pr ujian ika

7/23/2019 Pr Ujian Ika

http://slidepdf.com/reader/full/pr-ujian-ika 1/27

GLOMERULONEFRITIS AKUT PADA ANAK

Definisi

Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai

ragam penyakit ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan

oleh suatu mekanisme imunologis.

Epidemiologi

GN merupakan 10-15% dari penyakit glomerular. Insidensi variabel telah dilaporkan

sebagian karena penyakit ini bersifat subklinis pada lebih dari setengah penduduk yang

terkena. !eskipun "abah sporadis kejadian GN#$ telah berkurang selama beberapa

dekade terakhir. &aktor yang bertanggung ja"ab atas penurunan ini mungkin termasuk

pera"atan kesehatan yang lebih baik dan kondisi sosial ekonomi membaik. GN terdiri '5-

(0% dari semua kasus stadium akhir penyakit ginjal ) End Stage Renal Disease - *+,.

ekitar seperempat dari pasien hadir dengan sindrom nefritik akut. ebanyakan kasus

mengalami proses yang relatif /epat dan gagal ginjal stadium akhir dapat terjadi dalam

beberapa minggu atau bulan dari onset sindrom nefritik akut. *pisode asimtomatik GN#$

melebihi episode simptomatis dengan rasio (-1.

e/ara global penyakit 2erger merupakan penyebab tersering dari GN. ,engan

beberapa penge/ualian insidensi GN#$ telah menurun di sebagian besar negara 2arat.

GN#$ tetap jauh lebih umum di daerah seperti #frika aribia India $akistan !alaysia

$apua Nugini dan #merika elatan yang mungkin dipengaruhi oleh status nutrisi

penggunaan antibiotik profilaksis dan potensi dari treptokokus.. ,i $ort 3ar/ourt Nigeria

kejadian GN# pada anak usia (-14 tahun adalah 155 kasus per tahun dengan rasio laki-laki-

ke-perempuan 1.11 kejadian saat ini tidak jauh berbeda. ariasi geografis dan musiman

dalam prevalensi GN#$ lebih tampak pada GN# akibat faringitis dibandingkan dengan

penyakit kulit !ortalitas pada penderita GN# pada anak sangat jarang )61%. 7idak ada

predileksi rasial. $ada laki-laki dua kali lebih sering daripada pada "anita. GN# $ sering

terjadi pada anak usia 5-15 tahun. GN# dominan menyerang anak laki-laki dibanding anak

perempuan )ratio ' 1.

,i Indonesia penelitian multisenter selama 1' bulan pada tahun 1899 melaporkan

1:0 orang pasien penderita GN# yang dira"at di rumah sakit pendidikan terbanyak di

urabaya )'45% diikuti oleh ;akarta )':% 2andung )1:4% dan $alembang )9'%.

$erbandingan pasien laki-laki dan perempuan 1(1 dan terbanyak menyerang anak usia 4-9

tahun )04%.



Etiologi

&aktor-faktor penyebab yang mendasari GN# dapat dibagi menjadi kelompok infeksi dan

bukan infeksi.

elompok Infeksi

$enyebab infeksi yang paling sering GN# adalah infeksi oleh spesies Streptococcus )yaitu

kelompok # beta-hemolitik. ,ua jenis telah dijelaskan yang melibatkan serotipe yang

berbeda

erotipe !1 ' 1' 19 '5 - nefritis $oststrepto/o//al akibat infeksi saluran

pernapasan atas yang terjadi terutama di musim dingin

erotipe 8 55 5: 40 - nefritis $oststrepto/o//al karena infeksi kulit biasanya

diamati pada musim panas dan gugur dan lebih merata di daerah selatan #merika

erikat.

GN# pas/a infeksi streptokokus )GN#$ biasanya berkembang 1-( minggu setelah infeksi

akut dengan strain nephritogeni/ spesifik grup # streptokokus beta-hemolitik. Insiden GN

adalah sekitar 5-10% pada orang dengan faringitis dan '5% pada mereka dengan infeksi

kulit.

GN pas/ainfeksi Nonstreptococcl mungkin juga hasil dari infeksi oleh bakteri lain

virus parasit atau jamur. 2akteri selain streptokokus grup # yang dapat menyebabkan GN#

termasuk diplo/o//i streptokokus lainnya staphylo/o//i dan mikobakteri. Salmonella

typhosa, Brucella suis, Treponema pallidum, Corynebacterium bovis dan actinobacilli juga

telah diidentifikasi. <ytomegalovirus )<! /o=sa/kievirus *pstein-2arr virus )*2

virus hepatitis 2 )32 rubella ri/kettsiae )seperti dalam tifus s/rub dan virus gondong

diterima sebagai penyebab virus hanya jika dapat didokumentasikan bah"a infeksi

streptokokus beta-hemolitik tidak terjadi. GN# telah didokumentasikan sebagai komplikasi

langka hepatitis #. !enghubungkan glomerulonefritis ke etiologi parasit atau jamur

memerlukan penge/ualian dari infeksi streptokokus. >rganisme diidentifikasi meliputi

Coccidioides immitis dan parasit berikut Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum,

Schistosoma mansoni, Tooplasma gondii, filariasis, trichinosis dan trypanosomes.

elompok Non-infeksi

$enyebab non-infeksi dari GN# dapat dibagi menjadi penyakit ginjal primer penyakit

sistemik dan kondisi lain-lain atau agen.

$enyakit sistemik multisistem yang dapat menyebabkan GN# meliputi

askulitis )misalnya ?egener granulomatosis - Ini menyebabkan glomerulonefritis yang

menggabungkan nephritides granulomatosa atas dan ba"ah.



$enyakit kolagen-vaskular )misalnya lupus eritematosus sistemik @A*B - Ini menyebabkan

glomerulonefritis melalui deposisi kompleks imun pada ginjal.

askulitis hipersensitivitas - Ini men/akup sekelompok heterogen gangguan pembuluh darah

ke/il dan penyakit kulit.

<ryoglobulinemia - 3al ini menyebabkan jumlah abnormal /ryoglobulin dalam plasma yang

menghasilkan episode berulang dari purpura luas dan ulserasi kulit pada kristalisasi.

$olyarteritis nodosa - ini menyebabkan nefritis dari vaskulitis melibatkan arteri ginjal.

3eno/h-/hCnlein purpura - Ini menyebabkan vaskulitis umum mengakibatkan

glomerulonefritis.

indrom Goodpasture - Ini menyebabkan antibodi yang beredar pada kolagen tipe I dan

sering mengakibatkan kegagalan ginjal progresif /epat )minggu ke bulan.

$enyakit ginjal primer yang dapat menyebabkan GN# meliputi

!embranoproliferatif glomerulonefritis )!$GN - 3al ini disebabkan perluasan dan

proliferasi sel mesangial akibat pengendapan komplemen. 7ipe I menga/u pada deposisi

granular dari <( tipe II menga/u pada proses yang tidak teratur.

$enyakit 2erger )IgG-immunoglobulin # @Ig#B nefropati - ini menyebabkan GN sebagai

akibat dari deposisi mesangial difus Ig# dan IgG.

GN proliferatif mesangial DmurniE

Idiopatik glomerulonefritis progresif /epat - 2entuk GN ditandai dengan adanya glomerulus

crescent . 7erdapat ( tipe 7ipe I adalah antiglomerular basement membrane disease tipe II

dimediasi oleh kompleks imun dan tipe III diidentifikasi dengan antibodi sitoplasmik

antineutrophil )#N<#.

$enyebab noninfeksius lainnya dari GN# meliputi

indrom Guillain-2arrF

Iradiasi tumor ?ilms

aksin ,ifteri $ertusis 7etanus ),$7

erum si/kness

Mnifestsi !linis

#namnesis

ebanyakan biasanya anak dengan GN# akan terlihat karena terjadinya perubahan

"arna urin mendadak. $ada kesempatan itu pula keluhan mungkin berhubungan dengan



komplikasi dari penyakit kejang hipertensi edema dan sebagainya. elanjutnya perlu digali

lebih jauh mengenai rin/ian lebih lanjut mengenai perubahan "arna urin. 3ematuria pada

anak dengan GN# biasanya digambarkan sebagai /oke teh atau ber"arna seperti asap.

