Blok 12 Blok 12 (Sistem Kardiovaskuler)

Modul 2 Kardiomiopati

Grup 13 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Lisa Marisa Lucas Haryono Erna Susanti Sopi Indrayati Arif Firmansyah Rose Dita P Ronald Susanto B Putu Mayestika S Benedict Iglecias Deasy Susanti (0610010) (0610020) (0610043) (0610084) (0610090) (0610122) (0610146) (0610167) (0610196) (0610206)

Tutor : dr. Diana Krisanti Jasaputra, M. Kes.

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Maranatha Bandung 2008

ANATOMI JANTUNGMediastinumMerupakan bagian tengah dari cavitas thoracis, ruang antara kedua kantong pleura. Mediastinum meluas dari aperture thorax superior ke diafragma sebelah kaudal,dan dari sternum dan cartilago costalis di sebelah ventral ke korpus vertebrae thorax disebelah dorsal. Mediastinum terbagi menjadi 4 bagian mediastinum superior, anterior, medius, dan posterior. o Mediastinum superior : terletak di atas 3 bagian lain, melalui angulus sterni sampai pinggir bawah vertebra T4. Berisi thymus, pembuluh darah besar, trachea, dan esophagus. o Mediastinum anterior : ruangan kecil di depan pericardium dan di belakang sternum o Mediastinum medius : terletak antara mediastinum anterior dn posterior. Berisi pericardium dan jantung, radix pulmo, radix pembuluh darah besar, arcus v.azygos, n.phrenicus dan kelenjar bronchomediastinalis. o Mediastinum posterior : posterior pericardium dan diafragma dan anterior terhadap corpus vertebra V-XII. Mediastinum bagian atas meluas ke arah kaudal dari aperture thorax superior sampai angulus sternum bawah vertebra T4.

PerikardiumIalah kantong fibroserosa berdinding ganda yang meliputi jantung dan pangkal pembuluh besar jantung. Kantong perikardium yang berbentuk kerucut, terletak dorsal dari corpus sterni dan cartilage costalis II-IV setinggi vertebra T5-T8. Perikardium yang meliputi jantung terdiri atas 2 kantung: kantung dalam (perikardium serosum) dan kantung luar (perikardium fibrosum). Pada perikardium serosum terdapat 2 lapisan yaitu lamina parietalis dan lamina viseralis. Kedua lapisan ini dipisahkan oleh sedikit cairan pelumas, yang mengurangi gesekan akibat gerakan permukaan jantung. Perikardium parietalis melekat pada: depan : linea sternum , belakang : columna vertebralis , bawah : diafragma. Perlekatan ini menyebabkan jantung terletak stabil pada tempatnya. Perikardium viseralis

melekat secara langsung pada permukaan jantung. Perikardium juga melindungi terhadap penyebaran infeksi atau neoplasma dari organ-organ sekitar jantung. Pericardium mendapat persarafan dari : A.pericardiophrenica A.musculophrenica A.coronaria

Jantung dan pembuluh darah besarJantung sendiri terdiri dari 3 lapisan:

lapisan terluar (epikardium) dibentuk oleh lamina viseralis perikardium serosum

lapisan tengah (miokardium) merupakan lapisan otot, dibentuk oleh serabut otot jantung

lapisan terdalam (endokardium) lapisan endotel, melapisi ventrikulus jantung dan katupnya.

Ruangan jantung bagian atas (atrium) dan pembuluh darah besar (arteri pulmonalis dan aorta) membentuk dasar jantung. Atrium terpisah dari ruangan jantung sebelah bawah (ventrikel) oleh suatu annulus fibrosus (tempat terlekatnya ke- 4 katup). Secara fungsional jantung dibagi menjadi pompa sisi kanan dan juga pompa sisi kiri, yang memompa darah vena ke sirkulasi paru-paru dan darah bersih ke perdaran darah sistemik. Aliran darah jantung secara anatomi ialah vena cava atrium kanan ventrikel kanan arteri pulmonalis paru vena pulmonalis atrium kiri ventrikel kiri aorta arteria kapiler venula vena vena cava dan balik lagi. Jantung dan pangkal pembuluh darah besar menempati kantong perikardium yang disebelah ventral berhubungan dengan sternum, kartilago costalis, ujung medial costa IIIV disebelah kiri. Jantung terletak miring dengan 2/3 bagiannya di sebelah kiri dan 1/3 bagian di sebelah kanan, dan mempunyai dasar (basis), ujung (apex), 3 permukaan, dan 4 tepi. Dasar jantung Terletak dorsal

Dibentuk oleh atrium sinistrum Tempat keluar aorta ascendens dan trunkus pulmonalis , serta tempat masuk vena cava superior.

