kelainan kongenital pada tuba eustachius + daftar pustaka

7/22/2019 Kelainan Kongenital pada Tuba Eustachius + Daftar Pustaka

1/16

Note:

Daftar Pustakanya berdasarkan warnanya ya

Yang dikotakin itu explaination untuk gambar

Info mengenai Bartolomeo Eustachi sekadar info kalau mau ditambah ke pendahuluan

1. Palatoskizis

-Penanganan Palatoskizis

2. elainan romosom

-!krining Pendengaran

-"perasi #uba $usta%&ius

'. ongenital olesteatoma

-Penanganan

D()#(* P+!#((

1. Bluestone CD. Eustachian Tube: Structure, unction, !ole in "titis #edia.1st Ed,

$S%& 'als(orth: )**+& +, 1*-

). Di/on #0, #araita #2. Beat3 T4. #urra3 0C. Cleft lip and palate: understanding

genetic and en5ironmental influences in 6ature !e5ie(s 7enetics 1), 18-189 #arch)*11;

atholog3 of

the Ear. eople #edia& )*1*: 9-1*??. Bluestorn CD. !osenfeld !#. Cleft 2ip and Cleft >alate !epair in Surgical %tlas of

>ediatric "tolar3ngolog3: 2ondon: BC Decker: )**)& 89)-9

+. Shah, $.@., "hlms, 2.%., 6eault, #.'., 'illson, @.D., #c7urit, '. ., 4obbs, et al. ."tologic management in children (ith the C4%!7E association. International 0ournal of

>ediatric "torhinolar3ngolog3&19: ??, 1 Committee on 7enetics. %%> Clinical !eport: 4ealth Super5ision for

children (ith Do(n s3ndrome. >ediatrics 1)9);:ediatric "tolar3ngolog3: 2ondon: BC Decker: )**)& 1)


2/16


3/16

Bartolomeo Eustachi adalah salah satu 3ang paling ahli anatomi penting dari abad

keenam belas. Dia lebih sering disebut dengan nama 2atin, Eustachius.

Dia lahir di San Se5erino, di Italia, sekitar 1+1*. Dia memperluas pengetahuan telinga

bagian dalam dengan menggambarkan koklea. Dia Auga menAelaskan dengan benar tubaEustachius. Eustachius menerbitkan deskripsi rinci pertama dari pendengaran tuba

Eustachius; pada 1+) dalam tesisn3a Epistola de auditus organis. Eustachius

menAelaskan tidak han3a anatomi tuba tetapi Auga pentingn3a fisiologis dan terapeutikpenemuan ini.1

KELAINAN KONGENITAL

@elainan @ongenital pada Tuba Eustachius

1. >alatoschiis). %nomali @romosom


4/16


5/16

7ambar : @elainan 2abio dan >alatoskiis.)

Insiden langit-langit mulut dan celah bibir sumbing adalah satu dari 1*** kelahiran.Sumbing pada langit-langit atau bibir bisa terAadi pada satu atau kedua sisi dari mulut

ba3i dan bersifat parsial atau lengkap. %dan3a celah langit-langit dan atau celah bibir,akan kesulitan dalam men3usu secara normal.

@elainan kongenital palatoskisis terkait dengan pembentukan pen3akit telinga tengah.

Ba3i dengan langit-langit sumbing telah dilaporkan memiliki insiden efusi telinga tengah,

3ang telah dikaitkan dengan obstruksi fungsional kegagalan pelebaran tuba normalselama menelan; dari tuba Eustachian. %da beberapa bukti bah(a disfungsi tuba

eustachius diidentifikasi dengan uAi fungsi tuba pasien dengan sumbing langit-langit

adalah sama dengan anak-anak dengan otitis media kronis dengan efusi tetapi tidak adasumbing.1

Ditemukan perbedaan anatomi tulang temporal antara specimen dengan dan tanpa celahlangit-langit.Temuan ini membantu memahami patofisiologi disfungsi tuba dan

patogenesis pen3akit telinga tengah pada ba3i 3ang memiliki bibir sumbing.

