caffey diseae

7/24/2019 CAFFEY Diseae

1/9

PENYAKIT CAFFEY

Penyakit Caffey adalah suatu jenis periostitis yang mengenai anak umur 6

bulan dan penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Gejala-gejala klinisnya

berupa malaise, nyeri disertai dengan pembengkakan pada tulang panjang,

kadangkala pada mandibula dan skapula. Pada pemeriksaan foto rontgen

ditemukan adanya pembentukan periosteal berupa tulang baru. Penyakit ini sering

disalahartikan dengan osteomielitis atau penyakit scurvy.

Pengobatan

Penyakit ini sembuh secara spontan dalam beberapa bulan. Pemberian penisilin

1-1! hari memberikan hasil yang memuaskan.

INFEKSI SPIROCHAETA

"#$#%#" &'(G)(#*+%

#nfeksi oleh spirochaeta adalah infeksi yang disebabkan oleh *reponema

pallidum yang dapat memberikan gejala klinis sebagai suatu penyakit sifilis

kongenital.

Gambaran Klinis

Penyakit ini biasanya ditemukan pada bayi, dimana penderita kelihatan sakit dan

sangat reel. itemukan adanya splenomegali. Gejala pertama pada tulang adalah

pembengkakan pada tulang panjang terutama pada tibia dan sukar digerakkan oleh

karena terasa sakit pseudoparalisis/. Pada tingkat lanjut dapat berubah menjadi

sifilis kongenital atau didapat.

Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan pemeriksaan serologis positif baik

pada bayi maupun pada ibu penderita.

Pemeriksaan Raiologis

idapatkan adanya dua kelainan yaitu periostitis dimana terjadi pembentukan

tulang baru pada periost sepanjang diafisis dengan gambaran onion peel dan

kelainan pada metafisis yang berupa metafisitis serta erosi trabekuler pada daerah

juksta epifisial.


2/9

Pada sifilis tingkat lanjut, gambaran radiologik dapat ditemukan berupapunched

outpada diafisis dengan daerah-daerah dekstruksi serta penebalan dan sklerosis

dari tulang panjang yang disertai dengan pembentukan tulang endosteal dan

periosteal sabre tibia/.

Pengobatan

Pemberian penisilin 1-1! hari memberikan hasil yang memuaskan

YA!S "PENYAKIT PATEK#

Penyakit ini disebabkan oleh treponema pertenue. Gambaran klinis dan

radiologik yang ditemukan hampir sama dengan sifilis kongenital pada tulang.

$R%SELOSIS

0erupakan suatu infeksi subakutkronik granulomatosa pada tulang dan

sendi. +da tiga macam spesies yang ditemukan pada manusia yaitu 2rucella

melitensis, 2rucella abortus, dan 2rucella suis.

2ruselosis sering ditemukan di daerah 0editerania atau negara-negara

+frika dan #ndia dan biasanya terdapat pada petani yang sering kontak dengan

binatang. #nfeksi dapat terjadi melalui susu dan produk-produknya atau melalui

kulit dan permukaan mukosa menyebar melalui pembuluh limfe dan dialirkan ke

dalam darah.

Patologi

$okus infeksi biasanya terjadi pada korpus vertebra atau pada sinovia sendi-sendi

besar. &elainan khas yang ditemukan adalah adanya granuloma yang disertai

dengan infiltrasi sel-sel bulat dan sel-sel raksasa. 0ungkin dapat ditemukan

adanya nekrosis dan pembentukan kaseosa seperti pada tuberculosis lainnya.

+bses yang terjadi dapat menyebar ke jaringan sekitarnya.

Gambaran Klinis

Gambaran klinis yang biasa ditemukan adalah demam, nyeri kepala, badan

lemahlesu, rasa nyeri pada sendi dan tulang belakang, pembengkakan serta rasa

nyeri pada sendi disertai keterbatasan gerakan sendi ke segala arah.


3/9

Pemeriksaan Raiologis

Pemeriksaan foto rontgen memperlihatkan tanda-tanda artritis subakut dan

penyempitan ruang sendi. Pada tahap lanjut dapat ditemukan destruksi tulang dan

osteoporosis periartikular. Pada tulang belakang dapat mungkin ditemukan kolaps

korpus vertebra serta penyempitan diskus intervertebralis.

Pemeriksaan Laboratorium

1. 3ji aglutinasi positif di atas 14

5. 2iopsi dan aspirasi sendi untuk pemeriksaan biakan

&iagnosis $aning

1. *uberkulosis

5. Penyakit eiter

Pengobatan

2erupa kombinasi tetrasiklin dan streptomisin selama 7-! minggu. an bila

terdapat abses maka perlu dilakukan drainase untuk mengeluarkan jaringan yang

nekrotik.

