lapkas anak sn ifa

7/24/2019 Lapkas Anak Sn Ifa

1/33

SINDROM NEFROTIK KKS ILMU

KESEHATAN

ANAK

BAB I

PENDAHULUAN

Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu penyakit ginjal yang sering

terjadi pada anak, terdiri dari gejala klinis berupa proteinuria masif 40

mg/m2!"/jam, hipoalbuminemia #2,$ g/dl, edema, dan hiperkolesterolemia

%200 mg/d& !enyebab pasti dari sindrom nefrotik sampai saat ini masih belum

diketahui se'ara pasti, namun akhirakhir ini dianggap sebagai suatu penyakit

autoimun&

nsidens SN pada anak dalam kepustakaan di *merika Serikat dan nggris

adalah 24 kasus baru per +00&000 anak per tahun& i negara berkembang

insidensnya lebih tinggi& i ndonesia dilaporkan - per +00&000 per tahun&

!erbandingan anak lakilaki dan perempuan 2.+&

tiologi SN dibagi yaitu kongenital, primer/idiopatik (penyebab SN tidak

jelas), dan sekunder mengikuti penyakit sistemik antara lain lupus eritematosus

sistemik (S), purpura 1eno'h S'honlein, dan lain lain&

!asien yang menderita SN untuk pertama kalinya sebagian besar datang ke

rumah sakit dengan gejala edema& ejala edema tersebut berupa pembengkakan

yang biasanya terdapat pada daerah dengan tekanan jaringan rendah seperti

kelopak mata, dada, perut, ekstremitas, skrotum, dan labia.

!ada anak, sebagian besar (30) SN idiopatik mempunyai gambaran

patologi anatomi kelainan minimal (SN56)& ambaran patologi anatomi lainnya

adalah glomerulosklerosis fokal segmental (S7S) 83, mesangial proliferatif

difus (6!) 2$, glomerulonefritis membranoproliferatif (N6!) 4-, dan

nefropati membranosa (N6) +,$& !ada pengobatan kortikosteroid inisial

sebagian besar SN56 (94) mengalami remisi total (responsif), sedangkan pada

S7S 303$ tidak responsif (resisten steroid)&

!ada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap

pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis

dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi& :leh karena itu pada saat ini

klasifikasi SN lebih didasarkan pada respons klinik yaitu. Sindrom nefrotik

sensitif steroid (SNSS) dan Sindrom nefrotik resisten steroid (SN;S)&

1


2/33


KESEHATAN

ANAK

BAB II

STATUS PASIEN

*& N


3/33


KESEHATAN

ANAK

- ;i?ayat imunisasi . !asien tidak pernah mendapatkan imunisasi& "F .

!olio .

1epatitis . !< .

Fampak .

- ;i?ayat tumbuh kembang . 6enurut 'erita bu pasien, ri?ayat tumbuh

kembang pasien normal&

F& S


4/33


KESEHATAN

ANAK

6ulut . "ibir kering (), sianosis (), pu'at (C) idah kotor (), lidah tremor (), lidah beslag (),

antung

nspeksi . 'tus 'ordis tidak terlihat

!alpasi . 'tus 'ordis tidak teraba ()

-


5/33


KESEHATAN

ANAK

nspeksi . "entuk simetris

- sikatrik ()- Iena 'olateral ()

!alpasi . Soepel (C)- nyeri tekan ()- defen'e mus'ular ()- :rganomegali ()- 6asa intraabdominal ()

!erkusi . arijari tremor ()- Sianosis ()- Flubbing finger ()- :edem (C)- kterik ()

& !6;5S**N !N=N>*N- !emeriksaan darah rutin . tidak dilakukan- !emeriksaan kimia klinik . tidak dilakukan

- !emeriksaan imunoserologi . tidak dilakukan- !emeriksaan =rin ;utin . tanggal 29/09/20+$

o 6akroskopis

@arna . 5uning

5ejernihan . 5eruh

"> . +,0$

p1 . -,0

!rotein . (CCC) / !ositif tiga

5


6/33


KESEHATAN

ANAK

"ilirubin . ()

lukosa . ()

=robilinogen . 0,2 u/dl5eton . ()

Nitrit . ()

eukosit starase . ()

"lood . ()

o 6ikroskopis

ritrosit . +2

eukosit . !enuh / !"

phitel Fell . - J 3 / !"

