HENOCH SCHONLEIN PURPURA Pendahuluan Henoch Schonlein Purpura (HSP) merupakan salah satu bentuk vaskulitis yang melibatkan pembuluh melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit (purpura) nontrmbositopenik, pembengkakan pada sendi, nyeri perut dan kelainan pada ginjal. Kelainan ini pertama kalinya dikemukakan oleh Johan Schonlein pada tahun 1837, berupa adanya kelainan pada kulit dan nyeri pada sendi, sedangkan Edward Henoch menggambarkan adanya kelainan pada gastro-intestinal dan manifestasi ginjal pada tahun 1868, sehingga untuk mengenang nama beliau ini penyakitnya dinamakan Henoch-Schonlein Purpura. Definisi

Henoch Schonlein Purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil spesifik yang sering mengenai anak-anak setelah terkena infeksi saluran pernafasan.

Henoch Schonlein Purpura (HSP) adalah penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pad anak-anak.

EtiologiEtiologi terjadinya HSP sampai saat ini masih belum diketahui, tetapi dilaporkan HSP diduga berhubungan dengan infeksi saluran nafas, baik karena bakteri maupun virus. Lebih dari sepertiga kasus HSP menunjukkan kultur tenggorokan positif terhadap Streptococcus B hemolyticus A, disertai peningkatan titer anti streptolisin A. hal-hal lain yang diduga berhubungan dengan kejadian HSP antara lain keganasan, obat-obatan dan makanan. Dikemukakan juga faktor genetic meempunyai peranan. Epidemiologi

Henoch Schonlein Purpura (HSP) merupakan vaskulitis yang paling sering ditemukan pada anak. Sebagian besar kasus terjadi pada usia 2-8 tahun dan puncak insidensi HSP pada usia 5-6 tahun. Angka kejadian HSP 9-18/100.000 populasi. HSP juga dapat mengenai orang dewasa, tetapi insidensinya jauh berkurang. Pada anak-anak, kejadian HSP pada laki-laki dan perempuan adalah sama, tetapi pada dewasa cenderung predominan pada laki-laki. Beberapa penelitian prospektif dan retrospektif melaporkan bahwa kejadian HSP berhubungan dengan pola musim, meningkat pada musim dingin. Morbiditas

Umumnya merupakan Benign Self-Limited Dissorder, < 5% kasus menjadi kronis dan < 1% kasus berkembang menjadi gagal ginjal.

PatogenesisSeperti pada penyakit vaskulitis pembuluh darah kecil lainnya, kompleks imun dikatakan berperan penting pada patogenesis HSP. HSP juga diduga disebabkan karena deposisi imunoglobulin pada pembuluh darah kecil yang menyebabkan aktivasi komplemen dan kerusakan pembuluh darah. Penyakit ini merupakan vaskulitis pembuluh darah kecil yang diperantarai oleh Ig A sebagai respon terhadap antigen asing atau endogen sehingga terbentuk deposit kompleks IgA pada pembuluh darah kecil yaitu venula, kapiler, dan arteriola. Ig A kompleks imun ini akan mengendap sehingga mengaktivasi sistem komplemen melalui jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan terjadinya inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi, dan abdomen.

Gambaran KlinikOnset HSP pada umumnya akut dan tiba-tiba. Gambaran klinik yang utama terdiri dari 4 organ yang terlibat yaitu :

Pertama, pada kulit dimana terjadi perdarahan kulit yang agak meninggi kalau diraba (palpable purpura) terjadi pada 95-100% kasus yang terutama terjadi pada bagian-bagian tubuh yang tergantung atau mengalami tekanan seperti kaki bagian bawah, pantat, tubuh dan tangan. Perdarahan ini berupa bercak-bercak kemerahan terang atau merah gelap atau kebiruan yang dapat menyatu. Perdarahan ini umumnya kan menghilang dalam beberapa hari sampai beberap bulan. Kurang dari 10% kasus dapat berulang dan mungkin menetap beberapa tahun. Perdarahan ini dapat disertai pembengkakan (udem). Kedua, pada gastrointestinal. Gejala yang mungkin muncul pada organ ini adalah sakit perut hebat (kolik abdomen), mual dan muntah sampai terjadi perdarahan saluran cerna (intususepsi) yang biasanya muncul 1 minggu setelah munculnya perdarahan kulit.

