makalah kelompok d7 (anemia normositik normokrom)

7/24/2019 Makalah Kelompok d7 (Anemia Normositik Normokrom)

1/30

A. Pendahuluan

Anemia merupakan masalah medik yang paling sering dijumpai di klinik di seluruh

dunia, di samping sebagai masalah kesehatan utama masyarakat, terutama di negara

berkembang. Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah

massa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa O 2dalam

jumlah yang cukup ke jaringan perifer. Secara praktis anemia ditunjukkan oleh

penurunan kadar hemoglobin, hematokrit atau hitung eritrosit. Tetapi yang paling

laim dipakai adalah kadar hemoglobin kemudian hematokrit. !adar hemoglobin dan

eritrosit sangat ber"ariasi tergantung pada usia, jenis kelamin, ketinggian tempat

tinggal serta keadaan fisiologis tertentu seperti misalnya kehamilan.#

Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri, tetapi merupakan gejala

berbagai macam penyakit dasar. Pendekatan terhadap pasien anemia memerlukan

pemahaman tentang patogenesis dan patofisiologi anemia, serta ketrampilan dalam

memilih, menganalisis serta merangkum hasil anamnesis, pemeriksaan fisik,

pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan penunjang lainnya.#

Anemia merupakan suatu keadaan yang ditandai dengan penurunan kadar

hemoglobin atau nilai hematokrit atau jumlah eritrosit dalam sirkulasi darah. !eadaan

ini mengakibatkan kemampuan darah untuk mengangkut oksigen berkurang sehinggaakan timbul gejala$gejala akibat terjadinya hipoksia dari ringan sampai berat. !adar

%b, jumlah eritrosit dan nilai hematokrit setiap indi"idu tergantung beberapa faktor,

antara lain usia, jenis kelamin, metoda pemeriksaan dan domisili &letak geografis'. 2

!adar %b pada bayi lebih tinggi daripada orang dewasa dan kadar %b pria

lebih tinggi daripada wanita. !adar %b pria terendah #( g)d* sedangkan kadar %b

wanita terendah #2 g)d*. !adar %b penduduk yang berdomisili pada dataran tinggi

lebih tinggi daripada dataran rendah. Pada ketinggian 2+++ m terjadi peningkatan

kadar %b sebanyak # g)d* dan pada ketinggian (+++ m, kadar %b meningkat 2 g)d*.

Pemeriksaan kadar %b dengan cara Sahli akan lebih rendah dibandingkan

pemeriksaan kadar %b dengan metoda sian met %b. %asil pemeriksaan kadar %b

dengan metoda sian met %b cukup memuaskan tetapi saat ini metoda ini mulai

ditinggalkan karena mengandung sianida &-' yang bersifat toksik bagi petugas

laboratorium dan mencemari lingkungan. Sekarang pemeriksaan kadar %b mulai

diganti dengan metoda Sodium *auril Sulfat &S*S' dengan menggunakan alat

#


2/30

otomatik. atas bawah kadar %b untuk penduduk /ndonesia mengacu pada Surat

!eputusan 0enteri !esehatan 1 no.(3a)0enkes)4/)#56.2

Anemia normositik normokrom, dimana ukuran dan bentuk sel$sel darah

merah normal serta mengandung hemoglobin dalam jumlah yang normal tetapi

indi"idu menderita anemia. Penyebab anemia jenis ini adalah kehilangan darah akut,

hemolisis, penyakit kronik termasuk infeksi, gangguan endokrin, gangguan ginjal,

kegagalan sumsum, dan penyakit$penyakit infiltratif metastatik pada sumsum tulang.

Penyebab anemia -ormokromik -ormositer &07 didalam batasan normal, 5+$

#++'.#,2

. Pembahasan

#. Anamnesis

Anamnesis adalah pemeriksaan yang dilakukan dengan wawancara. Anamnesis

dapat dilakukan langsung kepada pasien, yang disebut autoanamnesis, atau

dilakukan terhadap orang tua, wali, orang yang dekat dengan pasien, atau sumber

lain, disebut sebagai aloanamnesis.(

2


3/30

Anamnesis dimulai dengan menanyakan identitas, keluhan utama,riwayat

penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu dan riwayat penyakit keluarga,

kemudian kita menanyakan tentang penyakit yang berhubungan pada kasus.2

#' /dentitas 1(,8

-ama &9 nama keluarga'

:mur) usia

;enis kelamin

-ama orang tua

Alamat

:mur) pendidikan) pekerjaan orang tua

Agama dan suku bangsa2' !eluhan utama(,8

!eluhan) gejala yang menyebabkan pasien dibawa berobat &keluhan

mudah lelah '

('


4/30

Periksa tanda$tanda "ital 1 Tekanan darah -adi @rekuensi nafas Suhu8

/nspeksi

0elakukan inspeksi pada wajah pasien untuk melihat apakah wajahnya

terlihat pucat atau tidak, konjuncti"a anemis atau tidak, sclera ikterik atau

tidak.8

Palpasi

Pemeriksaan palpasi dengan cara meraba dilakukan pada thoraks, abdomen

dan lien untuk melihat apakan ada pembesaran pada bagian$bagian tersebut

atau masih dalam batas normal.8

(. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penyaring untuk jenis anemia adalah pengukuran kadar %b,

indeks eritrosit, dan hapus darah tepi. ari sini dapat dipastikan adanya

anemia dan jenis morfologik anemia tersebut yang berguna untuk pengarahan

diagnosis lebih lanjut. Pada darah tepi terdapat mikrosferosit, polikromasia,

normoblast dalam darah tepi.2

Pemeriksaan darah seri anemia

Pemeriksaan ini meliputi hitung leukosit, trombosit, retikulosit, dan *B.

