kelompok 5 skenario 3

7/23/2019 Kelompok 5 SKENARIO 3

1/47

Dentinogenesis Imperfecta

Tutor : Dr. drg. Rosihan Adhani, Ssos,M.S


2/47

Kelompok 5

M Nur Rizky

Wenda Fitriati Noor

Arisa Izzaty

Sharla Nizmatul L.

Dita Permatasari

Cindy Dwintanandi

Yazid Eriyansyah P.

Lutfiyah Astarina Safitri

Deslita Trilianti I.


3/47

Gigiku Bentuknya Seperti Lonceng

Seorang pasien umur 6 tahun bersama ibunya

datang ke dokter gigi ingin memeriksakan

giginya yang mudah rapuh. Setelah dokter

melakukan pemeriksaan klinis intra oral

didapatkan mahkota gigi berbentuk bulbous dan

banyak gigi yang mengalami atrisi serta gigi

berwarna coklat kebiru-biruan.


4/47

Problem Tree

DENTINOGENESIS

IMPERFECTA

DEFINISI

EPIDEMIOLOGI

ETIOLOGI

KLASIFIKASI

PATOGENESIS

MANIFESTAS

I KLINISDIAGNOSIS

DIAGNOSISBANDING

PENATALAKSANAAN

KOMPLIKASI

PENCEGAHAN

PROGNOSIS


5/47

SASARAN BELAJAR

1. Menjelaskan definisi dentinogenesis imperfecta.2. Menjelaskan klasifikasi dentinogenesis imperfecta.

3. Menjelaskan etiologi dentinogenesis imperfecta.

4. Menjelaskan penyebab warna enamel menjadi coklat kebiru-biruansesuai pada skenario.

5. Menjelaskan epidemiologi dentinogenesis imperfecta.6. Menjelaskan patogenesis dentinogenesis imperfecta.

7. Menjelaskan manifestasi klinis dentinogenesis imperfecta.

8. Menjelaskan penegakkan diagnosis dentinogenesis imperfecta.

9. Menjelaskan diagnosis banding dentinogenesis imperfecta.

10. Menjelaskan penatalaksanaan dentinogenesis imperfecta.11. Menjelaskan komplikasi dentinogenesis imperfecta.

12. Menjelaskan prognosis dentinogenesis imperfecta.

13. Menjelaskan pencegahan dentinogenesis imperfecta.


6/47

PENJELASANSASARAN BELAJAR


7/47

Diagnosis kasus adalah

DENTINOGENESIS IMPERFECTA


8/47

DEFINISI

Suatu kelainan genetik yg mempengaruhi

struktur kolagen dentin selama embriogenesis

terutama pada tahap diferensiasi jaringan &

formasi matrix organik.

(Laskaris, 2000 )


9/47

KLASIFIKASI

Tipe I (Dentinogenesis Imperfecta)Disertai dengan Osteogenesis Imperfecta

Tipe II (Dentin Opalescent Herediter)Tidak disertai dengan Osteogenesis

Imperfecta

Tipe III (Tipe Brandywine)

(Yendriwati,2003)


10/47

ETIOLOGI

Faktor herediter, diturunkan secara autosomal dominan.

DI tipe I ada Osteogenesis imperfecta yangmendasari disebabkan oleh mutasi pada gen COL1A1 dan COL1A 2

Mutasi gen pembentuk dentin, yaitu DentinSialophosprotein ( DSPP ) menyebabkan DI tipe II danIII

(Garg,2012 ; Tsai, 2003 ;Yamakoshi,2008)Faktor Predisposisi :

Defisiensi nutrisi,Vitamin D dan kalsium

(Garg,2012)


11/47

PENYEBAB ENAMEL BERWARNA COKLAT

KEBIRU-BIRUAN

Adanya perubahan warna pada dentin terjadi karena didalam tubulus dentin diendapkan berbagai mineral. Dentinyang berubah warna ini menembus email samar-samar.Segera setelah erupsi perubahan warna elemen-elemen jugacepat menjadi aus yang ada hubungannya dengankerusakan email.Dentin yang terbuka berubah menjadiwarna coklat seperti terlihat translusen yang mungkinberhubungan dengan berkurangnya tubuli.