Ketiga, pada sendi. Anak-anak tidak bisa jalan, sendi sangat nyeri (arthralgia) atau sampai terjadi pembengkakan sendi, nyeri, kemerahan dan kalau diraba terasa panas (athritis). Sedi yang terserang lebih banyak pada sendi lutut atau pergelangan kaki.

Keempat, pada ginjal. Lebih cepat berkembang pada dewasa. Gejalanya dapat berupa hematuri (urin berwarna kemerahan), proteinuri. Apabila gejalanya hanya hematuri mikroskopik kemungkinan kelainan ginjalnya glomerulonefritis ringan namun apabila terjadi glomerulonefritis progresif cepat akan menyebabkan hipertensi kronis bahkan bisa masuk ke dalam end-stage kidney disesase.

Tanda dan Gejala Purpura 90%

Hematuria, proteinuria 50%

Nyeri abdominal (kolik abdominal) 75%

Artralgia/artritis 60% - 85%

DiagnosisPada umumnya HSP sudah dapat ditegakkan dengan klinis. Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk menegakkan diagnosis. Pada darah lengkap mungkin ditemukan anemia kalau ada perdarahan akut atau kronis pada gastro-intestinal, sedikit peningkatan leukosit, trombosit atau laju endap darah. Kadar komplemen normal. Kadar IgA dalam darah meningkat pada 50% kasus. Biopsi kulit dapat membantu diagnosis dengan ditemukan endapan IgA dan komplemen dan vaskulitis leukositoklastik. Apabila ginjal terlibat, pemeriksaan urin akan ditemukan adanya proteinuria, pada sedimen ditemukan sel darah merah (hematuria) disertai cast eritrosit.

Kriteria diagnostik HSP Ditemukan bila ada Purpura Palpable dan satu dari 4 kriteria ini ;

1. Diffuse abdominal pain

2. Biopsi jaringan ditemukan endapan Ig A

3. Artritis dan artralgia

4. Gangguan ginjal (hematuri dan atau proteinuri)

Kriteria American College of Rheumatology 1990

Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu :

1. Palpable purpura non trombositipenia

2. Onset gejala pertama 20 tahun

3. Bowel angina

4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric Rheumatology Society (PRES) 2006

1. Palpable purpura harus ada

2. Diikuti minimal satu gejala berikut nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria atau proteinuria)

Pemeriksaan PenunjangDiagnosis HSP berdasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan eosinofilia dan pergeseran hitung jenis ke kiri, jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan ITP (Idiopathic Trombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat.Kadar ureum dan kreatinin dapat meingkat, menunjukkan kelainan fungsi ginjal atau dehidrasi. Pada 10%-20% penderita ditemukan hematuri atau proteinuri. Ditemukan darah pada feses.

Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk mendiagnosis intususepsi. Pemeriksaan Dopller atau radionuclide testicular scan menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan torsi testis.

Pada biopsi lesi kulit, ditemukan vaskulitis leukositoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh darah. Tata LaksanaHSP pada umumnya sembuh sendiri dalam 1-6 minggu. Pengobatan yang diberikan bersifat simtomatik untuk mengurangi gejala. Untuk mengurangi rasa nyeri diberikan analgesik seperti paracetamol, sedangkan untuk mengatasi nyeri sendi dapat digunakan obat-obatan anti inflamasi non steroid (NSAID) namun harus berhati-hati karena dapat meningkatkan terjadinya perdarahan gastro-intestinal. Untuk mengatasi udem pada tungkai dapat dengan meninggikan kaki. HSP dengan manifestasi berat seperti gejala pada ginjal, nyeri perut yang hebat, perdarahan saluran cerna, dapat digunakan steroid atau imunosupresif lain. Prednison diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 5-7 hari. Prednison tidak dapat mengurangi perjalanan penyakit atau mencegah terjadinya kekambuhan.

Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan fungsi ginjal memerlukan perawatan di rumah sakit.

Manifestasi Klinis Diagnosis Banding Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)

Endokarditis

Pankreatitis

Meningitis dan ensefalitis pada anak

Torsi testis

Purpura trombositopenik PrognosisPada umumnya HSP mempunyai prognosis yang baik. Sekitar 80% pasien akan sembuh dalam beberapa minggu. Lebih kurang 10%-20% pasien mengalami kekambuhan dan kurang dari 5% pasien akan menjadi HSP kronis.