kolestasis(1).docx

7/25/2019 kolestasis(1).docx

1/10

ASKEP ANAK DENGAN KOLESTASIS

A. KONSEP DASAR PENYAKIT

1. DEFINISI

Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam jumlah normal.

Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari hepatosit sampai tempat masuk

saluran empedu ke dalam duodenum. Dari segi klinis didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat

yang diekskresi kedalam empedu seperti bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam darah

dan jaringan tubuh. Secara patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus

empedu pada sel hati dan sistem bilier (rief, !"#"$.

%holestasis adalah kondisi yang terjadi akibat terhambatnya aliran empedu dari saluran

empedu ke intestinal. Kolestasis terjadi bila ada hambatan aliran empedu dan bahan-bahan

yang harus diekskresi hati (&azer, !"#"$.

2. EPIDEMIOLOGI

Kolestasis padabayi terjadi pada ' #!)""" kelahiran hidup. *nsiden hepatitis neonatal #)"""

kelahiran hidup, atresia bilier ##""""-##+""", defisiensi -# antitripsin #!"""". asio atresia

bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah !#, sedang pada hepatitis neonatal,

rasionya terbalik.

3. ETIOLOGI/PENYEA

enyebab cholestasis dibagi menjadi ! bagian intrahepatic cholestasis dan ekstrahepatic

cholestasis.a. ada intrahepatic cholestasis terjadi akibat gangguan pada sel hati yang terjadi akibat

infeksi bakteri yang menimbulkan abses pada hati, biliary cirrhosis primer, /irus

hepatitis, lymphoma, cholangitis sclerosing primer, infeksi tbc atau sepsis, obat-obatan

yang menginduksi cholestasis.

b. ada e0trahepatic cholestasis, disebabkan oleh tumor saluran empedu, cista, striktur

(penyempitan saluran empedu$, pankreatitis atau tumor pada pankreas, tekanan tumor

atau massa sekitar organ, cholangitis sklerosis primer. 1atu empedu adalah salah satu

penyebab paling umum dari saluran empedu diblokir. Saluran empedu Diblokir mungkin

juga hasil dari infeksi, kanker atau jaringan parut internal. arut dapat memblokirsaluran empedu, yang dapat mengakibatkan kegagalan hati (ichard, !""!$


2/10

!. PATOFISIOLOGI

2mpedu adalah cairan yang disekresi hati ber3arna hijau kekuningan merupakan kombinasi

produksi dari hepatosit dan kolangiosit. 2mpedu mengandung asam empedu, kolesterol,

phospholipid, toksin yang terdetoksifikasi, elektrolit, protein, dan bilirubin terkonyugasi.Kolesterol dan asam empedu merupakan bagian terbesar dari empedu sedang bilirubin

terkonyugasi merupakan bagian kecil. 1agian utama dari aliran empedu adalah sirkulasi

enterohepatik dari asam empedu. 4epatosit adalah sel epetelial dimana permukaan basolateralnya

berhubungan dengan darah portal sedang permukaan apikal (kanalikuler$ berbatasan dengan

empedu. 4epatosit adalah epitel terpolarisasi berfungsi sebagai filter dan pompa bioaktif

memisahkan racun dari darah dengan cara metabolisme dan detoksifikasi intraseluler,

mengeluarkan hasil proses tersebut kedalam empedu.Salah satu contoh adalah penanganan dan

detoksifikasi dari bilirubin tidak terkonyugasi (bilirubin indirek$.

1ilirubin tidak terkonyugasi yang larut dalam lemak diambil dari darah oleh transporterpada membran basolateral, dikonyugasi intraseluler oleh enzim 5DG6a yang mengandung 7)"

menjadi bilirubin terkonyugasi yang larut air dan dikeluarkan kedalam empedu oleh transporter

mrp!. mrp! merupakan bagian yang bertanggungja3ab terhadap aliran bebas asam empedu.

