penyakit dengan gejala obstruktif

34
7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 1/34 BAB I PENDAHULUAN Obstruksi usus merupakan salah satu yang paling sering menyebabkan keadaan darurat dalam praktek bedah anak. Anak-anak dengan bstruksi usus dapat dibagi dalam dua kelmpk yaitu nenatal dan nn-nenatal. Obstruksi usus harus di!urigai pada setiap anak dengan ge"ala muntah# distensi abdmen dan rasa sakit pada perut. Berbagai penyebab bstruksi usus pada bayi dan anak-anak# termasuk intususepsi# adhesi pas!a perasi# penyakit hirs!hsprung# ileus meknium# atresia usus# $l$ulus# malrtasi# pankreas annular# hernia# bstruksi akibat in%eksi As!aris lumbri!ides &'ira"uddin# ()*+,. ndisi dengan bstruksi usus bisa berptensi mengan!am hidup# tidak terdiagnsis atau ditatalaksana dengan tidak baik dapat berkembang men"adi gangguan $askular yang menyebabkan nekrsis usus# per%rasi# sepsis dan kematian. Oleh karena itu diagnsis dini dan pengbatan yang !epat sangat diperlukan &'ira"uddin# ()*+,.

Upload: nana

Post on 19-Feb-2018

253 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 1/34

BAB I

PENDAHULUAN

Obstruksi usus merupakan salah satu yang paling sering menyebabkan

keadaan darurat dalam praktek bedah anak. Anak-anak dengan bstruksi usus

dapat dibagi dalam dua kelmpk yaitu nenatal dan nn-nenatal. Obstruksi usus

harus di!urigai pada setiap anak dengan ge"ala muntah# distensi abdmen dan rasa

sakit pada perut. Berbagai penyebab bstruksi usus pada bayi dan anak-anak#

termasuk intususepsi# adhesi pas!a perasi# penyakit hirs!hsprung# ileus

meknium# atresia usus# $l$ulus# malrtasi# pankreas annular# hernia# bstruksi

akibat in%eksi As!aris lumbri!ides &'ira"uddin# ()*+,.

ndisi dengan bstruksi usus bisa berptensi mengan!am hidup# tidak 

terdiagnsis atau ditatalaksana dengan tidak baik dapat berkembang men"adi

gangguan $askular yang menyebabkan nekrsis usus# per%rasi# sepsis dan

kematian. Oleh karena itu diagnsis dini dan pengbatan yang !epat sangat

diperlukan &'ira"uddin# ()*+,.

Page 2: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 2/34

BAB II

I'I

A. Penyakit Hirs!hsprung

a. De%inisi dan Etilgi

Penyakit Hirs!hsprung yang "uga dikenal dengan sebutan megakln

kngenital merupakan penyakit dengan gangguan perkembangan dari sistem sara% 

enterik yang ditandai dengan tidak adanya sel ganglin di pleksus submuksa

&eissner, dan mienterik &Aurba!h, dalam usus bagian distal yang dapat

mengakibatkan bstruksi %ungsinal. Ini adalah salah satu kndisi yang paling

sering ter"adi pada kelmpk usia anak/anak dengan ke"adian sekitar * dari

0.))) kelahiran hidup dan merupakan penyebab tersering bstruksi saluran

 pen!ernaan bagian ba1ah pada nenatus. Penyakit Hirs!hsprung disebabkan leh

kegagalan sel ganglin untuk bermigrasi ke kranikaudal sepan"ang saluran

gastrintestinal selama 2 sampai *( minggu kehamilan# yang menyebabkan tidak 

adanya sel ganglin di sebagian atau semua dari usus besar. 'egmen aganglinik 

 biasanya dimulai pada anus dan meluas ke arah prksimal &abula et al .# ()*2,.

 b. 3aktr 4isik

Ada beberapa %aktr risik yang dapat meningkatkan angka ke"adian dari

 penyakit Hirs!hsprung yaitu yang pertama berdasarkan usia. Nenatus "auh lebih

rentan terkena penyakit ini karena sering timbulnya suatu kegagalan saat

 pengeluaran meknium selama (2-25 "am setelah lahir. 'elain itu "uga karena

memang penyakit Hirs!hsprung menyebabkan ter"adinya bstruksi pada nenatal.

6ang kedua yaitu ri1ayat d1n syndrm. D1n syndrm &trismi (*, adalah

kelainan krmsm yang paling sering ter"adi yang terhitung sekitar *) 7 pasien.

Page 3: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 3/34

6ang ketiga terkait dengan %aktr usia ibu dimana ibu dengan usia 8 +0 tahun

 biasanya melahirkan anak dengan d1n syndrm. Penyakit ini "uga lebih sering

ter"adi pada laki-laki dari pada perempuan dengan perbandingan 2 9 * &abula et 

al., ()*2,.

!. Pat%isilgi

Penyakit Hirs!hsprung &egakln kngenital, menggambarkan ter"adinya

suatu kerusakan primer yang ditandai dengan tidak adanya sel-sel ganglin

 parasimpatik pada pleksus submuksa & meissner, dan mienterik &aurba!h, pada

satu segmen usus besar atau lebih. Hal ini dapat menimbulkan tidak adanya

gerakan peristaltik yang menyebabkan ter"adinya penumpukan isi usus dan ter"adi

distensi usus yang berdekatan. 'elain itu adanya kegagalan s%ingter ani interna

untuk berelaksasi berperan terhadap ge"ala klinis yaitu bstruski yang dapat

mempersulit pengeluaran %eses# !airan# dan gas &abula et al .#()*2,.

Persara%an sistem sara% parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian

usus yang aganglinik mengakibatkan peristaltik abnrmal# knstipasi dan

bstruksi usus %ungsinal. Pada bagian prksimal di daerah transisi ter"adi

 penebalan dan pelebaran dinding usus dengan penimbunan tin"a dan gas yang

 berlebih. Penyakit Hirs!hsprung disebabkan leh kegagalan sel ganglin untuk 

 bermigrasi ke kranikaudal sepan"ang saluran gastrintestinal selama 2 sampai *(

minggu kehamilan# yang menyebabkan tidak adanya sel ganglin di sebagian atau

semua dari usus besar. 'egmen aganglinik biasanya dimulai pada anus dan

meluas ke arah prksimal. Distensi dan iskemia pada usus bisa ter"adi sebagai

akibat distensi pada dinding usus# yang berkntribusi menyebabkan enterklitis

Page 4: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 4/34

&in%lamasi pada usus halus dan kln,# yang merupakan penyebab kematian

 pada bayi atau anak dengan penyakit Hirs!hsprung &abula et al .# ()*2,.

d. ani%estasi linis

:abel *. ani%estasi klinis penyakit Hirs!hsprung &essmann# ());,

Penyakit ini lebih sering ter"adi pada anak laki-laki dibandingkan anak 

 perempuan dengan perbandingan 29 *. 'ekitar 5) persen pasien datang dalam

 beberapa bulan pertama setelah lahir dengan keluhan sulit buang air besar# na%su

makan yang buruk# dan distensi abdmen yang prgresi% &abula et al .# ()*2,.

'ebagian besar kasus ini didiagnsis pada saat bayi# namun ada beberapa

yang terdiagnsis pada saat rema"a atau saat a1al masa de1asa. <e"ala utama dari

 penyakit hirs!hsprung adalah knstipasi# yang tidak dapat dibati dengan

menggunakan bat pen!ahar. Dengan diagnsis a1al# pasien dapat diru"uk dan

dapat men"alani pengbatan yang tepat. Penyakit hirs!hsprung dapat menyerang

usus dengan ukuran pan"ang yang berbeda baik itu mulai dari seluruh bagian

distal rektum bahkan sampai bagian dari ileum terminal. <e"ala yang ditimbulkan

Page 5: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 5/34

 pun beragam dari knstipasi ringan sampai berat pada saat ter"adi kegagalan

 pengeluaran meknium di (2-25 "am setelah lahir# ter"adi distensi abdmen#

 bahkan per%rasi usus bagian prksimal# inkntinensia dan peritnitis selama

 beberapa hari pertama setelah lahir &essmann# ());,.

