laporan tutorial kelompok 9

7/23/2019 Laporan Tutorial Kelompok 9

1/33

LAPORAN TUTORIAL KELOMPOK 9

Anemia Aplastik

Tutor: dr !illiam Adit"a

Gracia Gayetri G1A113039

Rahmadiani putri NST G1A113040

Tiya Safarini G1A113041

Ayu Lestari G1A113121

Devi Arnes G1A113122

! A"#indi G1A113123

!$Ri%&'n (#sadi#a R G1A113124

Des)itri Ginta Sari G1A11312*

Arvin Aditya +ra#'s' G1A11312,

A"fa Suryani Ard"i G1A113129

PRO#RAM $TU%I PEN%I%IKAN %OKTER

UNI&ER$ITA$ 'AM(I

)*+,-)*+.

1


2/33

$KENARIO

Se'ran- )anita. umur 30 tahun #e p'"i#"ini# den-an #e"uhan. cepat "e"ah dan merasa "emah$

Disaat /ersepeda pernah mau pin-san$ Serin- men-a"ami epita#sis$ !enurut #e"uar-anya dia

ter"ihat "e/ih pucat daru /iasanya$

2


3/33

KLARI/IKA$I I$TILA0

1$ pita#sis perdarahan dari hidun- dia#i/at#an pecahnya pe/u"uh darah dari /a-ian

anteri'r septum nasa"$

2$ +in-san #ehi"an-an #esadaran sementara a#i/at #uran- perfusi #e 'ta#$3$ +ucat #eadaan mu#'sa yan- anemis /er)arna tida# merah #arena #uran-nya

sup"ai darah$

I%ENTI/IKA$I MA$ALA0

3


4/33

1$ e"as#an me#anisme "e"ah dan merasa "emah yan- dia"ami Ny$ dan penya#it apa saa

yan- dapat menye/a/#an "e"ah dan merasa "emah52$ Apa hu/un-an usia dan enis #e"amin den-an Ny$y5

3$ !en-apa pada saat /ersepeda terasa mau pin-san5 /a-aimana me#anismenya5

4$ Apa hu/un-an epita#sis den-an #e"uhan5 /a-aimana me#anismenya5

*$ Apa saa penye/a/ epita#sis56$ Apa penye/a/ dari pucat5/a-aimana me#anismenya5

,$ 7a-aimana a"ur pene-a#an dia-n'sis Ny$5

8$ e"as#an pr'ses hem'p'esis59$ e"as#an meta/'"ism dari se" darah merah5

10$ e"as#an m'rf'"'-i dari eritr'sit. "eu#'sit dan tr'm/'sit5

11$ Apa dia-n'sis /andin- dari #e"uhan Ny$512$ Apa yan- teradi pada Ny$5

13$ e"as#an definisi dari penya#it Ny$5 /eri#an #"asifi#asinya

14$ Apa eti'"'-i dari penya#it Ny$y51*$ e"as#an epidemi'"'-i dari penya#it Ny$y5

16$ 7a-aimana pat'fisi'"'-i dari penya#it Ny$y5 e"as#an1,$ Apa saa manifestasi #"inis dari penya#it Ny$y5

18$ Apa saa #'mp"i#asi dari penya#it Ny$y519$ 7a-aimana tata"a#sana yan- dapat di/eri#an pada penya#it Ny$5

20$ 7a-aimana pr'-n'sis dari penya#it Ny$y5

ANALI$I$ MA$ALA0

1$ e"as#an me#anisme "e"ah dan merasa "emah yan- dia"ami Ny$ dan penya#it apa saa yan-dapat menye/a/#an "e"ah dan merasa "emah5

Le"ah dan merasa "emah teradi a#i/at #uran-nya asupan nutrisi dan perfusi '#si-en #e

da"am arin-an$ uran-nya asupan nutrisi ini dise/a/#an '"eh /e/erapa fa#t'r . yaitua$ uran-nya a-en carrier : pen-an-#ut -i%i

uran-nya a-en carrier seperti darah dapat menye/a/#an "e"ah dan merasa "emah$ ;a" ini

dise/a/#an #arena darah memi"i#i fun-si pentin- men-edar#an nutrisi dan '#si-en #e

4


5/33

arin-an tu/uh$ +enye/a/ #uran-nya darah pada tu/uh dise/a/#an #arena /e/erapa fa#t'r

seperti #e#uran-an darah . dan #e-a-a"an pem/entu#anse" darah$

/$ Ter-an--unya a/s'r/s nutrisiTer-an--unya a/s'r/s -i%i menye/a/#an tu/uh #e#uran-an nutrisi pentin- sehin--a

men--an--u fun-si dari sistem "ain$ ;a" ini dapat dise/a/#an #arena p'"a diet yan-

#uran- /ai#. dan adanya -an--uan pada sa"uran cerna$

+enya#it yan- ditandai den-an "e"ah dan merasa "emah

S"eep apnea!a"nutrisi < ;ip'-"i#emia

Anemia

Depresi < e#uran-an tidur

;ip'tir'id

=S

D!

5

Perlahan (dalam

beberapa bulan) :

50%

asimptom kecuali

saat melakukan

aktivitas berat.

erkuran!n"a volume darah terutama eritrosit dan

$istribusi 2ke

&arin!an

'endadak (30%) :

Perdarahan

#ipovolemi

*akikardia

+"ok

Cepat Lelah

$istribusi 2

tidak tercukupi

'etabolisme

dalam tubuh

ter!an!!u

,*P

berkuran-aktat

asidosis

Merasa

e!a!alan sumsum tulan! untuk memproduksi sel darah


6/33

+enya#it antun- >Disaritmia #'rdis?

@i/r'mya"-ia < @S

2$ Apa hu/un-an usia dan enis #e"amin den-an penya#it 5a)a/

;u/un-annya ada"ah sema#in /ertam/ah usia sema#in mudah sese'ran- men-a"ami

"e"ah dan merasa "emah.sa"ah satu fa#t'r penye/a/nya ada"ah sema#in sedi#it eritr'sit yan-

dipr'du#si #arena peru/ahan stru#tur pada sumsum tu"an- yan- men-hasi"#an se" darah$

La"u hu/un-an enis #e"amin pada )anita dipen-aruhi '"eh h'rm'n dan si#"us menstruasi

dan u-a i#a dicuri-ai menderita anemia den-an me"ihat enis #e"amin /isa "e/ih mendu#un-

dia-n'sis #arena pada anemia insidennya /anya# teradi pada )anita di/andin-#an den-an

"a#iB"a#i >*1C 18C?$

3$ !en-apa saat /ersepeda terasa mau pin-san 5 apa me#anisme nya5

a)a/

+in-san : sync'pe dise/a/#an #arena #uran-nya perfusi '#si-en menuu 'ta#. ha"

terse/ut dapat menye/a/#an sese'ran- #ehi"an-an #esadaran secara sementara$ ;a" ini dapat

dise/a/#an '"eh #uran-nya darah yan- men-an-#ut '#si-en #e da"am 'ta# ataupun

#e-a-a"an antun- menyir#u"asi darah #e se"eruh tu/uh$

4$ apa hu/un-an epista#sis den-an #e"uhan 5 /a-aimana me#anisme nya5

a)a/

pista#sis dapat menadi fa#t'r pencetus ataupun fa#t'r a#i/at pada #asus ini$ pista#sis

dapat menye/a/#an #ehi"an-an darah sehin--a menye/a/#an #e#uran-an darah$ Ataupun

epista#sis teradi #arena #e-a-a"an pem/e#uan darah pada hidun- a#i/at #e#uran-an tr'm/'sit

se/a-ai fa#t'r pem/e#uan darah$

*$ Apa saa penye/a/ epista#sis5

a)a/

/


7/33

pista#sis dapat teradi sete"ah trauma rin-an misa"nya men-e"uar#an in-us den-an #uat.