8alaupun asam empedu dikeluarkan dari hepatosit kedalam empedu oleh transporter lain, yaitu

pompa aktif asam empedu. ada keadaan dimana aliran asam empedu menurun, sekresi dari

bilirubin terkonyugasi juga terganggu menyebabkan hiperbilirubinemia terkonyugasi. roses yang

terjadi di hati seperti inflamasi, obstruksi, gangguan metabolik, dan iskemia menimbulkan

gangguan pada transporter hepatobilier menyebabkan penurunan aliran empedu dan

hiperbilirubinemi terkonjugasi (reif, !"#"$

Pe"#$a%a& '#&(si %ati pada )olestasis

ada kolestasis yang berkepanjangan terjadi kerusakan fungsional dan struktural

. roses transpor hati

roses sekresi dari kanalikuli terganggu, terjadi in/ersi pada fungsi polaritas dari

hepatosit sehingga elminasi bahan seperti bilirubin terkonyugasi, asam empedu, dan

lemak kedalam empedu melalui plasma membran permukaan sinusoid terganggu.

1. 6ransformasi dan konyugasi dari obat dan zat toksik

ada kolestasis berkepanjangan efek detergen dari asam empedu akan menyebabkan

gangguan sitokrom -7)". 9ungsi oksidasi, glukoronidasi, sulfasi dan konyugasi akan

terganggu.

%. Sintesis protein

Sintesis protein seperti alkali fosfatase dan GG6, akan meningkat sedang produksi serum

protein albumin-globulin akan menurun.

D. :etabolisme asam empedu dan kolesterol


3/10

Kadar asam empedu intraseluler meningkat beberapa kali, sintesis asam empedu dan

kolesterol akan terhambat karena asam empedu yang tinggi menghambat 4:G-%o

reduktase dan ; alfa-hydro0ylase menyebabkan penurunan asam empedu primer sehingga

menurunkan rasio trihidroksiat ini akan melarutkan

kolesterol dan fosfolipid dari sistim membran sehingga intregritas membran akan

terganggu. :aka fungsi yang berhubungan dengan membran seperti &a?, K?-6ase,

:g??-6ase, enzim-enzim lain dan fungsi transport membran dapat terganggu,

sehingga lalu lintas air dan bahan-bahan lain melalui membran juga terganggu.Sistem

transport kalsium dalam hepatosit juga terganggu. >at-zat lain yang mungkin berperan

dalam kerusakan hati adalah bilirubin, %u, dan cysteinyl leukotrienes namun peran

utama dalam kerusakan hati pada kolestasis adalah asam empedu.

roses imunologis

ada kolestasis didapat molekul 4@ * yang mengalami display secara abnormal pada

permukaan hepatosit, sedang 4@ * dan ** diekspresi pada saluran empSelanjutnya akan

terjadi sirosis bilier (&azer, !" edu sehingga menyebabkan respon imun terhadap sel

hepatosit dan sel kolangiosit. #"$.

+. KLASIFIKASI

Secara garis besar kolestasis dapat diklasifikasikan menjadi

a. Kolestasis ekstrahepatik, obstruksi mekanis saluran empedu ekstrahepatik.

Secara umum kelainan ini disebabkan lesi kongenital atau didapat. :erupakan kelainan

nekroinflamatori yang menyebabkan kerusakan dan akhirnya pembuntuan saluran empedu

ekstrahepatik, diikuti kerusakan saluran empedu intrahepatik. enyebab utama yang pernah

dilaporkan adalah proses imunologis,infeksi /irus terutama %:A dan eo /irus tipe +, asam

empedu yang toksik, iskemia dan kelainan genetik. 1iasanya penderita terkesan sehat saat


4/10

lahir dengan berat badan lahir, aktifitas dan minum normal. *kterus baru terlihat setelah

berumur lebih dari # minggu. #"-!"B penderita disertai kelainan kongenital yang lain seperti

asplenia, malrotasi dan gangguan kardio/askuler. Deteksi dini dari kemungkinan adanya

atresia bilier sangat penting sebab efikasi pembedahan hepatik-portoenterostomi (Kasai$ akan

menurun apabila dilakukan setelah umur ! bulan.ada pemeriksaan ultrasound terlihat kandung empedu kecil dan atretik disebabkan

adanya proses obliterasi, tidak jelas adanya pelebaran saluran empedu intrahepatik.