Sekarang sudah banyak dipakai automatic hematology analyzer yang dapat

memberikan presisi hasil yang lebih baik.2

Pemeriksaan diagnosis untuk anemia hemolitik autoimun

Pemeriksaan untuk mendeteksi autoantibodi pada eritrosit1 Direct Antiglobulin Test (direct Coombs test)1 sel eritrosit pasien

dicuci dari protein$protein yang melekat dan direaksikan dengan

antiserum atau antibodi monoclonal terhadap berbagai imunoglobulin

dan fraksi komplomen, terutama /gC dan (d. ila pada permukaan

sel terdapat salah satu atau kedua /gC dan d( maka akan terjadi

aglutinasi.?

8


5/30

Cambar #. Skema irect Antiglobulin Test

Indirect Antiglobulin Test (indirect Coombs test): untuk mendeteksi

autoantibodi yang terdapat pada serum. Serum pasien direaksikan

dengan sel$sel reagen. /munoglobulin yang beredar pada serum akan

melekat pada sel$sel reagen, dan dapat dideteksi dengan antiglobulin

sera dengan terjadinya aglutinasi.?

Cambar 2. /ndirect Antiglobulin Test

8. iagnosa banding#' Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik imun &autoimmune hemolytic anemia D A/%A )

A%A' merupakan suatu kelainan di mana terdapat antibodi terhadap sel$sel

eritrosit sehingga umur eritrosit memendek.?

Klasifikasi anemia hemolitik imun

/. Anemia hemolitik autoimun &A/%A'a' A/%A tipe hangat

o idiopatik

o sekunder &karena cll, limfoma, S*B'

b' A/%A tipe dingin

o /diopatik

o Sekunder &infeksi mycoplasma, mononucleosis, "irus,

keganasan limforetokuler'

c' ParoEysmal cold hemoglobinuri

o /diopatik

o Sekunder &"iral dan sifilis'd' A/%A atipik

?


6/30

o A/%A test antiglobulin negatif

o A/%A kombinasi tipe hangat dan dingin

//. A/%A diinduksi obat

///. A/%A diinduksi aloantibodia'


7/30

Cejala dan tanda1 Onset penyakit tersamar, gejala anemia terjadi

perlahan$lahan, ikterik, dan demam. Pada beberapa kasus dijumpai

perjalanan penyakit mendadak, disertai nyeri abdomen, dan anemia

berat. :rin berwarna gelap karena terjadi hemoglobinuri. /kterik terjadipada 8+G pasien. Pada A/%A idiopatik splenomegali terjadi pada ?+$

3+G, hepatomegali terjadi pada (+G, dan limfadenopati terjadi pada

2?G pasien. %anya 2?G pasien tidak disertai pembesaran organ dan

limfonodi.?

Antibodi tipe dingin &cold type' yang aktif pada suhu 8F ?G'

Pada sindrom tersebut , autoantibodi, baik monoklonal &seperti

pada sindrom hemaglutinin dingin idiopatik atau yang terkait denganpenyakit limfoproliferatif' atau poliklonal &seperti sesudah infeksi, mis.

0ononukleosis infeksiosa atau pneumonia oleh mycoplasma' melekat

pada eritrosit terutama pada sirkulasi perifer pada suhu darah yang

mendingin. Antibodi biasanya adalah /g0 dan paling baik berikatan

dengan eritrosit pada suhu 8+ . antibodi /g0 sangat efisien untuk

memfiksasi komplemen dan dapat terjadi hemolisis intra"askular dan

ekstra"askular. !omplemen sendiri biasanya terdeteksis pada eritrosit,

antibodinya telah mengalami elusi dari sel pada bagian sirkulasi yang

lebih hangat. Hang menarik, pada hampir semua sindrom A/%A dingin ini,

antibody ditujukan pada antigen I/J dipermukaan eritrosit. Pada

mononukleosis infeksiosa, antibodynya adalah anti$i.?

gambaran klinik1 sering terjadi aglutinisasi pada suhu dingin.

%emolisi berjalan kronik. Anemia biasanya ringan dengan %b1 6$#2

g)dl. Sering didapatkan akrosianosis, dan splenomegali.?

