makalah myasthenia gravis kel.6 s1a
Post on 21-Feb-2018
316 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
1/42
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Miastenia gravis merupakan penyakit kelemahan otot yang parah.
Penyakit ini merupakan penyakit neuromuscular yang merupakan gabungan
antara cepatnya terjadi kelelahan otot-otot volunter dan lambatnya pemulihan.
Pada masa lampau kematian akibat dari penyakit ini bisa mencapai 90%, tetapi
setelah ditemukannya obat-obatan dan tersedianya unit-unit perawatan pernaasan,
maka sejak itulah jumlah kematian akibat penyakit ini bisa dikurangi.
!indrom klinis ini ditemukan pertama kali pada tahun "#00, dan pada
akhir tahun "$00 Miastenia gravis dibedakan dari kelemahan otot akibat paralisis
burbar. Pada tahun "90 seorang dokter yang menderita penyakit Miastenia gravis
merasa lebih baik setelah minum obat eidrin yang sebenarnya obat ini ditujukan
untuk mengatasi kram menstruasi. &an pada tahun "9'( seorang dokter dari
)nggris bernama Mary *alker melihat adanya gejala-gejala yang serupa antara
Miastenia gravis dengan keracunan kurare.
Mary *alker menggunakan antagonis kurare yaitu isiotigmin untuk
mengobati Miastenia gravis dan ternyata ada kemajuan nyata dalam penyembuhan
penyakit ini. Miastenia gravis banyak timbul pada usia 0 tahun, perbandingan
antara wanita dan pria yang menderita penyakit ini adalah '+". ingkatan usia
yang kedua yang paling sering terserang penyakit ini adalah pria dewasa yang
lebih tua.
ematian dari penyakit Miastenia gravis biasanya disebabkan oleh
insuisiensi pernaasan, tetapi dapat dilakukannya perbaikan dalam perawatan
intensi untuk pertahanan sehingga komplikasi yang timbul dapat ditangani
dengan lebih baik. Penyembuhan dapat terjadi pada "0 % hingga 0 % pasien
dengan melakukan timektomi elekti pada pasien-pasien tertentu dan yang paling
cocok dengan jalan penyembuhan seperti ini adalah golongan wanita muda, yaitu
1
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
2/42
pada usia awitan. sia awitan dari miastenia gravis adalah 0-'0 tahun untuk
wanita dan (0-#0 untuk pria.
1.2 RUMUSAN MASALAH
". /pa yang dimaksud dengan Miastenia ravis1
. /pa saja klasiikasi penyakit Miastenia ravis1
'. /pa penyebab dari Miastenia ravis1
(. 2agaimana patoisiologi penyakit Miastenia ravis1
3. /pa saja tanda dan gejala Miastenia ravis1
#. 2agaimana diagnosis dari penyakit Miastenia ravis1
4. /pa saja komplikasi yang timbul dari penyakit Miastenia ravis1
$. 2agaimana pencegahan penyakit Miastenia ravis1
9. 2agaimana penetalaksanaan penyakit Miastenia ravis1
"0. 2agaimana penyelesaian kasus penyakit Miastenia ravis dengan metoda!5/P1
1.3 TUJUAN
". Mengetahui deinisi penyakit Miastenia gravis.
. Mengetahui lasiikasi penyakit Miastenia gravis.
'. Mengetahui penyebab6etiologi penyakit Miestenia ravis.
(. Mengetahui patogenesis6patoisiologi penyakit Miastenia gravis.
3. Mengetahui tanda dan gejala penyakit Miastenia gravis.
#. Mengetahui &iagnosis dari penyakit Miatenia ravis.
4. Mengetahui komplikasi yang bisa ditimbulkan oleh penyakit Miastenia
gravis.
$. Mengetahui pencegahan penyakit Miastenia gravis.
9. Mengetahui penatalaksanaan penyakit Miastenia gravis.
"0. Mengetahui cara penyelesaian kasus Miastenia ravis dengan metoda
!5/P.
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 DEFINISI MYASTHENIA GRAVIS
2
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
3/42
Myasthenia ravis 7M8 adalah penyakit autoimun kronis dari transmisi
neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. )stilah Myasthe!a adalah
bahasa atin untuk kelemahan otot, dan G"a#!s untuk berat atau serius.
Myasthenia ravis termasuk salah satu jenis penyakit autoimun. Menurut
kamus kedokteran, penyakit autoimun itu sendiri adalah suatu jenis penyakit
dimana antibodi menyerang jaringan-jaringannya sendiri. Myasthenia ravis
dapat menyerang otot apa saja, tapi yang paling umum terserang adalah otot yang
mengontrol gerakan mata, kelopak mata, mengunyah, menelan, batuk dan ekspresi
wajah. 2ahu, pinggul, leher, otot yg mengontrol gerakan badan serta otot yang
membantu pernaasan juga dapat terserang.
Myastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi trasmisi
neuromuskuler pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang
7volunteer8. arakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan
umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan hal itu dipengaruhi oleh
ungsi sara cranial 72runner and !uddarth 008.
Myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskuler yang mempengaruhi
transmisi impuls pada otot-otot volunter tubuh 7!andra M. :eina 008.
;ealth
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
4/42
2.1.1 ANAT$MI% FISI$L$GIS% DAN BI$KIMIA NEUROMUSCULAR
JUNCTION
iap-tiap serat sara secara normal bercabang beberapa kali danmerangsang tiga hingga beberapa ratus serat otot rangka. jung-ujung sara
membuat suatu sambungan yang disebut neuromuscular junctionatau sambungan
neuromuskular.
2agian terminal dari sara motorik melebar pada bagian akhirnya yang
disebut terminal bulb, yang terbentang diantara celah-celah yang terdapat di
sepanjang serat sara. Membran presinaptik 7membran sara8, membran post
sinaptik 7membran otot8, dan celah sinaps merupakan bagian-bagian pembentuk
neuromuscular junction.
Ga&'a" 1./natomi suatuNeuromuscular Junction
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
5/42
erminal presinaptik mengandung vesikel yang didalamnya berisi
asetilkolin 7/im kolin asetiltranserase yang mengkatalisasi reaksi
berikut ini+
/setil-o/ ? olin @ /setilkolin ? o/
. /setilkolin kemudian disatukan ke dalam partikel kecil terikat-membran
yang disebut vesikel sinap dan disimpan di dalam vesikel ini.
'. Pelepasan asetilkolin dari vesikel ke dalam celah sinaps merupakan tahap
berikutnya. Peristiwa ini terjadi melalui eksositosis yang melibatkan usi
vesikel dengan membran presinaptik. &alam keadaan istirahat, kuanta
tunggal 7sekitar "0.000 molekul transmitter yang mungkin sesuai dengan
isi satu vesikel sinaps8 akan dilepaskan secara spontan sehingga
menghasilkan potensial endplate miniature yang kecil. alau sebuah akhir
5
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
6/42
sara mengalami depolarisasi akibat transmisi sebuah impuls sara, proses
ini akan membuka saluran
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
7/42
masing-masing satu protein beta, delta, dan gamma. Melekatnya
asetilkolin memungkinkan natrium dapat bergerak secara mudah melewati
saluran tersebut, sehingga akan terjadi depolarisasi parsial dari membran
post sinaptik. Peristiwa ini akan menyebabkan suatu perubahan potensial
setempat pada membran serat otot yang disebut excitatory postsynaptic
potential7potensial lempeng akhir8. /pabila pembukaan gerbang natrium
telah mencukupi, maka akan terjadi suatu potensial aksi pada membran
otot yang selanjutnya menyebabkan kontraksi otot.
