meningoensefalokel.docx

7/25/2019 MENINGOENSEFALOKEL.docx

1/8

MENINGOENSEFALOKEL

OLEH:

ERIKA ANGGRAINI

FAISAL ABDUL RAZAK

KEPANITERAAN BEDAH

PERIODE AGUSTUS OKTOBER 2015


2/8

MENINGOENSEFALOKEL

Meningensefalokel adalah Suatu kelainan tabung saraf yang

ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak

yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang

tengkorak. Ensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung

saraf selama perkembangan janin. Insiden cacat lahir ini banyak

ditemukan dikawasan Asia enggara! termasuk Indonesia. Menurut de"nisi

dari International Society for #ediatric $eurosurgery (IS#$)!

meningoensefalokel adalah penyakit akibat kerusakan tabung saraf yang

ditandai dengan penonjolan dari kantong selaput otak berikut jaringan

melalui celah atau lubang abnormal dari tulang tengkorak. %erusakan

tabung saraf itu terjadi pada masa embrio.

Etiologi

Meningoncephalocele mempunyai etiologi multifaktor! Ada

beberapa dugaan penyebab penyakit itu diantaranya! infeksi! faktor usia

ibu yang terlalu muda atau tua ketika hamil! mutasi genetik! serta pola

makan yang tidak tepat sehingga mengakibatkan kekurangan asam folat.

&angkah selanjutnya! sebelun hamil! ibu sangat disarankan mengonsumsi

asam folat dalam jumlah cukup. #emeriksaan laboratorium juga

diperlukan untuk mendeteksi ada'tidaknya infeksi.

Patofsiologi

Etiologi kelainan ini masih belum diketahui dengan pasti. erdapat

faktor multifaktorial yang mirip dengan petogenesa terjadinya spina bi"da

dan anencephaly. ipotesa'hipotesa yang ada meliputi mutasi autosomal

dominan! faktor lingkungan! infeksi jamur! irus dan parasit serta usia ibu

pada saat terjadinya konsepsi. %adang'kadang ditemukan keterkaitannya

dengan sindroma genetik yang telah dikenali! seperti *obert syndrome!

Amniotic band syndrome dan Apert syndrome. Sebagian besar penulis

tidak menemukan faktor familial pada kelaianan ini.


3/8

ampaknya factor populasi ikut berperan dalam patogenesa E+E.

Suwanwela menduga bentuk kepala yang khas Asia enggara dengan

hidung yang datar pada basis yang lebar merupakan predisposisi kelainan

ini. ,efek cranium pada lesi E+E terletak pada pertemuan antaraos.+rontale dan os.ethmoidale atau foramen cecum. %adang'kadang

dijumpai cartilage crista galli pada tepi posterior defek! lateralnya atau

bahkan cartilage tersebut terbelah menjadi dua bagian pada tepi lateral

defek. -rista galli seringkali mengalami distorsi! tepi anteriornya halus

dan berbentuk konka dan lamina cribrosa biasanya terdorong ke inferior

dibawah planum sphenoidalis dan membentuk sudut / 0 /1 dengan

bidang orbito'meatal.

&okasi! bentuk dan ukuran defek tulang umumnya konstan.

&okasinya adalah pada garis tengah pada foramen cecum! /23 tunggal

pada garis tengah! 453 bilateral paramedian! 653 sisanya unilateral

paramedian. 7kurannya cukup barariasi dari beberapa milimeter hingga

beberapa cm! diameter umumnya berkisar 8'41 mm (mean 64 mm! S, /

mm). %antong meningeal terdiri dari duramater normal yang melekat

pada tepi defek tulang. #ada kebanyakan kasus! kantong meningeal

mengandung jaringan otak! biasanya bagian medial dari kedua lobus

frontalis dan jarang ditemukan isi kantong meningeal yang hiperaskular.

#emeriksaan histologis isi kantong menunjukkan jaringan otak! jaringan

glia dan jaringan ikat.

