makalah myasthenia gravis kel.6 s1a

7/24/2019 Makalah Myasthenia Gravis Kel.6 s1a

1/42

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Miastenia gravis merupakan penyakit kelemahan otot yang parah.

Penyakit ini merupakan penyakit neuromuscular yang merupakan gabungan

antara cepatnya terjadi kelelahan otot-otot volunter dan lambatnya pemulihan.

Pada masa lampau kematian akibat dari penyakit ini bisa mencapai 90%, tetapi

setelah ditemukannya obat-obatan dan tersedianya unit-unit perawatan pernaasan,

maka sejak itulah jumlah kematian akibat penyakit ini bisa dikurangi.

!indrom klinis ini ditemukan pertama kali pada tahun "#00, dan pada

akhir tahun "$00 Miastenia gravis dibedakan dari kelemahan otot akibat paralisis

burbar. Pada tahun "90 seorang dokter yang menderita penyakit Miastenia gravis

merasa lebih baik setelah minum obat eidrin yang sebenarnya obat ini ditujukan

untuk mengatasi kram menstruasi. &an pada tahun "9'( seorang dokter dari

)nggris bernama Mary *alker melihat adanya gejala-gejala yang serupa antara

Miastenia gravis dengan keracunan kurare.

Mary *alker menggunakan antagonis kurare yaitu isiotigmin untuk

mengobati Miastenia gravis dan ternyata ada kemajuan nyata dalam penyembuhan

penyakit ini. Miastenia gravis banyak timbul pada usia 0 tahun, perbandingan

antara wanita dan pria yang menderita penyakit ini adalah '+". ingkatan usia

yang kedua yang paling sering terserang penyakit ini adalah pria dewasa yang

lebih tua.

ematian dari penyakit Miastenia gravis biasanya disebabkan oleh

insuisiensi pernaasan, tetapi dapat dilakukannya perbaikan dalam perawatan

intensi untuk pertahanan sehingga komplikasi yang timbul dapat ditangani

dengan lebih baik. Penyembuhan dapat terjadi pada "0 % hingga 0 % pasien

dengan melakukan timektomi elekti pada pasien-pasien tertentu dan yang paling

cocok dengan jalan penyembuhan seperti ini adalah golongan wanita muda, yaitu

1


2/42

pada usia awitan. sia awitan dari miastenia gravis adalah 0-'0 tahun untuk

wanita dan (0-#0 untuk pria.

1.2 RUMUSAN MASALAH

". /pa yang dimaksud dengan Miastenia ravis1

. /pa saja klasiikasi penyakit Miastenia ravis1

'. /pa penyebab dari Miastenia ravis1

(. 2agaimana patoisiologi penyakit Miastenia ravis1

3. /pa saja tanda dan gejala Miastenia ravis1

#. 2agaimana diagnosis dari penyakit Miastenia ravis1

4. /pa saja komplikasi yang timbul dari penyakit Miastenia ravis1

$. 2agaimana pencegahan penyakit Miastenia ravis1

9. 2agaimana penetalaksanaan penyakit Miastenia ravis1

"0. 2agaimana penyelesaian kasus penyakit Miastenia ravis dengan metoda!5/P1

1.3 TUJUAN

". Mengetahui deinisi penyakit Miastenia gravis.

. Mengetahui lasiikasi penyakit Miastenia gravis.

'. Mengetahui penyebab6etiologi penyakit Miestenia ravis.

(. Mengetahui patogenesis6patoisiologi penyakit Miastenia gravis.

3. Mengetahui tanda dan gejala penyakit Miastenia gravis.

#. Mengetahui &iagnosis dari penyakit Miatenia ravis.

4. Mengetahui komplikasi yang bisa ditimbulkan oleh penyakit Miastenia

gravis.

$. Mengetahui pencegahan penyakit Miastenia gravis.

9. Mengetahui penatalaksanaan penyakit Miastenia gravis.

"0. Mengetahui cara penyelesaian kasus Miastenia ravis dengan metoda

!5/P.

BAB II

PEMBAHASAN

2.1 DEFINISI MYASTHENIA GRAVIS

2


3/42

Myasthenia ravis 7M8 adalah penyakit autoimun kronis dari transmisi

neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. )stilah Myasthe!a adalah

bahasa atin untuk kelemahan otot, dan G"a#!s untuk berat atau serius.

Myasthenia ravis termasuk salah satu jenis penyakit autoimun. Menurut

kamus kedokteran, penyakit autoimun itu sendiri adalah suatu jenis penyakit

dimana antibodi menyerang jaringan-jaringannya sendiri. Myasthenia ravis

dapat menyerang otot apa saja, tapi yang paling umum terserang adalah otot yang

mengontrol gerakan mata, kelopak mata, mengunyah, menelan, batuk dan ekspresi

wajah. 2ahu, pinggul, leher, otot yg mengontrol gerakan badan serta otot yang

membantu pernaasan juga dapat terserang.

Myastenia gravis merupakan gangguan yang mempengaruhi trasmisi

neuromuskuler pada otot tubuh yang kerjanya dibawah kesadaran seseorang

7volunteer8. arakteristik yang muncul berupa kelemahan yang berlebihan dan

umumnya terjadi kelelahan pada otot-otot volunter dan hal itu dipengaruhi oleh

ungsi sara cranial 72runner and !uddarth 008.

Myasthenia gravis adalah gangguan neuromuskuler yang mempengaruhi

transmisi impuls pada otot-otot volunter tubuh 7!andra M. :eina 008.

;ealth


4/42

2.1.1 ANAT$MI% FISI$L$GIS% DAN BI$KIMIA NEUROMUSCULAR

JUNCTION

iap-tiap serat sara secara normal bercabang beberapa kali danmerangsang tiga hingga beberapa ratus serat otot rangka. jung-ujung sara

membuat suatu sambungan yang disebut neuromuscular junctionatau sambungan

neuromuskular.

2agian terminal dari sara motorik melebar pada bagian akhirnya yang

disebut terminal bulb, yang terbentang diantara celah-celah yang terdapat di

sepanjang serat sara. Membran presinaptik 7membran sara8, membran post

sinaptik 7membran otot8, dan celah sinaps merupakan bagian-bagian pembentuk

neuromuscular junction.

Ga&'a" 1./natomi suatuNeuromuscular Junction


5/42

erminal presinaptik mengandung vesikel yang didalamnya berisi

asetilkolin 7/im kolin asetiltranserase yang mengkatalisasi reaksi

berikut ini+

/setil-o/ ? olin @ /setilkolin ? o/

. /setilkolin kemudian disatukan ke dalam partikel kecil terikat-membran

yang disebut vesikel sinap dan disimpan di dalam vesikel ini.

'. Pelepasan asetilkolin dari vesikel ke dalam celah sinaps merupakan tahap

berikutnya. Peristiwa ini terjadi melalui eksositosis yang melibatkan usi

vesikel dengan membran presinaptik. &alam keadaan istirahat, kuanta

tunggal 7sekitar "0.000 molekul transmitter yang mungkin sesuai dengan

isi satu vesikel sinaps8 akan dilepaskan secara spontan sehingga

menghasilkan potensial endplate miniature yang kecil. alau sebuah akhir

5


6/42

sara mengalami depolarisasi akibat transmisi sebuah impuls sara, proses

ini akan membuka saluran


7/42

masing-masing satu protein beta, delta, dan gamma. Melekatnya

asetilkolin memungkinkan natrium dapat bergerak secara mudah melewati

saluran tersebut, sehingga akan terjadi depolarisasi parsial dari membran

post sinaptik. Peristiwa ini akan menyebabkan suatu perubahan potensial

setempat pada membran serat otot yang disebut excitatory postsynaptic

potential7potensial lempeng akhir8. /pabila pembukaan gerbang natrium

telah mencukupi, maka akan terjadi suatu potensial aksi pada membran

otot yang selanjutnya menyebabkan kontraksi otot.

