RESPONSIKARDIOLOGIKamis, 28 Agustus 2014

PembimbingProf. Dr. Teddy Ontoseno, dr., Sp.A(K), Sp.JP

Kelompok 1Adikara Pagan Pratama011011009Ari Trisna Hariadi011011035Anthony Simon011011066Pramudana Ekaputra011011099Galuh Puspa Ayu Wardhani011011Intan Pratiwi011011

KASUS 1Nama: An. MRUmur: 3 tahun 10 bulanJK: PerempuanAlamat: TubanAyah: Tn. AR / 39 th / buruh taniIbu: Ny. N / 34 th / IRTKU: batuk dan sesak

BATUKBatuk berdahak kuning jernih selama 1 bulan, darah (-)Batuk sepanjang hari dan malam lebih berat. Batuk tidak membaik dengan obat batuk. Kontak dengan pasien batuk lama disangkal. Setiap batuk pasien sesak.

SESAKSesak tidak disertai suara mengi. Sesak dan mengi tidak memberat di pagi atau malam hari. Jika batuk dan sesak pasien lebih suka duduk. Menurut ibu, pasien cepat capek sehingga tidak bisa jalan jauh dan sering minta digendong.

Lain-lainPanas sumer dan turun setelah diberi obat penurun panas. Pilek (+), cair jernih. Pasien sering berkeringat sepanjang hari.

Riwayat Penyakit DahuluUsia 3 bulan MRS di RSDS KU sesak + BB tidak naik, mendapat diagnosis PJBUsia 2 tahun jika pasien menangis keras pasien biruPasien sering MRS karena batuk dan sesak. Terakhir Juni 2014 MRS di RSUD Tuban karena batuk dan sesak.

RPK: tidak ada keluarga sakit seperti px

Riwayat AntenatalIbu ANC rutin ke bidan. Sakit batuk pilek, riwayat trauma, minum jamu dan obat-obatan saat hamil, disangkal. Riwayat keguguran disangkal, Pasien anak ke-2

Lahir pervaginam, usia kehamilan 8 bulan, BBL 3300 gram. PBL ibu lupa .Lahir langsung menangis, tidak biru atau kuning

Riwayat nutrisi

Riwayat Imunisasi :HB 0 dan polio 3xRiwayat Tumbuh kembang:Angkat kepala usia 7 bulanDuduk usia 1 tahunJalan 2,5 tahun

Pemeriksaan Fisik (19/08/14)Keadaan umumKesadaran : Compos mentisVital signHR: 130 kali/menitRR: 36 kali/menitSuhu: 37 C

AntropometriUsia : 3 tahun 10 bulanBB: 8000 gramPB: 84 cm- WAZ < -3 SD- LAZ < -3 SD- WLZ < -3 SDKesimpulan: stunted, wasted, gizi buruk

Kepala/LeherRambut : hitam Bentuk kepala: UUK dan UUB sudah tertutupMata : mata cowong (-) , anemia (-) , ikterus (-) , refleks cahaya (+) Telinga: dalam batas normalHidung: pernapasan cuping hidung (+)Mulut-tenggorok: dalam batas normalLeher: pembesaran KGB (-)Kulit: Anemis (-) cyanosis (-)

PulmoBentuk dada : Normal, deformitas (-)Pergerakan kanan-kiri: SimetrisRetraksi : Retraksi suprasternal, pernafasan cuping hidung (+)Gerak dada: SimetrisFremitus raba : Simetris, sonor/sonorSuara napas : Vesikuler/vesikuler pemanjangan inspirasi (-) pemanjangan ekspirasi (-) Suara tambahan: stridor (-) ronkhi (-) wheezing (-)

JantungInspeksi:Impuls pada apeks (+)Palpasi:Pulsasi pada apeks/ prekordial teraba pada ICS 6 MCL sinistragetar bising (thrill): (-), Perkusi:terdapat pembesaran batas jantungAuskultasi:Suara jantung I-II tunggal suara II meningkatIrama: TeraturSuara tambahan: murmur Gallop/ irama derap : Tidak didapatkan

AbdomenInspeksi:Distensi terdapat hernia umbilicalisAuskultasi:Bising usus (+) normalPalpasiHepar:Teraba tepi tumpulLien:Tidak terabaTumor:Tidak didapatkanTurgor:BaikPerkusi:Shifting dullness (-)

GenitaliaPerempuan:Dalam batas normal

ExtremitasAkral :dingin, kering, pucatCRT:

Pemeriksaan PenunjangDL(20/8/14)FH (20/8/14)WBC 20,9 x 103PPT 12,2 (11,1)RBC 5,02 x 106APTT32,9 (25,1)HGB 12,7 g/dLHCT 41,7 %MCHC 30,5 g/dLPLT 301 x 103