Ujung jantung (apex cordis)

Dibentuk oleh ventrikulus sinister Terletak disebelah kiri dorsal ICS V Merupakan tempat terjadinya pulsasi jantung maksimal

Permukaan jantung

Permukaan sternocostal, dibentuk oleh ventrikulus dexter Permukaan diafragmatik, dibentuk atrium sinistrum dan sebagian ventriculus dexter

Permukaan pulmonal, dibentuk oleh ventrikulus sinister

Tepi jantung Tepi kanan, agak cembung, dibentuk oleh atrium dextrum, terletak antara vena cava superior dan inferior.

Tepi bawah, dibentuk oleh ventrikulus dexter Tepi kiri, dibentuk oleh ventrikulus sinester Tepi atas, dibentuk oleh aurikular dextra dan sinistra. Yakni tempat keluar dan masuknya pembuluh darah besar.

Batas-batas jantung Atas : sela iga III kiri garis parasternal

Kanan : sela iga IV kanan, 4-5 cm garis midsternal Kiri

: sela iga IV atau V kiri dekat linea midklavikularis kiri (denyut apex)

Ruangan JantungAtrium dextra Rongga ini membentuk tepi kanan jantung dan menerima suplai darah venosa dari vena cava inferior serta sinus coronarius. Sinus coronaries terletak dibagian dorsal sulcus coronaries dan menerima perdarahan dari vena-vena jantung. Bagian dalam atrium dextrum memiliki bagian belakang yang licin dan berdinding tipis dikenal sebagai sinus venarum cavarum yang menampung kedua vena cava dan sinus coronaries. Serta bagian depan yang kasar dan lebih berotot karena memiliki rigi-rigi muskular disebut musculi pectinati. Dua bagian ini terpisah dari luar oleh adanya sulcus terminalis dan di sebelah dalam crista terminalis. Crista terminalis,valvula v.cava inferior dan valvula sinus coronaries merupakan sisa valvula sunus venosus. Septum interatriale terdapat pada dinding posteromedial dan disitu tampak suatu cekungan dangkal yang disebut fossa ovalis. Fossa ovalis adalah sisa foramen ovale pada fetus yang terbentuk dari septum primum dan septum sekundum. Kelainan yang sering didapatkan adalah atrial septum defek (ASD) karena foramen ovale tidak menutup sempurna. Atrium sinistra Merupakan alas jantung terbesar. Auricula sinistra membentuk bagian cranial tepi kiri jantung. Bagian dalam atrium sinister: Bersifat licin, kecuali aurikular yang memiliki rigi-rigi muskular (musculi

pectinati) Dimasuki empat vena pulmonalis Berdinding lebih tebal dari atrium dextrum Memiliki ostium atrioventriculare sinistrum sebagai penghantar kaya oksigen. Ventrikel dextra

Membentuk sebagian besar facies sternocostalis, sebagian kecil facies diafragmatika dan pinggir bawah jantung. Pada bagian anteroposterior terdapat infundibulum. Infundibulum ini berbentuk seperti corong dengan permukaan dalam yang halus. Ventrikel juga mempunyai permukaan yang kasar Karena ada tonjolan otot yang kurang teratur disebut trabeculare carnae. Trabeculare carnae dibagi 3 macam:

Ridge (columna) : otot yang menonjol dari dinding ventrikel Bridge (septomarginalis) : otot berbentuk bundar / penghubung septum interventrikularis dengan basis m.papilaris anterior

Pillar : m.papilaris yang berbentuk seperti kerucut dengan basis melekat pada dinding dan apex menjadi chorda tendinae.

Ventrikel sinistra Bagian jantung ini membentuk apex cordis, hampir seluruh permukaan dan tepi kiri, serta permukaan diafragmatika. Karena tekanan darah jauh lebih tinggi daripada peredaran darah pulmonal maka ventrikel sinister bekerja lebih keras dibanding ventriculus dexter. Pada bagian dalam ventriculus sinister: Ketebalan dinding 2x lipat dibanding ventrikel dexter Memilki rongga berbentuk kerucut lebih panjang dibanding ventrikel dexter Dari bagian atasnya tampak keluar aorta ascendens yang berdiameter kira-kira 2,5 cm Terdapat bagian karnioventral yangdibentuk oleh atrium aorta dan beralih menjadi aorta ascendens Terdapat ostium aorta dibagian dorsokranial Hampir seluruhnya tertutup anyaman trabecula carnae Terdapat valvae atrioventricularis sinistra

Memiliki m.papilaris anterior dan posterior

Katup JantungKeempat katup berfungsi untuk mempertahankan aliran darah searah. Ada dua jenis katup : katup atrioventricularis(AV), memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris, memisahkan arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. Katup-katup ini membuka dan menutup secara pasif, menanggapi tekanan dan volume dan pembuluh darah balik. Katup atrioventrikularis Katup semilunaris : valve mitralis dan valve tricuspidalis : valve aorta dan valve trunci pulmonalis