?arna darah merah terang dalam urin lebih mungkin konsekuensi masalah anatomi seperti

urolithiasis dari glomerulonefritis. ?arna urin pada GN# seragam di sepanjang aliran.

3ematuria pada GN# hampir selalu tidak sakitH disuria yang menyertai gross hematuria lebih

mengarah pada /ystitis hemorrhagik akut daripada penyakit ginjal. +i"ayat keluhan serupa

sebelumnya akan menunjuk ke eksaserbasi proses kronis seperti Ig# nefropati.

3al ini penting berikutnya adalah memastikan gejala sugestif dari komplikasi GN#

tersebut. Ini mungkin termasuk sesak napas atau setelah beraktifitas yang menunjukkan

overload /airan atausakit kepala gangguan penglihatan atau perubahan status mental dari

hipertensi. ejak GN# dapat mun/ul dengan keluhan dari organ multisistem revie" lengkap

dari seluruh sistem sangat penting. $erhatian khusus harus diberikan untuk ruam

ketidaknyamanan sendi perubahan berat badan kelelahan perubahan nafsu makan keluhan

pernafasan dan paparan obat terakhir. ejarah keluarga harus membahas kehadiran setiap

anggota keluarga dengangangguan autoimun sebagai anak-anak dengan baik A* dan

membranoproliferatif glomerulonefritis )!$GN mungkin memiliki kerabat yang juga

menderita penyakit serupa. ebuah ri"ayat keluarga gagal ginjal )khususnya bertanya tentang

dialisis dan transplantasi ginjal mungkin menjadi petunjuk untuk proses seperti sindrom

#lport yang mungkin a"alnya hadir dengan gambar GN#. #danya ri"ayat infeksi

streptokokus sebelumnya seperti faringitis tonsilitis atau pioderma.

2erikut merupakan beberapa keadaan yang didapatkan dari anamnesis

a $eriode laten

7erdapat periode laten antara infeksi streptokokus dengan onset pertama kali

mun/ul gejala.

$ada umumnya periode laten selama 1-' minggu setelah infeksi tenggorok dan (-4

minggu setelah infeksi kulit

>nset gejala dan tanda yang timbul bersamaan dengan faringitis biasanya

merupakan imunoglobulin # )Ig# nefropati daripada GN# $.

b rin ber"arna gelap

!erupakan gejala klinis pertama yang timbul

rin gelap disebabkan hemolisis eritrosit yang telah masuk ke membran basalis

glomerular dan telah masuk ke sistem tubular.

/ *dema periorbital



>nset mun/ulnya sembab pada "ajah atau mata tiba-tiba. 2iasanya tampak jelas saat

saat bangun tidur dan bila pasien aktif akan tampak pada sore hari.

$ada beberapa kasus edema generalisata dan kongesti sirkulasi seperti dispneu

dapat timbul.

*dema merupakan akibat dari tereksresinya garam dan air.

7ingkat keparahan edema berhubungan dengan tingkat kerusakan ginjal.

d Gejala nonspesifik

Jaitu gejala se/ara umum penyakit seperti malaise lemah dan anoreksia

mun/ul pada 50% pasien.

15 % pasien akan mengeluhkan mual dan muntah.

Gejala lain demam nyeri perut sakit kepala. K

$emeriksaan fisik

$emeriksaan fisik dia"ali dengan penilaian yang /ermat mengenai tanda-tanda vital

terutama tekanan darah. 7ekanan darah 5 mm di atas persentil ke-88 untuk usia anak jenis

kelamin dan tinggi terutama jika disertai dengan perubahan dalam status keji"aan

dibutuhkan perhatian. 7akikardia dan ta/hypnea mengarah ke gejala overload /airan.

$emeriksaan hidung dan tenggorokan dengan /ermat dapat memberikan bukti perdarahan

menunjukkan kemungkinan salah satu #N<# positive vaskulitides seperti ?egnerLs

granulomatosis.

Aimfadenopati servikal mungkin residua dari faringitis streptokokus baru-baru ini.

$emeriksaan kardiopulmoner akan memberikan bukti overload /airan atau keterlibatan paru

yang memiliki karakteristik sindrom langka ginjal-paru. $emeriksaan perut sangat penting.

#s/ites mungkin hadir jika ada komponen nefrotik pada GN#. 3epato-splenomegali

mungkin menunjuk ke gangguan sistemik. Nyeri perut yang signifikan dapat menyertai 3$.

2eberapa edema perifer dari retensi garam dan air terlihat pada GN# tapi ini /enderung

menjadi edemaberotot yang lebih halus daripada karakteristik edema pitting dari sindrom

nefrotik. Jang paling mudah terlihat adalah edema periorbital atau mata tampak sembab.

*dema skrotum dapat terjadi pada sindrom nefrotik juga dan or/hitis merupakan temuan

sesekali di 3$. $emeriksaan yang sangat berhati-hati dari kulit adalah penting dalam GN#.

+uam pada 3$ memiliki karakteristik ketika kemerahan a"alnya mungkin halus dan

terbatas pada bokong atau punggung kaki. eterlibatan sendi terjadi pada beberapa gangguan

multisistem dengan GN#. endi ke/il )misalnya jari lebih khas A* sementara atau

keterlibatan lutut terlihat dengan 3$.



a indrom Nefritis #kut

Gejala yang timbul adalah edema hematuria dan hipertensi dengan atau tanpa

klinis GN# $.

85% kasus klinis memiliki ' manifestasi dan 0% memiliki semua manifestasi akut

nefritik sindrom

b *dema

*dema tampak pada 90-80% kasus dan 40% menjadi keluhan saat ke dokter.

7erjadi penurunan aliran darah yang bermanifestasi sedikit eksresi natrium dan urin

menjadi terkonsentrasi. #danya retensi natrium dan air ini menyebabkan terjadinya

edema.

/ 3ipertensi

3ipertensi mun/ul dalam 40-90% kasus dan biasanya pada orang yang lebih besar.

$ada 50% kasus hipertensi bisa menjadi berat.

;ika ada hipertensi menetap hal tersebut merupakan petunjuk progresifitas ke arah

lebih kronis atau bukan merupakan GN# $.

3ipertensi disebabkan oleh retensi natrium dan air yang eksesif.

!eskipun terdapat retensi natrium kadar natriureti/ peptida dalam plasma meningkat.

#ktivitas renin dalam plasma rendah.

*nsefalopati hipertensi ada pada 5-10% pasienbiasanya tanpa defisit neurologis.

d >liguria

7ampak pada 10-50% kasus pada 15% output urin 6'00ml.

>liguria mengindikasikan bentuk cresentic yang berat.

2iasanya transien dengan diuresis 1-' minggu.

e 3ematuria

!un/ul se/ara umum pada semua pasien.

(0% gross hematuria.

f ,isfungsi ventrikel kiri

,isfungsi ventrikel kiri dengan atau tanpa hipertensi atau efusi perikardium dapat timbul

pada kongestif akut dan fase konvalesen.

$ada kasus yang jarang GN# $ dapat menunjukkan gejala perdarahan

pulmonal.

"

$emeriksaan penunjang

a Aaboratorium



#danya infeksi streptokokus harus di/ari dengan melakukan biakan tenggorok dan kulit.

2iakan mungkin negatif apabila telah diberikan antimikroba. 2eberapa uji serologis

terhadap antigen streptokokus dapat dipakai untuk membuktikan adanya infeksi

streptokokus antara lain antistreptoMim #7> antihialuronidase dan anti ,nase 2.

krining antistreptoMim /ukup bermanfaat oleh karena mampu mengukur antibodi

terhadap beberapa antigen streptokokus. 7iter anti streptolosin > meningkat pada :5-90%

pasien dengan glomerulonefritis akut pas/a streptokokus dengan faringitis meskipun

beberapa strain streptokokus tidak memproduksi streptolisin >. 2ila semua uji dilakukan

uji serologis dilakukan lebih dari 80% kasus menunjukkan adanya infeksi streptokokus.