Fristal . ()

Fylinder . ()

"a'teria . ()

7& *N:S* "*NN- Sindrom Nefrotik ;elaps- lomerulonefritis *kut (N*)- nfeksi Saluran 5emih (S5)

& *N:S* 5;>*

- Sindrom Nefrotik ;elaps

1& !N*


7/33


KESEHATAN

ANAK

*ntibiotik diberikan bila ada infeksi /

men'egah infeksi sekunder& FefadroDil . 2D+ (syr)

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1. ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM URINARIA

A. Anatomi

injal adalah organ berbentuk seperti ka'ang ber?arna merah tua,

panjangnya sekitar +2,$ 'm dan tebalnya 2,$ 'm (kurang lebih sebesar kepalan

tangan)& Setiap ginjal memiliki berat antara +2$ sampai +8$ g pada lakilaki dan

++$ sampai +$$ g pada perempuan&+

injal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang peritoneum, di

depan dua iga terakhir, dan tiga otot besarL transIersus abdominis, kuadratus

lumborum, dan psoas mayor& injal dipertahankan dalam posisi tersebut oleh

bantalan lemak yang tebal&


8/33


KESEHATAN

ANAK

a) Fasia renal adalah pembungkus terluar& !embungkus ini melabuhkan

ginjal pada struktur di sekitarnya dan mempertahankan posisi organ&b) Lemak perirenaladalah jaringan adiposa yang terbungkus fasia ginjal&

>aringan ini membantali ginjal dan membantu organ tetap pada posisinya&c) Kapsul fibrosa adalah membran halus transparan yang langsung

membungkus ginjal dan dapat dengan mudah dilepas&25edua ureter merupakan saluran yang panjangnya sekitar +0 sampai +2 in'i

(2$ hingga 0 'm), terbentang dari ginjal sampai Iesika urinaria& 7ungsinya

adalah menyalurkan urin ke Iesika urinaria&+

Gesika urinaria adalah suatu kantong berotot yang dapat mengempis,

terletak di belakang simfisis pubis& Gesika urinaria mempunyai tiga muaraL dua

dari ureter dan satu menuju uretra& 7ungsi Iesika urinaria adalah. (+) sebagai

tempat penyimpanan urin sebelum meninggalkan tubuh dan (2) berfungsi

mendorong urin keluar tubuh (dibantu uretra)&+,2,4

=retra adalah saluran ke'il yang dapat mengembang, berjalan dari Iesika

urinaria sampai ke luar tubuhL panjang pada perempuan sekitar + K in'i (4 'm)

dan pada lakilaki sekitar 3 in'i (20 'm)& 6uara uretra keluar tubuh disebut

meatus urinarius&+

Gambar 1: Sistem urinaria dilihat dari anterior

8


9/33


KESEHATAN

ANAK

Strutur Maro!o"i Gin#a$

!ermukaan anterior dan posterior kutub atas dan ba?ah serta tepi lateral

ginjal berbentuk 'embung sedangkan tepi medialnya berbentuk 'ekung karena

adanya hilus&+,2

Sinus ginjal adalah rongga berisi lemak yang membuka pada hilus& Sinus ini

membentuk perlekatan untuk jalan masuk dan keluar ureter, Iena dan arteri

renalis, saraf dan limfatik&+,2

!otongan longitudinal ginjal memperlihatkan dua daerah yang berbedaL

korteks di bagian luar dan medula di bagian dalam& 6edula terbagibagi menjadi

baji segitiga yang disebut piramid& !iramidpiramid tersebut dikelilingi oleh

bagian korteks yang disebut kolumna Bertini& !iramidpiramid tersebut tampak

ber'orak karena tersusun dari segmensegmen tubulus dan duktus pengumpul

nefron& !apila (apeks) dari tiap piramid membentuk duktus papilaris "ellini yang

terbentuk dari persatuan bagian terminal dari banyak duktus pengumpul& Setiap

duktus papilaris masuk ke dalam suatu perluasan ujung pelIis ginjal berbentuk

seperti 'a?an yang disebut kaliks minor& "eberapa kaliks minor (3 sampai +3)

bersatu membentuk kaliks mayor, yaitu rongga yang men'apai glandular, bagian

penghasil urin pada ginjal& ua sampai tiga kaliks mayor bersatu membentuk

pelIis ginjal& Pelvis in!almerupakan reserIoar utama sistem pengumpul ginjal&

=reter menghubungkan pelIis ginjal dengan Iesika urinaria&2

Gambar ": ambaran anatomis in!al melintan

Su"$ai P%m&u$u' Dara' Maro!o"i Gin#a$

9


10/33


KESEHATAN

ANAK

*rteri renalis berasal dari aorta abdominalis kirakira setinggi Iertebra

lumbalis & *orta terletak di sebelah kiri garis tengah sehingga arteria renalis

kanan lebih panjang dari arteria renalis kiri& Setiap arteria renalis ber'abang

se?aktu masuk ke dalam hilus ginjal&+,2

Gena renalis menyalurkan darah dari masingmasing ginjal ke dalam Iena

kaIa inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah& *kibatnya Iena

renalis kirakira dua kali lebih panjang dari Iena renalis kanan&+,2

Saat arteria renalis masuk ke dalam hilus, arteria tersebut ber'abang menjadi

arteria interlobaris yang berjalan di antara piramid, selanjutnya membentuk

per'abangan arkuata yang melengkung melintasi basis piramidpiramid tersebut&*rteri arkuata kemudian membentuk artriolarteriol interlobularis yang tersusun

paralel dalam korteks& *rteriola interlobularis ini selanjutnya membentuk arteriola

aferen&+,2

6asingmasing arteriol aferen akan menyuplai darah ke rumbairumbai

kapiler yang disebut lomerulus (jamakL glomeruli)& 5apiler glomeruli bersatu

membentuk arteriol eferenyang kemudian ber'abang'abang membentuk sistem

jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan kadangkadang disebut kapiler

peritubular& Sirkulasi ginjal tidak seperti biasa yang terbagi menjadi dua bantalan

kapiler yang terpisah, tapi bantalan glomerulus dan bantalan kapiler peritubularterbentuk menjadi rangkaian sehingga semua darah ginjal mele?ati keduanya&


