penyakit hirschsprung (sa)

7/23/2019 Penyakit Hirschsprung (SA)

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-hirschsprung-sa 1/32

Dr. Sopan Setiawan

Ashcraft’s Pediatric SurgeryFifth Edition



Harold Hirschsprung Dokter AnakDenmarkPertama kali menggambarkan penyakitHD

Fredericus Ruysche Ahli AnatomiBelanda1691 : anak wanita umur 5 th dengankeluhan nyeri perut dan konstipasi meninggal pada otopsinya ditemukanusus yang membesar

Valla, 1920 :tidak adanya selganglion di myenteric pleksus distaldari usus besar



penyebab utamanya adalahelainan seluler dan molekulerdalam perkembangan sistemsyara! enterik dan migrasi yangtidak sempurna sel krista neural

Puncak sara! yang diturunkanneuroblasts muncul dalameso!agus berkembang pada 5minggu kehamilan pada "aninmanusia#

$el%sel ini kemudian bermigrasike arah cranial dan caudal& danberkembang antara 5 dan 1'minggu kehamilan#



HD sering terjadi pada fenotipe terisolasi Saudara kandung anak HD memiliki peningkatan resiko HD Laki-laki : perempuan = 4 : 1

HD terkait dengan kelainan kromosom. Studi genetik -> sedikitnya 10 mutasi di eragai gen yang

terkait dengan perkemangan HD.



(ambaran klinis HD adalah obstruksi disebabkanoleh kurangnya propagasi dari gelombangperistaltik# urangnya propagasi dikaitkan dengantidak adanya sel ganglion di myenteric dan

pleksus submukosa )5 * pasien HD memiliki sel ganglion sampai

rectosigmoid 15 * kasus HD segmen pan"ang& aganglion pada

colon desendens& !leksura lienalis dan colontrans+ersum 5 % ) * total kolon aganglion



,nsiden HD 1 dari 5--- kelahiran A$,A %. / dari 5--- kelahiran Diagnosis PH yang tertunda mengakibatkan

peningkatan resiko dan enterocolitis#



Gejala Klinis : !eterlamatan e"akuasi mekonium #4-4$ jam %erut kemung dan munta& &ijau

!onstipasi erat dengan diare intermiten

Pemeriksaan Penunjang

1. 'ull (&i)kness *e)tal +iopsy ,old Standar



#. !ontras /nema , Sensiti"itas : - $0 2 dan

Spesifik: -100 2

- amaran distensi kolon dan usus &alus

- (ampak 3ona transisi dan kontraksi kolon irreguler di

agian distal segmen aganglionik- lserasi mukosa yang tidak teratur dikarenakan

entero)olitis.



3. Anorectal manometry(Sensitiftas 75% -100%, Spesiftas 85% - 95%)

. !iopsi "isap re#t$m

(Sensitiftas 90%, Spesiftas 95%).



*e)tal Su)tion +iopsy , Sens > 50 26 Spe > 5 2

- Stan&ar 'ianosis

- olon *ormal

+ memili#i sel anlionmyenteri# &an s$m$#osa



- irsc"spr$n+ ti&a# a&a sel anlion+ "ipertropi sera$t syara

+ penin#atan asetil#olin esterase pa&a pe/arnaan

m$#osa &an s$m$#osa



Pendekatan bedah dipertimbangkan setelahdiagnosis ditegakkan melalui biopsi hisap atau 0penectal Biopsy 2erapi bedah dilaksanakan dalam / tahap :

1# Colostomy biasanya ditu"ukan pada titik di mana 3ona transisi

telah diidenti!ikasi oleh seromuscular biopsi'# Reseksi / % 1' bulan kemudian berupa reseksi usus yang

aganglion dangan coloanal anastomosis /# Operasi Pull-Throught

bersamaan dengan menutup colostomy



Prinsip terapi bedah pada HD adalah :% eseksi bagian aganglionik dari usus dan

identi!ikasi bagian usus dengan ganglion yangnormal untuk anastomosis pada le+el coloanalatau enteroanal

% 4empertahankan !ungsi BAB dan BAserta !ungsi seksual

% ang paling umum digunakan operasi untukHD telah dikembangkan oleh $wenson&Duhamel& dan $oa+e#



2eknik $wenson meman!aatkan proctectomyhampir total dengan alat dissection dekatdengan luar dari dinding otot rektum

$wensonpercaya suatu reseksi diagonal pada rektumdistal mengakibatkan penyempitan lebih sedikitpada garis anastomotic



2eknik Duhamel melakukan pembedahanbelakang rektum dan meninggalkan rektum aganglionikdi tempat

Aganglionik proksimal rektum dan usus besarkemudian di reseksi

sus ganglionated dibawa turunbelakang dubur& menciptakan dua silinder se"a"ar



2eknik $oa+e meman!aatkan mucosectomy darirektum& meninggalkan otot manset

$oa+e awalnya menggambarkan e7teriori3ingneorectum keluar yang anus danmeninggalkannya sebagai tunggulmenon"ol# tunggulitu dipangkas ' sampai / minggu kemudian#



!eterangan

S : Surgeon

7 : 7sisten

S789 : 7sisten atau !ameramen

S : ;nstrumen

< : <onitor

A

S

S A 0 )

S*



<enggunakan ua& kanul4- mm dengan teleskop 0

!anul ;dimasukkan

melalui umilikus !anul ;; dimasukkan pada

adomen kuadran kanan atas !anul ;;; adomen

kuadran kanan a?a&



@ona transisi re)tosigmoid diidentifikasi se)ara "isual Diuat jendela melalui mesokolon rektosigmoid Aendela mesenterik diperluas kerefleksi peritoneal dari pel"is 9aang distal a." mesenterika inferior diperta&ankan untuk

men)ega& iskemi seromuskuler setela& reseksi Setela& rektosigmoid dieaskan dilakukan prosedur transanal



+iopsi intra)orporeal kolon sigmoid +iopsi melalui umilikus unting <et3enaum digunakan untuk mengamil sampel



Diseksi perinealdimulai denganpen"ahitan traksimelingkar dari linea

dentata keperineum'%/ cm keluar anus



Dilakukan in)isi melingkarpada mukosa rektum sekitar mm proksimal dari anal



Dilakukan eksteriorisasiganglionik kolon melaluikanalis analis



Dilakukan transeksi kolon



Dilakukan anastomosisdengan ja&itan satu-satumenggunakan enangasorale



Selesai dilakukananastomosis danpemotongan ja&itan traksi



Diagi menjadi1. !omplikasi 7?al

eerapa minggu sampai ulan

#. !amplikasi Lamat eerapa ulan sampai ta&un



!eo)oran anastomosis ,-10 2 7ses , 2 Bstruksi usus ,-102 /ksoriasi %erianal

- Sering terjadi setela& %rosedur S?enson dan Soa"e- %emerian krim topikal atau oat anti jamur oral

menurunkan eksoriasi !omplikasi stoma

Aarang terjadi ;nfeksi kulit



1. Bstuksi sus#. /nterokolitis

. 7nastomosis striktur

4. !onstipasi

. 'ekal kontinensia

penyakit hirschsprung (sa)

Documents