan ke belakang

retrokoli!.

+.Blefa"os%as#e

Merupakan penutupan kelopak mata yang tidak disadari. Gejala a%alnya bisa berupa hilangnya

pengendalian terhadap pengedipan mata. Pada a%alnya hanya menyerang satu mata tetapi

akhirnya kedua mata biasanya terkena. &ejang menyebabkan kelopak mata menutup total

sehingga terjadi kebutaan fungsional meskipun mata dan penglihatannya normal.

3.Distonia K"anial

Merupakan distonia yang mengenai otot-otot kepala, %ajah dan leher.

4. Distonia O"o#an)i$-le"

Menyerang otot-otot rahang, bibir dan lidah. 2ahang bisa terbuka aau tertutup dan penderita

mengalami kesulitan berbi"ara dan menelan.

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !!


45/53

MOVEMENT DISORDER

5. Distonia S%as#o)i

Melibatkan otot tenggorokan yang mengendalikan proses berbi"ara. ?uga disebut disfonia spastik

atau distonia laringeal yang meyebabkan kesulitan dalam berbi"ara atau bernafas.

6. Sin)"o#a Meige

0dalah gabungan dari blefarospasme dan distonia oromandibuler, kadang-kadang dengan

disfonia spasmodik.

7. K"a# Pen-lis

0dalah gabungan distonia yang menyerang otot tangan dan kadang lengan ba%ah bagian depan,

hanya terjadi selama tangan digunakan untuk menulis. Distonia yang sama juga disebut kram

pemain piano dan kram musisi.

8. Distonia )o%a9"es%onsif

Merupakan distonia yang berhasil diatasi dengan obat-obatan. $alah satu variannya yang

pentingadalah distonia. $ega%a. Mulai timbul pada masa anak atau remaja, berupa kesulitan

dalam berjalan. Pada distonia sega%a, gejalanya turun-naik sepanjang hari, mulai dari

kemampuan gerak di pagi hari menjadi ketidakmampuan di sore dan malam hari juga setelah

melakukan aktivitas.

Diagnosa

Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya.

Pengo$atan:

$ejumlah tindakan dilakukan untuk mengurangi atau menghilangkan kejang otot dan nyeri ()! bat-obatan

elah digunakan beberapa jenis obat yang membantu memperbaiki ketidakseimbangan

neurotransmiter. bat yang diberikan merupakan sekumpulan obat yang mengurangi kadar

neurotransmiter asetilkolin, yaitu triheksifenidil, ben4tropin dan prosiklin 1Cl. bat yang

mengatur neurotransmiter G0B0 bisa digunakan bersama dengan obat diatas atau diberikan



46/53

MOVEMENT DISORDER

tersendiri pada pasien dengan gejala yang ringan! yaitu dia4epam, lora4epam, klona4epam dan

baklofen. bat lainnya memberikan efek dopamin adalah levodopakarbidopa dan bromokriptin.

bat yang mengurangi efek dopamin adalah reserpin atau tetrabena4in. 7ntuk mengendalikan

epilepsi diberikan obat anti kejang karbama4epin.

'! 2a"un Botullinum

$ejumlah ke"il ra"un ini bisa disuntikkan ke dalam otot yang terkena untuk mengurangi distonia

fokal. Pada a%alnya ra"un ini digunakan untuk mengobati blefarospasme. 2a"un menghentikan

kejang otot dengan menghambat pelepasan neurotransmiter asetikolin. feknya bertahan selama

beberapa bulan sebelum suntikan ulangan dilakukan.

*! Pembedahan dan Pengobatan lain

?ika pemberian obat tidak berhasil atau efek sampingnya terlalu berat, maka dilakukan

pembedahan. Distonia generalisata stadium lanjut telah berhasil diatasi dengan pembedahan

yang menghan"urkan sebagian dari talamus. 2esiko dari pembedahan ini adalah gangguan

berbi"ara, karena talamus terletak di dekat struktur otak yang mengendalikan proses berbi"ara.

Pada distonia fokal termasuk blefarospasme, disfonia spasmodik dan tortikalis! dilakukan

pembedahan untuk memotong atau mengangkat saraf dari otot yang terkena.