Ga&'a" 2. BisiologiNeuromuscular Junction

2eberapa siat dari reseptor asetilkolin di neuromuscular junction adalah

sebagai berikut+

7


8/42

Merupakan reseptor nikotinik 7nikotin adalah agonis terhadap reseptor8

Merupakan glikoprotein bermembran dengan berat molekul sekitar 43

k&a.

Mengandung lima subunit + ala, beta, delta dan gamma.

&ua molekul asetilkolin harus berikatan untuk membuka saluran ion, yang

memungkinkan aliran baik :a?maupun ?.

2isa berikatan dengan erat pada subunit dan dapat digunakan untuk

melabel reseptor atau sebagai suatu ligand berainitas untuk

memurnikannya.

/utoantibodi terhadap reseptor termasuk penyebab miastenia gravis.

2.2 KLASIFIKASI MYASTHENIA GRAVIS

ntuk menentukan prognosis dan pengobatannya, penderita miastenia

gravis dibagi atas ( golongan yaitu antara lain +

olongan ) + Miastenia 5kular

Pada kelompok ini terdapat gangguan pada satu atau beberapa otot okular

yang menyebabkan timbulnya gejala ptosis dan diplopia, seringkali ptosis

unilateral. 2entuk ini biasanya ringan akan tetapi seringkali resisten terhadap

pengobatan.

olongan )) + Miastenia bentuk umum yang ringan

imbulnya gejala perlahan-lahan dimulai dengan gejala okular yang

kemudian menyebar mengenai wajah, anggota badan dan otot-otot bulbar. 5tot-

otot respirasi biasanya tidak terkena. Perkembangan ke arah golongan ))) dapat

terjadi dalam dua tahun pertama dari timbulnya penyakit miastenia gravis.

8


9/42

olongan ))) + Miastenia bentuk umum yang berat

Pada kasus ini timbulnya gejala biasanya cepat, dimulai dari gangguan

otot okular, anggota badan dan kemudian otot pernaasan. asus-kasus yang

mempunyai reaksi yang buruk terhadap terapi antikolinesterase berada dalam

keadaan bahaya dan akan berkembang menjadi krisis miastenia.

olongan )C + risis miastenia

adang-kadang terdapat keadaan yang berkembang menjadi kelemahan

otot yang menyeluruh disertai dengan paralisis otot-otot pernaasan. ;al ini

merupakan keadaan darurat medik. risis miastenia dapat terjadi pada penderita

golongan ))) yang kebal terhadap obat-obat antikolinesterase yang pada saat yang

sama menderita ineksi lain. eadaan lain yang berkembang menjadi kelumpuhan

otot-otot pernaasan adalah disebabkan oleh banyaknya dosis pengobatan dengan

antikolinesterase yang disebut krisis kolinergik. /da beberapa aktor yang

mempengaruhi perjalanan penyakit ini, penderita akan bertambah lemah pada

waktu menderita demam, pada golongan ))) biasanya akan terjadi krisis miasteniapada waktu adanya ineksi saluran naas bagian atas, pada kebanyakan wanita

akan terjadi peningkatan kelemahan pada saat menstruasi".

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America 7MB/8, miastenia

gravis dapat diklasiikasikan sebagai berikut +

elas subkelas ejala

) /danya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat

menutup mata, dan kekuatan otot-otot lain normal.

)) erdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta

adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot

okular.

9


10/42

))a Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya.

Duga terdapat kelemahan otot-otot oroaringeal yang ringan

))b Mempengaruhi otot-otot oroaringeal, otot pernapasan atau

keduanya. elemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-

otot aksial lebih ringan dibandingkan klas ))a.

))) erdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular.

!edangkan otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami

kelemahan tingkat sedang.

)))a Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau

keduanya secara predominan. erdapat kelemahan otot

oroaringeal yang ringan.

)))b Mempengaruhi otot oroaringeal, otot-otot pernapasan, atau

keduanya secara predominan. erdapat kelemahan otot-otot

anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya dalam derajat

ringan.

)C 5tot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan

dalam derajat yang berat, sedangkan otot-otot okular

mengalami kelemahan dalam berbagai derajat

)Ca !ecara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh

dan atau otot-otot aksial. 5tot oroaringeal mengalami

kelemahan dalam derajat ringan.

)Cb Mempengaruhi otot oroaringeal, otot-otot pernapasan atau

keduanya secara predominan. !elain itu juga terdapat

kelemahan pada otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau

keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan

feeding tubetanpa dilakukan intubasi.

C Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

10


11/42

2iasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak

akan tampak pada waktu pagi hari. &i waktu sore hari atau dalam cuaca panas,

gejala-gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya

agak menurun.Miastenia gravis juga dapat dikelompokkan secara lebih sederhana

seperti dibawah ini +

a. Miastenia gravis dengan ptosis atau diplopia ringan.

b. Miastenia gravis dengan ptosis, diplopi, dan kelemahan otot-otot untuk

untuk mengunyah, menelan, dan berbicara. 5tot-otot anggota tubuhpun

dapat ikut menjadi lemah. Pernapasan tidak terganggu.

c. Miastenia ravis yang berlangsung secara cepat dengan kelemahan otot-otot

okulobulbar. Pernapasan tidak terganggu. Penderita dapat meninggal dunia.

Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Millichap dan &odge membagi Miastenia gravis pada anak dalam ' tipe

7Andang hamrin dan P. :ara, "9$#8 +

". :eonatal transient Miastenia gravis

ipe ini terdapat pada "0-0% bayi baru lahir dari ibu-ibu yang menderita

Miastenia gravis. 2eratnya gejala tidak berkaitan dengan beratnya penyakit pada

ibu. !egera atau beberapa jam setelah lahir, bayi menjadi lemah, nabgis dan

gerakan berkurang, tidak dapat mengisap, sukar menelan, pernapasan melemah.

ejala ini berlangsung tidak lebih dari " 2ulan dan bayi berangsur-angsur kembali

normal karena masuknya anti-/


12/42

ipe ini timbul pada umur tahun sampai remaja. eluhan dan gejala

sama seperti pada orang dewasa dan gejala pertama biasanya diplopia dan ptosis

atau gejala ; seperti gangguan mengunyah, menelan atau suara sengau.

2.3 ETI$L$GI MYASTHENIA GRAVIS

Myasthenia ravis disebabkan oleh adanya antibodi yang merintangi,

merubah bahkan merusak penerimaan >at asetilkolin, sehingga hal ini

menghalangi terjadinya kerja otot. /ntibodi ini dihasilkan oleh sistem imun tubuh

sendiri. )tulah sebabnya Myasthenia ravis dimasukkan dalam golongan penyakit

autoimun.Myasthe!a G"a#!s F)*+at!) ), A&e"!-amenjelaskan penyebab dari

penyakit ini sebagai berikut +

5tot-otot dari seluruh tubuh dikontrol oleh impul syara yang timbul

dalam otak. )mpul-impul syara ini berjalan turun melewati syara-syara menuju

tempat dimana syara-syara bertemu dengan serabut otot. !erabut syara tidak

benar-benar berhubungan dengan serabut otot. /da tempat atau jarak antara

keduanya, tempat ini disebut persimpangan neuromuskular.

etika impul syara yang berasal dari otak sampai pada syara bagian

akhir, syara bagian akhir ini mengeluarkan bahan kimia yang disebut asetilkolin.