/ersin. men-'re# hidun- atau a#i/at trauma yan- he/at seperti #ece"a#aan "a"u"intas$

Disampin- itu u-a dapat dese/a/#an '"eh iritasi -as yan- meran-san-. /enda asin- dan

trauma pada pem/edahan$ =nfe#si hidun- dan sinus paranasa" seperti rinitis. sinusitis serta

-ranu"'ma spesifi# seperti "upus. sifi"is dan "epra dapat u-a menim/u"#an epista#sis$

pista#sis /erat dapat teradi pada tum'r seperti heman-i'ma. #arsin'ma dan an-i'fi/r'ma$

me"ap'r#an me"an'ma pada hidun- se/a-ai penye/a/ pista#sis yan- tida# /iasa$;ipertensi

dan #e"ainan pem/u"uh darah seperti yan- diumpai pada arteri's#e"er'sis serin-

menye/a/#an epista#sis he/at. serin- #am/uh dan pr'-n'sisnya tida# /ai#$ Gan--uan

end'#rin pada )anita hami" dan men'pause. #e"ainan darah pada hem'fi"ia dan "eu#emia

serta infe#si sistemi# pada demam /erdarah. tif'id dan m'r/i"i serin- u-a menye/a/#a

epista#sis$ e"ainan #'n-enita" yan- serin- menye/a/#an epista#sis ada"ah Rendu-Osler-

Weber disease$ Disampin- itu epista#sis dapat teradi pada penye"am yan- merupa#an a#i/at

peru/ahan te#anan atm'sfer$

6$ Apa penye/a/ pucat dan /a-aimana me#anismenya5

a)a/

ntu# mencari penye/a/ pucat. se/ai#nya ditanya#an sudah /erapa "ama #eadaan

ini /er"an-sun- >a#ut atau #r'nis?. )a"aupun /iasanya 'ran- tua tida# memperhati#an ha"

ini$i#a pucat /aru saa teradi >a#ut? pi#ir#an #emun-#inan teradinya anemis ap"asti#.

"eu#emia a#ut. atau anemia hem'"iti# a#ut$ Namun i#a pucatnya sudah /er"an-sun- "ama

dapatdipi#ir#an #emun-#inan penya#it anemia defisiensi. tha"assemia. anemia hem'"iti#

aut'imun>A=;A?./ah#an mun-#in ma"aria. '"eh se/a/ itu per"u ditanya#an ri)ayat

/eper-ian #edaerah endemis ma"aria$7e/erapa eti'"'-i pucat

Anemia >#ehi"an-an darah. -i%i /uru#. penya#it #r'nis?

Sy'#

Radan-din-in

+enya#it #r'ni# termasu#"ah infe#si hr'nic diseases inc"udin- infecti'n dan #an#er

,$ 7a-aimana a"ur pene-a#an dia-n'sis Ny$5

a)a/
http://health.nytimes.com/health/guides/injury/frostbite/overview.htmlhttp://health.nytimes.com/health/guides/injury/frostbite/overview.html


8/33

a"ur pene-a#an dia-n'sis terdiri atas Anamnesis . +emeri#saan fisi# dan pemeri#saan

penunan- $

1) Anamnesis

Da"am anamnesis #ita per"u menanya#an /e/erapa ha" se/a-ai /eri#ut

a$ sia. enis #e"amin. ras. status s'sia" e#'n'mi #e"uar-a

/$ Ri)ayat penya#it se#aran-

c$ Ri)ayat penya#it dahu"u

d$ Ri)ayat penya#it #e"uar-a

e$ Ri)ayat pema#aian '/atB'/atan

2? +emeri#saan fisi#

+ada pemeri#saan fisi# di"a#u#an pemeri#saan head t' t'e$ +emeri#saan ini

di"a#u#an untu# me"ihat adanya #eadaan anemis pada #'nun-tiva. mu#'sa mu"ut

ataupun #u#u Ny$ $ Se"ain itu pemeri#saan a/d'men u-a dapat di"a#u#an untu# me"ihat

ada tida#nya 'r-an'me-a"i$

3? +emeri#saan penunan-

a$ ;apusan darah tepi

/$ LD

c$ +emeri#saan Sumsum Tu"an-

d$ +emeri#saan #husus defesiensi @e : 712

e$ @un-si Gina"

8$ e"as#an pr'ses hem'p'esis5a)a/

;emat'p'iesis merupa#an pr'ses pr'du#si >men--anti se" yan- mati? dan per#em/an-an

se" darah dari se" indu# : asa" : stem se". dimana teradi pr'"iferasi. maturasi dan diferensiasi

se" yan- teradi secara serenta#$+r'"iferasi se" menye/a/#an penin-#atan atau pe"ipat

-andaan um"ah se". dari satu se" hemat'p'ieti# p"urip'tent men-hasi"#an seum"ah se" darah$

!aturasi merupa#an pr'ses pematan-an se" darah. sedan-#an diferensiasi menye/a/#an

/e/erapa se" darah yan- ter/entu# memi"i#i sifat #husus yan- /er/edaB/eda$

Tempat ter1adin"a 2ematopoiesis pada manusia :


9/33

=$ m/ri' dan @etus

a? Stadium !es'/"asti#. !in--u #e 3B6 s:d 3B4 /u"an #ehami"an Se"Bse" mesenchym diy'"# sac$ !in--u #e 6 #ehami"an pr'du#si menurun di-anti 'r-anB'r-an "ain$

/? Stadium ;epati#. !in--u #e 6 s:d *B10 /u"an #ehami"an !enurun da"am )a#tu re"atifsin-#at$ Teradi di Limpa. hati. #e"enar "imfe

c? Stadium !ie"'id. 7u"an #e 6 #ehami"an sampai den-an "ahir. pem/entu#an di sumsumtu"an- ritr'sit. "eu#'sit. me-a#ari'sit$

==$ 7ayi sampai den-an de)asa

+ada /ayi da"am #eadaan fisi'"'-i# semua hem'p'esis teradi pada sumsum tu"an-$ Dan

pada 'ran- de)asa hem'p'esis teradi pada verte/ra. tu"an- i-a. sternum. tu"an- ten-#'ra#.

sacrum dan pe"vis. uun- pr'#sima" femur$

Untuk kelan3sun3an 2emopoesis diperlukan :

1$Se" indu# hem'p'eti# >hemat'p'ietic stem ce""?

Se" indu# hem'p'eti# ia"ah se"Bse" yan- a#an /er#em/an- menadi se"Bse" darah.

termasu# eritr'sit. "e#'sit. tr'm/'sit. dan u-a /e/erapa se" da"am sumsum tu"an- seperti

fi/r'/"ast$ Se" indu# yan- pa"in- primitif se/a-ai p"urip'tent >t'tip'tent? stem ce""$ Se" indu#

p"urip'tent mempunyai sifat

a$Se"f rene)a" #emampuan memper/arui diri sendiri sehin--a tida# a#an pernah ha/is

mes#ipun terus mem/e"ahE

/$+r'"iferative #emampuan mem/e"ah atau memper/anya# diriE

c$Diferensiatif #emampuan untu# mematan-#an diri menadi se"Bse" den-an fun-siBfun-si

tertentu$

(a2an45a2an pem5entuk dara2

7ahanB/ahan yan- diper"u#an untu# pem/entu#an darah ada"ah

1$Asam f'"at dan vitamin 712 merupa#an /ahan p'#'# pem/entu# inti se"$

2$7esi san-at diper"u#an da"am pem/entu#an hem'-"'/in$


10/33

3$'/a"t. ma-nesium. u. Fn$

4$Asam amin'$

*$itamin "ain vitamin $ vitamin 7 #'mp"e#s dan "ainB"ain

Ma6am 7ma6am 2ematopoiesis

1$ Seri ritr'sit >ritr'p'esis?

