lapkas anak sn ifa
Post on 21-Feb-2018
246 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
1/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering
terjadi pada anak, terdiri dari gejala klinis berupa proteinuria masif 40
mg/m2!"/jam, hipoalbuminemia #2,$ g/dl, edema, dan hiperkolesterolemia
%200 mg/d& !enyebab pasti dari sindrom nefrotik sampai saat ini masih belum
diketahui se'ara pasti, namun akhirakhir ini dianggap sebagai suatu penyakit
autoimun&
nsidens SN pada anak dalam kepustakaan di *merika Serikat dan nggris
adalah 24 kasus baru per +00&000 anak per tahun& i negara berkembang
insidensnya lebih tinggi& i ndonesia dilaporkan - per +00&000 per tahun&
!erbandingan anak lakilaki dan perempuan 2.+&
tiologi SN dibagi yaitu kongenital, primer/idiopatik (penyebab SN tidak
jelas), dan sekunder mengikuti penyakit sistemik antara lain lupus eritematosus
sistemik (S), purpura 1eno'h S'honlein, dan lain lain&
!asien yang menderita SN untuk pertama kalinya sebagian besar datang ke
rumah sakit dengan gejala edema& ejala edema tersebut berupa pembengkakan
yang biasanya terdapat pada daerah dengan tekanan jaringan rendah seperti
kelopak mata, dada, perut, ekstremitas, skrotum, dan labia.
!ada anak, sebagian besar (30) SN idiopatik mempunyai gambaran
patologi anatomi kelainan minimal (SN56)& ambaran patologi anatomi lainnya
adalah glomerulosklerosis fokal segmental (S7S) 83, mesangial proliferatif
difus (6!) 2$, glomerulonefritis membranoproliferatif (N6!) 4-, dan
nefropati membranosa (N6) +,$& !ada pengobatan kortikosteroid inisial
sebagian besar SN56 (94) mengalami remisi total (responsif), sedangkan pada
S7S 303$ tidak responsif (resisten steroid)&
!ada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap
pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis
dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi& :leh karena itu pada saat ini
klasifikasi SN lebih didasarkan pada respons klinik yaitu. Sindrom nefrotik
sensitif steroid (SNSS) dan Sindrom nefrotik resisten steroid (SN;S)&
1
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
2/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
BAB II
STATUS PASIEN
*& N
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
3/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
- ;i?ayat imunisasi . !asien tidak pernah mendapatkan imunisasi& "F .
!olio .
1epatitis . !< .
Fampak .
- ;i?ayat tumbuh kembang . 6enurut 'erita bu pasien, ri?ayat tumbuh
kembang pasien normal&
F& S
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
4/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
6ulut . "ibir kering (), sianosis (), pu'at (C) idah kotor (), lidah tremor (), lidah beslag (),
antung
nspeksi . 'tus 'ordis tidak terlihat
!alpasi . 'tus 'ordis tidak teraba ()
-
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
5/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
nspeksi . "entuk simetris
- sikatrik ()- Iena 'olateral ()
!alpasi . Soepel (C)- nyeri tekan ()- defen'e mus'ular ()- :rganomegali ()- 6asa intraabdominal ()
!erkusi . arijari tremor ()- Sianosis ()- Flubbing finger ()- :edem (C)- kterik ()
& !6;5S**N !N=N>*N- !emeriksaan darah rutin . tidak dilakukan- !emeriksaan kimia klinik . tidak dilakukan
- !emeriksaan imunoserologi . tidak dilakukan- !emeriksaan =rin ;utin . tanggal 29/09/20+$
o 6akroskopis
@arna . 5uning
5ejernihan . 5eruh
"> . +,0$
p1 . -,0
!rotein . (CCC) / !ositif tiga
5
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
6/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
"ilirubin . ()
lukosa . ()
=robilinogen . 0,2 u/dl5eton . ()
Nitrit . ()
eukosit starase . ()
"lood . ()
o 6ikroskopis
ritrosit . +2
eukosit . !enuh / !"
phitel Fell . - J 3 / !"