ParoEysmal old %emoglobinuri

/ni adalah bentuk anemia hemolitik yang jarang dijumpai,

hemolisis terjadi secara masif dan berulang setelah terpapar suhu dingin.

ahulu penyakit ini sering ditemukan, karena berkaitan dengan penyakit

sifilis. Pada kondisi ekstrim autoandibodi onath$*andsteiner dan protein

komplemen berikatan pada sel darah merah. Pada saat suhu kembali ( ,

terjadilah lisis karena propagasi pada protein$protein komplemen yang

lain.?


8/30

gambaran klinisK A/%A &2$?G', hemolisis paroksismal disertai

menggigil, panas, mialgia, sakit kepala, hemoglobinuri berlangsung

beberapa jam. Sering disertai urtikaria

laboratorium1 hemoglobinuria, sferositosis, eritrofagositos. oombspositif, antibodi onath$*andsteiner terdisosiasi dari sel darah merah.

Terapi1 menghindari faktor pencetus. glukokortikoid dan splenektomi

tidak ada manfaatnya.?

2' Anemia hemolitik non$imun

Anemia hemolitik adalah kadar hemoglobin kurang dari kadar normal akibat

kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk

menggantikannya.?

Ada dua faktor utama dan mendasar yang memegang peranan penting

untuk terjadinya anemi hemolitik yaitu1

@aktor instrinsik &/ntra !orpuskuler'.

iasanya merupakan kelainan bawaan, diantaranya yaitu 1 a'

!elainan membrane, b' !elainan molekul hemoglobin, c' !elainan

salah satu enym yang berperan dalam metabolisme sel eritrosit.

Sebagai contoh1 bila darah yang sesuai ditransfusikan pada pasien

dengan kelainan intra korpuskuler maka sel eritrosi tersebut akan hidup

secara normal, sebaliknya bila sel eritrosit dengan kelainan

dengan kelainan intra korpuskuler tersebut ditransfusikan pada

orang normal, maka sekeritrosit tersebut akan mudah hancur atau lisis.8,?

!elainan faktor ekstrinsik &Bkstra !orpuskuler'

iasanya merupakan kelainan yang didapat &aLuaired' dan

selalu disebabkan oleh faktor immune dan non immune, bila eritrosit

normal di transfusikan pada pasien ini, maka penghancuran sel eritrosit

tersebut menjadi lebih cepat, sebaliknya bila eritrosit pasien dengan

kelainan ekstra korpuskuler di transfusikan pada orang normal maka

sel eritrosit akan secara normal. :mur sel eritrosit yang memendek

tidak selalu dikaitkan dengan anemi hemolitik, ada beberapa penyakit

yang menyebabkan anemi dengan umur eritrosit yang pendek

namun tidak digolongkan kedalam anemi hemolitik, diantaranya

5


9/30

yaitu 1 a. leukemia, b. limfoma malignum, c. gagal ginjal kronik, d.

penyakit li"er kronik, e. rheumatoid artheritis, f. anemi megaloblastik.8,?

%emolisis ditandai oleh ikterus disertai meningkatnya bilirubin serum

yang belumberkonjungasi, meningkatnya urobilinogen dalam urin dan tinja,

meningkatnya heptoglobin, dan retikulositosis. Pada apus darah bisa tampak

polikromasia, sferosit, eritrosit mengkerut dan pecah menjadi fragmen$

fragmen. isa tampak gambaran1

Penghancuran eritrosit yang cepat, peningkatan hemoglobin

plasma, methmalbuminemia, menurunnya heptoglobin,

hemoglobinuria, dan hemosiderinuri Pembentukan eritrosit berlebihan retikulositosis, heperplasia

eritroid dan meningkatnya kebutuhan folat.?

Sakit kuning &jaundice' dan air kemih yang berwarna gelap bisa terjadi

karena bagian sel darah merah yang hancur masuk kedalam darah. *impa

membesar karena menyaring sejumlah besar sel merah yang hancur, kadang

menyebabkan nyeri perut. %emolisis yangberkelanjutan bias menyebabkan

batu empedu yang berpigmen, dimana batu empedu berwarna gelap yang

berasal dari pecahan sel darah merah.?

Cejala dari anemia hemolitik mirip dengan anemia yang lainnya.