Kimia Klinik (20/8/14)K 4T4 total7,4Na 140TSH2,24Cl 101SGOT33Alb 4,2SGPT22BUN 16Ca9,5SK 0,6CRP4,1

Thorax Foto (20/8/14)Cor: membesar, apeks rounded, pinggang jantung bulging, double contour (-)Pulmo: tak tampak infitrat tampak penebalan hilus kanan pulmonal vascularity meningkatSinus phrenicocostalis kanan kiri tajamKesan: Menyokong gambaran CHD dengan peningkatan pulmonal vascularity (L to R shunt)CTR = 65 %

Daftar masalahBatuk berdahak 1 bulanSesak (PCH +, retraksi suprasternal +)Panas sumerLeukositosisGizi buruk, stunted, wastedKeterlambatan dalam motorik kasarMurmur sistolik dengan SII meningkatRiwayat sianosisKardiomegali, vascularity pulmonal meningkatRR 36x/menitNadi 130x/menitAkral dingin, pucat, keringBerkeringat sepanjang hariImunisasi belum lengkap

Planning DiagnosisMantoux testLED, CRPKultur dahakEKGEchocardiographyBGASE

Planning TerapiO2 nasal 2 lpmNebul ventolin 0,8 cc + PZ 2,2 cc + fisioterapiInj. Ampisilin 4 x 200 mgTab. Lisinopril 1 x 0,6 mgTab. Sildenafil 3 x 2 mcgTab. Doner 2 x 6 mcgCairan maksimum 800 cc/ hari

Planning Monitoring Vital signKlinisPlanning EdukasiMenjelaskan mengenai keadaan pasienMenjelaskan tentang pemeriksaan penunjang dan rencana terapi yang akan dilakukan

DISKUSI

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK PJB non sianotik L to R shuntVentrikel Septal Defect (VSD)Atrial Septal Defect (ASD)Atrioventrikular Septal DefectPersisten Duktus Arteriosus (PDA)PJB non sianotik tanpa piraustenosis pulmonalstenosis aortakoartasio aorta

VSDTidak terbentuknya septum antara ventrikel kanan dan kiri sehingga keduanya saling terhubung. Defek ini bisa muncul sebagai kelainan tunggal atau bersama dengan malformasi kongenital lain, misalnya stenosis pulmonal, PDA, koartasio aorta pada tetralogi of Fallot, TGA, atresia pulmonal.

Prevalensi 15-20% dari seluruh PJB (tidak termasuk VSD pada PJB sianotik). 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup

Defek pada regio septum pars membranosa disebut juga defek paramembranosa atau perimembran, yang dibagi menjadi :Defek perimembran inletDefek perimembran outletDefek trabekulerDefek perimembran konfluenDefek muskular, dibagi menjadi defekDefek muskular inletDefek muskular trabekulerDefek muskular outletDefek septum subarterial (dobly commited subarterial defect)

Menurut ukurannya, dibagi menjadi :VSD kecil ( diameter defek 0-3 mm saat lahir atau defek 5mm saat lahir atau defek mendekati ukuran aorta)

Dilatasi ventrikel kiri

Manifestasi klinisRiwayat :Pada DSV kecil, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan perkembangan yang normal. Pada defek sedang sampai besar terjadi hambatan pertumbuhan dan perkembangan, penurunan toleransi latihan, infeksi paru yang berulang, dan gagal jantung kongestif. Pada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan penurunan level aktivitas.

Pemeriksaan klinis:Anak dengan defek kecil akan tumbuh normal dan asianosis. Sebelum usia 2-3 bulan bayi dengan DSV besar dapat mengalami penambahan berat badan yang buruk dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Sianosis dan clubbing dapat muncul pada pasien dengan PVOD.Inspeksi jantung :nampak sistolik thrill pada LPSS bawahnampak penonjolan prekordial dan hiperaktivitasAuskultasi jantung :Pada pirau kecil P2 normal, dan meningkat pada pirau besar.S2 yang keras dan tunggal pada PVODBising sistolik regurgitasi grade 2-5 / 6 terdengar pada LPS bawah. Bising dapat holosistolik atau sistolik awal.Bising diastolik di apeks pada pirau sedang-besarPada DSV infundibuler, terdengar bising diastolik dini dekresendo grade 1-3 /6 di atrium kanan. Bising ini terdengar karena adanya herniasi katup aorta.

EKG : DSV kecil, EKG normalDSV sedang, LVH dan kadang-kadang LAHDSV besar, kombinasi hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa LAHPVOD, hannya gambaran RVH

X foto thoraks :KardiomegaliCorakan pulmonar-vaskular yang meningkatPada PVOD :ukuran jantung normalpembesaran arteri pulmonallskemik lapangan paru perifer

Echocardiografi : dapat mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi pasti defek, memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi defek lain, dan memperkirakan berat pirau.