%elemahan struktur pada pertemuan os.frontale (membranous)

yang berbatasan dengan pembentukan endokondral os.ethmoidale

memungkinkan herniasi elemen saraf. Selama penutupan sulcus neuralis!

ujung anterior dan posterior menutup seminggu lebih lambat daripada

bagian tabung saraf lainnya. $europor anterior yang menutup pada awal

minggu ke empat terletak pada lokasi foramen cecum! yang pada embrio

matur terletak pada leel akar hidung diantara kedua mata. $europor

anterior dipisahkan dari kulit dengan lipatan pertumbuhan pada setiap sisi

mesoderm yang nantinya membentuk cranium. etapi jika hubungan ini

menetap! maka inasi mesoderm primitie antara neuropor anterior'

endoderm neuralis dan ectoderm primitie akan terhalang dan terjadilah


4/8

defek tulang pada lokasi tersebut! yang menyebabkan herniasi kantong

meningeal.

ulang cranium dan wajah merupakan hasil osi"kasi membrane dan

tulang basis cranii adalah osi"kasi cartilage. %ebanyakan tulang craniumdan wajah telah mengalami osi"kasi pada saat lahir. #ada awal bulan

kedua intrauterine! mesoderm yang mengelilingi esikel otak yang sedang

tumbuh meningkatkan ketebalannya dan membentuk massa terlokalisir.

Massa ini menggambarkan stadium perkembangan cranium yang paling

dini. #ada awal bulan kedua kondensasi mesoderm yang mengelilingi

hipo"se dan lalu meluas ke depan membentuk dasar ossis sphenoidalis

dan ethmoidale serta septum nasale. %ondri"kasi basis cranii dimulai pada

bulan kedua intrauterine. #lanum occipital! sphenoidal! capsula auditoria!

ethmoidal dan radi9 alae majoris dan minoris ossis sphenoidalis dan

terakhir septum nasale mengalami kondri"kasi. :ssis ethmoidale

mengalami osi"kasi dari tiga pusat ossi"kasi! satu dari lamina

perpendikularis dan crista galli yang tampak pada usia satu tahun dan

satu untuk setiap labirinth.

&amina cribrosa mengalami osi"kasi dari tiga pusat ossi"kasi

endokhondral. ;agian membran cranium mengalami osi"kasi dari empat

pusat osi"kasi pada setiap sisi. #usat osi"kasi os.frontale terletak pada sisi

eminentia frontalis dan nampak pada kira'kira usia fetus delapan minggu.

#ada akhir bulan ketiga intrauterin! os.frontale dan os.ethmoidale masih

terpisah! meskipun pada saat lahir telah menjadi satu. #ada masa

intrauterin yang sangat dini! os.frontale nampak sebagai lamina

mesoderm yang meluas ke inferior bertemu dengan mesoder basis cranii

yang akan membentuk os.ethmoidale.


5/8

tidak lagi ada ganjalan pada defek tulang! maka dengan cepat akan

terjadi pengurangan diameter defek tulang dan akhirnya menutup. Ini

berarti bahwa! tabung meningeal dan sarag yang menghalangi defek

tulang bertanggung jawab atas menetapnya dan juga terbentuknya defektulang ini. Sulit dibayangkan bahwa pada jaringan festus yang sedang

sangat aktif tumbuh! gagal mengalami proses penutupan (fusi) normalnya

tanpa adanya obstruksi! terutama jika jaringan saraf yang sama demikian

cepat tumbuhnya dan menutup lubang pada saat elemen penghalang

telah dihilangkan.

Gejala

6. ;enjolan pada pangkal hidung yang ada sejak lahir dan

cenderung membesar.4. #ada umumnya terletak di garis tengah wajah.=. %istik! lunak.

;erhubungan dengan ruang intrakranial! ditekan mengempis!

dilepas menonjol lagi. ;ila mengejan atau menangis benjolan

menjadi lebih tegang serta berpulsasi.. ;ila sudah mengalami gliosis! maka konsistensinya menjadi lebih

padat.