Sistem Konduksi Jantunga. Nodus sinoatrialis (SA Node) Untuk kontraksi jantung sehingga disebut pemacu jantung (pace maker) dan mengkoordinasi ruangan jantung dengan denyut yang ritmis dan otomatis. Secara embriologis SA Node terletak pada dinding sinus venosus. Impuls kemudian disebarkan pada otot atrium sehingga terjadi kontraksi. Impuls yamg timbul sekitar 60-80x/menit pada orang normal. Kecepatan impuls dapat bertambah seiring rangsangan saraf simpatis dan berkurang oleh rangsangan saraf parasimpatis.b. Nodus atrioventricularis(AV Node)

Terletak pada bagian posterior-inferior septum interatorium, sedikit di atas muara sinus coronaries. Impuls yang sampai ke AV node ini akan disebarkan atau dilanjutkan ke fasiculus atrioventricularis. c. Fasciculus atrioventricularisd. Kumpulan serabut purkinje dimulai dari AV node menuju pars membranosa dari

septum interventriculare, sedikit dibawah cuspis septalis valvula tricuspidalis.

SKENARIONy. F umur 21 tahun,buruh tekstil,dibawa ke IGD RSI jam 07.20 dari rumah bersalin bidan X dengan keluhan tiba-tiba sesak nafas hebat setelah melahirkan anak kedua malam tadi. Bayinya perempuan lahir spontan, hidup, aterm, hanya selama persalinan Ny.F mengeluarkan banyak tenaga untuk mengejan. Prenatal care di bidan X, dan selama kehamilan tak pernah dikatakan menderita tekanan darah tinggi. 2bulan terakhir ini OS merasakan kalau jalan jauh atau kerja agak berat, sedikit merasakan dyspnoe deffort. Pemeriksaan Fisik : Keadaan Umum: Kompos Mentis, tampak lemah, sakit berat. Orthopnoe, keringat dingin Tanda Vital : a. Tekanan darah 110/80 mmHg b. Respirasi 30 x/menit c. Nadi 130 x/menit, regular kecil d. Suhu Tubuh 36,5C (axilla) Kepala : Konjungtiva agak pucat, sklera tidak ikterik, edem palpebra + Leher : JVP 5+4 cmH2O Thorax : Inspeksi : bentuk normal Pemeriksaan Jantung : jantung membesar ke kiri dan kanan, irama gallop, HR 130 x/menit, Regular, Bising Jantung Paru-paru :terdengar ronchi basah sedang, tidak nyaring pada lebih dari setengah lapangan paru di paru kanan dan kiri. Abdomen : Lembut, Pulsasi di epigastrium + Hepar : teraba 4 cm BAC kanan Lien : Tidak teraba tak jelas adanya asites Uterus : teraba 3 jari bawah umbilicus. Ekstremitas Inferior : Akrosianosis -, teraba dingin, edem tungkai ++/++, tak ada nyeri tekan, Varises - /- . Pemeriksaan Laboratorium :

Hb 8 mg% Ht 32 % Leukosit 13000 /mm3 Ureum 35 mg % Glukosa darah sewaktu 105 mg % Pemeriksaan X-Foto Thorax : Cor Bovinum dengan bendungan paru, pleura efusi EKG : Irama sinus. HR 130x/menit. Sedikit low voltage RBBB, ST depresi di V5-6.

KARDIOMIOPATIDefinisi Istilah diagnostik umum yang menyatakan penyakit miokardial non inflamasi primer, sering kali dengan etiologi tidak jelas atau tidak diketahui dan bukan hasil penyakit iskemik, hipertensif, kengenital, valvular atau perikardial. (Dorland) Klasifikasi

- Berdasarkan etiologi : 1. Primer : apabila terdapat penyakit pada otot jantung dengan penyebab yang tidak diketahui. Termasuk di dalamnya idiopatik kardiomiopati, familial kardiomiopati, eosinofilik endomiokardium, dan fibrosis endokardium. 2. Sekunder : apabila ditemukan penyakit miokardium dengan penyebab yang diketahui, termasuk bila berhubungan dengan penyakit yang berhubungan dengan sistem organ lain. - Berdasarkan WHO / ISFC (International Society and Federation of Cardiology) : I. II. III. IV. V. Kardiomiopati Dilatasi : peningkatan end diastolic volume, peningkatan end systolic volume, penurunan ejeksi fraksi Kardiomiopati Restriktif : penurunan end diastolic volume, peningkatan filling pressure Kardiomiopati Hipertrofik : tebal dinding septal bertambah, susunan myofibril kacau, mutasi protein sarkomer, herediter, autosomal dominant Kardiomiopati Aritmogenik : Fibrofatty replacement miokardium ventrikel kanan, herediter, autosomal dominant ()kebanyakan) dan resesif Unclasified kardiomiopati : tidak memenuhi kriteria kategori lain, gambaran klinik lebih dari satu kategori - Berdasarkan klinis dan patofisiologi : 1. Kardiomiopati Dilatasi 2. Kardiomiopati Hipertrofik 3. Kardiomiopati Restriktif