Perjalanan Alamiah

Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pada 6 bulan pertama kehidupan.Defek inlet dan infundibular tidak dapat mengecil atau menutup spontan.Gagal jantung kongestif muncul pada bayi dengan DSV besar setelah usia 6-8 minggu.PVOD dapat mulai terjadi pada usia 6-12 bulan pada pasien dengan DSV besar, tetapi pirau dari kanan ke kiri baru timbul pada usia remaja.Stenosis infundibular dapat muncul pada bayi dengan DSV besar dan mengakibatkan penurunan pirau dari kiri ke kanan dan kadang-kadang dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri.Endokarditis infektif jarang muncul.

Tata LaksanaUntuk merencanakan pengelolaannya, penting untuk menetahui sejarah natural dari DSV.Bila terjadi gagal jantung kongestif :diberikan digoxin dan diuretik selama 2-4 bulan untuk melihat apakah kegagalan pertumbuhan dapat diatasi.diet tinggi kalori dalam frekuensi yang sering, baik dengan NGT maupun oral mungkin dapat membantu.anemia dikelola dengan pemberian terapi besi peroralBila tidak terjadi hipertensi pulmonal tidak diperlukan pembatasan aktivitas.Menjaga kesehatan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis sangat penting

Pembedahan Indikasi dan waktuPada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh yang tidak berespon dengan obat. Operasi dalam usia 6 bulan pertama kehidupan.Pirau kiri ke kanan dengan Qp/Qs setidaknya 2:1. Dikoreksi pada usia 1 tahun. Bayi-bayi dengan hipertensi pulmonal tetapi tidak disertai gagal jantung dan gagal tumbuh harus segera dilakukan kateterisasi jantung pada usia 6-12 bulan, dan sesudahnya harus segera dilakukan operasi.Bayi yang lebih tua dengan DSV yang besar dan peningkatan resistensi pulmonal harus secepatnya dilakukan operasi.Bayi dengan DSV kecil tanpa gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal, biasanya tidak perlu operasi.DSV kecil dengan Qp/Qs < 1,5:1 bukan indikasi operasiKontra indikasiPVR/SVR 0,5PVOD dengan pirau dari kanan ke kiri yang menonjol

PrognosisPenderita VSD kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan menutup spontan. Pada defek yang besardilakukan penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal, dan beberapa kemungkinan komplikasi yang mengganggu tumbuh kembang anak. Faktor faktor yang dipikirkan dalam pengambilan keputusan menunggu ada tidaknya penutupan VSD secara spontan :Umur penderitaLokasi defekMortalitas dan pembedahanDefel multipelPenyebab-penyebab diluar jantung

ASDDefek septum atrium (DSA) merupakan setiap lubang pada sekat atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. DSA sekundum berkisar 80 % dari seluruh defek septum atrium. Angka kejadian lebih banyak pada wanita dari pada pria (rasio pria : wanita = 1 : 2). Sekitar 30 50 % anak dengan defek jantung bawaan mengalami defek septum atrium sebagai bagian dari defek jantung

KlasifikasiDefek sekat atrium tipe primum (tipe I)Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II) (70%) = Defek pada fosa ovalis. Defek tipe sinus venosus, terbagi menjadi :Defek tipe sinus venosus vena cava superior.Defek tipe sinus venosus vena cava inferior.

Klinis: Bayi dan anak dengan ASD sering asimtomatikPemeriksaan klinisTipe bentuk badan relatif kurus / kerempeng (berat badan kurang dari persentil 10)Pada auskultasi jantung : Bunyi jantung II fixed dan terpisah lebarBising ejeksi sistolik gr 2-3/6Bising mid diastolik di linea parasternal kiri akibat Stenosis Tricuspidal relatif (pada pirau kiri ke kanan yang besar)Auskultasi pada bayi dengan DSA biasanya normal bahkan pada bayi-bayi dengan defek yang besar.Elektrocardiografi :RAD +90 s/d +180 mid-RVHRBBB dengan pola rsR di V1X foto thorak:KardiomegaliArteri pulmonal yang menonjol dan corakan paru yang meningkat

Perjalanan AlamiahLaporan awal mengatakan bahwa penutupan spontan dari ostium sekundum terjadi pada 40 % pasien pada 4 tahun pertama kehidupan. Pada beberapa pasien defek mungkin akan mengecil.Laporan terbaru menyatakan bahwa angka keseluruhan dari penutupan spontan defek adalah 87%Pada pasien yang didiagnosis sebelum usia 3 bulandefek 8 mm jarang yang dapat menutup spontanJika tidak diterapi pada usia 20-30an pasien akan menderita gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonalDengan atau tanpa operasi akan muncul aritmia atrial pada usia dewasaEndokarditis infektif tidak muncul pada pasien dengan DSA kelainan tunggalCerebrovascular accident karena embolisasi paradoxal merupakan komplikasi yang jarang