:erkait dengan gen# penyakit Hirs!hsprung dikaitkan dengan beberapa

neplasia endkrin tipe IIA yaitu karsinma tirid mduler dan tumr adrenal.

'elain itu "uga dikaitkan dengan neurlgis# kardi$askular# urlgi# dan kelainan

 pen!ernaan. Beberapa penyakit atau kndisi yang berkaitan dengan penyakit

Hirs!hsprung seperti tuli kngenital# hidrse%alus# di$erti!ulum dari kandung

kemih# di$ertikulum me!kel# imper%rasi anus# de%ek septum $ertikel#

kriptrkismus# neurblastma &kessmann# ());,.

e. Pemeriksaan Penun"ang

Pt pls abdmen dapat membantu mendiagnsa penyakit Hirs!hsprung.

Dengan %t pls abdmen dapat menun"ukkan pelebaran usus ke!il atau kln

 bagian prksimal. 4adigra%i kntras enema usus besar umumnya nrmal untuk 

tiga bulan pertama kehidupan dan tanpa batas pada pasien dengan penyakit kln.

Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnsa penyakit

Hirs!hsprung adalah radigra%i dengan kntras enema# dimana akan ditemukan

tiga tanda khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke

 prksimal yang pan"angnya ber$ariasi# terdapat daerah transisi# terlihat di

 prksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi# serta terdapat daerah

 pelebaran lumen di prksimal daerah transisi. ntras enema harus dihindari pada

 pasien dengan enterklitis karena berisik ter"adinya per%rasi. anmetri anal

menun"ukkan tidak adanya relaksasi s%ingter ani internal setelah distensi rektum.

Diagnsis dapat dikn%irmasi dengan bipsi  suction rektum# yang harus

Page 6: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 6/34

menun"ukkan tidak adanya sel ganglin dan adanya batang sara% hipertr%ik.

tempat bipsi setidaknya harus )#; &*#0 !m, di atas garis dentate karena rektum

 bagian distal biasanya tidak memiliki sel ganglin. =ika tidak ditemukan batang

sara% hipertr%ik# maka bipsi keseluruhan dapat diindikasikan &kessmann# ());,.

Indikasi untuk bipsi rektum pada anak sebelum usia ; bulan yaitu tertunda

nya pengeluaran meknium# bstruksi usus bagian ba1ah tanpa penyebab yang

 "elas# knstipasi berat# distensi abdmen krnis# dan gagal tumbuh

&na"em>adeh#()**,. Bipsi "uga dapat diambil dari tepi klstmi.

Pemeriksaan lain sebelum perasi yang dapat dilakukan seperti menilai $lume#

elektrlit serum# darah# urea dan kreatinin &abula et al .# ()*2,.

Pemeriksaan radilgi termasuk ?-ray abdmen dengan psisi tegak dan

terlentang dilakukan pada semua pasien. Pemeriksaan histpatlgi dilakukan

untuk mengkn%irmasi penyakit Hirs!hsprung yang dapat dilakukan pada semua

 pasien. Diagnsis dengan bipsi rektum tetap men"adi  gold standart   untuk 

menun"ukkan tidak adanya sel ganglin dan serabut sara% yang hipertrpi. Hal ini

dapat di!apai bila dilakukan bipsi hisap atau bipsi dengan ketebalan penuh

'ebelum perasi# semua pasien dengan bstruksi usus akut diberikan !airan

intra$ena untuk memperbaiki kekurangan !airan dan elektrlit# dipasangkan N<:#

dan diberikan antibitik dengan brad spektrum. 'etelah resusitasi# dilakukan

dekmpresi usus &abula et al .# ()*2,.

Page 7: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 7/34

<ambar *. <ambaran radigra%i dengan kntras enema pada penyakit

Hirs!hsprung &essmann# ());,

%. Penatalaksanaan

'etelah didiagnsis dengan penyakit Hirs!hsprung# biasanya diperlukan

tindakan perasi. 'ebelum perasi# dilakukan irigasi rektum untuk membantu

dekmpresi usus dan men!egah ter"adinya enterklitis. Dikenal beberapa

 prsedur tindakan de%initi% yaitu prsedur '1ensn@s sigmide!tmy# prsedur 

Duhamel# prsedur 'a$e@s :ransanal Endre!tal Pull-:hrugh# prsedur 

4ehbein dengan !ara reseksi anterir# prsedur Laparskpi! Pull-:hrugh#

dan prsedur mimektmi anrektal. Ada beberapa teknik Pull-:hrugh# dengan

tingkat kmplikasi berkisar antara 2 sampai *; persen. Operasi '1ensn dengan

!ara menghilangkan rektum# menarik usus dengan ganglin yang sehat kemudian

menghubungkannya ke anus. :eknik baru &misalnya# perasi Duhamel# perasi

'a$e, dengan tu"uan men"aga keberadaan sara% yang rumit ke rektum dan

kandung kemih. Dilatasi dari anastmsis diperlukan selama beberapa bulan

setelah perasi 'a$e untuk men!egah pembentukan striktur. 'emua prsedur ini

memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi# dan mrbiditas minimal. Beberapa ahli

Page 8: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 8/34

 bedah melakukan perasi transanal 'a$e satu tahap pada bayi baru lahir dengan

 penyakit segmen pendek &essmann ());,.

Operasi dengan metde '1ensn yaitu dengan !ara membuang daerah

aganglin hingga batas s%ingter ani interna dan dilakukan anastmsis klanal

 pada perineum. Dengan metde Duhamel yaitu daerah bagian u"ung aganglinik 

ditinggalkan dan bagian yang ganglinik ditarik ke bagian belakang u"ung daerah

agangliner. 'tapler <IA dimasukkan melalui anus. Dan metde 'a$e yaitu

dengan memtng muksa endrektal dengan bagian distal agangliner. Pasien

 pas!a perasi tidak bleh berbi!ara dan setelah selang N<: dilepaskan. Antibitik 

intra$ena digunakan sampai satu minggu &abula et al., ()*2,.

ebanyakan pasien dengan penyakit Hirs!hsprung yang dibati tidak 

memiliki kmplikasi. Enterklitis dan kln yang pe!ah merupakan kmplikasi

yang paling serius yang berhubungan dengan penyakit hirs!hsprung dan paling

sering dapat menyebabkan kematian. Enterklitis ter"adi pada *-0) persen bayi

dengan penyakit Hirs!hsprung dan paling sering disebabkan leh bstruksi usus.

Bayi harus terus dimnitr untuk enterklitis setelah perasi krekti% karena

dilaprkan in%eksi dapat ter"adi hingga *) tahun kemudian. Namun# kasus

enterklitis pas!a perasi lebih sering ter"adi dalam dua tahun pertama. <e"ala

a1al enterklitis pada pasien dengan penyakit Hirs!hsprung seperti distensi

abdmen# %eses berbau busuk# diare# lemah# dan na%su makan yang buruk.