11/33


KESEHATAN

ANAK

Gambar #: Gambaran melintan system pembuluh darah renal

Strutur Miro!o"i Gin#a$

N%(ron

=nit kerja fungsional ginjal disebut sebagai nefron& alam setiap ginjal

terdapat sekitar + juta nefron yang pada dasarnya mempunyai struktur dan fungsi

sama& engan demikian, kerja ginjal dapat dianggap sebagai jumlah total dari

fungsi semua nefron tersebut& Setiap nefron terdiri dari kapsula "o?man yang

mengitari rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proksimal, lengkung

henle, dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus

penumpul&+,2

Kor"u!u$u! Gin#a$

5orpuskulus ginjal terdiri dari kapsula "o?man dan rumbai kapiler

glomerulus& stilah lomerulus seringkali digunakan juga untuk menyatakan

korpuskulus in!al, ?alaupun glomerulus lebih sesuai untuk menyatakan rumbai

kapiler&2

Kapsula Bo$man merupakan inIaginasi dari tubulus proksimal&


12/33


KESEHATAN

ANAK

5apsula "o?man dilapisi oleh selsel epitel& Sel epitel parietalisberbentuk

gepeng dan membentuk bagian terluar dari kapsulaLsel epitel viseralisjauh lebih

besar dan membentuk bagian dalam kapsula dan juga melapisi bagian luar dari

rumbai kapiler& Sel Iiseralis membentuk tonjolantonjolan atau kakikaki yang

disebutpodosit, yang bersinggungan dengan membrana basalis pada jarakjarak

tertentu&2

Setiap sel podosit melekat pada permukaan luar kapiler glomerulus melalui

beberapa prosesus primer panjang yang mengandung prosesus kaki atau pedikel

(Mkaki ke'il)& !edikel berinterdigitasi (saling mengun'i) dengan prosesus yang

sama dari podosit tetangga& ;uang sempit antar pedikelpedikel yang

berinterdigitasi disebut filtration slits(poripori dari 'elah) yang lebarnya sekitar

2$ nm atau 400 O& Setiap pori dilapisi selapis membran tipis yang memungkinkan

aliran beberapa molekul dan menahan aliran molekul lainnya&2

%embrana basalis membentuk lapisan tengah dinding kapiler, terjepit

diantara selsel epitel pada satu sisi dan selsel endotel pada sisi lain& 6embrana

basalis kapiler menjadi membrana basalis tubulus dan terdiri dari gel hidrasi yang

menjalin serat kolagen& !ada membrana basalis tidak tampak adanya poripori,

kendatipun bersifat seakanakan memiliki pori berdiameter sekitar 80+00 O&2

Sel&sel endotel membentuk bagian terdalam dari rumbai kapiler&


13/33


KESEHATAN

ANAK

epitel kuboid yang kaya akan mikroIilus (brush border) dan memperluas area

permukaan lumen& (nsa enle&


14/33


KESEHATAN

ANAK

Gambar *: renal corpuscle

3.) DEFINISI SINDROM NEFROTIK

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejala.

+& !roteinuria massif ( 40 mg/m2!"/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin

se?aktu % 2 mg/mg atau dipstik 2C)

2& 1ipoalbuminemia P 2,$ g/d

& dema

4& apat disertai hiperkolesterolemia (% 2$0 mg/u)

Bata!an

R%mi!i. . proteinuria negatif atau trace (proteinuria # 4 mg/m2!"/jam) hari

berturutturut dalam + minggu& R%$a"!. . proteinuria 2C (proteinuria %40 mg/m2!"/jam) hari berturut

turut dalam + minggu& R%$a"! #aran*. . relaps kurang dari 2 D dalam - bulan pertama setelah respons

a?al atau kurang dari 4 D per tahun pengamatan& R%$a"! !%rin*. (fre+uent relaps). relaps 2 D dalam - bulan pertama setelah

respons a?al atau 4 D dalam periode + tahun& D%"%n+%n !t%roi+. . relaps 2 D berurutan pada saat dosis steroid diturunkan

(alternatin) atau dalam +4 hari setelah pengobatan dihentikan& R%!i!t%n !t%roi+. . tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh

(full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu&

14


15/33


KESEHATAN

ANAK

S%n!iti( !t%roi+. . remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama

4 minggu&

3.3 ETIOLOGI SINDROM NEFROTIK

tiologi SN dibagi yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder&

a) Sindrom nefrotik konenital

6erupakan gangguan autosom resesif yang terjadi pada usia + tahun pertama&

"iasanya anak lahir premature (90), plasenta besar (beratnya kirakira 40

dari berat badan)& ejala asfiksia dijumpai pada 8$ kasus& ejala pertama

berupa edema, asites, biasanya tampak pada ?aktu lahir atau dalam minggu

pertama& !ada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia,

proteinuria massif dan hiper'olestrolemia& ejala klinik yang lain berupa

kelainan kongenital pada muka seperti hidung ke'il, jarak kedua mata lebar,

telinga letaknya lebih rendah dari normal& !rognosis jelek dan dapat

meninggal karena infeksi sekunder atau kegagalan ginjal& Salah satu 'ara

untuk menemukan kemungkinan kelainan ini se'ara dini adalah pemeriksaan

kadar fetoprotein 'airan amnion yang biasanya meninggi&

b) Sindrom nefrotik primer,idiopatik-!enyebab sindrom ini belum diketahui& 5eberhasilan mengandalikan nefrosis

dengan obatobat imunosupresif memberi kesan bah?a penyakit ini diperantari

oleh mekanisme immunologis, tetapi bukti adanya mekanisme jejas

immunologis yang klasik belum ada&,4

c) Sindrom nefrotik sekunder

6emiliki beberapa penyakit yang mendasari, yaitu. Sistemik.

!enyakit kolagen seperti Systemi' upus rythematosus, s'holein

1eno'h Syndrome !enyakit !endarahan. 1emolitik =remik Syndrome !enyakit 5eganasan. 1odgkinQs disease, eukemia

nfeksi. 6alaria, S'histosomiasis mansoni, lues, suba'ute ba'terial

endo'arditis, 'ytomegali' in'lusion disease& 6etabolik. iabetes 6ellitus, amyloidosis& :batobatan/allergen.


16/33


KESEHATAN

ANAK

menyerupai aspirin, senya?a emas, heroin intraIena, penisilamin, ra'un

pohon iIy, ra'un pohon 5, dan 'ahaya matahari&,4

3.,. PATOFISIOLOGI SINDROM NEFROTIK

5elainan patogenetik yang mendasari nefrosis adalah proteinuria, akibat

dari kenaikan permeabilitas dinding kapiler glomerulus& 6ekanisme kenaikan

permeabilitas ini belum diketahui tetapi mungkin terkait, setidaktidaknya

sebagian, dengan hilangnya muatan negatif glikoprotein dalam dinding kapiler&

!ada status nefrosis, protein yang hilang biasanya % 2 g/ 24 jam dan terutama

terdiri dari albuminL hipoproteinemianya pada dasarnya adalah

Mhipoalbuminemia& =mumnya edema mun'ul bila kadar albumin serum turun

diba?ah 2,$ g/d&4

6ekanisme pembentukan edema pada nefrosis tidak dimengerti

sepenuhnya& 5emungkinan adalah bah?a edema didahului oleh timbulnya

hipoalbuminemia, akibat kehilangan protein urin& 1ipoalbuminemia menyebabkan

penurunan tekanan onkotik plasma, yang memungkinkan transudasi 'airan dari

ruang intraIaskuler ke ruang interstisial& !enurunan Iolume intraIaskuler

menurunkan tekanan perfusi ginjalL mengaktifkan sistem reninangiotensin

aldosteron, yang merangsang reabsorbsi natrium di tubulus distal& !enurunan

Iolume intraIaskulerjuga merangsang pelepasan hormon antidiuretik, yang

mempertinggi reabsorbsi air dalam duktus kolektiIus& 5arena tekanan onkotik

plasma berkurang, natrium dan air yang telah direabsorbsi masuk ke ruang

intertisial, memperberat edema& *danya faktorfaktor lain yang juga memainkan

peran pada pembentukan edema dapat ditunjukkan melalui obserIasi bah?a

beberapa penderita sindrom nefrotik mampu mempunyai Iolume intraIaskuler

yang normal atau meningkat, dan kadar renin serta aldosteron plasma normal atau

menurun& !enjelasan se'ara hipotesis meliputi defek intrarenal dalam eksresi

natrium dan air atau adanya agen dalam sirkulasi yang menaikkan permeabilitas

dinding kapiler di seluruh tubuh, serta dalam ginjal&4

!ada status nefrosis, hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan

lipoprotein serum meningkat& Sekurangkurangnya ada dua faktor yang

memberikan sebagian penjelasan. (+) hipoproteinemia merangsang sintesis

16


17/33


KESEHATAN

ANAK

protein menyeluruh dalam hati, termasuk lipoproteinL dan (2) katabolisme lemak

menurun, karena penurunan kadar lipoprotein lipase plasma, sistem enHim utama

yang mengambil lemak dari plasma& *pakah lipoprotein lipase keluar melalui urin

belum jelas&4

3.- GAMBARAN KLINIK DAN PEMERIKSAAN FISIK SINDROM

NEFROTIK

!asien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia& imana

edemanya bersifat Mpittin& demanya berkumpul pada tempattempat tergantung

dan dari hari ke hari tampak berpindah dari muka dan punggung ke perut,

perineum, dan kaki& Semakin lama, edema menjadi menyeluruh dan mungkindisertai kenaikan berat badan, asites, efusi pleura, dan edema skrotum& 5adang

kadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang (anoreksia),

nyeri perut dan diare& "ila disertai sakit perut hatihati terhadap kemungkinan

terjadinya peritonitis&4,$

!ada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan berat badan, tinggi

badan, lingkar perut, dan tekanan darah& alam laporan S5F (.nternational

study of kidney diseases in children), pada SN56 ditemukan 22 dengan

hematuria mikroskopik, +$20 disertai hipertensi, dan 2 dengan peningkatan

kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara&4,$

17


18/33


KESEHATAN

ANAK

ambar /: anak perempuan berumur 1" tahun penidap sindrom nefrotik- sebelum dan

sesudah e!ala klinis-

3. PEMERIKSAAN PENUNJANG SINDROM NEFROTIK

!emeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain.

+& =rinalisis dan bila perlu biakan urin bila didapatkan gejala klinis yang

mengarah kepada infeksi saluran kemih& =rinalisis adalah tes a?al diagnosissindromk nefrotik& !roteinuria berkisar C atau 4C pada pemba'aan dipstik,

atau melalui tes semikuantitatif dengan asam sulfosalisilat&C menandakan

kandungan protein urin sebesar 00 mg/d atau lebih, yang artinya g/d atau

lebih yang masuk dalam nephrotic rane&4,$

2& !rotein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin

pada urin pertama pagi hari& !engukuran protein urin dilakukan melalui timed

collection atau sinle spot collection&


19/33


KESEHATAN

ANAK

o R+ globulin normal (N. 0,+0, gm/+00ml)o R2 globulin meninggi (N. 0,4+ gm/+00ml)o globulin normal (N. 0,$0,9 gm/+00ml)o

T globulin normal (N. 0,+ gm/+00ml)o rasio albumin/globulin #+ (N./2)

4& 5adar albumin dan kolesterol plasma& 5ualitatif . CC sampai CCCC 5uantitatif .% $0 mg/kg""/hari (diperiksa dengan memakai reagen

S"*F1)

5adar ureum, kreatinin,serta klirens kreatinin dengan 'ara klasik atau dengan

rumus S'h?arHt&

$& 5adar komplemen F

"ila di'urigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan ditambah dengan

komplemen F4, *N* (anti nuclear antibody), dan anti dsN* & 5omplemen F

normal/rendah (N. 30+20 mg/+00ml)&

-& "iopsi ginjal

iindikasikan pada anak dengan SN 'ongenital, onset usia% 3 tahun,

resisten steroid, dependen steroid atau freUuent relaps, serta terdapat manifestasi

nefritik signifikan&!ada SN de?asa yang tidak diketahui asalnya, biopsy mungkin

diperlukan untuk diagnosis&!enegakan diagnosis patologi penting dilakukan

karena masingmasing tipe memiliki pengobatan dan prognosis yang berbeda&

!enting untuk membedakan minimal'hange disease pada de?asa dengan

glomerulosklerosisfokal, karena minimal'hange disease memiliki respon yang

lebih baik terhadap steroid&4,$

3./ DIAGNOSIS SINDROM NEFROTIK

*nalisis urin menunjukkan proteinuria C atau C4L mungkin ada hematuria

mikroskopis& 7ungsi ginjal mungkin normal atau menurun& 5lirens kreatinin

rendah karena terjadi penurunan perfusi ginjal akibat penyusutan Iolume

intraIaskuler dan akan kembali ke normal bila Iolume intraIaskuler membaik&

kskresi protein melebihi 2 g/d (20 g/), dan kadar kalsium serum total

menurun, karena penurunan fraksi terikatalbumin& 5adar F normal&,4,$

19


20/33


KESEHATAN

ANAK

*nak dengan a?itan sindrom nefrotik antara usia + J 3 tahun 'enderung

menderita penyakit lesiminimal yang respons terhadap steroid, dan terapi

kortikosteroid harus dimulai tanpa biopsi ginjal& !enyakit lesiminimal tetap laHim

pada anak di atas usia 3 tahun yang datang dengan nefrosis, tetapi

glomerulonefritis membranosa dan membranoproliferatif menjadi semakin seringL

biopsi ginjal dianjurkan pada kelompok ini untuk menegakkan diagnosis pasti

sebelum mempertimbangkan terapi&,4,$

3.0 PENATALAKSANAAN SINDROM NEFROTIK

Tata La!ana Umum

*nak dengan manifestasi klinis SN pertama kali, sebaiknya dira?at dirumah sakit dengan tujuan untuk memper'epat pemeriksaan dan eIaluasi

pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi

orangtua&!engobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaanpemeriksaan berikut.