Gambaran ini tidak spesifik, kandung empedu yang normal mungkin dijumpai pada penderita

obstruksi saluran empedu ekstrahepatal sehingga tidak menyingkirkan kemungkinan adanya

atresi bilier.

Gambaran histopatologis ditemukan adanyaportal tract yang edematus dengan

proliferasi saluran empedu, kerusakan saluran dan adanya trombus empedu didalam duktuli.

emeriksaan kolangiogram intraoperatif dilakukan dengan /isualisasi langsung untuk

mengetahui patensi saluran bilier sebelum dilakukan operasi Kasai (nonym, !"#"$

b. Kolestasis intrahepatik

-Saluran 2mpedu

Digolongkan dalam ! bentuk, yaitu (a$ aucity saluran empedu, dan (b$ Disgenesis saluran

empedu. =leh karena secara embriologis saluran empedu intrahepatik (hepatoblas$ berbeda

asalnya dari saluran empedu ekstrahepatik (foregut$ maka kelainan saluran empedu dapat

mengenai hanya saluran intrahepatik atau hanya saluran ekstrahepatik saja. 1eberapa

kelainan intrahepatik seperti ekstasia bilier dan hepatik fibrosis kongenital, tidak mengenai

saluran ekstrahepatik.

Kelainan yang disebabkan oleh infeksi /irus %:A, sklerosingkolangitis, %aroliCs disease mengenai kedua bagian saluran intra dan ekstra-hepatik.Karena

primer tidak menyerang sel hati maka secara umum tidak disertai dengan gangguan fungsi

hepatoseluler. Serum transaminase, albumin, faal koagulasi masih dalam batas normal. Serum

alkali fosfatase dan GG6 akan meningkat. pabila proses berlanjut terus dan mengenai

saluran empedu yang besar dapat timbul ikterus, hepatomegali, hepatosplenomegali, dan

tanda-tanda hipertensi portal.

aucity saluran empedu intrahepatik lebih sering ditemukan pada saat neonatal dibanding

disgenesis, dibagi menjadi sindromik dan nonsindromik. Dinamakan paucity apabila

didapatkan ",) saluran empedu perportal tract.%ontoh dari sindromik adalah sindromlagille, suatu kelainan autosomal dominan disebabkan haploinsufisiensi pada gene

EGG2D #.Sindroma ini ditemukan pada tahun #F;) merupakan penyakit multi organ pada

mata (posterior embryotoxin$, tulang belakang (butterfly vertebrae$,

kardio/askuler (stenosis katup pulmonal$, dan muka yang spesifik (triangular facialyaitu

frontal yang dominan, mata yang dalam, dan dagu yang sempit$.&onsindromik adalah

paucity saluran empedu tanpa disertai gejala organ lain. Kelainan saluran empedu


5/10

intrahepatik lainnya adalah sklerosing kolangitis neonatal, sindroma hiper *g:, sindroma

imunodefisiensi yang menyebabkan kerusakan pada saluran empedu (nonym, !"#"$

Kelainan hepatosit

Kelainan primer terjadi pada hepatosit menyebabkan gangguan pembentukan dan aliran

empedu. 4epatosit neonatus mempunyai cadangan asam empedu yang sedikit, fungsi

transport masih prematur, dan kemampuan sintesa asam empedu yang rendah sehingga

mudah terjadi kolestasis. *nfeksi merupakan penyebab utama yakni /irus, bakteri, dan parasit.

ada sepsis misalnya kolestasis merupakan akibat dari respon hepatosit terhadap sitokin yang

dihasilkan pada sepsis.