Beberapa penderita distonia spasmodik bisa menjalani pengobatan oleh ahli patologi berbi"ara-berbahasa. erapi fisik, pembidaian, penatalaksanaan stres dan biofeedba"k juga bisa membantu

penderita distonia jenis tertentu

Gangg-an To"tialis S%as#o)i

Pen&e$a$

Biasanya penyebabnya tidak diketahui. &adang beberapa keadaan berikut bisa menyebabkan

terjadinya tortikalis (

1ipertiroidisme

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !"


47/53

MOVEMENT DISORDER

/nfeksi sistem saraf

Diskinesia tardiv gerakan %ajah abnormal akibat obat anti-psikosis!

umor leher

Bayi baru lahir bisa mengalami tortikalis tortikalis kongenitalis! karena adanya kerusakan otot

leher pada proses persalinan. &etidakseimbangan otot mata dan tulang atau kelainan bentuk oto

tulang belakang bagian atas bisa menyebabkan tortikalis pada anak-anak.

Ge!ala

&ejang otot leher disertai nyeri tajam bisa terjadi se"ara tiba-tiba dan bisa terjadi terus menerus

atau hilang-timbul. Biasanya hanya satu sisi leher yang terkena. 0rah dari miring danberputarnya kepala tergantung kepada otot leher mana yang terkena. $epertiga penderita juga

mengalami kejang di daerah lainnya, yaitu biasanya di kelopak mata, %ajah, rahang atau tangan.

&ejang terjadi se"ara mendadak danjarang timbul pada %aktu tidur. ortikalis bisa menetap

sepanjang hidup penderita dan menyebabkan nyeri berkepanjangan, terbatasnya gerakan leher

serta kelainan bentuk sikap tubuh.

Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik dan ri%ayat sedera atau kelainan leher

sebelumnya. &adang dilakukan beberapa pemeriksaan untuk menentukan penyebab dari kejang

otot leher, seperti rontgen, C s"an dan M2/.

Pengo$atan

&adang kejang bisa dikurangi untuk sementara %aktu dengan menjalani terapi fisik dan

pemijatan. bat berfungsi membantu engurangi kejang otot dan pergerakan diluar sadar dan

biasanya bisa membantu meringankan nyeri karena kejang. Biasanya obat antikolinergik

menghambat rangsangan saraf tertentu! dan ben4odia4epin obat penenang!. &adang diberikan

obat pengendur otot mus"le rela#ant! dan obat anti-depresi. &adang dilakukan pembedahan

untuk mengangkat saraf dari otot yang mengalami kelainan. Pembedahan dilakukan jika

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !#


48/53

MOVEMENT DISORDER

pengobatan lainnya tidak berhasil. ?ika penyebabnya adalah masalah emosional, maka dilakukan

terapi psikis. Pada tortikalis kongenitalis dilakukan terapi fisik yang intensif untuk meregangkan

otot yang rusak, yang dimulai pada bulan-buulan pertama. ?ika terapi fisik tidak berhasil dan

dimulai terlalu lambat, maka otot harus diperbaiki melalui pembedahan.

P"ognosis:

Dapat remisi

Dystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya ),*

D. ATETOSIS

0tetosis berasal dari bahasa ;unani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap.

Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal. Dapat

juga disebabkan oleh &ern ikterus atau hiperbilirubinemia. Gerakan involunter menjadi lambat

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !$


49/53

MOVEMENT DISORDER

dengan ke"enderungan untuk ekstensi berlebihan dari ekstremitas bagian perifer. ampak sebagai

keka"auan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. Gejala ini melibatkan organ

tangan, kaki dan sisi %ajah. 7mumnya disertai otak "ongenital palsi serebral!.

0tetosis merupakan keadaan motorik dimana jari-jari tangan dan kaki serta lidah atau

bagian tubuh lain apapun tidak dapat diam sejenak. Gerakan yang mengubah posisi ini bersifat

lambat, melilit dan tidak bertujuan. Pola gerakan dasarnya ialah gerakan involuntary

ekstensipronasi yang berselingan dengan ekstensi jari-jari tangan dan dengan ibu jari yang

berfleksi dan berabduksi di dalam kepalan tangan. 7mumnya gerakan atetotik lebih lamban

daripada gerakan koreatik, tetapi gerakan atetotik yang lebih "epat dan gen"ar atau gerakan

koreati yang kurang "epat dan tidak menyerupai satu dengan yang lain dikenal sebagai gerakan

koreoatetosis. Bilamana atetosis melanda sesisi tubuh saja disebut hemiatetosis. *,>

E. MIOKLONUS

DEFINISI

Mioklonus adalah gerakan tidak disadari, tiba-tiba, sebentar, jerky, sho"k-like akibat kontraksi

otot positif mioklonik! disebabkan gangguan di C+$ timbul di anggota, %ajah atau badan.