Ga&'a" 2. BisiologiNeuromuscular Junction
2eberapa siat dari reseptor asetilkolin di neuromuscular junction adalah
sebagai berikut+
7
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
8/42
Merupakan reseptor nikotinik 7nikotin adalah agonis terhadap reseptor8
Merupakan glikoprotein bermembran dengan berat molekul sekitar 43
k&a.
Mengandung lima subunit + ala, beta, delta dan gamma.
&ua molekul asetilkolin harus berikatan untuk membuka saluran ion, yang
memungkinkan aliran baik :a?maupun ?.
2isa berikatan dengan erat pada subunit dan dapat digunakan untuk
melabel reseptor atau sebagai suatu ligand berainitas untuk
memurnikannya.
/utoantibodi terhadap reseptor termasuk penyebab miastenia gravis.
2.2 KLASIFIKASI MYASTHENIA GRAVIS
ntuk menentukan prognosis dan pengobatannya, penderita miastenia
gravis dibagi atas ( golongan yaitu antara lain +
olongan ) + Miastenia 5kular
Pada kelompok ini terdapat gangguan pada satu atau beberapa otot okular
yang menyebabkan timbulnya gejala ptosis dan diplopia, seringkali ptosis
unilateral. 2entuk ini biasanya ringan akan tetapi seringkali resisten terhadap
pengobatan.
olongan )) + Miastenia bentuk umum yang ringan
imbulnya gejala perlahan-lahan dimulai dengan gejala okular yang
kemudian menyebar mengenai wajah, anggota badan dan otot-otot bulbar. 5tot-
otot respirasi biasanya tidak terkena. Perkembangan ke arah golongan ))) dapat
terjadi dalam dua tahun pertama dari timbulnya penyakit miastenia gravis.
8
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
9/42
olongan ))) + Miastenia bentuk umum yang berat
Pada kasus ini timbulnya gejala biasanya cepat, dimulai dari gangguan
otot okular, anggota badan dan kemudian otot pernaasan. asus-kasus yang
mempunyai reaksi yang buruk terhadap terapi antikolinesterase berada dalam
keadaan bahaya dan akan berkembang menjadi krisis miastenia.
olongan )C + risis miastenia
adang-kadang terdapat keadaan yang berkembang menjadi kelemahan
otot yang menyeluruh disertai dengan paralisis otot-otot pernaasan. ;al ini
merupakan keadaan darurat medik. risis miastenia dapat terjadi pada penderita
golongan ))) yang kebal terhadap obat-obat antikolinesterase yang pada saat yang
sama menderita ineksi lain. eadaan lain yang berkembang menjadi kelumpuhan
otot-otot pernaasan adalah disebabkan oleh banyaknya dosis pengobatan dengan
antikolinesterase yang disebut krisis kolinergik. /da beberapa aktor yang
mempengaruhi perjalanan penyakit ini, penderita akan bertambah lemah pada
waktu menderita demam, pada golongan ))) biasanya akan terjadi krisis miasteniapada waktu adanya ineksi saluran naas bagian atas, pada kebanyakan wanita
akan terjadi peningkatan kelemahan pada saat menstruasi".
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America 7MB/8, miastenia
gravis dapat diklasiikasikan sebagai berikut +
elas subkelas ejala
) /danya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat
menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.
)) erdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta
adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot
okular.
9
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
10/42
))a Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya.
Duga terdapat kelemahan otot-otot oroaringeal yang ringan
))b Mempengaruhi otot-otot oroaringeal, otot pernapasan atau
keduanya. elemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-
otot aksial lebih ringan dibandingkan klas ))a.
))) erdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular.
!edangkan otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami
kelemahan tingkat sedang.
)))a Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau
keduanya secara predominan. erdapat kelemahan otot
oroaringeal yang ringan.
)))b Mempengaruhi otot oroaringeal, otot-otot pernapasan, atau
keduanya secara predominan. erdapat kelemahan otot-otot
anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat
ringan.
)C 5tot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan
dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular
mengalami kelemahan dalam berbagai derajat
)Ca !ecara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh
dan atau otot-otot aksial. 5tot oroaringeal mengalami
kelemahan dalam derajat ringan.
)Cb Mempengaruhi otot oroaringeal, otot-otot pernapasan atau
keduanya secara predominan. !elain itu juga terdapat
kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau
keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan
feeding tubetanpa dilakukan intubasi.
C Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
10
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
11/42
2iasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak
akan tampak pada waktu pagi hari. &i waktu sore hari atau dalam cuaca panas,
gejala-gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya
agak menurun.Miastenia gravis juga dapat dikelompokkan secara lebih sederhana
seperti dibawah ini +
a. Miastenia gravis dengan ptosis atau diplopia ringan.
b. Miastenia gravis dengan ptosis, diplopi, dan kelemahan otot-otot untuk
untuk mengunyah, menelan, dan berbicara. 5tot-otot anggota tubuhpun
dapat ikut menjadi lemah. Pernapasan tidak terganggu.
c. Miastenia ravis yang berlangsung secara cepat dengan kelemahan otot-otot
okulobulbar. Pernapasan tidak terganggu. Penderita dapat meninggal dunia.
Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.
Millichap dan &odge membagi Miastenia gravis pada anak dalam ' tipe
7Andang hamrin dan P. :ara, "9$#8 +
". :eonatal transient Miastenia gravis
ipe ini terdapat pada "0-0% bayi baru lahir dari ibu-ibu yang menderita
Miastenia gravis. 2eratnya gejala tidak berkaitan dengan beratnya penyakit pada
ibu. !egera atau beberapa jam setelah lahir, bayi menjadi lemah, nabgis dan
gerakan berkurang, tidak dapat mengisap, sukar menelan, pernapasan melemah.
ejala ini berlangsung tidak lebih dari " 2ulan dan bayi berangsur-angsur kembali
normal karena masuknya anti-/
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
12/42
ipe ini timbul pada umur tahun sampai remaja. eluhan dan gejala
sama seperti pada orang dewasa dan gejala pertama biasanya diplopia dan ptosis
atau gejala ; seperti gangguan mengunyah, menelan atau suara sengau.
2.3 ETI$L$GI MYASTHENIA GRAVIS
Myasthenia ravis disebabkan oleh adanya antibodi yang merintangi,
merubah bahkan merusak penerimaan >at asetilkolin, sehingga hal ini
menghalangi terjadinya kerja otot. /ntibodi ini dihasilkan oleh sistem imun tubuh
sendiri. )tulah sebabnya Myasthenia ravis dimasukkan dalam golongan penyakit
autoimun.Myasthe!a G"a#!s F)*+at!) ), A&e"!-amenjelaskan penyebab dari
penyakit ini sebagai berikut +
5tot-otot dari seluruh tubuh dikontrol oleh impul syara yang timbul
dalam otak. )mpul-impul syara ini berjalan turun melewati syara-syara menuju
tempat dimana syara-syara bertemu dengan serabut otot. !erabut syara tidak
benar-benar berhubungan dengan serabut otot. /da tempat atau jarak antara
keduanya, tempat ini disebut persimpangan neuromuskular.
etika impul syara yang berasal dari otak sampai pada syara bagian
akhir, syara bagian akhir ini mengeluarkan bahan kimia yang disebut asetilkolin.