+& !engukuran berat badan dan tinggi badan&2& !engukuran tekanan darah&& !emeriksaan fisik untuk men'ari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti

lupus eritematosus sistemik, purpura 1eno'hS'honlein&

4& 6en'ari fokus infeksi di gigigeligi, telinga, ataupun ke'a'ingan& Setiap infeksi

perlu dieradikasi lebih dahulu sebelum terapi steroid dimulai&$& 6elakukan uji 6antouD& "ila hasilnya positif diberikan profilaksis& N1

selama - bulan bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat

antituberkulosis (:*


21/33


KESEHATAN

ANAK

pertumbuhan anak& >adi 'ukup diberikan diet protein normal sesuai dengan ;*

(recommended daily allo$ances) yaitu +,$2 g/kgbb/hari& iet rendah garam (+2

g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema&,4,$

Diur%ti

;estriksi 'airan dianjurkan selama ada edema berat& "iasanya diberikan

loop diuretic seperti furosemid + mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan

dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 24

mg/kgbb/hari& Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan

hipoIolemia& !ada pemakaian diuretik lebih dari +2 minggu perlu dilakukan

pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah&,4,$

"ila pemberian diuretik tidak berhasil (edema refrakter), biasanya terjadi

karena hipoIolemia atau hipoalbuminemia berat (P + g/d), dapat diberikan infus

albumin 202$ dengan dosis + g/kgbb selama 24 jam untuk menarik 'airan dari

jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intraIena +2

mg/kgbb& "ila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan plasma 20

ml/kgbb/hari se'ara pelanpelan +0 tetes/menit untuk men'egah terjadinya

komplikasi dekompensasi jantung& "ila diperlukan, suspensi albumin dapat

diberikan selangsehari untuk memberi kesempatan pergeseran 'airan dan men'egah overload 'airan& "ila asites sedemikian berat sehingga mengganggu

pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang&,4,$

21


22/33


KESEHATAN

ANAK

Skema pemberian diuretik untuk menatasi edema

Imuni!a!i

!asien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid %2 mg/kgbb/

hari atau total %20 mg/hari, selama lebih dari +4 hari, merupakan pasien

imunokompromais& !asien SN dalam keadaan ini dan dalam - minggu setelah

obat dihentikan hanya boleh diberikan Iaksin Iirus mati, seperti !G ( inactivated

polio vaccine)& Setelah penghentian prednison selama - minggu dapat diberikan

Iaksin Iirus hidup, seperti polio oral, 'ampak, 66;, Iarisela& Semua anak

dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap infeksi

pneumokokus dan Iarisela&,4,$

P%n*o&atan D%n*an Kortio!t%roi+

!ada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan a?al, ke'uali bila

ada kontraindikasi& >enis steroid yang diberikan adalah prednison atau

prednisolon&

A. T%ra"i Ini!ia$


23/33


KESEHATAN

ANAK

-0 mg/m2 !"/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 30 mg/hari) dalam dosis

terbagi, untuk menginduksi remisi& osis prednison dihitung sesuai dengan berat

badan ideal (berat badan terhadap tinggi badan)& !rednison dosis penuh (full dose)

inisial diberikan selama 4 minggu& "ila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama,

dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 !" (2/ dosis a?al)

atau +,$ mg/kgbb/hari, se'ara alternatin (selang sehari), + D sehari setelah makan

pagi& "ila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi remisi,

pasien dinyatakan sebagai resisten steroid&,4,$

B. P%n*o&atan SN R%$a"!

!engobatan SN relaps dapat diberikan prednison dosis penuh sampai remisi

(maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan dosis alternatin selama 4 minggu& !ada

pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali CC tetapi tanpa edema,

sebelum pemberian prednison, di'ari lebih dahulu pemi'unya, biasanya infeksi

saluran nafas atas& "ila terdapat infeksi diberikan antibiotik $8 hari, dan bila

kemudian proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps& "ila

sejak a?al ditemukan proteinuria CC disertai edema, maka diagnosis relaps

dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan&,4,$

. P%n*o&atan SN R%$a"! S%rin* atau D%"%n+%n St%roi+


24/33


KESEHATAN

ANAK

terke'il yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,+ J 0,$ mg/kgbb

alternatin& osis ini disebut dosis threshold dan dapat dipertahankan selama -

+2 bulan, kemudian di'oba dihentikan& =mumnya anak usia sekolah dapat

bertoleransi dengan prednison 0,$ mg/kgbb, sedangkan anak usia pra sekolah

sampai + mg/kgbb se'ara alternatin&,4,$

"ila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,+ J 0,$ mg/kgbb

alternatin, maka relaps tersebut diterapi dengan prednison + mg/kgbb dalam

dosis terbagi, diberikan setiap hari sampai terjadi remisi& Setelah remisi maka

prednison diturunkan menjadi 0,3 mg/kgbb diberikan se'ara alternatin,

kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu, sampai satu tahap (0,2

mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau

relaps yang terakhir&,4,$

"ila relaps terjadi pada dosis prednison rumat % 0,$ mg/kgbb alternatin,

tetapi # +,0 mg/kgbb alternatin tanpa efek samping yang berat, dapat di'oba

dikombinasikan dengan leIamisol selang sehari 2,$ mg/kgbb selama 4+2 bulan,

atau langsung diberikan siklofosfamid (F!*)&,4,$

"ila terjadi keadaan keadaan di ba?ah ini.