Tata LaksanaTidak memerlukan pembatasan aktivitasTidak diperlukan profilaksis untuk endokarditis kecuali pasien menderita prolap katup mitralPada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif direkomendasikan terapi dengan obat karena angka keberhasilan terapi yang tinggi dan ada kemungkinan penutupan defek secara spontan

PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA) PDA adalah terbukanya duktus arteriosus setelah bayi lahir. Penutupan fungsional duktus normlnya terjadi segera setelah lahir. Pada bayi prematur biasanya mempunyai susunan anaomi yang normal dan terbukanya duktus ini merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara spontan. Prevalensi sekitar 5-10 % dari seluruh PJB, berhubungan dengan prematuritas, wanita > laki-laki (3:1)

Klasifikasi

Pemeriksaan fisikTakikardi dan dispneu saat beraktivitas pada anak DAP dengan pirau besar.Bila terjadi PVOD dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri sianosis terjadi pada tubuh bagian bawah.Inspeksi Prekordium hiperaktivitasSistolik thrill di linea parasternal kiri bagian atasPulsus celer (peningkatan tekanan sistolik dan penurunan tekana diastolik)Auskultasi P2 normal atau meningkat intensitasnyaBising kontinyu gr 4/6-6/6 di linea parasternal kiri daerah subclavicula kiriDapat terdengar bising di apeks bila pirau besar

EKGMirip dengan VSDTerdapat gambaran LVH atau EKG dalam batas normal (pada DAP kecil-sedang)Kombinasi ventrikel hipertrofi pada DAP yang besarBila terjadi PVOD terdapat gambaran RVHX foto thoraks :Mirip dengan VSDDAP yang kecil foto dapat nampak normalTampak gambaran kardiomegali dengan corakan paru yang meningkatBila terjadi PVOD ukuran jantung menjadi normal dengan penonjolan arteri pulmonal dan pembuluh darah hilus.EchokardiografiDapat menentukan ukuran duktus

Perjalanan AlamiahDAP tidak dapat menutup spontan kecuali pada bayi-bayi prematur, karena pada bayi aterm DAP terjadi akibat abnormalitas struktur otot polos duktus.Pada DAP besar dapat terjadi gagal jantung kongestif dan pneumonia berulangPVOD terjadi pada DAP besar dengan hipertensi pulmonal yang tidak diterapiEndokarditis sering muncul pada DAP kecil daripada DAP pirau besarDapat terjadi aneurisma yang ruptur meskipun jarang

PenatalaksanaanIndomethasin kurang efektifTidak perlu pembatasan aktivitas bila tidak terjadi hipertensi pulmonalDiperlukan pemberian antibiotika profilaksis

PembedahanIndikasiKelainan anatomis pada DAP dan tidak ada penurunan ukuranKontra indikasiPVODWaktu operasiAntara usia 6 -12 bulan atau pada saat DAP ditemukan pada anak besarProsedurLigasi atau pemisahan

PrognosisPada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik tapi masih mungkin terjadi endokarditis infektif. Dapat terjadi gaggal jantung, yang mungkin terjadi diatas 20 tahun. Angka harapan hidup menurun pada duktus dengan ukuran besar.

Stenosis PulmonalStenosis pulmonal menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau arteri Pulmonalis atau cabangnya yang disebut stenosis pulmonal perifer. Stenosis pulmonal ini dapat merupakan kelainan tersendiri (stenosis pulmonal murni) atau bagian dari kelainan lain seperti tetralogy of Fallot, tranposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda

Jenis stenosis PulmonalBerdasarkan letaknya stenosis pulmonal dapat dibagi menjadi :Dibawah katup yaitu di infundibulum ( stenosis subvalvular atauinfundibular)Pada katup (valvular)Diatas katup (supravalvular)

Manifestasi KlinisPada stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosis berat.Biasanya seperti anak sehat, tumbuh kembang normal, tampak bergizi baik dengan wajah moon faceToleransi latihan normalTidak terdapat infeksi saluran nafasyang berulang

Pemeriksaan FisikPalpasi : pada stenosis sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga ke 2 tepi kiri sternumBunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan daun katup masih cukup leluasa bergerak.Klik terdengar di sela iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras saat ekspirasi. Bila klik tidak terdengar lagi menunjukkan katup pulmonal displastik atau tidak leluasa bergerakBunyi jantung II terdengar split yang makinm melebar dengan bertambah beratnya stenosisKomponen pulmonal bunyi jantung II (P2) terdengar lemah. Bila obstruksi sangat berat maka bunyi jantung II terdengar tunggalBising sistolik kasar derajat 3/6, punctum maksimum di sela iga II parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan apeks. Pada stenosis pulmonal murni makin berat stenosis makin keras derajat bisingnya.