/setilkolin berjalan menyeberangi jarak yang ada diantara serabut syara dan

serabut otot 7persimpangan neuromukcular8 menuju serabut otot dimana banyak

diikat oleh reseptor asetilkolin. 5tot menutup atau mengkerut ketika reseptor

telah digiatkan oleh asetilkolin. Pada Myasthenia ravis, ada sebanyak $0 %

penurunan pada angka reseptor asetilkolin. Penurunan ini disebabkan oleh

antibodi yang menghancurkan dan merintangi reseptor asetilkolin./ntibodi adalah protein yang memainkan peranan penting dalam sistem

imun. 2iasanya antibodi secara langsung menolak protein-protein asing yang

disebut antigen yang menyerang tubuh. Protein-protein ini termasuk juga bakteri

dan virus. /ntibodi menolong tubuh untuk melindungi dirinya dari protein-protein

asing ini. ntuk alasan yang tidak dimengerti, sistem imun pada orang dengan

Myasthenia ravis membuat antibodi melawan reseptor pada persimpangan

12


13/42

neuromuscular. /ntibodi tidak normal dapat ditemukan dalam darah pada banyak

orang-orang dengan Myasthenia ravis. /ntibodi menghancurkan reseptor

dengan lebih cepat dibanding tubuh bisa menggantikan mereka lagi. elemahan

otot terjadi ketika asetilkolin tidak dapat menggerakkan reseptor pada

persimpangan neuromuskular.

!elain penjelasan mengenai penyebab Myasthenia ravis, terdapat juga

penjelasan mengenai kemungkinan adanya peranan kelenjar thymus dalam

penyakit ini. elenjar thymus yang terletak di daerah dada atas di bawah tulang

dada, memainkan peranan penting dalam mengembangkan system imun pada

awal kehidupan. !el-sel ini membentuk bagian dari system normal imun tubuh.

elenjar ini sedikit besar pada saat bayi, tumbuh secara berangsur-angsur sampaimasa pubertas, dan kemudian menjadi mengecil dan digantikan dengan

pertumbuhan bersama usia.

Pada orang-orang dewasa dengan Myasthenia ravis, kelenjar thymus

tidak normal. )ni mengandung beberapa kelompok dari indikasi sel imun dari

lymphoid hyperplasia. ondisi ini umumnya hanya ditemukan pada limpa dan

tunas getah bening pada saat reaksi akti imun. 2eberapa orang dengan

Myasthenia ravis menghasilkan thymoma atau tumor pada kelenjar thymus.

mumnya tumor ini jinak, tapi bisa menjadi berbahaya. ;ubungan antara kelenjar

thymus dan Myasthenia ravis masih belum sepenuhnya dimengerti. Para

ilmuwan percaya bahwa kelenjar thymus mungkin memberikan instruksi yang

salah mengenai produksi antibodi reseptor asetilkolin sehingga malah menyerang

transmisi neuromuskular.

2. PAT$FISI$L$GI MYASTHENIA GRAVIS

13


14/42

S/e&a 1.Patoisiologi penyakit Myasthenia ravis

elemahan pada otot-otot pada miastenia gravis dan meningkatnya

kelemahan otot pada saat melakukan kegiatan isik adalah disebabkan oleh

penurunan jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction. Pada orang

normal waktu untuk kegiatan isik adalah lebih lama dibandingkan waktu yang

dibutuhkan untuk pemulihan kekuatan otot atau istirahat, sebaliknya pada

miastenia gravis justru waktu yang dibutuhkan untuk istirahat adalah lebih lama

dibandingkan dengan waktu yang dibutuhkan untuk kegiatan isik.

Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada

patoisiologi miastenia gravis. 5bservasi klinik yang mendukung hal ini

mencakup timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang

14


15/42

menderita miastenia gravis, misalnya autoimun tiroiditis, sistemik lupus

eritematosus, arthritis rheumatoid, dan lain-lain. !ejak tahun "9#0, telah

didemonstrasikan bagaimana autoantibodi pada serum penderita miastenia gravis

secara langsung melawan konstituen pada otot. ;al inilah yang memegang

peranan penting pada melemahnya otot penderita dengan miastenia gravis. idak

diragukan lagi, bahwa antibodi pada reseptor nikotinik asetilkolin merupakan

penyebab utama kelemahan otot pasien dengan miastenia gravis. /utoantibodi

terhadap asetilkolin reseptor 7anti-/


16/42

Penyakit miastenia gravis biasanya mulai tampak pada umur 0-(0 tahun.

ejala utama pada penyakit ini adalah timbulnya kelemahan otot bila otot tersebut

digunakan terus menerus. 5tot mata yang sering terkena sehingga timbul ptosis

dan strabismus. !elain itu juga dapat timbul kelemahan pada otot masseter,

sehingga mulut penderita sukar untuk menutup. !elain itu juga dapat pula timbul

kelemahan aring, lidah, palatum molle dan laring sehingga timbulnya kesukaran

untuk menelan dan kesukaran untuk bicara. Parese dari palatum molle akan

menimbulkan suara sengau, selain itu bicaranya juga menjadi kurang jelas.

2iasanya gejala-gejala miastenia gravis seperti ptosis dan strabismus akan tampak

dengan jelas pada sore hari dan pada cuaca panas, pada pemeriksaan tonus otot

tampak agak menurun.

ejala klinis Myasthenia ravis antara lain +

elemahan pada otot ekstraokular atau ptosis. Ptosis yang merupakan

salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius, seing menjadi

keluhan utama penderita miastenia gravis. *alupun pada miastenia gravis

otot levator palpebra jelas lumpuh, namun ada kalanya otot-otot okular

masih bergerak normal. etapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular

kedua belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis. elemahan otot

bulbar juga sering terjadi, diikuti dengan kelemahan pada leksi dan

ekstensi kepala.

Ga&'a" 3.Penderita Miastenia ravis yang mengalami kelemahan otot

esktraokular 7ptosis8.

16


17/42

elemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk.

elemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular, otot wajah, otot

leher, hingga ke otot ekstremitas.

!ewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga

mulut penderita sukar untuk ditutup. !elain itu dapat pula timbul kelemahan dari

otot aring, lidah, pallatum molle, dan laring sehingga timbullah kesukaran

menelan dan berbicara. Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara

sengau. !elain itu bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari

hidungnya.

Menurut Dea"t&et ), Heath a+ H*&a Se"#!-esUSA, tanda dan

gejala dari Myasthenia ravis, yaitu +

satu atau kedua kelopak mata layu.

penglihatan kabur atau ganda.

sulit untuk berjalan.

kelemahan di lengan, tangan, jari, kaki dan leher.

perubahan ekspresi wajah.

kesulitan dalam menelan.

kesulitan dalam berbicara. sesak napas 7marasa seperti kekurangan udara8.

!etiap orang memiliki berbagai tingkat kelemahan otot. imbulnya

gangguan dapat terjadi secara tiba-tiba. &an biasanya, gejala tidak langsung

diakui sebagai Myasthenia ravis. 2eberapa obat dapat memicu atau

memperburuk Myasthenia ravis.

2.4 DIAGN$SIS MYASTHENIA GRAVIS

17


18/42

ntuk penegakan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan pemeriksaan

sebagai berikut +

". Penderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. ama

kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dan menjadi

kurang terang. Penderita menjadi anartris dan aonis.

. Penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus.

ama kelamaan akan timbul ptosis. !etelah suara penderita menjadi parau

atau tampak ada ptosis, maka penderita disuruh beristirahat.. emudian

tampak bahwa suaranya akan kembali baik dan ptosis juga tidak tampak

lagi.

ntuk memastikan diagnosis miastenia gravis, dapat dilakukan beberapa

tes antara lain +

". ji ensilon 7edrophonium chloride

ntuk uji tensilon, disuntikkan mg tensilon secara intravena, bila tidak

terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak $ mg tensilon secara intravena.