+& ;elaps pada dosis rumat % + mg/kgbb alternatin atau

2& osis rumat # + mg/kgbb tetapi disertai.

a& fek samping steroid yang beratb& !ernah relaps dengan gejala berat antara lain hipoIolemia, trombosis, dan

sepsis diberikan siklofosfamid (F!*) dengan dosis 2 mg/kgbb/hari selama 3

+2 minggu&,4,$

). L%2ami!o$

eIamisol terbukti efektif sebagai steroid sparin aent& eIamisoldiberikan dengan dosis 2,$ mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4+2

bulan& fek samping leIamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic

rash, dan neutropenia yang reIersibel&,4,$

3. Sito!tatia

:bat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak

adalah siklofosfamid (F!*) atau klorambusil&Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan dosis 2 mg/kgbb/hari dalam

dosis tunggal, maupun se'ara intraIena atau puls& F!* puls diberikan dengan

24


25/33


KESEHATAN

ANAK

dosis $00 J 8$0 mg/m2 !", yang dilarutkan dalam 2$0 ml larutan NaF 0,9,

diberikan selama 2 jam& F!* puls diberikan sebanyak 8 dosis, dengan interIal +

bulan (total durasi pemberian F!* puls adalah - bulan)& fek samping F!* adalah

mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik, aHospermia,

dan dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan& :leh karena itu perlu

pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu kadar hemoglobin, leukosit, trombosit,

setiap +2 D seminggu& "ila jumlah leukosit #000/u, hemoglobin #3 g/d,

hitung trombosit #+00&000/u, obat dihentikan sementara dan diteruskan kembali

setelah leukosit %$&000/u, hemoglobin %3 g/d, trombosit %+00&000/u&,4,$

fek toksisitas F!* pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis total

kumulatif men'apai 20000 mg/kgbb& !emberian F!* oral selama bulan

mempunyai dosis total +30 mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi anak&4

5lorambusil diberikan dengan dosis 0,2 J 0, mg/kg bb/hari selama 3

minggu& !engobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek toksik

berupa kejang dan infeksi&,4,$

,. Si$o!"orin 4A5

!ada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau

sitostatik dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4$ mg/kgbb/hari

(+00+$0 mg/m2 !")& osis tersebut dapat mempertahankan kadar siklosporin

darah berkisar antara +$02$0 ng/m& !ada SN relaps sering atau dependen

steroid, Fy* dapat menimbulkan dan mempertahankan remisi, sehingga

pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan, tetapi bila Fy* dihentikan,

biasanya akan relaps kembali (dependen siklosporin)& fek samping dan

pemantauan pemberian Fy* dapat dilihat pada bagian penjelasan SN resisten

steroid&,4,$

-. Mio(%no$at mo(%ti$ mycophenolate mofetil 6 MMF5

!ada SNSS yang tidak memberikan respons dengan leIamisol atau sitostatik

dapat diberikan 667& 667 diberikan dengan dosis 300 J +200 mg/m2 !" atau

2$0 mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama +2 24 bulan&

fek samping 667 adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia&,4,$

25


26/33


KESEHATAN

ANAK

D. P%n*o&atan SN D%n*an Kontrain+ia!i St%roi+

"ila didapatkan gejala atau tanda yang merupakan kontraindikasi steroid,seperti tekanan darah tinggi, peningkatan ureum dan atau kreatinin, infeksi berat,

maka dapat diberikan sitostatik F!* oral maupun F!* puls& Siklofosfamid dapat

diberikan per oral dengan dosis 2 mg/kg bb/hari dosis tunggal, maupun se'ara

intraIena (F!* puls)& F!* oral diberikan selama 3 minggu& F!* puls diberikan

dengan dosis $00 J 8$0 mg/m2 !", yang dilarutkan dalam 2$0 ml larutan NaF

0,9, diberikan selama 2 jam& F!* puls diberikan sebanyak 8 dosis, dengan

interIal + bulan (total durasi pemberian F!* puls adalah - bulan)&

,4,$

26


27/33


KESEHATAN

ANAK

E. P%n*o&atan SN R%!i!t%n St%roi+

!engobatan SN resisten steroid (SN;S) sampai sekarang belum

memuaskan& !ada pasien SN;S sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukanbiopsi ginjal untuk melihat gambaran patologi anatomi, karena gambaran patologi

anatomi mempengaruhi prognosis&,4,$

1. Si$o(o!(ami+ PA5

!emberian F!* oral pada SN resisten steroid dilaporkan dapat

menimbulkan remisi& !ada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan

pemberian F!*, bila terjadi relaps dapat di'oba pemberian prednison lagi karena

SN yang resisten steroid dapat menjadi sensitif kembali& Namun bila padapemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi (terjadi resisten steroid) atau

menjadi dependen steroid kembali, dapat diberikan siklosporin&,4,$

). Si$o!"orin 4A5

!ada SN resisten steroid, Fy* dilaporkan dapat menimbulkan remisi total

sebanyak 20 pada -0 pasien dan remisi parsial pada +&fek samping Fy* adalah hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis, hipertrofi

gingiIa, dan juga bersifat nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial&