Setidakn3a ada sembilan kelainan 3ang dikenal dalam struktur tuba Eustachio terkait

dengan langit-langit sumbing dibandingkan dengan spesimen tanpa langit-langit sumbing.

1. >anAang tuba Eustachio: tuba Eustachio lebih pendek pada spesimen dari ba3i dan anakkecil dengan bibir sumbing daripada di anak usia dengna usia 3ang sama

). Sudut antara tensor 5eli palatini otot dan tulang ra(an: Sudur di mana otot tensor

palatini menempel pada tulang ra(an tuba Eustachio lebih besar daripada spesimen

kontrol tanpa sumbing.en3isipan tensor 5eli palatini ke uAung lamina lateralis tulang ra(an: 4an3a * darikasus dengan sumbing langit-langit, tensor 5eli palatini men3usup ke uAung lamina

lateralis tulang ra(an.

. !asio pen3isipan tensor 5eli palatini ke otot: !sio pen3isipan secara statistik lebih


6/16

kecil dalam indi5idu dengan sumbing langit-langit.1

7ambar ):!atio

pen3isipanmenunAukkan

panAang dari

tulang ra(an

tubaEustachian

3ang terlibat

denganpen3isipkan

tensor 5eli palatini otot TF>; B dibagi dengan total panAang dari tuba Eustachian dariorificium nasofaring ke bagian isthmus %.


7/16

7ambar alatoplasti

>alatoplasti menciptakan 5elophar3ngeal utuh dan mekanisme fisiologis 3ang memadaiuntuk produksi percakapan normal. TuAuan utama adalah resonansi oronasal normal,

usaha produksi uara non-nasal, dan tidak adan3a pola artikulasi kompensasi abnormal

seperti glotal berhenti dan frikatif faring. TuAuan lainn3a termasuk struktur anatomi 3ang

memisahkan hidung dan rongga mulut, penghapusan refluks nasal makanandan sekresi, dan kemungkinan perbaikan fungsi tuba eustachius.?

>emilihan (aktu "perasi

$sia optimal untuk palatoplasti masih kontro5ersial, dengan potensi trade-off antara

produksi uAaran dan kemungkinan menghambat pertumbuhan maksilofasial:

>ertumbuhan maksilofasial optimum terAadi ketika palatoplasti ditunda sampai

setelah usia 19 bulan, tetapi hal ini dapat mengakibatkan prosedur sekunder lebih

untuk kompetensi maksimal 5elophar3ngeal untuk produksi uAaran lap faring dan


8/16

phar3ngoplast3;.

>roduksi uAaran optimum terAadi ketika palatoplasti dilakukan pada usia -1)bulan.

'aktu bedah Auga tergantung pada lebar rak palatal cukup untuk penutupan,dan

ukuran tubuh 3ang memadai minimal 9 kg;, 3ang muncul untuk menguranginapasatas risiko.

Secara umum, Gaturan puluhanG berlaku, di mana ba3i adalah sekitar 1* bulan usia,1* kilogram berat badan, memiliki setidakn3a 1* g H d2 hemoglobin,dan adalah anak

berkembang sehat.

>ertimbangan %nestesi dan >en3usunan

%nestesi umum melalui intubasi endotrakeal oral, sebaikn3a dengan !%E tube oral,

dikelola oleh ahli anestesi pediatrik 3ang berpengalaman

1 lidokain dosis maksimal +-8 mg H kg; dengan 1:1**.*** epinefrin disuntikkan ke

dalam daerah sa3atan dari langit-langit untuk hemostasis. Tabung endotrakeal ditempel di garis tengah bibir ba(ah dan dagu.

Dingman gag mulut digunakan dengan tongue blade ditempatkan ditengah lidah

memegang tube endotrakeal. 7ag dibuka han3a cukup lebar untuk memungkinkan

eksposur 3ang memadai untuk bekerAa di dalam mulut.

7ag mulut didukung dengan handuk dilipat di ba(ah pegangan dan biasan3a tidaktergantung dari stand #a3o.

Sebuah roll ditempatkan di ba(ah bahu pasien untuk sedikit memperpanAang leher ke

posisi !ose.