Pemeriksaan penunjang

6. -'scan;erdasarkan gambaran - scan! ensefalokel dapat didiagnosis

banding dengan infeksi dan tumor. %eduanya dapat

menyebabkan destruksi dr tulang kranium. Material kontras yang

dimasukkan secara intratekal dapat memberikan gambaran yanglebih baik. - scan cisternography dapat menunjukkan adanya

hubungan antara kantung hernia dengan ruang subarachnoid.4. M*I

dapat menjadi salah satu pilihan dalam pemeriksaan ensefalokel

dengan kemampuannya menghasilkan gambar dengan berbagai

proyeksi. M*I dapat menunjukkan detail yang tepat dari suatu

kelainan! juga dapat menunjukkan isi hernia. Saat postnatal!

ensefalokel basal tergambarkan sebagai suatu massa yang


6/8

menonjol ke dalam rongga hidung. Ini dapat menyerupai bentuk

dari nasal polip. $amun! nasal polip dan adenoid jarang

ditemukan pada bayi! maka adanya suatu massa pada ringga

nasofaring dapat dipikirkan suatu basal ensefalokel.

=. 7S>>ambaran ensefalokel pada pemeriksaan 7S> tampak sebagai

adanya massa di garis tengah cranium! dengan sebagian besar

kasus terjadi di occipital dan yang lebih jarang terdapat di

frontal. 7kuran deri defek pada tulang dan penonjolan dari

kantung hernia dapat berukuran kecil hingga besar.

. Angiogra"Angiogra" diperlukan untuk pemeriksaan askular sebelum

dilakukan operasi repair dari hernia. Selain itu diperlukan juga

untuk melihat keterlibatan sinus enosus dura ke dalam kantung

hernia. $amun! angiogra" tidak rutin dilakukan dalam kasus

ensefalokel.

Penatalaksanaan

Indikasi terapi de"nitif E+E meliputi alasan kosmetik! pencegahan

kerusakan otak lebih lanjut! pencegahan ulserasi! ruptur dan kebocoran

cairan serebrospinal serta indikasi perawatan penderita. Indikasi operasi

segera adalah E+E tanpa epitel kulit! dengan perdarahan! terdapat

obstruksi jaringan nafas dan gangguan isus! sedang indikasi efektif

adalah melindungi jaringan otak! memudahkan perawatan! mencegah

infeksi! perbaikan fungsi jalan nafas! bicara dan isus! dan adanya


7/8

anomaly lain seperti hidrosefalus! telechantus! dan kealinan kosmetik

lainnya dan masalah psikologis.

%ontraindikasi operasi adalah keadaan umum penderita yang jelek

dan kerusakan otak hebat dengan hanya sedikit harapan perkembanganmental. #enyebab utama kerusakan otak adalah herniasi massif jaringan

otak yang disertai anomali otak dan hidrosefalus. #ada keadaan infeksi

akut dari kantung E+E yang pecah! maka operasi sebaiknya ditunda.

erapi yang dikerjakan adalah pembedahan! yaitu dengan cara

eksisi jaringan ensefalokel dan menutup defek durameter dan tulang serta

tindakan kosmetik yang diperlukan. ?aktu optimal untuk tindakan

pembedahan elektif berbeda'beda menurut beberapa penulis. etapi

patokan yang dipakai ialah bila kondisi penderita telah memungkinkan.

Makin dini operasi dikerjakan! makin kecil kemungkinan deformitas wajah

dan kerusakan otak yang terjadi dan prosedur E+E pada periode neonatus

lebih sederhana bila dibandingkan dengan usia yang lebih tua! karena

cukup melakukan eksisi dan penutupan defek tulang saja tanpa perlu

melakukan rekonstruksi tulang.

Prognosis

Sulit untuk memprediksi sebelum melakukan operasi! dan tergantung

pada jenis jaringan otak yang terlibat dan lokasi.


8/8

DAFTAR PUSTAKA

Acosta J, Et al. 2007. Sabistons Textbook of Surgery. 18

t

E!. Saun!ers.

Albert ", Et al. 200#. $eningoence%alocele &'aging. (iun!u !ari )

tt%)**e'e!icine.'e!sca%e.co'*article*+008-oerie/

runicar!i , et al. Sc/art3s 4rinci%le of Surgery. 2010. # tE!. 5SA ) $c6ra/-

ill.

. Sing, $. . 6arasia, Et al. 2007. 6iant 9cci%ital $eningoence%alocele )

Anaestetic &'%lications . Te &nternet Journal of Anestesiology. :olu'e 1 ;u'ber 2.

meningoensefalokel.docx

Documents