/setilkolin berjalan menyeberangi jarak yang ada diantara serabut syara dan
serabut otot 7persimpangan neuromukcular8 menuju serabut otot dimana banyak
diikat oleh reseptor asetilkolin. 5tot menutup atau mengkerut ketika reseptor
telah digiatkan oleh asetilkolin. Pada Myasthenia ravis, ada sebanyak $0 %
penurunan pada angka reseptor asetilkolin. Penurunan ini disebabkan oleh
antibodi yang menghancurkan dan merintangi reseptor asetilkolin./ntibodi adalah protein yang memainkan peranan penting dalam sistem
imun. 2iasanya antibodi secara langsung menolak protein-protein asing yang
disebut antigen yang menyerang tubuh. Protein-protein ini termasuk juga bakteri
dan virus. /ntibodi menolong tubuh untuk melindungi dirinya dari protein-protein
asing ini. ntuk alasan yang tidak dimengerti, sistem imun pada orang dengan
Myasthenia ravis membuat antibodi melawan reseptor pada persimpangan
12
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
13/42
neuromuscular. /ntibodi tidak normal dapat ditemukan dalam darah pada banyak
orang-orang dengan Myasthenia ravis. /ntibodi menghancurkan reseptor
dengan lebih cepat dibanding tubuh bisa menggantikan mereka lagi. elemahan
otot terjadi ketika asetilkolin tidak dapat menggerakkan reseptor pada
persimpangan neuromuskular.
!elain penjelasan mengenai penyebab Myasthenia ravis, terdapat juga
penjelasan mengenai kemungkinan adanya peranan kelenjar thymus dalam
penyakit ini. elenjar thymus yang terletak di daerah dada atas di bawah tulang
dada, memainkan peranan penting dalam mengembangkan system imun pada
awal kehidupan. !el-sel ini membentuk bagian dari system normal imun tubuh.
elenjar ini sedikit besar pada saat bayi, tumbuh secara berangsur-angsur sampaimasa pubertas, dan kemudian menjadi mengecil dan digantikan dengan
pertumbuhan bersama usia.
Pada orang-orang dewasa dengan Myasthenia ravis, kelenjar thymus
tidak normal. )ni mengandung beberapa kelompok dari indikasi sel imun dari
lymphoid hyperplasia. ondisi ini umumnya hanya ditemukan pada limpa dan
tunas getah bening pada saat reaksi akti imun. 2eberapa orang dengan
Myasthenia ravis menghasilkan thymoma atau tumor pada kelenjar thymus.
mumnya tumor ini jinak, tapi bisa menjadi berbahaya. ;ubungan antara kelenjar
thymus dan Myasthenia ravis masih belum sepenuhnya dimengerti. Para
ilmuwan percaya bahwa kelenjar thymus mungkin memberikan instruksi yang
salah mengenai produksi antibodi reseptor asetilkolin sehingga malah menyerang
transmisi neuromuskular.
2. PAT$FISI$L$GI MYASTHENIA GRAVIS
13
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
14/42
S/e&a 1.Patoisiologi penyakit Myasthenia ravis
elemahan pada otot-otot pada miastenia gravis dan meningkatnya
kelemahan otot pada saat melakukan kegiatan isik adalah disebabkan oleh
penurunan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction. Pada orang
normal waktu untuk kegiatan isik adalah lebih lama dibandingkan waktu yang
dibutuhkan untuk pemulihan kekuatan otot atau istirahat, sebaliknya pada
miastenia gravis justru waktu yang dibutuhkan untuk istirahat adalah lebih lama
dibandingkan dengan waktu yang dibutuhkan untuk kegiatan isik.
Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada
patoisiologi miastenia gravis. 5bservasi klinik yang mendukung hal ini
mencakup timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang
14
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
15/42
menderita miastenia gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus
eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain-lain. !ejak tahun "9#0, telah
didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada serum penderita miastenia gravis
secara langsung melawan konstituen pada otot. ;al inilah yang memegang
peranan penting pada melemahnya otot penderita dengan miastenia gravis. idak
diragukan lagi, bahwa antibodi pada reseptor nikotinik asetilkolin merupakan
penyebab utama kelemahan otot pasien dengan miastenia gravis. /utoantibodi
terhadap asetilkolin reseptor 7anti-/
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
16/42
Penyakit miastenia gravis biasanya mulai tampak pada umur 0-(0 tahun.
ejala utama pada penyakit ini adalah timbulnya kelemahan otot bila otot tersebut
digunakan terus menerus. 5tot mata yang sering terkena sehingga timbul ptosis
dan strabismus. !elain itu juga dapat timbul kelemahan pada otot masseter,
sehingga mulut penderita sukar untuk menutup. !elain itu juga dapat pula timbul
kelemahan aring, lidah, palatum molle dan laring sehingga timbulnya kesukaran
untuk menelan dan kesukaran untuk bicara. Parese dari palatum molle akan
menimbulkan suara sengau, selain itu bicaranya juga menjadi kurang jelas.
2iasanya gejala-gejala miastenia gravis seperti ptosis dan strabismus akan tampak
dengan jelas pada sore hari dan pada cuaca panas, pada pemeriksaan tonus otot
tampak agak menurun.
ejala klinis Myasthenia ravis antara lain +
elemahan pada otot ekstraokular atau ptosis. Ptosis yang merupakan
salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, seing menjadi
keluhan utama penderita miastenia gravis. *alupun pada miastenia gravis
otot levator palpebra jelas lumpuh, namun ada kalanya otot-otot okular
masih bergerak normal. etapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular
kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis. elemahan otot
bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan kelemahan pada leksi dan
ekstensi kepala.
Ga&'a" 3.Penderita Miastenia ravis yang mengalami kelemahan otot
esktraokular 7ptosis8.
16
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
17/42
elemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.
elemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot
leher, hingga ke otot ekstremitas.
!ewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga
mulut penderita sukar untuk ditutup. !elain itu dapat pula timbul kelemahan dari
otot aring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbullah kesukaran
menelan dan berbicara. Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara
sengau. !elain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari
hidungnya.
Menurut Dea"t&et ), Heath a+ H*&a Se"#!-esUSA, tanda dan
gejala dari Myasthenia ravis, yaitu +
satu atau kedua kelopak mata layu.
penglihatan kabur atau ganda.
sulit untuk berjalan.
kelemahan di lengan, tangan, jari, kaki dan leher.
perubahan ekspresi wajah.
kesulitan dalam menelan.
kesulitan dalam berbicara. sesak napas 7marasa seperti kekurangan udara8.
!etiap orang memiliki berbagai tingkat kelemahan otot. imbulnya
gangguan dapat terjadi secara tiba-tiba. &an biasanya, gejala tidak langsung
diakui sebagai Myasthenia ravis. 2eberapa obat dapat memicu atau
memperburuk Myasthenia ravis.
2.4 DIAGN$SIS MYASTHENIA GRAVIS
17
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
18/42
ntuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan
sebagai berikut +
". Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. ama
kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi
kurang terang. Penderita menjadi anartris dan aonis.
. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus.
ama kelamaan akan timbul ptosis. !etelah suara penderita menjadi parau
atau tampak ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. emudian
tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak
lagi.
ntuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa
tes antara lain +
". ji ensilon 7edrophonium chloride
ntuk uji tensilon, disuntikkan mg tensilon secara intravena, bila tidak
terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak $ mg tensilon secara intravena.