Fristal . ()
Fylinder . ()
"a'teria . ()
7& *N:S* "*NN- Sindrom Nefrotik ;elaps- lomerulonefritis *kut (N*)- nfeksi Saluran 5emih (S5)
& *N:S* 5;>*
- Sindrom Nefrotik ;elaps
1& !N*
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
7/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
*ntibiotik diberikan bila ada infeksi /
men'egah infeksi sekunder& FefadroDil . 2D+ (syr)
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM URINARIA
A. Anatomi
injal adalah organ berbentuk seperti ka'ang ber?arna merah tua,
panjangnya sekitar +2,$ 'm dan tebalnya 2,$ 'm (kurang lebih sebesar kepalan
tangan)& Setiap ginjal memiliki berat antara +2$ sampai +8$ g pada lakilaki dan
++$ sampai +$$ g pada perempuan&+
injal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang peritoneum, di
depan dua iga terakhir, dan tiga otot besarL transIersus abdominis, kuadratus
lumborum, dan psoas mayor& injal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh
bantalan lemak yang tebal&
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
8/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
a) Fasia renal adalah pembungkus terluar& !embungkus ini melabuhkan
ginjal pada struktur di sekitarnya dan mempertahankan posisi organ&b) Lemak perirenaladalah jaringan adiposa yang terbungkus fasia ginjal&
>aringan ini membantali ginjal dan membantu organ tetap pada posisinya&c) Kapsul fibrosa adalah membran halus transparan yang langsung
membungkus ginjal dan dapat dengan mudah dilepas&25edua ureter merupakan saluran yang panjangnya sekitar +0 sampai +2 in'i
(2$ hingga 0 'm), terbentang dari ginjal sampai Iesika urinaria& 7ungsinya
adalah menyalurkan urin ke Iesika urinaria&+
Gesika urinaria adalah suatu kantong berotot yang dapat mengempis,
terletak di belakang simfisis pubis& Gesika urinaria mempunyai tiga muaraL dua
dari ureter dan satu menuju uretra& 7ungsi Iesika urinaria adalah. (+) sebagai
tempat penyimpanan urin sebelum meninggalkan tubuh dan (2) berfungsi
mendorong urin keluar tubuh (dibantu uretra)&+,2,4
=retra adalah saluran ke'il yang dapat mengembang, berjalan dari Iesika
urinaria sampai ke luar tubuhL panjang pada perempuan sekitar + K in'i (4 'm)
dan pada lakilaki sekitar 3 in'i (20 'm)& 6uara uretra keluar tubuh disebut
meatus urinarius&+
Gambar 1: Sistem urinaria dilihat dari anterior
8
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
9/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
Strutur Maro!o"i Gin#a$
!ermukaan anterior dan posterior kutub atas dan ba?ah serta tepi lateral
ginjal berbentuk 'embung sedangkan tepi medialnya berbentuk 'ekung karena
adanya hilus&+,2
Sinus ginjal adalah rongga berisi lemak yang membuka pada hilus& Sinus ini
membentuk perlekatan untuk jalan masuk dan keluar ureter, Iena dan arteri
renalis, saraf dan limfatik&+,2
!otongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbedaL
korteks di bagian luar dan medula di bagian dalam& 6edula terbagibagi menjadi
baji segitiga yang disebut piramid& !iramidpiramid tersebut dikelilingi oleh
bagian korteks yang disebut kolumna Bertini& !iramidpiramid tersebut tampak
ber'orak karena tersusun dari segmensegmen tubulus dan duktus pengumpul
nefron& !apila (apeks) dari tiap piramid membentuk duktus papilaris "ellini yang
terbentuk dari persatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul& Setiap
duktus papilaris masuk ke dalam suatu perluasan ujung pelIis ginjal berbentuk
seperti 'a?an yang disebut kaliks minor& "eberapa kaliks minor (3 sampai +3)
bersatu membentuk kaliks mayor, yaitu rongga yang men'apai glandular, bagian
penghasil urin pada ginjal& ua sampai tiga kaliks mayor bersatu membentuk
pelIis ginjal& Pelvis in!almerupakan reserIoar utama sistem pengumpul ginjal&
=reter menghubungkan pelIis ginjal dengan Iesika urinaria&2
Gambar ": ambaran anatomis in!al melintan
Su"$ai P%m&u$u' Dara' Maro!o"i Gin#a$
9
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
10/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
*rteri renalis berasal dari aorta abdominalis kirakira setinggi Iertebra
lumbalis & *orta terletak di sebelah kiri garis tengah sehingga arteria renalis
kanan lebih panjang dari arteria renalis kiri& Setiap arteria renalis ber'abang
se?aktu masuk ke dalam hilus ginjal&+,2
Gena renalis menyalurkan darah dari masingmasing ginjal ke dalam Iena
kaIa inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah& *kibatnya Iena
renalis kirakira dua kali lebih panjang dari Iena renalis kanan&+,2
Saat arteria renalis masuk ke dalam hilus, arteria tersebut ber'abang menjadi
arteria interlobaris yang berjalan di antara piramid, selanjutnya membentuk
per'abangan arkuata yang melengkung melintasi basis piramidpiramid tersebut&*rteri arkuata kemudian membentuk artriolarteriol interlobularis yang tersusun
paralel dalam korteks& *rteriola interlobularis ini selanjutnya membentuk arteriola
aferen&+,2
6asingmasing arteriol aferen akan menyuplai darah ke rumbairumbai
kapiler yang disebut lomerulus (jamakL glomeruli)& 5apiler glomeruli bersatu
membentuk arteriol eferenyang kemudian ber'abang'abang membentuk sistem
jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadangkadang disebut kapiler
peritubular& Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang terbagi menjadi dua bantalan
kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan kapiler peritubularterbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah ginjal mele?ati keduanya&