Pengbatan dengan irigasi rektal beberapa kali per hari dan antibitik biasanya

e%ekti%. etrnida>l ral &3lagyl, dapat digunakan dengan irigasi rektal pada

 pasien dengan penyakit yang ringan. Penyakit yang lebih serius harus ditangani

se!ara intra$ena dengan antibitik spektrum luas dan irigasi rektal. Irigasi rektal

Page 9: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 9/34

dilakukan dengan mendrng nrmal salin ke dalam usus melalui kateter dengan

tu"uan untuk membuang gas dan tin"a. 'alin *) / *0 ml didrng melalui tabung

&essmann# ());,.

'etelah diagnsis dan tindakan bedah# dkter harus memberikan nasihat

kepada keluarga pasien tentang pentingnya diet tinggi serat karena knstipasi dan

stasis usus yang diduga dapat meningkatkan risik enterklitis. 'elain itu# dkter 

harus mempertimbangkan kndisi yang berhubungan dengan penyakit dan nasihat

kepada rang tua pasien dengan Hirs!hsprung pada risik penyakit pada saudara

kandung pasien &kessmann# ());,.

B. Intususepsi

a. De%inisi dan Etilgi

Intususepsi adalah suatu prses in$aginasi dimana suatu segmen usus bagian

 prksimal masuk ke dalam lumen usus bagian distal sehingga menyebabkan

bstruksi usus dan dapat berakhir dengan strangulasi. Ini merupakan penyebab

 paling sering kedua dengan keluhan nyeri abdmen akut pada bayi dan anak-anak 

 pra seklah setelah knstipasi dan penyebab paling sering dari bstruksi usus pada

 bayi. Bagian prksimal usus disebut intususeptum# sedangkan yang bagian distal

disebut intussussipien. ndisi tersebut ter"adi paling sering pada tahun pertama

kehidupan. Untuk "enis primer &idipatik, sebagian besar terlihat selama masa

 bayi dan kanak-kanak# yang dianggap berasal dari $irus nn spesi%ik. Pada anak / 

anak dan de1asa# intususepsi sekunder dapat diidenti%ikasi dengan patlgi

intramural atau intraluminal seperti plip dan keganasan &B# :hapa# haudhary

4P.'# Pun# <# 4. ()*(,.

Page 10: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 10/34

Penyebab Intususepsi bersi%at idipatik dan "arang berhubungan dengan

 penyakit patlgis seperti di$ertikulum e!kel# lesi usus maupun lim%ma usus.

Intususepsi "uga dapat ter"adi pas!a perasi dan setelah trauma tumpul pada

abdmen &halya# P. L.# ayange# N. .# C handika# A. B.#()*2,.

 b. 3aktr 4isik

Intususepsi merupakan penyebab paling umum dari bstruksi usus pada bayi

 berusia antara ; sampai +; bulan. 'elain itu# intususepsi "uga memiliki perbedaan

yang tidak terlalu "auh terkait "enis kelamin yang lebih sering terkena yaitu

dengan perbandingan laki / laki dan perempuan# + 9 ( &'ei"i itaga1a# D

hamad idady# .#())5,.

!. Pat%isilgi

Intususepsi paling sering ter"adi pada persimpangan ile!e!al &ile-klik,.

'egmen usus bagian prksimal masuk ke dalam segmen usus bagian distal dengan

menarik mesenterium. Ini mengarah pada pengembangan kngesti $ena dan

lim%atik akibat edema usus# yang pada akhirnya dapat menyebabkan iskemia#

 per%rasi dan peritnitis &'ei"i itaga1a# D hamad idady# .#())5,.

Intususepsi diyakini merupakan akibat sekunder dari ketidakseimbangan

 pada drngan lngitudinal sepan"ang dinding usus. Ini dapat disebabkan leh

adanya massa yang bertindak sebagai “lead point” atau pla yang tidak teratur 

dari peristaltik. <angguan elektrlit yang ter"adi berhubungan dengan beberapa

masalah kesehatan yang berakibat ter"adinya mtilitas intestinal yang abnrmal

dan mengarah pada ter"adinya in$aginasi. Beberapa penelitian terbaru

menun"ukkan pelepasan nitrit ksida pada usus menyebabkan relaksasi dari katub

ile!ae!al dan mempredispsisi intususepsi ile!ae!al. Penelitian lain telah

Page 11: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 11/34

mendemnstrasikan bah1a penggunaan dari beberapa antibitik tertentu dapat

menyebabkan hiperplasia lim%id ileal dan dismtilitas intestinal dengan

intususepsi &'ei"i itaga1a# D hamad idady# .#())5,.

Akibat ter"adinya ketidakseimbangan# area dari dinding usus terin$aginasi

ke dalam lumen. Prses ini terus berlangsung dengan diikuti area prksimal dari

usus dan mengakibatkan intususeptum ber"alan sepan"ang lumen dari

intususipiens. Apabila ter"adi bstruksi sistem lim%atik dan $ena mesenterial#

akibat pe"alanan penyakit yang prgresi% dimana ileum dan mesenterium masuk 

ke dalam sekum dan kln. Dari per"alaran tersebut# akan terlihat muksa

intususseptum men"adi edema dan kaku. Dan pada akhirnya ter"adi keadaan

strangulasi dan per%rasi usus. Pembuluh darah mesenterium yang terletak pada

 bagian yang ter"epit mengakibatkan ter"adinya gangguan venous return sehingga

ter"adi kngesti# edema# hiper%ungsi sel gblet serta laserasi muksa usus. Hal

inilah yang mendasari ter"adinya salah satu mani%estasi klinis intususepsi yaitu

BAB dengan darah lendir yang disebut "uga red currant jelly stool   &'ei"i

itaga1a# D hamad idady# .#())5,.

d. ani%estasi linis

<e"ala klasik yang umum dari intususepsi adalah tiba-tiba memberat# klik#

nyeri abdmen intermiten# adanya massa pada abdmen. 'elain itu berdasarkan

temuan# muntah merupakan ge"ala a1al yang paling umum. Biasanya dapat ter"adi

kesalahan diagnsis akibat adanya keluhan diare# muntah dan tin"a yang berdarah

yang salah satu didiagnsis sebagai disentri. elemahan yang berat# dehidrasi dan

Page 12: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 12/34

distensi abdmen "uga sering ter"adi &B# :hapa# haudhary 4P.'# Pun# <# 4.

()*(,.

Adanya trias klasik yaitu nyeri# masa abdmen berbentuk ssis dapat

dirasakan di sisi kanan abdmen# dan %eses dengan penampakan seperti "elly

kismis. 'elain itu# kadang-kadang tampakan a1al yaitu lesu# adanya penurunan

kesadaran# tampak kesakitan# perdarahan anus# atau ge"ala yang lain yang

menun"ukkan adanya prses intra abdminal &'ei"i itaga1a# D hamad

idady# .#())5,.

Pasien dengan intususepsi sering hadir dengan berbagai ge"ala nnspesi%ik 

seperti emesis# nyeri# emsinal# dan na%su makan menurun. <e"ala klasik dari

emesis# nyeri# dan tin"a berdarah dengan atau tanpa massa terbukti terdapat pada

kurang dari seperempat anak-anak yang menyebabkan kesulitan dalam diagnsis

untuk intususepsi &halya# P. L.# ayange# N. .# C handika# A. B.#()*2,.

e. Pemeriksaan Penun"ang

Diagnsis intususepsi ber$ariasi se!ara substansial menurut 1ilayah. Pada

 Negara-negara ma"u# diagnsis intususepsi menggunakan pemeriksaan radilgi

seperti kntras enema# U'< abdmen# dan :. 'edangkan pada Negara-negara

 berkembang pada sebagian besar kasus didiagnsis se!ara klinis atau bedah.

Penggunaan U'< untuk intususepsi tidak dian"urkan apalagi pada pelayanan

kesehatan yang tidak memiliki %asilitas tersebut &halya# P. L.# ayange# N. .#

C handika# A. B.#()*2,.