RadiologiDilatasi pasca stenosis pada arteri pulmonalis pada tipe valvularPada stenosis pulmonal murni vaskularisasi paru normalPada ToF, vaskularisasi paru menurunEKGDeviasu sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kananGelombang R tinggi dan gelimbang S dalam di V5 dan V6Dilatasi atrium kanan ( P pulmonal)EkokardiografiPelebaran ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kananDooming katup pulmonal ( berbentuk seperti kubah)Displasia katup pulmonal serta dilatasi pasca stenosisPada steonis infundibular tampak infundibulum yang sempit

Penatalaksanaan Pada stenosis pulmonal ringan : tidak perlu tindakan apapun, pemamtauan secara berkala meliputi pemeriksaan fisik, EKG, ekokardiografiPada stenosis pulmonal sedang sampai berat dilakukan baloon pulminary vavulotomyPencegahan terhadap endokarditis infektifPrognosis Stenosis valvular dapat menjadi berat karena bertambahnya umur

STENOSIS AORTA Penyempitan pada jalur keluar pada ventrikel kiri pada katup aorta ataupun pada area diatas maupun dibawah katup aorta yang mengakibatkan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta

Tipe Stenosis Aorta KongenitalBerdasarkan letaknya dibagi atas :Stenosis valvularStenosia subvalvularStenosis supravalvularBerdasarkan berat ringannya stenosis , dibagi menjadi ;Stenosis aorta ringan dengan gradien katup < 25 mmHgStenosis aorta sedang dengan gradien katup antara 25-60 mmHgStenosis aorta berat dengan gradien katup > 65 mmHgStenosis aorta kritis dengan gradien katup > 100 mmHg

Manifestasi klinisStenosis aorta valvular : gagal jantung konegtif pad minggu pertama pada neonatus, pada anak yang lebih besar : tiba tiba berhenti dari aktivitas sambil memegangi dada karena nyeri dada, intoleransi aktivitasStenosis aorta supravalvular dengan sindrom Williams: wajah khas (Elfin), masalah pada gigi, retardasi mental, pertumbuhan terlambat, intoleransi aktivitas, angina dan sinkop

Pemeriksaan fisikStenosis aorta valvular : gizi baik, nadi perifer kecil dan tekanan nadi lebih rendah dari normal, thrill sistolik pada fosa suprasternal, klik sistolik mendahului bising sistolik kresendi dekresendo. Bisisng terdengar di sela II iga kanan. Klik ejeksi disepanjang aksis aorta dan sering terdenngar di apeks. Suara jantung IV menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kiri. Pada neonatus didapatkan tanda syok berupa kulit warna abu-abu, nadi keciil tidak teraba, dengan perfusi jelek. Takikardi, nafas cepat.Stenosis aorta supravalvular, selain sinrom Williams, terdapat bisisng sistolik pada basis jantung yang menjalar sampai leher. S2 terdengar lebih keras

X foto thoraxStenosis valvular : dilatasi aorta ascenden pasca stenosis, pembesaran jantung kiriStenosis subaorta : yidak didapatkan dilatasi aorta ascenden maupun pembesaran jantungStenosis supravalvular : kardiomegaliEKGPada stenosis ringan : EKG normal, pada stenosis berat : segmen ST dan gelombang T pada prekordial kiri, menunjukkan adanya hipertrofi ventrikelkiriEkokardiografi Dengan ekokardigrafi dapat menilai jumlah katup, ukuran aorta ascenden, perbedaan tekanan maksimal di seberang katup, evaluasi fungsi ventrikel dan fungsi katupKateterisasiUntuk menentukan tingkat keparahan stenosis dan untuk melebarkan obstruksi katupIndikasi : kejadian pingsan, nyeri dada, perubahan segmen ST dan gelombang T, perbedaan tekanan ekokardiografi > 60 mmHg

Penatalaksanaan Medikamentosa : untuk gagal jantung kongestif : diuretika dan digoksinOperatif : ballon valvulotomy, operasi penggantian katupPrognosis Resiko endokarditis meningkatObstruksi terus berlanjut

KOARTASIO AORTAKoartasio aorta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang sebagian terletak di distal percabangan a. subcavia sinistra. Lokasi koatasio hampir selalu ditempat masuknya duktus arteriosus

Tipe koartasio aorta :Tipe preduktal ( penyempitan difus ismus aorta)Tipe pascaduktal (diskret)

Manifestasi klinis Pada tipe penyempitan ismus aorta pada minggu-minggu pertama tampak bayi anak malas minum, takipneu, letargi, berkembang progresif ke arah gagl jantung kongestif. Pada tipe diskret biasanya tanpa gejala karena pembentukan pembuluh darah koleteral. Dengan bertampahnya, koartasio menjadi relatif lebih sempit sehingga anak mengeluh lemah, sakit dad, sakit kepala, dan claudicatio intermiten.