7iter #7> meningkat pada hanya 50% kasus glomerulonefritis akut

pas/astreptokokus atau pas/aimpetigo tetapi antihialuronidase atau antibodi yang lain

terhadap antigen streptokokus biasanya positif. $ada a"al penyakit titer antibodi

streptokokus belum meningkat hingga sebaiknya uji titer dilakukan se/ara seri. enaikan

titer '-( kali lipat berarti adanya infeksi. 7etapi meskipun terdapat bukti adanya infeksi

streptokokus hal tersebut belum dapat memastikan bah"a glomerulonefritis tersebut

benar-benar disebabkan karena infeksi streptokokus. Gejala klinis dan perjalanan

penyakit pasien penting untuk menentukan apakah biopsi ginjal memang diperlukan.

7iter antibodi streptokokus positif pada 85 % pasien faringitis dan 90% pada

pasien dengan infeksi kulit. #ntistreptolisin antini/otinamid dinu/leotidase )anti-N#,

antihyaluronidase )#hase dan anti-,N#se 2 positif setelah faringitis. 7iter antibodi

meningkat dalam 1 minggu pun/aknya pada satu bulan dan akan menurun setelah

beberapa bulan.

$ada pemeriksaan serologi didapatkan penurunan komponen serum <350 dan

konsentrasi serum <(. $enurunan <( terjadi ada 80% anak dengan GN# $. $ada

pemeriksaan kadar komplemen <( akan kembali normal dalam ( hari atau paling lama

(0 hari setelah onset. $eningkatan 2N dan kreatinin. $eningkatannya biasanya transien.

2ila peningkatan ini menetap beberapa minggu atau bulan menunjukkan pasien bukan

GN# $ sebenarnya. $asien yang mengalami bentuk kresentik GN mengalami perubahan

/epat dan penyembuhan tidak sempurna. #danya hiperkalemia dan asidosis metabolik

menunjukkan adanya gangguan fungsi ginjal. elain itu didapatkan juga hiperfosfatemi

dan <a serum yang menurun.

$ada urinalisis menggambarkan abnormalitas hematuria dan proteinuria mun/ul

pada semua kasus. $ada sedimen urin terdapat eritrosit leukosit granular. 7erdapat

gangguan fungsi ginjal sehingga urin menjadi lebih terkonsentrasi dan asam. ,itemukan



juga glukosuria. *ritrosit paling baik didapatkan pada urin pagi hari terdapat 40-95%

pada anak yang dira"at di +. 3ematuria biasanya menghilang dalam "aktu (-4 bulan

dan mungkin dapat bertahan 19 bulan. 3ematuria mikroskopik dapat mun/ul meskipun

klinis sudah membaik. $roteinuria men/apai nilai O1 sampai O biasanya menghilang

dalam 4 bulan. $asien dengan proteinuria dalam nephroti/-range dan proteinuria berat

memiliki prognosis buruk. $ada pemeriksaan darah tepi gambaran anemia

didapatkananemia normositik normokrom.

b $en/itraan

&oto toraks dapat menunjukkan <ongestif 3eart &ailure.

G ginjal biasanya menunjukkan ukuran ginjal yang normal.

/ 2iopsy ginjal

2iopsi ginjal diindikasikan bila terjadi perubahan fungsi ginjal yang menetap abnormal

urin dalam 19 bulan hipokomplemenemia yang menetap dan terjadi sindrom nefrotik.

Indikasi +elatif

7idak ada periode laten di antara infeksi streptokokus dan GN#

#nuria

$erubahan fungsi ginjal yang /epat

adar komplemen serum yang normal

7idak ada peningkatan antibodi antistreptokokus

7erdapat manifestasi penyakit sistemik di ekstrarenal

G&+ yang tidak mengalami perbaikan atau menetap dalam ' minggu

3ipertensi yang menetap selama ' minggu

Indikasi #bsolut

G&+ yang tidak kembali normal dalam minggu

3ipokomplemenemia menetap dalam 4 minggu

3ematuria mikroskopik menetap dalam 19 bulan

$roteinuria menetap dalam 4 bulan

Dignosis

Glomerulonefritis akut didiagnosis dengan menemukan ri"ayat hematuria edema

hipertensi atau gejala nonspesifik seperti malaise demam nyeri abdomen. ,idukung dengan

pemeriksaan fisik yang menunjukkan adanya overload /airan )edema dan hipertensi

perubahan berat badan baru-baru ini asites atau efusi pleura kemerahan pada kulit pu/at

nyeri ketok pada sudut kostovertebra pemeriksaan neurologis yang abnormal dan lain-lain.



Dignosis #linicl Mnifesttions

$oststrepto/o//al glomerulonephritis

!i/ros/opi/ or gross hematuria

proteinuria

hypertension and edema

3emolyti/-uremi/ syndrome !i/ros/opi/ hematuria hypertension

gastroenteritis )bloody diarrhea oliguria

and pete/hiae

3eno/h-/hCnlein purpura nephritis !i/ros/opi/ hematuria palpable purpura

abdominal pain tender sub/utaneous

edema

arthralgias sometimes present

Immunoglobulin # nephropathy !i/ros/opi/ hematuria P proteinuriaH

intermittent gross hematuria "ith viral

infe/tions

ystemi/ lupus erythematosus Gross hematuria P mi/ros/opi/ rash )malar

dis/oid vas/uliti/ and arthralgias or arthritis

#lport syndrome !i/ros/opi/ or gross hematuria

sensorineural hearing loss family history of

renal failure /atara/ts

Kompli!si

$engembangan menjadi s/lerosis jarang pada pasien yang khas namun pada 05-'%

dari pasien dengan GN# tentu saja berlangsung ke arah gagal ginjal berakibat pada

kematian ginjal dalam "aktu singkat. rinalisis yang abnormal )yaitu mi/rohematuria dapat

bertahan selama bertahun-tahun. $enurunan ditandai dalam laju filtrasi glomerulus )G&+

jarang. *dema paru dan hipertensi dapat terjadi. *dema anasarka dan hipoalbuminemia dapat

terjadi akibat proteinuria berat. ejumlah komplikasi yang mengakibatkan terkait kerusakan

akhir organ dalam sistem saraf pusat )$ atau sistem kardiopulmoner dapat berkembang

pada pasien yang hadir dengan hipertensi berat ensefalopati dan edema paru.

omplikasi GN# meliputi



hipertensi retinopati

hipertensi ensefalopati

<epat progresif GN

Gagal ginjal kronis

indrom nefrotik

Ttl!sn

$enanganan pasien adalah suportif dan simtomatik. $era"atan dibutuhkan apabila

dijumpai penurunan fungsi ginjal sedang sampai berat )klirens kreatinin 6 40 mlQmntQ1:(

m' 2N 50 kg anak dengan tanda dan gejala uremia muntah letargi hipertensi

ensefalopati anuria atau oliguria menetap. $asien hipertensi dapat diberi diuretik atau

antihipertensi. 2ila hipertensi ringan )sistolik 1(0 mm3g dan diastole 80 mm3g umumnya

diobservasi tanpa diberi terapi. 3ipertensi sedang )sistolik 10-150 mmhg dan diastole

100 mm3g diobati dengan pemberian hidralaMin oral atau I! nifedipin oral atau sublingual.

,alam prakteknya lebih baik mera"at inap pasien hipertensi 1-' hari daripada memberi

antihipertensi yang lama. $ada hipertensi berat diberikan hidralaMin 015-0( mgQkgbb I

dapat diulang setiap '- jam atau reserpin 00(-01 mgQkgbb )1-( mgQm' I natrium

nitroprusid 1-9 mgQkgbbQmnt. $ada krisis hipertensi )sistolik 190 mm3g atau diastoli/

1'0 mm3g diberi diaMo=id '-5 mgQkgbb I se/ara /epat bersama furosemid ' mggQkgbb I.

