hernia umbilikus

Upload: easy-orient-dewantari

Post on 10-Feb-2018

251 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    1/23

    REFERAT II

    DEFEK DINDING ABDOMEN

    OMFALOKEL, GASTROSKISIS DAN

    HERNIA UMBILIKALIS

    Oleh

    Nur Rahmat Wibowo, S.Ked

    I11106029

    Pembimbing

    dr. Hermanto, Sp.B, Sp.BA

    SMF BEDAH RUMAH SAKIT UMUM DOKTER SOEDARSO

    FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN

    UNIVERSITAS TANJUNGPURA

    PONTIANAK

    2011

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    2/23

    BAB I

    PENDAHULUAN

    Cacat kongenital dinding abdomen pada seluruh tebalnya memberi ancaman

    yang mematikan bagi neonatus sebagai akibat terpaparnya visera dan

    kemungkinan kontaminasi bakteri. Dua yang tersering dari cacat tersebut meliputi

    gastroskisis dan omfalokel.1

    Omfalokel dan gastroskisis merupakan defek pada dinding abdomen yang

    paling sering ditemui. Kedua omfalokel terjadi bila terdapat kegagalan intestine

    kembali ke rongga abdomen dalam minggu ke-10 kehidupan janin dalam

    kandungan. Kegagalan ini mengakibatkan tingginya insiden malrotasi pada

    omfalokel. Sementara itu, gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somit

    dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap

    terbuka. Umumnya kedua kelainan ini dibahas dalam satu kesatuan, namun kedua

    hal ini merupakan bagian yang terpisah dan memilki banyak perbedaaan, terutama

    pada patologi dan kelainan-kelainan lain yang berhubungan yang seterusnyamempengaruhi tatalaksanan keduanya. Pemahaman tentang persamaan dan

    perbedaan kedua hal ini, penting untuk manageman pasein.2

    Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat

    umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang

    terdapat waktu lahir. Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa

    pembedahan setelah bayi berumur 23 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur

    5 tahun umumnya memerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan

    terjadinya komplikasi pada hernia umbilikalis.3

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    3/23

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    2.1 Omfalokel dan Gastroskisis

    2.1.1 Definisi

    Omfalokel (disebut jugaExomfalos) merupakan defek dinding abdomen pada

    garis tengah dengan berbagai derajat ukuran, disertai hernia visera yang ditutupi

    oleh membran yang di terdiri atas peritoneum di lapisan dalam dan amnion di

    lapisan luar serta Whartons Jelly di antara lapisan tersebut. Pembuluh darah

    berada di dalam membran, bukan pada dinding tubuh. Isi dari hernia antara lain

    berbagai jenis dan dan jumlah usus, sering sebagian dari hati dan kadang-kadang

    organ lainnya. Sedangkan tali pusat terdapat pada puncak kantong ini. Defek ini

    mungkin terletak di pusat atas, tengah atau bawah abdomen dan ukuran serta

    lokasi memiliki implikasi yang penting dalam penanganannya.2,3

    Gastroskisis adalah defek pada dinding abdomen yang biasanya tepat di

    sebeah kanan dari masuknya korda umbilikus ke dalam tubuh. Ada juga yang

    terletak di sebelah kiri, namun kasusnya jarang. Sejumlah usus dan kadang-

    kadang bagian dari organ abdomen lain ikut mengalami herniasi keluar dinding

    abdomen dengan tanpa adanya membran yang menutupi ataupun kantung.2

    Gambar 1. Bayi dengan omfalokel.

    4,5

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    4/23

    Gambar 2. Bayi dengan gastroskisis.5

    2.1.2EpidemiologiAda perbedaan insidens defek dinding abdomen dan proporsi relatif

    gastroskisis dan omfalokel; meskipun demikian, perkiraan kasar di seluruh dunia,

    insidens gastroskisis berkisar antara 0,43 per 10.000 kelahiran dan tampaknya

    akan meningkat terus, sementara itu insidens omfalokel berkisar antara 1,53 per

    10.000 kelahiran dan tampaknya stabil. Etiologi defek dinding abdomen tidak

    diketahui dan kebanyakan sporadik, tetapi terdapat kasus gastroskisis dan

    omfalokel familial yang jarang (mungkin ditentukan juga secara genetik).

    Terdapat faktor resiko maternal khusus untuk defek dinding abdomen yang

    berlainan. Gastroskisis memiliki asosiasi yang kuat dengan usia maternal muda,

    dengan kebanyakan ibu berada pada usia 20 tahun atau lebih muda. Sebagai

    tambahan lagi, gastroskisis dihubungkan dengan pajanan maternal terhadap asap

    rokok, narkoba, obat-obatan vasoaktif (pseudoefedrine) dan toksin lingkungan.