!egera sesudah tensilon disuntikkan hendaknya diperhatikan otot-otot yang lemah

seperti misalnya kelopak mata yang memperlihatkan ptosis. 2ila kelemahan itu

benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera lenyap. Pada

uiji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan dengan sangat seksama,

karena eektivitas tensilon sangat singkat.

. ji Prostigmin 7neostigmin8

Pada tes ini disuntikkan ' cc atau ",3 mg prostigmin merhylsulat secara

intramuskular 7bila perlu, diberikan pula atropin G atau H mg8. 2ila kelemahan

itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya

ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap.

'. ji inin

18


19/42

&iberikan ' tablet kinina masing-masing 00 mg. ' jam kemudian

diberikan ' tablet lagi 7masing-masing 00 mg per tablet8. 2ila kelemahan itu

benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus,

dan lain-lain akan bertambah berat. ntuk uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi

prostigmin, agar gejala-gejala miastenik tidak bertambah berat.

Pemeriksaan Penunjang untuk &iagnosis Pasti

a. Pe&e"!/saa La')"at)"!*&

/nti-asetilkolin reseptor antibodi

;asil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu

miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postiti pada 4(% pasien. $0% dari

penderita miastenia gravis generalisata dan 30% dari penderita dengan miastenia

okular murni menunjukkan hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positi.

Pada pasien thymomatanpa miastenia gravis sering kali terjadifalse positive anti!

A"h# antibody. =ata-rata titer antibody pada pemeriksaan anti-asetilkolin reseptor

antibody, yang dilakukan oleh idall, di sampaikan pada tabel berikut

(

+

Ta'e 1. Prevalensi dan iter /nti-/


20/42

lasiikasi + = I remission, ) I ocular only, ) )/ I mild generali$ed, ))2 I

moderate generali$ed, ))) I acute severe, )C I chronic severe%

Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada

penderita miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun titer tersebut tidak

dapat digunakan untuk memprediksikan derajat penyakit miastenia gravis.

Antistriated muscle &anti!'M antibody

Merupakan salah satu tes yang penting pada penderita miastenia gravis.

es ini menunjukkan hasil positi pada sekitar $(% pasien yang menderita

thymomadalam usia kurang dari (0 tahun. Pada pasien tanpa thymoma dengan

usia lebih dari (0 tahun, anti-!M /b dapat menunjukkan hasil positi.

Anti!muscle!specific (inase &Mu') antibodies.

;ampir 30% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil anti-

/


21/42

'. I&a5!5

"hest x!ray7oto roentgen thorak8

&apat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. Pada roentgen

thorak, thymoma dapat diidentiikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior

mediastinum.

- ;asil roentgen yang negati belum tentu dapat menyingkirkan adanya

thymoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu dilakukan chest "t!scan

untuk mengidentiikasi thymoma pada semua kasus miastenia gravis,

terutama pada penderita dengan usia tua.

- M=) pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai pemeriksaan

rutin. M=) dapat digunakan apabila diagnosis miastenia gravis tidak dapat

ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lainnya dan untuk mencari

penyebab deisit pada sara otak.

-. Pe+e/ata Ee/t")+!a5)st!/

Pendekatan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan deek pada transmisi

neuromuscular melalui teknik +

#epetitive Nerve 'timulation7=:!8

Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor

asetilkolin, sehingga pada =:! tidak terdapat adanya suatu potensial aksi.

'ingle!fiber *lectromyography7!BAM8

Menggunakan jarum single!fiber, yang memiliki permukaan kecil untuk

merekam serat otot penderita. !BAM dapat mendeteksi suatujitter 7variabilitas

pada interval interpotensial diantara atau lebih serat otot tunggal pada motor unit

yang sama8 dan suatufiber density 7jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal

21


22/42

yang dapat direkam oleh jarum perekam8. !BAM mendeteksi adanya deek

transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density

yang normal.

&iagnosis 2anding

2eberapa diagnosis banding untuk menegakkan diagnosis miastenia

gravis, antara lain+

/danya ptosis atau strabismus dapat juga disebabkan oleh lesi nervus )))

pada beberapa penyakit elain miastenia gravis, antara lain +

o Meningitis basalis 7tuberkulosa atau luetika8

o )niltrasi karsinoma anaplastik dari nasoaring

o /neurisma di sirkulus arteriosus *illisii

o Paralisis pasca diteri

o Pseudoptosis pada trachoma

/pabila terdapat suatu diplopia yang transient maka kemungkinan adanya

suatu sklerosis multipleks.

!indrom Aaton-ambert 7+ambert!*aton Myasthenic 'yndrome8

Penyakit ini dikarakteristikkan dengan adanya kelemahan dan kelelahanpada otot anggota tubuh bagian proksimal dan disertai dengan keJemahan relati

pada otot-otot ekstraokular dan bulbar. Pada AM!, terjadi peningkatan tenaga

pada detik-detik awal suatu kontraksi volunter, terjadi hiporeleksia, mulut kering,

dan sering kali dihubungkan dengan suatu karsinoma terutama oat cell carcinoma

pada paru.

22


23/42

AM pada AM! sangat berbeda dengan AM pada miastenia gravis.

&eek pada transmisi neuromuscular terjadi pada rekuensi renah 7;>8 tetapi

akan terjadi ahmbatan stimulasi pada rekuensi yang tinggi 7(0 ;>8. elainan

pada miastenia gravis terjadi pada membran postsinaptik sedangkan kelainan pada

AM! terjadi pada membran pre sinaptik, dimana pelepasan asetilkolin tidak

berjalan dengan normal, sehingga jumlah asetilkolin yang akhirnya sampai ke

membran postdinaptik tidak mencukupi untuk menimbulkan depolarisasi.

2.6 K$MPLIKASI MYASTHENIA GRAVIS

/pabila otot pernaasan melemah, maka akan terjadi gagal pernaasan

akut.

omplikasi lainnya adalah kesulitan menelan 7dysphagia8.

Baktor-aktor yang dapat memicu komplikasi pada pasien termasuk

riwayat penyakit sebelumnya 7misal, ineksi virus pada pernapasan8, pasca

operasi, pemakaian kortikosteroid yang ditappering secara cepat, aktivitas

berlebih 7terutama pada cuaca yang panas8, kehamilan, dan stress emosional.

2.7 PEN8EGAHAN MYASTHENIA GRAVIS

". Pencegahan Primer

Pencegahan primer merupakan suatu bentuk pencegahan yang dilakukan

pada saat individu belum menderita sakit. 2entuk upaya yang dilakukan yaitu

dengan cara promosi kesehatan atau penyuluhan degan cara memberikan

pengetahuan bagaimana penanggulangan dari penyakit Miastenia gravis yang

dapat dilakukan denganJ

a. Memberi pengetahuan untuk tidak mengkonsumsi minuman beralkohol,

khususnya apabila minuman keras tersebut dicampur dengan air soda yang

mengandung kuinin. uinin ini merupakan suatu obat yang memudahkan

terjadinya kelemahan otot.

b. Menjaga kondisi untuk tidak kelelahan dalam melakukan pekerjaan dan

menjaga kondisi untuk tidak stres. arena kebanyakan pasienpasien

23


24/42

Miastenia gravis ini terjadi pada saat mereka dalam kondisi yang lelah dan

tegang.

. Pencegahan !ekunder

Pencegahan ini ditujukan pada individu yang sudah mulai sakit dan

menunjukkan adanya tanda dan gejala. Pada tahap ini yang dapat dilakukan

adalah dengan cara pengobatan antara lain dengan mempengaruhi proses

imunologik pada tubuh individu, yang bisa dilaksanakan denganJ imektomi,

ortikosteroid, )munosupresi yang biasanya menggunakan />athioprine.