+er#em/an-an eritr'sit ditandai den-an penyusutan u#uran >ma#in tua ma#in #eci"?.

peru/ahan sit'p"asma >dari /as'fi"i# ma#in tua acid'fi"i#?. peru/ahan inti yaitu nu#"e'"i ma#in

hi"an-. u#uran se" ma#in #eci". #r'matin ma#in padat dan te/a". )arna inti -e"ap$

Tahapan per#em/an-an eritr'sit yaitu se/a-ai /eri#ut

a? +r'eritr'/"as

+r'eritr'/"as merupa#an se" yan- pa"in- a)a" di#ena" dari seri eritr'sit$ +r'eritr'/"as

ada"ah se" yan- ter/esar. den-an diameter se#itar 1*B20Hm$ =nti mempunyai p'"a #r'matin yan-

sera-am. yan- "e/ih nyata dari pada p'"a #r'matin hem'sit'/"as. serta satu atau dua ana# inti

yan- menc'"'# dan sit'p"asma /ersifat /as'fi" sedan-$ Sete"ah men-a"ami seum"ah pem/e"ahan

mit'sis. pr'eritr'/"as menadi /as'fi"i# eritr'/"as$

/? 7as'fi"i# ritr'/"as

7as'fi"i# ritr'/"asa-a# "e/ih #eci" daripada pr'eritr'/"as. dan diameternya rataBrata

10Hm$ =ntinya mempunyai heter'#r'matin padat da"am a"aBa"a #asar. dan ana# inti /iasanya

tida# e"as$ Sit'p"asmanya yan- aran- nampa# /as'fi" se#a"i$

c? +'"i#r'mati# ritr'/"as >Ru/risit?

+'"i#r'mati# rit'/"asada"ah 7as'fi"i# eritr'/"asyan- mem/e"ah /er#a"iB#a"i secara

mit'tris. dan men-hasi"#an se"Bse" yan- memer"u#an hem'-"'/in yan- cu#up untu# dapat

diper"ihat#an dida"am sediaan yan- di)arnai$ Sete"ah pe)arnaan Leishman atau Giemsa.

sit'p"asma )arnanya /er/edaB/eda. dari /iru un-u sampai a/uBa/u #arena adanya hem'-"'/in

10


11/33

ter)arna merah muda yan- /er/edaB/eda di da"am sit'p"asma yan- /as'fi" dari eritr'/"as$ =nti

+'"i#r'mati# ritr'/"as mempunyai a"a #r'matin "e/ih padat dari /as'fi"i# eritr'/"as. dan se"nya

"e/ih #eci"$

d? (rt'#r'mati# ritr'/"as>N'rm'/"as?

+'"i#r'mati# ritr'/"asmem/e"ah /e/erapa #a"i secara mit'sis$ N'rm'/"as "e/ih #eci"

daripada +'"i#r'mati# ritr'/"asdan men-andun- inti yan- "e/ih #eci" yan- ter)arnai /as'fi"

padat$ =ntinya secara /ertahap menadi pi#n'ti#$ Tida# ada "a-i a#tivitas mit'sis$ A#hirnya inti

di#e"uar#an dari se" /ersamaBsama den-an pin--iran tipis sit'p"asma$ =nti yan- sudah

di#e"uar#an dima#an '"eh ma#r'fa- ma#r'fa- yan- ada di da"am str'ma sumsum tu"an-$

e? Reti#u"'sit

Reti#u"'sitada"ah se"Bse" eritr'sit muda yan- #ehi"an-an inti se"nya. dan men-andun-

sisaBsisa asam ri/'nu#"eat di da"am sit'p"asmanya. serta masih dapat mensintesis

hem'-"'/in$Reti#u"'sit dian--ap #ehi"an-an sumsum reti#u"arnya se/e"um menin--a"#an

sumsum tu"an-. #arena um"ah reti#u"'sit da"am darah perifer n'rma" #uran- dari satu persen

dari um"ah eritr'sit$Da"am #eadaan n'rma" #eempat tahap pertama se/e"um menadi reti#u"'sit

terdapat pada sumsun- tu"an-$ Reti#u"'sit terdapat /ai# pada sumsum tu"an- maupun darah tepi$

Di da"am sumsum tu"an- memer"u#an )a#tu #uran- "e/ih 2 I3 hari untu# menadi matan-.

sesudah itu "epas #e da"am darah$

f? ritr'sit

ritr'sit merupa#an pr'du# a#hir dari per#em/an-an eritr'p'esis$ Se" ini /er/entu#

"empen-an /i#'n#af dan di/entu#di sumsum tu"an-$ +ada manusia. se" ini /erada di da"am

sir#u"asi se"ama #uran- "e/ih 120 hari$ um"ah n'rma" pada tu/uh "a#i I "a#i *.4 uta:H" dan pada

perempuan 4.8 uta:H"$ setiap eritr'sit memi"i#i diameter se#itar ,.* Hm dan te/a" 2 Hm$

+er#em/an-an n'rma" eritr'sit ter-antun- pada /anya# macamBmacam fa#t'r. termasu# adanya

su/stansi asa" >terutama -"'/in. hem dan /esi?$ @a#t'rBfa#t'r "ain. seperti asam as#'r/at. vitamin

712. dan fa#t'rintrinsic >n'rma" ada da"am -etah "amun-?. yan- /erfun-si se/a-ai #'en%im pada

pr'ses sintesis. u-a pentin- untu# pende)asaan n'rma" eritr'sit$ +ada sistem ritr'p'esis

11


12/33

di#ena" u-a isti"ah ritr'p'iesis inefe#tif. yan- dima#sud ritr'p'iesis inefe#tif ada"ah suatu

pr'ses pen-hancuran se" indu# eritr'id yan- prematur disumsum tu"an-$

2$ Seri Leu#'sit

a$ Leu#'sit Granu"'sit : mye"'sit

!ye"'sit terdiri dari 3 enis yaitu neutr'fi". e'sin'fi" dan /as'fi" yan- men-andun- -ranu"a

spesifi# yan- #has$ Tahapan per#em/an-an mye"'sit yaitu

1? !ie"'/"as

!ie"'/"as ada"ah se" yan- pa"in- muda yan- dapat di#ena"i dari seri -ranu"'sit$ Diameter

/er#isar antara 10B1*Hm$ =ntinya yan- /u"at dan /esar memper"ihat#an #r'matin ha"us serta satu

atau dua ana# inti$

2? +r'mie"'sit

Se" ini a-a# "e/ih /esar dari mie"'/as$ =ntinya /u"at atau "'n'n-. serta ana# inti yan- ta#

e"as$

3? !ie"'sit

+r'mie"'sit /erp'"iferasi dan /erdiferensiasi menadi mie"'sit$ +ada pr'ses diferensiasi

tim/u" -rnu"a spesifi#. den-an u#uran. /entu#. dan sifat terhadap pe)arnaan yan-

memun-#in#an sese'ran- men-ena"nya se/a-ai neutr'fi". e'sin'fi". atau /as'fi"$ Diameter

/er#isar 10Hm. inti men-ada#an ce#un-an dan mu"ai /er/entu# seperti tapa" #uda$

4? !etamie"'sit

Sete"ah mie"'sit mem/e"ah /eru"an-Bu"an-. se" menadi "e/ih #eci" #emudian /erhenti

mem/e"ah$ Se"Bse" a#hir pem/e"ahan ada"ah metamie"'sit$ !etamie"'sit men-andun- -ranu"a

#has. intinya /er/entu# ce#un-an$ +ada a#hir tahap ini. metamie"'sit di#ena" se/a-ai se" /atan-$

arena se"Bse" /ertam/ah tua. inti /eru/ah. mem/entu# "'/us #husus dan um"ah "'/i /ervariasi

dari 3 sampai *$ Se" de)asa >-ranu"'sit /erse-men? masu# sinus'idBsinus'id dan mencapai

peredaran darah$ +ada masin-Bmasin- tahap mie"'sit yan- terse/ut di atas um"ah neutr'fi" auh

"e/ih /anya# daripada e'sin'phi" dan /as'phi"$

/$ Leu#'sit n'n -ranu"er

12


13/33

1? Limf'sit

Se"Bse" precurs'r "imf'sit

ada"ah "imf'/"as. yan-

merupa#an se" /eru#uran re"ative

/esar. /er/entu# /u"at$

=ntinya /esar dan men-andun-

#r'matin yan- re"atifden-an ana# inti

menc'"'#$ Sit'p"asmanya

h'm'-endan /as'fi"$ eti#a

"imf'/"as men-a"ami

diferensiasi. #r'matin intinya menadi "e/ih te/a" dan padat dan -ranu"a a%ur'fi" ter"ihat da"am

sit'p"asma$ #uran se"nya /er#uran- dan di/eri nama pr'"imf'sit$ Se"Bse" terse/ut "an-sun-

menadi "imf'sit yan- /eredar$

2? !'n'sit

!'n'sit a)a"nya ada"ah m'n'/"as /er#em/an- menadi pr'm'n'sit$ Se" ini /er#em/an-

menadi m'n'sit$ !'n'sit menin--a"#an darah "a"u masu# #e arin-an. disitu an-#a hidupnya

se/a-ai ma#r'fa- mun-#in ,0 hari$

3$ Seri Tr'm/'sit >Tr'm/'p'esis?