Pemeriksaan fisikPada tipe penyempitan ismus aorta :Bayi takikardia dan takipneuPerbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah ( ekstremitas atas lebih tinggi dari bawah) serta penurunan atau tidak terabanya denyut nadi pada ekstremitas bawah.Bising ejeksi sistolik pada infraklavikula dan dibawah skapula kiriPada tipe diskretHipertensi pada ekstremitas atas, pengukuran tensi sebaiknya pada kekempat ekstremitas. Bila koartasio aorta terdapat pada atau proksimal percabangan a. subklavia, tekanan darah pada lengan kiri akan lebih rendah daripada lengan kanan.Bising pada daerah infraklavikula dan skkapula kiri

EKGPada bayi dan neonatus : hipertrofi ventrikel kanan : rR dan R tinggi pada V1-V2 serta S yang dalam di V5-V6Pada anak 1 tahun dapat normal atau hipertrofi ventrikel kiri : meningginya R pada V5-V6, depresi ST pada V5-V6 serta S yang dalam di V1-V2X foto ThoraxDua penanda koartasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta ( rib notching) dan gambaran angka 3 ( figure 3 sign) pada bagian proksimal aorta descenden. Rib notching terjadi karena kompresi tulang iga akibat arteri kolateral posterior yang berdilatasi, berlekuk-lekuk dan berdenyut. Gambaran angka 3 menunjukkan koartasio.EkokardiografiPandangan suprasternal melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta transversa, ismus dan menilai keparahan koartasio. Doppler berguna untuk menggambarkan lebar aliran pancar.Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak adanya penyempitan lumen aorta di diistal percabangan a. subklavia sinistra.

Tata laksanaTerapi dini : atasi gagal jantung dengan diuretik, digoksin, prostaglandin E1. Bila penderita stabil disarankan terapi bedahTerapi mulai lambat : atasi hipertensiTerapi pembedahan : dilakukan jika keluhan berat, tekanan darah lengan lebih tinggi 30 mmHg dari normal, hipertrofi ventrikel kiri, kardiomegali, notching rib. Macam teknik pembedahan : end to end anastomosis, patch aortoplasty, left subclevian flap aortoplastyKomplikasiKoartasio rekuren, aneurisma aorta, aneurisma serebri, paralisis, kardiomiopatiPrognosisPada asimptomatis memiliki prognosis lebih baik. Pada anak yang tidak terkoreksi angka harapan hidup sekitar sekitar 35 tahun

KASUS 2Nama: An. ANUmur: 4 bulanJK: PerempuanAlamat: LamonganAyah: Tn. S / 39 th / petaniIbu: Ny. F / 35 th / IRTKU: biru

BIRUSering menangis, orang tua tidak tahu kalau biruBiru pertama dilihat tetangga usia 3 bulanBertambah biru ketika menangis Biru dapat terlihat di bibir, wajah, dan kedua kaki dan kedua tangan Selain biru pasien juga megap-megap (sesak) yang semakin berat dengan menangis.

Lain-lainTidak ada keluhan batuk, mencret, pilek, demam. Pasien masih mau minum sering dan banyak. BAB dan BAK normal

Riwayat Penyakit DahuluMRS di RS Muhammadiyah 5 hari (1 bln SMRS di RSUD dr. Soetomo/usia 3 bulan) 2 minggu setelahnya MRS di RS Soegiri sebelum dirujuk ke RSUD dr. Soetomo dengan diagnosis Penyakit Jantung Bawaan Tipe Cyanotik RPK: tidak ada keluarga sakit seperti px

Riwayat AntenatalIbu rutin ANC di bidan. Riwayat konsumsi Mixagrip satu kali dan obat maag satu kali pada trimester pertama. Saat itu ibu tidak mengetahui bahwa sedang hamil.

Pasien lahir cukup bulan, di bidan, BBL 2900 gram, PBL lupa. Langsung menangis. Riwayat biru, kuning, kejang disangkal.

Riwayat nutrisi

Riwayat Imunisasi :BCG, DPT, Hepatitis B, dan Polio Riwayat Tumbuh kembang:Pasien belum bisa mengangkat kepaladan tengkurap.