!adang$kadang hemolisis terjadi secara tiba$tiba dan berat, menyebabkan

krisis hemolitik, yang ditandai dengan1

demam

menggigil

nyeri punggung dan nyeri lambung

perasaan melayang

penurunan tekanan darah yang berarti.8

(' Anemia pasca perdarahan

Anemia !arena Perdarahan adalah berkurangnya jumlah sel darah merah atau

jumlah hemoglobin &protein pengangkut oksigen' yang disebabkan oleh

perdarahan.3

6


10/30

;ika kehilangan darah, tubuh dengan segera menarik cairan dari

jaringan diluar pembuluh darah sebagai usaha untuk menjaga agar pembuluh

darah tetap terisi. Akibatnya darah menjadi lebih encer dan persentase sel

darah merah berkurang.3

Pada akhirnya, peningkatan pembentukan sel darah merah akan

memperbaiki anemia. Tetapi pada awalnya anemia bisa sangat berat, terutama

jika timbul dengan segera karena kehilangan darah yang tiba$tiba, seperti yang

terjadi pada1

!ecelakaan

Pembedahan

Persalinan

Pecahnya pembuluh darah.3

Hang lebih sering terjadi adalah perdarahan menahun &terus menerus

atau berulang$ulang', yang bisa terjadi pada berbagai bagian tubuh1

Perdarahan hidung dan wasir 1 jelas terlihat.3,

Perdarahan pada tukak lambung dan usus kecil atau polip dan kanker

usus besar' 1 mungkin tidak terlihat dengan jelas karena jumlah darahnya

sedikit dan tidak tampak sebagai darah yang merah di dalam tinjaK jenis

perdarahan ini disebut perdarahan tersembunyi.3,

Perdarahan karena tumor ginjal atau kandung kemihK bisa

menyebabkan ditemukannya darah dalam air kemih. Perdarahan menstruasi

yang sangat banyak.3,

%ilangnya sejumlah besar darah secara mendadak dapat menyebabkan 2

masalah1

Tekanan darah menurun karena jumlah cairan di dalam pembuluh

darah berkurang

Pasokan oksigen tubuh menurun karena jumlah sel darah merah yang

mengangkut oksigen berkurang.

!edua masalah tersebut bisa menyebabkan serangan jantung, stroke

atau kematian. Anemia yang disebabkan oleh perdarahan bisa bersifat ringan

#+


11/30

sampai berat, dan gejalanya ber"ariasi. Anemia bisa tidak menimbulkan gejala

atau bisa menyebabkan1

pingsan

pusing

haus

berkeringat

denyut nadi yang lemah dan cepat

pernafasan yang cepat.3

Penderita sering mengalami pusing ketika duduk atau berdiri &hipotensi

ortostatik'. Anemia juga bisa menyebabkan kelelahan yang luar biasa, sesak

nafas, nyeri dada dan jika sangat berat bisa menyebabkan kematian. erat

ringannya gejala ditentukan oleh kecepatan hilangnya darah dari tubuh. ;ika

darah hilang dalam waktu yang singkat &dalam beberapa jam atau kurang',

kehilangan sepertiga dari "olume darah tubuh bisa berakibat fatal.3

;ika darah hilang lebih lambat &dalam beberapa hari, minggu atau lebih lama

lagi', kehilangan sampai dua pertiga dari "olumer darah tubuh bisa hanya

menyebabkan kelelahan dan kelemahan atau tanpa gejala sama sekali. 3

Manifestasi klinis menurut Brunner dan Suddart (2001):

Pengaruh yang timbul segera

Akibat kehilangan darah yang cepat terjadi reflek cardia "askuler

yang fisiologis berupa kontraksi orteiola, pengurangan cairan darah

atau komponennya ke organ tubuh yang kurang "ital &otak dan

jantung'. Cejala yang timbul tergantung dari cepat dan banyaknya

darah yang hilang dan apakah tubuh masih dapat mengadakan

kompensasi. !ehilangan darah 2++ ml pada orang dewasa yang

terjadi dengan cepat dapat lebih berbahaya daripada kehilangan darah

sebanyak (+++ml dalam waktu yang lama.

Pengaruh lambat

##


12/30

eberapa jam setelah perdarahan terjadi pergeseran cairan

ekstraseluler dan intra"askuler yaitu agar isi iontra"askuler dan

tekanan osmotik dapat dipertahankan tetapi akibatnya terjadi

hemodilati. Cejala yang ditemukan adalah leukositosis ?.+++$

2+.+++)mm(' nilai hemoglobin, eritrosit dan hematokrit merendah

akibat hemodilasi. :ntuk mempertahankan metabolisme, sebagai

kompensasi sistem eritropoenik menjadi hiperaktif, kadang$kadang

terlihat gejala gagal jantung. Pada orang dewasa keadaan hemodelasi

dapat menimbulkan kelainan cerebral dan infark miokard karena

hipoksemia. Sebelum ginjal kembali normal akan ditemukan oliguria

atau anuria sebagai akibat berkurangnya aliran ke ginjal.

8' Anemia drug induced

Ada beberapa mekanisme yang menyebabkan hemolisis karena obat yaitu1

hapten)penyerapan obat yang melibatkan antibodi tergantung obat,

pembentukan kompleks ternary &mekanisme kompleks imun tipe innocent

bystander', induksi autoantibodi yang bereaksi terhadap eritrosit tanpa ada lagi

obat pemicu, serta oksidasi hemoglobin. Penyerapan)adsorpsi proteinnonimunologis terkait obat akan menyebabkan tes oomb positip tanpa

kerusakan eritrosit.?,5

Pada mekanisme hapten)absorpsi obat, obat akan melapisi eritrosit

dengan kuat. Antibodi terhadap obat akan dibentuk dan bereaksi dengan obat

pada permukaan eritrosit. Britrosit yang teropsonisasi oleh obat tersebut akan

dirusak di limpa. Antibodi ini bila dipisahkan dari eritrosit hanya bereaksi

dengan reagen yang mengandung eritrosit berlapis obat yang sama &misal

penisilin'.5

0ekanisme pembentukan kompleks ternary melibatkan obat atau

metabolit obat, tempat ikatan obat permukaan sel target, antibodi, dan aktifasi

komplemen. Antibodi melekat pada neoantigen yang terdiri dari ikatan obat

dan eritrosit. /katan obat dan sel target tersebut lemah, dan antibodi akan

membuat stabil dengan melekat pada obat ataupun membran eritrosit.