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
11/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
Gambar #: Gambaran melintan system pembuluh darah renal
Strutur Miro!o"i Gin#a$
N%(ron
=nit kerja fungsional ginjal disebut sebagai nefron& alam setiap ginjal
terdapat sekitar + juta nefron yang pada dasarnya mempunyai struktur dan fungsi
sama& engan demikian, kerja ginjal dapat dianggap sebagai jumlah total dari
fungsi semua nefron tersebut& Setiap nefron terdiri dari kapsula "o?man yang
mengitari rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung
henle, dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus
penumpul&+,2
Kor"u!u$u! Gin#a$
5orpuskulus ginjal terdiri dari kapsula "o?man dan rumbai kapiler
glomerulus& stilah lomerulus seringkali digunakan juga untuk menyatakan
korpuskulus in!al, ?alaupun glomerulus lebih sesuai untuk menyatakan rumbai
kapiler&2
Kapsula Bo$man merupakan inIaginasi dari tubulus proksimal&
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
12/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
5apsula "o?man dilapisi oleh selsel epitel& Sel epitel parietalisberbentuk
gepeng dan membentuk bagian terluar dari kapsulaLsel epitel viseralisjauh lebih
besar dan membentuk bagian dalam kapsula dan juga melapisi bagian luar dari
rumbai kapiler& Sel Iiseralis membentuk tonjolantonjolan atau kakikaki yang
disebutpodosit, yang bersinggungan dengan membrana basalis pada jarakjarak
tertentu&2
Setiap sel podosit melekat pada permukaan luar kapiler glomerulus melalui
beberapa prosesus primer panjang yang mengandung prosesus kaki atau pedikel
(Mkaki ke'il)& !edikel berinterdigitasi (saling mengun'i) dengan prosesus yang
sama dari podosit tetangga& ;uang sempit antar pedikelpedikel yang
berinterdigitasi disebut filtration slits(poripori dari 'elah) yang lebarnya sekitar
2$ nm atau 400 O& Setiap pori dilapisi selapis membran tipis yang memungkinkan
aliran beberapa molekul dan menahan aliran molekul lainnya&2
%embrana basalis membentuk lapisan tengah dinding kapiler, terjepit
diantara selsel epitel pada satu sisi dan selsel endotel pada sisi lain& 6embrana
basalis kapiler menjadi membrana basalis tubulus dan terdiri dari gel hidrasi yang
menjalin serat kolagen& !ada membrana basalis tidak tampak adanya poripori,
kendatipun bersifat seakanakan memiliki pori berdiameter sekitar 80+00 O&2
Sel&sel endotel membentuk bagian terdalam dari rumbai kapiler&
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
13/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
epitel kuboid yang kaya akan mikroIilus (brush border) dan memperluas area
permukaan lumen& (nsa enle&
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
14/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
Gambar *: renal corpuscle
3.) DEFINISI SINDROM NEFROTIK
Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala.
+& !roteinuria massif ( 40 mg/m2!"/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin
se?aktu % 2 mg/mg atau dipstik 2C)
2& 1ipoalbuminemia P 2,$ g/d
& dema
4& apat disertai hiperkolesterolemia (% 2$0 mg/u)
Bata!an
R%mi!i. . proteinuria negatif atau trace (proteinuria # 4 mg/m2!"/jam) hari
berturutturut dalam + minggu& R%$a"!. . proteinuria 2C (proteinuria %40 mg/m2!"/jam) hari berturut
turut dalam + minggu& R%$a"! #aran*. . relaps kurang dari 2 D dalam - bulan pertama setelah respons
a?al atau kurang dari 4 D per tahun pengamatan& R%$a"! !%rin*. (fre+uent relaps). relaps 2 D dalam - bulan pertama setelah
respons a?al atau 4 D dalam periode + tahun& D%"%n+%n !t%roi+. . relaps 2 D berurutan pada saat dosis steroid diturunkan
(alternatin) atau dalam +4 hari setelah pengobatan dihentikan& R%!i!t%n !t%roi+. . tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh
(full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu&
14
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
15/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
S%n!iti( !t%roi+. . remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama
4 minggu&
3.3 ETIOLOGI SINDROM NEFROTIK
tiologi SN dibagi yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder&
a) Sindrom nefrotik konenital
6erupakan gangguan autosom resesif yang terjadi pada usia + tahun pertama&
"iasanya anak lahir premature (90), plasenta besar (beratnya kirakira 40
dari berat badan)& ejala asfiksia dijumpai pada 8$ kasus& ejala pertama
berupa edema, asites, biasanya tampak pada ?aktu lahir atau dalam minggu
pertama& !ada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia,
proteinuria massif dan hiper'olestrolemia& ejala klinik yang lain berupa
kelainan kongenital pada muka seperti hidung ke'il, jarak kedua mata lebar,
telinga letaknya lebih rendah dari normal& !rognosis jelek dan dapat
meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal& Salah satu 'ara
untuk menemukan kemungkinan kelainan ini se'ara dini adalah pemeriksaan
kadar fetoprotein 'airan amnion yang biasanya meninggi&
b) Sindrom nefrotik primer,idiopatik-!enyebab sindrom ini belum diketahui& 5eberhasilan mengandalikan nefrosis
dengan obatobat imunosupresif memberi kesan bah?a penyakit ini diperantari
oleh mekanisme immunologis, tetapi bukti adanya mekanisme jejas
immunologis yang klasik belum ada&,4
c) Sindrom nefrotik sekunder
6emiliki beberapa penyakit yang mendasari, yaitu. Sistemik.