!egera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang lemah
seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. 2ila kelemahan itu
benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada
uiji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama,
karena eektivitas tensilon sangat singkat.
. ji Prostigmin 7neostigmin8
Pada tes ini disuntikkan ' cc atau ",3 mg prostigmin merhylsulat secara
intramuskular 7bila perlu, diberikan pula atropin G atau H mg8. 2ila kelemahan
itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya
ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.
'. ji inin
18
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
19/42
&iberikan ' tablet kinina masing-masing 00 mg. ' jam kemudian
diberikan ' tablet lagi 7masing-masing 00 mg per tablet8. 2ila kelemahan itu
benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus,
dan lain-lain akan bertambah berat. ntuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi
prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.
Pemeriksaan Penunjang untuk &iagnosis Pasti
a. Pe&e"!/saa La')"at)"!*&
/nti-asetilkolin reseptor antibodi
;asil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu
miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postiti pada 4(% pasien. $0% dari
penderita miastenia gravis generalisata dan 30% dari penderita dengan miastenia
okular murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positi.
Pada pasien thymomatanpa miastenia gravis sering kali terjadifalse positive anti!
A"h# antibody. =ata-rata titer antibody pada pemeriksaan anti-asetilkolin reseptor
antibody, yang dilakukan oleh idall, di sampaikan pada tabel berikut
(
+
Ta'e 1. Prevalensi dan iter /nti-/
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
20/42
lasiikasi + = I remission, ) I ocular only, ) )/ I mild generali$ed, ))2 I
moderate generali$ed, ))) I acute severe, )C I chronic severe%
Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada
penderita miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer tersebut tidak
dapat digunakan untuk memprediksikan derajat penyakit miastenia gravis.
Antistriated muscle &anti!'M antibody
Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis.
es ini menunjukkan hasil positi pada sekitar $(% pasien yang menderita
thymomadalam usia kurang dari (0 tahun. Pada pasien tanpa thymoma dengan
usia lebih dari (0 tahun, anti-!M /b dapat menunjukkan hasil positi.
Anti!muscle!specific (inase &Mu') antibodies.
;ampir 30% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-
/
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
21/42
'. I&a5!5
"hest x!ray7oto roentgen thorak8
&apat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen
thorak, thymoma dapat diidentiikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior
mediastinum.
- ;asil roentgen yang negati belum tentu dapat menyingkirkan adanya
thymoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest "t!scan
untuk mengidentiikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis,
terutama pada penderita dengan usia tua.
- M=) pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan
rutin. M=) dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat
ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari
penyebab deisit pada sara otak.
-. Pe+e/ata Ee/t")+!a5)st!/
Pendekatan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan deek pada transmisi
neuromuscular melalui teknik +
#epetitive Nerve 'timulation7=:!8
Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor
asetilkolin, sehingga pada =:! tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.
'ingle!fiber *lectromyography7!BAM8
Menggunakan jarum single!fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk
merekam serat otot penderita. !BAM dapat mendeteksi suatujitter 7variabilitas
pada interval interpotensial diantara atau lebih serat otot tunggal pada motor unit
yang sama8 dan suatufiber density 7jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal
21
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
22/42
yang dapat direkam oleh jarum perekam8. !BAM mendeteksi adanya deek
transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density
yang normal.
&iagnosis 2anding
2eberapa diagnosis banding untuk menegakkan diagnosis miastenia
gravis, antara lain+
/danya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus )))
pada beberapa penyakit elain miastenia gravis, antara lain +
o Meningitis basalis 7tuberkulosa atau luetika8
o )niltrasi karsinoma anaplastik dari nasoaring
o /neurisma di sirkulus arteriosus *illisii
o Paralisis pasca diteri
o Pseudoptosis pada trachoma
/pabila terdapat suatu diplopia yang transient maka kemungkinan adanya
suatu sklerosis multipleks.
!indrom Aaton-ambert 7+ambert!*aton Myasthenic 'yndrome8
Penyakit ini dikarakteristikkan dengan adanya kelemahan dan kelelahanpada otot anggota tubuh bagian proksimal dan disertai dengan keJemahan relati
pada otot-otot ekstraokular dan bulbar. Pada AM!, terjadi peningkatan tenaga
pada detik-detik awal suatu kontraksi volunter, terjadi hiporeleksia, mulut kering,
dan sering kali dihubungkan dengan suatu karsinoma terutama oat cell carcinoma
pada paru.
22
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
23/42
AM pada AM! sangat berbeda dengan AM pada miastenia gravis.
&eek pada transmisi neuromuscular terjadi pada rekuensi renah 7;>8 tetapi
akan terjadi ahmbatan stimulasi pada rekuensi yang tinggi 7(0 ;>8. elainan
pada miastenia gravis terjadi pada membran postsinaptik sedangkan kelainan pada
AM! terjadi pada membran pre sinaptik, dimana pelepasan asetilkolin tidak
berjalan dengan normal, sehingga jumlah asetilkolin yang akhirnya sampai ke
membran postdinaptik tidak mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi.
2.6 K$MPLIKASI MYASTHENIA GRAVIS
/pabila otot pernaasan melemah, maka akan terjadi gagal pernaasan
akut.
omplikasi lainnya adalah kesulitan menelan 7dysphagia8.
Baktor-aktor yang dapat memicu komplikasi pada pasien termasuk
riwayat penyakit sebelumnya 7misal, ineksi virus pada pernapasan8, pasca
operasi, pemakaian kortikosteroid yang ditappering secara cepat, aktivitas
berlebih 7terutama pada cuaca yang panas8, kehamilan, dan stress emosional.
2.7 PEN8EGAHAN MYASTHENIA GRAVIS
". Pencegahan Primer
Pencegahan primer merupakan suatu bentuk pencegahan yang dilakukan
pada saat individu belum menderita sakit. 2entuk upaya yang dilakukan yaitu
dengan cara promosi kesehatan atau penyuluhan degan cara memberikan
pengetahuan bagaimana penanggulangan dari penyakit Miastenia gravis yang
dapat dilakukan denganJ
a. Memberi pengetahuan untuk tidak mengkonsumsi minuman beralkohol,
khususnya apabila minuman keras tersebut dicampur dengan air soda yang
mengandung kuinin. uinin ini merupakan suatu obat yang memudahkan
terjadinya kelemahan otot.
b. Menjaga kondisi untuk tidak kelelahan dalam melakukan pekerjaan dan
menjaga kondisi untuk tidak stres. arena kebanyakan pasienpasien
23
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
24/42
Miastenia gravis ini terjadi pada saat mereka dalam kondisi yang lelah dan
tegang.
. Pencegahan !ekunder
Pencegahan ini ditujukan pada individu yang sudah mulai sakit dan
menunjukkan adanya tanda dan gejala. Pada tahap ini yang dapat dilakukan
adalah dengan cara pengobatan antara lain dengan mempengaruhi proses
imunologik pada tubuh individu, yang bisa dilaksanakan denganJ imektomi,
ortikosteroid, )munosupresi yang biasanya menggunakan />athioprine.