Pemeriksaan Fisik (19/08/14)Keadaan umumKesadaran : Compos mentisKU: lemahVital signHR: 108 kali/menit, reguler kuat angkatRR: 72 kali/menitSuhu: 36 C

AntropometriUsia : 4 bulanBB: 5700 gramPB: 57 cm-2 SD < WAZ < 0 SD-3 SD < LAZ < -2 SD0 SD < WLZ < 2 SDKesimpulan: gizi baik

Kepala/LeherRambut : hitam Mata : mata cowong (-) , anemia (-) , ikterus (-) , refleks cahaya (+) Telinga: dalam batas normalHidung: pernapasan cuping hidung (-)Mulut-tenggorok: dalam batas normalLeher: pembesaran KGB (-)Kulit: Anemis (-) cyanosis (+)

PulmoBentuk dada : Normal, deformitas (-)Pergerakan kanan-kiri: SimetrisRetraksi : Retraksi (-) pernafasan cuping hidung (-)Gerak dada: SimetrisFremitus raba : Simetris, sonor/sonorSuara napas : Vesikuler/vesikuler pemanjangan inspirasi (-) pemanjangan ekspirasi (-) Suara tambahan: stridor (-) ronkhi (-) wheezing (-)

JantungInspeksi:Impuls pada apeks (-)Palpasi:Pulsasi pada apeks (-) tidak teraba Perkusi:batas jantung normalAuskultasi:S1S2 tunggal, murmur sistolik dan diastolik (+), punctum maximum di ICS II dan ICS IV parasternal line kiri, gallop (-) Irama: TeraturSuara tambahan: murmur Gallop/ irama derap : Tidak didapatkan

AbdomenInspeksi:normalAuskultasi:Bising usus (+) normalPalpasiHepar:tidak terabaLien:Tidak terabaTumor:Tidak didapatkanTurgor:BaikPerkusi:Shifting dullness (-)

GenitaliaPerempuan:Dalam batas normal

ExtremitasAkral :hangat, kering, cyanotikCRT:

Pemeriksaan PenunjangHematologi (9/8/14)WBC 10300/ulLYM/MON/GR 49,1/13/37,9 %RBC6.210.000/ulHb17 g/dl (meningkat)HCT53,7 % (meningkat)MCV86,5 flMCH27,4 pgMCHC31,7 g/dlRDW16,2 % (meningkat)PLT257.000/ulMPV7,8 fLKimia Klinik (9/8/14)BUN9 mg/dlAlb3,6 g/dlGlu65 mg/dlsCr0,52 mg/dlSGOT/PT45 / 20 U/lCRP 11,34 mg/dlaPTT/kontrol54,2/24PPT/kontrol13,4/12,3Na/K/Cl144/4.7/115 mmol/lpH7.31pCO231 mmHgpO221 mmHgHCO315,6 mmol/lSO229%

Thorax FotoCor: ukuran kesan normal, apex rounded, pinggang jantung normal, aortic knob normal, double contour (-)Pulmo: tak tampak infiltrate, tampak pulmonal vascularity berkurang, sinus phrenicocostalis kanan kiri tajam Kesan: menyokong gambaran congenital heart disease dengan pulmonal vascularity yang berkurang

EchocardiographyR. jantung : RV hipoplasia; LA-LV dilatasiKatub: Pulmonal Stenosis berat infundibuler-valvuler (pg 48,17 mmHg)Ket. Lain: PDA (ampula 0,5 cm, waist 0,3 cm, panjang 1,4 cm)Septum Atrium: ASD sekundum ( diameter 1,2 cm )M. Mode:IVSD 0,4 cmLVPWd 0,4 cmIVSS 0,7 cmLVPWs 0,8 cmLVIDd 2,9 cmEjection Fraction 70%LVIDs 1,8 cmFraction Shortening 38%Doppler: Flow PS, ASD R to L, PDA L to R

Kesimpulan: Hipoplasia RV + ASD Sekundum besar R to L + PDA besar L to R

Daftar masalahBiru (cyanosis central)SesakHCT meningkatRDW meningkatHB meningkatAnemia RelativeMurmur

Planning DiagnosisPro Cath usia 6 bulan

Planning Terapi02 2 lpm nasalASI/PASI 8 x 55 ccPropranolol 2 x 1,4 mgFe 1 x 1/2 cth

Planning Monitoring Vital sign Makan minumKlinis PertumbuhanPlanning EdukasiMenjelaskan keadaan pasien dan penyakit yang kemungkinan diderita pasienMenjelaskan tentang rencana terapi/operasi yang akan dilakukanMenjelaskan tentang faktor risiko dan efek samping pengobatan

DISKUSI

Penyakit Jantung Bawaan SianotikVaskularisasi Paru berkurangTOFEbstein anomalyVaskularisasi Paru meningkatTGA

TOF (Tetralogy of Fallot)TOF adalah kelainan jantung bawaan dengan gejala sianosis. Terdapat 4 kelainan pada TOF:Ventrikel Septal Defect (VSD)Pulmonal StenosisHipertrofi ventrikel kananOverriding aorta.