'. Pencegahan ersierPencegahan tersier 7rehabilitasi8, pada bentuk pencegahan ini

mengusahakan agar penyakit yang di derita tidak menjadi hambatan bagi individu

serta tidak terjadi komplikasi pada individu. Kang dapat dilakukan denganJ

a. Mencegah untuk tidak terjadinya penyakit ineksi pada pernaasan.

b. arena hal ini dapat memperburuk kelemahan otot yang diderita oleh

individu.

c. )stirahat yang cukup

d. Pada Miastenia gravis dengan ptosis, yaitu dapat diberikan kacamata khusus

yang dilengkapi dengan pengait kelopak mata.

e. Mengontrol pasien Miastenia gravis untuk tidak minum obat-obat

antikolinesterase secara berlebihan.

5bat-obat yang dapat memperburuk 7eLacerbate8 gejala Myasthenia

ravis +

a. At!'!)t!/7aminoglycosides, ciproloLacin, erythromycin, ampicillin8.

b. A5e e5ha&'at "eset)" 'etaa+"ee"5!/ ata* 'eta')/e"

7propanolol6)nderal, oLprenolol8.c. calcium channel blockers .

d. ing and depolari>ing neuromuscular-blocking agents.

j. Phenothia>ines.

k. Nuinine.

24


25/42

l. imolol.

m. riheLyphenidyl 7antikolinergik8.

n. Cerapamil.

2.9 PENATALAKSANAAN MYASTHENIA GRAVIS

Pada pasien dengan Miastenia gravis harus belajar dalam batasan yang

ditetapkan oleh penyakit yang mereka derita ini. Mereka memerlukan tidur selam

"0 jam agar dapat bangun dalam keadaan segar, dan perlu menyelingi kerja

dengan istirahat. !elain itu mereka juga harus menghindari actor-aktor pencetus

dan harus minum obat tepat pada waktunya. 7!ilvia /. Price, orain M. *ilson.

"993.8

*alaupun belum ada penelitian tentang strategi pengobatan yang pasti,

tetapi Miastenia gravis merupakan kelainan neurologik yang paling dapat diobati.

/ntikolinesterase 7asetilkolinesterase inhibitor8 dan terapi imunomudulasi

merupakan penatalaksanaan utama pada miastenia gravis.

/ntikolinesterase biasanya digunakan pada miastenia gravis yang ringan.

!edangkan pada pasien dengn miastenia gravis generalisata, perlu dilakukan

terapi imunomudulasi yang rutin.

erapi imunosupresi dan imunomodulasi yang dikombinasikan dengan

pemberian antibiotik dan penunjang ventilasi, mampu menghambat terjadinya

mortalitas dan menurunkan morbiditas pada penderita miastenia gravis.

Pengobatan ini dapat digolongkan menjadi terapi yang dapat memulihkan

kekuatan otot secara cepat dan terbukti memiliki onset lebih lambat tetapi

memiliki eek yang lebih lama sehingga dapat mencegah terjadinya kekambuhan.

7Andang hamrin dan P. :ara, "9$#8

!ecara garis besar, pengobatan Miastenia gravis berdasarkan '

Prinsip, yaitu +

1. Me&e5a"*h! t"as&!s! e*")&*s/*e" :

a. )stirahat

&engan istirahat, banyaknya /


26/42

b.Memblokir pemecahan /ch

&engan anti kolinesterase, seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium

atau ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis

kecil sampai dicapai dosis optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis "0 mg

piridostigmin per os dan pada anak besar '0 mg , kelebihan dosis dapat

menyebabkan krisis kolinergik.

A-ety-h)!este"ase !h!'!t)"s

Pilihan Pengobatan pertama untuk terapi simtomatis.

ebanyakan pasien menggunakan Pyridostigmine bromide.

/cetylcholinesterase inhibitor eekti untuk peningkatan

neurotransmitter 7acetylcholine8 yang terdapat pada :euro Muskular

Dunction 7:MD8.

&osis optimal pyridostigmine bervariasi terhadap setiap pasien.

mum + pasien mengawali dosis '0 mg 7setengah tablet8 setiap ( O # jam

.

Pengobatan medis dengan obat anti(olenesterase adalah terapi terpilih

untuk menetralkan gejala M. :eostigmin menon-aktikan atau merusak

kolinesterase sehingga asetilkolin tidak cepat rusak. Aeknya adalah pemulihan

aktivitas otot mendekati normal, paling tidak $0% hingga 90% dari kekuatan atau

daya tahan otot sebelumnya. !elain neostigmin 7Prostigmin8, piridostigmin

7Mestinon8, dan ambenonium 7Mytelase8, digunakan juga analog sintetik lain dari

obat awal yang digunakan yaitu iiotigmin 7Aserine8. Aek samping dalam traktus

) yang tidak disenangi 7kejang perut, diare8 disebut efe( samping mus(arini(.

Pasien harus menyadari bahwa gejala-gejala ini menandakan sudah terlalu

banyak obat yang diminum setiap hari sehingga dosis selanjutnya harus

diturunkan untuk mencegah terjadinya krisis kolinergik.neostigmin paling

cenderung menyebabkan eek muskarinik, maka awalnya dapat diterangkan pada

pasien untuk berhati-hati terhadap eek samping yang nyata. Piridostigmin

tersedia dalam bentuk yang berjangka waktu dan sering digunakan sebelum tidur

26


27/42

sehingga pasien dapat tidur sepanjang malam tanpa harus bangun untuk minum

obat.

2. Me&e5a"*h! ")ses !&*))5!/

a. imektomi

ujuan neurologi utama dari hymectomi 7bedah toraks mayor untuk

mengangkat kelenjar timus8 ini adalah tercapainya perbaikan signiikan dari

kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien, serta

idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. imektomi dianjurkan

pada M tanpa timoma yang telah berlangsung '-3 tahun. &engan timektomi,

setelah ' tahun 3% penderita akan mengalami remisi klinik dan

(0-30% mengalami perbaikan.

!ekitar "3% penderita M memiliki tumor atau hiperplasi kelenjar timur

yang disebut timoma. imus terlibat dalam perkembangan sistem imun sehingga

pengangkatan kelenjar bersiat kurati bagi beberapa pasien. eputusan untuk

melakukan timektomi dibuat berdasarkan pasien tersebut, karena keuntungan

timektomi dalam mengurangi gejala tidak sebesar pada pasien usia tua atau yang

telah menderita M lebih dari 3 tahun. !ekitar '0% penderita M timoma yang

menjalani timektomi pada akhirnya mengalami remisi bebas-pengobatan. ima

puluh persen yanng lain mengalami perbaikan nyata.

b. ortikosteroid

&iberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah eek

samping. &imulai dengan dosis kecil, dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai

dosis yang diinginkan. erja kortikosteroid untuk mencegah kerusakan jaringan

oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung pada transmisi neromuskuler.!teroid herapi

ebanyakan pasien dengan Miastenia gravis yang menggunakan therapy

steroid mempunyai keuntungan terapi.

!teroid mempunyai potensial untuk mengurangi titer /c;-/b pada

pasien dengan Miastenia gravis.

27


28/42

&osis Prednison + " mg 6kgbb6hari.