INFEKSI 'A(%R

#nfeksi granulomatosa oleh jamur juga kadang-kadang ditemukan pada

tulang dan sendi terutama disebabkan oleh jamur jenis maduromikosis dan

aktinomikosis.

KLASIFIKASI T%(OR T%LANG (EN%R%T !HO

&lasifikasi menurut 89' ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis,

jenis diferensiasi sel-sel tumor yang diperlihatkan dan jenis interseluler matriks

yang diproduksi. "el-sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi

kemudian berdiferensiasi menjadi beberapa sel osteoklas, kondroblas, fibroblas

dan mieloblas. 'leh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang berdasarkan

atas asal sel, yaitu bersifat osteogenik, kondrogenik, atau mielogenik. 0eskipun

demikian terdapat kelompok yang tidak termasuk dalam kelompok tumor yaitu


4/9

kelainan reaktif reactive bone/ atau hamartoma yang sebenarnya berpotensi

menjadi ganas.

2eberapa hal yang penting sehubungan dengan penetapan klasifikasi,

yaitu:

1. ;aringan yang mudah menyebartidak selalu harus merupakan jaringan asal.

5. *idak ada hubungan patologis atau klinis dalam kategori khusus

7. "ering tidak ada hubungan antara kelainan jinak dan ganas dengan unsur-

unsur jaringannya, misalnya osteoma dan osteosarkoma.

Klasi)ikasi tumor tulang menurut !HO ta*un +,-.

ASAL SEL 'INAK GANAS

'steogenik

'steoblastoma

'steoma

'steoblastoma

Parosteal osteosarkoma

'steoid osteoma

'steosarkoma

&ondrogenik

$ibroma kondromiksoid

&ondroma

'steokondroma

&ondroblastoma$ibroma kondromiksoid

&ondrosarkoma

&ondrosarkoma juksta kortikal

&ondrosarkoma mesenkim

Giant cell tumor 'steoklastoma

0ielogenik "arkoma )ing

"arkoma retikulum

%imfosarkoma

0ieloma


5/9

*umor lain (eurinoma

(eurofibroma

&ordoma

+damantinoma

*umor tanpa klasifikasi &ista soliter

&ista aneurisma

&ista juksta-artikuler

efek metafisis

Granuloma eusinofil

isplasia fibrosa

0iositis osifikans

*umor bron

9iperparatiroidisme

GRA&ING &AN STAGING T%(OR GANAS T%LANG

G R A & I N G

ikenal dua jenis grading pada tumor ganas tulang, yaitu :

1. Grading secara histologik

Grading ini ditetapkan berdasarkan tingkat anaplasia dari sel dan dibagidalam:

*ingkat 1

+naplasia sangat minimal dan sangat sulit dibedakan dengan jaringan

normal. 9arus dibandingkan dengan pemeriksaan kliniko-radiologis.

*ingkat 5

+naplasia dengan tingkat sedang. i sini dapat diketahui tingkat anaplasia

sebagai suatu tumor ganas hanya dengan melakukan pemeriksaan sitologisemata-mata.

*ingkat 7

+naplasia yang hebat dimana terlihat banyak perubahan-perubahan sel

dengan sel yang dengan nuklei yang besar pula serta mitosis yang banyak.

5. Grading secara biologik

Grading ini untuk menentukan potensi letal atau kecepatan metastasis dari

tumor. Grading ini dibedakan atas tiga tingkat, yaitu :


6/9

*ingkat 1

Pertumbuhan dan metastasis tumor lambat, kurang dari => dalam =tahun. 0isalnya pada tingkat 5 dan 7 secara histologik dari osteogenik

sarkoma periosteal

*ingkat 5

Pertumbuhan tumor cepat dan metastasis antara 11-=> dalam = tahun.

0isalnya pada osteosarkoma sklerosing tingkat 1 secara histologik

*ingkat 7

Pertumbuhan sangat cepat, dalam = tahun lebih => sudah bermetastsis.

"ebagai contoh sarkoma )ing dan osteogenik sarkoma intrameduler

tingkat 5 dan 7 secara histologik.

S T A G I N G

"taging tumor dibagi dalam :

1. "taging secara klinis

"taging secara klinis membantu dan memberikan informasi tentang adanyaperluasan keganasan sebelum operasi dilakukan. Penentuan staging

berdasarkan atas sifat alami tumor ganas, besarnya, pinggirnya serta

adatidaknya penyebaran regional pada kelenjar limfe atau metastasis jauh.

