Download - Kelompok 5 SKENARIO 3
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
1/47
Dentinogenesis Imperfecta
Tutor : Dr. drg. Rosihan Adhani, Ssos,M.S
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
2/47
Kelompok 5
M Nur Rizky
Wenda Fitriati Noor
Arisa Izzaty
Sharla Nizmatul L.
Dita Permatasari
Cindy Dwintanandi
Yazid Eriyansyah P.
Lutfiyah Astarina Safitri
Deslita Trilianti I.
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
3/47
Gigiku Bentuknya Seperti Lonceng
Seorang pasien umur 6 tahun bersama ibunya
datang ke dokter gigi ingin memeriksakan
giginya yang mudah rapuh. Setelah dokter
melakukan pemeriksaan klinis intra oral
didapatkan mahkota gigi berbentuk bulbous dan
banyak gigi yang mengalami atrisi serta gigi
berwarna coklat kebiru-biruan.
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
4/47
Problem Tree
DENTINOGENESIS
IMPERFECTA
DEFINISI
EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGI
KLASIFIKASI
PATOGENESIS
MANIFESTAS
I KLINISDIAGNOSIS
DIAGNOSISBANDING
PENATALAKSANAAN
KOMPLIKASI
PENCEGAHAN
PROGNOSIS
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
5/47
SASARAN BELAJAR
1. Menjelaskan definisi dentinogenesis imperfecta.2. Menjelaskan klasifikasi dentinogenesis imperfecta.
3. Menjelaskan etiologi dentinogenesis imperfecta.
4. Menjelaskan penyebab warna enamel menjadi coklat kebiru-biruansesuai pada skenario.
5. Menjelaskan epidemiologi dentinogenesis imperfecta.6. Menjelaskan patogenesis dentinogenesis imperfecta.
7. Menjelaskan manifestasi klinis dentinogenesis imperfecta.
8. Menjelaskan penegakkan diagnosis dentinogenesis imperfecta.
9. Menjelaskan diagnosis banding dentinogenesis imperfecta.
10. Menjelaskan penatalaksanaan dentinogenesis imperfecta.11. Menjelaskan komplikasi dentinogenesis imperfecta.
12. Menjelaskan prognosis dentinogenesis imperfecta.
13. Menjelaskan pencegahan dentinogenesis imperfecta.
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
6/47
PENJELASANSASARAN BELAJAR
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
7/47
Diagnosis kasus adalah
DENTINOGENESIS IMPERFECTA
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
8/47
DEFINISI
Suatu kelainan genetik yg mempengaruhi
struktur kolagen dentin selama embriogenesis
terutama pada tahap diferensiasi jaringan &
formasi matrix organik.
(Laskaris, 2000 )
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
9/47
KLASIFIKASI
Tipe I (Dentinogenesis Imperfecta)Disertai dengan Osteogenesis Imperfecta
Tipe II (Dentin Opalescent Herediter)Tidak disertai dengan Osteogenesis
Imperfecta
Tipe III (Tipe Brandywine)
(Yendriwati,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
10/47
ETIOLOGI
Faktor herediter, diturunkan secara autosomal dominan.
DI tipe I ada Osteogenesis imperfecta yangmendasari disebabkan oleh mutasi pada gen COL1A1 dan COL1A 2
Mutasi gen pembentuk dentin, yaitu DentinSialophosprotein ( DSPP ) menyebabkan DI tipe II danIII
(Garg,2012 ; Tsai, 2003 ;Yamakoshi,2008)Faktor Predisposisi :
Defisiensi nutrisi,Vitamin D dan kalsium
(Garg,2012)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
11/47
PENYEBAB ENAMEL BERWARNA COKLAT
KEBIRU-BIRUAN
Adanya perubahan warna pada dentin terjadi karena didalam tubulus dentin diendapkan berbagai mineral. Dentinyang berubah warna ini menembus email samar-samar.Segera setelah erupsi perubahan warna elemen-elemen jugacepat menjadi aus yang ada hubungannya dengankerusakan email.Dentin yang terbuka berubah menjadiwarna coklat seperti terlihat translusen yang mungkinberhubungan dengan berkurangnya tubuli.