4epatitis neonatal adalah suatu deskripsi dari /ariasi yang luas dari neonatal hepatopati,

suatu inflamasi nonspesifik yang disebabkan oleh kelainan genetik, endokrin, metabolik, dan

infeksi intra-uterin. :empunyai gambaran histologis yang serupa yaitu adanyapembentukan multinucleated giant celldengan gangguan lobuler dan serbukan sel

radang, disertai timbunan trombus empedu pada hepatosit dan kanalikuli. Diagnosa hepatitis

neonatal sebaiknya tidak dipakai sebagai diagnosa akhir, hanya dipakai apabila penyebab

/irus, bakteri, parasit, gangguan metabolik tidak dapat ditemukan (eksoprodjo, #FF)$

,. GAMARAN KLINIS

Gambaran klinis pada kolestasis pada umunya disebabkan karena keadaan-keadaan

6erganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus

6inja akolis


6/10

- Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil transpeptidase

meningkat$

- 6ransaminase serum meningkat (ringan$

- Gangguan ekskresi sulfobromoftalein

- sam empedu dalam serum meningkat6anda-tanda non-hepatal sering pula membantu dalam diagnosa, seperti sindroma polisplenia

(situs in/ersus, le/ocardia, /ena ca/a inferior tidaka ada$, sering bersamaan dengan atresia

bilier bentuk muka yang khas, posterior embriotokson, serta adanya bising pulmunal stenosis

perifer, sering bersamaan dengan -paucity of the intrahepatic bile ductules

(arterio hepatic displasia


7/10

4apusan darah tepi

1ilirubin dalam air seni

Sterkobilinogen dalam air seni

6es fungsi hepar yang standar 4eymans /d 1ergh, SG=6, SG6, alkali fosfatase serta

serum protein1ila dari pemeriksaan tersebut masih meragukan, dilakukan pemeriksaan lanjutan yang lebih

sensitif seprti 1S


8/10

. DIAGNOSIS

6ujuan utama e/aluasi bayi dengan kolestasis adalah membedakan antara kolestasis intrahepatik

dengan ekstrahepatik sendini mungkin. Diagnosis dini obstruksi bilier ekstrahepatik akan

meningkatkan keberhasilan operasi. Kolestasis intrahepatik seperti sepsis, galaktosemia atau

endrokinopati dapat diatasi dengan medikamentosa.

1. PENATALAKSANAAN

engobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu ke dalam

usus. ada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi pedoman dalam

penatalaksanaannya, yaitu

1. Sedapat mungkin mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran empedu

2. :engobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis

3. :emantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya keadaan fatal yang

dapat mengganggu proses regenerasi hepar4. :elakukan usaha-usaha yang dapat mencegah terjadinya gangguan pertumbuhan

5. Sedapat mungkin menghindari segala bahan


9/10

. KONSEP DASAR AS47AN KEPERA8ATAN

1. PENGKA9IAN

a. danya ikterus pada bayi usia lebih dari #7 hari, tinja akolis yang persisten harusdicurigai

adanya penyakit hati dan saluran bilier.b. ada hepatitis neonatal sering terjadi pada anak laki-laki, lahir prematur atau berat badan lahir

rendah. Sedang pada atresia bilier sering terjadi pada anak perempuan dengan berat badan lahir

normal, dan memberi gejala ikterus dan tinja akolis lebih a3al.

c. Sepsis diduga sebagai penyebab kuning pada bayi bila ditemukan ibu yang demam atau

disertai tanda-tanda infeksi.

d. danya ri3ayat keluarga menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu

kelainan genetik


10/10

DAFTAR P4STAKA

nonym. !"#"a/ailableathttp

tanggal J januari !"#"$

rief, Sjamsul. !"#".Deteksi dini kolestasis neonatal. Di/isi 4epatologi 1agian*lmu Kesehatan nak 9K 5&*

kolestasis(1).docx

Documents