Dokter bedah duduk atau berdiri di uAung meAa. Iluminasi 4eadlight diperlukan. ?

Tiga prosedur >alatoplasti

1. F ke pushback palatoplasti untuk celah langit-langit sekunder, 3ang melibatkansebagian atau seluruh langit-langit sekunder.

). T(o-flap palatoplasti untuk bibir sumbing lengkap, 3ang melibatkan seluruh 3ang

palate termasuk al5eolus dan bibir.era(atan pascaoperasiK >asien tidak diberi apa-apa melalui mulut 6>"; untuk malam pertama pasca operasi.

Dengan anak, minum dengan cangkir atau men3usui setalah hari pertama pasca operasi.K Setelah asupan oral 3ang memadai dan kontrol n3eri dicapai, anak mungkin bisa pulang

rumah.

K #inum susu botol dan dot tidak diiinkan untuk < minggu pertama.

K >embatasan siku digunakan untuk < minggu pertama, sampai pemeriksaan pertamapasca operasi setiap kali anak itu tanpa penga(asan.?


9/16


10/16

2. Kelainan tuba Eustachius terkait abnormal

kromosom%da studi 3ang menunAukkan perubahan patologis dalam tuba Eustachian dalam indi5idu

3ang memiliki berbagai sindrom kongenital dan kromosom abnormal selain sumbing.Temuan tulang temporal histopatologi Aanin 3ang memiliki sindrom Do(n trisomi )1

s3ndrome; di mana tuba eustachius digambarkan, dibandingkan dengan spesimen kontrol,

sebagai sangat kecil dan kolaps di midcartilaginous, isthmus dan timpani, dengan kurangberkembangn3a kartilago lateralis di daerah midcartilaginous.

Ditemukan perbedaan anatomi tulang ra(an tuba dalam specimen tulang temporal dari

anak-anak 3ang lebih tua dengan Do(n s3ndorome. Ini adalah temuan menarik karena

penguAian manometric anak 3ang mengalami do(n s3ndormes telah menunAukkanmereka memiliki tuba patulous.1

Dalam studi histopatologi, tuba eustachius pada spesimen Do(n Sindroma lebih pendek

dari pada anak kontrol usia 3ang sama. Tulang temporal dari indi5idu dengan kelainan

kromosom, termasuk Do(n S3ndrome trisomi 1atau S3ndrome;

>ertama diAelaskan oleh >atau dan rekan pada tahun 1*, sindrom ini terAadi pada

sekitar 1 dari 1).*** kelahiran hidup dengan karakteristik anomali garis tengah. Diantara anomali 3aitu microcephal3 dan keterbelakangan mental, sutura sagital dan

fontanel lebar, cacat anatomi otak, m3elomeningocele, microphtalmia, iris colobomas,

palatoskisis, mata miring antimongoid, pol3dact3l3, bottom rocker feet, Aantung cacat,

telinga lo( set dan gangguan pendengaran.

Trisomi 19 Ed(ard S3ndrome;

>ertama diAelaskan oleh Ed(ard dan rekan, gangguan ini hasil dari kromosom

tambahan 19 dan terAadi pada 1 dari


11/16

micrognathia, mikrosefali, Aempol kaki pendek, cacat Aantung, paru-paru, dan ginAal,

hernia, palatoskisis, menetapkan rendah telinga, dan atresia aural.

Trisomi )1 Do(n S3ndrome;

Sindrom Do(n, konstelasi manifestasi klinis termasuk keterbelakangan mental dankarakteristik fasies adalah salah satu kelainan kromosom umum pada anak-anak lahir

hidup, 3ang terAadi pada sekitar 1 dari 1*** kelahiran hidup. Tiga Aenis kelainan

c3otgenic dapat men3ebabkan sindrom Do(n. @elainan aurikularis termasuk kecil,telinga set rendah 3ang dapat diputar posterior. Insiden gangguan pendengaran pada

anak-anak dengan sindrom Do(n ber5ariasi


12/16

@arakteristik utama adalah koloboma okular, atresia choanal, kelainan saraf kranial