Ultrasngra%i merupakan pemeriksaan diagnstik pilihan. U'< mudah

tersedia# murah dan nn-in$asi%# tidak hanya membantu dalam diagnsis dari

Page 13: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 13/34

intususepsi tetapi "uga berguna dalam ultrasund dengan penurunan barium

enema. Patlgi lain yang menyebabkan bstruksi usus "uga dapat dilihat pada

U'<. Penurunan barium enema adalah pengbatan utama pilihan pada kasus

tertentu. Pra-syarat sebelum men!ba penurunan adalah bah1a durasi ge"ala harus

kurang dari ( hari# seharusnya tidak ada tanda-tanda bstruksi usus pada ?-ray

dan tidak ada tanda-tanda lkal atau umum peritnitis &B# :hapa# haudhary

4P.'# Pun# <# 4. ()*(,.

3t pls abdmen dapat menun"ukkan bstruksi usus. Adanya

 pneumperitneum menun"ukkan telah ter"adi per%rasi. Adanya gambaran

radilusen pada gin"al kanan yang merupakan lemak peritneal. Untuk 

intususepsi# gambaran dengan Ftanda bulan sabitG yang menandakan kepadatan

 "aringan lunak dengan mempryeksi dalam gas dari usus besar. Adanya udara

yang naik dapat membantu menge!ualikan diagnsis dengan intususepsi. Adanya

udara di usus setidaknya pada dua pandangan memiliki sensiti$itas yang tinggi

untuk kasus bukan dengan intususepsi &'ei"i itaga1a# D hamad idady#

.#())5,.

Untuk pemeriksaan U'< dapat memberikan gambaran Fmata bantengG atau

Fsemi melingkarG pada penyakit intususepsi. 'elain itu# kurangnya per%usi di

intususeptum bisa terdeteksi dengan pen!itraan 1arna dupleks yang dapat

menun"ukkan perkembangan iskemia. euntungan dari ultrasngra%i yaitu dapat

mendiagnsis ileileal yang "arang pada intususepsi. U'< "uga dapat digunakan

untuk menentukan tindakan inter$ensi bedah pada intususepsi usus ke!il &'ei"i

itaga1a# D hamad idady# .#())5,.

Page 14: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 14/34

Prsedur standar untuk diagnsis dan pengbatan intususepsi ile!lnik 

adalah kntras enema. 'e!ara tradisinal# barium telah men"adi agen kntras yang

lebih disukai di sebagian besar pusat Amerika dan Erpa Utara. 'ebelum itu#

kntras enema yang larut dalam air harus dipertimbangkan# terutama "ika ada

risik tinggi ter"adinya per%rasi. Agen larut dalam air mengurangi risik

gangguan elektrlit dan peritnitis pada pasien yang per%rasi berat. Barium

 penuruan enema dari intususepsi dapat dilakukan "ika tidak ada bukti per%rasi.

Intususepsi dapat ditemukan di setiap bagian dari usus besar# bahkan rektum &'ei"i

itaga1a# D hamad idady# .#())5,.

%. Penatalaksanaan

Intususepsi dapat didiagnsis dengan U'< atau kntras enema. 'ebelum

dilakukan tindakan# harus terlebih dahulu die$aluasi dan distabilkan kndisi

 pasien tersebut dengan pemberian !airan intra$ena# dekmpresi dengan N<:# dan

knsultasi bedah &B# :hapa# haudhary 4P.'# Pun# <# 4. ()*(,.ana"emen bedah dilakukan pada rang-rang dengan penundaan diagnsis

dan kegagalan pada penuruan barium enema. Operasi biasa dilakukan diba1ah

 pengaruh anastesi dalam psisi terlentang melalui sisi kanan supraumbilikal

dengan sayatan melintang memtng tt. Dilakukan dengan !ara menekan agar 

intususepsi yang ter"adi dapat kembali dengan kmpresi prgresi% dari usus bagian

distal. =ika tindakan itu tidak bisa dilakukan karena gangrene sudah terlalu dalam#

maka dilakukan reseksi pada bagian usus yang terkena dengan anastmsis

 primer. riteria dilakukannya pengbatan perati% yaitu "ika penurunan dengan

 barium enema gagal# ri1ayat kinis lebih dari 25 "am# adanya tanda-tannda

 per%rasi# syk# tina yang berdarah# distensi abdmen# hemdinamik yang tidak 

stabil riteria untuk pengbatan perati% adalah9 barium <agal pengurangan

Page 15: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 15/34

enema# ri1ayat klinis lebih dari 25 "am# tanda-tanda per%rasi# syk# tin"a

 berdarah# perut distensi# hemdinamik tidak stabil dan air fluid level  pada ray

&B# :hapa# haudhary 4P.'# Pun# <# 4. ()*(,.

'ebelum perasi# dilakukan terapi suprti% dengan pemberian !airan se!ara

intra$ena untuk memperbaiki kekurangan !airan dan elektrlit# menggunakan

selang nasgastrik# kateterisasi uretra dan antibitik spe!trum luas. 4ehidrasi yang

!ukup ditun"ukkan dengan utput urin per"am dari +) mlJ"am. Pemeriksaan

radilgi seperti ?-ray abdmen dengan psisi tegak dan terlentang# ?-ray traks

dengan psisi PA dapat dilakukan untuk semua pasien. U'< abdmen "uga dapat

dilakukan tergantung ketersediaan %asilitas ini. 'etelah resusitasi# semua pasien

dengan pengaruh anastesi umum dapat dilakukan tindakan lapartmi eksplrasi

 baik se!ara melintang atau sayatan pada garis tengah. 'etelah resusitasi# semua

 pasien# di ba1ah anestesi umum men"adi sasaran lapartmi eksplrasi baik 

dengan melintang atau garis tengah sayatan. Pasien pas!a perasi dilarang untuk 

 berbi!ara sampai kembalinya bising usus dan pada saat selang N<: dilepaskan

&halya# P. L.# ayange# N. .# C handika# A. B.#()*2,.

Inter$ensi bedah merupakan pengbatan utama yang dilakukan pada semua

 pasien. Namun hal ini bertentangan dengan beberapa penelitian pada Negara-

negara ma"u dimana pengellaan intususepsi dilakukan dengan penurunan tanpa

tindakan bedah. dan penuruan dengan tindakan bedah diindikasikan hanya bila

ter"adi per%rasi usus atau dengan penurunan dengan radilgi gagal dilakukan.

Penurunan tanpa tindakan bedah telah terbukti untuk menurunkan lama ra1at

inap# mempersingkat pemulihan dan mengurangi risik kmplikasi terkait perasi

 besar pada abdmen. asus-kasus dengan peritnitis atau pengurangan yang gagal

Page 16: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 16/34

dengan tindakan nn perati%# dengan penyakit patlgis maupun adanya

kmplikasi pada usus# mungkin akan selalu dengan terapi pembedahan &halya#

P. L.# ayange# N. .# C handika# A. B.#()*2,.

. Atresia Dudenum

a. De%inisi dan Etilgi

Atresia dudenum meupakan kndisi dimana ter"adi kegagalan

 perkembangan dari lumen usus selama minggu ke 2 dan 0 kehamilan. Dudenum

mengalami penyempitan ttal sehingga menyebabkan terhalangnya maknan yang

akan masuk ke usus. Etilgi atresia dudenum tidak diketahui# Atresia dudenum

didiagnsis bersamaan dengan mal%rmasi pada nenatus lainnya.

etidaknrmalan ini diduga karena ter"adi gangguan pembuluh darah

mesenterika. <angguan ini bisa disebabkan karena $l$ulus# malrtasi#

gastrkisis maupunpenyebab yang lainnya. Pada atresia dudenum# "uga

diduga disebabkan karena kegagalan prses rekanalisasi. Atresia dudenum

merupakan penyebab paling sering dari bstruksi dudenum yang ter"adi pada

sekitar * dari *).))) kelahiran hidup dan me1akili (0-2) 7 dari semua atresia

usus &'undari et al .# ())5,.

 b. 3aktr 4isik

Angka ke"adian pada 1anita dan pria sama yaitu *9*. Atresia dudenum

empat kali lebih sering daripada stensis dudenum. Atresia dudenum umumnya

terkait dengan anmali kngenital lainnya &+)7,. Anmali kngenital lain yang

 berhubungan dengan atresia dudenum termasuk malrtasi &()7,# atresia

es%agus &*)-()7,# penyakit "antung ba1aan &*)-*07,# anrektal dan anmali

gin"al &07,. 'etangah dari pasien dengan atresia dudenum lahir prematur.