KLINIS

2015 Stase Saraf RSIJ Cempaka Putih Page !%


50/53

MOVEMENT DISORDER

KLASIFIKASI

Berdasarkan distribusi mioklonus ( fokal, segmental, general

Berdasarkan neurofisiologi ( kortikal, batang otak, spinal

Berdasarkan %aktu ( ireguler, ritmik, osilatori, mioklonus bisa saat istirahat atau saat

kerja

Mioklonus bisa reflektoris atau sensitif terhadap stimulus sensoris atau suara

Marsdens membagi mioklonus ( -fisiologik, esensial, epileptik, simptomatik

). 5isiologik Mioklonus

imbulnya gerakan mendadak sekelompok otot saat mulai tidur, biasanya sesudah aktivitas

berat, emosi atau stress 1i""up bisa dimasukkan jenis ini.

'. ssensial Mioklonus

nset dekade kedua, laki dan perempuan sama, timbul gerakan mioklonus. $aat kerja, hilang

saat tidur, meningkat saat emosi.

*. pileptik Mioklonus

0dalah fenomena epilepsi terutama anak-anak, tipe progresif multifokal atau mioklonus

general ditandai dengan timbulnya kelainan neurologis progresif seperti ata#ia, spastisitas,

dementia, tuli.


51/53

MOVEMENT DISORDER

'. Mioklonus Batang tak ( "irinya general dan timbul saat stimulasi suara atau sensoris

kepalaleher. Dia%ali aktivasi sterno"ledoimastoid, diikuti otot %ajah, messeter baru

badan dan anggota.*. $pinal Mioklonus ( "etusan abnormal dimulai di motor neuron ( spinal mioklonus

segmental ( gerakan jerky, berulang-ulang, ritmik, setinggi segmen myelum saat tidur

masih timbul 8,9-' 14.

PENATALAKSANAAN

a. Medika Mentosa Cari faktor etiologi dan diobati &lona4epam (


52/53

MOVEMENT DISORDER

&arbama4epin Pada post hipoksia mioklonus bisa ditambahkan 9-hidroksi-tryptophan dan

"arbidopa 0steriksis negative mioklonus! bisa dipakai ethosu#imide dan koreksi

metabolit)

BAB III

KESIMPULAN

Gangguan gerak merupakan suatu kondisi yang menyulitkan aktivitas seseorang. $ebagai "ontoh

Penyakit Parkinson yang merupakan gangguan neurodegeneratif progresif yang disebabkan

karena proses degenerasi spesifik neuron-neuron dopaminergik ganglia basalis terutama di

substansia nigra pars kompakta yang disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik 6e%y body!.

Penyakit Parkinson adalah tiper tersering dari suatu keadaan Parkinsonisme, lebih kurang :8A

dari seluruh kasus. $elain itu penyakit Parkinson juga merupakan penyakit neurodegeratif

tersering kedua setelah demensia 0l4heimer. erdapat empat manifestasi motorik pada penyakit

ParkinsonE tremor saat istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan instabilitas postural. $elain itu, pada

penyakit Parkinson juga terdapat gejala non-motorik yang termasuk didalamnya adalah

gangguan sensoris dan otonom serta gangguan neurobehavioral neuropsikiatri! seperti depresi,

ansietas, dan psikosis. Manajemen pasien dengan penyakit Parkinson tahap lanjut sangatlah

menantang kita dalam penanganannya dilihat dari segi motorik, sering timbul komplikasi gejala

psikosis, yang disertai dengan berbagai komorbiditas neuropsikiatri lainnya. Penilaian dan

penanganan pasien Parkinson yang disertai gejala neuropsikiatri membutuhkan perhatian yang



53/53

MOVEMENT DISORDER

lebih besar bagi kita untuk lebih memperhatikan lagi berbagai faktor penyebab timbulnya gejala

neuropsikiatri. Pengenalan se"ara dini gejala-gejala neuropsikiatri yang timbul hampir

menyerupai gejala penyakit Parkinson sangatlah penting dalam tatalaksana pasien lebih lanjut.

207735501 movement disorder

Documents