'. Pencegahan ersierPencegahan tersier 7rehabilitasi8, pada bentuk pencegahan ini
mengusahakan agar penyakit yang di derita tidak menjadi hambatan bagi individu
serta tidak terjadi komplikasi pada individu. Kang dapat dilakukan denganJ
a. Mencegah untuk tidak terjadinya penyakit ineksi pada pernaasan.
b. arena hal ini dapat memperburuk kelemahan otot yang diderita oleh
individu.
c. )stirahat yang cukup
d. Pada Miastenia gravis dengan ptosis, yaitu dapat diberikan kacamata khusus
yang dilengkapi dengan pengait kelopak mata.
e. Mengontrol pasien Miastenia gravis untuk tidak minum obat-obat
antikolinesterase secara berlebihan.
5bat-obat yang dapat memperburuk 7eLacerbate8 gejala Myasthenia
ravis +
a. At!'!)t!/7aminoglycosides, ciproloLacin, erythromycin, ampicillin8.
b. A5e e5ha&'at "eset)" 'etaa+"ee"5!/ ata* 'eta')/e"
7propanolol6)nderal, oLprenolol8.c. calcium channel blockers .
d. ing and depolari>ing neuromuscular-blocking agents.
j. Phenothia>ines.
k. Nuinine.
24
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
25/42
l. imolol.
m. riheLyphenidyl 7antikolinergik8.
n. Cerapamil.
2.9 PENATALAKSANAAN MYASTHENIA GRAVIS
Pada pasien dengan Miastenia gravis harus belajar dalam batasan yang
ditetapkan oleh penyakit yang mereka derita ini. Mereka memerlukan tidur selam
"0 jam agar dapat bangun dalam keadaan segar, dan perlu menyelingi kerja
dengan istirahat. !elain itu mereka juga harus menghindari actor-aktor pencetus
dan harus minum obat tepat pada waktunya. 7!ilvia /. Price, orain M. *ilson.
"993.8
*alaupun belum ada penelitian tentang strategi pengobatan yang pasti,
tetapi Miastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat diobati.
/ntikolinesterase 7asetilkolinesterase inhibitor8 dan terapi imunomudulasi
merupakan penatalaksanaan utama pada miastenia gravis.
/ntikolinesterase biasanya digunakan pada miastenia gravis yang ringan.
!edangkan pada pasien dengn miastenia gravis generalisata, perlu dilakukan
terapi imunomudulasi yang rutin.
erapi imunosupresi dan imunomodulasi yang dikombinasikan dengan
pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi, mampu menghambat terjadinya
mortalitas dan menurunkan morbiditas pada penderita miastenia gravis.
Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat memulihkan
kekuatan otot secara cepat dan terbukti memiliki onset lebih lambat tetapi
memiliki eek yang lebih lama sehingga dapat mencegah terjadinya kekambuhan.
7Andang hamrin dan P. :ara, "9$#8
!ecara garis besar, pengobatan Miastenia gravis berdasarkan '
Prinsip, yaitu +
1. Me&e5a"*h! t"as&!s! e*")&*s/*e" :
a. )stirahat
&engan istirahat, banyaknya /
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
26/42
b.Memblokir pemecahan /ch
&engan anti kolinesterase, seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium
atau ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis
kecil sampai dicapai dosis optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis "0 mg
piridostigmin per os dan pada anak besar '0 mg , kelebihan dosis dapat
menyebabkan krisis kolinergik.
A-ety-h)!este"ase !h!'!t)"s
Pilihan Pengobatan pertama untuk terapi simtomatis.
ebanyakan pasien menggunakan Pyridostigmine bromide.
/cetylcholinesterase inhibitor eekti untuk peningkatan
neurotransmitter 7acetylcholine8 yang terdapat pada :euro Muskular
Dunction 7:MD8.
&osis optimal pyridostigmine bervariasi terhadap setiap pasien.
mum + pasien mengawali dosis '0 mg 7setengah tablet8 setiap ( O # jam
.
Pengobatan medis dengan obat anti(olenesterase adalah terapi terpilih
untuk menetralkan gejala M. :eostigmin menon-aktikan atau merusak
kolinesterase sehingga asetilkolin tidak cepat rusak. Aeknya adalah pemulihan
aktivitas otot mendekati normal, paling tidak $0% hingga 90% dari kekuatan atau
daya tahan otot sebelumnya. !elain neostigmin 7Prostigmin8, piridostigmin
7Mestinon8, dan ambenonium 7Mytelase8, digunakan juga analog sintetik lain dari
obat awal yang digunakan yaitu iiotigmin 7Aserine8. Aek samping dalam traktus
) yang tidak disenangi 7kejang perut, diare8 disebut efe( samping mus(arini(.
Pasien harus menyadari bahwa gejala-gejala ini menandakan sudah terlalu
banyak obat yang diminum setiap hari sehingga dosis selanjutnya harus
diturunkan untuk mencegah terjadinya krisis kolinergik.neostigmin paling
cenderung menyebabkan eek muskarinik, maka awalnya dapat diterangkan pada
pasien untuk berhati-hati terhadap eek samping yang nyata. Piridostigmin
tersedia dalam bentuk yang berjangka waktu dan sering digunakan sebelum tidur
26
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
27/42
sehingga pasien dapat tidur sepanjang malam tanpa harus bangun untuk minum
obat.
2. Me&e5a"*h! ")ses !&*))5!/
a. imektomi
ujuan neurologi utama dari hymectomi 7bedah toraks mayor untuk
mengangkat kelenjar timus8 ini adalah tercapainya perbaikan signiikan dari
kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien, serta
idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. imektomi dianjurkan
pada M tanpa timoma yang telah berlangsung '-3 tahun. &engan timektomi,
setelah ' tahun 3% penderita akan mengalami remisi klinik dan
(0-30% mengalami perbaikan.
!ekitar "3% penderita M memiliki tumor atau hiperplasi kelenjar timur
yang disebut timoma. imus terlibat dalam perkembangan sistem imun sehingga
pengangkatan kelenjar bersiat kurati bagi beberapa pasien. eputusan untuk
melakukan timektomi dibuat berdasarkan pasien tersebut, karena keuntungan
timektomi dalam mengurangi gejala tidak sebesar pada pasien usia tua atau yang
telah menderita M lebih dari 3 tahun. !ekitar '0% penderita M timoma yang
menjalani timektomi pada akhirnya mengalami remisi bebas-pengobatan. ima
puluh persen yanng lain mengalami perbaikan nyata.
b. ortikosteroid
&iberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah eek
samping. &imulai dengan dosis kecil, dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai
dosis yang diinginkan. erja kortikosteroid untuk mencegah kerusakan jaringan
oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung pada transmisi neromuskuler.!teroid herapi
ebanyakan pasien dengan Miastenia gravis yang menggunakan therapy
steroid mempunyai keuntungan terapi.
!teroid mempunyai potensial untuk mengurangi titer /c;-/b pada
pasien dengan Miastenia gravis.
27
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
28/42
&osis Prednison + " mg 6kgbb6hari.