Pembeda Definisi (Dorland)

Dilatasi Sindrom ventrikular, sering

Hipertrofik Restriktif dilatasi Hipertrofi ventrikel, Bentuk disfungsi terutama dengan sangat menghalangi

yang kaku,

ventrikel dinding ventrikelnya

kontraksi sistolik dan kiri, gagal jantung manifestasi kongestif Idiopatik, miokarditis,

Etiologi

disfungsi diastolik pengisian ventrikel alkoholik, Sindrom herediter, Amyloidosis, hipertensi kronik pastradiasi, diabetes,

pastpartum, doxorubicin, endokrinopati, penyakit Insidensi genetik Segala kebanyakan pertengahan, pria > wanita, 5-8 kasus per 100.000 populasi pertahun Penyebab tersering Dilatasi Idiopatik, alkoholik, miokarditis, postpartum. Doksorubicin, endokrinopati, kelainan genetik Gagal jantung kongestif ventrikel kiri atau kedua ventrikel Kardiomegali, S3, peningkatan tekanan vena central, rales Perubahan ST T, abnormalitas konduksi, ektopia ventrikuler Pembesaran jantung, kongesti pulmoner Dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri Hipertrofi Sindrom herediter, kemungkinan hipertensi kronik usia, Segala usia, usia pria =wanita

fibrosis endomiokardial

Anak-anak< 2 tahun

Gejala - gejala

Dyspnoe, nyeri dada, sincope Impuls maksimal terus menerus, S4, murmur sistolik variable Hipertrofi ventrikel kiri, gelombang Q septal berlebihan

Restiktif Amiloidosis, pasca radiasi, pasca operasi jantung terbuka, diabetes, fibrosis endomiokardial Dyspnoe, kelelahan, gagal jantung kongestif sisi kanan

Pemeriksaan Fisik

EKG

Foto Rontgen Dada Ekokardiografi, pemeriksaan radioaktif

Peningkatan tekanan vena jugularis, tanda-tanda Kussmaul Perubahan ST T, abnormalitas konduksi, tegangan rendah Kardiomegali ringan Kardiomegali ringan sampai sedang Hipertrofi venrikel kiri, hipertrofi septum asimetris, ukuran ventrikel kiri kecil, fungsi normal atau di atas normal, gerakan katup mitral ke anterior saat sistolik, disfungsi Ukuran ventrikel kiri kecil atau normal, fungsi ventrikel normal atau sedikit berkurang

Kateterisasi Jantung

Dilatasi dan disfungsi ventrikel kiri, tekanan diastolic tinggi, Cardiac Output rendah

diastolik Ventrikel kiri kecil, hiperkontraktil, gradient aliran darah dinamik, disfungsi diastolik

Tekanan diastolic tinggi, fungsi ventrikel kiri normal atau sedikit berkurang

KARDIOMIOPATI DILATASI (DCM)Etiopatogenesis 1. Family : (mutasi genetik) dapat terjadi pada sitoskeletal gen (gen distrofin dan desmin ) Transmisinya dapat berupa autosomal resesif, autosomal dominan, x linked inheritence. 2. Gangguan gizi : defisiensi vitamin B1,contohnya pada penyakit beri-beri. Dan juga karena alkoholisme, di mana di kedua hal tersebut disertai juga dengan turunnya resistensi individu 3. gangguan endokrin Contohnya pada disfungsi kelenjar gondok atau disfungsi hipofisis,yaitu : Hipotiroidism,di mana pada keadaan ini tardapat penambahan substansi intrasel antara serabut otot dan vaquolisasi serabut, juga kadang ditemukannya infark. Hiperpititarism, pada keadaan ini pun ditemukan adanya fib rosis interstitial yang dianggap akibat iskemi karena penambahan besar jantung yang melebihi pembekalan darah yang tersedia. 4. Kardiomiopati peripartum Kardiomiopati ini tidak begitu jelas penyebab terjadinya, tetapi kemungkinan dapat berhubungan dengan suatu kardiomiopati sebelumnya ataupun keadaankeadaan yang dapat mempredisposisikan suatu kardiomiopati. Kardiomiopati dapat timbul selama bulan terakhir kehamilan ataupun beberapa bulan pertama setelah melahirkan. 5. Obat-obatan Derivat antasiklin terutama dexorubisin(adrimisin ) adalah zat antineoplasma yng kuat yang apabila diberikan dalam dosis tinggi yaitu pada dosis > 550mg/m2