Derajat stenosis pulmonal dan besarnya VSD menentukan gambaran klinis. Gejala bisa muncul setelah 6 minggu karena perubahan fetal-neonatal circulation Keluhan yang mungkin difficult feeding (usia menyusui)bertambah biru saat menangis atau minumanak yang sudah berjalan sering tiba-tiba jongkok ketika sedang bermain/berjalan

Perubahan fetal-neonatal circulation1. Penghentian pasokan darah dari plasenta2. Pengembangan dan pengisian udara pada paru-paru3. Penutup foramen ovale4. Fibrosisa. Vena umbilicalisb. Ductus venosusc. Atrei hypogastricad. Ductus arteriosus

Diagnosis TOFFoto ThoraxEKG kateterisasi jantung dan angiografiEchocardiography

TatalaksanaKnee cest positionO2 2 lpmMorfin 1 mg/kgBB subkutan Koreksi dehidrasi dan asidosis metabolik bila perluOperasi TOF sianosis ringan satu tahap umur 3-5 tahunTOF sianosis berat yang terjadi sebelum umur 6 bulan operasi dilakukan 2 tahap. Tahap ke-2 pada umur 3-5 tahun. Antibiotik profilaksis untuk tindakan risiko bakteremi untuk mencegah endokarditis bakterialis

Ebstein Anomaly (EA)PJB yang jarang, insiden 1 : 20.000 anak yg baru lahirLetak kelainan:Katup trikuspidASD

GejalaKatup Tricuspid salah tempat dan terdapat kebocoran Edema kaki dan perut (Ascites) Hepatomegaly DyspneaSianosisAritmia, Wolff Parkinson White Syndrome (WPW) dan Supraventricular Tachycardia (SVT)

Diagnosis1. Pada kasus berat sianosis dan gagal jantung dapat terjadi pada hari-hari pertama kehidupan, pada kasus yang lebih ringan keluhan sesak nafas, cepat lelah, sianosis pada saat beraktivitas sering dilaporkan.2.Auskultasi : Terdapat bunyi jantung 2 yang lebar dan terpisah (Widely Split s2), Pansystolic Murmur (PSM) di Batas kiri bawah sternum/Left Lower Sternal Border (LLSB)3.ECG : RBBB, RAH, WPW Syndrome, SVT dan AV Blok derajat 14.Rontgen thorax : Kardiomegali dengan dominasi Pembesaran jantung kanan dan penurunan corakan bronkovaskular akibat berkurang aliran darah ke pulmonal.5. Echocardiography: Terdapat Apical Displacement dari katup trikuspid, TR, RV Cavity yang kecil, RA Cavity besar dan ASD6. Sianosis meningkat ketika resistensi pembuluh darah pulmonal menurun7. CHF, Abses otak, endocarditis Infektif

Obat-obatan1. PGE1 (Prostaglandin E1) untuk mempertahankan Ductus arteriosus2.CHF > + Anti Congestive3. Acute SVT > Adenosine, B Blocker, Digoxin,Verapamil untuk mencegah SVT4.Profilaksis SBEOperasi1. Tricuspid Annuloplasty2.Tricuspid Valve Displacement3.Fontan >Pada hipoplasia RV berat4.Op Starnes > untuk Critical Ill Neonate5.WPW. Recurent SVT >Op. untuk Jarasaksesoris

Transposition of The Great Artery Dengan golongan ini yang terbanyak adalah transposisi arteri besar (TAB), atau transposition of the great arteries (TGA). Kelainan berupa adanya pemindahan asal dari aorta dan arteri pulmonalis, aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Selain kelainan asal aorta dan arteri pulmonalis pada TAB terdapat kelainan pada jantung yang menyertai TAB seperti letak katup aorta, katup pulmonal dan sebagainya. Pada PJB yang disebut komplet ialah adanya katup aorta di kanan pada lengkung aorta ke kanan

KlinisTGA merupakan PJB yang sering membawa kematian pada masa bayi (80% meninggal pada masa bayi dan 5% pada masa prasekolah). Diduga penyebab kematian pada masa bayi karena gagal jantung, terutama pada anak dengan aliran darah ke paru yang bertambah. Gejala khas pada pasien TAB ialah bayi lahir dalam keadaan sianosis, pucat kebiru-biruan yang disebut picasso blue. Sianosis merata ke seluruh tubuh kecuali jika resistensi vaskular paru sangat tinggi, bagian tubuh sebelah atas akan lebih sianotik daripada bagian bawah, venektasi jelas pada jari-jari. Bayi dengan TAB pada umumnya pada waktu lahir berat badan dan panjang badannya seperti anak normal. Baru pada bulan ketiga terdapat kelambatan pertambahan berat badan dan panjang badan serta perkembangan otot terganggu

TERIMA KASIH