responsi rheuma dr.putra awal

7/22/2019 Responsi Rheuma Dr.putra Awal

1/41

RESPONSI KASUS RHEUMATOLOGI

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Oleh:

Ganang Dwi Cahya 0810710048

Inneke Kusuma Basuki 0810713070

Royan Mechi Varendra 0810713049

Agnes Wanda Suwanto 0810713044

Pembimbing:

Dr. dr. BP Putra Suryana, Sp.PD-KR

Laboratorium Ilmu Penyakit DalamFakultas Kedokteran Univarsitas Brawijaya

Rumah Sakit Umum Dr. Saiful AnwarMalang

2012

1


2/41

BAB I

PENDAHULUAN

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan suatu penyakit inflamasi

kronis akibat autoimun yang menyerang berbagai sistem dalam tubuh, di

antaranya kulit, sendi, ginjal, paru- paru, dan sistem syaraf. Pada SLE, tubuh

memproduksi autoantibody untuk melawan autoantigen sehingga membentuk

kompleks imun yang dapat terdeposit pada seluruh organ dalam tubuh. SLE

merupakan kelainan autoimun dengan broad spectrum presentasi klinis. Karena

bisa didapatkan bermacam- macam tanda dan gejala yang menyerupai penyakit

lain, penyakit ini disebut sebagai TheGreat Imitator(GinzlerandTayar, 2008).

Penyakit ini sembilan kali lebih banyak menyerang wanita dibanding laki-

laki dengan onset usia awal 40 tahun. Ras etnis seperti Afrika dan Asia memiliki

resiko lebih tinggi menderita SLE dibandingkan dengan ras Kaukasia. Insiden

tahunan SLE di Eropa bervariasi sekitas 3,3 kasus dalam 100.000 populasi

dengan prevalensi tertinggi di Swedia yaitu sebesar 39 kasus per 100.000

populasi. Di Amerika Serikat, didapatkan insiden bervariasi sebesar 1,8 hingga7,6 kasus dalam 100.000 populasi setiap tahun. Prevalensi bervariasi antara

14,6 hingga 50 kasus dalam 100.000 populasi. Prevalensi dan Insiden SLE di

Indonesia diperkirakan mengalami peningkatan (Cervera et al., 2009). Jadi,

prevalensi terjadinya SLE secara luas di seluruh dunia berkisar mulai dari 14

sampai 172 kasus per 100.000 orang dengan insiden tahunan berkisar mulai dari

1,8 sampai 7,6 kasus per 100.000 (Wallace, 2008).

Semula SLE digambarkan sebagai suatu gangguan kulit, pada sekitar

tahun 1800-an, dan diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk

kupu- kupu, melintasi tonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yang

menyerupai gigitan serigala (lupus adalah kata dari bahasa Latin yang berarti

serigala). Lupus discoid adalah nama yang sekarang diberikan pada penyakit ini

apabila kelainannya hanya terbatas pada gangguan kulit.

SLE adalah salah satu kelompok penyakit jaringan ikat difus yang

etiologinya tidak diketahui. SLE dapat bervariasi dari suatu gangguan ringan

sampai suatu gangguan yang bersifat fulminan dan mematikan. Namun

demikian, keadaan yang paling sering ditemukan adalah keadaan eksaserbasi

2


3/41

atau hampir remisi yang berlangsung dalam waktu yang lama. Identifikasi dan

penatalaksanaan dini SLE biasanya dapat memberikan prognosis yang lebih baik

karena prognosis SLE bergantung pada keparahan gejala, organ- organ yang

terkena, dan lama waktu remisi dipertahankan. SLE tidak dapat disembuhkan,

sedangkan penatalaksanaan hanya untuk mengatasi gejala. Prognosis berkaitan

dengan sejauh mana gejala- gejala ini dapat diatasi.

Insiden herpes zoster ditentukan pada pasien dengan lupus eritematosus

sistemik (SLE) dan seluler dan humoral kekebalan terhadap varicella-zoster virus

(VZV) survei di 45 dari 92 pasien. Insiden herpes zoster adalah tinggi, terjadi

pada 40 pasien (43%), meskipun itu jinak di semua. Pasien dengan SLE yang

memiliki zoster menunjukkan antibodi secara signifikan lebih tinggi dari pada

pasien SLE pada umumnya. Tingginya insiden zoster pada pasien dengan SLE

adalah mungkin karena cacat pada imunitas seluler sekuritas dan antibodi

normal atau meningkat VZV tidak akan bertindak sebagai tindakan pencegahan

terhadap herpes zoster. Selain itu, reaktivasi VZV, gejala atau tidak, sering

tampak terjadi pada pasien dengan SLE. Herpes zoster, suatu bentuk infeksi

berulang varicella-zoster virus (VZV), sering dapat mengembangkan dalam 2

subyek lansia dan immunocompromised host. Ini termasuk pasien keganasan,khususnya lymphoproliferative penyakit, dan beberapa jenis autoimun penyakit,