Di dalam dentin yaitu di dalam tubulus dentin dijumpaipembuluh-pembuluh darah yang keberadaannya telahmempengaruhi diskolorisasi. Dalam kondisi ini terdapatadanya degenerasi sistemik dari odontoblas dan menyatu didalam matriks sehingga menyebabkan oblitersi pulpa.
(Yendriwati,2004)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
12/47
EPIDEMIOLOGI
Terjadi pada 1 dari 8000 kelahiran
Tidak terpaut jenis kelamin, frekuensi Laki Laki= Perempuan
Diturunkan secara autosomal dominan, jadi 50%dari keturunannya mengalami DentinogenesisImperfecta
Insidensi DI tipe 1 kombinasi denganOsteogenesis Imperfecta = 50%
(Birla, 2012 ; Barron,2008 ; Yendriwati,2004)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
13/47
PATOGENESIS
Pada minggu ke-8 atau ke-9 usia kehamilan
Dentin pertama kali dibentuk pada tahap
histodiferensiasi ( bell stage )
Ketika pembentukan struktur dentin
Akibatnya vesikel matriks yang mengandung
fosfatidilserin tidak dapat mengikat kalsium
Defisiensi fosfoprotein dentin yang berperan
dalam maturasi dentin
Dentigenesis Imperfecta + manifestasinya
Kalsifikasi dentin terganggu
v
v
Penurunan kandungan
mineral, karena
sedikitnya kristal
hidroksiapatit (< 70%)
Peningkatan
kandungan air (15-
20%)
(Gage,2009 ;
Yendriwati,2004)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
14/47
MANIFESTASI KLINIS
Secara Umum
Mahkota berbentukbulbous (bulat berbentuk lonceng)
Konstriksi servikal.
Gigi berwarna abu-abu agak transparan sampai agak
kecoklatan Dentin mudah pecah, karena strukturnya lemah
Obliterasi pulpa, terjadi setelah erupsi.
Adanya serpihan, terjadi karena perbatasan warna antara
dentinoenamel junction. Maloklusi kelas III
Unilateral atau bilateral crossbite
(Mega,2003 ; Tsai, 2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
15/47
MANIFESTASI KLINIS
BERDASARKAN KLASIFIKASI
Tipe I (Dentinogenesis Imperfecta)
Disertai OI
Mahkota gigi berbentuk bolbous
AtrisiAkar gigi yang pendek dan tipis dan transparan
sesudah pencabutan
Perubahan warna gigi menjadi biru muda sampai
biru tua atau coklat.Obliterasi pulpa terjadi sebelum dan sesudah erupsi
(Sipayung,2011 ; Yendriwati,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
16/47
Tipe II (Dentin OpalescentHerediter)
Tidak disertai OI
Hampir sama dengan manifestasi klinis DITipe I.
Tipe III (Tipe Brandywine)
Mahkota cenderung berbentuk bolbous dan
sudah atrisi sewaktu erupsi.Menunjukkan gigi geligi dengan penampilan
sepertishell(kulit kerang)
Terdapat pada 3 kelompok ras yang terisolasi
di Maryland yang dikenal sebagai populasiBrandywine.
(Sipayung,2011 ; Yendriwati,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
17/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
18/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
19/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
20/47
PENEGAKKAN DIAGNOSIS
Anamnesa.
Pemeriksaan klinis.
Pemeriksaan penunjang : radiografi danhistopatologi.
(Garg, 2012)
Diagnosis :
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
21/47
Gambaran Radiografi
DI Tipe I dan II
Mahkota gigi berbentuk bolbous denganpenyempitan ke arah servical, dengan akar pendekdan tumpul.
Sementum, membran periodontal dan tulang alveolarterlihat normal.
Ruang pulpa menyempit menyebabkan obliterasipada ruang pulpa dan saluran akar sebagian atauseluruhnya.
(Yendriwati,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
22/47
DI Tipe III
Mahkota berbentuk bolbous dan sudah aus sewaktu
erupsi.