Aek pengendalian M jangka panjang menyebabkan pasien memiliki dua

pilihan terapi dasar. Pilihan pertama adalah obat imunosupresi, yang semuanya

memiliki indeks terapi rendah 7rasio dosis toksik terhadap dosis terapi8. erapi

kortikoteroid menyebabkan perbaikan klinis pada banyak pasien, walaupun

banyak eek samping serius terjadi akibat penggunaan jangka panjang. 2eberapa

pasien berespons baik terhadap regimen kombinasi antara kortikosteroid dan

piridostigmin. />atioprin 7yaitu suatu obat imunosupresi8 telah digunakan dan

memiliki hasil yang baikJ eek sampingnya ringan jika dibandingkan dengan

akibat kortikosteroid, dan terutama terdiri dari gangguan ), peningkatan en>im

hati, dan leukoponia.

c. )munosupresi

Kaitu dengan menggunakan />athioprine,


29/42

diberikan penegak leher. Duga dianjurkan untuk menghindari panas matahari,

mandi sauna, makanan yang merangsang, menekan emosi dan jangan minum

obat-obatan yang mengganggu transmisi neuromuskuler seperti 2-blocker, derivat

kinine, phenintoin, ben>odia>epin, antibiotika seperti aminoglikosida, tetrasiklin

dan d-penisilamin.

Bet*/ Peataa/saaa La!ya :

1. Te"a! Ja5/a Pe+e/ *t*/ Ite"#es! Kea+aa A/*t

"."lasma *xchange7PA8

&asar terapi dengan PA adalah pemindahan anti-asetilkolin secara eekti.

=espon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. PA paling eekti

digunakan pada situasi dimana terapi jangka pendek yang menguntungkan

menjadi prioritas. erapi ini digunakan pada pasien yang akan memasuki atau

sedang mengalami masa krisis. PA dapat memaksimalkan tenaga pasien yang akan

menjalani thymektomi atau pasien yang kesulitan menjalani periode

postoperative. 2elum ada regimen standar untuk terapi ini, tetapi banyak pusat

kesehatan yang mengganti sekitar satu volume plasma tiap kali terapi untuk 3 atau

# kali terapi setiap hari. /lbumin 73%8 dengan larutan salin yang

disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk

replacement. Aek PA akan muncul pada ( jam pertama dan dapat bertahan

hingga lebih dari "0 minggu. Aek samping utama dari terapi PA adalah terjadinya

pergeseran cairan selama pertukaran berlangsung. erjadi retensi kalsium,

magnesium, dan natrium yang dpat menimbulkan terjadinya hipotensi.

rombositopenia dan perubahan pada berbagai aktor pembekuan darah dapatterjadi pada terapi PA berulang. etapi hal itu bukan merupakan suatu keadaan

yang dapat dihubungkan dengan terjadinya perdarahan, dan pemberian fresh!

fro$en plasmatidak diperlukan

29


30/42

Pertukaran plasma mungkin eekti dalam krisis miastenia karena mampu

memindahkan antibodi ke reseptor asetilkolin, tetapi tidak bermanaat dalam

penanganan penyakit kronik.

".-ntravenous -mmunoglobulin7)C)8

Produk tertentu dimana 99% merupakan )g adalah complement!

activating aggregates yang relati aman untuk diberikan secara intravena.

Mekanisme kerja dari )C) belum diketahui secara pasti, tetapi )C) diperkirakan

mampu memodulasi respon imun. =eduksi dari titer antibodi tidak dapat

dibuktikan secara klinis, karena pada sebagian besar pasien tidak terdapat

penurunan dari titer antibodi. Aek dari terapi dengan )C) dapat muncul sekitar

'-( hari setelah memulai terapi. )C) diindikasikan pada pasien yang juga

menggunakan terapi PA, karena kedua terapi ini memiliki onset yang cepat

dengan durasi yang hanya beberapa minggu. etapi berdasarkan pengalaman dan

beberapa data, tidak terdapat respon yang sama antara terapi PA dengan )C),

sehingga banyak pusat kesehatan yang tidak menggunakan )C) sebagai terapi

awal untuk pasien dalam kondisi krisis. &osis standar )C) adalah (00

mg6kgbb6hari pada 3 hari pertama, dilanjutkan " gram6kgbb6hari selama hari.

)C) dilaporkan memiliki keuntungan klinis berupa penurunan level anti-

asetilkolin reseptor yang dimulai sejak "0 hingga "3 hari sejak dilakukan

pemasangan inus. Aek samping dari terapi dengan menggunakan )C) adalah

nyeri kepala yang hebat, serta rasa mual selama pemasangan inus, sehingga

tetesan inus menjadi lebih lambat.Fluli(e symdromeseperti demam, menggigil,

mual, muntah, sakit kepala, dan malaise dapat terjadi pada ( jam pertama.

".'-ntravenous Methylprednisolone 7)CMp8

)CMp diberikan dengan dosis gram dalam waktu " jam. 2ila tidak ada

respon, maka pemberian dapat diulangi 3 hari kemudian. Dika respon masih juga

tidak ada, maka pemberian dapat diulangi 3 hari kemudian. !ekitar "0 dari "3

pasien menunjukkan respon terhadap )CMp pada terapi kedua, sedangkan

30


31/42

pasien lainnya menunjukkan respon pada terapi ketiga. Aek maksimal tercapai

dalam waktu sekitar " minggu setelah terapi. Penggunaan )CMp pada keadaan

krisis akan dipertimbangkan apabila terpai lain gagal atau tidak dapat digunakan.

2. Pe5)'ata Fa"&a/))5! Ja5/a Pa;a5

." ortikosteroid

ortikosteroid adalah terapi yang paling lama digunakan dan paling murah

untuk pengobatan miastenia gravis. =espon terhadap pengobatan kortikosteroid

mulai tampak dalam waktu -' minggu setelah inisiasi terapi. &urasi kerja

kortikosteroid dapat berlangsung hingga "$ bulan, dengan rata-rata selama '

bulan. ortikosteroid memiliki eek yang kompleks terhadap sistem imun dan

eek terapi yang pasti terhadap miastenia gravis masih belum diketahui.

oortikosteroid diperkirakan memiliki eek pada aktivasi sel helper dan pada

ase prolierasi dari sel 2. !el serta antigen!presenting cell yang teraktivasi

diperkirakan memiliki peran yang menguntungkan dalam memposisikan

kortikosteroid di tempat kelainan imun pada miastenia gravis. Pasien yang

berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer

antibodinya. ortikosteroid diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis

yang sangat mengganggu, yang tidak dapat di kontrol dengan antikolinesterase.

&osis maksimal penggunaan kortikosteroid adalah #0 mg6hari kemudian

dilakukan tapering pada pemberiannya. Pada penggunaan dengan dosis diatas '0

mg setiap harinya, aka timbul eek samping berupa osteoporosis, diabetes, dan

komplikasi obesitas serta hipertensi.

. />athioprine

/>athioprine biasanya digunakan pada pasien miastenia gravis yang secara

relati terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi.

/>athioprine dapat dikonversi menjadi merkaptopurin, suatu analog dari purin

yang memiliki eek terhadap penghambatan sintesis nukleotida pada &:/ dan

=:/. />athioprine diberikan secara oral dengan dosis pemeliharaan -'

31


32/42

mg6kgbb6hari. Pasien diberikan dosis awal sebesar 3-30 mg6hari hingga dosis

optimal tercapai. />athioprine merupakan obat yang secara relati dapat

ditoleransi dengan baik oleh tubuh dan secara umum memiliki eek samping yang

lebih sedikit dibandingkan dengan obat imunosupresi lainnya. =espon

/>athioprine sangant lambat, dengan respon maksimal didapatkan dalam "-'#

bulan. ekambuhan dilaporkan terjadi pada sekitar 30% kasus, kecuali

penggunaannya juga dikombinasikan dengan obat imunomodulasi yang lain.

.'


