bibir sumbing orofacial clefting adalah anomali ko

4

Click here to load reader

Upload: rahayu-asmarani

Post on 18-Feb-2018

214 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

7/23/2019 Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

http://slidepdf.com/reader/full/bibir-sumbing-orofacial-clefting-adalah-anomali-ko 1/4

Bibir Sumbing Orofacial clefting adalah anomali kongenital yang palingumum dan diketahui terjadi pada 1 dari 500 kelahiran hidup putih. 20insiden tersebut lebih rendah di Afrika Amerika dan lebih tinggi diAmerika dan Asia asli. lefting dari bibir dan ! atau langit"langitdirasakan terjadi sekitar minggu kedelapan embriogenesis# baik olehkegagalan fusi dari proses hidung medial dan menonjol rahang atas atau

dengan kegagalan mesoderm migrasi dan penetrasi antara dua lapis epitel$ajah. %enyebab clefting orofasial dirasakan multifaktorial. &aktor"faktor yang mungkin meningkatkan kejadian clefting meliputi peningkatanusia tua# penggunaan narkoba dan infeksi selama kehamilan# merokokselama kehamilan# dan ri$ayat keluarga clefting orofacial. %eningkatankesempatan dari clefting bila ada orang tua yang terkena adalah sekitar'(.

)angit"langit utama didefinisikan sebagai semua jaringan anterior keforamen tajam# termasuk langit"langit anterior keras *prema+illa,#al-eolus# bibir# dan hidung. )angit"langit sekunder meliputi segalasesuatu posterior ke foramen tajam# termasuk sebagian besar langit"

langit keras dan langit"langit lunak *-elum,. lefting dapat melibatkanbibir dan hidung# dengan atau tanpa celah palatum. elah bibir dan !atau langit"langit yang pertama diklasifikasikan sebagai unilateral ataubilateral dan kemudian sebagai lengkap atau tidak lengkap *br. '5"12,.elah lengkap bibir mempengaruhi seluruh bibir dan memperpanjang sampaike hidung. elah lengkap hanya mempengaruhi sebagian dari bibir danmengandung jembatan jaringan yang menghubungkan elemen bibir pusat danlateral# disebut sebagai band yang Simonart ini.

%engobatan %rotocol./ontro-ersi tetap lebih detail dari $aktu# teknik# dan protokol untukmengobati anak"anak dengan clefting orofasial. %rotokol pengobatan yang

dijelaskan dalam bab ini diterima di banyak pusat sumbing besar diseluruh Amerika Serikat. Semua bayi yang lahir dengan anomali sumbing"kraniofasial manfaat dari pera$atan oleh tim khusus yang didedikasikanuntuk pengobatan kelainan ba$aan. ari ini# ini diterima secara luassebagai standar pera$atan. Seringkali# pasien terlihat sebelum lahirsetelah diagnosis dibuat menggunakan ultrasonografi antenatal canggih./onsultasi prenatal telah terbukti bermanfaat untuk orang tua# melayaniuntuk menghilangkan ketakutan dan ketidakpastian# dan meyakinkan merekabah$a pengobatan ada. Setelah kelahiran bayi# e-aluasi tim terjadi# danmasukan diperoleh dari ahli bedah# ahli patologi bicara dan bahasa#pekerja sosial# dokter gigi kraniofasial# genetika#otorhinolaryngologist# dan dokter anak. ntuk bayi yang lahir dengan

clefting orofasial# kekha$atiran a$al berhubungan dengan sukses makandan bernafas. Bayi dengan celah palatum tidak dapat menghasilkan tekanannegatif ketika menyusui dan karena itu membutuhkan susu dibagikan kedalam mulut mereka dari urser khusus ketika mereka membuat gerakanmenyusui.