$ilihan lain klonidin drip 000' mgQkgbbQkali diulang setiap -4 jam atau diberi nifedipin

sublingual 0'5-05 mgQkgbb dan dapat diulang setiap 4 jam bila diperlukan.

2ila anuria berlangsung lama )5-: hari maka ureum harus dikeluarkan dari dalam

darah dengan beberapa /ara misalnya dialisis pertonium hemodialisis bilasan lambung dan

usus )tindakan ini kurang efektif tranfusi tukar. 2ila prosedur di atas tidak dapat dilakukan

oleh karena kesulitan teknis maka pengeluaran darah vena pun dapat dikerjakan dan

adakalanya menolong juga.

+etensi /airan ditangani dengan pembatasan /airan dan natrium. #supan /airan

sebanding dengan invensible "ater loss )00-500 mlQm' luas permukaan tubuhQhari

ditambah setengah atau kurang dari urin yang keluar. 2ila berat badan tidak berkurang diberi

diuretik seperti furosemid ' mgQkgbb 1-' kaliQhari.

$emakaian antibiotik tidak mempengaruhi perjalanan penyakit. Namun pasien dengan

biakan positif harus diberikan antibiotik untuk eradikasi organisme dan men/egah

penyebaran ke individu lain. ,iberikan antimikroba berupa injeksi benMathin penisilin 50.000

Qkgbb I! atau eritromisin oral 0 mgQkgbbQhari selama 10 hari bila 1: pasien alergi



penisilin.

$embatasan bahan makanan tergantung beratnya edema gagal ginjal dan hipertensi.

$rotein tidak perlu dibatasi bila kadar urea 6 :5 mgQdA atau 100 mgQdA. 2ila terjadi aMotemia

asupan protein dibatasi 05 gQkgbbQhari. $ada edema berat dan bendungan sirkulasi dapat

diberikan Na<l (00 mgQhari sedangkan bila edema minimal dan hipertensi ringan diberikan

1-' gQm'Qhari. 2ila disertai oliguria maka pemberian kalium harus dibatasi. #nuria dan

oliguria yang menetap terjadi pada 5-10% anak. $enanganannya sama dengan GG# dengan

berbagai penyebab dan jarang menimbulkan kematian.

Glomer$lonep%ritis Specific tretments $sed Rtionle for tretment

Endocpillr& None reRuired

Inflammation generally

glomer$lonep%ritis self resolving

Ac$te nep%ritic p%se'

Mesngioproliferti(e

glomer$lonep%ritis

)lood press$re control *it%

A#E in%i+itors

$ulsed intravenous steroids +edu/e inflammation

/y/lophosphamide espe/ially "here renal

my/ophenolate mofetil fun/tion de/lining and

intravenous immunoglobulin /res/ents present

P$lsed intr(eno$s steroids

Antiglomer$lr " g for ,-. follo*ed +& orl

7o s"it/h off

antiglomerular basement

+sement mem+rne steroids /01 mg-d&2

membrane antibodydisese #&clop%osp%mide orll&

produ/tion

/34, mg-!g-d&2

7o remove e=isting

Plsm e5c%nge /dil& for antiglomerular basement

"6 d&s or $ntil no nti7 membrane antibody "hile

G)M nti+od&2 immunosuppression takes

effe/t



P$lsed intr(eno$s steroids

AN#A positi(e " g for ,-. 8 orl steroids uppression of antibody

(sc$litis /strt 01 mg29 and /ellular immune arms

c&clop%osp%mide /3

mg-!g-d& orll& or 1:;4" g

mont%l& intr(eno$s2

Plsm e5c%nge< for

cretinine =;11 or p$lmonr&

%emorr%ge

+emoval of

#N<#Qimmune

/omple=esS

+emoval of

proinflammatory

/ytokinesS

Imm$ne comple57

medited RPGN

Tret $nderl&ing %istologicl

(rint

If idiopt%ic s for AN#A

positi(e (sc$litis

uppression of antibody

response

M#GN t&pe I'

idiopt%ic

Steroids 61 mg-m3 lternte

d&s in c%ildren onl&

Aspirin /,3; mg-d&2

#s antiplatelet agents to

de/rease /ellular

proliferation

Dip&ridmole /.;4"11 mg

t%ree times d&2 in d$lts

onl&

T&pe I' %eptitis #

relted

Alp%7interferon-ri+(irin 7o lessen viral drive

Steroids9 c&clop%osp%mide

/plsm e5c%nge2

7o treat inflammatory

/omponent

T&pe II

No specific t%erp& s%o*n to

+e %elpf$lIntr(eno$s steroids 8 orl



L$p$s nep%ritis

Steroids immune /omple=es

Intr(eno$s-orl

c&clop%osp%mide

M&cop%enolte mofetil9

c&closporin

Prognosis

ebagian besar pasien akan sembuh sempurna tetapi 5% di antaranya mengalami

perjalanan penyakit yang memburuk dengan /epat pembentukan kresen pada epitel

glomerulus. #ngka kematian dari GN# pada kelompok usia yang paling sering terkena

pasien anak-anak telah dilaporkan 0-:%. asus sporadis nefritis akut sering berkembang

menjadi bentuk yang kronis. $erkembangan ini terjadi pada sebanyak (0% dari pasien

de"asa dan 10% dari pasien anak. GN merupakan penyebab paling umum dari gagal ginjal

kronis )'5%. $ada GN#$ prognosis jangka panjang yang umumnya baik. Aebih dari 89%

dari individu tidak menunjukkan gejala setelah 5 tahun dengan gagal ginjal kronis dilaporkan

1-(%. ,alam seminggu atau lebih onset kebanyakan pasien dengan GN#$ mulai

mengalami resolusi spontan retensi /airan dan hipertensi. 7ingkat <( dapat kembali normal

dalam "aktu 9 minggu setelah tanda pertama GN#$. $roteinuria dapat bertahan selama 4

bulan dan hematuria mikroskopik hingga 1 tahun setelah onset nefritis. #khirnya semua

kelainan kemih harus menghilang hipertensi harus mereda dan fungsi ginjal harus kembali

normal. $ada orang de"asa dengan GN#$ pemulihan penuh fungsi ginjal dapat diharapkan

hanya dalam "aktu setengah dari pasien dan prognosis suram pada pasien dengan diabetes

glomerulos/lerosis mendasarinya. 2eberapa pasien dengan nefritis akut mengembangkan

gagal ginjal progresif /epat.

ekitar 15% dari pasien pada ( tahun dan '% dari pasien pada :-10 tahun mungkin

memiliki proteinuria persisten ringan. $rognosis jangka panjang belum tentu berbahaya.

2eberapa pasien mungkin mengembangkan hipertensi proteinuria dan insufisiensi ginjal

selama 10-0 tahun setelah penyakit a"al. Imunitas terhadap protein ! adalah tipe-spesifik

tahan lama dan pelindung. *pisode berulang dari GN#$ karena itu tidak biasa.

$rognosis untuk GN pas/ainfeksi nonstrepto/o//al tergantung pada agen yang

mendasari yang harus diidentifikasi dan ditangani. mumnya prognosis yang lebih buruk pada pasien dengan proteinuria berat hipertensi berat dan peningkatan yang signifikan dari



tingkat kreatinin. Nefritis terkait dengan methi/illin-resistant taphylo/o//us aureus )!+#

dan infeksi kronis biasanya sembuh setelah pengobatan infeksi.

$enyebab lain GN# memiliki hasil yang bervariasi dari pemulihan lengkap untuk

menyelesaikan gagal ginjal. $rognosis tergantung pada penyakit yang mendasarinya dan

kesehatan keseluruhan dari pasien. 7erjadinya komplikasi kardiopulmoner atau neurologis

memperburuk prognosis.