eberapa antibodi tersebut memiliki spesifisitas terhadap antigen golongan

#2


13/30

darah tertentu seperti


14/30

Clukosa 3 fosfat dehidrogenase &C3P' berfungsi meredukasi nikotiamida

adenine dinukleotida &-AP%' ssmbil mengoksidasi glukosa 3 fosfat. /ni

adalah satu$satunya sumber -AP% dalan eritrosit dan -AP% deperlukan

untuk produksi gluation tereduksi sehingga defisiensi enim ini menyebabkan

eritrosit rentan terhadap stress oksidatif.3

-AP% penting bagi pemeliharaan hemoglobin yang fungsional,

dihasilkan oleh katalisis glukosa 3 fosfat oleh C3P. efisiensi C3P

mengakibatkan terjadi anemia hemolitik. efisiensi C3P diakibatkan oleh

mutasi berbagai alel pada gen strukturalnya. Cen yang mengkode C3P

terpaut kromososm 4, sehingga lebih banyak ditemukan pada pria. Sebagian

besar orang dengan defisiensi C3P biasanya asimptomatik samoai terjadi

serangan hemolitik akut yang dipicu oleh infeksi beberapa jenis obat &misalnya

sulfanomik dan primakuin' dan setelah makan buncis &fa"a beans'.3

%emolisis akut terjadi beberapa jam setelah terpajan oksidan, diikuti

hemoglobinuria dan kolaps pembuluh darah perifer pada kasus yang berat.?

Cambaran umum hemolisis ditemukan, badan %ein &akibat denaturasi

hemoglobin yang tidak stabil' ditemukan pada sel darah merah. %ein bodies

tampak pada hari pertama atau sampai ketika badan inklusi ini siap

dikeluarkan oleh limpa sehingga membentuk Mbite cellsN. Akti"itas C3P sel

darah merah rendah &2+G normal'.6

Klasifikasi defisiensi G6PD :

Klas I: "arian C3P yang defisiensi enimnya sangat berat

&akti"itas enimkurang dari #+G dari normal' dengan anemia

hemolitik akut.

Klas II: "arian C3P yang defisiensi enimnya cukup berat

&akti"itasenim kurang dari #+G dari normal' namun tidak ada

anemia hemolitik kronis.

Klas III:"arian C3P dengan akti"itas enimnya antara #+G$

3+G darinormal dan anemi hemolitik terjadi bila terpapar bahan

oksidan atauinfeksi.

Klas I:"arian C3P yang tidak memberikan anemia hemolitik

atau penurunan akti"itas enim C3P

#8


15/30

Klas :"arian C3P yang akti"itas enimnya meningkat. 6

7arian klas /7 dan klas 7 secara biologis, genetik dan antropologis

tidak didapat gejala klinik.6

3' Anemia sicle cell

Penyakit Sel Sabit &si!kle !ell disease) adalah suatu penyakit keturunan

yang ditandai dengan sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia

hemolitik kronik" Pada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki

hemoglobin &protein pengangkut oksigen' yang bentuknya abnormal,

sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan bentuk

sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak

pembuluh darah terkecil dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnyaK

dan menyebabkan berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit

ini rapuh dan akan pecah pada saat melewati pembuluh darah, menyebabkan

anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan organ dan mungkin

kematian.8

Penderita selalu mengalami berbagai tingkat anemia dan sakit kuning

&jaundice' yang ringan, tetapi mereka hanya memiliki sedikit gejala lainnya.

erbagai hal yang menyebabkan berkurangnya jumlah oksigen dalam darah,

&misalnya olah raga berat, mendaki gunung, terbang di ketinggian tanpa

oksigen yang cukup atau penyakit' bisa menyebabkan terjadinya krisis sel

sabit, yang ditandai dengan1

semakin memburuknya anemia secara tiba$tiba

nyeri &seringkali dirasakan di perut atau tulang$tulang panjang'

demam

kadang sesak nafas.?

-yeri perut bisa sangat hebat dan bisa penderita bisa mengalami muntahK

gejala ini mirip dengan apendisitis atau suatukistaindung telur.8

Pada anak$anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit adalah

sindroma dada, yang ditandai dengan nyeri dada hebat dan kesulitan

#?