Setelah nutrisi yang cukup dan saluran napas yang aman dipastikan#perhatian beralih ke anomali sumbing. paya untuk mengurangi deformitasdan mengatur panggung untuk perbaikan bedah bibir dan hidung mulai

Page 2: Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

7/23/2019 Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

http://slidepdf.com/reader/full/bibir-sumbing-orofacial-clefting-adalah-anomali-ko 2/4

dengan proses yang dikenal sebagai ortopedi bayi presurgical *%S3O,#yang meliputi prosedur seperti cetakan nasoal-eolar *A4, *ambar. '5"1,. A4 mereposisi segmen al-eolar neonatal# memba$a elemen bibirmenjadi perkiraan dekat# membentang komponen hidung kekurangan# danternyata celah lengkap lebar ke morfologi sempit 6lengkap6 celah.Setelah %S3O dengan A4# definitif satu tahap sumbing bibir dan hidung

perbaikan dilakukan pada sampai 7 bulan. 8engan operasi a$al ini#deformitas bibir diperbaiki dan nasoplasty utama merekonstruksi sumbingbibir deformitas hidung. 9ika keluarga tidak memiliki akses ke %S3O ataumemiliki sumber daya untuk ini terapi $aktu"intensif# adhesi bibirsumbing bisa dilakukan sebagai tahap a$al dalam perbaikan. Adhesi bibirsumbing a$al menyatukan bibir atas dan hidung sill# benar"benar mengubahcelah lengkap ke dalam celah tidak lengkap. Sebuah adhesi bibir sumbingdilakukan di pertama atau kedua bulan kehidupan# dan definitif sumbingbibir dan hidung perbaikan berikut pada ' sampai 7 bulan. Setelahdefinitif sumbing bibir dan hidung perbaikan# langit"langit sumbingdiperbaiki dalam satu panggung pada : sampai 12 bulan usia.

nilateral Bibir Sumbing. Bibir sumbing unilateral yang klasik terkaitdengan kelainan bibir sumbing hidung. elah cacat bibir hidung termasuklateral# rendah# dan posterior perpindahan dari tulang ra$an alar. 3nihasil dari kekurangan dan clefted kerangka yang mendasari serta tarikandila$an dari clefted otot orbicularis oris normal dimasukkan pada dasaralar *ambar. '5"1'A,. Segmen minor rahang atas *lebih kecil al-eolarsegmen ! ma+illary di sisi clefted, yang runtuh medial. %rosesunilateral sumbing perbaikan bibir dapat dianggap sebagai 6rekonstruksisubunit philtral.6 ;ujuan dari operasi ini adalah untuk tingkat busurupid dan merekonstruksi philtrum tengah bibir# idealnya menempatkansayatan dan bekas luka berikutnya sebagai dekat dengan philtral yangnormal kolom mungkin.

%erbaikan bedah dilakukan di ba$ah anestesi umum# dan anestesi lokalyang mengandung epinefrin digunakan. Banyak teknik yang berbeda daribibir sumbing dan perbaikan hidung telah diusulkan< amun# sebagianbesar prosedur yang umum digunakan adalah -ariasi dari 6rotasi"kemajuan6procedure.21 %rosedur rotationad-ancement# seperti yang diperjuangkanoleh 4illard *ambar. '5"1'B,# berputar subunit philtral dari bibirpusat ke ba$ah untuk tingkat busur upid sebagai elemen bibir lateralmaju ke cacat yang diciptakan oleh rotasi ke ba$ah philtrum itu.Beberapa ahli bedah memilih untuk melakukan penutupan primer dari celahal-eolar pada saat bibir utama dan perbaikan hidung# disebutgingi-operiosteoplasty a. 9ika celah al-eolar adalah untuk diperbaiki#

gingi-operiosteoplasty yang dilakukan dengan mengangkat flapsmucoperiosteal dalam margin sumbing al-eolar dan reappro+imating merekadi cacat sumbing al-eolar. al ini menciptakan sebuah tero$ongan tulangditutup dengan flaps periosteal dan memfasilitasi generasi tulang dicacat al-eolar. al ini diterima hari ini bah$a beberapa bentuknasoplasty primer harus dilakukan pada saat perbaikan bibir definitifutama. ;eknik untuk melepaskan dan reposisi kartilago ujung hidung#serta ala# dilakukan dengan -ariasi rhinoplasties tip menggunakan metodejahitan. Beberapa ahli bedah memilih untuk menggunakan splints internal

Page 3: Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

7/23/2019 Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

http://slidepdf.com/reader/full/bibir-sumbing-orofacial-clefting-adalah-anomali-ko 3/4

dan ! atau eksternal pasca operasi untuk mempertahankan koreksi hidungdicapai pada operasi selama proses penyembuhan.