33/42

3.1 Thymectomy (Surgical Care)

.hymectomy telah digunakan untuk mengobati pasien dengan miastenia

gravis sejak tahun "9(0 dan untuk pengobatan thymoma denga atau tanpa

miastenia gravis sejak awal tahun "900. elah banyak dilakukan penelitian

tentang hubungan antara kelenjar timus dengan kejadian miastenia gravis.

erminal center hiperplasia timus dianggap sebagai penyebab yang mungkin

bertanggungjawab terhadap kejadian miastenia gravis. Penelitian terbaru

menyebutkan bahwa terdapat aktor lain sehingga timus kemungkinan

berpengaruh terhadap perkembangan dan inisiasi imunologi pada miastenia

gravis. ujuan neurologi utama dari hymectomi ini adalah tercapainya perbaikan

signiikan dari kelemahan pasien, mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi

pasien, serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien. 2anyak ahli

sara memiliki pengalaman meyakinkan bahwa thymektomi memiliki peranan

yang penting untuk terapi miastenia gravis, walaupun kentungannya bervariasi,

sulit untuk dijelaskan dan masih tidak dapat dibuktikan oleh standar yangseksama. !ecara umum, kebanyakan pasien mulai mengalami perbaikan dalam

waktu satu tahun setelah thymektomi dan tidak sedikit yang menunjukkan remisi

yang permanen 7tidak ada lagi kelemahan serta obat-obatan8. 2eberapa ahli

percaya besarnya angka remisi setelah pembedahan adalah antara 0-(0%

tergantung dari jenis thymektomi yang dilakukan. /hli lainnya percaya bahwa

remisi yang tergantung dari semakin banyaknya prosedur ekstensi adalah antara

(0-#0% lima hingga sepuluh tahu setelah pembedahan.

. Pey*!t

/da penyulit yang penting yaitu +

". risis olinergik

33


34/42

&apat terjadi bila kolinesterase dihambat secara berlebihan oleh obat-obat

antikolinesterase. ejala kolinergik antara lain bingung, pucat, berkeringat

dan pupil miosis akan menyertai kelemahan otot yang progresi, terdapat

deteriorasi yang bersiat temporer.

!uatu krisis kolinergik timbul bila terjadi over dosis dari obat-obat

antikolinesterase, sehingga timbul depolarisasi blok Pada neuro-muscular

junction yang pada akhirnya akan menimbulkan kelemahan pada otot.

&apat diketahui dengan anamnesa yang di peroleh yaitu bahwa penderita

sedang menggunakan obat-obat antikolinesterase, gejala gangguan

pernaasan timbul "3-(3 menit setelah minum obat-obat antikolinesterase,

setelah penderita merasa kelemahan yang bertambah pada otot dan

penderita meminum obat lagi lalu keadaan semakin memburuk.

&itemukan miosis, hiperhidrosis, hipersalivasi, terasa sdingin pada badan

bila diraba dan kesadaran sopor dan conused. ntuk menolong pernaasan

yang cepat dan dangkal secepatnya dipasang endotrakeal tube dan diberika

pula pernaasan buatan atau dipasang respirator dengan tekanan positi.

. risis Miastenia

erjadi akibat terapi yang tidak adekuat dan adanya deteriorasi, terutama

terjadi pada keadaan pascabedah, partus, ineksi atau dengan

mempergunakan obat-obat yang memperberat keadaan miastenia. 2ila

ragu-ragu dapat digunakan endoronium. erdapat perbaikan yang bersiat

sempurna. Penderita miastenia gravis yang menderita krisis miastenik bila

kelemahan otot-otot penderita terus meluas sampai pula mengenai otot-

otot pernaasan. eadaan demikian dapat timbul apabila penderita terlalulelah atau mendapat penyakit ineksi lain. !uatu krisis miastenik dapat

pula timbul bial seorang penderita telah diberikan obat-obat seperti kinin,

luminal, dia>epam, neomisin, sulas magnesium. Penderita dengan krisis

miastenik dapat diberikan prostigmin "- mgr 7-( mgr8 secara i.m.

34


35/42

erapi penyulit pada krisis kolinergik, obat-obat antikolinesterase dihentikan

sementara dan dimulai dengan dosis yang lebih kecil bila keadaan menjadi stabil.

!egera diberikan atropin ",3 mg intravena dan diberikan ",3 mg intramuskular

setiap jam sampai keringat berhenti dan pupil midriasis lebih dari ' mm. Pada

krisis miastenia diberikan neostigmin "-,3 mg intramuskular. Ptosis yang

merupakan salah satu gejala kelumpuhan nervus okulomotorius sering menjadi

keluhan utama penderita miastenia gravis. *alaupun otot levator palpebra jelas

lumpuh pada miastenia gravis, otot-otot okular adakalanya masih bisa bergerak

normal, tetapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okuler kedua belah sisi akan

melengkapi ptosis. Ptosis miastenia gravis yang ringan dapat diperjelas dengan

test /artenberg, dengan test tersebut pasien di suruh menatapkan kedua matanya

pada sesuatu yang berada sedikit lebih tinggi dari matanya. Pada ptosis miastenik,

kedua kelopak mata atas akan lebih tinggi dari matanya dan akan menurun "-

menit setelah menjalani test tersebut. !etelah bekerja secara bertenaga ptosis akan

timbul dengan jelas. Mula timbulnya dengan ptosis 790%8 unilateral atau bilateral.

!etelah beberapa minggu sampai bulan ptosis dapat dilengkapi dengan diplopia

7paralisis okuler8 dan suara sengau 7paralisis palatum mole8. elumpuhan-

kelumpuhan bulbar itu timbul setiap hari menjelang sore. etapi lama kelamaan

kelumpuhan bulbar dapat bangkit juga pada pagi hari sehingga boleh dikatakan

sepanjang hari orang sakit tidak bebas dari kesulitan penglihatan 7karena diplopia

dan ptosis8 dan kesulitan menelan6mengunyah. Penderita berkunjung ke dokter

untuk pengobatan karena diplopia yang sangat mengganggu. elemahan otot non

bulbar baru dijumpai pada tahap yang sudah lanjut sekali. Kang pertama terkena

adalah otot-otot leher, sehingga kepala harus ditegakkan dengan tangan, kemudian

otot-otot anggota gerak berikut otot-otot interkostal. /tropi otot dapat ditemukanpada permulaan, tetapi selanjutnya tidak lebih memburuk lagi.

2.1< PENYELESAIAN KASUS MYASTHENIA GRAVIS

8ASE :

35


36/42

Mr.Dones, a reguler costumer in your shop,hands you over a prescription.

;e has some diiculty with signing the back o the prescription as he canQt ocus

properly due to his eyelids drooping, and his hand is a bit shaky. ;e recently took

early retirement rom his job as an oice clerk as he was getting eLtreme atigue

in all muscles, especially ater a long day at work. he atigue improved ater

having a rest. ;e had spoken to you a ew months ago about the atigue and

thought that it may be due to stress or poor diet, as he had been working very long

hours to complete a contract time. ;e bought some multivitamins with ginseng.

2ut this tiredness did not improve eLcept when he had a ew days holiday.

Mr.Dones had been reerred to neurologist at the local hospital who ran

some tests and has asked his P the write him a prescription or pyridostigmine

bromide #0mg tablets with hal a tablet to be token our times daily initially then

increased up to siL tablets a day i the muscle weakness does not improve. he

P also prescrible hyoscine butylbromide "0mg tablets, two o which where to be

token up to our times daily.

erjemahan asus +

Mr.Dones, pelanggan tetap di toko /nda, tangan /nda lebih resep. &ia

memiliki beberapa kesulitan dengan menandatangani belakang resep karena dia

tidak bisa okus dengan baik karena kelopak matanya terkulai, dan tangannya

sedikit gemetar. &ia baru-baru ini mengambil pensiun dini dari pekerjaannya

sebagai petugas kantor karena ia mendapatkan kelelahan ekstrim di semua otot,

terutama setelah hari yang panjang di tempat kerja. elelahan meningkat setelah

istirahat. &ia telah berbicara dengan /nda beberapa bulan yang lalu tentang

kelelahan dan berpikir bahwa mungkin karena stres atau diet yang buruk, karena

ia telah bekerja sangat panjang jam untuk menyelesaikan waktu kontrak. &ia

membeli beberapa multivitamin dengan ginseng. api kelelahan ini tidak

membaik kecuali bila ia memiliki beberapa hari liburan.