+em/entu#an !e-a#ari'sit dan epin-B#epin- darah$ !e-a#ari'sit ada"ah se" ra#sasa

>diameter 30B100Hm atau "e/ih?$ =nti /er"'/i secara #'mp"e#s dan dihu/un-#an den-an /enan-B

/enan- ha"us dari /ahan #r'matin$ Sit'p"asma men-andun- /anya# -ranu"a a%ur'fi" dan

memper"ihat#an sifat /as'fi" setempat$ !e-a#ari'sit mem/entu# t'n'"anBt'n'"an sit'p"asma

yan- a#an di"epas se/a-ai #epin-B#epin- darah$ Sete"ah sit'p"asma perifer "epas se/a-ai #epin-B

#epin- darah. me-a#ari'sit men-eriput dan intinya hancur$

13


14/33

9$ e"as#an meta/'"isme se" darah merah

a)a/

Pem5entukan $el %ara2

Se" darah merah. se" darah putih. dan tr'm/'sit di/entu# di hati dan "impa pada anin. dan

disumsum tu"an- sete"ah "ahir$ +r'ses pem/entu#an se"Bse" darah dise/ut hematep'iesis$

;emat'p'iesis /era)a" dari sumsum tu"an- dari se"Bse" /a#a" p"urip'tensia" >/erarti Jmemi"i#i

/anya# p'tensi:#emun-#inanK?$ Se"Bse" /a#a" ada"ah sum/er dari semua se" darah$ Se"Bse" ini

men-a"ami repr'du#si se" me"a"ui rep"i#asi DNA dan mit'sis. serta diferensiasi se" se)a#tu

mere#a mu"ai /erpisah dan /er#em/an- menadi se" darah merah. se" darah putih. atau

tr'm/'sit$

Kontrol ter2adap Perkem5an3an $el (akal

Se" /a#a". distimu"asi untu# mem/entu# se"Bse" darah den-an cara menerima tanda in uter'

dan sete"ah "ahir$ TandaBtanda terse/ut me"iputi pe"epasan m'"e#u"Bm'"e#u" pr'du# "'#a".

yan- merupa#an petunu# terhadap #eadaan #epadatan di da"am arin-an hemat'p'ieti#$

Tanda terse/ut u-a termasu# peredaran h'rm'n. >fa#t'r pertum/uhan hemat'p'ieti#? yan-

menstimu"asi teradinya p"'rife"ari /anya# atau se"uruh se"$ @a#t'r pertum/uhan hema'p'ieti#

yan- spesifi# untu# se"Bse" yan- mere#a stimu"asi dise/ut fa#t'r penstimu"asi #'"'ni >c'"'nyB

stimu"atin- fact'r?$

$el %ara2 Mera2

Se" darah merah >eritr'sit? tida# memi"i#i inti se". mit'#'ndria. atau ri/'s'm$ Se" ini tida#

dapat me"a#u#an mit'sis. f'sf'ri"asi '#sidatif se". atau pem/entu#an pr'tein$ Se" darah merah

men-andun- pr'tein hem'-"'/in ya- men-an-#ut se/a-ian /esar '#si-en yan- diam/i" di

paru #e se"Bse" di se"uruh tu/uh$ ;em'-"'/in menempati se/a-ian /esar ruan- intrase"

14


15/33

eritr'sit$ Se" darah matan- di#e"uar#an dari sumsum tu"an- dan hidup se#itar 120 hari untu#

#emudian men-a"ami disinte-rasi dan mati$ Se"Bse" darah merah yan- mati di-anti '"eh se"Bse"

/aru yan- dihasi"#an '"eh sumsum tu"an-$

$i8at4$i8at $el %ara2 Mera2

Se" darah merah /iasanya di-am/ar#an /erdasar#an u#uran dan um"ah hem'-"'/in yan-

terdapat di da"am se"

a) N'rm'siti# Se" yan- u#urannya n'rma"$

b) N'rm'#r'mi# Se" den-an um"ah hem'-"'/in yan- n'rma"$

c) !i#r'siti# Se" yan- u#urannya ter"a"u #eci"$

d) !a#r'siti# Se" yan- u#urannya ter"a"u /esar$

e) ;ip'#r'mi# Se" yan- um"ah hem'-"'/innya ter"a"u sedi#it$

) ;iper#r'mi# Se" yan- um"ah hem'-"'/innya ter"a"u /anya#$

Da"am #eadaan n'rma". /entu# se" darah dapat /eru/ahBu/ah$ Sifat ini memun-#in#an se"

terse/ut masu# atau "'"'s #e mi#r'sir#u"asi #api"er tanpa men-a"ami #erusa#an$ Apa/i"a se"

darah merah su"it /eru/ah /entu#nya >#a#u?. ma#a se" terse/ut tida# dapat /ertahan se"ama

peredarannya da"am sir#u"asi$

Anti3en $el %ara2 Mera2

Se" darah merah memi"i#i /ermacamBmacam anti-en spesifi# yan- terdapat di mem/ran

se"nya dan tida# ditemu#an di se" "ain$ Anti-enBanti-en ini di/eri nama A dan 7. dan Rh$

Anti-en A7( Sese'ran- memi"i#i dua a"e" >-en? yan- masin-Bmasin- men-#'de anti-en A

atau 7E atau tida# memi"i#i #eduanya. yan- di/eri nama ($ Satu a"e" diterima dari masin-B

masin- 'ran- tua$ Anti-en A dan 7 /ersifat #'d'minan$ (ran- yan- memi"i#i anti-en A dan 7

>A7? a#an memi"i#i darah >-'"'n-an? A7$ !ere#a yan- memi"i#i dua anti-en A >AA? atau

15


16/33

satu A dan satu ( >A(?. a#an memi"i#i darah A$ !ere#a yan- memi"i#i dua anti-en 7 >77?

atau satu 7 dan satu ( >7(?. a#an memi"i#i darah 7$ (ran- yan- tida# memi"i#i #edua

anti-en >((? a#an memi"i#i darah ($

(ran- yan- memi"i#i -'"'n-an darah A7 a#an menerima darah A. 7 atau ($ Namun. 'ran-

yan- tida# memi"i#i anti-en A dan 7 a#an mem/entu# resp'ns imun apa/i"a terpaan #e

anti-enBanti-en terse/ut se"ama transfusi darah$

Anti-en Rh ada"ah #e"'mp'# utama anti-en "ainnya pada se" darah merah yan- u-a

di)aris#an se/a-ai -enB-en dari masin-Bmasin- 'ran- tua$ Anti-en Rh yan- utama dise/ut

fa#t'r Rh$ (ran- yan- mempunyai anti-en Rh dian--ap p'sitif Rh >Rh?$ (ran- yan- tida#

memi"i#i anti-en Rh dian--ap ne-atif Rh >RhB?$ Gen p'sitif Rh /ersifat d'minan$ Den-an

demi#ian. 'ran- harus memi"i#i dua fa#t'r ne-atif a-ar menadi ne-atif Rh$ (ran- yan-

p'sitif Rh a#an menerima darah ne-atif Rh. tetapi mere#a yan- tida# memi"i#i anti-en Rh

a#an mem/entu# resp'ns imun apa/i"a terpaan #e darah p'sistif Rh$

Resipien dan %onor %ara2 Uniersal

Resipien darah universa" ada"ah mere#a yan- memi"i#i darah p'sistifBA7 #arena sistem

imun darah mere#a a#an men-an--ap anti-en A atau 7 dan anti-en p'sitif Rh se/a-ai /a-ian

dari diri mere#a >/u#an /enda asin-?$ Den-an demi#ian. mere#a dapat menerima semua pr'fi"