Bilateral Bibir Sumbing. 8alam lengkap bilateral sumbing bibir danhidung deformitas# elemen bibir pusat# disebut prolabium# adalahsepenuhnya terpisah dari sisa bibir atas. %rolabium yang mengungsi di

atas segmen al-eolar pusat# yang disebut prema+illa itu# yang berisiempat erupsi gigi seri tengah. Seringkali# prema+illa dan prolabiumlahiriahnya mengungsi. 3ni disebut sebagai prema+illa kusut. ntuk anakdengan bibir sumbing bilateral lengkap dan hidung# %S3O adalah langkahyang sangat penting dalam mempersiapkan anak untuk bibir definitif danoperasi hidung dengan mencabut prema+illa ke dalam lengkung rahang atas#reposisi segmen bibir# dan peregangan olumella dasar. Bilateral cleftlip dan hidung perbaikan sering -ersi perbaikan garis lurus# denganteknik 4ulliken menjadi lebih umum dilakukan *ambar. '5"15,. 8alambilateral sumbing bibir deformitas# yang philtrum baru dibuat dariprolabium dan bersatu untuk elemen bibir lateral yang di atas diperbaikiorbicularis oris muscle.22 left %alate. Selama delapan minggu untuk

kedua belas kehamilan# mandibula menjadi lebih prognathic# lidah tetesdari ba$ah proses palatine lateral clefted# dan rak"rak palatalbermigrasi ke atas ke posisi yang lebih horisontal dan fusi terjadi.Sebuah langit"langit akibat kegagalan fusi dari dua proses palatal.Seperti clefting labial# celah terisolasi dari langit"langit yangmultifaktorial dalam etiologi# dan celah langit"langit mulut terisolasilebih mungkin untuk dihubungkan dengan anomali lainnya. Antara =( dan10( dari celah terisolasi dari langit"langit yang terkait denganpenghapusan 22> sindrom -elocardiofacial

;ujuan utama operasi bibir sumbing adalah untuk membantu pasien mencapaipidato normal# yang hasil dari kompetensi -elopharyngeal. 8alam

pidatonya# langit"langit lunak# atau -elum# dipindahkan posterior dansuperior# terutama dengan sling otot le-ator palatini yang menunda -elumdari dasar tengkorak. /ompetensi -elopharyngeal diperoleh selamaberusaha berbicara ketika -elum mendekati dinding posterior faring#mencegah udara dan cairan dari memuntahkan ke dalam rongga hidung./ompetensi -elopharyngeal memungkinkan tekanan intraoral yang akandibangun untuk suara pidato. Sebuah sumbing menghalangi ini terjadi danmenghasilkan -elopharyngeal inkompetensi *?%3,. /arena tidak mungkinbagi rongga mulut dan hidung akan dipartisi pada pasien dengan sumbinglangit"langit# juga sulit bagi pasien untuk mengembangkan tekananintraoral negatif untuk menyedot efektif. Oleh karena itu# nurserskhusus digunakan untuk membuang cairan ke dalam mulut bayi selama

gerakan menyusui. Anak"anak dengan celah langit"langit mulut memilikipeningkatan insiden otitis media< ini mungkin berhubungan dengankelainan dari otot"otot -elar dan fungsi efektif dari tuba eustachius.%eningkatan insiden pada otitis media dapat mengakibatkan gangguanpendengaran jika tidak diobati dengan tepat. Selain itu# ?%3 dan hidungkeluar udara selama hasil pidato dalam pidato hypernasal.