%nosmia, pals3 (aAah, dan inkordinasi menelan;, dan karakteristik telinga anomali

bentuk luar telinga, anomali tulang pendengaran dan disfungsi tuba eustachius, kokleadan H atau kelainan kanalis semisirkularis;. +

#krining Pen%engaran Pa%a Anak %engan Abnormal Kromosom

2ahir sampai 1 minggu:

Ba3i dengan sindrom Do(n beresiko untuk masalah sensorik, seperti masalah mata3ang men3ebabkan hilangn3a penglihatan atau telinga masalah 3ang men3ebabkan

gangguan pendengaran. 4al ini penting untuk keduan3a penglihatan dan

pendengaran diperiksa oleh spesialis "phthalmolog3 dan T4T;.

7angguan pendengaran ba(aan, dengan tes obAektif, seperti brainstem auditor3

e5oked response or otoacoustic emission saat lahir, menurut pedoman skrining ba3i

baru lahir

Tindak lanAut penilaian ulang dilakukan pada usia < bulan.

1 tahun sampai 1< tahun

>endengaran harus diperiksa setiap bulan, dengan audiogram dan tes

t3mpanometr3 %nak-anak dengan gangguan pendengaran harus iruAuk ke

otolar3ngologist. !isiko 3ang lebih tinggi dari masalah pendengaran bisa disertaidengan cairan telinga tengah dan infeksi telinga.

SelanAutn3a,beha5ioural hearing test harus dilakukan setiap tahunn3a. Tambahan

screening oleh brainstem auditor3 e5oked response or otoacoustic emission harusdilakukan dengan sedasi Aika perlu.

1


13/16

etiologi, seperti eksisi sebuah kolesteatoma 3ang melibatkan huAung telinga tengah dari

tuba eustachius.

#eskipun kita tidak memiliki prosedur pembedahan untuk membuat fungsi sebuah

tuba eustachius, kami memiliki prosedur bedah untuk membuat obstruksi tuba:

1. "bliterasi Tuba Eustachius

IndikasiK @ehadiran otorea berulang pascaoperasi mastoidektomi atau otorrhea kronis 3ang tidak

responsif terhadap manaAemen medis, dan rekonstruksi telinga tengah terutama ketika

pasien tidak memiliki pendengaran berguna dalam telinga dengan manfaat mencegah

otorea. 8

). @ateter patulous tuba eustachius

Indikasi

K Tuba eustachius >atulous, dengan geAala 3ang melemahkan 3ang tidak hilang dengan

terapi medikamentosa dan tuba t3mpanostom3. 8


14/16

&. ongenital holesteatoma

@olesteatoma adalah deskuamulasi epitel skuamosa dan keratin abnormal 3ang biasan3a

melibatkan telinga tengah dan mastoid. 4an3a sekitar ) sampai ? dari kolesteatoma

adalah ba(aan& mereka ditandai dengan massa putih di belakang gendang telinga utuhpada anak 3ang tidak memiliki ri(a3at otitis. #eskipun secara histologi Ainak,

kolesteatoma dapat memperluas dan menghancurkan tulang di sekitarn3a& dengandemikian, mereka membutuhkan eksisi bedah.

@olesteatoma kongenital adalah pen3akit langka dari telinga tengah. >aling seringmempengaruhi anak-anak. @arena ba(aan, itu adalah pen3akit 3ang dimulai saat ba3i

masih berkembang dalam rahim. %da beberapa teori tentang bagaimana ini terAadi, tapi


15/16

teori 3ang paling umum diterima adalah bah(a GsisaG dari sel-sel kulit 3ang terAadi a(al

selama tahap diferensiasi sel 3ang tertinggal di ruang telinga sekarang berkembang.

Sa3angn3a, kantong kulit ini terus berkembang. Tidak seperti kanker, itu lokal ke daerahtelinga, namun pertumbuhan akan terus dan merusak apa pun di dekatn3a, termasuk

tulang temporal 3ang mengelilingi otak.

ormasi epidermoid adalah pengelompokan sel 3ang terorganisasi dengan baik,

ditemukan di telinga tengah Aanin. 4al ini biasan3a hadir dari tanggal 1* hingga minggu

ke-osisin3a konsisten, relatif terhadap pen3isipan gendang telinga

serta dinding tabung eustachius.