A7( dan Rh$ D'n'r darah universa" ada"ah mere#a yan- memi"i#i darah ne-atif ($ Ma"aupun

sistem imun ne-atif mere#a a#an menyeran- darah yan- men-andun- anti-en A atau 7 dan

fa#t'r Rh. darah mere#a dapat di/eri#an transfusi untu# semua resipien$

0emo3lo5in

;em'-"'/in terdiri dari /ahan yan- men-andun- /esi yan- dise/ut hem >heme? dan pr'tein

-"'/u"in$ Terdapat se#itar 300 m'"e#u" hem'-'/in da"am setiap se" darah merah$

Setiap m'"e#u" hem'-"'/in memi"i#i tempat pen-i#atan untu# '#si-en$ ;em'-"'/in yan-

men-i#at '#si-en dise/ut '#sihem'B-"'/in$ ;em'-"'/in da"am darah dapat men-i#at '#si-en

secara parsia" atau t'ta" di #e empat tempatnya$ ;em'-"'/in yan- enuh men-i#at '#si-en

secara penuh:t'ta". sedan-#an hem'-"'/in yan- enuh parsia" a#an men-a"ami de'#si-enasi

1/


17/33

memi"i#i saturasi yan- #uran- dari 100C$ Darah arteri sistemi# dari paru ada"ah enuh den-an

'#si-en$ ;em'-"'/in me"epas#an '#si-en ini #e se" sehin--a saturasi hem'-"'/in da"am

darah pena ada"ah se#itar 60C$ Tu-as a#hir hem'-"'/in ada"ah menyerap #ar/'ndi'#sida dan

i'n hidr'-en serta mem/a)anya #e paru tempat %atB%at terse/ut di"epas#an dari hem'-"'/in$

Terdapat pa"in- sedi#it 100 enis m'"e#u" hem'-"'/in a/n'rma" yan- di#etahui terdapat

pada manusia. yan- ter/entu# dari /er/a-ai mutasi$ Se/a-ian /esar se/a-ian enis terse/ut

#uran- mampu men-an-#ut '#si-en di/andin-#an hem'-"'/in n'rma"$

Peme6a2an $el %ara2 Mera2

Apa/i"a se" darah merah mu"ai /erdisinte-rasi pada a#hir masa hidupnya. se" terse/ut

men-e"uar#an hem'-"'/innya #e da"am sir#u"asi$ ;em'-"'/in diurai#an di hati dan di "impa$

!'"e#u" -"'/u"in diu/ah menadi asamBasam amin' yan- di-una#an #em/a"i '"eh tu/uh$ 7esi

disimpan di hati dan di "impa sampai di-una#an #em/a"i$ Sisa m'"e#u" "ainnya diu/ah

menadi /i"iru/in. yan- #emudian die#sresi#an me"a"ui tina se/a-ai empedu atau me"a"ui

urin$

10$ e"as#an m'rf'"'-i dari eritr'sit. "eu#'sit. dan tr'm/'sit

a)a/

A Mor8olo3i eritrosit

+r'eritr'/"as N'rm'/"as /as'fi"i# >dini? N'rm'/"as p'"i#r'mati# >dini?

1


18/33

N'rm'/"as pi#n'ti# >tua? Reti#u"'sit N'rm'sit

!i#r'sit !a#r'sit !e-a"'sit

7as'phi"ic stipp"in- ;ip'#r'mia +'"i#r'masia

"ipt'sit La#rim'sit Tar-et e""

A#ant'sit 7urr ce"" Se" darah merah men-erut >#renasi?

S#ist'sit St'mat'sit Sfer'sit

1


19/33

incin a/'t ;')e""B'""y /'dies Lept'sit

+appenheimers /'dies Se" sa/it

. Mor8olo3i Leukosit

!ie"'/"as +r'mie"'sit !ie"'sit Neutr'fi"

Neutr'fi" metamie"'sit Neutr'fi" /atan- Neutr'fi" Se-men

1


20/33

Neutr'fi" Granu"a T'#si# Neutr'fi" A-ranu"ar Neutr'fi" +e"-erB;uet

Neutr'fi" D'h"es 7'dy Neutr'fi" acu'"isasi +r'mie"'sit 'sin'fi"i#

'sin'fi" !uda 'sin'fi" de)asa 7as'fi"

Mor8olo3i Trom5osit

!e-a#ari'/"as +r'me-a#ari'sit !e-a#ari'sit

20


21/33

!i#r'me-a#ari'sit Giant +"ate"et Tr'm/'sit ;ip'-ranu"ar

Tr'm/'sit

11$ Apa saa dia-n'sis /andin- dari #asus ini5

#e1ala Anemia

Aplastik

Anemia

Me3alo5lastik

Anemia

%e8isiensi (esi

Leukimia

Mielo5lastik

Akut

epat lela2

21


22/33

Lema2

Pin3san

Epistaksis B B

Pu6at B

12$ apa yan- teradi pada ny$ 5

a)a/

Suspect anemia ap"asti#

13$ apa definisi dari penya#it Ny$ 5 7eri#an #"asifi#asinya5

a)a/

Anemia ada"an penurunan umah eritr'sit. #uantitas hem'-"'/in. atau v'"ume pac#ed

red Bce""s da"am darah di/a)ah n'rma"$

a? Anemia defisiensi #arena #e#uran-an %at tertentu. seperti defidiensi

%at /esi. !e-a"'/"asti# > #uran- asam f'"at?. #uran- %at /esi mi#r' >it 712 dan

minera"?/? Anemia ap"asti# penurunan se" darah merah teradi #arena sumsum

tu"an- /erhenti /e#era

c? Anemia hem'ra-i# anemia a#i/at perdarahand? Anemia hem'"iti# #arena destru#si se" darah merah da"am

tu/uh

e? Anemia are-enerative anemia yan- ditandai den-an #e-a-a"an sumsum

tu"an-. sehin--a se" funsi'na" sumsum tu"an- "am/at /er-enarasi atau tida#

/er-enerasi sama se#a"i$f? Anemia aut'imunne hem'"ytic anemia yan- dise/a/#an '"eh penya#it aut'imun.

ne'p"asma hemat'"'-i#. infe#si virus. atau penya#it immun' defisiensi$

-? Anemia dru-Binduced immune hem'"ytic anemia yan- dis/a/#an '"eh '/ath? Anemia h''#)'rm dise/a/#an '"eh cacin- ancy"'st'ma dan necat'r

i? Anemia micr'cytic anemia den-an penurunan u#uran eritr'sit

22


23/33

? Anemia p'"ar #eadaan anemi# yan teradi se"ama terpaan suhu

rendah. pertama mi#r'siti# "a"u menadi n'rm' siti#$#? Anemia sider'penic anemia yan- ditandai den-an rendahnya #adar /esi

dida"am p"asma

14$ ti'"'-i penya#it Ny$ 5

a)a/

@a#t'r c'n-enita"

o fanc'mi O Syndr'm @anc'nni

o n'nBfanc'nni O Dys#erat'sis 'n-enita"

o =di'pati#

@a#t'r didapat

o /ahan #imia 7en%enao '/atB'/atan #"'ramfeni#'". mesant'in. !ethy";idant'n

o radiasi sinar r'nt-en. radi'a#tif

o fa#t'r individu

o infe#si irus psteinB7arr. ;epatitis A

o #e-anasan

1*$ pidemi'"'-i penya#it Ny$ 5

a)a/

Anemia ap"asti# aran- ditemu#an$ =nsiden /ervariasi dise"uruh dunia. /er#isar antara 2

sampai 6 #asus perseuta pendudu# pertahun$ @re#uensi tertin--i anemia ap"asti# teradi pada

'ran- usia 1* sampai 2* tahun. perin-#at #edua teradi pada usia 6* sampai 69 tahun$ Anemia

ap"asti# "e/ih serin- teradi ditimur auh. dimna insiden #iraB#ira , #asus perseuta pendudu# di

ina. 4 #asus perseuta pendudu# Thai"and dan * #asus perseuta pendudu# !a"aysia pene"asan

men-apa Asia Timur "e/ih /esar di/andin-#an 7arat /e"um e"as$ +enin-#atan insiden ini

diper#ira#an /erhu/un-an den-an fa#t'r "in-#un-an seperti paparan /ahan #imia t'#si#.