Page 17: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 17/34

'indrm D1n ter"adi pada ()-+)7 pasien dengan atresia dudenum &'undari et 

al.# ())5,.

!. Pat%isilgi

Dedenum terbentuk dari bagian akhir usus depan dan bagian se%alik 

dari usus tengah. :itik pertemuan terletak tepat di sebelah distal. etika

lambung berputar# dudenum melengkung seperti huru% dan memutar ke

kanan. Perputaran ini bersama-sama dengan tumbuhnya kaput pankreas yang

menyebabkan dudenum membelk dari psisi tengahnya yang semula ke

arah sisi kiri rngga abdmen. Dedenum dan kaput pankreas ditekan ke dinding

drsal dan permukaan kanan mesdudenum drsal menyatu dengan peritnium

yang ada didekatnya. Lalu kedua lapisan tersebut menghilang. Dudenum serta

kaput pankreas men"adi ter%ikasasi di psisi retrperitnial. esdudenum

drsal menghilang sama sekali ke!uali di daerah pilrus lambung# dengan

sebagian ke!il dudenum yang tetap intraperitnial &'ekmenli et al .# ()**,.

'elama bulan ke dua# lumen dudenum tersumbat leh plri%erasi sel

di dindingnya. Akan tetapi# lumen ini akan mengalami rekanalisasi sesudah

 bulan kedua. Usus depan akan disuplai leh pembuluh darah yang berasal

dari arteri se%alika dan usus tengah leh arteri mesenterika superir#

sehingga dudenum akan disuplai leh kedua pembuluh darah tersebut &'ekmenli

et al., ()**,.

Dudenum dibentuk dari bagian akhir %regut dan bagian se%alik midgut.

'elama minggu ke 0-; lumen tersumbat leh prli%erasi sel dan segera mengalami

rekanalisasi pada minggu ke 5-*). Perkembangan dudenum ter"adi karena

Page 18: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 18/34

 prses plri%erasi endderm yang tidak adekuat. Banyak penelitian yang

menun"ukkan bah1a epitel dudenum berplri%erasi selama minggu 2 dan 0

kehamilan# kemudian akan menyumbat lumen dudenum se!ara sempurna.

emudian akan ter"adi prses $akulisasi. Pada prses ini sel akan

mengalami prses apptsis yang timbul pada lumen dudenum. Prses ini

mengakibatkan ter"adinya rekanalisasi pada lumen dudenum. Apabila prses ini

mengalami kegagalan# maka lumen dudenum akan mengalami penyempitan

&'undari et al., ())5,.

d. ani%estasi linis

ani%estasi klinis yang khas dari atresia dudenum adalah pengeluaran

!airan empedu tanpa ter"adinya distensi abdmen. untah yang terus menerus

merupakan ge"ala yang paling sering ter"adi pada nenates. Akan tetapi pada

*07 kasus# muntah yang timbul yaitu nn-bilisa apabila atresia ter"adi pada

 prksimal dari ampula $eteri. untahan akan semakin sering dan semakin

 prgresi% setelah minum A'I. Apabila bstruksi pada bagian usus yang tinggi#

maka muntah akan ber1arna kuning atau seperti susu yang mengental. Apabila

 pada usus yang lebih distal# muntah akan berbau dan nampak adanya %ekal. 'elain

itu biasanya meknium "umlahnya sedikit# lebih kering dan ber1arna abu-abu.

Pengeluaran meknium dalam (2 "am pertama biasanya tidak terganggu. Akan

tetapi# pada beberapa kasus dapat ter"adi gangguan. Apabila kndisi anak tidak 

ditangani dengan !epat seperti dehidrasi# penurunan berat badan# gangguan

keseimbangan elektrlit. Penyakit kuning timbul pada sepertiga dari bayi. Atresia

dudenum dan malrtasi mungkin hidup berdampingan. 'etelah temuan radigra%i

Page 19: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 19/34

tanda duble bubble tanpa gas distal ditentukan# diagnsis dudenum atresia lebih

 "elas &'undari et al.# ())5,.

e. Pemeriksaan Penun"ang

Pemeriksaan yang dilakukan pada nenatus dengan ke!urigaan atresia

dudenum# yaitu pemeriksaan labratrium dan pemeriksaan radigra%i.

Pemeriksaan labratrium terdiri dari pemeriksaan serum# darah lengkap# serta

%ungsi gin"al pasien. Pasien biasanya muntah yang semakin prgresi% 

sehingga pasien akan mengalami gangguan elektrlit. untah yang dikeluhkan

 biasanya lama yang dapat menyebabkan ter"adinya alkalsis metablik dengan

hipkalemia atau hipklremia. 'ehingga gangguan elektrlit harus lebih dulu

dikreksi sebelum melakukan perasi. Disamping itu# dilakukan pemeriksaan

darah lengkap untuk mengetahui apakah pasien mengalami demam karena

 peritnitis dan kndisi pasien se!ara umum. Pemeriksaan rentgen yang pertama

kali yaitu pemeriksaan plain abdminal -ray. ?-ray akan menu"ukkan gambaran

duble-bubble sign tanpa gas pada bagian distal dari usus. Pada sisi kiri prksimal

dari usus nampak gambaran gambaran lambung yang terisi !airan dan udara dan

terdapat dilatasi dari dudenum prksimal pada garis tengah. Apabila pada -

ray terdapat gas distal# kndisi tersebut tidak mengekslusi atresia dudenum.

Pada nenatus yang mengalami dekmpresi misalnya karena muntah# maka

udara akan berangsur-angsur masuk ke dalam lambung dan "uga akan

menyebabkan gambaran duble-bubble &'ekmenli et al.# ()**,.

Page 20: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 20/34

<ambar (. <ambaran pemeriksaan plain abdmen -ray &'ekmenli et al.#

()**,

Pada atresia dudenum# adanya gelembung ganda merupakan temuan yang

terdeteksi pada radigra%i %t pls abdmen pada nenatus. :emuan ini

menun"ukkan dua airfilled   struktur karena adanya lambung dan dudenum di

abdmen bagian atas. =ika penampilan klasik gelembung ganda ditemukan#

 pemeriksaan radilgis tambahan tidak perlu# dan dapat diren!anakan untuk 

tindakan bedah &'ekmenli et al.# ()**,.