>IPERTIROID PADA ANAK



3ipertiroid merupakan penyakit yang relatif jarang terjadi pada masa anak

namun kejadiannya semakin meningkat pada usia remaja dan de"asa. $ada anak-anak

lebih dari 85% disebabkan penyakit Graves. $enggunaan istilah hipertiroid sendiri

seringkali dika/aukan dengan tirotoksikosis keduanya merupakan keadaan yang hampir

sama namun pada dasarnya berbeda. 7irotoksikosis merupakan istilah umum yang

menunjukkan terjadinya peningkatan kadar 7( )triiodothyronine dan atau 7 )thyro=ine

dengan penyebab apapun sedangkan hipertiroid menunjukkan penyebab dari keadaan

tirotoksikosis khusus akibat peningkatan produksi hormon tiroid. +endahnya angka

kejadian serta tidak khasnya gejala a"al hipertiroid pada anak seringkali tidak

diperhatikan para praktisi kesehatan dalam menentukan diagnosis dan

penatalaksananya.

Epidemiologi

ampai saat ini belum didapatkan angka yang pasti insiden dan prevalensi hipertiroid

pada anak-anak di Indonesia. 2eberapa pustaka di luar negeri menyebutkan insidennya

pada masa anak se/ara keseluruhan diperkirakan 1Q100.000 anak per tahun.)5 !ulai

01Q100.000 anak per tahun untuk anak 0- tahun meningkat sampai dengan (Q100.000

anak pertahun pada usia remaja. e/ara keseluruhan insiden hipertiroid pada anak jumlahnya

ke/il sekali atau diperkirakan hanya 5-4 % dari keseluruhan jumlah penderita penyakit

Graves segala umur. $revalensinya pada remaja "anita lebih besar 4-9 kali dibanding pada

remaja pria. ebanyakan dari anak-anak yang menderita penyakit Graves mempunyai

ri"ayat keluarga dengan penyakit tiroid atau penyakit autoimun yang lain misalnya

diabetes mellitus tipe 1 penyakit #ddison lupus sistemik I7$ myasthenia gravis artritis

rematoid dan vitiligo. $enyakit Graves juga lebih sering terjadi pada pasien dengan trisomi

'1. edangkan penyakit Graves pada neonatus )Neonatal Graves hanya terjadi pada bayi

yang dilahirkan oleh ibu-ibu berpenyakit Graves dengan prevalensi 1 dibanding :0 kelahiran.

NEONATAL GRA?ES

Ptofisiologi

7erdapat perbedaan yang mendasar patofisiologi penyakit Graves yang terjadi pada bayi

dengan yang terjadi pada anak dan de"asa. $enyakit Graves pada bayi atau neonates

selalu transient atau bersifat sementara sedangkan pada anak dan de"asa biasanya

bersifat menahun. Neonatal Graves hanya terjadi pada bayi yang dilahirkan dari ibu



yang menderita penyakit Graves dengan aktifitas antibodi stimulasi terhadap reseptor

73 )73 re/eptor-stimulating antibodies di sini kita gunakan sebagai 7+#b-

stimulasi yang kuat. 3al ini dikarenakan adanya 7+#b-stimulasi dari ibu yang

men/apai bayi melalui plasenta. 7+#b-stimulasi bisa terdapat dalam sirkulasi ibu

hamil yang tidak dalam keadaan hipertiroid oleh karena itu adanya ri"ayat penyakit

Graves pada ibu harus menjadi pertimbangan risiko terjadinya penyakit Graves pada

bayinya. Ibu dengan penyakit Graves dapat mempunyai /ampuran antibodi stimulasi

dan inhibisiQblo/king terhadap reseptor 73 )7+#b-stimulasi dan 73 re/eptor-

blo/king antibodies atau kita sebut 7+#b-inhibisi sekaligus. ;enis antibodi yang

sampai kepada bayi melalui plasenta akan mempengaruhi kelenjar tiroid bayi bayi yang

dilahirkan dapat hipertiroid eutiroid atau hipotiroid tergantung antibodi yang lebih

dominan. $otensi masing-masing dari kedua jenis antibodi beratnya penyakit ibu lama

paparan terhadap kondisi hipertiroid di dalam kandungan serta obat-obatan anti-tiroid

dari ibu merupakan faktor-faktor yang dapat berpengaruh pada status tiroid bayi.

Ge@l Klinis

?alaupun paparan terhadap 7+#b terjadi sejak di dalam kandungan tidak semua bayi yang

lahir segera menunjukkan gejala klinis sebagai hipertiroid. #pabila terdapat 7+#b-inhibisi di

dalam sirkulasi bayi bayi dapat mengalami hipotiroid yang bersifat transient atau eutiroid.

Gejala klinis akan mun/ul dalam minggu pertama setelah kerja 7+#b-inhibisi menurun.

,emikian juga bila ibu mengkonsumsi obat-obatan anti-tiroid. Gejala klinis neonatal

Graves adalah seperti pada tabel 1.

7abel 1-Gejala klinis neonatal Graves

+e"el 7akikardia

!alas minum 3epatosplenomegali

2erat badan tidak naik Ikterus

,iare <raniosynostosis

ulit tidur Gagaj jantung

Goiter 7rombositopenia

$roptosis ematian

3alf life dari 7+#b adalah sekitar 1-' minggu. Aama gejala klinis neonatal Graves

tergantung dari potensi dan ke/epatan klirens antibodi biasanya berlangsung '-( bulan

dan bahkan bisa lebih. omplikasi yang dapat terjadi adalah gagal jantung gagal



tumbuh penutupan sutura tulang tengkorak yang terlalu dini dengan konsek"ensi

adanya gangguan perkembangan motorik maupun mental.

Pemeri!sn L+ortori$m

,iagnosis hipertiroid pada neonatal Graves ditunjukkan dengan adanya peningkatan

kadar 7 &7 7( dan &7( yang disertai supresi kadar 73. #danya titer 7+#b yang

tinggi pada ibu atau bayi )biasanya diukur sebagai 73 re/eptor-binding inhibiting

immunoglobulin T 72II mengukur kedua antibodi stimulasi atau inhbisi merupakan

konfirmasi penyebabnya. !engingat pentingnya diagnosis dan terapi yang segera

beberapa keadaan seperti pada tabel 1 patut dipertimbangkan sebagai neonatal Graves untuk

dilakukan pemeriksaan uji fungsi tiroid yang diperlukan.

2eberapa kondisi yang harus dipertimbangkan sebagai neonatal Graves

1 7akikardia yang tidak jelas sebabnya adanya goiter atau LstareL.

' $ete/hie yang tidak jelas sebabnya hiperbilirubinema atau hepatosplenomegali.

( +i"ayat atau adanya titer 7+#b yang tinggi selama kehamilan ibu.

+i"ayat atau adanya kebutuhan obat anti tiroid yang meningkat selama kehamilan

ibu.

5 +i"ayat terapi ablasi tiroid dari ibu.

4 +i"ayat penyakit Graves pada keluarga.

Terpi

$ada a"al pengobatan perlu diingat bah"a neonatal Graves merupakan Lself limiting

diseaseL sehingga bersifat sementara dan pengobatan dilakukan dengan prinsip titrasi

untuk menjadikan bayi dalam keadaan eutiroid.1' ,apat menggunakan propylthioura/il

)$7 dengan dosis 5-10 mgQkg22Qhari atau methimaMole )!!I dengan dosis 05-1

mgQkg22Qhari dalam dosis terbagi (. ;ika gejalanya sangat hebat bisa ditambahkan

larutan Augol dengan dosis 1 tetes setiap 9 jam untuk menghambat pelepasan hormon

tiroid. +espon terapi harus dilakukan dengan ketat selama '-(4 jam pertama.