23


24/33

di/andin-#an fa#t'r -eneti#$ ;a" ini di/u#ti#an den-an insiden pada 'ran- Asia yan- tin--a" di

Ameri#a$

16$ 7a-aimana pat'fisi'"'-i dari penya#it Ny$y5 e"as#an

a)a/

+enye/a/ anemia ap"asti# ada"ah fa#t'r #'n-enita". fa#t'r didapat antara "ain /ahan

#imia. '/at. radiasi.fact'rindividu. infe#si.idi'pati#$ Apa/i"a paanan di"anut#an sete"ah tanda

hip'p"asia muncu". ma#a depresi sumsum tu"an- a#an /er#em/an- sampai titi# dimana teradi

#e-a-a"an sempurna dan ireversi/e"$

anemia ap"asti# ter#ait '/at teradi #arena hipersensitivitas atau d'sis '/at yan- /er"e/ihan$

(/atB'/at yan- di#etahui dapat menye/a/#an anemia ap"asti#. dari anti/i'ti# didapati nama

#"'ramfeni#'". #emudian dari enis hip'-"i#emi# 'ra" ada t'"/utamid. didapati u-a pada '/atanti inf"amasi seperti feni"/uta%'n. dan yan- tera#hir di#etahui dari '/at antine'p"asti# yan-

se/a-ian /esar menye/a/#an anemia ap"asti# seperti me#"'retamin hidr'#"'rida. si#"'f'sfamid.

vin#ristin. met'tre#sat. serta mer#apt'purin$

Dari penya#it infe#si di"ap'r#an u-a dapat menye/a/#an anemia ap"asti# /ai# sementara

maupun permanen. seperti 7. den-ue. dan hepatitis virus A/n'rma"itas mun-#in teradi

padase" stem. pre#us'r -ranu"'sit. eritr'sit dan tr'm/'sit. a#i/atnya teradi pansit'penia$

+ansit'penia ada"ah menurunnya se" darah merah. se" darah putih. dan tr'm/'sit$

+enurunan se" darah > anemia? ditandai den-an menurunnyatin-#at hem'-"'/in dan hemat'#rit$

+enurunan se" darah merah > ;em'-"'/in ? menye/a/#an penurunan um"ah '#si-en yan-

di#irim#an #e arin-an. /iasanyaditandai den-an #e"emahan.#e"e"ahan. dispnea. ta#i#ardia.

e#stremitas din-in dan pucat$

e"ainan #edua sete"ah anemia yaitu "eu#'penia atau menurunnyaum"ah se" darah putih >

"eu#'sit ? #uran- dari 4*00B10000:mm penurunan se" darah putih ini a#an menye/a/#an

a-ranu"'sit'sis dan a#hirnya mene#an resp'n inf"amasi$ Resp'n inf"amasi yan- terte#an a#an

menye/a/#an infe#si dan penurunan systemimunitas fisis me#ani# dimana dapat menyeran-

pada se"aput "endir. #u"it. si"ia. sa"uran nafas sehin--a /i"a se"aput "endirnya yan- ter#ena ma#a

24


25/33

a#an men-a#i/at#an u"serasi dan nyeri pada mu"ut serta farin-. sehin--a men-a"ami#esu"itan

da"ammene"an dan menye/a/#an penurunan masu#an diet da"amtu/uh$

e"ainan #eti-a sete"ah anemia dan "eu#'penia yaitu tr'm/'sit'penia. tr'm/'sit'penia

didefinisi#an se/a-ai um"ah tr'm/'sit di/a)ah 4*100$000:mm$ a#i/at dari tr'm/'sit'penia

antara "ain e#im'sis. pte#ie. epista#sis. perdarahan sa"uran #emih. perdarahan susunan saraf dan

perdarahan sa"uran cerna$ Gea"a dari perdarahan sa"uran cerna ada"ah an're#sia. nausea.

#'nstipasi. atau diare dan st'matitis > saria)an pada "idah dan mu"ut ? perdarahan sa"uran cerna

dapat menye/a/#an hematemesis me"ena$ +erdarahan a#i/at tr'm/'sit'penia men-a#i/at#an

a"iran darah #e arin-an menurun$

1,$ Apa saa manifestasi #"inis dari penya#it Ny$5

a)a/

Gea"a #"inis yan- ditim/u"#an a#i/at dari anemia ada"ah

1$Anemia -ea"a anemia /ervariasi dari rin-an sampai /erat$

2$"eu#'penia menye/a/#an infe#si /erupa u"serasi mu"ut. fe/ris. dan sepsis atau sy'# septi#$

3$ Tr'm/'sit'penia menye/a/#an perdarahan pada #u"it seperti petechie dan echym'sis.

perdarahan pada mu#'sa seperti epita#sis.perdarahan su/#'nun-tiva.perdarahan -usi dan

"ainB"ain. tida# diumpai adanya 'r-an'me-a"i$

18$ Apa saa #'mp"i#asi dari penya#it Ny$y5

a)a/

Anemia dan a#i/atBa#i/atnya >#arena pem/entu#annya /er#uran-?

=nfe#si

+erdarahan

19$ 7a-aimana tata"a#sana yan- dapat di/eri#an pada penya#it Ny$5a)a/

Terapi definitive untu# anemia ap"astic ada"ah transp"atasi sumsum tu"an- > TST ?$

@a#t'rBfa#t'r seperti usia pasien. adanya d'n'r saudara yan- c'c'# >matched si/"in- d'n'r?.

dan fa#t'rBfa#t'r risi#' seperti infe#si a#tif atau /e/an transfuse harus dipertim/an-#an

untu# menentu#an apa#ah pasien pa"in- /ai# mendapat#an terapi TST$ +asien yan- "e/ih

25


26/33

muda umumnya ment'"eransi G;D$ +asien yan- "e/ih tua dan memi"i#i #'m'rdi/itas

/iasanya dita)ar#an seran-#ain terapi mun'supresif$

Terapi Konserati8

Terapi Imunosupresi8

Terapi imun'supresif merupa#an m'da"itas terapi terpentin- untu# se/a-ian /esar

penderita anemia ap"astic$ (/atB'/atan yan- termasu# da"am terapi imun'supresif ada"ah

antithym'cyte -"'/u"in >ATG? atau anti"ymph'cyte -"'/u"in >ALG? dan si#"'sp'rin A >sA?$

!e#anisme ATG atau ALG pada #e-a-a"an sumsum tu"an- tida# di#etahui dan mun-#in me"a"ui.