%. Penatalaksanaan

Pengbatan a1al atresia dudenum adalah penggantian !airan intra$ena

dengan tu"uan untuk menggantikan kekurangan !airan dan elektrlit serta

dilakukan kmpresi lambung dengan pemasangan selang N<:. =ika atresia

dudenum tidak dibati# kndisi ini men"adi %atal karena hilangnya elektrlit dan

Page 21: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 21/34

ketidakseimbangan !airan. reksi de%initi% atresia dudenum biasanya ditunda

untuk menge$aluasi pada anmali yang mengan!am "i1a. :indakan bedah untuk 

atresia dudenum adalah dudendudenstmi. Angka kematian &+0-2)7,

se!ara signi%ikan dipengaruhi leh prematuritas# sindrm d1n# dan terkait

anmali kngenital &'undari et al.# ())5,

'ebelumnya pengbatan dengan tindakan transmeslik ke sisi

duden"e"unstmi merupakan prsedur yang berlaku untuk pengbatan bedah

untuk penghambat dudenum intrinsik ba1aan pada nenatus. Untuk 

dudendudenstmi# bisa dilakukan insisi tran$ersal pada kuadran kanan

atas pada supraumbilikal. Diperlukan tindakan insisi se!ara trans$ersal untuk 

membuka abdmen dengan pan"ang ( !m diatas umbili!us dan meluas ke kuadran

kanan atas sepan"ang kurang lebih 0 !m. 'elan"utnya dilakukan dudentmi

se!ara tran$ersal pada dinding anterir bagian distal dari dudenum prksimal

yang terdilatasi serta dudenstmi dengan sama pan"angn yang dibuat se!ara

$ertikal pada batas antimesenterik pada dudenum bagian distal. emudian akan

dilakukan anstmsis dengan menyatukan akhir dari tiap insisi dengan

 bagian insisi yang lain. Pada pasien dengan dudendudenstmi sering

mengalami blind-loop syndrome &Ku!arell et al.# ()),.

'elain itu# dilakukan anastmsis diamond-shape pada bagian prksimal

se!ara tran$ersal dan se!ara lngitudinal pada bagian distal. Dengan metde ini

akan didapatkan diameter anatmsis yang lebih besar yang bertu"uan untuk 

 pengsngan dudenum bagian atas. Pada beberapa kasus#

dudendudenstmi dapat sebagai alternati% dan menyebabkan prses

 perbaikan yang lebih mudah dengan pembedahan minimal. euntungan yang lain

Page 22: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 22/34

untuk menghindari ter"adinya blind lp pada pen!apaian pemulihan a1al dari

%ungsi anatmsis. Inverted diamond-shaped anastomosis &i-D'D, bisa diterapkan

untuk semua "enis penghambat intrinsi! dudenum seperti atresia# stensi#

 pankreas annular dan dapat men!apai hasil yang memuaskan &Ku!arell at al.#

()),.

D. Atresia Es%agus

a. De%inisi dan Etilgi

Atresia es%agus merupakan keadaan dimana es%agus tidak terbentuk 

se!ara sempurna yang ditandai dengan penyempitan pada es%agus atau ter"adi

kebuntuan antara es%agus dan lambung. :hmas <ibsn pertama kali

men"elaskan atresia es%agus &EA, yang berhubungan dengan %istula

trakees%ageal &:E3, pada tahun *;. eskipun EA dengan atau tanpa :E3

adalah kndisi relati% "arang# anmali kmpleks ini masih merupakan masalah

yang menantang dalam bedah anak. Untuk etilgi dari atresia as%agus sampai

saat ini belum diketahui dengan "elas tetapi ada hubungannya dengan %aktr 

keluarga. Di negara berkembang# banyak bayi yang hadir dengan EA dengan :E3

terkena pneumnitis karena terlambat diru"uk# dan pasien ini biasanya memiliki

 berat badan lahir rendah. Insiden keseluruhan EA J :E3 berkisar * dari (0))-20))

kelahiran hidup. 'ebagian besar kasus spradis# meskipun insiden yang lebih

tinggi pada bayi kembar. :elah dilaprkan bah1a risik relati% untuk EA J:E3

 pada kembar adalah (#0; lebih tinggi. Untuk :emuan ini mungkin multi%aktrial

dan sebagian besar disebabkan kema"uan dalam pera1atan intensi% nenatal#

anestesi nenatal# $entilasi dan dukungan nutrisi# antibitik# teknik dan bahan

Page 23: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 23/34

 bedah. 'elain itu# angka kematian yang tinggi pada pasien dengan berat lahir 

sangat rendah# pasien dengan kelainan "antung yang berat# dan bayi dengan

ke!a!atan &Pinheir# P. 3. .# 'imes e 'il$a# A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

lasi%ikasi EA anmali ditentukan leh Lkasi atresia dan adanya %istula

 pada trakea. Dalam hal ini# lima $ariasi berbeda telah di"elaskan se!ara klinis.

lasi%ikasi pertama diterbitkan leh Mgt pada tahun *( dan telah diubah

dengan <rss pada tahun *0+. Dengan demikian# dua klasi%ikasi yang digunakan

saat ini. =enis utama dari EA ba1aan yang EA dengan distal :E3 &507# Mgt III b#

<rss ,# EA terislasi tanpa :E3 &57# Mgt II# <rss A,# :E3 tanpa atresia atau

H-"enis :E3 &27# <rss E,# EA dengan prksimal :E3 &+7# Mgt III b# <rss B,

dan EA dengan prksimal dan distal :E3 &*7# Mgt III a# <rss, &Pinheir# P. 3.

.# 'imes e 'il$a# A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

<ambar +. lasi%ikasi aresia es%agus &Pinheir# P. 3. .# 'imes e 'il$a# A. .# C

Pereira# 4. .#()*(,.

 b. 3aktr 4isik

Page 24: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 24/34

3aktr risik yang dapat menimbulkan atresia esphagus seperti bayi

dengan berat lahir rendah# ri1ayat penggunaan bat# radiasi# bayi kembar yang

dimana telah dilaprkan bah1a risik relati% untuk EA J:E3 pada kembar adalah

(#0; lebih tinggi. :emuan ini mungkin multi%aktrial dan sebagian besar 

disebabkan kema"uan dalam pera1atan intensi% nenatal# anestesi nenatal#

$entilasi dan dukungan nutrisi# antibitik# teknik dan bahan bedah. 'elain itu#

angka kematian yang tinggi pada pasien dengan berat lahir sangat rendah# pasien

dengan kelainan "antung yang berat# dan bayi dengan ke!a!atan &Pinheir# P. 3.

.# 'imes e 'il$a# A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

enurut aterstn# %aktr risik yang harus dipertimbangkan adalah berat

 badan lahir &B,# kehadiran atau tidak adanya pneumnia dan kmplikasi terkait

anmali kngenital. Dalam skema klasi%ikasi ini# pasien dikategrikan ke dalam

kelmpk A &B8 (0)) g# dengan tidak ada kmplikasi lain,# kelmpk B &B

antara tahun *5)) dan (0)) g tanpa kmplikasi lain atau B8 (0)) g dengan

mderat pneumnia J kelainan kngenital, atau kelmpk &B *5)) g#

dengan tidak ada kmplikasi lain atau B8 (0)) g dengan pneumnia berat J

kelainan kngenital yang berat, &Pinheir# P. 3. .# 'imes e 'il$a# A. .# C

Pereira# 4. .#()*(,.

!. Pat%isilgi

eberhasilan pengbatan anmali es%agus membutuhkan pengetahuan

tentang embrilgi terbentuknya. eskipun adanya perbaikan dalam pengbatan

klinis telah dibuat dalam beberapa tahun terakhir yang signi%ikan# pemahaman kita

tentang etilgi abnrmalitas ter"adinya atresia es%agus ini masih belum lengkap.

Page 25: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 25/34

:abung pen!ernaan primiti% &PD:, mun!ul dari endderm primiti% dan kemudian

membentuk esphagus dan trakea. Ada tiga teri utama yang di!ba di"elaskan

dari %enmena ini. :eri pertama men"elaskan bah1a e$aginasi dari di$ertikulum

trakea dimulai dengan PD:# yang tumbuh pesat ke arah ekr# sehingga ter"adi

 pemisahan trakea dan es%agus. Dalam knteks mekanisme perkembangan ini#

ter"adinya mal%rmasi trakea akibat dari kegagalan pertumbuhan trakea &Pinheir#

P. 3. .# 'imes e 'il$a# A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

:eri lain menun"ukkan bah1a pembentukan septum mesenkimal pada

 bidang krnal dari PD:# memisahkan trakea bagian abdmen dan punggung

es%agus dari bagian distal ke u"ung prksimal PD:. egagalan dalam prses ini

kemudian akan mengakibatkan mal%rmasi trakees%ageal. Dalam dua teri ini#

asal atresia es%agus adalah penataan ulang seluler yang tersisa# PD: bagian

distal. :eri ketiga menggabungkan elemen dari dua teri pertama dan

menun"ukkan bah1a pertumbuhan yang !epat dari di$ertikulum trakea ter"adi

dalam pembentukan sekat mesen!hymal dari PD:# memisahkan trakea dari

kerngkngan. Berbeda dengan teri-teri sebelumnya# namun dalam hal ini#

atresia esphagus merupakan hasil dari hilangnya sebagian dari tabung yang

terbentuk sebelumnya karena regresi menu"u bagian utama dari embri &Pinheir#

P. 3. .# 'imes e 'il$a# A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

eskipun kasus sindrm dari EA J :E3 "arang ter"adi# penelitian yang

dilakuakn pada anmali genetik tertentu dapat memberikan in%rmasi yang

 berharga mengenai perkembangan nrmal yang mengarah pada EAJ:E3. Banyak 

gen dan "alur genetik telah terlibat dalam pengembangan EA J :E3# tetapi

 beberapa telah terbukti terlibat dalam manusia# he1an# atau keduanya. Ada "uga

Page 26: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 26/34

%aktr mlekuler dan mrphgenetik berkaitan dengan EA# seperti apptsis# '

(# 'sst# <li-(# <li-+# P!sk0 dan 3O? gen dan transkripsi %aktr Nk( dan :b2.

egagalan dalam ekspresi gen ini atau dalam prgram apptsis yang

 bertanggung "a1ab untuk EA. Namun# pemahaman seluruh prses ini tetap tidak 

lengkap. 'elain itu# %aktr lingkungan telah diusulkan untuk meningkatkan risik

untuk pengembangan anmali trakees%ageal &Pinheir# P. 3. .# 'imes e 'il$a#

A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

d. ani%estasi linis

:anda-tanda klinis yang paling penting adalah pengeluaran air ludah yang

 berlimpah# siansis# terbatuk atau tersedak saat menelan# tidak mau menyusu dan

sesak napas selama menyusui &Pinheir# P. 3. .# 'imes e 'il$a# A. .# C Pereira#

4. .#()*(,.

e. Pemeriksaan Penun"ang

Diagnsis EA paling sering dilakukan selama (2 "am pertama kehidupan

tetapi dapat dilakukan baik antenatal atau mungkin tertunda. U'< scanning   saat

ini merupakan metde rutin yang digunakan dalam pera1atan prenatal antara

minggu ke-*; dan ke-() kehamilan. e!urigaan EA didasarkan pada adanya

 plihidramnin dan tidak adanya gelembung pada lambung# tetapi ini adalah

kriteria nn-spesi%ik. mbinasi plihidramnin dan tidak adanya gelembung

abdmen dalam dua lapran sebelumnya memberikan nilai predikti% psiti% 

dengan masing-masing nilai 22 7 dan 0; 7. Dilatasi %undus segmen buta atas

atresia as%agus# tanda kantng atas# "uga dapat diamati selama "anin kira-kira

 pada minggu kehamilan ke-+(. 'elain itu# tanda kantng atas mungkin tidak 

Page 27: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 27/34

terdeteksi bahkan dengan pemeriksaan tertentu &Pinheir# P. 3. .# 'imes e 'il$a#

A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

riteria diagnstik EA mulai menggunakan  Magnetic Resonance Imaging 

&4I, yang merupakan nn-$isualisasi dari bagian intra-traks kerngkngan.

dalitas pen!itraan ini melengkapi U'< karena persentase yang tinggi dari

 psiti% palsu ketika gambar dianalisis dalam mde terislasi. Bahkan dengan

kema"uan dalam pen!itraan teknlgi# ada metde diagnstik prenatal ideal untuk 

EA. n%irmasi diagnsis EA harus dibuat dengan %t traks ?-ray sederhana

menggunakan udara sebagai kntras dalam kantng bagian prksimal untuk 

menghindari aspirasi !airan kntras. =ika :E3 distal ditemukan# udara di abdmen

akan terlihat pada hasil %t pls ?-ray dan distensi abdmen mungkin "elas

terlihat. :ra!hebrn!hs!py telah diusulkan sebagai metde pen!itraan untuk 

mendeteksi EA selama peride sebelum perasi. :eknik ini digunakan untuk 

menentukan anatmi :E3 sehubungan dengan karina# untuk mengidenti%ikasi

anmali saluran napas lainnya dan untuk menutup "alan :E3 dengan baln#

mem%asilitasi $entilasi mekanis dan menghindari ter"adinya distensi lambung dan

gastresphageal re%lu. Dalam kasus yang dianggap terislasi EA# brnkskpi

 "uga membantu untuk menyingkirkanadanya :E3 prksimal &Pinheir# P. 3. .#

'imes e 'il$a# A. .# C Pereira# 4. .#()*(,.

%. Penatalaksanaan

Penatalaksanaan sebelum perasi pada bayi dengan atresia es%agus

merupakan bagian penting dari pera1atan se!ara keseluruhan. Bayi harus dira1at

dengan psisi dada tegak dan dilakukan penyedtan pada r%aring dan kantung

Page 28: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 28/34

 bagian atas. Pemberian !airan in%us# ksigen dan antibitik brad spe!trum dapat

diberikan. =ika ada tanda kegagalan dalam bernapas dapat dilakukan intubasi.

4adigra%i traks harus die$aluasi dengan hati-hati untuk kelainan tulang#

kelainan kardi$askular# pneumnia# hernia dia%ragma dan lengkungan arta

kanan &enn# P.# C 4a# . L. N.#())5,.

lnisasi bakteri %lra pada saluran pen!ernaan pada bayi baru lahir 

dengan EA terkait dengan pembentukan nutrisi enteral. Namun# strain

Pseudmnas dan 'erratia telah diislasi di bagian kerngkngan yang ada pada

 bayi tersebut. Pr%ilaksis antibitik amksisilin dan kla$ulanat menggunakan

karena itu ditun"ukkan di pasien tersebut &Pinheir# P. 3. .# 'imes e 'il$a# A. .#

C Pereira# 4. .#()*(,.

'ebelum perasi# penting untuk memeriksa abdmen pada bayi dan

 perineum. 4ntgen abdmen untuk mendeteksi gas dibagian distal harus

dilakukan sebagai pertimbangan bedah tanpa melibatkan traktmi. Ini "uga

die$aluasi untuk kelainan tulang# bstruksi usus dan malrtasi. ntras upper 

 gastrointestinal   tidak dian"urkan. Ekkardigram dan ultrasngram gin"al harus

diperleh. Bayi harus diba1a ke unit pera1atan intensi% dan dapat dilakukan

tindakan bedah setelah die$aluasi dan distabilkan dengan baik. 'elan"utnya bayi-

 bayi ini dikella dengan pemberian nutrisi parenteral# gastrstmi untuk 

men!egah re%luks isi lambung melalui %istula ke trakea &enn# P.# C 4a# . L.