Di dalam dentin yaitu di dalam tubulus dentin dijumpaipembuluh-pembuluh darah yang keberadaannya telahmempengaruhi diskolorisasi. Dalam kondisi ini terdapatadanya degenerasi sistemik dari odontoblas dan menyatu didalam matriks sehingga menyebabkan oblitersi pulpa.

(Yendriwati,2004)


12/47

EPIDEMIOLOGI

Terjadi pada 1 dari 8000 kelahiran

Tidak terpaut jenis kelamin, frekuensi Laki Laki= Perempuan

Diturunkan secara autosomal dominan, jadi 50%dari keturunannya mengalami DentinogenesisImperfecta

Insidensi DI tipe 1 kombinasi denganOsteogenesis Imperfecta = 50%

(Birla, 2012 ; Barron,2008 ; Yendriwati,2004)


13/47

PATOGENESIS

Pada minggu ke-8 atau ke-9 usia kehamilan

Dentin pertama kali dibentuk pada tahap

histodiferensiasi ( bell stage )

Ketika pembentukan struktur dentin

Akibatnya vesikel matriks yang mengandung

fosfatidilserin tidak dapat mengikat kalsium

Defisiensi fosfoprotein dentin yang berperan

dalam maturasi dentin

Dentigenesis Imperfecta + manifestasinya

Kalsifikasi dentin terganggu

v

v

Penurunan kandungan

mineral, karena

sedikitnya kristal

hidroksiapatit (< 70%)

Peningkatan

kandungan air (15-

20%)

(Gage,2009 ;

Yendriwati,2004)


14/47

MANIFESTASI KLINIS

Secara Umum

Mahkota berbentukbulbous (bulat berbentuk lonceng)

Konstriksi servikal.

Gigi berwarna abu-abu agak transparan sampai agak

kecoklatan Dentin mudah pecah, karena strukturnya lemah

Obliterasi pulpa, terjadi setelah erupsi.

Adanya serpihan, terjadi karena perbatasan warna antara

dentinoenamel junction. Maloklusi kelas III

Unilateral atau bilateral crossbite

(Mega,2003 ; Tsai, 2003)


15/47

MANIFESTASI KLINIS

BERDASARKAN KLASIFIKASI

Tipe I (Dentinogenesis Imperfecta)

Disertai OI

Mahkota gigi berbentuk bolbous

AtrisiAkar gigi yang pendek dan tipis dan transparan

sesudah pencabutan

Perubahan warna gigi menjadi biru muda sampai

biru tua atau coklat.Obliterasi pulpa terjadi sebelum dan sesudah erupsi

(Sipayung,2011 ; Yendriwati,2003)


16/47

Tipe II (Dentin OpalescentHerediter)

Tidak disertai OI

Hampir sama dengan manifestasi klinis DITipe I.

Tipe III (Tipe Brandywine)

Mahkota cenderung berbentuk bolbous dan

sudah atrisi sewaktu erupsi.Menunjukkan gigi geligi dengan penampilan

sepertishell(kulit kerang)

Terdapat pada 3 kelompok ras yang terisolasi

di Maryland yang dikenal sebagai populasiBrandywine.

(Sipayung,2011 ; Yendriwati,2003)


17/47


18/47


19/47


20/47

PENEGAKKAN DIAGNOSIS

Anamnesa.

Pemeriksaan klinis.

Pemeriksaan penunjang : radiografi danhistopatologi.

(Garg, 2012)

Diagnosis :


21/47

Gambaran Radiografi

DI Tipe I dan II

Mahkota gigi berbentuk bolbous denganpenyempitan ke arah servical, dengan akar pendekdan tumpul.

Sementum, membran periodontal dan tulang alveolarterlihat normal.

Ruang pulpa menyempit menyebabkan obliterasipada ruang pulpa dan saluran akar sebagian atauseluruhnya.