#'re#si terhadap detru#si TBce"" immun'mediated pada se" asa" atau stimu"asi "an-sun- atau tida#

"an-sun- terhadap hem'p'esis$

Re-imen yan- pa"in- serin- dipa#ai ada"ah ATG dari #uda >ATGam d'sis 20 m-:#- per

hari se"ama 4 hari? atau ATG #e"inci >thym'-"'/u"in d'sis 3.* m-:#- per hari se"ama * hari? p"us

sA >12B1* m-:-. /id? umumnya se"ama 6 /u"an$ 7erdasar#an hasi" pene"itian pada pasien

yan- tida# /eresp'n terhadap ATG #uda. ATG #e"inci tampa#nya sama efe#tif seperti ATG #uda$

An-#a resp'n terhadap ATG #uda /ervarias' dari ,0B80C den-an #e"an-sun-an hidup * tahun

80B90C$ ATG "e/ih un--u" di/andin-#an sA dan #'m/inasi ATG dan sA mem/eri#an hasi"

yan- "e/ih /ai#$

+enam/ahan -ranu"'cyte c'"'nyBstimu"atin- fact'r >GBS@? dapat memu"ih#an

neutr'penia tetapi tida# menam/ah #e"an-sun-an hidup$ Namun resp'n a)a" terhadap GBS@

sete"ah terapi ATG merupa#an fa#t'r pr'-n'stic yan- /ai# untu# rsp'n secara #ese"uruhan$ Seara

umum. pasien yan- /eresp'n terhadap #'m/inasi ATGsA mempunyai #e"an-sun-an hidup

yan- san-at /ai# sedan-#an mere#a yan- refra#ter mempunyai #e"an-sun-an hidup yan- #uran-$

+erhitun-an pada 3 /u"an sete"ah terapi ATG mempunyai #'re"si yan- /ai# den-an pr'-n'sis

an-#a panan-$ Re-imen imun'supresif yan- "e/ih /aru mema#ai myc'phe"ate m'feti". danda"am #'te#s t'#sisitas sA. FenapaP >antiB=LB2 recept'r QD2* m'n'c"'na" anti/'dy?

mun-#in /ermanfaat tetapi #eampuhan '/atB'/atan ini /e"um ter/u#ti$ ampathB1; saat ini u-a

sedan- diui untu# #eadaanB#eadaan refra#ter untu# men-#ai p'tensi pemanfaatannya se/a-ai

'/at imun'supresif$

2/


27/33

+asienBpasien refra#ter dapat di'/ati "a-i den-an ATG mu"tip"e. yan- dapat men-hasi"#an

#esem/uhan >sa"va-e? pada seum"ah pasien$ Suatu pene"itian pada pasien yan- refra#ter den-an

ATG #uda. ATG #e"inci men-hasi"#an an-#a resp'ns *0C dan #e"an-sun-an hidup an-#a

panan- yan- san-at /ai#$

Si#"'f'sfamid d'sis tin--i te"ah dianur#an se/a-ai terapi "ini pertama yan- efe#tif untu#

anemia ap"astic$ An-#a resp'ns yan- tin--i di#ait#an den-an pence-ahan #e#am/uhan dan u-a

penya#it #"'na"$ Namun. sit'penia yan- /er#epanan-an men-hasi"#an t'#sisitas yan- /er"e/ihan

a#i/at #'p"i#asi neutr'peni# menye/a/#an pen-hentian ui #"ini#$ @'""')Bup an-#a panan-

pada pasien yan- mendapat si#"'f'sfamid memper"ihat#an /ah)a re"aps dan penya#it #"'na"

dapat teradi sete"ah terapi ini$ ("eh #arena itu pen--unaan si#"'sfamid hanya untu# #asusB#asus

tertentu atau se/a-ai /a-ian dari ui ter#'ntr'" den-an spre#tum indi#asi yan- sempit$

Si#"'sp'rim /e#era den-an men-am/at a#tivasi dan pr'"iferasi precurs'r "imf'sit

sit't'#si#$ D'sisnya ada"ah 3B10 m-:#-77:hari per 'ra" di/eri#an se"ama 4B6 /u"an$ Si#"'sp'rin

dapat pu"a di/eri#an secata intravena$ An-#a #e/erhasi"an setara den-an ATG$ +ada *0C pasien

yan- -a-a" den-an ATG dapat /erhasi" den-an si#"'sp'rin$

'm/inasi ATG. si#"'sp'rin. dan meti"prednis'"'n mem/eri#an an-#a remisi se/esar

,0C pada anemia ap"astic /erat$ 'm/inasi ATG dan meti"prednis'"'n an-#a remisi se/esar

46C$ D'sis si#"'sp'rin yan- di/eri#an 6 m-:-77 per'ra" se"ama 3 /u"an$ D'sis

meti"prednis'"'n * m-:-77 per 'ra" setap hari se"ama semin--u #emudian /eran-surBan-sur$

Relaps

Secara #'nseptua". ana"'- den-an terapi penya#it #e-anasan. terapi imunisupresif intensif

den-an ATG dapat dipanda- se/a-ai terapi indu#si. yan- mun-#in mem/utuh#an peri'de

peme"iharaan "ama den-an sA atau /ah#an reBindu#si$ An-#a re"aps sete"ah terapi

imun'supresif ada"ah 3*C da"am , tahun$ Secara umum. re"aps mempunyai pr'-n'sis yan- /ai#dan #e"an-sun-an hidup paien tida# memende#$ +aien den-an hitun- darah yan- tutum dapat

menerima sA. dan i#a /erhasi". harus di/eri#an ATG u"an-$ An-#a resp'ns dapat di/andin-#an

den-an tampa# pada ATG inisia"$ +ada /e/erapa c'nt'h. ATG #e"inci dapat dipa#ai #etim/an-

ATG #uda$ Si#"'f'sfamid d'sis tin--i te"ah disaran#an untu# imun'supresi yan- mence-ah

re"aps$ Namun ha" ini /e"um di#'nfirmasi$ Sampai #ini. studiBstudi den-an si#"'f'sfamid

2


28/33

mem/eri#an "ama resp'ns "e/ih dari 1 tahun$ Se/a"i#nya. ,*C resp'ns terhadap ATG da"am 3

/u"an petama. dan re"pas dapat teradi da"am 1 tahun sete"ah terapi ATG$

Terapi Pen"elamatan ;$ala3e T2erapiesSar-am'stim d'sis 2*0 i-:-:hari? /ermanfaat untu#

menin-#at#an neutr'phi" )a"a"upun tida# /ertahan "ama$ @a#t'rBfa#t'r pertum/uhan

hemat'p'eti# tida# /'"eh dipa#ai sea-ai satuBsatunya m'da"itsa terapi anemia ap"astic$ 7e/erapi

psaiean a#an memper"ihat#an pemu"ihan neutr'penia den-an GBS@. tetapi neutr'penia /erat

#arena anemia ap"astic /iasanya refra#ter$ i#a di#'m/inasi den-an re-imen ATGScA. GBS@

dapat memper/ai#i neutr'penia dan resp'n terapi ini merupa#an fa#t'r pr'-n'stic dini yan-

p'sitif untu# resp'n di masa depan$ Namun. /e/erapa "ap'ran men-ait#an terapi GBS@ yan-

"ama se/a-ai penye/a/ ev'"usi #"'na". #husunya m'n's'miB,$

$teroid ana5oli6

Ster'id ana/'"ic di-una#an secara "uas untu# terapi anemia ap"astic se/e"um penemuan terapi

imun'supresif$ Andr'-en meran-san- pr'du#si eritr'p'etin dan se"Bse" indu# sumsum tu"an-$

Saat ini. andr'-en hanya di-una#an se/a-ai terapi penye"amatan untu# pasien yan- refra#ter

terapi penye"amatan untu# pasien yan- sat ini antara "ain 'Pymethy"'ne dan dana%'"$ (/atB'/at

ini ter/u#ti /ermanfaat /a-i se/a-ian pasien anemia apa"sati# rin-an$ +ada pasien anemia /erat.