Aek pengendalian M jangka panjang menyebabkan pasien memiliki dua
pilihan terapi dasar. Pilihan pertama adalah obat imunosupresi, yang semuanya
memiliki indeks terapi rendah 7rasio dosis toksik terhadap dosis terapi8. erapi
kortikoteroid menyebabkan perbaikan klinis pada banyak pasien, walaupun
banyak eek samping serius terjadi akibat penggunaan jangka panjang. 2eberapa
pasien berespons baik terhadap regimen kombinasi antara kortikosteroid dan
piridostigmin. />atioprin 7yaitu suatu obat imunosupresi8 telah digunakan dan
memiliki hasil yang baikJ eek sampingnya ringan jika dibandingkan dengan
akibat kortikosteroid, dan terutama terdiri dari gangguan ), peningkatan en>im
hati, dan leukoponia.
c. )munosupresi
Kaitu dengan menggunakan />athioprine,
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
29/42
diberikan penegak leher. Duga dianjurkan untuk menghindari panas matahari,
mandi sauna, makanan yang merangsang, menekan emosi dan jangan minum
obat-obatan yang mengganggu transmisi neuromuskuler seperti 2-blocker, derivat
kinine, phenintoin, ben>odia>epin, antibiotika seperti aminoglikosida, tetrasiklin
dan d-penisilamin.
Bet*/ Peataa/saaa La!ya :
1. Te"a! Ja5/a Pe+e/ *t*/ Ite"#es! Kea+aa A/*t
"."lasma *xchange7PA8
&asar terapi dengan PA adalah pemindahan anti-asetilkolin secara eekti.
=espon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. PA paling eekti
digunakan pada situasi dimana terapi jangka pendek yang menguntungkan
menjadi prioritas. erapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau
sedang mengalami masa krisis. PA dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan
menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode
postoperative. 2elum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi banyak pusat
kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk 3 atau
# kali terapi setiap hari. /lbumin 73%8 dengan larutan salin yang
disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk
replacement. Aek PA akan muncul pada ( jam pertama dan dapat bertahan
hingga lebih dari "0 minggu. Aek samping utama dari terapi PA adalah terjadinya
pergeseran cairan selama pertukaran berlangsung. erjadi retensi kalsium,
magnesium, dan natrium yang dpat menimbulkan terjadinya hipotensi.
rombositopenia dan perubahan pada berbagai aktor pembekuan darah dapatterjadi pada terapi PA berulang. etapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan
yang dapat dihubungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pemberian fresh!
fro$en plasmatidak diperlukan
29
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
30/42
Pertukaran plasma mungkin eekti dalam krisis miastenia karena mampu
memindahkan antibodi ke reseptor asetilkolin, tetapi tidak bermanaat dalam
penanganan penyakit kronik.
".-ntravenous -mmunoglobulin7)C)8
Produk tertentu dimana 99% merupakan )g adalah complement!
activating aggregates yang relati aman untuk diberikan secara intravena.
Mekanisme kerja dari )C) belum diketahui secara pasti, tetapi )C) diperkirakan
mampu memodulasi respon imun. =eduksi dari titer antibodi tidak dapat
dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak terdapat
penurunan dari titer antibodi. Aek dari terapi dengan )C) dapat muncul sekitar
'-( hari setelah memulai terapi. )C) diindikasikan pada pasien yang juga
menggunakan terapi PA, karena kedua terapi ini memiliki onset yang cepat
dengan durasi yang hanya beberapa minggu. etapi berdasarkan pengalaman dan
beberapa data, tidak terdapat respon yang sama antara terapi PA dengan )C),
sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak menggunakan )C) sebagai terapi
awal untuk pasien dalam kondisi krisis. &osis standar )C) adalah (00
mg6kgbb6hari pada 3 hari pertama, dilanjutkan " gram6kgbb6hari selama hari.
)C) dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa penurunan level anti-
asetilkolin reseptor yang dimulai sejak "0 hingga "3 hari sejak dilakukan
pemasangan inus. Aek samping dari terapi dengan menggunakan )C) adalah
nyeri kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan inus, sehingga
tetesan inus menjadi lebih lambat.Fluli(e symdromeseperti demam, menggigil,
mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada ( jam pertama.
".'-ntravenous Methylprednisolone 7)CMp8
)CMp diberikan dengan dosis gram dalam waktu " jam. 2ila tidak ada
respon, maka pemberian dapat diulangi 3 hari kemudian. Dika respon masih juga
tidak ada, maka pemberian dapat diulangi 3 hari kemudian. !ekitar "0 dari "3
pasien menunjukkan respon terhadap )CMp pada terapi kedua, sedangkan
30
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
31/42
pasien lainnya menunjukkan respon pada terapi ketiga. Aek maksimal tercapai
dalam waktu sekitar " minggu setelah terapi. Penggunaan )CMp pada keadaan
krisis akan dipertimbangkan apabila terpai lain gagal atau tidak dapat digunakan.
2. Pe5)'ata Fa"&a/))5! Ja5/a Pa;a5
." ortikosteroid
ortikosteroid adalah terapi yang paling lama digunakan dan paling murah
untuk pengobatan miastenia gravis. =espon terhadap pengobatan kortikosteroid
mulai tampak dalam waktu -' minggu setelah inisiasi terapi. &urasi kerja
kortikosteroid dapat berlangsung hingga "$ bulan, dengan rata-rata selama '
bulan. ortikosteroid memiliki eek yang kompleks terhadap sistem imun dan
eek terapi yang pasti terhadap miastenia gravis masih belum diketahui.
oortikosteroid diperkirakan memiliki eek pada aktivasi sel helper dan pada
ase prolierasi dari sel 2. !el serta antigen!presenting cell yang teraktivasi
diperkirakan memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan
kortikosteroid di tempat kelainan imun pada miastenia gravis. Pasien yang
berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer
antibodinya. ortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis
yang sangat mengganggu, yang tidak dapat di kontrol dengan antikolinesterase.
&osis maksimal penggunaan kortikosteroid adalah #0 mg6hari kemudian
dilakukan tapering pada pemberiannya. Pada penggunaan dengan dosis diatas '0
mg setiap harinya, aka timbul eek samping berupa osteoporosis, diabetes, dan
komplikasi obesitas serta hipertensi.
. />athioprine
/>athioprine biasanya digunakan pada pasien miastenia gravis yang secara
relati terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi.
/>athioprine dapat dikonversi menjadi merkaptopurin, suatu analog dari purin
yang memiliki eek terhadap penghambatan sintesis nukleotida pada &:/ dan
=:/. />athioprine diberikan secara oral dengan dosis pemeliharaan -'
31
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
32/42
mg6kgbb6hari. Pasien diberikan dosis awal sebesar 3-30 mg6hari hingga dosis
optimal tercapai. />athioprine merupakan obat yang secara relati dapat
ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki eek samping yang
lebih sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresi lainnya. =espon
/>athioprine sangant lambat, dengan respon maksimal didapatkan dalam "-'#
bulan. ekambuhan dilaporkan terjadi pada sekitar 30% kasus, kecuali
penggunaannya juga dikombinasikan dengan obat imunomodulasi yang lain.
.'