Tidak ditemukan obliterasi pulpa namun
menunjukkan kamar pulpa yang lebih besar dari
normal.(Yendriwati,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
23/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
24/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
25/47
Gambaran Histopatologi
Struktur enamel normal.
Meningkatnya kandungan air dan berkurangnyakandungan mineral anorganik di dalam dentinmenyebabkan dentin menjadi sangat lunak
Dentin terlihat abnormal dan sirkumpulpa dentinterlihat daerah yang tidak teratur dan amorphous (tidak
berbentuk).Matriks organik yang padat.
Kalsifikasi interglobular.
Tubulus dentin yang pendek, lebar, diameternya lebih
besar dari normal, jumlahnya sedikit (semakin ke arahpulpa semakin berkurang), dan biasanya bercabang-cabang (tidak teratur).
(Bhandari,2008 ; Yendriwati,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
26/47
(a) Periodic irregular dentinogenesis (b) Dentin detachment
(c) Dentinogenesis with a globular pattern (d) Interglobular pattern
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
27/47
DIAGNOSIS BANDING Amelogenesis imperfecta.
Dysplasia dentin.
DD type II
Persamaan : mutasi DSPP, klinis seperti DI-II pada gigi sulung
Perbedaan : diskolorasi minimal, kamar pulpa berbentuk thistle-
tube dan adanya pulp stones pada gigi permanen
DD type I
Persamaan : diskolorasi pada gigi, akar pendek, obliterasi pulpa
Perbedaan : gigi biasanya normal (baik bentuk dan
konsistensinya), jaringan pulpa yang tersisa berbentuk bulansabit pada gigi permanen, dan total pulpal obliteration pada
geligi sulung
(Barron,2008 ; Lee,2013 ; Salim,2001 ; Sipayung,2011)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
28/47
Diagnosis Banding Berdasarkan Kemiripan Gejala
Terbukanya dentin
Hypocalcified forms of AI enamel terkalsifikasi dengan buruk.
Perbedaan : kamar pulpa dan saluran akar biasanya tidak terobliterasi.
Diskolorasi intrinsik
Congenital erythropoietic porphyria kesalahan metabolisme
porphyrin dalam kandungan anemia hemolitik, photosensitivity, kulit
melepuh dan menumpuknya pigmen merah-kecoklatan pada tulang dan
gigi.
Perbedaan : diskolorasi biasanya ditemukan pada leher gigi dan
hipoplasi enamel terjadi pada sepertiga mahkota gigi
Diskolorasi dari tetrasiklin
Dari gambaran radiografinya
Regional odontodysplasia etiologi tidak diketahui. Secara radiografi,akar pendek, apikal terbuka lebar dan saluran pulpa yang lebar serta sering
mengalami infeksi.
(Garg,2012)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
29/47
Kegoyahan gigi sehingga terjadi early tooth loss
Hypophosphatasia kegoyahan karena hipoplasi dan aplasi
dari sementum
Immunological deficiencies e.g. severe congenital
neutropenia (Kostmann's disease), cyclic neutropenia,
Chediak-Hegashi syndrome, neutropenias, histiocytosis X,
Papillon-Lefevre syndrome and leucocyte adhesion
deficiency syndrome defek imunologik sehingga pasiensangat rentan terhadap kerusakan jar. Periodontal
Dari gambaran klinis + radiografi
Vitamin D-dependent rickets enamel coklat kekuningan,
penyakit periodontal kronik, kamar pulpa besar dan akar pendek.
Vitamin D-resistant rickets atrisi dan terbukanya dentin
yang abnormal pada gigi sulung serta terjadinya abses pada gigi
tanpa karies baik sulung ataupun permanen.
(Garg,2012)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
30/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
31/47
PENATALAKSANAAN
Pasien anak erupsi gigi permanen baik danpertumbuhan tulang facial serta TMJ yang normal
Stainless steel crowns mencegah atrisi padagigi sulung posterior + permanen muda posterior menjaga dimensi oklusal vertikal. Prosedur ini
harus dilakukan segera setelah gigi erupsi. Untuk gigi sulung anterior dan permanen muda
anterior celluloid crowns; permanent molarsdapat diberikan full cast crowns; metalloceramic
restorations direkomendasikan untuk premolars;dan gigi permanen anterior harus direstorasidengan memperhatikan daya estetiknya.