/iasanya tida# /ermanfaat$ 'mp"i#asi utama ada"ah viri"isasi dan hepat't'#sits$

2


29/33

'nt'h ster'id ana/'"ic yan- di-una#an ada"ah nandr'"'n de#an'at >1B2 m-:#-:min--u

=! se"ama 8B12 min--u?. (#simet'"'n >3B* m-:-:hari per 'ra"?. test'ster'ne >4B,

m-:#-:min--u =!? dan test'ster'ne pr'pi'nate >0.*B2 m-:#-:hari su/"in-ua"?$

Transplantasi $umsum Tulan3

Re-imen c'nditi'nin- yan- pa"in- serin- ada"ah si#"'f'sfamid dan ATG >Anti Thym'cite

G"'/u"in? dan te"ah ter/u#ti "e/ih un--u" di/andin-#an re-imen terdahu"u yaitu si#"'f'sfamid

p"us t'ta" th'rac'a/d'mina" irradiati'n$ +er/ai#an pada pasiean den-an terapi -raftBversusBh'st

disease te"ah mem/uat TST menadi pr'sedur yan- auh "e/ih aman dan menadi#an TST suatu

pi"ihan /a-i "e/ih /anya# pasien anemia ap"astic$ TST menyedia#an a"ternative terapi yan-

/enarB/enar #uratif /er"a)anan den-an #'mp"i#asi an-#a panan- terapi =S #'nservatif.

termasu# per#em/an-an !DS dan an-#a re"asp yan- tin--i$

TST a""'-eni# tersedia untu# se/a-ian #eci" pasien den-an per/ai#an umum. TST dapat

mem/eri#an #e"an-sun-an hidup an-#a panan- se/esar 94C$ ;asi" yan- "e/ih /ai# te"ah

di"ap'r#an pada pasien ana#. tetapi tida# demi#ian ha"nya den-an pasien yan- "e/ih tua dan 30B

3* tahun. "e/ih /ai# dipi"ih imun'supresif intensif se/a-ai upaya pertama$

riteria resp'n

e"'mp'# European Bone Narrow Transplantation >7!T? mendefinisi#an resp'n

terapi se/a-ai /eri#ut

Remisi #'mp"it /e/as trasnfusi. -ranu"'sit se#uran-B#uran-nya 2000:mm3. dan

tr'm/'sit se#uran-B#uran-nya 100$000:mm3$

Remisi se/a-ian tida# ter-antun- pada transfuse. -ranu"'sit di/a)ah 2000:mm3.

dan tr'm/'sit di/a)ah 100$000:mm3

Refra#ter tida# ada per/ai#an$

Terapi $uporti8

Tida# /anya# #emauan yan- dicapai da"am pen-'/atan anemia ap"astic da"am satu

decade tera#hir di "uar m'rta"itas yan- te"ah diurai#an di atas$ arena itu. peran terapi sup'rtif

2


30/33

aamt /esar mence-ah dan menan--u"an-i infe#si. mena-a ni"ai hem'-"'/in serta men-atasi

perdarahan /i"a muncu"$

7i"a terdapat #e"uhan a#i/at anemia. di/eri#an transfuse eritr'sit sampai hem'-"'/im ,B8

-C atau "e/ih pada 'ran- tuda dan pasien den-an penya#it cardi'vascu"ar$ Se/e"um di/eri#an

tranfusi. pasien di/eri#an transfuse cairan #rista"'id RL ter"e/ih dahu"u$

Risi#' perdarahan menin-#at /i"a tr'm/'sit #uran- dari 20$000:mm3$ Transfuse

tr'm/'sit di/eri#an /i"a perdarahan atau #adar tr'm/'sit di/a)ah 20$000:mm3 >pr'fi"a#sis?$

+ada mu"anya di/eri#an tr'm/'sit d'n'r aca#$ Transfuse tr'm/'sit #'nsentrat /eru"an- dapat

menye/a/#an pem/entu#an %at anti terhadap tr'm/'sit d'n'r$ 7i"a teradi sensitasi. d'n'r

di-anti den-an yan- c'c'# ;LABnya atau pemerian -amma-"'/u"in d'sis terapi$ Tim/u"nya

sensitasi dapat diper"am/at den-an men--una#an d'n'r tun--a"$

+em/erian transfuse "eu#'sit se/a-ai pr'fi"a#sis masih #'ntr'versia" dan tida# dianur#an

#arena efe# sampi-n yan- "e/ih parah daripada manfaatnya$ !asa hidup "eu#'sit yan-

ditransfusi#an dan-at pende#$ +ada infe#si /erat. #hasiatnya hanya sedi#it sehin--a pem/erian

anti/i'tic masih diutama#an$

20$ 7a-aimana pr'-n'sis dari penya#it Ny$ 5

a)a/

uran- /ai#. ha" ini di#arena#an pr'-n'sis /er-antun- pada #e/erhasi"an dari terapi yan-

a#an di/eri#an #epada Ny $

30


31/33

MIN% MAPPIN#

31

,'6, ,P-,+*6

tiolo!i berupa kelainan kon!enital

(!enetik) dan berupa kelainan "an!

'ekanismeautoimun

7adiasi (8ra")9benene9obat2an seperti

chloramphenicol9 phenil

;e&ala

+ucat. #e"emahan.sesa# nafas. mudah

"e/am. an're#sia .

perdarahan

>epita#sis.-usi

/erdarah d""?$

+umsum tulan! aplasia (penurunan

hemopoesis)


32/33

%A/TAR PU$TAKA

1$ ayu D)i$2014$Anemia Aplastik$ @ !u"a)arman

2$ Ge'r-e 7S.!arsha"" AL Ap"asti# Anemia ac&uired and inherited$)i""iam

;emat'"'-y$2010E34463B83

3$ ;'ff/rand.A$$. +etit.T$$. and !'ss. +$A$;$. Kapita elekta !emayologi. edisi 4.

G$ a#arta$

4$ !'ntane . Luisa =. ida" . 7a""arin . +ui- R. Garcia N. Lap'rte R. GSAAA

epidemi'"'-y 'f ap"astic anemia apr'spective mu"ticenter

study.haemat'"'-ica$2008E98*18B23

*$ +rice. Sy"via A$ Mi"s'n. L'rraine !$ 2014$ +at'fisi'"'-i #'nsep #"inis pr'sesBpr'ses

penya#it d 6 '"ume 1$ a#arta +ener/it /u#u #ed'#teran G

32

Pemeriksaan tatalaksana

8 ;itun- darah "en-#ap disertaidiferensia" anemia ma#r'siti#.

penurunan -ranu"'sit. m'n'sit dan

"imf'sit$

8 um"ah tr'm/'sit menurun$8 um"ah reti#u"'sit menurun$8 Aspirasi dan /i'psy sumsum8 tu"an- hip'se"u"er$

8 "e#tr'f'resis hem'-"'/inB#adarhem'-"'/in anin menin-#at$

8 Titer anti-ense" darah merah nai#$8 adar f'"at dan 712 serum n'rma" atau

menin-#at$

8 i #erusa#an #r'm's'm p'sitif untu#anemia fanc'ni$

8 Tansp"antasi sumsum tu"an-$8 =mun'terapi den-an -"'/u"in

antitim'sit ATG atau -"'/u"in

anti"imf'sit >ALG?$

8 Tranfusidarah$8 Anti/i'ti# untu# men-atasi infe#si$8 !a#anan$8 =stirahat$


33/33

6$ Setiati. Siti.et a"$ 2014$ 7u#u aar ="mu +enya#it Da"am d 6 i"id ==$ a#arta =nterna

+u/"ishin-$

,$ Sud'y'. Aru M. D##$2009$Buku A"ar #lmu $enyakit %alam& 'ilid ##& Edisi ($a#arta

Departemen ="mu +enya#it Da"am. @a#u"tas ed'#teran =

8$ S Nati'na" Li/rary 'f !edicine. Nati'na" =nstitutes 'f ;ea"th$Anemia)

9$ Midanar#' A$. Sud'y' AM$. Sa"'nder ;$ 2006$ ilmu penyakit dalam$ eta#an 4.

a#arta G$

10$ *ampang lela+, Kenali . penyebabnya / QDia#ses tan--a" 11 (#t'/er 201* dari

http::hea"th$#'mpas$c'm:read:2010:11:1*:091*0938:-ampan-$"e"ah$#ena"i$14$penye/

a/nya$

11$ Dia#ses tan---a" 1, '#'/er 201* dari RLhttp::)))$nc/i$n"m$nih$-'v:pmc:artic"es:+!149,06,:
http://health.kompas.com/read/2010/11/15/09150938/gampang.lelah.kenali.14.penyebabnyahttp://health.kompas.com/read/2010/11/15/09150938/gampang.lelah.kenali.14.penyebabnyahttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1497067/http://health.kompas.com/read/2010/11/15/09150938/gampang.lelah.kenali.14.penyebabnyahttp://health.kompas.com/read/2010/11/15/09150938/gampang.lelah.kenali.14.penyebabnyahttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1497067/

laporan tutorial kelompok 9

Documents