seperti systemic lupus erythematosus (SLE). 15 Penindasan imunitas seluler

telah terlibat dalam patogenesis VZV reaktivasi, herpes zoster, untuk

berulang VZV infeksi pada pasien dengan antibodi terhadap tujuh VZV.4

Imunologi studi pasien dengan SLE menunjukkan hipersensitivitas tertunda

cacat Reaksi " dan immunlity humoral hiperaktif. 12 Jan kortikosteroid atau

imunosupresif Pengobatan untuk SLE, atau keduanya, dapat menyebabkan

pengurangan lebih lanjut dari perlawanan tuan rumah untuk infeksi. 13 14

Hubungan antara herpes zoster dengan SLE belum sepenuhnya diselidiki,

Namun, dan ada beberapa laporan mengenai hal ini. Dalam '9 kami Mengamati

10 tahun pasien dengan Kami mencatat bahwa herpes zoster terjadi pada pasien

dengan SLE lebih sering daripada tidak diharapkan. Kami melaporkan di sini

kejadian zoster pada pasien dengan SLE, dan efek imunologi status patogenesis

herpes zoster dibahas.

3


4/41

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Systemic Lupus Erythemathosus (SLE) merupakan penyakit multisistem

dimana etiologinya masih belum diketahui dengan pasti. Pendapat paling kuat

SLE merupakan suatu penyakit autoimun kronis dimana organ dan sel

mengalami kerusakan yang disebabkan oleh tissue-binding autoantibodi dan

kompleks imun yang berhubungan dengan autoantibodi terhadap komponen inti

sel (antinuclear antibodies [ANA]). SLE ditandai dengan inflamasi multi sistem.

Pada keadaan awal, sering sukar dikenali sebagai SLE, karena manifestasinya

sering tidak terjadi bersamaan. Manifestasi klinis bervariasi dari gejala ringan

sampai gejala yang mengancam nyawa, selain itu, dapat muncul eksaserbasi

akut maupun kronis. Pasien dengan SLE memiliki kelainan sistem imun humoral

dan seluler. (Isbagio, 2008)

2.2 Epidemiologi dan Prevalensi Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Dalam 30 tahun terakhir, SLE menjadi salah satu penyakit rematik utama

di dunia. Prevalensi pada berbagai negara bervariasi antara 2,9/100.000

400/100.000. SLE dapat terjadi pada semua usia, pada umumnya antara 15

sampai 40 tahun. Penyakit ini lebih sering menyerang wanita, dengan

perbandingan rasio wanita : pria 9 : 1 pada dewasa. Di New Zealand, terjadi

perbedaan prevalensi antara etnis Polynesian sebanyak 50 kasus per 100.000

populasi dengan orang kulit putih sebesar 14,6 kasus dalam 100.000 populasi.

Estimasi prevalensi SLE di Indonesia 0,4-0,5%, yaitu sekitar 1,3 juta penduduk

Indonesia. Pada lupus eritematosus yang diinduksi obat, rasionya lebih rendah

3 : 2. Insiden di Yogyakarta antara tahun 1983 1986 adalah 10,1/10.000

perawatan. Di Jakarta, antara tahun 1988 1990, sebesar 37,7/10.000

perawatan. (Velazquez, 2002)

4


5/41


6/41

merupakan faktor resiko terjadinya AVN. Selain itu juga terjadi

osteoporosis dan memburuk dengan penggunaan steroid. Myositis

jarang terjadi, namun dapat terjadi karena kortikosteroid dan

hidroksiklorokuin. Fibromyalgia juga ditemukan pada SLE. (Isbagio,

2008)

3. Gejala Mukokutaneus : Pasien mengalami fotosensitif dengan

manifestasi di kulit dan sistemik karena sinar matahari. Terdapat

tanda klasik butterfly rash yang terdistribusi malar namun tidak di

lipatan nasolabial. Lesi lainnya dapat berupa diskoid LE, sub acute

cutaneous lupus erythematosus, lupus profundus/paniculitis, alopesia,

eritema periungual, livedo retikularis, teleangiektasis, fenomena

Raynauds / vaskulitis / bercak yang menonjol berwarna putih perak

atau bercak eritematus pada palatum molle dan palatum durum,

bercak atrofis, eritema, atau depigmentasi pada bibir. (Myers, 2001)

4. Manifestasi Paru : Pasien dapat mengalami penumonitis, emboli paru,

hipertensi pulmonum, perdarahan paru, atau shrinking lung syndrome.

Pasien akan merasa sesak, batuk kering, dan dijumpai ronkhi di

basal. Hal ini disebabkan deposisi kompleks imun pada alveolus atau

pembuluh darah paru, baik disertai vaskulitis maupun tidak.

