Gonzalo Palomar PerisGonzalo Palomar PerisRMFYCRMFYC

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

• PAN: inflamación necrotizante de lasarterias de mediano y pequeño calibre singlomerulonefritis ni afectación de lasarteriolas, capilares o vénulas.arteriolas, capilares o vénulas.

• ♂♀ 2:1, 40-60 a en todas las razas.

• Etiología desconocida, mediada por IC.

• VHB>VHC, VIH, Parvovirus B-19, CMV,VHZ. Triquinosis.

DIAGNÓSTICO CLINICODIAGNÓSTICO CLINICO

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

• SINTOMAS GENERALES:

MEG, fiebre, rápida pérdida de peso, pérdida masamuscular.

• SNP:

Mononeuritis múltiple MMII asimétrica.Mononeuritis múltiple MMII asimétrica.

• SNC:

Infarto cerebral, Encefalopatía vasculítica.

• DERMATOLÓGICA:

Nódulos subcutáneos en grupos, 0,5-2 cm dolorosos.

Lesiones vasculíticas, dermatitis, petequias, livedoreticularis en frambuesa o en malla, púrpura, úlcerascutáneas, urticaria

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

• ARTICULAR:

Artritis y artralgias de grandes articulacionespreferentemente MMII, desde el inicio.

• RENAL: (No típicas de PAN)• RENAL: (No típicas de PAN)

Infarto renal, HT renovascular, Insuf renal, hematomasrenales o perirrenales por rotura de microaneurismas,puede ser el síntoma inicial de la PAN.

GN progresiva PAM no PAN (Chapel Hill)

• MUSCULAR:

Debilidad muscular, mialgias, inflamación.

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

• GASTROINTESTINAL:

+ GRAVES.

Diarrea, náuseas, dolor abd.

Perforación, sangrado, infarto, peritonitis, pancreatitis,Perforación, sangrado, infarto, peritonitis, pancreatitis,úlcera duodenal, colecistitis aguda.

• PULMONAR: (No típicas de PAN)

Asma, infiltrados pulmonares.

MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS

• CARDIACA:

ICC, Insuf coronaria.

IAM, pericarditis.

A pesar de la vasculitis la angina es infrecuente.

Angiografía coronaria es normal.Angiografía coronaria es normal.

El pronóstico de su infarto es malo.

• APARATO REPRODUCTOR MASCULINO:

ORQUITIS en 1/3 de los pacientes.

• OCULAR:

Vasculitis retiniana con presencia de hemorragia yexudados con desprendimiento de retina.

SUBGRUPOS CLINICOSSUBGRUPOS CLINICOS

• PAN localizada o limitada a un soloórgano.

• Poliarteritis nodosa cutánea

• Poliarteritis nodosa limitada al aparato• Poliarteritis nodosa limitada al aparatogenital.

• Poliarteritis nodosa asociada a VHB, VHC

POLIARTERITIS NODOSA CUTÁNEAPOLIARTERITIS NODOSA CUTÁNEA

• Evolución + benigna. No casos mortales.• MMII nódulos dolorosos con lívedo reticularis.• Otros: artralgias, artritis erosiva, mialgias,

neuropatía periférica, dolor inespecífico en lasextremidades inferiores, úlceraciones.

• 9% VHB, 1% VIH, 0% VHC.• 9% VHB, 1% VIH, 0% VHC.• Histología igual a PAN sistémica.• Resolución espontánea, sino: corticoides,

colchicina, ciclofosfamida, inmunoglobulinas ev.• Nódulos o Livedo son factores de buen

pronóstico.• Posible evolución a PAN sistémica.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO• NO PROTOCOLOS

• PAN VHB+• PAN VHB+

• PAN VHC+

• PAN CUTÁNEA AISLADA

• PAN SIN INFECCIÓN

TTO PAN SIN INFECCIÓNTTO PAN SIN INFECCIÓN

• CORTICOIDES:

- Neuropatía Periférica: iniciar con bolos de 1gmetilprednisolona endovenosa (250mg/6h).

- Grave: Metilprednisolona ev (15mg/kg/dia) 3-5 dias,seguir con Prednisona (1mg/Kg/dia).

- No Grave: Prednisona (1mg/Kg/dia).

• CICLOFOSFAMIDA:

- Si Factores de Mal Pronóstico.- Ajustar dosis.- Intensa hidratación y MESNA para evitar neoplasias

vesicales- 750mg/m2 / mes hasta 6 pulsos mensuales.

Trimestralmente hasta 2 años.

TTO PAN SIN INFECCIÓNTTO PAN SIN INFECCIÓN

• INMUNOGLOBULINAS EV:

400mg/kg/dia 5 días, si el tto inicial fracasa.

• PLASMAFÉRESIS:• PLASMAFÉRESIS:

2ª línea.

• AZATIOPRINA:

100mg/dia para mantener la remisión y reducir losglucocorticoides.

BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA• Enfermedades Autoinmunes sistémicas y

reumatológicas, Masson.

• Farreras-Rozman.

GONZALO PALOMAR PERIS