2ila respon terapi kurang baik dosis anti-tiroid bisa dinaikkan sampai 50% dan perlu

ditambahkan propanolol untuk mengurangi gejala overstimulasi simpatik dengan dosis

' mgQkg22Qhari. $rednison dengan dosis ' mgQkg22Qhari juga ditambahkan untuk

mengurangi sekresi hormon tiroid dan mengurangi konversi 7 menjadi 7( di perifer.

onsultasikan juga dengan bagian kardiologi anak. #I pada ibu yang mengkonsumsi



antitiroid dapat tetap diberikan bila tidak melebihi 00 mgQhari untuk $7 dan 0 mgQhari

untuk !!I.

GRA?ES PADA ANAK DAN REMAA

Ptofisiologi

$enyakit Graves merupakan penyakit autoimun dengan adanya defek pada toleransi

imun dengan penyebab yang belum jelas. #danya autoantibodi yang bekerja pada

reseptor 73 pada kelenjar tiroid )73 re/eptorUstimulating antibodies atau di sini

disebut 7+#b-stimulasi menyebabkan peningkatan sintesis dan sekresi hormon tiroid se/ara

otonom di luar jaras hipotalamus-hipofisis- tiroid )gambar 1. #ntibodi tersebut

merupakan IgG subklas IgG1)15

dengan target utama auto-antigen dari reseptor 73 selain

dari auto-antigen yang mirip di jaringan subkutan dan otot-otot ekstraokuler.

Gm+r " 73 dan auto-antibodi keduanya dapat merangsang reseptor 73 pada

kelenjar tiroid yang akan meningkatkan sintesis dan sekresi hormon tiroid.

,isamping itu penderita penyakit Graves juga memproduksi imunoglobulin yang

mempunyai aktifitas menghambat reseptor 73 se/ara langsung )73 re/eptorU

blo/king antibodies atau di sini disebut 7+#b-inhibisi. #ntibodi ini juga mempunyai

target antigen yang lain di kelenjar tiroid yakni tiroid peroksidase sebagi anti-7$>

dan juga tiroglobulin sebagai anti-7g. $erbedaan aktifitas biologis kedua jenis auto-

antibodi stimulasi dan inhibisi hanya dapat dilihat pada pemeriksaan in vitro dengan

kultur menggunakan antibodi penderita pada sel-sel yang mengekspresikan reseptor 73.

#ntibodi stimulasi akan meningkatkan produksi /#!$ pada kultur sedangkan antibodi

inhibisi akan menghambat peningkatan /#!$.



Ge@l Klinis

>nset gejala klinis sering kali tidak disadari oleh penderita keluarga penderita

dan bahkan tidak dikenali oleh tenaga kesehatan pada masa pertamakali dikunjungi.

ehingga diagnosis hipertiroid atau penyakit Graves sering ditegakkan beberapa bulan

setelah onset. $enelitian hulman dkk mendapatkan bah"a pada anak-anak prepubertas

sering didiagnosis 9 bulan setelah onset sedangkan pada anak pubertas didiagnosis

terlambat sekitar 5 bulan setelah onset. ,emikian juga 2hadada dkk pada penelitiannya

terhadap anak-anak penderita penyakit Graves yang berumur (-19 tahun mendapatkan

bah"a rata-rata diagnosis Gravesbaru ditegakkan : bulan setelah onset. $ada penelitian di

Inggris seringkali anak-anak dengan penyakit Graves dirujuk karena bising jantungnya

gagal tumbuh diare yang bekepanjangan atau gangguan pelajaran sekolahnya sebelum

mereka mendapatkan diagnosis dan terapi yang sesuai untuk hipertiroidnya.

Jang paling sering dikeluhkan terutama pada anak-anak prepubertas adalah

penurunan berat badan yang nyata dan diare. edangkan tanda klinis klasik hipertiroid

seperti pada de"asa yang meliputi palpitasi iritabilitas tremor halus dan intoleransi terhadap

panas lebih menonjol terjadi pada anak-anak remaja. $embesaran kelenjar tiroid )goiter

"alau hampir selalu ada tetapi bukanlah hal yang utama menjadi keluhan bahkan sering

menjadi hal yang diluar perhatian keluarga penderita bahkan oleh tenaga kesehatan

sekalipunH dikarenakan pembesarannya sering kali ringan. elenjar tiroid yang

membesar teraba lembut dan berbatas tidak tegas )diffuse tidak berdungkul dan fleshyH

sering juga terdengar bruit pada auskultasi.

Gangguan pemusatan perhatian dan emosi yang labil sering menyebabkan anak-

anak mengalami gangguan dalam pelajaran sekolahnya. 2eberapa penderita juga sering

mengeluhkan adanya poliuria dan mengompol di malam hari sebagai akibat peningkatan laju

filtrasi glomerulus. $eningkatan laju pertumbuhan linier disertai meningkatnya umur

tulang sehingga anak terlihat lebih tinggi dan kurus dari teman sebaya terutama terjadi pada

anak-anak prepubertas sedangkan pada anak-anak remaja hal ini tidak terjadi.

$ada anak-anak remaja sering terjadi gangguan pubertas )pubertas terlambat. $ada remaja

"anita yang telah menar/he seringkali terjadi amenorrhea sekunder. Gangguan tidur yang

menyertai seringkali menyebabkan anak /epat lelah. ,i samping sering terjadi pada orang

de"asa opthalmopathy merupakan salah satu tanda klinis yang khas yang bisa terjadi pada



anak-anak namun terjadi lebih ringan dan lebih mudah terjadi remisi spontan. e/ara

keseluruhan gejala dan tanda klinis penyakit Graves dapat dilihat pada tabel '.

7abel ' Gejala klinis penyakit Graves pada anak.

7anda linis ;umlah )%

Goiter

7akikardia

2ruit pada tiroid

2ising jantung

Iritable

$eningkatan pulse pressure

2erkeringat banyak

7remor

$alpitasi

Intoleransi terhadap panas

$eningkatan nafsu makan

3ipertensi

>pthalmopathy

$eningkatan tinggi badan

$enurunan berat badan

,iare

3iperaktif

Gangguan menstruasi

Gangguan tidur

Aekas /apek

akit kepala

89-88

9'-85

'0-9

10-9

90-9'

::-90

1-:94

51-:9'

(-:49

':-:49

:-:('

:1

598-:1

:1-:1

50-5

1(-9'

(((

''-(0

5-14

15

Pemeri!sn l+ortori$m

$emeriksaan laboratorium yang diperlukan adalah kadar 7 &7 7( &7( dan 73.

$emeriksaan 7( merupakan hal yang penting sekitar 5% anak-anak dengan penyakit

Graves mempunyai kadar 7( yang meningkat nyata namun dengan kadar 7 yang normal

atau sedikit di atas normal. eadaan ini dikenal sebagai 7( to=i/osis. 73 biasanya

sangat rendah atau tidak terdeteksi. $eningkatan 7 atau 7( tanpa disertai kadar 73



yang rendah tidak menyokong keadaan hipertiroid. 3al ini kemungkinan dapat

diakibatkan karena kelebihan thyro=ine-binding globulin )bisa familial atau dapatan

misal obat-obat kontrasepsi atau karena gangguan binding protein )misal pada familial

dysalbuminemi/ hyperthyro=inemia. $ada keadaan terakhir kadar 72G di dalam serum

harus diperiksa juga. adar 73 yang rendah juga dapat menyingkirkan kemungkinan

hipertiroid karena induksi 73 dan hipofisis yang resisten terhadap hormon tiroid.

#ntibodi terhadap tiroid )anti-7G dan anti-7$> kadang juga positif pada anak

dengan penyakit Graves yang sulit dibedakan dengan fase tirotoksik pada tiroiditis

3ashimoto. $ada keadaan demikian untuk membedakannya perlu pemeriksaan 7+#b-

stimulasi. Namun demikian pada keadaan yang sudah jelas terdapat tanda klinis

penyakit Graves semisal hipertiroid goiter proptosis maka pemeriksaan 7+#b-

stimulasi tidak diperlukan lagi mengingat mahalnya pemeriksaan ini. 2erbeda pada orang

de"asa pemeriksaan uptake radioaktif jarang sekali diperlukan pada kasus-kasus

penyakit Graves yang sudah jelas. $emeriksaan ini hanya diperlukan pada kasus-kasus

yang meragukan misalnya pada kasus dengan 7+#b yang negative tiroiditis

3ashimoto fase tirotoksik dan atau tiroid nodul fungsional.