*ujuan staging adalah sebagai berikut :

- 0embantu mengevaluasi prognosis

- 0engadakan kerangka perencanaan pengobatan untuk mengoptimalisasi

keunggulan dari setiap metode yang berbeda, misalnya kemoterapi,

radioterapi, operasi, embolisasi

- 0embuat metodologi standar untuk dibandingkan hasilnya dengan

institusi lain.

5. "taging operasi

&riteria ditentukan atas :

- Grading operasi G1 dan G5/


7/9

?ang termasuk dalam G1 adalah low grade malignant misalnya pada

periosteal sarkoma. ?ang masuk dalam G5 adalah high grade malignant

misalnya pada sarkoma )ing.

- %okasi operasi

#ntrakompartemen *1/

)kstrakompartemen *5/

- )kstensi

2ila belum terdapat metastasis maka tumor dikelompokkan dalam 0

2ila sudah terdapat metastasis maka tumor dikelompokkan dalam 01

PRINSIP/PRINSIP PENGELOLAAN

Penatalaksanaan tumor-tumor jinak biasanya tidak terlalu sulit dibanding

dengan tumor-tumor ganas.

1. *umor jinak

Pada tumor jinak yang jelas, misalnya non-ossifying fibroma,

osteokondroma yang kecil biasanya tidak diperlukan tindakan khusus.

+pabila jenis tumor diragukan maka perlu dilakukan pemeriksaan biopsi.

5. Curiga akan tumor ganas

+pabila suatu lesi pada tumor primer dicurigai sebagai suatu keganasan

maka penderita sebaiknya diraat untuk pemeriksaan lengkap,

pemeriksaan darah, foto paru-paru, pencitraan baik dengan foto polos

maupun C*-"can dan biopsi tumor.

(ETO&E PENGO$ATAN

O P E R A S I

)ksisi tumor dengan cara operasi dapat dilakukan dengan beberapa tekhnik :

1. #ntralesioner atau intrakapsuler

*eknik ini dilakukan dengan cara eksisikuretase tumor, tidak dianjurkan pada

tumor ganas dan biasanya dilakukan pada kelompok tumor low grade tumour,

misalnya giant cell tumor.

5. )ksisi marginal


8/9

)ksisi marginal adalah pengeluaran tumor di luar dari kapsulnya. *eknik ini

terutama dilakukan pada tumor jinak atau tumor ganas jenis low grade

malignancy.

7. )ksisi luas eksisi en-bloc/

Pada eksisi luas, tumor dikeluarkan secara utuh disertai jaringan disekitar

tumor yang berupa pseudo-kapsul atau jaringan yang bereaksi di luar tumor.

*indakan eksisi luas dilakukan pada tumor ganas dan biasanya dikombinasi

dengan pemberian kemoterapi atau radioterapi pada prepasca operasi.

!. 'perasi radikal

'perasi radikal dilakukan seperti pada eksisi luas dan ditambah dengan

pengeluaran seluruh tulang serta sendi dan jaringan sebagai satu bagian yang

utuh. Cara ini biasanya berupa amputasi anggota gerak di atasnya dan disertai

pengeluaran sendi di atasnya.

engan staging yang tepat serta pemberian kemoterapi untuk mengontrol

penyebaran tumor, tindakan amputasi dapat dihindarkan dengan satu teknik yang

disebut limb-sparing surgery (limb saving procedure) yaitu berupa eksisi yang

luas disertai dengan penggantian anggota gerak dengan mempergunakan bone

graftatau protesis yang disesuaikan dengan anggota gerak tersebut yang dibuat

khusus secara individu.

RA&IOTERAPI

adiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumor-

tumor ganas yang radiosensitif dan dapat juga sebagai pengobatan aal sebelum

tindakan operasi dilakukan. &ombinasi radioterapi dapat pula diberikan bersama-

sama dengan kemoterapi. adioterapi dilakukan pada keadaan-keadaan yang in-

operable misalnya adanya metastasis atau keadaan lokal yang tidak

memungkinkan untuk tindakan operasi.

KE(OTERAPI


9/9

&emoterapi merupakan suatu pengobatan tambahan pada tumor ganas

tulang dan jaringan lunak. 'bat-obatan yang dipergunakan adalah metotreksat,

adriamisin, siklofosfamid, vinkristin, sisplatinum. Pemberian kemoterapi biasanya

dilakukan pada prepasca operasi.

caffey diseae

Documents