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
33/42
3.1 Thymectomy (Surgical Care)
.hymectomy telah digunakan untuk mengobati pasien dengan miastenia
gravis sejak tahun "9(0 dan untuk pengobatan thymoma denga atau tanpa
miastenia gravis sejak awal tahun "900. elah banyak dilakukan penelitian
tentang hubungan antara kelenjar timus dengan kejadian miastenia gravis.
erminal center hiperplasia timus dianggap sebagai penyebab yang mungkin
bertanggungjawab terhadap kejadian miastenia gravis. Penelitian terbaru
menyebutkan bahwa terdapat aktor lain sehingga timus kemungkinan
berpengaruh terhadap perkembangan dan inisiasi imunologi pada miastenia
gravis. ujuan neurologi utama dari hymectomi ini adalah tercapainya perbaikan
signiikan dari kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi
pasien, serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. 2anyak ahli
sara memiliki pengalaman meyakinkan bahwa thymektomi memiliki peranan
yang penting untuk terapi miastenia gravis, walaupun kentungannya bervariasi,
sulit untuk dijelaskan dan masih tidak dapat dibuktikan oleh standar yangseksama. !ecara umum, kebanyakan pasien mulai mengalami perbaikan dalam
waktu satu tahun setelah thymektomi dan tidak sedikit yang menunjukkan remisi
yang permanen 7tidak ada lagi kelemahan serta obat-obatan8. 2eberapa ahli
percaya besarnya angka remisi setelah pembedahan adalah antara 0-(0%
tergantung dari jenis thymektomi yang dilakukan. /hli lainnya percaya bahwa
remisi yang tergantung dari semakin banyaknya prosedur ekstensi adalah antara
(0-#0% lima hingga sepuluh tahu setelah pembedahan.
. Pey*!t
/da penyulit yang penting yaitu +
". risis olinergik
33
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
34/42
&apat terjadi bila kolinesterase dihambat secara berlebihan oleh obat-obat
antikolinesterase. ejala kolinergik antara lain bingung, pucat, berkeringat
dan pupil miosis akan menyertai kelemahan otot yang progresi, terdapat
deteriorasi yang bersiat temporer.
!uatu krisis kolinergik timbul bila terjadi over dosis dari obat-obat
antikolinesterase, sehingga timbul depolarisasi blok Pada neuro-muscular
junction yang pada akhirnya akan menimbulkan kelemahan pada otot.
&apat diketahui dengan anamnesa yang di peroleh yaitu bahwa penderita
sedang menggunakan obat-obat antikolinesterase, gejala gangguan
pernaasan timbul "3-(3 menit setelah minum obat-obat antikolinesterase,
setelah penderita merasa kelemahan yang bertambah pada otot dan
penderita meminum obat lagi lalu keadaan semakin memburuk.
&itemukan miosis, hiperhidrosis, hipersalivasi, terasa sdingin pada badan
bila diraba dan kesadaran sopor dan conused. ntuk menolong pernaasan
yang cepat dan dangkal secepatnya dipasang endotrakeal tube dan diberika
pula pernaasan buatan atau dipasang respirator dengan tekanan positi.
. risis Miastenia
erjadi akibat terapi yang tidak adekuat dan adanya deteriorasi, terutama
terjadi pada keadaan pascabedah, partus, ineksi atau dengan
mempergunakan obat-obat yang memperberat keadaan miastenia. 2ila
ragu-ragu dapat digunakan endoronium. erdapat perbaikan yang bersiat
sempurna. Penderita miastenia gravis yang menderita krisis miastenik bila
kelemahan otot-otot penderita terus meluas sampai pula mengenai otot-
otot pernaasan. eadaan demikian dapat timbul apabila penderita terlalulelah atau mendapat penyakit ineksi lain. !uatu krisis miastenik dapat
pula timbul bial seorang penderita telah diberikan obat-obat seperti kinin,
luminal, dia>epam, neomisin, sulas magnesium. Penderita dengan krisis
miastenik dapat diberikan prostigmin "- mgr 7-( mgr8 secara i.m.
34
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
35/42
erapi penyulit pada krisis kolinergik, obat-obat antikolinesterase dihentikan
sementara dan dimulai dengan dosis yang lebih kecil bila keadaan menjadi stabil.
!egera diberikan atropin ",3 mg intravena dan diberikan ",3 mg intramuskular
setiap jam sampai keringat berhenti dan pupil midriasis lebih dari ' mm. Pada
krisis miastenia diberikan neostigmin "-,3 mg intramuskular. Ptosis yang
merupakan salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius sering menjadi
keluhan utama penderita miastenia gravis. *alaupun otot levator palpebra jelas
lumpuh pada miastenia gravis, otot-otot okular adakalanya masih bisa bergerak
normal, tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okuler kedua belah sisi akan
melengkapi ptosis. Ptosis miastenia gravis yang ringan dapat diperjelas dengan
test /artenberg, dengan test tersebut pasien di suruh menatapkan kedua matanya
pada sesuatu yang berada sedikit lebih tinggi dari matanya. Pada ptosis miastenik,
kedua kelopak mata atas akan lebih tinggi dari matanya dan akan menurun "-
menit setelah menjalani test tersebut. !etelah bekerja secara bertenaga ptosis akan
timbul dengan jelas. Mula timbulnya dengan ptosis 790%8 unilateral atau bilateral.
!etelah beberapa minggu sampai bulan ptosis dapat dilengkapi dengan diplopia
7paralisis okuler8 dan suara sengau 7paralisis palatum mole8. elumpuhan-
kelumpuhan bulbar itu timbul setiap hari menjelang sore. etapi lama kelamaan
kelumpuhan bulbar dapat bangkit juga pada pagi hari sehingga boleh dikatakan
sepanjang hari orang sakit tidak bebas dari kesulitan penglihatan 7karena diplopia
dan ptosis8 dan kesulitan menelan6mengunyah. Penderita berkunjung ke dokter
untuk pengobatan karena diplopia yang sangat mengganggu. elemahan otot non
bulbar baru dijumpai pada tahap yang sudah lanjut sekali. Kang pertama terkena
adalah otot-otot leher, sehingga kepala harus ditegakkan dengan tangan, kemudian
otot-otot anggota gerak berikut otot-otot interkostal. /tropi otot dapat ditemukanpada permulaan, tetapi selanjutnya tidak lebih memburuk lagi.
2.1< PENYELESAIAN KASUS MYASTHENIA GRAVIS
8ASE :
35
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
36/42
Mr.Dones, a reguler costumer in your shop,hands you over a prescription.
;e has some diiculty with signing the back o the prescription as he canQt ocus
properly due to his eyelids drooping, and his hand is a bit shaky. ;e recently took
early retirement rom his job as an oice clerk as he was getting eLtreme atigue
in all muscles, especially ater a long day at work. he atigue improved ater
having a rest. ;e had spoken to you a ew months ago about the atigue and
thought that it may be due to stress or poor diet, as he had been working very long
hours to complete a contract time. ;e bought some multivitamins with ginseng.
2ut this tiredness did not improve eLcept when he had a ew days holiday.
Mr.Dones had been reerred to neurologist at the local hospital who ran
some tests and has asked his P the write him a prescription or pyridostigmine
bromide #0mg tablets with hal a tablet to be token our times daily initially then
increased up to siL tablets a day i the muscle weakness does not improve. he
P also prescrible hyoscine butylbromide "0mg tablets, two o which where to be
token up to our times daily.
erjemahan asus +
Mr.Dones, pelanggan tetap di toko /nda, tangan /nda lebih resep. &ia
memiliki beberapa kesulitan dengan menandatangani belakang resep karena dia
tidak bisa okus dengan baik karena kelopak matanya terkulai, dan tangannya
sedikit gemetar. &ia baru-baru ini mengambil pensiun dini dari pekerjaannya
sebagai petugas kantor karena ia mendapatkan kelelahan ekstrim di semua otot,
terutama setelah hari yang panjang di tempat kerja. elelahan meningkat setelah
istirahat. &ia telah berbicara dengan /nda beberapa bulan yang lalu tentang
kelelahan dan berpikir bahwa mungkin karena stres atau diet yang buruk, karena
ia telah bekerja sangat panjang jam untuk menyelesaikan waktu kontrak. &ia
membeli beberapa multivitamin dengan ginseng. api kelelahan ini tidak
membaik kecuali bila ia memiliki beberapa hari liburan.