untuk dexorubisin dapat menyebabkan gagal jantung yang fatal. Dan untuk siklofosfamid yang diberikan pada dosis tinggi pula dapat menyebabkan gagal jantung kongestif secara akut atau dalam waktu 2 minggu setelah pemberian. 6. Miokarditis Pada keadaan ini dapat ditimbulkan oleh bakteri,protozoa dll. Contoh dari bakteri yang dapat menyebabkan keadaan ini adalah stafilokokus aureus dan enterokokus dimana bakteri-bakter ini akan mengeluarkan toksin yang dapat menghambat sintesis protein, dan menimbulkan reaksi antigen-antibodi, pada akhirnya menyebabkan otot melemah sehingga biasanya jantung berdilatasi, lembek, dan hipokontraktilitas. 7. Penyakit arteri koroner Penyakit ini pun seringkali menimbulkan kardiomiopati di mana pada penyakit ini pasokan darah ke otot jantung tidak memadai sehingga dapat menyebabkan cedera yang menetap, dan sebagai kompensasinya dari hilangnya kemampuan pemompaan, Gejala Klinik Pada kardiomiopati dilated terjadi pemompaan sistolik yang memburuk. Ditandai dengan dilatasi kedua ruang ventrikel, akibat dari terganggunya fungsi sistolik tersebut aliran tidak dapat keluar sehingga selain menimbulkan ruang ventrikel juga menyebabkan gejala-gejala gagal jantung kongestif, seperti sesak saat aktivitas, orthopnoe, lemah, dispnoe paroksimal nocturnal, edema perifer, dan palpitasi. Patogenesis : Myocarditis Alkohol Peripartum Dilatasi ventrikel kiri Disfungsi sistolik Darah tidak bisa mencukupi Kebutuhan O2 dan metabolisme tubuh HR meningkat CO meningkat Darah melebihi batas volume ventrikel kiri Backward ke atrium kiri Genetik otot jantung akan meregang,sehingga dapat menimbulkan kardiomopati kongestif.

Hipertrofi

Bendungan paru dyspnoe d effort Ventrikel kanan ortopnoe Atrium kanan JVP meningkat, oedem

Penatalaksanaan Biasanya dengan obat dan bertujuan untuk meminimalkan gejala dan mencegah perkembangan dari komplikasi dan penyakit. Untuk wanita dengan DCM yang sedang hamil, penting untuk menghentikan pengobatan dengan ACE inhibitor dan beta bloker karena obat-obatan tersebut dapat merusak janin. Non medikamentosa: Pasien memerlukan rawat inap di rumah sakit hingga gejala akut hilang. Diet rendah garam untuk membatasi retensi cairan. Pasien dapat melanjutkan aktivitas regulernya jika masih dapat ditoleransi. Mengontrol berat badan berat badan yang meningkat 3-4 kg lebih dari 1 atau 2 hari menunjukkan akumulasi cairan. Mengurangi rokok dan konsumsi alkohol.

Medikamentosa : Penggunaan diuretika, ACE inhibitor, vasodilator, digitalis, suplemen nutrisi, dan obat lain yang dapat mengurangi gejala. Penyebab penyakit harus dihilangkan. Penggunaan defibrilator implan diperlukan untuk mengatasi aritmia berat. Sebagian kecil dari pasien bertambah parah dengan pengobatan dan memerlukan transplantasi jantung. ACE inhibitor (seperti Captopril, Enalapril, Lisinopril, Enalapril ) ACE ( Angiotensin-converting enzyme) inhibitor terbukti dapat digunakan untuk mencegah perkembangan dilatasi jantung dan berguna untuk pasien DCM. Merupakan suatu vasodilator. Efek sampingnya adalah batuk kering (akibat peningkatan sintesis bradikinin), rash, rasa mengecap logam, dan jarang terjadi bengkak lidah.