Seperti perbaikan bibir sumbing dan hidung# $aktu# teknik# dan protokoluntuk perbaikan bibir sumbing yang kontro-ersial. /ebanyakan setuju

Page 4: Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

7/23/2019 Bibir Sumbing Orofacial Clefting Adalah Anomali Ko

http://slidepdf.com/reader/full/bibir-sumbing-orofacial-clefting-adalah-anomali-ko 4/4

bah$a perbaikan langit"langit harus dilakukan sebelum perkembanganbicara. )angit"langit sumbing biasanya diperbaiki ketika bayi adalahantara 7 dan 1= bulan. %erbaikan sumbing juga dilakukan di ba$ahanestesi umum# dengan kepala sedikit hypere+tended dan retractor sebuah#seperti 8ingman mulut gag# ditempatkan intraoral untuk menarik lidah danendotrakeal tube. Sebuah solusi epinefrin disuntikkan ke langit"langit.

;eknik penutupan langit"langit keras termasuk penggunaan unipedicledlangit"langit keras flaps mucoperiosteal seperti dalam perbaikan@ardill"?eau"/ilner atau bipedicled flaps mucoperiosteal keras langit"langit seperti dalam perbaikan -on )angenbeck. /edua langit"langit kerasteknik palatoplasti unipedicled dan bipedicled bergantung pada pedikelneuro-askular palatine yang lebih besar. )angit"langit lunak ataupenutupan -elar teknik dibagi menjadi garis lurus dan "plasty prosedur.8engan baik garis lurus atau "plasty -elar perbaikan# otot le-atorpalatini yang harus independen diperbaiki< ini disebut -eloplastyintra-elar. )e-ator clefted yang diidentifikasi mengalir sagittallydalam arah anterior"posterior# normal dimasukkan ke tepi posterior daripalatum keras. 8alam -eloplasty intra-elar# dilepaskan dari tepi

posterior dari palatum keras di garis tengah dan membedah bebas darilampiran abnormal aponeurosis otot tensor -eli palatini dan konstriktorsuperior lateral. Setelah rilis lengkap# le-ator otot palatini bersatudi garis tengah# dengan rekonstruksi sling otot le-ator yang menunda-elum dari dasar tengkorak dan membantu dalam kompetensi -elopharyngeal.

/omplikasi palatoplasti termasuk luka penyembuhan masalah yangmengakibatkan kerusakan pada garis jahitan dan perkembangan fistula.)aporan literatur tarif fistula mulai dari sekitar 1( sampai 20(.%engobatan palatal fistula sangat menantang# karena tingkat kekambuhantelah dicatat mendekati :7(. /omplikasi yang paling umum keduapalatoplasti adalah koreksi lengkap berbicara dan pengembangan ?%3 pasca

operasi. )aporan literatur pasca operasi tarif ?%3 mulai dari 10( sampai'0(. Beberapa harga terbaik kompetensi -elopharyngeal telah dilaporkandengan &urlo$ ganda menentang "plasty palatoplasti. %ascaoperasi ?%3diobati dengan pharyngoplasty"baik posterior faring penutuppharyngoplasty atau pharyngoplasty sfingter. Sebuah penutup posteriorfaring adalah flap statis terbentuk dari faring posterior dindingtermasuk mukosa dan sebagian dari otot konstriktor superior. aristengah berdasarkan superior faring flap inset ke tepi bebas posteriorlangit"langit lunak# secara permanen melampirkan ke dinding posteriorfaring. Sfingter pharyngoplasty telah dilaporkan melibatkan penciptaansfingter dinamis dibuat dengan posterior bilateral pilar tonsil yangberisi otot palatopharyngeus. %ilar tonsil berdasarkan superior yang

meningkat dari faring lateral dan inset ke sayatan horiontal padadinding faring posterior pada tingkat pad adenoid.