Mr.Dones telah disebut ahli sara di rumah sakit setempat yang berlari
beberapa tes dan telah meminta P nya menulis dia resep untuk pyridostigmine
36
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
37/42
bromida #0 mg tablet dengan setengah tablet menjadi tanda empat kali sehari
awalnya kemudian meningkat hingga enam tablet yang hari jika kelemahan otot
tidak membaik. P juga meresepkan hiosin tablet butylbromide "0mg, dua di
antaranya di mana menjadi tanda sampai empat kali sehari.
S*';e/
:ama + Mr.Dones
mur + -
Denis kelamin + laki-laki
=iwayat penyakit + -
eluhan + penurunan kelopak mata, tangan gemetar, kelelahan otot.
$';e/
&ata laboratorium+ -
Asess&et=Ka;!a
". 2erdasarkan keluhan pasien,dan resep yang diberikan, pasien mengalami
Myasthenia ravis.
. ntuk terapi awal, Pasien telah menerima terapi pyridostigmine bromide
#0 mg sebanyak empat kali sehari setengah tablet. Dika keluhan tidak
berkurang maka dinaikkan menjadi enam kali sehari. &an pasien juga akan
mendapat terapi hyoscine butylbromide "0mg.
'. !eharusnya, pasien tidak dibenarkan untuk mendapatkan terapi hyoscine
butylbromide, karena kontra indikasi dengan keluhan pasien.
Pa
a. T*;*a Te"a! :
menetralkan ejala Myathenia ravis.
- memperbaiki keadaan isiologis tubuh.
'. Sasa"a Te"a!
mencegah pecahnya6lepasnya /setilkolin.
37
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
38/42
- )munosupresi
-. Te"a! Fa"&a/))5!s :
". Pasien diberikan terapi /cetylcholinesterase inhibitors, yaitu dengan
pemberian Pyridostigmine 2romide #0 mg.
)ndikasi + Myastheneia ravis
ontra )ndikasi + ;ipersensiti terhadap bromide, obstruksi ) atau salarun
kemih, dan asma bronchial.
Aek !amping + gangguan pncernaan, mual, muntah kram perut dan diare,
peningkatan air liur dan air mata, peningkatan sekresi
bronchial, peningkatan keringat, kejang otot, otot
asciculations 7berkedut8, kelemahan otot, !akit kepala
&osis + De>asa :'0-"0mg6hari, Aa/ 412 tah* : #0mg6hari, ?4 tah*:'0mg6hari. &osis sebaiknya ditingkatkan bertahap sebesar "3-
'0mg6hari.
Te"a! : 3< &5 @sete5ah ta'et( set!a 4 ;a& se/a!=ha"!.
Barmakologi + Pyridostigmine mencegah penguraian acetylcholine pada
sambungan syara otot. /cetylcholine melintasi jarak
menuju serat otot yang berada di sambungan syara otot
dan mengikat reseptor. ontrak otot terjadi ketika
acetycholine mengaktikan cukup reseptor.
Pyridostigmine memungkinkan lebih banyak
acetycholine tetap berada di sambungan syara otot lebih
lama dari pada biasanya sehingga reseptor bisa
diaktikan. ebih banyak acetycholine pada sambungan
syara otot menghasilkan kontraksi otot yang lebih kuat
dan mengurangi kelemahan M. Pyridostigmine tidak
menyembuhkan myasthenia ravis tetapi membantu
mengurangi gejala.
Perhatian + !angat penting untuk meminum pyridostigmine tepat waktu
dan sesuai dengan apa yang telah diresepkan. Dika
terlewatkan satu dosis dalam satu jam dosis yang telah
diresepkan, pasien harus meminum dosis yang terlewat dan
38
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
39/42
melanjutkan dosis yang lain sesuai dengan jadwal. Dika dosis
terlewatkan lebih dari satu jam, pasien harus segera
meminum dosis dengan segera dan menunggu antara ' atau (
jam sebelum mengkonsumsi dosis yang berikutnya. &osis
yang berikutnya harus diminus sesuai dengan interval yang
telah diresepkan. !ebagai contoh, jika dosis pyridostigmine
lewat pada siang hari dan baru di minum pada pukul siang,
dosis yang selanjutnya akan diminum pada pukul 3 atau #
sore atau sesuai petunjuk dokter. Dangan pernah mengambil
dosis dobel untuk mengganti dosis yang telah lewat.
. )munosupresi&engan pemberian ortikosteroid, yaitu Prednison 3 mg.
)ndikasi + erapi tambahan pada rematoid artitis untuk pemberian jangka
pendek pada lupus eritematosus, periartitis nodosa,
dermatomiositis berat, dan lain-lain.
ontraindikasi + )neksi Damur !istemik, dan hipersensiti terhadap obat
ini.
Aek !amping + sakit perut atau gangguan pencernaan, merasa mual,
ineksi jamur, mudah merasakan kebingungan, susah
tidur, berat badan bertambah, kekuatan otot melemah
dan merasa letih atau lemah, menstruasi tidak teratur.
&osis + "-( kali sehari.
Te"a! : /a! seha"! 1 ta'et
39
http://www.alodokter.com/gangguan-pencernaanhttp://www.alodokter.com/menstruasihttp://www.alodokter.com/menstruasihttp://www.alodokter.com/menstruasihttp://www.alodokter.com/gangguan-pencernaan -
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
40/42
+. Te"a! N) Fa"&a/))5!s
a. )stirahat
&engan istirahat, banyaknya /
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
41/42
BAB III
PENUTUP
3.1 KESIMPULAN
Myasthenia ravis 7M8 adalah penyakit autoimun kronis dari transmisi
neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. )stilah Myasthe!a
adalah bahasa atin untuk kelemahan otot, dan G"a#!s untuk berat atau
serius.
Myasthenia ravis disebabkan oleh adanya antibodi yang merintangi,
merubah bahkan merusak penerimaan >at asetilkolin, sehingga hal ini
menghalangi terjadinya kerja otot.
ejala utama pada penyakit ini adalah timbulnya kelemahan otot bila otot
tersebut digunakan terus menerus. 5tot mata yang sering terkena sehingga
timbul ptosis dan strabismus. !elain itu juga dapat timbul kelemahan pada
otot masseter, sehingga mulut penderita sukar untuk menutup. !elain itujuga dapat pula timbul kelemahan aring, lidah, palatum molle dan laring
sehinggatimbulnya kesukaran untuk menelan dan kesukaran untuk bicara.
Parese dari palatum molle akan menimbulkan suara sengau, selain itu
bicaranya juga menjadi kurang jelas. 2iasanya gejala-gejala miastenia
gravis seperti ptosis dan strabismus akan tampak dengan jelas pada sore hari
dan pada cuaca panas, pada pemeriksaan tonus otot tampak agak menurun.
!ecara garis besar, pengobatan Miastenia gravis berdasarkan ' Prinsip,
yaitu +
". Mempengaruhi transmisi neuromuskuler
. Mempengaruhi proses imunologik
'. Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot
41
-
7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a
42/42
DAFTAR PUSTAKA
top related