ARB ( Angiotensin Receptor Blockers) mirip dengan golongan ACEi dan digunakan sebagai pengganti ACEi jika timbul efek samping yang berat akibat penggunaan ACEi. Beta-blockers (seperti Metoprolol, Carvedilol, Bisoprolol ) Jika timbul gagal jantung, maka terjadi peningkatan produksi adrenalin yang dapat menyebabkan kerusakan jantung yang lebih parah. Hal tersebut dapat dicegah dengan penggunaan beta bloker. Dengan penggunaan jangka panjang akan mengembangkan penyembuhan dari DCM. Efek samping terjadi pada sebagian kecil pasien dan termasuk kelelahan yang memburuk, tangan menjadi dingin dan wheezing. Pemberian golongan ini dimulai dengan dosis rendah dan bertahap secara perlahan. Digoxin Digunakan untuk mengontrol denyut jantung jika terjadi fibrilasi atrium. Meskipun denyut jantung normal, Digoxin diberikan utnuk membantu meningkatkan kontraksi otot jantung (inotropik positif). Tapi hanya diberikan jika gejala penyakit tidak dapat diatasi dengan pemberian ACEi dan beta bloker. Diuretika (seperti Furosemide, Bumetamide, Amiloride ) Obat ini dikenal sebagai pil air dan digunakan untuk mengurangi retensi cairan dalam tubuh dengan meningkatkan produksi urine. Jika gejala sudah teratasi, penggunaan obat ini dapat dikurangi. Efek sampingnya hipokalemia, dan diatasi dengan kombinasi antara Furosemide dengan Spironolakton, atau diberikan suplemen kalium atau diuretik hemat kalium. Antagonis aldosteron (Spironolakton ) Merupakan salah satu tipe dari obat diuretika yang dapat mengurangi pembentukan jaringan parut pada ventrikel dan dapat memperbaiki prognosis pada penyakit ini. Warfarin/ antikoagulan Untuk mencegah pembentukan bekuan darah. Obat ini mengencerkan darah dan bekerja dengan baik untuk mencegah stroke. Tapi, penggunaan warfarin yang berlebihan juga menyebabkan darah tidak dapat membeku. Untuk antikoagulan dapat digunakan aspirin.

Amiodarone( anti aritmia) Digunakan untuk penatalaksanaan kelainan irama jantung/ aritmia. Mengurangi insidensi untuk fibrilasi atrium. Mengurangi risiko kematian mendadak. Efek samping yang dapat terjadi adalah dilatasi pembuluh darah perifer, sensitivitas terhadap matahari,dan kelainan pada hormone tiroid.

Komplikasi Gagal jantung Merupakan penyakit yang paling umum terjadi pada DCM. Terjadi ketika otot jantung tidak cukup kuat untuk memompa darah yang cukup untuk seluruh tubuh, menyebabkan edema di paru-paru dan/ atau jaringan/ perifer. Beberapa orang memiliki penyakit yang stabil dan kondisi yang agak sedikit buruk. Sementara yang lain memiliki gejala berubah-ubah yang disebut gagal jantung. Hal ini mempengaruhi kedua sisi jantung( kiri dan kanan) menyebabkan gejala sesak nafas, edema tungkai, bendungan vena jugularis dan perut terasa penuh. Atrial fibrillation (AF)/ fibrilasi atrium Merupakan kelainan irama jantung yang paling sering pada DCM. Denyut jantung ireguler dan cepat, menyebabkan rasa berdebar-debar, meningkatkan napas yang pendek/ sesak nafas. Hal tersebut dapat berkaitan dengan gejala yang semakin memburuk atau perkembangan dari bekuan darah / emboli. Risiko dari bekuan tersebut diatasi dengan pemberian warfarin yang digunakan untuk mengencerkan darah jika terjadi fibrilasi atrium. Bekuan darah/ Thromboemboli Pada DCM, aliran darah yang melewati jantung lebih lambat dari biasanya. Hal ini menyebabkan bekuan darah terbentuk di jantung. Jika bekuan darah tersebut terlepas dari jantung dan ikut dalam sirkulasi, maka dapat menyebabkan kerusakan otak/ stroke. Pada DCM dengan pembesaran jantung, diperlukan pengobatan dengan warfarin/ antikoagulan, untuk mencegah pembentukan bekuan darah. Kelainan irama/ rhythm/ aritmia : Hal tersebut secara umum menyebabkan pusing, sesak nafas, palpitasi dan dapat juga asimtomatik. Beberapa kelainan irama yang dapat terjadi pada DCM :

1. Ektopik ventrikular Kadang-kadang ada 1 denyut tambahan di luar denyut jantung. Tidak memerlukan pengobatan, tidak berbahaya, dan dapat ditemukan pada orang normal. 2. Ventrikular takikardia Merupakan denyut jantung yang sangat cepat. Berkaitan dengan penurunan drastis dari tekanan darah dan gejala dari pusing sesak nafas atau bahkan pingsan. Tapi dapat juga asimtomatik. Dapat berespon terhadap obat atau ICD/ implantable cardioventer defibrillator. 3. Ventricular fibrillation (VF)/ fibrilasi ventrikel Jarang terjadi. Kelainan yang berat dan serius dari aktivitas elektrik irama jantung. Dapat menyebabkan kolaps dan bahkan kematian jika tidak disembuhkan. Sudden death/ kematian mendadak Terjadi karena aritmia yang berat atau perkembangan bekuan darah yang besar. Obat- obatan dan/ atau ICD dapat mengurangi risiko ini. Heart block Jika sistem konduksi elektrikal jantung dalam jantung gagal untuk berfungsi dengan baik, jantung akan menjadi terlalu lambat. Jika terjadi pandangan mata terasa gelap/ tidak sadar, maka diperlukan pacemaker. Efek samping dari pengobatan, meliputi : 1. hipotensi 2. pandangan gelap dan pingsan 3. reaksi lupus ( kumpulan gejala berupa bintik-bintik merah pada kulit dan artritis) 4. pusing 5. gangguan pencernaan Prognosis Quo ad vitam dan Quo ad functionam : ad malam. Survival rate : 5-6 tahun. Untuk kardiomiopati peripartum angka kematian 10-20%. Jika ukuran jantung dapat kembali normal setelah bayi lahir maka prognosisnya lebih baik. Jika jantung tetap

membesar maka kehamilan yang lebih jauh/ mendatang dapat meningkatkan kerusakan miokardium gagal jantung refrakterkematian.