Manifestasi yang sering adalah pleuritis dengan atau tanpa efusi

pleura. Jika manifestasi ini ringan maka akan berespon terhadap

terapi NSAID, jika lebih parah maka pasien memerlukan terapi

glukokortikoid. Infiltrat pada paru juga merupakan manifestasi yang

muncul, yang sulit dibedakan dengan infeksi pada pemeriksaan

radiologis. Manifestasi SLE pulmonal yang mengancam jiwa antara

lain, yaitu inflammasi interstitial, yang bisa mengarah pada fibrosis

dan perdarahan intraalveolar. Keduanya memerlukan pengobatan

imunosupressi agresif dan terapi suportif segera setelah onset. (Hahn,

2010)

5. Manifestasi Renal : Nefritis adalah manifestasi klinis yang paling

serius karena bersama dengan infeksi. Nefritis asimptomatik pada

kebanyakan pasien lupus, oleh karena itu urinalisis harus dilakukan

pada setiap pasien yang dicurigai menderita SLE. Klasifikasi lupus

nefritis didasarkan pada gambaran histologisnya. Pasien dengan

6


7/41

bentuk kerusakan glomerolus yang proliferatif, biasanya menunjukkan

gambaran mikroskopik hematuria dan proteinuria (>500 mg/24 jam),

sekitar setengahnya berkembang menjadi sindroma nefrotik dan

kebanyakan berkembang menjadi hipertensi. Oleh karena itu,

immunosupresif aggresif (glukokortikoid sistemik ditambah dengan

obat sitotoksik) diindikasikan, kecuali sudah irreversibel. Beberapa

pasien dengan proteinuria mempunyai perubahan glomerular

membranous tanpa proliferasi pada biopsi ginjal memberikan

prognosis yang lebih baik daripada DPGN. Lupus nefritis bisa terus

berkembang dan memerlukan terapi kembali jika kambuh. Pada

kebanyakan pasien dengan lupus nefritis, percepatan atherosklerosis

bisa memberikan manifestasi seperti hipertensi, hiperlipidemia, dan

hiperglikemia setelah beberapa tahun. (Isbagio, 2008)

6. Manifestasi CNS : Banyak manifestasi klinis yang berhubungan

dengan CNS pada pasien dengan SLE, pada beberapa pasien

menjadi penyebab morbiditas dan mortalitas. Jika keluhan

berhubungan dengan SLE maka harus dibedakan apakah keluhan

tersebut berhubungan dengan proses difus atau penyakit oklusi

vaskular. Gejala yang paling sering muncul adalah gangguan kognitif,

dengan muncul gangguan pada memori dan penalaran. Sakit kepala

juga mungkin muncul mulai dari migrain, tension headache sampai

vertigo. Gejala CNS lain yang mungkin muncul pada pasien SLE

adalah seizure, psikosis, dan myelopati. Pemberian glukokortikoid

dosis tinggi direkomendasikan dan dimulai dari beberapa jam sampai

beberapa hari sejak onset. (Isbagio, 2008)

7. Manifestasi Vaskuler : TIA, stroke, dan infark myokard meningkat

pada pasien SLE. Kejadian ini berhubungan dengan adanya antibodi

phospholipid (aPL). Tes untuk aPL dan pencarian terhadap sumber

emboli perlu dilakukan untuk mengetahui intensitas dan durasi terapi

anti-inflammasi dan antikoagulan. Iskemik otak bisa disebabkan oleh

oklusi fokal atau embolisasi dari plak arteri karotis atau fibrin dari

Libman-Sachs endocarditis. Pada SLE, infark myokard adalah

manifestasi utama atherosklerosis yang cepat. Peningkatan kejadian

yang berhubungan dengan vaskular dan atherosklerosis ini

7


8/41

dihubungkan dengan umur tua, hipertensi, dislipidemia, aPL, aktivitas

penyakit yang berulang, dan akumulasi tinggi glukokortikoid. Jika

kejadian ini akibat dari clotting maka penggunaan antikoagulan jangka

panjang merupakan terapi pilihan. Kedua proses oklusi dan vaskulitis

dapat terjadi bersamaan sehingga memerlukan terapi yang tepat

dengan antikoagulan dan imunosuppresan. (Hahn, 2010)

8. Manifestasi Jantung : yang paling sering adalah pericarditis yang

biasanya berespon terhadap terapi antiinflammasi dan jarang menjadi

tamponade jantung. Manifestasi yang lebih serius yaitu myokarditis

dan fibrinous endokarditis (Libman-Sachs). Keterlibatan endokard bisa

menyebabkan insufisiensi katup, umumnya katup mitral atau aorta

dan juga bisa terjadi embolus. Belum terbukti penggunaan

glukokortikoid atau terapi imunosuppresan lain berguna dalam

perbaikan lupus myokarditis atau endokarditis, tapi biasa digunakan

steroid dosis tinggi untuk gagal jantung, aritmia, dan kejadian emboli.

Pasien SLE mempunyai resiko lebih tinggi terkena infark myokard

akibat atherosklerosis. (Hahn, 2010)

9. Manifestasi Hematologi : berupa anemia, biasanya normokhrom

normositer, yang merefleksikan penyakit kronis. Hemolisis bisa

muncul dengan onset yang cepat dan parah, memerlukan terapi

glukokortikoid dosis tinggi, yang efektif untuk kebanyakan pasien.

Leukopenia sering juga muncul dan umumnya disertai dengan

lymphopenia, bukan granulositopenia, jarang sebagai predisposisi

infeksi dan jarang memerlukan terapi. Thrombositopenia juga bisa

muncul. Jika kadar thrombosit > 40.000/L dan tidak ada perdarahan

abnormal maka terapi tidak diperlukan. Dosis tinggi glukokortikoid

(prednison 1 mg/kgBB perhari ato ekuivalen) biasanya efektif untuk

beberapa episode pertama trombositopenia yang parah. (Isbagio,

2008)

10. Manifstasi Saluran Pencernaan : mual kadang disertai muntah dan

diare dapat bermanifestasi pada pasien SLE, begitu juga dengan nyeri

abdomen difus yang disebabkan oleh autoimun peritonitis.

Peningkatan serum AST dan ALT biasa muncul pada pasien dengan

SLE aktif. Manifestasi ini bisa membaik dengan pemberian terapi

8


9/41

glukokortikoid sistemik. Vaskulitis yang terjadi di usus kecil mungkin

bisa menyebabkan ancaman nyawa karena bisa menyebabkan

perforasi, iskemia, perdarahan, dan sepsis. Glukokortikoid dosis tinggi

sebagai terapi imunosupressan agresif direkomendasikan untuk

kontrol jarak pendek, jika rekuren maka diperlukan terapi tambahan.

(Isbagio, 2008)

11. Manifestasi Penglihatan : Sindrom Sicca (Sindrom Sjorgen) dan

konjungtivitis non spesifik umumnya muncul pada SLE dan jarang

menyebabkan gangguan penglihatan. Kebutaan bisa terjadi dalam

hitungan hari atau minggu jika terjadi vaskulitis retina dan neuritis

perifer. Terapi imunosupresi agresif harus segera direkomendasikan

walaupun belum ada penelitian yang membuktikan keefektifitasannya.

Efek samping pengobatan dengan glukokortikoid yang sering adalah

katarak dan glaukoma. (Hahn, 2010)

2.4. Klasifikasi Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Menurut Myers SA and Mary (2001), lupus eritematosus dibagi ke dalam

4 kategori (Hahn, 2010), yaitu:

1. Chronic Cutaneous Lupus Erythematosus (CCLE), dibagi lagi ke dalam 2

subtipe :

a. Discoid Lupus Erythematosus (DLE)

1) Palmar-palmar Lupus Erythematosus

2) Oral Discoid lupus Erythematosus

3) Lupus Erythematosus panniculitis

b. Hypertrophic Lupus Erythematosus (HLE)

2. Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus (SCLE)

3. Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

4. Drug-Induced Lupus Erythematosus (DILE)

9


10/41


11/41

4 Ulkus oral Termasuk ulkus oral dan nasofaring yang dapat

ditemukan

5 Arthritis Arthritis nonerosif pada dua atau lebih sendi

perifer disertai rasa nyeri, bengkak, atau efusi

6 Serositis Pleurits atau pericarditis yang ditemukan melalui

ECG atau bukti adanya efusi pleura

7 Gangguan Ginjal Proteinuria >0,5 g/hari atau 3+, atas serpihan

seluler

8 Gangguan Neurologis Psikosis atau kejang tanpa penyebab yang jelas

9 Gangguan Hematologis Anemia atau leucopenia hemolytic (

10 Gangguan Imunologis Anti-dsDNA, anti-Sm, dan/atau anti-phospholipid

11 Antibodi Antinuklear Jumlah ANA yang abnormal ditemukan dengan

immunofluoroscence atau pemeriksaan serupa jika

diketahui tidak ada pemberian obat yang dapat

memicu ANA sebelumnya.

Diagnosis SLE berdasarkan ciri khas gejala klinisnya dan adanyaautoantibodi. Kriteria ini bertujuan untuk mengkonfirmasi diagnosis SLE pada

pasien yang termasuk dalam suatu penelitian; penyusun penilitian menggunakan

kriteria ini pada beberapa individu untuk menilai kecenderungan terjadinya SLE.

Kombinasi 4 dari 11 kriteria, yang terdokumentasi pada saat apapun dalam

riwayat medis pasien, membuat pasien cenderung memiliki SLE (spesifitas dan

sensitivitas secara berurutan 95% dan 75%). Pada beberapa pasien, gejala

semakin b dalam selang waktu tertentu. Antinuclear antibodies (ANA) ditemukan

pada >98% pasien selama perjalanan penyakit; pemeriksaan ANA berulang yang

negative menandakan diagnosisnya bukan SLE, kecuali jika autoantibodi lainnya

ditemukan. Antibodi IgG dengan jumlah banyak pada DNA dan antibodi pada

antigen Sm spesifik untuk SLE dan mendukung diagnosis terutama dengan

keberadaan gejala klinis. Keberadaan beberapa autoantibodi pada seseorang

tanpa gejala klinis sebaiknya tidak didiagnosis SLE, walaupun pada orang

11


12/41

tersebut terjadi peningkatan resiko karena SLE secara klinis terjadi pada pasien

setelah beberapa tahun ditemukannya autoantibodi. (Isbagio, 2008)

2.6 Pemeriksaan Laboratorium untuk SLE

Pemeriksaan laboratorium bertujuan untuk (Wallace, 1997):

1) penegakkan atau menyingkirkan suatu diagnosis :

2) untuk mengikuti perkembangan penyakit, terutama untuk

menandai terjadinya suatu serangan atau sedang berkembang

pada suatu organ;

3) untuk mengidentifikasi efek samping dari suatu pengobatan.

2.6 .1 Pemeriksaan Autoantibodi

Secara diagnostik, antibodi yang paling penting untuk dideteksi adalah

ANA karena pemeriksaan ini positif pada 95% pasien, biasanya pada onset

gejala. Pada beberapa pasien ANA berkembang dalam 1 tahun setelah onset

gejala; sehingga pemeriksaan berulang sangat berguna. Lupus dengan ANA

negative dapat terjadi namun keadaan ini sangat jarang pada orang dewasa dan

biasanya terkait dengan kemunculan dari autoantibodi lainnya (anti-Ro atau anti-

DNA). Jumlah IgG yang besar pada dsDNA (double-strand DNA) spesifik untuk

SLE. Tidak ada pemeriksaan berstandar internasional untuk ANA; variabilitas

antara pemeriksaan yang berbeda antara laboratorium sangat tinggi. (Hahn,

2010)

2.6 .2 Pemeriksaan Standar untuk Diagnosis

Pemeriksaan skrining dapat dengan pemeriksaan darah lengkap, hitung

platelet, dan urinalisis dapat mendeteksi abnormalitas yang berperan terhadap

diagnosis dan mempengaruhi keputusan penatalaksanaan. (Velazquez, 2002)

12


13/41

2.6 .3 Pemeriksaan untuk Menilai Perkembangan Penyakit

Sangat berguna untuk mengikuti hasil pemeriksaan yang

mengindikasikan status dari keterlibatan organ yang diketahui keberadaannya

saat serangan SLE berlangsung. Pemeriksaan mencakup kadar hemoglobin,

platelet, urinalysis, dan kadar kreatinin atau albumin serum. Terdapat minat yang

tinggi dari identifikasi marker tambahan lainnya untuk menilai aktivitas penyakit.

Kandidat marker termasuk kadar antibodi anti-DNA, beberapa komponen

komplemen (C3 tersedia luas), produk komplemen teraktifasi (termasuk yang

berikatan dengan reseptor C4d pada eritrosit), gen penginduksi IFN, IL-2, dan

adiponektin urin atau monosit kemotaktik protein.1. Tidak ada yang disetujui

sebagai indikator terpercaya pada serangan atau respon dari intervensi.

Dokter sebaiknya menginformasikan kepada tiap pasien pemeriksaan

laboratorium yang berubah dapat memprediksi serangan. Jika terjadi, perubahan

terapi berespon dengan perubahan hasil laboratorium dapat mencegah suatu

serangan. (Isbagio, 2008)

2.7 Penatalaksanaan Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Tidak ada terapi untuk menyembuhkan SLE, dan remisi sempurna jarang

terjadi. Sehingga dokter sebaiknya merencanakan untuk mengendalikan

serangan akut yang berat dan mencegah kerusakan organ. Biasanya pasien

akan mengalami beberapa efek samping pada medikasi. Pilihan terapi

bergantung pada manifestasi penyakit, kerusakan organ, reversible atau tidak,

dan pencegahan komplikasi penyakit. Selain itu diperlukan edukasi mengenai

penyakit SLE, tipe dari penyakit ini, masalah fisik yang akan terganggu, masalah

psikologis, pemakaian obat dalam jangka waktu lama, dan sumber informasi

dimana pasien dapat lebih mengetahui tentang penyakit SLE. (Hahn, 2010)

2.8.1 Terapi Konservatif untuk Penanganan Keadaan yang Tidak

Membahayakan Nyawa

13


14/41

Pada pasien dengan letih, nyeri, dan adanya autoantibodi untuk SLE,

namun tidak disertai dengan keterlibatan pada organ utama, penatalaksanaan

diarahkan untuk menekan gejala. Analgesik dan antimalaria merupakan yang

sering digunakan. NSAID merupakan analgesic/antiinflamasi yang bermanfaat,

terutama untuk arthritis/arthralgia. Namun 2 masalah penting dalam pemakaian

NSAIDs. Pertama, pasien SLE dibandingkan dengan populasi pada umumnya

memiliki peningkatan resiko terjadinya meningitis aseptic terinduksi NSAID,

peningkatan serum transaminase, hipertensi, dan disfungsi renal. (Isbagio, 2008)

Yang kedua, semua jenis NSAIDs, terutama yang mencegah

siklooksigenase-2 secara spesifik, dapat meningkatkan resiko untuk infark

myokard. Acetaminophen untuk mengendalikan nyeri mungkin strategi yang baik,namun NSAIDs dapat lebih efektif pada beberapa pasien, dan perbandingan

antara bahaya pada NSAID dengan kortikosteroid belum diketahui. Antimalaria

(hydroxychloroquine, chloroquine, and quinacrine) dapat meringankan dermatitis,

arthritis, dan keletihan. Obat ini juga dapat menurunkan kerusakan jaringan.

Karena potensi toksik pada retina, pasien yang mendapatkan antimalaria

sebaiknya menjalani pemeriksaan ophtalmologi paling tidak tiap tahun. Jika

kualitas hidup belum cukup membaik dengan pemberian terapi konservatif ini,

maka dosis glukokortikoid sistemik mungkin diperlukan. (Isbagio, 2008)

2.8.2 SLE Membahayakan Nyawa : Bentuk Proliferative dari Lupus

Nephritis

Penanganan utama untuk semua manifestasi inflamasi yang

membahayakan nyawa atau organ pada SLE adalah glukokortikoid sistemik

(0.52 mg/kg per hari PO atau 1000 mg methylprednisolone sodium succinate IV

harian untuk 3 hari diikuti dengan 0.51 mg/kg prednisone per hari). Bukti bahwa

terapi glukokortikoid menyelamatkan nyawa disimpulkan dari suatu penelitian

retrospektif; harapan hidup lebih baik pada pasien yang disembuhkan dengan

glukokortikoid dosis tinggi (4060 mg prednisone harian selama 4-6 bulan)

dibandingkan dengan dosis yang lebih rendah. Saat ini, dosis tinggi

direkomendasikan untuk jangka waktu yang lebih singkat; penelitian terkini pada

intervensi SLE berat membutuhkan 4-6 minggu dari dosis tersebut. Setelah itu,

14


15/41

dosis ditappering-off jika keadaan klinis mengizinkan, biasanya hingga dosis

maintenance mulai dari 5 hingga 10 mg prednisone per hari atau 10 hingga 20

mg tiap 2 hari. (Isbagio, 2008)

Kebanyakan pasien dengan episode SLE berat membutuhkan terapi

maintenance ini untuk beberapa tahun, dimana dosisnya dapa ditingkatkan untuk

mencegah atau mengobati serangan. Penelitian prospektif pada lupus nephritis

menunjukkan bahwa pemberian glukokortikoid dosis tinggi melalui intravena

(Methylprednisolone 1000 mg/hari selama 3 hari) lebih mempersingkat waktu

penyembuhan dibandingkan dengan pemberian oral namun tidak lebih baik

dalam memperbaiki fungsi ginjal. Pendekatan ini harus dipertimbangkan tingkat

keamanannya, seperti keberadaan efek samping yang disebabkan glukokortikoid(infeksi, hyperglycemia, hipertensi, osteoporosis, dan lainnya) (Hahn, 2010).

Agen immunosupresif/sitotoksik yang diberikan dengan glukokortikoid

direkomendasikan untuk mengatasi SLE yang berat. Kebanyakan penelitian

prospektif pada SLE melibatkan agen sitotoksik telah dilakukan pada pasien

dengan lupus nephritis, dan selalu dengan kombinasi bersama glukokortikoid.

Sehingga, pemberiannya direkomendasikan untuk mengatasi nephritis.

Penelitian jangka pendek terhadap glukokortikoid disertai mycophenolate mofetil

menunjukkan bahwa regimen ini lebih aman dan tidak lebih jelek daripada

siklophosphamide dalam mempertahankan perbaikan setelah 6 bulan fase

induksi. Jika siklophosphamide digunakan, dosis yang direkomendasikan adalah

500-700 mg/m2 secara intravena, setiap bulan selama 3 hingga 6 bulan,

kemudian pemberiannya dihentikan dan melanjutkannya dengan mycophenolate

atau azathioprin. (Isbagio, 2008)

Penelitian di Eropa menyimpulkam bahwa siklophosphamide dengan

dosis 500 mg tiap 2 minggu untuk 6 dosis sama efektifnya dengan dosis yang

lebih tinggi dan durasi yang lebih lama yang direkomendasikan sebelumnya,

selama masa 5-7 tahun. Siklophosphamide dan mycophenolate mulai berespon

setelah 3-16 minggu terapi dimulai, dimana glukokortikoid berespon dalam waktu

24 jam pertama. Pasien dengan kadar kreatinin serum yang tinggi [misal, 265

mol/L (3,0 mg/dL)] selama beberapa bulan dan angka kronisitas pada biopsy

renal sepertinya tidak berspon dengan baik. Efek samping siklophosphamide

15


16/41

yang memiliki angka tinggi kejadian kegagalan ovarium dan testis seiring dengan

akumulasi dosis obat yang meningkat, mual dan malaise yang sering mengikuti

tiap dosis IV adalah alopesia dan infeksi oportunis. (Isbagio, 2008)

Karena glukokortikoid disertai dengan siklophosphamide memiliki efek

samping dan sering tidak disukai oleh pasien, telah dilakukan penelitian terhadap

terapi yang kurang toksik; hal ini mengarah kepada penelitian terkini serta

penggunaan mycophenolate. Azathioprine disertai dengan glukokotikoid

kemungkinan mengurangi angka serangan SLE dan menjaga kebutuhan dosis

glukokortikoid.

BAB 3

LAPORAN KASUS

16


17/41

Nama : Khoiro Insiyah

Umur : 39 th

Jenis kelamin : Perempuan

Status : Kawin

Alamat :Jl. Tejowangi RT:04/02, Purwosari Pasuruan

Suku :Jawa

Pendidikan :SMP

Pekerjaan :Wiraswasta

3.1 Anamnesa

Keluhan utama: Mual muntah

Pasien datang dengan keluhan mual muntah sejak 2 minggu yang lalu.

Rasa mual teraasa terus menerus sepanjang hari. Muntah dialami pasien setiap

kali pasien makan 2-3 sendok dengan isi munthan sesuai yang dimakan dan

volume muntahan sesuai dengan yang dimakan. Muntah disertai rasa panas

pada daerah ulu hati serta rasa kaku pada perut seperti kram.

Pasien juga mengeluhkan bintik-bintik merah pada daerah payudara kiri

sampai ke punggung kiri sejak 10 hari yang lalu. Awalnya timbul hanya bintik-

bintik merah yang kemudian membesar menonjol berisi air, terasa nyeri terus

menerus terutama bila disentuh, dan tidak berkurang walaupun sudah diberi

salep acyclovir yang dipakai sejak 2 hari yang lalu dan dioleskan 2 kali sehari.

Pasien juga mengeluh pusing sejak 2 hai yang lalu. Pusing terasa

sepanjang hari berkurang bila minum paracetamol. Pusing terasa di seluruh

kepala namun terasa lebih nyeri pada daerah kedua alis.

Pasien mengeluh penglihatan kabur sejak 5-6 bulan yang lalu. Rasa

kabur terutama pada siang hari dan berkurang pada malam hari. Pasien

mengatakan bahwa dirinya terdiagnosa SLE sejak bulan Maret 2008.

Rekam Medis pasien, 27 Juli 2011

Keluhan utama: pro biopsi ginjal

Px mengeluh bengkak pada kaki kanan terutama sendi lutut dan pergelangan

kaki sejak 3 tahun yang lalu. Pasien mengeluh bengkak bertambah parah hingga

ke tangan dan jari-jari tangan 1.5 tahun yll. Pasien juga mengeluh kulit kaki

mengelupas karena obat. Sebelumnya px pernah MRS di Bangil (14-16 hari) dan

17


18/41

mendapat terapi methylprednisolon. Lalu px pergi ke dokter untuk control dan

mendapat pengobatan hexylon dan cellebex. Px juga pernah MRS karena

bengkak di RSSA 8 bln yll, dan pernah MRS karena diare 2 bln yll. Sekarang Px

diberi terapi methylprednisolon, fuosemide, dan captopril. Tidak ada keluarga

yang mengalami hal serupa. Riwayat DM (-).

3.2 Pemeriksaan fisik

General appearance looked moderately

ill

GCS E4 V5 M6

TD =

120/90

mmHg

HR = 102 bpm

regular

RR =

22

tpm

Tax =

37.10C

Head Anemic

edema periorbita-

Icteric

Rash + pada

daerah wajah.

Neck JVP R + 1 cm in 300

Thorax cor Invisible, Palpable at ICS V MCL S,

RHM in SL D

LHM as ictus

S1 S2 single, murmur systolic (-)

lung I:Simetric, P: SF D = S v v Rh - - Wh - -

v v - - - -

v v - - - -

Kulit Terdapat lesi macula, bulae, erosi dan krustae bergerombol

setinggi torakal 4-6, bulla meluas dari thoraks kiri ke

punggung kiri.

Abdomen Flat, soefl,, BU (+) normal, liver span 8 cm, troube space

tymphani

18


19/41

Extremitie

s

Anemis (-), icterik (-), arthritis paa kedua lutut dan jari-jari

tangan, Edema (+) pada kedua tungka kaki D/S

3.3 Pemeriksaan Laboratorium

Lab Value Lab Value

Leukocyte 4720 3500-10000/L

RBS 85 (


20/41

Glucose -Leukocyte 0-1

Erythrocyte +3Erythrocyte

40 x

Keton urine - Eritrosit 8-10

Urobilinogen - Leukocyte 4-6

Bilirubin - Crystal -

Bacteria - Bact -

20


21/41

2.2 Problem Oriented Medical Record

Cue and Clue Problem

List

IDx PDx Planning Therapy Monitori

ng

Perempuan/ 39 th

Linu sendi,

kemerahan di

wajah, rambut

rontok, fotosensitif,

badan lemah,

riwayat sariawan

tidak nyeri,

Pem. Fisik:

BP 140/90. PR 84.

RR 32 Tax 36,8,

anemic -, malar

rash +, bulae +,

Lab.:Hb 13.10

leukosit 4720,

ANA test +

1. SLE IVFD NS 0.9% 20 tpm

Per oral:

Methylprednisolone

3x4 mg

Paracetamol 500 mg

Vital

sign

Keluhan

DL

UL

Perempuan/39 th

Mengeluh nyeri di

daerah dada s.d

punggung sejak 3

hari yang lalu.

Terdapat bula

sepanjang

dermatome T4-T5.

Awalnya hanya

nyeri dan bercak

kemerahan, lama-

2.Herpes

Zooster

TZank

test

Per oral:

Acyclovir 5x 800mg

tab

Per Topikal:

Salep acyclovir,

Perbaikan Keadaan

umum.

Subjekti

ve, VS

21


22/41

lama muncul bulae

berisi cairan

bewarna bening

kemudian keruh.

Perempuan/39 th

Mual muntah sejak

2 minggu SMRS,

mual terus

menerus. Muntah

setiap kali makan.

Muntah disertai

rasa panas di ulu

hati.

Lab: SGOT: 26 U/L,

SGPT: 16 U/L

3.Dyspepsi

a

syndrome

Inj. Metoclopramide

3x10 mg iv

22


23/41

BAB III

PEMBAHASAN

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit multisistem

dan pleiomorphic di mana terjadi inflamasi, produksi antibodi, dan deposit

complement-fixing immune complex sehingga menyebabkan kerusakan pada

jaringan ikat (Wallace, 2008).

Penegakan diagnosis SLE terdiri dari anamnesis untuk mencari keluhan

(symptom) dari pasien, pemeriksaan fisik untuk mencari gambaran klinis (sign)

dari pasien, dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis, pemeriksaan fisik danpemeriksaan penunjang yang telah dilakukan pada pasien ini, dapat ditegakkan

diagnosis SLE karena telah memenuhi 5 dari 11 kriteria SLE menurut American

College Rheumatology (ACR). Pemenuhan kriteria SLE pada pasien ini dapat

dilihat pada tabel 3.1.

Tabel 3.1 Kriteria SLE menurutAmerican College Rheumatology(ACR) dibandingkan dengan sign

dan symptoms pada pasien

No.

Kriteria SLE

menurutAmerican

College

Rheumatology

(ACR)

DefinisiKriteria SLE yang

ditemukan pada pasien

1 Malar rash Erythema menetap,

datar ataupun meninggi

melewati penonjolan

malar, hingga lipatan

nasolabial

Pada pasien ini

ditemukan gambaran

erythematous

membentuk gambaran

kupu- kupu dengan

tubuh pada basis hidung

dan sayap melebar pada

penonjolan malar.

2 Discoid rash Ruam erithematous

dengan perlekatan

keratotic scalling dan

plug folikulaer, lesi

atrofik dapat terjadi

23


24/41

pada lesi yang lebih tua

3 Photosensitivity Ruam kulit sebagai

reaksi dari paparan

sinar matahari,didapatkan dari

anamnesa ataupun

pemeriksaan

Pasien mengeluhkan

muncul ruam-ruam di

kulit ketika terkenapaparan sinar matahari

dengan disertai rasa

panas dan nyeri.

4 Oral ulcers Ulkus oral atau

nasofaring, biasanya

tanpa nyeri

Pada pasien ini memiliki

riwayat adanya lesi oral

yang dikeluhkan pasien

menyerupai sariawan

pada lidah sebelah kiri,

berwarna putih dan tidak

nyeri.

5 Arthritis Arthritis nonerosif

melibatkan dua atau

lebih sendi perifer

dengan karakteristik

tenderness, bengkak,

atau efusi

Pada pasien ini

mengalami nyeri sendi

pada kedua lutut dengan

krepitasi (+)

6 Serositis a. Pleuritis : riwayat

nyari peluritik dan

terdengar suara

gesekan (rub) atau bukti

adanya efusi pleura

b. Perikarditis: dapat

dilihat dari EKG,

terdengar suara

gesekan, ataupun

ditemukan efusi perikard

7 Renal disorder a. Proteinuria persisten

> 500mg /hari atau >3+

tanpa kuantifikasi

b. Silinder selular: dapat

berupa eritrosit,

hemoglobin, granular,

24


25/41

tubular, atau mixed

8 Neurologic

disorder

a. Kejang: tanpa

penggunaan obat yang

berpengaruh ataukondisi metabolik

tertentu seperti uremia,

ketoasidosis, atau

elektrolit imbalans

b. Psikosis: tanpa

penggunaan obat yang

berpengaruh atau

kondisi metaboliktertentu seperti uremia,

ketoasidosis, ataupu

imbalans elektrolit

Tidak didapatkan

gangguan elektrolit,

uremia, ataupunpenggunaan obat-obatan

yang dapat memicu

kejang

9 Hematologik

Disorder

a. Anemia

hemolitikdengan

retikulositosis

b. Leukopenia

responsi rheuma dr.putra awal

Documents