$kurann3a sekitar *,) milimiter hingga 1,? milimeter. ormasi epidermoid ditemukan diseban3ak ?* dari tulang temporal semua Aanin 3ang belum lahir. Dalam keadaan

normal, E akan menghilang dalam perkembangan Aanin. #ungkin regresi spontan,

namun dalam beberapa kasus, formasi epidermoid bisa dimulai dari bantalan mukosa dan

kemudian biasan3a memenuhi bahagian ba(ah tuba eustachius. 7eAala 3ang mungkintimbul adalah otorea, tuli pada satu telinga dan pusing.9

7ambar ?&@ongenital

@olesteatoma

di dalam Tuba

Eustachius

@olesteatomakongenital

biasan3aditemukan

oleh dokter

anak atau

Telinga,4idung, dan

Tenggorokan

T4T; dokter.4al ini

kadang-

kadang terlihat dengan otoscope sebagai massa atau struktur seperti mutiara di belakanggendang telinga utuh. 2ain kali ditemukan selama operasi telinga pertama seperti

penempatan tabung telinga. @olesteatoma kongenital memiliki faktor pembeda beberapa

dari bentuk 3ang diperoleh dari kolesteatoma, 3ang Aauh lebih umum. >ertama, hal inisangat biasan3a ditemukan pada anak-anak, dari tua beberapa bulan ke usia sekolah lebih

a(al. Sangat Aarang, teridentifikasi pada orang tua. @edua, ditemukan pada pasien tanpa

ri(a3at dari gendang telinga pecah, dan tidak ada ri(a3at operasi telinga sebelumn3a.


16/16

@etiga, dua struktur telinga penting selain gendang telinga normal muncul. >asien dengan

kolesteatoma kongenital mungkin atau tidak mungkin memiliki infeksi telinga. Ini

mungkin tumbuh lebih cepat daripada kolesteatoma didapat. Indikasi pertama darikolesteatoma mungkin adalah gangguan pendengaran sebagai seorang anak mendekati

usia sekolah, karena pertumbuhan telah merusak lebih signifikan tulang pendengaran

pada saat ini. CT scan dapat digunakan sebagai metode diagnostik lain selama e5aluasikolesteatoma tersebut.

>enatalaksaanaan @ongenital @olesteatoma

>engobatan kolesteatoma, baik ba(aan atau diperoleh berasal, adalah operasi. 4al ini

tidak dapat dicapai dengan obat-obatan seperti pada tumor kanker. @olesteatoma sangatsederhana dapat dicapai melalui saluran telinga, namun pendekatan 3ang paling bedah

dari belakang telinga eksternal. Dua teknik bedah umum disebut Gdinding saluran atasG

atau Gdinding saluran ba(ah.G Setiap metode memiliki pro dan kontra. %papun metode

3ang dipilih, sebuah t3mpanoplast3, atau operasi gendang telinga, dilakukan. Dalam

kolesteatoma 3ang luas di mana pertumbuhan telah diperluas ke mastoid, t3mpanoplast3dan mastoidektomi pengangkatan sebagian dari mastoid; sering digabungkan. Sebuah

prosedur menggabungkan dua ini disebut t3mpanomastoidectom3.

TuAuan ideal operasi untuk kolesteatoma pada anak-anak adalah sama dengan 3ang

pada orang de(asa:1. #emberantas pen3akit

). >ertahankan atau merekonstruksi struktur anatomi

ertahankan atau mengembalikan pendengaran?. #encegah pen3akit sisa dan berulang

Seringkali inter5ensi bedah adalah proses multiple step. "perasi pertama adalah untukmenghapus pertumbuhan, sementara operasi selanAutn3a dapat digunakan untuk

memeriksa pertumbuhan kembali atau memperbaiki kerusakan telinga tengah. 4al ini

umum untuk memerlukan beberapa operasi untuk inter5ensi sukses.9

kelainan kongenital pada tuba eustachius + daftar pustaka

Documents