16/30

bernafas. Penyebab yang pasti dari sindroma dada ini tidak diketahui tetapi

diduga akibat suatu infeksi atau tersumbatnya pembuluh darah karena adanya

bekuan darah atau embolus &pecahan dari bekuan darah yang menyumbat

pembuluh darah'. Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa

selama masa kanak$kanak. Pada umur 6 tahun, limpa terluka berat sehingga

mengecil dan tidak berfungsi lagi. *impa berfungsi membantu melawan

infeksi, karena itu penderita cenderung mengalami pneumonia

pneumokokus atau infeksi lainnya. /nfeksi "irus bisa menyebabkan

berkurangnya pembentukan sel darah, sehingga anemia menjadi lebih berat

lagi.8

*ama$lama hati menjadi lebih besar dan seringkali terbentuk batuempedu dari pecahan sel darah merah yang hancur. ;antung biasanya

membesar dan sering ditemukan bunyi murmur.8

Anak$anak yang menderita penyakit ini seringkali memiliki tubuh yang

relatif pendek, tetapi lengan, tungkai, jari tangan dan jari kakinya panjang.

Perubahan pada tulang dan sumsum tulang bisa menyebabkan nyeri tulang,

terutama pada tangan dan kaki. isa terjadi episode nyeri tulang dan demam,

dan sendi panggul mengalami kerusakan hebat sehingga pada akhirnya harus

diganti dengan sendi buatan.8

iagnosis1 Anemia, nyeri lambung dan nyeri tulang serta mual$mual

pada seorang kulit hitam merupakan tanda yang khas untuk krisis sel sabit.

Pada pemeriksan contoh darah dibawah mikroskop, bisa terlihat sel darah

merah yang berbentuk sabit dan pecahan dari sel darah merah yang hancur.8

lektro!oresis bisa menemukan adanya hemoglobin abnormal dan

menunjukkan apakah seseorang menderita penyakit sel sabit atau hanya

memiliki rantai sel sabit. Penemuan rantai sel sabit ini penting untuk rencana

berkeluarga, yaitu untuk menentukan adanya resiko memiliki anak yang

menderita penyakit sel sabit.8

#3


17/30

Cambar (. Sicle cell anemia

?. Btiologi

Pasca perdarahan akut

Anemia aplastik$hipoplastik

Anemia hemolitik > terutama yang didapat

Akibat penyakit kronis

Anemia mieloplastik

Cagal ginjal kronis

0ielofibrosis

Sindroma mielodisplastik

*eukemia akut 6

3. Bpidemiologi

Bpidemiologi anemia hemolitik tergantung etiologinya dapat dilihat di table .#+,##

#tiolo$i #%idemiolo$i

K#&'I' I*ISIK (I*'K+*P,SK,&'*) #*I*+SI

-erediter

a. !elainan membrane sel darah merah

Sferositosis Paling banyak di Bropah :tara

Bliptositosis anyak di Afrika dan 0editerranean

*ebih tinggi di daerah endemis malaria karena sur"i"alpenderita untuk tinggal di daerah endemis malaria lebih

#


18/30

tinggi dari orang normal

b. efisiensi enim eritrosit

efisiensi C3P Sering terjadi pada ras Afrika arat, Timur Tengah, *aut

Tengah, dan Asia Tenggara

erajat ber"ariasi

$


19/30

aribean

d. Sekuestrasi di system

fagosit mononukleus 1

hipersplenisme

oleh menyebabkan dan disebabkan oleh kongestif

splenomegali seperti sirosis hati dan gagal jantung dan

hyperplasia splenomegali yang disebabkan oleh anemia

hemolitik murni, anemia kronik dan sebagainya

Table #. Bpidemiologi Anemia %emolitik erdasarkan Btiologi

. Patofisiologi

Anemia hemolitik tergantung etiologinya sama ada hemolisis intra atau

ekstrakorpuskular yang dapat dilihat pada gambar 8.

%emolisis ekstrakorpuskular terjadi pada sel makrofag dari sistem

retikuloendothelial &


20/30

Cambar 8. &a' -ormalred blood cell &


21/30


22/30

Cambar 8. Aktifasi komplemen pada A/%A

5. Penatalaksanaan

Anemia hemolitik autoimun

alam kasus di mana gejala anemia hemolitik autoimun yang ringan, atau

ketika penghancuran sel darah merah tampaknya akan menurun sendiri,

orang mungkin tidak membutuhkan pengobatan medis. -amun, dalam

kasus$kasus ketika anemia disebabkan oleh sumber yang mendasari,

seperti mononukleosis atau pengobatan "irus yang digunakan untuk

mengobati mono, pengobatan biasanya akan melibatkan berhubungan

dengan penyebab yang mendasari. Pengobatan juga dapat melibatkan

mengambil obat penekan sistem kekebalan tubuh seperti steroid atau

22


23/30

gamma globulin untuk membantu menekan serangan sistem sel darah

merah.(,?