Ttl!sn

7erdapat ( pilihan metode terapi pada anak dengan penyakit Graves yakni obat-obat

antitiroid abalasi dengan radioaktif iodium dan pembedahan. 7idak ada satupun yang

memuaskan se/ara keseluruhan. $emilihan metode terapi harus disesuaikan dengan

keadaan individu dan pertimbangan keluarga tentang keuntungan dan kerugiannya.

,engan pertimbangan kemungkinan terjadinya remisi yang signifikan pada anak maka

penggunaan obat-obat anti tiroid merupakan pilihan pertama.

>bat anti-tiroid $rophylthyoura/il )$7 dan methimaMole )!!I atau /arbimaMole )diubah

menjadi !!I merupakan obat-obatan yang paling banyak dipakai. >bat-obat ini

menghambat sintesis hormone tiroid dengan /ara menghalangi /oupling iodotirosin

melalui penghambatan kerja enMim tiroperoksidase. husus $7 obat ini juga

menghambat konversi 7 menjadi 7( di perifer hal ini merupakan keuntungan tersendiri

pada keadaan yang memerlukan penurunan segera kadar hormon tiroid aktif seperti

yang terjadi pada keadaan krisis tiroid. $7 dan !!I diabsorpsi se/ara /epat di saluran

/erna kadar pun/ak di dalam serum terjadi 1-' jam setelah obat diminum.

adar obat di

dalam serum akan menurun habis dalam 1'-' jam untuk $7 dan lebih lama lagi untuk



!!I. 3al ini mempengaruhi lama kerja masing-masing obat. ,engan demikian !!I

dapat diberikan 1 kali sehari sedangkan $7 diberikan '-( kali sehari. !!I di dalam

serum dalam bentuk bebas sedangkan $7 90-80% terikat pada albumin.

$ada a"al terapi $7 dapat diberikan dengan dosis 5-: mgQkg22Qhari dalam dosis

terbagi ( and !!I dapat diberikan 5-10% dari dosis $7 dalam dalam dosis terbagi ' atau

sekali sehari. $ada kasus-kasus yang berat beta blo/ker )$ropanolol 05-'0

mgQkg22Qhari dalam dosisi terbagi ( dapat diberikan untuk mengendalikan aktifitas

kardiovaskuler yang berlebihan sampai di/apai keadaan eutiroid. &ollo"-up uji fungsi

tiroid harus dilakukan setiap -4 minggu sampai kadar 7 )dan 7( total dalam batas normal.

adar 73 serum biasanya akan kembali normal dalam "aktu beberapa bulan agak

lama sehingga pengukuran 73 akan lebih berarti sebagai indikator terapi bila

dilakukan setelah dalam keadaan eutiroid bukan pada a"al terapi. etelah kadar 7 dan 7(

kembali normal dosis obat anti tiroid dapat diturunkan se/ara bertahap (0-50% dari total

harian. #lternatif yang lain adalah dengan tidak merubah dosis anti tiroid melainkan

menunggu kadar 73 meningkat sambil menambahkankan dosis ke/il l-thyro=ine )1 gQ

kg22Qhari atau yang disebut regimen blo/k-repla/ementH namun demikian menurut

penelitian yang telah dilakukan kombinasi terapi ini )anti tiroid dan l-7 tidak memperbaiki

angka remisinya. eadaan eutiroid biasanya ter/apai dalam "aktu 4-1' minggu. elamamasa rumatan $7 dapat diberikan ' kali sehari dan !!I /ukup 1 kali sehari. 2iasanya

penderita dapat difollo"-up setiap -4 bulan.

Aama terapi sangat individual sampai saat ini tidak ada pedoman mengenai lama

terapi yang optimal. +ata-rata dapat men/apai '-( tahun. ekitar 50% dari anak-anak

yang diterapi akan terjadi remisi dalam tahun pertama terapi dengan peningkatan

angka remisi sebesar '5% setiap ' tahunnya sampai tahun ke-4 terapi. ,ikatakan

remisi bila 1 tahun setelah pengobatan dihentikan penderita masih dalam keadaan eutiroid.

e/ilnya dosis anti-tiroid yang diperlukan goiter yang ringan merupakan indikator

yang baik bah"a penggunaan anti-tiroid dapat dikurangi se/ara bertahap dan

dihentikan. +endahnya derajat hipertroksinemia @76'0 gQdA )'5:. nmolQAH rasio 7(7

6'0B indeks masa tubuh yang rendah dan anak yang lebih tua mempunyai

ke/enderungan terjadi remisi yang permanent. edangkan kadar 7+#b yang tinggi

mempunyai risiko yang tinggi untuk terjadinya relaps. *fek samping anti-tiroid dilaporkan

sebesar 5-'0% berupa rash eritema atralgia urtikaria granulositopenia bersifat

transient )61500 Qmm(. ;arang terjadi dan lebih berat hepatitis lupus like syndrome



trombositopenia dan agranulositosis )6'50 Qmm(. ebanyakan reaksi yang terjadi

ringan dan bukan merupakan indikasi kontra untuk diteruskan. $ada kasus yang berat

perlu dipertimbangkan terapi dengan /ara yang lain )terapi ablasi menggunakan radioaktif

atau pembedahan.

#blasi dengan radioaktif !erupakan terapi pilihan pada kasus-kasus de"asa. ?alaupun

belum /ukup bukti adanya peningkatan risiko keganasan atau mutasi genetik namun

dengan pertimbangan teori penggunaan metode ini jarang digunakan untuk penderita anak.

,igunakan I1(1 dengan perhitungan dosis

$erkiraan berat kelenjar tiroid )g = 5-'00 <i I1(1

,iberikan per-oral dalam 1-' dosis. #blasi akan memakan "aktu beberapa minggu

sampai beberapa bulan dan gejala hipertiroid masih akan tetap terjadi pada "aktu

tersebut. $ropanolol dapat digunakan untuk mengurangi gejala tersebut. *fek yang

diharapkan dari metode ini adalah hipotiroid. #pabila keadaan hipotiroid ter/apai maka perlu

substitusi hormon tiroid seumur hidup.

$embedahan tiroidektomi 7iroidektomi Near-total merupakan pilihan dalam metode ini.

$enderita yang mengalami kegagalan dengan anti-tiroid goiter yang sangat besar dan

menolak dilakukan terapi radioaktif atau terdapat indikasi kontra terapi radioaktif

merupakan indikasi untuk dilakukan pembedahan. omplikasi pembedahan yang mungkin

terjadi adalah keloid hipokalsemia transient paralysis nervus laryngius rekurens

hipoparatiroid dan kematian. >leh karena itu sangat dianjurkan untuk dilakukan oleh ahli

bedah anak yang berpengalaman. ebelum pembedahan anak harus dalam keadaan

eutiroid untuk men/egah keadaan krisis tiroid. ,apat diberikan larutan Augol 5-10 tetes (

kali sehari selama :-1 hari sebelum pembedahan untuk menurunkan vaskularisasi kelenjar

tiroid. eperti halnya setelah terapi ablasi dengan radioaktif penderita akan menjadi

hipotiroid permanent sehingga memerlukan terapi pengganti tiroksin seumur hidupnya.

Namun bila terapi tidak adekuat hipertiroid akan dapat kembali. >leh karena itu perlu

follo"-up jangka panjang

KRISIS TIROID:

risis tiroid merupakan komplikasi yang berat namun jarang terjadi pada anak-anak

hipertiroid. 2iasanya didahului faktor pen/etus yakni pembedahan infeksi dan #,)ketoasidosis diabetes. 3al ini juga dapat terjadi pada saat pembedahan tiroidektomi maupun



terapi ablasi menggunakan radioaktif. Gejala klinisnya berupa hipertermi akut berkeringat

banyak takikardia dan penurunan kesadaran sampai dengan koma.