 N.#())5,.

Dalam penelitian terbaru# telah menyarankan bah1a dengan men"aga $ena

a>ygs# edema setelah perasi dapat di!egah pada anastmsis esphagus

Page 29: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 29/34

sehingga menurunkan "umlah keb!ran pada anastmsis. mplikasi setelah

 perbaikan atresia es%agus pada nenates memiliki dismtilitas berdasarkan

1aktunya. adang-kadang ter"adi striktur pada lkasi anastmsis. Pemantauan

dengan esphaggraphy harus dilakukan pada dua bulan# enam bulan dan satu

tahun# atau setiap kali ter"adi kesulitan menelan. Adanya %istula trakees%ageal

 berulang akan memerlukan kreksi bedah dan sebagian besar terlihat di lkasi

anastmsis primer. 'ekitar satu setengah dari pasien dengan pembedahan

dikreksi EA akan berkembang men"adi penyakit gastresphageal re%lu

&<E4D,. Dari "umlah tersebut# satu setengah merespn terapi medis rutin dengan

agen prkinetik# reseptr histamin H( bl!ker# atau keduanya# sementara yang

lain memerlukan inter$ensi bedah dalam bentuk  fundoplication  untuk kreksi.

Endskpi "angka pan"ang tindak lan"ut dapat diindikasikan untuk melihat

 pengeluaran barret dan apakah ada keluhan yang tersisa &enn# P.# C 4a# . L.

 N.#())5,.

Page 30: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 30/34

BAB III

E'IPULAN

Penyakit dengan ge"ala bstrukti% pada nenatus# bayi dan balita memang

sangat ber$ariasi. :etapi ada beberapa penyakit yang lebih sering ter"adi seperti

Intususepsi# penyakit Hirs!hsprung# Atresia Es%agus dan Atresia Dudenum.

Dari keempat penyakit yang telah dibahas di atas# terdapat perbedaan yang khas

antara keempat penyakit ini dilihat dari etilgi# pat%islgi# mani%estasi klinis

dan pemeriksaan penun"ang. Namun se!ara umum untuk %aktr risik dan metde

 pemeriksaan penun"ang masih memiliki kesamaan antara keempat penyakit

tersebut. :ermasuk dalam penatalaksanaannya yaitu menggunakan tindakan bedah

untuk mengbati dan men!egah ter"adinya suatu kmplikasi yang dapat

memperburuk prgnsis.

Page 31: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 31/34

DA3:A4 PU':AA

B# :hapa# haudhary 4P.'# Pun# <# 4. &()*(,. lini!al analysis# management

and ut!me % intussus!eptin in !hildren.  Journal of epal !aediatric

"ociety# #$&*,# /*+. 4etrie$ed %rm

http9JJ111.nep"l.in%Jinde.phpJ=NP'Jarti!leJ$ie13ileJ0+2J2(;

QA!!essed ** N$ember ()*0R.

halya# P. L.# ayange# N. .# C handika# A. B. &()*2,. hildhd

intussus!eptins at a tertiary !are hspital in nrth1estern :an>ania9 a

diagnsti! and therapeuti! !hallenge in resur!e-limited setting.  Italian

 Journal of !ediatrics# %&&*,# (5. http9JJdi.rgJ*).**5;J*5(2-(55-2)-(5

QA!!essed ** N$ember ()*0R.

essmann# =. &());,. Hirs!hsprung@s disease9 diagnsis and management.

 'merican (amily !hysician# )%&5,# *+*/*+((. 4etrie$ed %rm

Page 32: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 32/34

http9JJ111.aa%p.rgJa%pJ());J*)*0Jp*+*.pd%   QA!!essed ** N$ember 

()*0R.

abula# =. B.# ayange# N. .# anyama# .# handika# A. B.# 4ambau# P. 3.# C

halya# P. L. &()*2,. Hirs!hsprung@s disease in !hildren9 a %i$e year 

eperien!e at a Uni$ersity tea!hing hspital in nrth1estern :an>ania. *M+ 

 Research otes# ) # 2*).  http9JJdi.rgJ*).**5;J*0;-)0))--2*)  QA!!essed

*) N$ember ()*0R.

enn# P.# C 4a# . L. N. &())5,. Esphageal surgery in ne1brns# in%ants and

!hildren.  Indian Journal of !ediatrics# )&,# +/2+.

http9JJdi.rgJ*).*))Js*()5-))5-)*;-* QA!!essed *+ N$ember ()*0R.

na"em>adeh# .# alantari# .# 6aghmai# B.# 'hekar!hi# 4.# ah"ub# 3.# C

ehdi>adeh# . &()**,. Hirs!hsprung@s disease9 A !lini!al and pathlgi!

study in Iranian !nstipated !hildren. Iranian Journal of !ediatrics# $&+,#

+;(/+;;. 4etrie$ed %rm

http9JJ111.n!bi.nlm.nih.g$Jpm!Jarti!lesJP+22;*50Jpd%JI=PD-(*-

+;(.pd%  QA!!essed *) N$ember ()*0R.

Pinheir# P. 3. .# 'imSes e 'il$a# A. .# C Pereira# 4. . &()*(,. urrent

kn1ledge n esphageal atresia. orld Journal of /astroenterology 0

J/# 1&(5,# +;;(/(. http9JJdi.rgJ*).+25J1"g.$*5.i(5.+;;(  QA!!essed

*2 N$ember ()*0R.

Page 33: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 33/34

'ei"i itaga1a# D hamad idady# . &())5,. Intussus!eptin in hildren9

Imaging hi!es. "eminars in Roentgenology# %#&*,# *0/(*.

http9JJdi.rgJ*).*)0+J".r.()).)5.))+ QA!!essed ** N$ember ()*0R.

'ekmenli# :.# play# .# Alabalik# U.# C i$rak# A. '. &()**,. in a Patient 1ith

D1n 'yndrme.  2uropean Journal of /eneral Medicine# 1&(,# (/2.

4etrie$ed %rm http9JJ111.e"gm.rgJ%ilesJE=<-(+*.pd%   QA!!essed **

 N$ember ()*0R.

'ira"uddin 'mr# '. A. . &()*+,. Intestinal Obstru!tin in hildren. Journal of 

"urgery !a3istan 4International5# ) &ar!h,# **/*(). 4etrie$ed %rm

http9JJ111."sp.rg.pkJIssuesJ='P7()*57()7(5*7(7()=an7()-

7()ar!h7()()*+7()PD3J'ira"uddin7()'mr7()OA.pd%   QA!!essed

*) N$ember ()*0R.

'undari# :. A.# 4etayasa# .# ardana# .# 'ukerena# N.# C 'udira# N. &())5,.

Dudenal Atresia in A Ne1brn Baby. Maj 6edo3t Indon# 1&**,# 202/205.

4etrie$ed

%rm9http9JJindnesia.digital"urnals.rgJinde.phpJidnmedJarti!leJ$ie1J;)

QA!!essed ** N$ember ()*0R.

Ku!!arell# B.# 'pada# A.# entrrin# A.# :uria!# N.# hiri!# . 4.# C Parisi# '.

&()),. :he di%ied imura@s :e!hniue %r the :reatment % Dudenal

Atresia.  International Journal of !ediatrics# $&&7# *0;+.

http9JJdi.rgJ*).**00J())J*0;+ QA!!essed ** N$ember ()*0R.

Page 34: penyakit dengan gejala obstruktif

7/23/2019 penyakit dengan gejala obstruktif

http://slidepdf.com/reader/full/penyakit-dengan-gejala-obstruktif 34/34