(Yendriwati,2003)


22/47

DI Tipe III

Mahkota berbentuk bolbous dan sudah aus sewaktu

erupsi.

Tidak ditemukan obliterasi pulpa namun

menunjukkan kamar pulpa yang lebih besar dari

normal.(Yendriwati,2003)


23/47


24/47


25/47

Gambaran Histopatologi

Struktur enamel normal.

Meningkatnya kandungan air dan berkurangnyakandungan mineral anorganik di dalam dentinmenyebabkan dentin menjadi sangat lunak

Dentin terlihat abnormal dan sirkumpulpa dentinterlihat daerah yang tidak teratur dan amorphous (tidak

berbentuk).Matriks organik yang padat.

Kalsifikasi interglobular.

Tubulus dentin yang pendek, lebar, diameternya lebih

besar dari normal, jumlahnya sedikit (semakin ke arahpulpa semakin berkurang), dan biasanya bercabang-cabang (tidak teratur).

(Bhandari,2008 ; Yendriwati,2003)


26/47

(a) Periodic irregular dentinogenesis (b) Dentin detachment

(c) Dentinogenesis with a globular pattern (d) Interglobular pattern


27/47

DIAGNOSIS BANDING Amelogenesis imperfecta.

Dysplasia dentin.

DD type II

Persamaan : mutasi DSPP, klinis seperti DI-II pada gigi sulung

Perbedaan : diskolorasi minimal, kamar pulpa berbentuk thistle-

tube dan adanya pulp stones pada gigi permanen

DD type I

Persamaan : diskolorasi pada gigi, akar pendek, obliterasi pulpa

Perbedaan : gigi biasanya normal (baik bentuk dan

konsistensinya), jaringan pulpa yang tersisa berbentuk bulansabit pada gigi permanen, dan total pulpal obliteration pada

geligi sulung

(Barron,2008 ; Lee,2013 ; Salim,2001 ; Sipayung,2011)


28/47

Diagnosis Banding Berdasarkan Kemiripan Gejala

Terbukanya dentin

Hypocalcified forms of AI enamel terkalsifikasi dengan buruk.

Perbedaan : kamar pulpa dan saluran akar biasanya tidak terobliterasi.

Diskolorasi intrinsik

Congenital erythropoietic porphyria kesalahan metabolisme

porphyrin dalam kandungan anemia hemolitik, photosensitivity, kulit

melepuh dan menumpuknya pigmen merah-kecoklatan pada tulang dan

gigi.

Perbedaan : diskolorasi biasanya ditemukan pada leher gigi dan

hipoplasi enamel terjadi pada sepertiga mahkota gigi

Diskolorasi dari tetrasiklin

Dari gambaran radiografinya

Regional odontodysplasia etiologi tidak diketahui. Secara radiografi,akar pendek, apikal terbuka lebar dan saluran pulpa yang lebar serta sering

mengalami infeksi.

(Garg,2012)


29/47

Kegoyahan gigi sehingga terjadi early tooth loss

Hypophosphatasia kegoyahan karena hipoplasi dan aplasi

dari sementum

Immunological deficiencies e.g. severe congenital

neutropenia (Kostmann's disease), cyclic neutropenia,

Chediak-Hegashi syndrome, neutropenias, histiocytosis X,

Papillon-Lefevre syndrome and leucocyte adhesion

deficiency syndrome defek imunologik sehingga pasiensangat rentan terhadap kerusakan jar. Periodontal

Dari gambaran klinis + radiografi

Vitamin D-dependent rickets enamel coklat kekuningan,

penyakit periodontal kronik, kamar pulpa besar dan akar pendek.

Vitamin D-resistant rickets atrisi dan terbukanya dentin

yang abnormal pada gigi sulung serta terjadinya abses pada gigi

tanpa karies baik sulung ataupun permanen.