Program studi yang paling sering terapi untuk A/%A adalah

pemberian dosis tinggi kortikosteroid seperti prednison, yang memiliki

tindakan anti$inflamasi dan immunosupressi"e diucapkan yang merusak

fungsi dari berbagai komponen dari sistem kekebalan tubuh. Setelah

penyakit ini dalam remisi, dosis terapi, rendah intermiten dilanjutkan

selama beberapa bulan. tidak merespon pengobatan kortikosteroid dan

memerlukan obat imunosupresif lebih kuat yang sering dikombinasikan

dengan pengobatan kortikosteroid. Obat tersebut termasuk obat$obat

sitotoksik seperti aathioprine dan cyclophosphamide.(

Tipe hangat

!ortikosteroid 1 #$#,? mg)kg)hari. alam 2 minggu sebagian

besar akan menunjukkan respon klinis baik &%T0 meningkat,

retikulosit meningkat, tes coombs direk positif lemah, tes coombs

indirek negatif. -ilai normal dan stabil akan dicapai pada hari ke (+

dampai kehi ke$6+. ila ada tanda respons terhadap steroid, dosis

diturunkan tiap minggu hingga mencapai dosis #+$2+ mg)hari.

Terapi steroid dosis (+ mg)hari dapat diberikan secara selang

sehari. eberapa pasien akan memerlukan terapi rumahan dengan

steroid dosis rendah, namun bila dosis perhari melebihi #? mg)hari

untuk mempertahankan kadar %mt, maka perlu dipertimbangkan

terapi dengan modalitas lain.?

Splenektomi 1 bial terapi steroid tidak adekuat atau tidak bisa

dilakukan tepering selama ( bulan, maka perlu dipertimbangkan

splenektomi. Splenektomi akan menghilangkan tempaat utama

penghancuran sel darah merah. %emolisis masi bisa terus

berlangsung setelah splenektomi, namun akan dibutuhkan jumlah sel

eritrosit terikat antibodi dalam jumlah yang lebih besar untuk

menimbulkan kerusakan eritrosit yang sama.


24/30

Clukokortikoid dosis rendah masih sering digunakan setelah

splenektomi.?

/munosupresi 1 aathioprin ?+$2++ mg)hari &5+ mg)m2',

siklofosfamid ?+$#?+ mg)hari &3+ mg)m2'.?

Terapi lain 1anaol 3++$5++ mg)hari. iasanya danaol dipakai bersama$sama

steroid. ila terjadi perbaikan, steroid akan diturunkan atau

dihentikan dan dosis danaol diturunkan menjadi 2++$8++ mg)hari.

!ombinasi danaol dan prednison memberikan hasil yang bagus

sebagai terapi inisial dan memberikan respon pada 5+G kasus. Bfek

danaol akan berkurang bila diberikan pada kasus relaps atau B"anJs

sindrom.?

Terapi immunoglobulin intra"ena &8++mg)!g perhari selama ?

hari' menunjukkan perbaikan pada beberapa pasien. -amun

dilaporkan terapi ini juga tidak efektif pada beberapa pasien lain. ?

0ycoplhenolate mofetil ?++ mg perhari sampai #+++ mg per hari

dilaporkan memberikan hasil yang bagus pada A/%A refrakter.?


25/30

Penatalaksanaan anemia hemolitik disesuaikan dengan penyebabnya. ila

karena reaksi toksik imunologik yang didapat diberikan adalah

kortikosteroid &prednison, prednisolon' kalau perlu dilakukan

splenektomi. Apabila keduanya tidak berhasil, dapat diberikan obat$

obatan sitostatik seperti klorambusil dan siklofosmid.3

Anemia pasca perdarahan

Pengobatan tergantung kepada kecepatan hilangnya darah dan beratnya

anemia yang terjadi. Satu$satunya pengobatan untuk kehilangan darah

dalam waktu yang singkat atau anemia yang berat adalah transfusi sel

darah merah. Selain itu, sumber perdarahan harus ditemukan dan

perdarahan harus dihentikan. ;ika darah hilang dalam waktu yang lebih

lama atau anemia tidak terlalu berat, tubuh bisa menghasilkan sejumlah

sel darah merah yang cukup untuk memperbaiki anemia tanpa harus

menjalani transfusi. at besi yang diperlukan untuk pembentukan sel

darah merah juga hilang selama perdarahan. !arena itu sebagian besar

penderita anemia juga mendapatkan tambahan at besi, biasanya dalam

bentuk tablet.3,

Anemia drug induced0enghentikan pemakaian obat yang menjadi pemicu, hemolisis dapat

dikurangi. !ortikosteroid dan transfusi darah dapat diberikan pada kondisi

berat.?

Anemia defisiensi C3P

Pada pasien dengan defisiensi C3P tipe A$hemolisis terjadi self$limited

sehingga tidak perlu terapi khusus kecuali terapi untuk infeksi yang

mendasari dan hindari obat$obatan atau at yang mempresipitasi hemolisi

serta mempertahankan aliran ginjal yang adekuat karena adanya

hemoglobinuria saat hemolisis akut. Pada hemolisi berat, yang bisa terjadi

pada "arian 0editeranian, mungkin diperlukan tranfusi darah.

Hang terpenting adalah pencegahan episode hemolisis dengan cara

mengobati infeksi dengan segera dan memperhatikan resiko penggunaan

obat$obatan, at oksidan, dan fa"a beans. !husus untuk orang Afrika atau

0editeranian sebaiknya sebelum dierikan at oksidan harus dilakukan

skrining untuk mengetahui ada tidaknya defisiensi C3P.