(Barron,2008 ; Subramaniam,2008 ; Tsai,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
32/47
Saat gigi permanen erupsi dimonitordengan baik untuk mengetahui kecepatanausnya gigi, intervensi dilakukan bila perlu
Harus dilakukan preparasi gigi seminimalmungkin hingga anak tumbuh dewasa
Pada gigi dengan akar yang tipis dan pendek
serta konstriksi servikal biasanya tidakdianjurkan untuk crowns
(Barron,2008 ; Subramaniam,2008 ; Tsai,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
33/47
Shafer et al menekankan bahwa restorasi tidak mungkinpermanen kekerasan dentin yang semakin berkurang
Apabila terjadi fraktur pada tingkat gingival atau di bawahgusi exondotia
Edentulous area
Removable partial dentures Over-dentures bila anak dikonsultasikan terlambat, gigi
telah mengalami atrisi sampai gingiva
Orthodontic treatment pertimbangan spesialis
Dental implants dipertimbangkan ketika pertumbuhan
selesai pada umur sekitar 18 th pre implan, periksakeadaan maksila
(Barron,2008 ; Subramaniam,2008 ; Tsai,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
34/47
Anak-anak biasanya beradaptasi dengan baikmenggunakan overdentures follow up teratur dan
perbaikan dimensi dentures dilakukan seiringpertumbuhan anak
Bila terjadi abses pulp therapy tidak berhasilexondosi
Pada anak yang lebih muda dengan treatment yanglebih rumit di mana kooperasinya terbatas general
aenasthesia Obliterasi kamar pulpa dan saluran akar dengan abses
menjadikan terapi endodontik sulit bahkan tidakmungkin dilakukan
Bila terapi konvensional bukan suatu pilihan makakuretase periapikal serta retrograde root filling dapatmenjadi alternatif namun tidak direkomendasikan untukgigi dengan akar pendek
(Barron,2008 ; Subramaniam,2008 ; Tsai,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
35/47
INSTRUKSI
Regular dental checkups
Oral hygiene instruction
Dietary advice and appropriate use of fluoride is
essential Meskipun begitu, early diagnosis dan regular
dental care tidak dapat mencegah prematuretooth-loss karena pendeknya akar atau tidak adasama sekali atau terjadinya abses spontan padabeberapa tipe
(Barron,2008 ; Subramaniam,2008 ; Tsai,2003)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
36/47
Intraoral view. (a) Frontal view of the occlusion. (b) Occlusal view of the upper arch.(c) Occlusal view of the lower arch after placement of space maintainers. (d) Enameldisintegration on the right upper canine (a lateral view)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
37/47
The patient received a face mask to stimulate the maxillary growth(DI type I)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
38/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
39/47
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
40/47
KOMPLIKASI
Atrisi dentin terbuka gigi sensitif
gangguan fungsi pengunyahan dan bicara.
Berkurangnya tinggi gigitan oklusi yang
abnormal gangguan pada TMJ.
(Koch,2001)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
41/47
PROGNOSIS
Tergantung diagnosis dan cepat tanggapnya
serta kualitas dari perawatan yang diberikan
Bila diagnosis tepat dan perawatan dilakukan
secara efisien dan efektif estetik yang baik
serta fungsional dapat didapatkan sekaligus
mengurangi defisit nutrisional dan stress
psychosocial
(Barron,2008)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
42/47
PENCEGAHAN
Dilakukannya pemeriksaan pra nikah. Memberikan asupan nutrisi yang cukup, vitamin D dan
kalsium.
PENCEGAHAN UNTUK KOMPLIKASI LEBIH LANJUT
Kontrol OH
Menjaga OH
Memberikan topikal aplikasi Diagnosa dini untuk mengurangi kerusakan gigi (abses)
(Barron,2008)
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
43/47
KESIMPULAN
Diagnosis kasus adalah DENTINOGENESISIMPERFECTA, yaitu Suatu kelainan genetik ygmempengaruhi struktur kolagen dentin selamaembriogenesis terutama pada tahap diferensiasi
jaringan & formasi matrix organik.
