7/25/2019 Constcition Band Syndrome

1/1

Constcition band syndrome

Introduction

Conginetal Constriction band syndome ( ccbs ) adalah sebuah kelainan yang jarang

ditemukan, kelainan bawaan janin dengan atau tanpa manifestasi ini terjadi pada

sekitar 1 : 12 sampai 1 : 1! kelahiran "#anifestasi klinis ccbs sangat $ariabel

dan mereka batas dapat muncul dari satu abnormalitas seperti contriction ring

sampai multiple abnormality" %ada penelitian di 1&'! laporan kasus pertama CC

selama lebih dari * tahun mekanisme pathogenesis tidak diketahui" +nomali

kelainan janin di ccbs yang dapat disebabkan oleh berbagai mekanisme termasuk

aberrant embryonic morphogenesisfetalembryonic $ascular compromise,

mekanisme deformasi dan secondary disruption of normally de$eloped structures"

%ada kasus ini sudah dikritisi dan di analisis dan didapatkan tiga teori

pathogenesis :

-eori intrinsic :

-eori intrinsik ini diusulkan oleh streeter pada tahun1.* dia ber/kir bahwa

pada kelainan ini disebabkan oleh embrio dan rongga ketuban yg terserang kuman

dan menimbulkan kecacatan "treeter berpikir bahwa hal tersebut dapat

menimbulkan maserasi pada jaringan epidermis dan residual defek pada jaringan"

-eori diatas menjelaskan pathogenesis secara sistemik dan internal $isceral"

-eori ekstrinsik :

-eori ekstrinsik yang diterima secara luas disampaikan oleh torpin faulkner

pada tahun 1.&! hipotesis nya tentang pemisahan amnion dari choroin selama

kehamilan akan menyebabkan terbentuk nya produksi free0oating tissue band dan

akan membungkus bagian embrio lalu masuk dalam emrio " jaringan tersebut

kemudian akan membatasi pertumbuhan atau menyebabkan cacat struktural pada

janin" aki janin yang terikat jaringan tersebut kemudian mengakibatkan kompresi

di $ascular dan akhirnya terjadi nekrosis pada bagian yg terikat" etelah itu akan

terjadi rupture $ascular awal dan mengakibatkan malformasi yang parah ( misalnya,

craniofacial dan mendalam ) sedangkan rupture berikutnya kemudian akan

mengarah pada bentuk lebih ringan" 3ligohydramnios dapat memperburuk

deformitas melalui kompresi

-rauma intrauteri :

-eori trauma intrauterine dirumuskan oleh kino percaya bahwa conginetal

constrictions, yang di amputasi dan acrosyndactyly disebabkan oleh adanya trauma

selama kehamilan akan mengganggu pasokan darah intrauterine dan akan

menimbulkan gangguan atau mekanis deformasi, disebabkan langsung oleh

jaringan /brosa pengikat dan mengikat bagian0bagian tibuh janin janin"