2?


26/30

Anemia sicle cell Penderita harus menghindari kegiatan yang bisa menyebabkan

berkurangnya jumlah oksigen dalam darah mereka dan harus

segera mencari bantuan medis meskipun menderita penyakit

ringan, misalnya infeksi "irus.8

Penderita memiliki resiko tinggi terhadap terjadinya infeksi,

sehingga harus menjalani imunisasi dengan "aksin pneumokokus

dan"emophilus in!luen#ae .8

!risis sel sabit membutuhkan perawatan di rumah sakit. Penderita

mendapatkan sejumlah besar cairan lewat pembuluh darah

&intra$ena' dan obat$obatan untuk mengurangi rasa nyeri.8

iberikan transfusi darah dan oksigen jika diperkirakan aneminya

cukup berat sehingga bisa menimbulkan resiko terjadinya stroke,

serangan jantung atau kerusakan paru$paru. !eadaan yang

mungkin menyebabkan krisis, misalnya infeksi, harus diobati.8

Obat$obatan yang mengendalikan penyakit sel sabit &misalnya

hidroksiurea', masih dalam penelitian. %idroksiurea meningkatkan

pembentukan sejenis hemoglobin yang terutama ditemukan pada

janin, yang akan menurunkan jumlah sel darah merah yang

berubah bentuknya menjadi sabit. !arena itu obat ini mengurangi

frekuensi terjadinya krisis sel sabit. !epada penderita bisa

dicangkokkan sumsum tulang dari anggota keluarga atau donor

lainnya yang tidak memiliki gen sel sabit. Pencangkokan ini

mungkin bisa menyembuhkan, tetapi resikonya besar dan

penerima cangkokan harus meminum obat yang menekan

kekebalan sepanjang hidupnya.8

Saat ini sedang dikembangkan teknik pengobatan baru untuk SA,

yaitu dengan terapi gen. Terapi genetik merupakan teknik

penanaman gen normal ke dalam sel$sel prekursor &sel yang

menghasilkan sel darah'. -amun, teknik ini masih dalam tahap

penelitian dan baru diujicobakan pada tikus. Ualaupun para

peneliti khawatir akan sulitnya menerapkan terapi gen pada

manusia, mereka yakin bahwa terapi baru ini akan menjadi

pengobatan yang penting untuk penyakit sickle cell anemia.8

6. Pencegahan

23


27/30

Pencegahan primer

Penyakit herediter, hindari pernikahan dengan keluarga dekat agi penyakit yang disebabkan oleh mutasi, hindaridari keadaan yang

boleh menyebabkan mutasi seperti rokok Transfusi darah dilakukan dengan penuh hati$hati agar tidak terjadi

sembarang inmkompatibilitas *akukan pemeriksaan darah bagi pembawa thalasemia dan penyakit

herediter lain sebelum menikah(

Pencegahan sekunder

isebabkan kebanyakan etiologi anemia hemolitik dari herediter,

pencegahan sekunder lebih utama Pasien dengan defisiensi C3P hendaklah mengelakkan bahan yang boleh

menyebabkan serangan seperti naftalen, fava beans, sulfonamide,

nitrofurantoin, salisilat, nitrit, dapson, riba"irin, fenaopiridin atau

parakuat. %indari suasana dingin bagi anemia hemolitik autoimun tipe dingin *akukan pemeriksaan darah bagi pembawa thalassemia dan penyakit

herediter lain sebelum menikah *akukan pemeriksaan secara periodic bagi mendeteksi respon

pengobatan dan relaps. 0ereka yang dengan symptom anemia atau

hemolisis perlu die"aluasi segera. Pasien dengan diabetes yang

mengambil kortikosteroid perlu monitor yang lebih bagi pengendalian

gula darah Pasien dengan splenektomi perlu mengambil antibiotic anafilaktik bila

demam. *akukan pemeriksaan jika keluarga anemic.(

#+. !omplikasi eep "ein thrombosis &7T', adalah bekuan darah yang terbentuk di "ena

dalam, biasanya di tungkai bawah. !ondisi ini cukup serius, karena

terkadang bekuan tersebut bisa pecah dan mengalir melalui peredaran

darah ke organ$organ "ital seperti emboli paru atau menyumbat arteri

pada limpa sehingga terjadi iskemi dan bisa menyebabkan gangguan

jantung hingga kematian.

2


28/30


29/30

aftar Pustaka

#. akta 0 /.Buku Ajar lmu Penyakit Dalam. ;ilid //. Bdisi 7. Pendekatan terhadap

pasien anemia. ;akarta 1 @akultas !edokteran :ni"ersitas /ndonesia.2++. %al ##+6$#?

2. Sudiono %, /skandar /, Bdward %.Penuntun Patologi !linik Hematologi. ;akarta1 @!

:!


30/30

#2. !umar, Abbas, @austo, Aster.)ed blood cell and bleeding disordersdalam

makalah kelompok d7 (anemia normositik normokrom)

Documents