:leh karena itu pada pemakaian Fy* perlu pemantauan terhadap.a) 5adar Fy* dalam darah. dipertahankan antara +$02$0 nanogram/m

b) 5adar kreatinin darah berkala&') "iopsi ginjal setiap 2 tahun&

!enggunaan Fy* pada SN resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam

literatur, tetapi karena harga obat yang mahal maka pemakaian Fy* jarang atau

sangat selektif&,4,$

3. M%ti$"r%+ni!o$on "u$!6endoHa dkk& (+990) melaporkan pengobatan SN;S dengan metil

prednisolon puls selama 32 minggu C prednison oral dan siklofosfamid atau

klorambusil 3+2 minggu& 6etilprednisolon dosis 0 mg/kgbb (maksimum +000

mg) dilarutkan dalam $0+00 m glukosa $, diberikan dalam 24 jam&,4,$

27


28/33


KESEHATAN

ANAK

,. O&at imuno!u"r%!i( $ain

:bat imunosupresif lain yang dilaporkan telah digunakan pada SN;S

adalah Iinkristin, takrolimus, dan mikofenolat mofetil& 5arena laporan dalam

literatur yang masih sporadik dan tidak dilakukan dengan studi kontrol, maka obat

ini belum direkomendasi di ndonesia&,4,$

28


29/33


KESEHATAN

ANAK

29


30/33


KESEHATAN

ANAK

P%m&%rian O&at Non7Imuno!u"r%!i( Untu M%n*uran*i Prot%inuria

*niotensin convertin en0yme inhibitor *F) dan aniotensin receptor

blocker (*;") telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria& Fara kerja

kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan

tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus& *F juga

mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transformin ro$th

factor (enis obat ini yang bisa

digunakan adalah.+& olongan *F. kaptopril 0& mg/kgbb diberikan D sehari, enalapril 0&$

mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis, lisinopril 0,+ mg/kgbb dosis tunggal2& olongan *;". losartan 0,8$ mg/kgbb dosis tunggal ,4,$

8.9 KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK !eritonitis agal injal *kut


31/33


KESEHATAN

ANAK

disfungsi ginjal, bah?a penyakitnya biasanya tidak herediter, dan bah?a anak

akan tetap fertil (bila tidak ada terapi siklofosfamid atau klorambusi)& =ntuk

memperke'il efek psikologis nefrosis, perlu ditekankan bah?a selama masa

remisi anak tersebut normal serta tidak perlu pembatasan diet dan aktiIitas& !ada

anak yang sedang berada dalam masa remisi pemeriksaan protein urin biasanya

tidak diperlukan&-,8!rognosis jangka panjang SN56 (Sindrom Nefrotik 5elainan 6inimal)

selama pengamatan 20 tahun menunjukkan hanya 4$ menjadi gagal ginjal

terminal, sedangkan pada S7S (lomerulosklerosis 7okal Segmental) 2$

menjadi gagal ginjal terminal dalam $ tahun dan pada sebagian besar lainnya

disertai penurunan fungsi ginjal& !ada berbagai penelitian jangka panjang ternyata

respons terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai suntuk menentukan

prognosis dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi&-,8

BAB I;

KESIMPULAN

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik dengan gejalaL +)

!roteinuria massif ( 40 mg/m2 !"/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin

se?aktu % 2 mg/mg atau dipstik 2C, 2) 1ipoalbuminemia P 2,$ g/dl, ) dema,

4) apat disertai hiperkolesterolemia (% 2$0 mg/u)&

31


32/33


KESEHATAN

ANAK

tiologi Sindrom Nefrotik dibagi yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan

sekunder&

!asien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia& imana

edemanya bersifat Mpittin& Semakin lama, edema menjadi menyeluruh dan

mungkin disertai kenaikan berat badan, asites, efusi pleura, dan edema skrotum&

5adangkadang disertai oliguria dan gejala infeksi, nafsu makan berkurang

(anoreksia), nyeri perut dan diare&

!ada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap

pengobatan steroid lebih sering digunakan untuk menentukan prognosis

dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi& :leh karena itu pada saat ini

klasifikasi SN lebih didasarkan pada respons klinik yaitu.

Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)

Sindrom nefrotik resisten steroid (SN;S)

DAFTAR PUSTAKA

+& Snell, ;i'hard& 20+2& (natomi Klinik : 2ntuk %ahasis$a Kedokteran3

disi . -& >akarta . !enerbit "uku 5edokteran F

2& Sher?ood, auralee& 20++& Fisioloi %anusia : 4ari Sel Ke Sistem3disi .

-& >akarta . !enerbit "uku 5edokteran F

32


33/33


KESEHATAN

ANAK

& akarta . "adan

!enerbit katan okter *nak ndonesia&

lapkas anak sn ifa

Documents