7erapi harus segera dilakukan sebagai berikut

1 $ropanolol '-( mgQkg22Qhari dalam dosis terbagi setiap 4 jam untuk

mengendalikan gejala adrenergiknya. $ropanolol dapat diberikan intravena

dengan dosis 001-01 mgQkg22 dengan dosis maksimal 5 mg dalam 10-15 menitH

mulai dengan dosis yang ke/il.

' ,e=amethasone diberikan dengan dosis 1-' mg setiap 4 jam dapat mengurangi

konversi 7 menjadi 7(.

( NaI dengan dosis 1-' gQhari dapat menurunkan pelepasan hormon tiroid.

Aarutan Augol 5 tetes setiap 9 jam dapat diberikan per-oral apabila penderita

mulai sadar.

5 ompres dingin dengan /ooling blanket untuk mengendalikan hiperterminya.

4 $7 sendiri tidak memberikan efek terapi sampai beberapa hari tetapi dapat

diberikan untuk jangka lamanya dengan dosis 4-10 mgQkg22Qhari dalam dosis

terbagi setiap 4 jam )dosis maksimal '00-(00 mg.

: eseimbangan /airan harus selalu terjaga.

9 ;ika terdapat tanda-tanda gagal jantung dapat dipertimbangkan digitalis.

TRANSFUSI PR# PADA ANAK

*ritrosit adalah komponen darah yang paling sering ditransfusikan dibandingkan

komponen darah yang lain. *ritrosit ini diberikan untuk meningkatkan kapasitas

angkut oksigen darah dan untuk mempertahankan oksigen jaringan yang /ukup.

euntungan transfusi sel darah merah adalah tidak membebani sirkulasi tidak

memperberat fungsi ginjal dan sedikit mengurangi reaksi alergi karena tidak disertai



pemberian plasma yang tinggi protein. ediaan transfusi eritrosit yang disediakan

adalah pa/ked red cell )eritrosit pekat yang diperoleh dan pemisahan plasma se/ara

tertutup dengan hematokrit :0-90 %. ,ari $+< dapat dibuat red cell suspension

dengan /ara men/ampur eritrosit pekat dengan /airan pelarut Na<l fisiologis dalam

jumlah yang sama dan !ashed red cell )?+< yang diperoleh dengan men/u/i

eritrosit pekat '-( kali dengan Na<l fisiologis dalam jumlah yang sama. ediaan ini

aman bagi resipien yang alergi terhadap plasma manusia anemia hemolitik yang

didapat transfusi ganti dan transfusi pada transplantasi ginjal. euntungan yang lain

dari transfusi eritrosit adalah hematokrit dapat diatur memerlukan volume yang ke/il.

edangkan kerugiannya adalah timbulnya infeksi sekunder pada saat proses pembuatan

dan masa simpan yang pendek yaitu -4 jam.

$edoman untuk transfusi eritrosit pada anak dan remaja dapat dilihat pada tabel '.

7ransfusi harus diberikan lebih ketat pada anak karena kadar hemoglobin normal pada

anak lebih rendah dibanding de"asa ke/uali pada beberapa keadaan tertentu

berhubungan dengan penyakit kardiopulmonal yang mendasarinya akan mengganggu

tubuh mengkompensasi kehilangan eritrosit. $ada masa pre operatif misalnya tidak

perlu bagi anak untuk mempertahankan hemoglobin )3b ≥ 9 gQdA yaitu suatu tingkat

yang diinginkan pada orang de"asa. ,emikian juga pemberian eritrosit pas/a operasi

harus mempunyai alasan yang kuat karena anak mampu memulihkan massa eritrositnya

bila diberi terapi besi. ntuk anemia yang timbul perlahan-lahan pemberian transfusi

eritrosit tidak selalu didasarkan atas pemeriksaan 3b karena anak dengan anemia kronis

mungkin tidak menampakkan gejala dengan 3b sangat rendah. &aktor lain yang harus

diperhatikan selain kadar 3b adalah gejala atau tanda dan kapasitas fungsional tubuh

penderita dijumpai atau tidak penyakit kardiovaskuler dan susunan saraf pusat

penanganan anemia dan kemungkinan untuk diterapi dengan re/ombinant human

eryhtropoietin )*$> pada anak dengan insufisiensi ginjal.

7abel '. $edoman 7ransfusi *ritrosit pada #nak

#nak dan +emaja

ehilangan akut '5% volume darah sirkulasi

3b 6 9.0 gQdA pada periode perioperatif

3b 6 1(.0 gQdA dan penyakit kardiopulmonal yang berat

3b 6 9.0 gQdA dan anemia kronis bergejala3b 6 9.0 gQdA dan gagal sumsum tulang



2ayi dalam umur bulan pertama

3b 6 1(.0 gQdA dan penyakit paru berat

3b 6 10.0 gQdA dan penyakit paru sedang

3b 6 1(.0 gQdA dan penyakit jantung berat

3b 6 10.0 gQdA dan operasi mayor

3b 6 9.0 gQdA dan anemia bergejala

)3ematokrit dihitung sebagai 3b mgQdA = (

ntuk neonatus indikasi transfusi eritrosit dapat dilihat pada tabel '. Namun harus

diperhatikan bah"a pada neonatus akan mengalami penurunan massa eritrosit akibat

faktor frsiologis. $enurunan massa eritrosit 6 '5 mlQkg berat badan juga

menggambarkan kadar 3b yang rendah. 3al ini akan dikompensasi oleh jantung dengan

jalan memperbesar /urah jantung namun bila dilakukan transfusi akan mendapatkan

manfaat yang bermakna yaitu akan mengurangi /urah jantung. eperti halnya pada

bayi terdapat perbedaan nilai 3b yang dijadikan patokan untuk transfusi berdasarkan

kelainan kardiopulmonal dan tindakan operatif serta umur janin.

$ilihan produk eritrosit untuk anak dan remaja adalah suspensi standar yang

dipisahkan dari darah lengkap dengan pemusingan dan disimpan dalam anti koagulan

pada nilai hematokrit kira-kira 40 %. ,osis biasanya adalah "17"; ml- !g +ert

+dn: ntuk neonatus produk pilihan adalah konsentrat $+< ) hematokrit :0-80 %

yang ditransfusikan perlahan-lahan )'- jam dengan dosis 15 mlQkg berat badan.

edangkan menurut hasil penelitian +as/her1881 bah"a pemberian transfusi $+<

dengan ke/epatan ( m1QkgQjam tidak menyebabkan beban volume akut. atu unit $+<

dapat menaikkan $< P (- % atau 3b ± 1 gQdA. edangkan !iller menetapkan

formula

#T 3b tubuh Blood "olume ):0 mlQkg22 = 3b)gQdA

2T 3b post transfusion Blood volume ):0 mlQkg22= desired )gQdA

<T ,efisit 3b )gram T 2-#

,T olume darah transfusi )misalnya $+< dalam ml )2-# g Q '(

#sumsi bah"a 1 ml $+< mempunyai hematokrit :0 % yang berisi 0'( g 32 dan 100

ml )1 dA berisi '( g 3b.

arena transfusi diberikan pada nilai hematokrit tinggi maka ke/epatan transfusi

harus rendah dan jenis antikoagulan yang dipakai adalah yang diyakini paling aman.,arah dari donor yang ditambahkan anti koagulan #-( tidak menunjukkan reaksi



transfusi yang nyata dan pada pemeriksaan post tranfusi didapatkan nilai hematokrit

p3 natrium kalium kalsium laktat dan glukosa menunjukkan hasil yang lebih baik

bila dibandingkan pemakaian antikoagulan #<$,.

pr ujian ika

Documents