KARDIOMIOPATI RESTRIKTIVE (RCM)Bisa disebabkan juga karena : Fibrosis miokard, ditandai dengan lesi fibrosis endokard pada bagian alir masuk masuk dari ventrikel kiri dan atau dari ventrikel kanan dan sering melibatkan katup atrioventrikular yang menyebabkan regurgitasi katup. Gambaran kliniknya tergantung dari katup atrioventrikular dan ventrikel mana yang terlibat. Bila di sebelah kiri terjadi bendungan paru dan sebelah kanan menimbulkan gambaran kardiomiopati restriktif. Penyakit endomiokard eosinofilik Pada penyakit ini terdapat trombus mural yang besar terdapat pada salah satu ventrikel sehingga mengecilkan ukuran rongga ventrikel. Etiologi-etiologi di atas akhirnya membuat dinding ventrikel sangat kaku karena terisinya rongga ventrikel oleh jaringan ikat dan thrombus sehingga terjadi gangguan diastolik abnormal sehingga pengisian ventrikel terhambat dan peningkatan tahanan pengisian ventrikel yang abnormal sehingga akhirnya menyebabkan gejala oedem, acites, pembesaran hepar dan peningkatan tekanan JVP Gejala Klinik : Lemah, sesak nafas, tanda gagal jantung kanan, tanda penyakit sistemik, seperti amiloidosis dan hemakromatosis. Pada hemakromatosis, terdapat peningkatan zat besi yang masuk ke jantung sehingga menimbulkan kardiomiopati. Penatalaksanaan Tidak ada pengobatan yang spesifik untuk RCM. Diagnosis RCM biasanya terlambat ditegakkan karena gejalanya yang hampir tidak terlihat. Tujuan terapi adalah untuk meredakan gejala gagal jantung, mengatasi gangguan irama jantung/ aritmia dan mencegah bekuan darah. Pacemaker diindikasikan untuk pasien dengan denyut jantung yang rendah/ heart block. Pada kasus RCM yang berat merupakan indikasi untuk dilakukan transplantasi jantung. Diuretika dapat membantu mengurangi retensi cairan

yang membantu/ melegakan pernafasan. Steroid atau juga kemoterapi mungkin dapat membantu pada RCM. Komplikasi Gagal jantung, regurgitasi mitral, regurgitasi trikuspidal. Prognosis Pasien dengan RCM disarankan untuk transplantasi jantung. Prognosis ditentukan berdasarkan etiologi tapi biasanya buruk. Survival rate setelah diagnosis adalah 9 tahun.

KARDIOMIOPATI HIPERTROFI (HCM)Ditandai dengan hipertrofi ventrikel kiri, khas tanpa adanya dilatasi ruang ventrikel. Patofisiologinya berupa disfungsi diastolik yang ditandai oleh peningkatan kekakuan miokardium yang hipertrofi. Kardiomiopati hipertrofi terdapat dalam dua bentuk klinik yaitu : stenosis subaortik fungsional dan obstruksi saluran keluar aorta. 3 dasar mekanisme obstruksi : Peningkatan kontraktilitas ventrikel kiri yang menurunkan volume sistolik ventrikel dan meningkatkan kecepatan ejeksi darah melalui alur keluar sehingga mendorong daun anterior katup mitral terhadap septum. Hal-hal yang meningkatkan kontraktilitas miokardium seperti : latihan , isoproterenol, dan digitalis. Penurunan volume ventrikel ( beban awal) yang mengurangi lebih lanjut alur keluar. Hal-hal yang menurunkan volume ventrikel seperti : manuver valsava, berdiri tegak tiba-tiba, nitrogliserin, dll. Penurunan rintangan aorta dan tekanan beban akhir sehingga meningkatkan kecepatan aliran melalui daerah subaortik dan juga mengurangi volume sistolik ventrikel. Gejala umum : Hipertrofi septum asimetrik, di mana bagian atas ventrikel septum lebih menebal dibanding dengan penebalan dinding bebas ventrikel kiri posterobasal.

-

Obstruksi alur keluar ventrikel kiri secara dinamis, yang disebabkan karena posisi daun anterior katup mitral pada saat mid sistolik terhadap septum yang hipertrofi tersebut,yang disebut gerakan anterior sistolik dan katup mitralis(SAM).