(Garg,2012)


30/47


31/47

PENATALAKSANAAN

Pasien anak erupsi gigi permanen baik danpertumbuhan tulang facial serta TMJ yang normal

Stainless steel crowns mencegah atrisi padagigi sulung posterior + permanen muda posterior menjaga dimensi oklusal vertikal. Prosedur ini

harus dilakukan segera setelah gigi erupsi. Untuk gigi sulung anterior dan permanen muda

anterior celluloid crowns; permanent molarsdapat diberikan full cast crowns; metalloceramic

restorations direkomendasikan untuk premolars;dan gigi permanen anterior harus direstorasidengan memperhatikan daya estetiknya.

(Barron,2008 ; Subramaniam,2008 ; Tsai,2003)


32/47

Saat gigi permanen erupsi dimonitordengan baik untuk mengetahui kecepatanausnya gigi, intervensi dilakukan bila perlu

Harus dilakukan preparasi gigi seminimalmungkin hingga anak tumbuh dewasa

Pada gigi dengan akar yang tipis dan pendek

serta konstriksi servikal biasanya tidakdianjurkan untuk crowns



33/47

Shafer et al menekankan bahwa restorasi tidak mungkinpermanen kekerasan dentin yang semakin berkurang

Apabila terjadi fraktur pada tingkat gingival atau di bawahgusi exondotia

Edentulous area

Removable partial dentures Over-dentures bila anak dikonsultasikan terlambat, gigi

telah mengalami atrisi sampai gingiva

Orthodontic treatment pertimbangan spesialis

Dental implants dipertimbangkan ketika pertumbuhan

selesai pada umur sekitar 18 th pre implan, periksakeadaan maksila



34/47

Anak-anak biasanya beradaptasi dengan baikmenggunakan overdentures follow up teratur dan

perbaikan dimensi dentures dilakukan seiringpertumbuhan anak

Bila terjadi abses pulp therapy tidak berhasilexondosi

Pada anak yang lebih muda dengan treatment yanglebih rumit di mana kooperasinya terbatas general

aenasthesia Obliterasi kamar pulpa dan saluran akar dengan abses

menjadikan terapi endodontik sulit bahkan tidakmungkin dilakukan

Bila terapi konvensional bukan suatu pilihan makakuretase periapikal serta retrograde root filling dapatmenjadi alternatif namun tidak direkomendasikan untukgigi dengan akar pendek



35/47

INSTRUKSI

Regular dental checkups

Oral hygiene instruction

Dietary advice and appropriate use of fluoride is

essential Meskipun begitu, early diagnosis dan regular

dental care tidak dapat mencegah prematuretooth-loss karena pendeknya akar atau tidak adasama sekali atau terjadinya abses spontan padabeberapa tipe



36/47

Intraoral view. (a) Frontal view of the occlusion. (b) Occlusal view of the upper arch.(c) Occlusal view of the lower arch after placement of space maintainers. (d) Enameldisintegration on the right upper canine (a lateral view)


37/47

The patient received a face mask to stimulate the maxillary growth(DI type I)


38/47


39/47


40/47

KOMPLIKASI

Atrisi dentin terbuka gigi sensitif

gangguan fungsi pengunyahan dan bicara.

Berkurangnya tinggi gigitan oklusi yang

abnormal gangguan pada TMJ.

(Koch,2001)


41/47

PROGNOSIS

Tergantung diagnosis dan cepat tanggapnya

serta kualitas dari perawatan yang diberikan

Bila diagnosis tepat dan perawatan dilakukan

secara efisien dan efektif estetik yang baik

serta fungsional dapat didapatkan sekaligus

mengurangi defisit nutrisional dan stress

psychosocial

(Barron,2008)


42/47

PENCEGAHAN

Dilakukannya pemeriksaan pra nikah. Memberikan asupan nutrisi yang cukup, vitamin D dan

kalsium.

PENCEGAHAN UNTUK KOMPLIKASI LEBIH LANJUT

Kontrol OH

Menjaga OH

Memberikan topikal aplikasi Diagnosa dini untuk mengurangi kerusakan gigi (abses)

(Barron,2008)


43/47

KESIMPULAN

Diagnosis kasus adalah DENTINOGENESISIMPERFECTA, yaitu Suatu kelainan genetik ygmempengaruhi struktur kolagen dentin selamaembriogenesis terutama pada tahap diferensiasi

jaringan & formasi matrix organik.