!enyakit kolagen seperti Systemi' upus rythematosus, s'holein
1eno'h Syndrome !enyakit !endarahan. 1emolitik =remik Syndrome !enyakit 5eganasan. 1odgkinQs disease, eukemia
nfeksi. 6alaria, S'histosomiasis mansoni, lues, suba'ute ba'terial
endo'arditis, 'ytomegali' in'lusion disease& 6etabolik. iabetes 6ellitus, amyloidosis& :batobatan/allergen.
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
16/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
menyerupai aspirin, senya?a emas, heroin intraIena, penisilamin, ra'un
pohon iIy, ra'un pohon 5, dan 'ahaya matahari&,4
3.,. PATOFISIOLOGI SINDROM NEFROTIK
5elainan patogenetik yang mendasari nefrosis adalah proteinuria, akibat
dari kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus& 6ekanisme kenaikan
permeabilitas ini belum diketahui tetapi mungkin terkait, setidaktidaknya
sebagian, dengan hilangnya muatan negatif glikoprotein dalam dinding kapiler&
!ada status nefrosis, protein yang hilang biasanya % 2 g/ 24 jam dan terutama
terdiri dari albuminL hipoproteinemianya pada dasarnya adalah
Mhipoalbuminemia& =mumnya edema mun'ul bila kadar albumin serum turun
diba?ah 2,$ g/d&4
6ekanisme pembentukan edema pada nefrosis tidak dimengerti
sepenuhnya& 5emungkinan adalah bah?a edema didahului oleh timbulnya
hipoalbuminemia, akibat kehilangan protein urin& 1ipoalbuminemia menyebabkan
penurunan tekanan onkotik plasma, yang memungkinkan transudasi 'airan dari
ruang intraIaskuler ke ruang interstisial& !enurunan Iolume intraIaskuler
menurunkan tekanan perfusi ginjalL mengaktifkan sistem reninangiotensin
aldosteron, yang merangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal& !enurunan
Iolume intraIaskulerjuga merangsang pelepasan hormon antidiuretik, yang
mempertinggi reabsorbsi air dalam duktus kolektiIus& 5arena tekanan onkotik
plasma berkurang, natrium dan air yang telah direabsorbsi masuk ke ruang
intertisial, memperberat edema& *danya faktorfaktor lain yang juga memainkan
peran pada pembentukan edema dapat ditunjukkan melalui obserIasi bah?a
beberapa penderita sindrom nefrotik mampu mempunyai Iolume intraIaskuler
yang normal atau meningkat, dan kadar renin serta aldosteron plasma normal atau
menurun& !enjelasan se'ara hipotesis meliputi defek intrarenal dalam eksresi
natrium dan air atau adanya agen dalam sirkulasi yang menaikkan permeabilitas
dinding kapiler di seluruh tubuh, serta dalam ginjal&4
!ada status nefrosis, hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan
lipoprotein serum meningkat& Sekurangkurangnya ada dua faktor yang
memberikan sebagian penjelasan. (+) hipoproteinemia merangsang sintesis
16
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
17/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoproteinL dan (2) katabolisme lemak
menurun, karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma, sistem enHim utama
yang mengambil lemak dari plasma& *pakah lipoprotein lipase keluar melalui urin
belum jelas&4
3.- GAMBARAN KLINIK DAN PEMERIKSAAN FISIK SINDROM
NEFROTIK
!asien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia& imana
edemanya bersifat Mpittin& demanya berkumpul pada tempattempat tergantung
dan dari hari ke hari tampak berpindah dari muka dan punggung ke perut,
perineum, dan kaki& Semakin lama, edema menjadi menyeluruh dan mungkindisertai kenaikan berat badan, asites, efusi pleura, dan edema skrotum& 5adang
kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang (anoreksia),
nyeri perut dan diare& "ila disertai sakit perut hatihati terhadap kemungkinan
terjadinya peritonitis&4,$
!ada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi
badan, lingkar perut, dan tekanan darah& alam laporan S5F (.nternational
study of kidney diseases in children), pada SN56 ditemukan 22 dengan
hematuria mikroskopik, +$20 disertai hipertensi, dan 2 dengan peningkatan
kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara&4,$
17
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
18/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
ambar /: anak perempuan berumur 1" tahun penidap sindrom nefrotik- sebelum dan
sesudah e!ala klinis-
3. PEMERIKSAAN PENUNJANG SINDROM NEFROTIK
!emeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain.
+& =rinalisis dan bila perlu biakan urin bila didapatkan gejala klinis yang
mengarah kepada infeksi saluran kemih& =rinalisis adalah tes a?al diagnosissindromk nefrotik& !roteinuria berkisar C atau 4C pada pemba'aan dipstik,
atau melalui tes semikuantitatif dengan asam sulfosalisilat&C menandakan
kandungan protein urin sebesar 00 mg/d atau lebih, yang artinya g/d atau
lebih yang masuk dalam nephrotic rane&4,$
2& !rotein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin
pada urin pertama pagi hari& !engukuran protein urin dilakukan melalui timed
collection atau sinle spot collection&
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
19/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
o R+ globulin normal (N. 0,+0, gm/+00ml)o R2 globulin meninggi (N. 0,4+ gm/+00ml)o globulin normal (N. 0,$0,9 gm/+00ml)o
T globulin normal (N. 0,+ gm/+00ml)o rasio albumin/globulin #+ (N./2)
4& 5adar albumin dan kolesterol plasma& 5ualitatif . CC sampai CCCC 5uantitatif .% $0 mg/kg""/hari (diperiksa dengan memakai reagen
S"*F1)
5adar ureum, kreatinin,serta klirens kreatinin dengan 'ara klasik atau dengan
rumus S'h?arHt&
$& 5adar komplemen F
"ila di'urigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan
komplemen F4, *N* (anti nuclear antibody), dan anti dsN* & 5omplemen F
normal/rendah (N. 30+20 mg/+00ml)&
-& "iopsi ginjal
iindikasikan pada anak dengan SN 'ongenital, onset usia% 3 tahun,
resisten steroid, dependen steroid atau freUuent relaps, serta terdapat manifestasi
nefritik signifikan&!ada SN de?asa yang tidak diketahui asalnya, biopsy mungkin
diperlukan untuk diagnosis&!enegakan diagnosis patologi penting dilakukan
karena masingmasing tipe memiliki pengobatan dan prognosis yang berbeda&
!enting untuk membedakan minimal'hange disease pada de?asa dengan
glomerulosklerosisfokal, karena minimal'hange disease memiliki respon yang
lebih baik terhadap steroid&4,$
3./ DIAGNOSIS SINDROM NEFROTIK
*nalisis urin menunjukkan proteinuria C atau C4L mungkin ada hematuria
mikroskopis& 7ungsi ginjal mungkin normal atau menurun& 5lirens kreatinin
rendah karena terjadi penurunan perfusi ginjal akibat penyusutan Iolume
intraIaskuler dan akan kembali ke normal bila Iolume intraIaskuler membaik&
kskresi protein melebihi 2 g/d (20 g/), dan kadar kalsium serum total
menurun, karena penurunan fraksi terikatalbumin& 5adar F normal&,4,$
19
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
20/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
*nak dengan a?itan sindrom nefrotik antara usia + J 3 tahun 'enderung
menderita penyakit lesiminimal yang respons terhadap steroid, dan terapi
kortikosteroid harus dimulai tanpa biopsi ginjal& !enyakit lesiminimal tetap laHim
pada anak di atas usia 3 tahun yang datang dengan nefrosis, tetapi
glomerulonefritis membranosa dan membranoproliferatif menjadi semakin seringL
biopsi ginjal dianjurkan pada kelompok ini untuk menegakkan diagnosis pasti
sebelum mempertimbangkan terapi&,4,$
3.0 PENATALAKSANAAN SINDROM NEFROTIK
Tata La!ana Umum
*nak dengan manifestasi klinis SN pertama kali, sebaiknya dira?at dirumah sakit dengan tujuan untuk memper'epat pemeriksaan dan eIaluasi
pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi
orangtua&!engobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaanpemeriksaan berikut.
+& !engukuran berat badan dan tinggi badan&2& !engukuran tekanan darah&& !emeriksaan fisik untuk men'ari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti
lupus eritematosus sistemik, purpura 1eno'hS'honlein&
4& 6en'ari fokus infeksi di gigigeligi, telinga, ataupun ke'a'ingan& Setiap infeksi
perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai&$& 6elakukan uji 6antouD& "ila hasilnya positif diberikan profilaksis& N1
selama - bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat
antituberkulosis (:*
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
21/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
pertumbuhan anak& >adi 'ukup diberikan diet protein normal sesuai dengan ;*
(recommended daily allo$ances) yaitu +,$2 g/kgbb/hari& iet rendah garam (+2
g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema&,4,$
Diur%ti
;estriksi 'airan dianjurkan selama ada edema berat& "iasanya diberikan
loop diuretic seperti furosemid + mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan
dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 24
mg/kgbb/hari& Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan
hipoIolemia& !ada pemakaian diuretik lebih dari +2 minggu perlu dilakukan
pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah&,4,$
"ila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), biasanya terjadi
karena hipoIolemia atau hipoalbuminemia berat (P + g/d), dapat diberikan infus
albumin 202$ dengan dosis + g/kgbb selama 24 jam untuk menarik 'airan dari
jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intraIena +2
mg/kgbb& "ila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma 20
ml/kgbb/hari se'ara pelanpelan +0 tetes/menit untuk men'egah terjadinya
komplikasi dekompensasi jantung& "ila diperlukan, suspensi albumin dapat
diberikan selangsehari untuk memberi kesempatan pergeseran 'airan dan men'egah overload 'airan& "ila asites sedemikian berat sehingga mengganggu
pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang&,4,$
21
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
22/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
Skema pemberian diuretik untuk menatasi edema
Imuni!a!i
!asien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid %2 mg/kgbb/
hari atau total %20 mg/hari, selama lebih dari +4 hari, merupakan pasien
imunokompromais& !asien SN dalam keadaan ini dan dalam - minggu setelah
obat dihentikan hanya boleh diberikan Iaksin Iirus mati, seperti !G ( inactivated
polio vaccine)& Setelah penghentian prednison selama - minggu dapat diberikan
Iaksin Iirus hidup, seperti polio oral, 'ampak, 66;, Iarisela& Semua anak
dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap infeksi
pneumokokus dan Iarisela&,4,$
P%n*o&atan D%n*an Kortio!t%roi+
!ada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan a?al, ke'uali bila
ada kontraindikasi& >enis steroid yang diberikan adalah prednison atau
prednisolon&
A. T%ra"i Ini!ia$
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
23/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
-0 mg/m2 !"/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 30 mg/hari) dalam dosis
terbagi, untuk menginduksi remisi& osis prednison dihitung sesuai dengan berat
badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan)& !rednison dosis penuh (full dose)
inisial diberikan selama 4 minggu& "ila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama,
dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 !" (2/ dosis a?al)
atau +,$ mg/kgbb/hari, se'ara alternatin (selang sehari), + D sehari setelah makan
pagi& "ila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi,
pasien dinyatakan sebagai resisten steroid&,4,$
B. P%n*o&atan SN R%$a"!
!engobatan SN relaps dapat diberikan prednison dosis penuh sampai remisi
(maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternatin selama 4 minggu& !ada
pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali CC tetapi tanpa edema,
sebelum pemberian prednison, di'ari lebih dahulu pemi'unya, biasanya infeksi
saluran nafas atas& "ila terdapat infeksi diberikan antibiotik $8 hari, dan bila
kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps& "ila
sejak a?al ditemukan proteinuria CC disertai edema, maka diagnosis relaps
dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan&,4,$
. P%n*o&atan SN R%$a"! S%rin* atau D%"%n+%n St%roi+
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
24/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
terke'il yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,+ J 0,$ mg/kgbb
alternatin& osis ini disebut dosis threshold dan dapat dipertahankan selama -
+2 bulan, kemudian di'oba dihentikan& =mumnya anak usia sekolah dapat
bertoleransi dengan prednison 0,$ mg/kgbb, sedangkan anak usia pra sekolah
sampai + mg/kgbb se'ara alternatin&,4,$
"ila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,+ J 0,$ mg/kgbb
alternatin, maka relaps tersebut diterapi dengan prednison + mg/kgbb dalam
dosis terbagi, diberikan setiap hari sampai terjadi remisi& Setelah remisi maka
prednison diturunkan menjadi 0,3 mg/kgbb diberikan se'ara alternatin,
kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu, sampai satu tahap (0,2
mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau
relaps yang terakhir&,4,$
"ila relaps terjadi pada dosis prednison rumat % 0,$ mg/kgbb alternatin,
tetapi # +,0 mg/kgbb alternatin tanpa efek samping yang berat, dapat di'oba
dikombinasikan dengan leIamisol selang sehari 2,$ mg/kgbb selama 4+2 bulan,
atau langsung diberikan siklofosfamid (F!*)&,4,$
"ila terjadi keadaan keadaan di ba?ah ini.
+& ;elaps pada dosis rumat % + mg/kgbb alternatin atau
2& osis rumat # + mg/kgbb tetapi disertai.
a& fek samping steroid yang beratb& !ernah relaps dengan gejala berat antara lain hipoIolemia, trombosis, dan
sepsis diberikan siklofosfamid (F!*) dengan dosis 2 mg/kgbb/hari selama 3
+2 minggu&,4,$
). L%2ami!o$
eIamisol terbukti efektif sebagai steroid sparin aent& eIamisoldiberikan dengan dosis 2,$ mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4+2
bulan& fek samping leIamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic
rash, dan neutropenia yang reIersibel&,4,$
3. Sito!tatia
:bat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak
adalah siklofosfamid (F!*) atau klorambusil&Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2 mg/kgbb/hari dalam
dosis tunggal, maupun se'ara intraIena atau puls& F!* puls diberikan dengan
24
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
25/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
dosis $00 J 8$0 mg/m2 !", yang dilarutkan dalam 2$0 ml larutan NaF 0,9,
diberikan selama 2 jam& F!* puls diberikan sebanyak 8 dosis, dengan interIal +
bulan (total durasi pemberian F!* puls adalah - bulan)& fek samping F!* adalah
mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik, aHospermia,
dan dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan& :leh karena itu perlu
pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu kadar hemoglobin, leukosit, trombosit,
setiap +2 D seminggu& "ila jumlah leukosit #000/u, hemoglobin #3 g/d,
hitung trombosit #+00&000/u, obat dihentikan sementara dan diteruskan kembali
setelah leukosit %$&000/u, hemoglobin %3 g/d, trombosit %+00&000/u&,4,$
fek toksisitas F!* pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis total
kumulatif men'apai 20000 mg/kgbb& !emberian F!* oral selama bulan
mempunyai dosis total +30 mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi anak&4
5lorambusil diberikan dengan dosis 0,2 J 0, mg/kg bb/hari selama 3
minggu& !engobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek toksik
berupa kejang dan infeksi&,4,$
,. Si$o!"orin 4A5
!ada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau
sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4$ mg/kgbb/hari
(+00+$0 mg/m2 !")& osis tersebut dapat mempertahankan kadar siklosporin
darah berkisar antara +$02$0 ng/m& !ada SN relaps sering atau dependen
steroid, Fy* dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga
pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi bila Fy* dihentikan,
biasanya akan relaps kembali (dependen siklosporin)& fek samping dan
pemantauan pemberian Fy* dapat dilihat pada bagian penjelasan SN resisten
steroid&,4,$
-. Mio(%no$at mo(%ti$ mycophenolate mofetil 6 MMF5
!ada SNSS yang tidak memberikan respons dengan leIamisol atau sitostatik
dapat diberikan 667& 667 diberikan dengan dosis 300 J +200 mg/m2 !" atau
2$0 mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama +2 24 bulan&
fek samping 667 adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia&,4,$
25
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
26/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
D. P%n*o&atan SN D%n*an Kontrain+ia!i St%roi+
"ila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid,seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat,
maka dapat diberikan sitostatik F!* oral maupun F!* puls& Siklofosfamid dapat
diberikan per oral dengan dosis 2 mg/kg bb/hari dosis tunggal, maupun se'ara
intraIena (F!* puls)& F!* oral diberikan selama 3 minggu& F!* puls diberikan
dengan dosis $00 J 8$0 mg/m2 !", yang dilarutkan dalam 2$0 ml larutan NaF
0,9, diberikan selama 2 jam& F!* puls diberikan sebanyak 8 dosis, dengan
interIal + bulan (total durasi pemberian F!* puls adalah - bulan)&
,4,$
26
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
27/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
E. P%n*o&atan SN R%!i!t%n St%roi+
!engobatan SN resisten steroid (SN;S) sampai sekarang belum
memuaskan& !ada pasien SN;S sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukanbiopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi, karena gambaran patologi
anatomi mempengaruhi prognosis&,4,$
1. Si$o(o!(ami+ PA5
!emberian F!* oral pada SN resisten steroid dilaporkan dapat
menimbulkan remisi& !ada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan
pemberian F!*, bila terjadi relaps dapat di'oba pemberian prednison lagi karena
SN yang resisten steroid dapat menjadi sensitif kembali& Namun bila padapemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi (terjadi resisten steroid) atau
menjadi dependen steroid kembali, dapat diberikan siklosporin&,4,$
). Si$o!"orin 4A5
!ada SN resisten steroid, Fy* dilaporkan dapat menimbulkan remisi total
sebanyak 20 pada -0 pasien dan remisi parsial pada +&fek samping Fy* adalah hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis, hipertrofi
gingiIa, dan juga bersifat nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial&
:leh karena itu pada pemakaian Fy* perlu pemantauan terhadap.a) 5adar Fy* dalam darah. dipertahankan antara +$02$0 nanogram/m
b) 5adar kreatinin darah berkala&') "iopsi ginjal setiap 2 tahun&
!enggunaan Fy* pada SN resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam
literatur, tetapi karena harga obat yang mahal maka pemakaian Fy* jarang atau
sangat selektif&,4,$
3. M%ti$"r%+ni!o$on "u$!6endoHa dkk& (+990) melaporkan pengobatan SN;S dengan metil
prednisolon puls selama 32 minggu C prednison oral dan siklofosfamid atau
klorambusil 3+2 minggu& 6etilprednisolon dosis 0 mg/kgbb (maksimum +000
mg) dilarutkan dalam $0+00 m glukosa $, diberikan dalam 24 jam&,4,$
27
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
28/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
,. O&at imuno!u"r%!i( $ain
:bat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pada SN;S
adalah Iinkristin, takrolimus, dan mikofenolat mofetil& 5arena laporan dalam
literatur yang masih sporadik dan tidak dilakukan dengan studi kontrol, maka obat
ini belum direkomendasi di ndonesia&,4,$
28
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
29/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
29
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
30/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
P%m&%rian O&at Non7Imuno!u"r%!i( Untu M%n*uran*i Prot%inuria
*niotensin convertin en0yme inhibitor *F) dan aniotensin receptor
blocker (*;") telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria& Fara kerja
kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan
tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus& *F juga
mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transformin ro$th
factor (enis obat ini yang bisa
digunakan adalah.+& olongan *F. kaptopril 0& mg/kgbb diberikan D sehari, enalapril 0&$
mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,+ mg/kgbb dosis tunggal2& olongan *;". losartan 0,8$ mg/kgbb dosis tunggal ,4,$
8.9 KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK !eritonitis agal injal *kut
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
31/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
disfungsi ginjal, bah?a penyakitnya biasanya tidak herediter, dan bah?a anak
akan tetap fertil (bila tidak ada terapi siklofosfamid atau klorambusi)& =ntuk
memperke'il efek psikologis nefrosis, perlu ditekankan bah?a selama masa
remisi anak tersebut normal serta tidak perlu pembatasan diet dan aktiIitas& !ada
anak yang sedang berada dalam masa remisi pemeriksaan protein urin biasanya
tidak diperlukan&-,8!rognosis jangka panjang SN56 (Sindrom Nefrotik 5elainan 6inimal)
selama pengamatan 20 tahun menunjukkan hanya 4$ menjadi gagal ginjal
terminal, sedangkan pada S7S (lomerulosklerosis 7okal Segmental) 2$
menjadi gagal ginjal terminal dalam $ tahun dan pada sebagian besar lainnya
disertai penurunan fungsi ginjal& !ada berbagai penelitian jangka panjang ternyata
respons terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai suntuk menentukan
prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi&-,8
BAB I;
KESIMPULAN
Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejalaL +)
!roteinuria massif ( 40 mg/m2 !"/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin
se?aktu % 2 mg/mg atau dipstik 2C, 2) 1ipoalbuminemia P 2,$ g/dl, ) dema,
4) apat disertai hiperkolesterolemia (% 2$0 mg/u)&
31
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
32/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
tiologi Sindrom Nefrotik dibagi yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan
sekunder&
!asien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia& imana
edemanya bersifat Mpittin& Semakin lama, edema menjadi menyeluruh dan
mungkin disertai kenaikan berat badan, asites, efusi pleura, dan edema skrotum&
5adangkadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang
(anoreksia), nyeri perut dan diare&
!ada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap
pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis
dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi& :leh karena itu pada saat ini
klasifikasi SN lebih didasarkan pada respons klinik yaitu.
Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
Sindrom nefrotik resisten steroid (SN;S)
DAFTAR PUSTAKA
+& Snell, ;i'hard& 20+2& (natomi Klinik : 2ntuk %ahasis$a Kedokteran3
disi . -& >akarta . !enerbit "uku 5edokteran F
2& Sher?ood, auralee& 20++& Fisioloi %anusia : 4ari Sel Ke Sistem3disi .
-& >akarta . !enerbit "uku 5edokteran F
32
-
7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa
33/33
SINDROM NEFROTIK KKS ILMU
KESEHATAN
ANAK
& akarta . "adan
!enerbit katan okter *nak ndonesia&
top related