Gejala Klinik Pada awalnya asimptomatik tetapi biasanya disertai keluhan umum yaitu dispnoe karena peningkatan kekakuan dinding ventrikel kiri yang menyebabkan gangguan pengisian vetrikel sehingga terjadi peningkatan tekanan atrium kiri dan tekanan diastolik ventrikel kiri. Tanda utama kardiomiopati obstruktif adalah desah sistolik kasar, berbentuk diamond dan biasanya mulai segera bunyi jantung pertama karena ejeksi ini tidak tertahan pada saat awal systole. Patogenesis : HIPERTROFI CARDIOMIOPATI Vasoactive agent (Endotelin, Alfa-adrenergic, Angiotensin II) Transcription Factor Induction of contractile Protein genes endotelin C jin C fos Myosin light Cardiac A - actin Alfa myosin heavy chain replaced by Beta myosin heavy chain sekresi garam oleh ginjal decreased myosin Adenosine Triphospate activity Increased muscle activity Hipertrofi Penatalaksanaan Bertujuan untuk mengatasi gejala dan mencegah komplikasi. Non medikamentosa sama seperti DCM blood volume , BP ANF (Atrial Natriuretic Factor) Induction of embryonic heart agent Growth Factor (TGF-B, IGF-1) Mechanical strech

Medikamentosa : Beta-blockers Dapat menurunkan denyut jantung dan mengurangi kekuatan kontraksi dari jantung. Mengurangi nyeri dada, sesak nafas, dan palpitasi. Penurunan denyut jantung yang berlebihan dapat menyebabkan kelelahan. Digunakan pada orang yang menderita asma. Calcium antagonists/ calcium channel blockers (Verapamil) Verapamil meningkatkan pengisian jantung dengan mengurangi kekakuan miokardium dan seperti beta bloker, mengurangi gejala seperti nyeri dada, sesak nafas dan palpitasi. Menurunkan tekanan darah dan denyut jantung. Efek samping : kelelahan, hipotensi, sakit kepala, dan konstipasi. Anti aritmia / Amiodarone Antikoagulan Diuretika

Pengobatan lain : Electrical cardioversion Untuk menghentikan fibrilasi atrium dan meredakan gejala dan mencegah penggunaan anti koagulan jangka panjang Pacemaker (ICD) Dengan meletakkan/ menanamkan kotak kecil di bawah kulit dada. Gelombang halus melewati vena ke jantung untuk mengirimkan sinyal listrik untuk mengatur denyut jantung. Tranplantasi jantung Penting untuk jantung yang benar- benar sudah tidak berfungsi untuk memompa darah. Operasi myotomy-myectomy Jika aliran darah keluar jantung diblok, maka operasi myotomy-myectomy dilakukan. Dengan cara memotong dan memindahkan bagian jantung yang menebal/ hipertrofi. Operasi perbaikan atau pemindahan katup mitral yang rusak. Ablasi septal alkohol

Dengan pemberian suntikan alkohol ke dalam arteri yang memberi nutrisi pada dinding jantung yang menebal. Hal ini membantu mengurangi hambatan/ blok dan membantu darah untuk mengalir keluar dari jantung. Komplikasi Aritmia Aritmia yang terjadi adalah ventrikuler takikardi/fibrilasi atrium. Endokarditis Infeksi jantung yang jarang terjadi pada HCM. Bakteri di aliran darah dapat melekat pada bagian dalam jantung. Pasien dengan obstruksi outflow tract cenderung terkena hal tersebut. Semua pasien dengan murmur jantung sebaiknya mendapatkan antibiotik sebelum operasi gigi atau operasi apapun. Heart Block Pingsan Gagal jantung Kardiomiopati dilatasi

Prognosis Angka mortalitas hanya 1% per tahun. Pada pasien yang keadaannya stabil dapat membaik dalam jangka waktu 10 tahun. Ada juga yang bertambah parah dan mengalami gagal jantung kongestif. Kematian mendadak sering terjadi pada orang muda.

DAFTAR PUSTAKA : Davey, Patrick. 2003. At A Glance Medicine. Jakarta : Erlangga. Ganiswara, SG. 1995. Farmakologi dan Terapi. Edisi keempat. Bagian Farmakologi FKUI. Jakarta: Gaya baru. Noer, Sjaifoellah, Prof.dr.H.M. 1996. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi ketiga. Persatuan Ahli Penyakit Dalam Indonesia. Jakarta: Gaya Baru. Moore, KL, Dalley, AF. 2006. Heart and Great Vessels, in Clinically Oriented Anatomy. Edisi kelima. Lippincott Williams & Wilkins : Philadelphia. Guyton, Arthur C, John E. Hall. 1997. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC.