css cushing syndrome

7/23/2019 Css Cushing Syndrome

http://slidepdf.com/reader/full/css-cushing-syndrome 1/37

+

CLINICAL SCIENCESESSION

CUSHING’S SYNDROME

Presentan:

Azka Faridah 12100114055

Minaldi Nurgono 12100114017

SMF Ilmu Penakit !alam

Fakultas "edokteran #ni$ersitas Islam

%andung

&umah Sakit Muhammadiah %andung

2015

Pre'e(tor:

)* +'to Indrad,ad,a- dr*- S(* P!."/M!



+PHYSIOLOGY OF ADRENAL CORTEX



+

Adrenal kortex e!rod"k#$ % a&a #tero$d'

()*Gl"&o&ort$&o$d# ' "nt"k eta+ol$#e t"+", dan re#!on$"n t"+",

(-*M$neralo&ort$&o$d# ' en.ontrol tekanan dara,/ 0ol"e0a#k"lar dan elektrol$t

(%*Adrenal andro.en# ' karakter$#t$k #ek#"al #ek"nder

(!ada !ere!"an*

Gan.."an adrenal tera#"k ,1!er2"n&t$on (#$ndroC"#,$n.* dan ,$!o2"n.#$ ($n#"3#$en#$ adrenal*/ #erta+er+a.a$ kela$nan .enet$k #tero$do.ene#$#4



+E2ek .l"kokort$ko$d !ada t"+",

Conne&t$0e t$##"e

Men.$n,$+$#$ 3+ro+la#t/ en1e+a+kan ke,$lan.an &olla.en dan 5ar$n.an $kat/ #e+a.a$ ,a#$ln1a k"l$t en5ad$ t$!$#/ ea#1 +r"$#$n./ #tr$a2orat$on dan !oor 6o"nd ,eal$n.4

8one

Men.,a+at 2orat$on t"lan. elal"$ !en"r"nan !rol$2era#$ &ell dan#$nte#$ RNA / !rote$n &olla.en dan ,1al"ronate

9al#$" eta+ol$#

Men."ran.$ !en1era!an kal#$" d$ $nte#t$ne / #e,$n..a en"r"nkan

kadar kal#$" d$ #er"/ dan en1e+a+kan kal#$" ter#era! dar$t"lan./ t"lan. ak,$rn1a kek"ran.an kal#$" ( da!at en1e+a+kano#teo!oro#$# *



+E2ek .l"kokort$ko$d !ada t"+", Gro6t, and De0elo!ent

Me!er&e!at !ert"+",an #1#te dan or.an 2etal4

Mer"!akan $n,$+$tor karena e$l$k$ $nterak#$ den.an 2a&tor !ert"+",an la$n4

Men.,a+at !ert"+",an !ada anak:anak4 9arena e$l$k$ e2ek lan.#"n.ter,ada! #el t"lan.4

Sel dara, dan 2"n.#$ $"nolo.$#4

Men."ran.$ 5"la, eo#$no3l dan l$2o#$t d$dala dara,/ e2ek $n$ "la$ t$+"ldala 6akt" +e+era!a en$t #e#"da, !e+er$an $n5ek#$ kort$#ol4

8$la #ekre#$ kort$#ol en$n.kat/ #er$n. kal$ ter5ad$ !ol$#$te$a/ dan a!a+$la t$dakada #ekre#$ kort$#ol ole, kortek# adrenal aka #er$n. kal$ akan t$+"lane$a4

9ort$#ol dala do#$# +e#ar akan en$n.katkan atro3 !ada kelen5ar l$!o$dd$#el"r", t"+", dan ke"d$an akan en."ran.$ kel"arn1a T #el dan ant$+od"dar$ 5ar$n.an l$2o$d4 Se,$n..a en1e+a+kan +erk"ran.n1a t$n.kat keke+alan

t"+", ter,ada! +enda a#$n.4




Card$o0a#&"lar 2"n&t$on

Men$n.katkan Card$a& o"t!"t/ dan en$n.katkan!er$!,eral 0a#&"lar tone4

Mere."la#$ ek#!re#$ re#e!tor adrener.$&4

Renal 2"n&t$on

Me!en.ar",$ ke#e$+an.an a$r dan elektrol$t elal"$ak#$ 1an. d$ed$a#$ ole, re#e!tor $neralkort$ko$d( ,$!eten#$/ #od$" reten#$ * ata" re#e!tor .l"kokort$ko$d( en$n.katkan GFR * d$karenakan en$n.katn1a &ard$a&o"t!"t dan en$n.katn1a #ekre#$ a$r dan #od$"4




Central Ner0o"# S1#te

Gl"kokort$ko$d den.an "da, a#"k kedala otak/ daner"+a, t$n.ka, lak" ( +e,a0$or dan ko.n$t$2 2"n&t$on *

Ex&e##$0e .l"kokort$ko$d

Pada !a!aran 1an. laa/ kea+noralan dar$ !1#$olo.$ akanter5ad$ #e!ert$ $rrr$ta+$l$ta#/ eo#$ la+$l/ de!re#$4

Pen.r"#akan 2"n.#$ ko.n$t$2 / +$a#an1a eor1 danen"r"nn1a kon#entra#$4

E2ek la$nn1a en$n.katkan na2#" akan dan en"r"nkanl$+$do dan $n#on$a4




De&rea#e .l"kokort$ko$d

Pa#$en den.an !en1ak$t Add$#on/ en.ala$ a!at$# dan de!re#$

Men"r"n1a a!et$te na"n en$n.katn1a #en#$t$0$ta# ter,ada!e&,an$# !en1e&a! dan !en&$"an4

Horone t1ro$d 2"n&t$on

Me#k$!"n TSH le0el +$a#an1a noral/ nan #$nte#$# TSH danrelea#n1a d$,a+at ole, .l"kokort$ko$d4

Ser" total T1rok#$n +$a#an1a d$+a6a, noral karenaen"r"n1a t$rok#$n +$nd$n. .lo+"l$n/ teta!$ TSH +e+a# noral4




Gonadal F"n&t$on

Pada !r$a/ en.,a+at 2"n.#$ .onadal ( #ekre#$.onadotro!$n * karena en"r"n1a dar$ re#!on GnRHdan kon#entra#$ !la#a te#to#terone d$+a6a, noral4

Pada 6an$ta/ .l"kokort$ko$d 5".a enekan re#!on LH keGnRH / en.ak$+atkan !enekanan ter,ada! e#tro.endan !ro.e#t$n #e,$n..a en.,a+at o0"la#$ dan

aenorr,ea/



+Sekre#$ M$neralkort$ko$d



+E2ek M$neralkort$ko$d !ada

t"+", Men$n.katkan rea+#or!#$ natr$" dan a$r d$ .$n5al/

kelen5ar l"da,/ dan kelen5ar ker$n.at

Men$n.katkan ek#kre#$ kal$" d$ .$n5al/ kolon

Meran.#an. ter5ad$n1a ,$!ertro!$ dan 3+ro#$# !ada 5ant"n.

D$otak/ aldo#terone e!en.ar",$ !en.at"ran #ara2

ter,ada! tekanan dara,/ #alt a!!et$te/ 0ol"ere."lat$on/ dan #$n1al #$!at$#



+E2ek Andro.en !ada t"+",

Pada !r$a' en.,a#$lkan te#to#teron (#an.at #ed$k$t d$+and$n.1an. d$,a#$lkan te#t$#4

Pada 6an$ta'

Me$&" l$+$do

D$"+a, en5ad$ e#tro.en (e#trad$ol* ole, 5ar$n.an t"+", 1an. la$n

Setela, eno!o"#e/ #ekre#$ e#tro.en ole, o0ar$" "la$+erk"ran./ #e,$n..a Se"a e#tro.en 1an. d$,a#$lkan adala,dar$ kon0er#$ andro.en adrenal4

Pada !r$a dan 6an$ta' e$&" !ert"+",an ax$llar1 dan !"+$&,a$r !ada 6an$ta dan !r$a4



+

Sindrom Cushing terjadi :1.ketika jaringan tubuh yang terpapar tingkat kortisol tinggi

terlalu lama

2.tubuh mereka memproduksi terlalu banyak kortisol

S$ndro C"#,$n. adala, #"at" .an.."an kl$n$k daneta+ol$k 1an. d$#e+a+kan ole, kele+$,an.l"kokort$ko$d4

S$ndro C"#,$n. d$#e+a+kan ole, '

a4 Iatro.en$k (Pe+er$an .l"kokort$ko$d 5an.ka !an5an.dala do#$# 2arakolo.$k *+4 S!ontan ( Sekre#$ kort$#ol 1an. +erle+$,an ak$+at

.an.."an ak#$# ,$!otala"# ; ,$!o3#$# ; adrenal*4



+9la#$3ka#$

Dependen ACTH, yang terdiri atas :

Hiperfungsi korteks adrenal tumor.

Sindrom ACTH ektopik.

Independen ACTH, yang terdiri atas :

Hiperplasi korteks adrenal autonom

Hiperfungsi korteks adrenal tumor ( adenoma dankarsinoma).



+Et$olo.$



+CUSHING SYNDROME

E&to!$&#e&ret$on< o2ACTH +1 a

t"or adenoa# o2

t,e adrenal&ortex4



+Man$2e#ta#$ 9l$n$#

8erat +adan +erta+a,/ ter"taa d$ 6a5a,/ daera,#"!ra&la0$&"la/ !"n.."n. ata#/ dan dada4

Pada k"l$t terda!at stretc mark "n."/ "da, ear/ dantanda:tanda la$n dar$ k"l$t 1an. en$!$#4

9arena kelea,an otot !rok#$al 1an. !ro.re#$2/ !a#$en"n.k$n en.ala$ ke#"l$tan na$k tan..a/ kel"ar dar$ k"r#$1an. renda,/ dan en.an.kat tan.an ereka4

Ha$d t$dak terat"r/ aenore/ $n2ert$l$ta#/ dan !en"r"nan l$+$do

da!at ter5ad$ !ada 6an$ta karena $n,$+$#$ #ekre#$ +erden1"tdar$ luteini!ing ormon ("H) dan follicle#stimulating ormone($SH)/ 1an. ke"n.k$nan d$#e+a+kan .an.."an luteini!ingormone#releasing ormone ("H%H).



+Man$2e#ta#$ 9l$n$# Pada !r$a/ !en.,a+atan LHRH dan FSH = LH 2"n.#$ da!at

en1e+a+kan !en"r"nan l$+$do dan $!oten#$4

Ma#ala,:a#ala, !#$kolo.$# #e!ert$ de!re#$/ d$#2"n.#$ ko.n$t$2/ daneo#$onal4

Me+"r"kn1a ,$!erten#$ dan d$a+ete# ell$t"#/ ke#"l$tan den.an!en1e+",an l"ka/ !en$n.katan $n2ek#$/ o#teo!en$a/ dan

o#teo!oro#$# #e,$n..a da!at ter5ad$ 2rakt"r4

Pa#$en den.an t"or !$t"$tar$ 1an. en.,a#$lkan ACTH (!en1ak$tC"#,$n.* da!at en.el", #ak$t ke!ala/ !ol$"r$a dan nokt"r$a/a#ala, !en.l$,atan/ ata" .alaktorea4

Ge5ala kele+$,an .l"kokort$ko$d dala ,"+"n.ann1a den.an0$r$l$#a#$ !ada 6an$ta ata" 2e$n$#a#$ !ada !r$a en"n5"kkan #e+"a,kar#$noa adrenal #e+a.a$ !en1e+a+ dar$ #$ndro C"#,$n.4



+S$.n# and S1!to#

C : Central o+e#$t1/ Cer0$&al 2at !ad#/ Colla.en 3+er6eakne##/ Coedone# (a&ne*U : Ur$nar1 2ree &ort$#ol and .l"&o#e $n&rea#e

S : Str$ae/ S"!!re##ed $"n$t1H : H1!er&ort$#ol$#/ H1!erten#$on/ H1!er.l1&e$a/H1!er&,ole#terole$a/ H$r#"t$#I : Iatro.en$& (In&rea#ed ad$n$#trat$on o2&ort$&o#tero$d#*N : Non$atro.en$& (Neo!la##*G : Gl"&o#e $ntoleran&e/ Gro6t, retardat$on

http://en.wikipedia.org/wiki/Striae

http://en.wikipedia.org/wiki/Striae



+Peer$k#aan F$#$k

O+e#$ta#

Pa#$en en.ala$ !en$n.katan 5ar$n.an ad$!o#a d$6a5a, (moon face*/ !"n.."n. ata# d$ !an.kal le,er(&u'alo ump*/ dan d$ ata# kla0$k"la (+antalan leak#"!rakla0$k"lar$#*4

o+e#$ta# #entral den.an 5ar$n.an ad$!o#a en$n.kat d$ed$a#t$n" dan !er$tone"> !en$n.katan rat$o

!$n..an.:!$n.."l 1akn$ ? ) !ada !r$a dan ? @/!ada 6an$ta4 Ha#$l CT #&an a+doen/ en"n5"kkan!en$n.katan leak 0$#&eral 1an. 5ela#4



+Peer$k#aan F$#$k 9"l$t

$acial pletora ter"taa d$ !$!$4

iolaceous striae (#tr$ae "n."* ? @/B &/ ""n1a d$ a+doen/!antat/ !"n.."n. +a6a,/ !a,a ata#/ len.an ata#/ dan !a1"dara4

Terda!at ek$o#$#4

Pa#$en da!at e!"n1a$ telan.$e&ta#$a# dan !"r!"ra4

Atro3 &"taneo"# den.anek#!o#"r 5ar$n.an 0a#k"lar #"+k"tan dan k"l$ttent$n. 4 9ele+$,an .l"&o&ort$&o$d en1e+a+kan !en$n.katan lanugofacial air.

Acantosis nigricans/ 1an. +er,"+"n.an den.an re#$#ten#$ $n#"l$n dan

,$!er$n#"l$n$#e 4 U"n1a d$te"kan d$ ax$la/ #$k"/ le,er/ dan d$+a6a, !a1"dara4



+

ant"n. dan renal

H$!erten#$ dan edea da!at ter5ad$ karena akt$0a#$kort$#ol dar$ re#e!tor $neralokort$ko$d en"5"natr$" dan reten#$ a$r4

Ga#troenterolo.$Ulk"# !e!t$k" da!at ter5ad$ den.an ata" tan!a.e5ala4 9,"#"#n1a !ada r$#$ko !a#$en 1an. d$+er$ do#$#

t$n..$ .l"kokort$ko$d4



+Peer$k#aan F$#$k

Endokr$n

Galaktore da!at ter5ad$ ket$ka t"or ,$!o3#$# anter$oren.,a+at tan.ka$ ,$!o3#$# 1an. en.ara, ke t$n.kat!rolakt$n t$n..$4

Renda,n1a kadar te#to#teron !ada !r$a da!at en.ak$+atkan!en"r"nan 0ol"e te#t$# dar$ !en.,a+atan LHRH dan LH =FSH 2"n.#$4

Ran.ka = otot

Da!at ter5ad$ kelea,an otot !rok#$al4

Ter5ad$n1a o#teo!oro#$# da!at en1e+a+kan !ata, t"lan./k1!,o#$#/ ke,$lan.an t$n..$/ dan n1er$ t"lan. ran.ka ak#$al4



+



+Man$2e#ta#$ 9l$n$#

St$"lat$on o2.l"&oneo.ene#$# De&rea#ed $n#"l$n

,1!er.l1&e$a

In&rea#ed .l"&a.on

Adrenal d$a+ete#<

De&rea#ed!roo!$oelano&ort$n (POMC*

#tr$ae

In&rea#ed LIPOLYSIS $nextre$t$e# > LIPOGENESIS $n2a&e and tr"nk# (tr$.l1*

&entral o+e#$t1



+Man$2e#ta#$ 9l$n$#

Alterat$on $n t,1ro$d,orone# nore!$ne!,r$neand e!$ne!,r$ne

,1!erten#$on

De&rea#ed 3+ro+la#t

L1#$# o2 l1!,o&1te#

Red"&e# $naat$on I"ne re#!on#e

#"!!re##$on



+



+D$a.no#$#



+D$a.no#$# CT #&an dan MRI adrenal .land



+D$eren#$al D$a.no#$#

P#e"do:C"#,$n.’# S1ndroe

D$a.no#$# $n&l"de !at$ent# 6$t, o+e#$t1/ &,ron$&al&o,ol$#/ de!re##$on/ and a&"te $llne## o2 an1 t1!e

Extree o&esity $# "n&oon $n C"#,$n.# #1ndroe>2"rt,erore/ 6$t, exo.eno"# o+e#$t1/ t,e ad$!o#$t1 $#.eneral$ed/ not tr"n&al4



+ Treatent

S"r.er1

tran##!,eno$dal adenoe&to1

H1!o!,1#e&to1

Adrenale&to1

Rad$at$on



+ko!l$ka#$

9erentanan ter,ada! $n2ek#$ en$n.kat

9o!re#$ !ata, t"lan. +elakan.

!en"r"nan +$dan. 0$#"al dan ,$!er!$.enta#$



+Pro.no#$#

Adenoa adrenal 1an. +er,a#$l d$o+at$ den.an!e+eda,an e!"n1a$ prognosis baik dan t$dak"n.k$n keka+",an ter5ad$

Pro.no#$# +er.ant"n. !ada e2ek 5an.ka laa dar$kele+$,an kort$#ol #e+el" !en.o+atan

Pro.no#$# kar#$noa adrenal adala, aat +"r"k

U#$a k"ran. @ ta,"n dan 5a",n1a eta#ta#$#+er,"+"n.an den.an !ro.no#$# 1an. +"r"k



+Da2tar P"#taka

P$l$an. S/ 8a,r$ C4 H$!erkort$#ol$#e4In 'uku A*ar Ilmu +enyakit Dalam. ilid III4 akarta' P"#atPener+$tan De!arteen Il" Pen1ak$t Dala4 Ed$#$ IJ F9UI4 -@@K4,al4):)%4

S&,te$n.art D4 Gan.."an H$!er#ekre#$ Adrenal4 In ' Pr$&e SA/ $l#on LM/ ed$tor#4 Pato3#$olo.$9on#e! 9l$n$# Pro#e# Pen1ak$t4 Ed K4 Jol -4 akarta' EGC> -@@%4,l4)-%:)-4

NIDD94 C"#,$n. S1ndroe4 U4S De!artent o2 Healt, and H"an Ser0$&e#4 -@)@ 4,tt!'==endo&r$ne4n$ddk4n$,4.o0=!"+#=&"#,$n.#=C"#,$n.#S1ndroeFS 4!d2

Adler G94 C"#,$n. S1ndroe4 Har0ard Med$&al S&,ool4 USA -@@4 A0a$la+le 2ro,tt!'==eed$&$ne4ed#&a!e4&o=art$&le=))%KB4

T,e H$#tor1 o2 C"#,$n.# D$#ea#e' a &ontro0er#$al tale/ R So& Med4 )) "ne> (K*' %K%;%KK

Ste!,en / M&P,e##/ Max$ne A4 C"rrent Med$&al d$a.no#$# and Treatent -@)@4 C,a!ter -K:C"#,$n. S1ndroe4 M&Gra6:H$ll ' -@)@

Gordon H/ et al4 D$#order# o2 t,e Adrenal Cortex:C"#,$n. #1ndroe4 In' 9a#!er D/ et al/ ed$tor#4Harrison +rinciple -f Internal edicine Si/teent 0dition4M&4 Gra6:H$ll4 Ne6 York4 USA-@@B4,l4-)%:-)%

http://endocrine.niddk.nih.gov/pubs/cushings/Cushings_Syndrome_FS







+

TERIMA 9ASIH

css cushing syndrome

Documents