Klasifikasi dentinogenesis imperfecta ada 3, yaitu tipeI, tipe II dan tipe III.
Etiologi dentinogenesis imperfecta adalah faktorherediter dan mutasi gen.
Epidemiologi dentinogenesis imperfecta adalah tidakterpaut jenis kelamin, frekuensi Laki Laki =Perempuan
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
44/47
Manifestasi klinis dari dentinogenesis imperfectaadalah mahkota berbentuk bulbous, atrisi, dan
perubahan warna gigi menjadi biru muda sampai birutua atau coklat.
Penegakkan diagnosis dentinogenesis imperfectadidapatkan dari anamnesa, pemeriksaan klinis, dan
pemeriksaan penunjang (radiografi dan histologi).
Diagnosis banding dentinogenesis imperfecta adalah
amelogenesis imperfecta dan dyplasia dentin. Penatalaksaan dapat diberikan dengan over denture,
stainless steel crown, dll.
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
45/47
Instruksi untuk pasien sesudah penatalaksanaan yaitumenyuruh menjaga OH dan kontrol rutin ke dokter gigi
Komplikasi dentinogenesis imperfecta yaitu gigisensitif dan oklusi yang abnormal
Prognosis dari kasus yaitu tergantung diagnosis dancepat tanggapnya serta kualitas dari perawatan yangdiberikan
Pencegahan yang dapat diilakukannya pemeriksaanpra nikah dan memberikan asupan nutrisi yang cukup,vitamin D dan kalsium untuk ibu hamil.
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
46/47
DAFTAR PUSTAKA Barron et al. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine
dysplasia. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:31
Bhandari S, Pannu K. Dentinogenesis imperfecta: A review and case report of a
family over four generations. Indian J Dent Res 2008;19:357-61
Birla,Mina. Abbas, FM et al. Dentinogenesis Imperfecta Associated with
Osteogenesis Imperfecta. Case Report : Dental Research Journal. Vol.4(4). 2012. P.
489-494. Gage JP, Symons AL, Romaniuk Ket al.Hereditary Opalescent Dentine : Variation
in Expression. Journal Dental Child. 2009. P. 134-139.
Garg, Shushant K, Bansal Sanjay et al. Dentinogenesis Imperfecta- Aetiology and
Prosthodontic Management. Indian Journal of Dental Sciences. Vol. 4(1).2012. P.
75-78.
Koch, G. Poulsen S. Pediatric Dentistry A Clinical Approach. Copenhagen.
Munkskaard. 2001 )
Laskaris G. Color Atlas of Orla Diseases in Children and Adolescents.
NewYork:Thieme. 2000.
Lee et al. A DSPP Mutation Causing Dentinogenesis Imperfecta and
Characterization of the Mutational Effect. BioMed Research International 2013:1-7
-
7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3
47/47
Mega, Sandra. Dentinogenesis Imperfecta. Skripsi. FKG USU. Medan. Indonesia.
2003. Hal. 135.
Salim, D. Perubahan-perubahan pada Dentinogenesis. Skripsi. FKG USU. Medan.
Indonesia. 2001. hal 37.
Sipayung, ANM. Gambaran Radiografi dari Dentin Dysplasia. Skripsi. FKG USU.
Medan. Indonesia. 2011. Subramaniam P, Mathew S, Sugnani S N. Dentinogenesis imperfecta: A case report.
J Indian Soc Pedod Prev Dent 2008;26:85-7
Tsai et al. Dentinogenesis Imperfecta Associated with Osteogenesis Imperfecta:
Report of Two Cases. Chang Gung Med J2003;26:138-43
Yamakoshi, Yasuo. Dentin Sialophophoprotein (DSPP) and Dentin. J Oral Biosci.2008 January 1; 50(1): 3344
Yendriwati. Dentinogenesis Imperfekta. Skripsi. FKG USU. Medan. Indonesia.
2004. Hal. 1-7.