Mr.Dones telah disebut ahli sara di rumah sakit setempat yang berlari

beberapa tes dan telah meminta P nya menulis dia resep untuk pyridostigmine

36


37/42

bromida #0 mg tablet dengan setengah tablet menjadi tanda empat kali sehari

awalnya kemudian meningkat hingga enam tablet yang hari jika kelemahan otot

tidak membaik. P juga meresepkan hiosin tablet butylbromide "0mg, dua di

antaranya di mana menjadi tanda sampai empat kali sehari.

S*';e/

:ama + Mr.Dones

mur + -

Denis kelamin + laki-laki

=iwayat penyakit + -

eluhan + penurunan kelopak mata, tangan gemetar, kelelahan otot.

$';e/

&ata laboratorium+ -

Asess&et=Ka;!a

". 2erdasarkan keluhan pasien,dan resep yang diberikan, pasien mengalami

Myasthenia ravis.

. ntuk terapi awal, Pasien telah menerima terapi pyridostigmine bromide

#0 mg sebanyak empat kali sehari setengah tablet. Dika keluhan tidak

berkurang maka dinaikkan menjadi enam kali sehari. &an pasien juga akan

mendapat terapi hyoscine butylbromide "0mg.

'. !eharusnya, pasien tidak dibenarkan untuk mendapatkan terapi hyoscine

butylbromide, karena kontra indikasi dengan keluhan pasien.

Pa

a. T*;*a Te"a! :

menetralkan ejala Myathenia ravis.

- memperbaiki keadaan isiologis tubuh.

'. Sasa"a Te"a!

mencegah pecahnya6lepasnya /setilkolin.

37


38/42

- )munosupresi

-. Te"a! Fa"&a/))5!s :

". Pasien diberikan terapi /cetylcholinesterase inhibitors, yaitu dengan

pemberian Pyridostigmine 2romide #0 mg.

)ndikasi + Myastheneia ravis

ontra )ndikasi + ;ipersensiti terhadap bromide, obstruksi ) atau salarun

kemih, dan asma bronchial.

Aek !amping + gangguan pncernaan, mual, muntah kram perut dan diare,

peningkatan air liur dan air mata, peningkatan sekresi

bronchial, peningkatan keringat, kejang otot, otot

asciculations 7berkedut8, kelemahan otot, !akit kepala

&osis + De>asa :'0-"0mg6hari, Aa/ 412 tah* : #0mg6hari, ?4 tah*:'0mg6hari. &osis sebaiknya ditingkatkan bertahap sebesar "3-

'0mg6hari.

Te"a! : 3< &5 @sete5ah ta'et( set!a 4 ;a& se/a!=ha"!.

Barmakologi + Pyridostigmine mencegah penguraian acetylcholine pada

sambungan syara otot. /cetylcholine melintasi jarak

menuju serat otot yang berada di sambungan syara otot

dan mengikat reseptor. ontrak otot terjadi ketika

acetycholine mengaktikan cukup reseptor.

Pyridostigmine memungkinkan lebih banyak

acetycholine tetap berada di sambungan syara otot lebih

lama dari pada biasanya sehingga reseptor bisa

diaktikan. ebih banyak acetycholine pada sambungan

syara otot menghasilkan kontraksi otot yang lebih kuat

dan mengurangi kelemahan M. Pyridostigmine tidak

menyembuhkan myasthenia ravis tetapi membantu

mengurangi gejala.

Perhatian + !angat penting untuk meminum pyridostigmine tepat waktu

dan sesuai dengan apa yang telah diresepkan. Dika

terlewatkan satu dosis dalam satu jam dosis yang telah

diresepkan, pasien harus meminum dosis yang terlewat dan

38


39/42

melanjutkan dosis yang lain sesuai dengan jadwal. Dika dosis

terlewatkan lebih dari satu jam, pasien harus segera

meminum dosis dengan segera dan menunggu antara ' atau (

jam sebelum mengkonsumsi dosis yang berikutnya. &osis

yang berikutnya harus diminus sesuai dengan interval yang

telah diresepkan. !ebagai contoh, jika dosis pyridostigmine

lewat pada siang hari dan baru di minum pada pukul siang,

dosis yang selanjutnya akan diminum pada pukul 3 atau #

sore atau sesuai petunjuk dokter. Dangan pernah mengambil

dosis dobel untuk mengganti dosis yang telah lewat.

. )munosupresi&engan pemberian ortikosteroid, yaitu Prednison 3 mg.

)ndikasi + erapi tambahan pada rematoid artitis untuk pemberian jangka

pendek pada lupus eritematosus, periartitis nodosa,

dermatomiositis berat, dan lain-lain.

ontraindikasi + )neksi Damur !istemik, dan hipersensiti terhadap obat

ini.

Aek !amping + sakit perut atau gangguan pencernaan, merasa mual,

ineksi jamur, mudah merasakan kebingungan, susah

tidur, berat badan bertambah, kekuatan otot melemah

dan merasa letih atau lemah, menstruasi tidak teratur.

&osis + "-( kali sehari.

Te"a! : /a! seha"! 1 ta'et

39
http://www.alodokter.com/gangguan-pencernaanhttp://www.alodokter.com/menstruasihttp://www.alodokter.com/menstruasihttp://www.alodokter.com/menstruasihttp://www.alodokter.com/gangguan-pencernaan


40/42

+. Te"a! N) Fa"&a/))5!s

a. )stirahat

&engan istirahat, banyaknya /


41/42

BAB III

PENUTUP

3.1 KESIMPULAN

Myasthenia ravis 7M8 adalah penyakit autoimun kronis dari transmisi

neuromuskular yang menghasilkan kelemahan otot. )stilah Myasthe!a

adalah bahasa atin untuk kelemahan otot, dan G"a#!s untuk berat atau

serius.

Myasthenia ravis disebabkan oleh adanya antibodi yang merintangi,

merubah bahkan merusak penerimaan >at asetilkolin, sehingga hal ini

menghalangi terjadinya kerja otot.

ejala utama pada penyakit ini adalah timbulnya kelemahan otot bila otot

tersebut digunakan terus menerus. 5tot mata yang sering terkena sehingga

timbul ptosis dan strabismus. !elain itu juga dapat timbul kelemahan pada

otot masseter, sehingga mulut penderita sukar untuk menutup. !elain itujuga dapat pula timbul kelemahan aring, lidah, palatum molle dan laring

sehinggatimbulnya kesukaran untuk menelan dan kesukaran untuk bicara.

Parese dari palatum molle akan menimbulkan suara sengau, selain itu

bicaranya juga menjadi kurang jelas. 2iasanya gejala-gejala miastenia

gravis seperti ptosis dan strabismus akan tampak dengan jelas pada sore hari

dan pada cuaca panas, pada pemeriksaan tonus otot tampak agak menurun.

!ecara garis besar, pengobatan Miastenia gravis berdasarkan ' Prinsip,

yaitu +

". Mempengaruhi transmisi neuromuskuler

. Mempengaruhi proses imunologik

'. Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot

41


42/42

DAFTAR PUSTAKA

makalah myasthenia gravis kel.6 s1a

Documents