Klasifikasi dentinogenesis imperfecta ada 3, yaitu tipeI, tipe II dan tipe III.

Etiologi dentinogenesis imperfecta adalah faktorherediter dan mutasi gen.

Epidemiologi dentinogenesis imperfecta adalah tidakterpaut jenis kelamin, frekuensi Laki Laki =Perempuan


44/47

Manifestasi klinis dari dentinogenesis imperfectaadalah mahkota berbentuk bulbous, atrisi, dan

perubahan warna gigi menjadi biru muda sampai birutua atau coklat.

Penegakkan diagnosis dentinogenesis imperfectadidapatkan dari anamnesa, pemeriksaan klinis, dan

pemeriksaan penunjang (radiografi dan histologi).

Diagnosis banding dentinogenesis imperfecta adalah

amelogenesis imperfecta dan dyplasia dentin. Penatalaksaan dapat diberikan dengan over denture,

stainless steel crown, dll.


45/47

Instruksi untuk pasien sesudah penatalaksanaan yaitumenyuruh menjaga OH dan kontrol rutin ke dokter gigi

Komplikasi dentinogenesis imperfecta yaitu gigisensitif dan oklusi yang abnormal

Prognosis dari kasus yaitu tergantung diagnosis dancepat tanggapnya serta kualitas dari perawatan yangdiberikan

Pencegahan yang dapat diilakukannya pemeriksaanpra nikah dan memberikan asupan nutrisi yang cukup,vitamin D dan kalsium untuk ibu hamil.


46/47

DAFTAR PUSTAKA Barron et al. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine

dysplasia. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008, 3:31

Bhandari S, Pannu K. Dentinogenesis imperfecta: A review and case report of a

family over four generations. Indian J Dent Res 2008;19:357-61

Birla,Mina. Abbas, FM et al. Dentinogenesis Imperfecta Associated with

Osteogenesis Imperfecta. Case Report : Dental Research Journal. Vol.4(4). 2012. P.

489-494. Gage JP, Symons AL, Romaniuk Ket al.Hereditary Opalescent Dentine : Variation

in Expression. Journal Dental Child. 2009. P. 134-139.

Garg, Shushant K, Bansal Sanjay et al. Dentinogenesis Imperfecta- Aetiology and

Prosthodontic Management. Indian Journal of Dental Sciences. Vol. 4(1).2012. P.

75-78.

Koch, G. Poulsen S. Pediatric Dentistry A Clinical Approach. Copenhagen.

Munkskaard. 2001 )

Laskaris G. Color Atlas of Orla Diseases in Children and Adolescents.

NewYork:Thieme. 2000.

Lee et al. A DSPP Mutation Causing Dentinogenesis Imperfecta and

Characterization of the Mutational Effect. BioMed Research International 2013:1-7


47/47

Mega, Sandra. Dentinogenesis Imperfecta. Skripsi. FKG USU. Medan. Indonesia.

2003. Hal. 135.

Salim, D. Perubahan-perubahan pada Dentinogenesis. Skripsi. FKG USU. Medan.

Indonesia. 2001. hal 37.

Sipayung, ANM. Gambaran Radiografi dari Dentin Dysplasia. Skripsi. FKG USU.

Medan. Indonesia. 2011. Subramaniam P, Mathew S, Sugnani S N. Dentinogenesis imperfecta: A case report.

J Indian Soc Pedod Prev Dent 2008;26:85-7

Tsai et al. Dentinogenesis Imperfecta Associated with Osteogenesis Imperfecta:

Report of Two Cases. Chang Gung Med J2003;26:138-43

Yamakoshi, Yasuo. Dentin Sialophophoprotein (DSPP) and Dentin. J Oral Biosci.2008 January 1; 50(1): 3344

Yendriwati. Dentinogenesis Imperfekta. Skripsi. FKG USU. Medan. Indonesia.

2004. Hal. 1-7.

kelompok 5 skenario 3

Documents