    Hubungan tersebut tampaknya konsisten dengan teori insufisiensi vaskular

    dinding abdomen pada gastroskisis. Sebaliknya, omfalokel berhubungan dengan

    peningkatan usia maternal, dengan kebanyakan berada pada usia 30 tahun atau

    lebih. 2

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    5/23

    Setelah kejadian omfalokel pada kelahiran anak pertama, risiko untuk

    terjadinya omfalokel pada kelahiran selanjutnya sangat bergantung penyebab dari

    omfalokel tersebut. Jika omfalokel tidak berhubungan dengan suatu sindom,

    sepertiBeckwith-Wiedermannan, dan tidak berhubungan dnegan adanya kelainan

    kromosomal, tingkat rekurensinya sangat rendah, sekitar 1% atau kurang.

    Bagaimanapun, dengan kemungkinan yang lebih sedikit, dapat muncul

    predisposisi genetik, dan tingkat kekambuhannya dapat mencapai 50%.6

    Sementara sekitar 75% kejadian gastroskisis terjadi pada kelahiran anak pertama,

    dan sangat jarang berulang pada kelahiran berikutnya. Insiden pada anak laki-laki

    sedikit lebih sering dibanding anak perempuan.7

    2.1.3Patologi Omfalokel dan GastroschisisDinding abdomen dibentuk oleh pelipatan ke dalam dari kranial, kaudal dan

    dua lipatan embrionik lateral. Sejalan dengan pembentukan dinding abdomen,

    pertumbuhan traktus intestinalis menyebabkan migrasi keluar kavum abdomen

    melalui cincin umbilikus dan ke arah korda umbilikus selama minggu ke-6

    gestasi. Pada minggu ke-10 dan ke-12, dinding abdomen dibentuk dan ususkembali ke kavum abdomen pada pola stereotipikal yang menghasilkan rotasi

    normal dan fiksasi lateral.

    Gambar 3. Sonogram pada usia gestasi 10 minggu: menunjukan

    herniasi fisiologis (tanda panah). UC-korda umbilikalis

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    6/23

    Gastroskisis diperkirakan sebagai hasil dari iskemik terhadap perkembangan

    dinding abdomen. Daerah paraumbilikal kanan merupakan daerah dengan resiko

    tinggi karena disuplai oleh vena umbilikal kanan dan arteri omfalomesenterika

    kanan hingga mengalami involusi. Jika perkembagan dan involusi ini terganggu

    pada derajat dan waktu tertentu, kemudian defek dinding tubuh akan

    menghasilkan iskemia dinding abdomen. Hipotesis lain menyatakan bahwa

    gastroskisis terjadi karena defek dari ruptur awal hernia korda umbilikalis.2

    Pada omfalokel, isi abdomen tidak kembali ke dalam rongga abdomen tetapi

    tetap berada di luar abdomen namun berada di dalam korda umbililukus. Berbagai

    variasi dan jumlah dari midgust dan organ intra abdomen mengalami herniasi

    keluar pada defek tersebut tergantung dari ukuran dan lokasi relatif dinding

    abdomen. Defisit pelipatan kranial terutama menghasilkan omfalokel epigastrik

    yang mungkin berhubungan dengan kelainan pelipatan kranial tambahan seperti

    hernia diafragma anterior, celah sternal, defek perikardial dan defek karidak.

    Ketika bagian-baian tersebut terjadi bersamaan, disebut sebagai Pentalogy of

    Cantrell(gambar 4). Ketika pelipatan ke dalam melibatkan pelipatan kaudal,

    omfalokel mungkin berhubungan dengan Extrophy cloacalatau bladder(gambar

    5). 2

    Gambar 4. Pentalogy of

    Cantrell.4

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    7/23

    Gambar 5. Exstrophy Cloacal.5

    2.1.4 Diagnosis2.1.4.1 Diagnosis Prenatal

    Defek dinding abdomen sering terdiagnosis selama pemeriksaan prenatal

    dengan ultrasonografi (USG), yang merupakan suatu skreening rutin atupun

    kerena adanya indikasi obsetrik seperti evaluasi peningkatan serum alfa

    fetoprotein (AFP) maternal.2

    AFP analog dengan fetal albumin dan serum AFP maternal merefleksikan

    nilai AFP cairan amnion. Tes ini digunakan untuk mengevaluasi abnormalitas

    kromosomal fetus dan defek tabung neural, tetapi AFP juga biasanya meningkat

    pada defek dinding abdomen. Keparahan peningkatan nilai AFP bervariasi antara

    gastroskisis dan omfalokel. Pada gastroskisis, nilai serum AFP maternal biasanya

    abnormal, dengan rata-rata peningkatan >9X dari nilai rata-rata. Sebaliknya, pada

    omfalokel, AFP biasanya meningkat rata-rata 4X dari nilai normal. Pola yang

    berbeda ini menyebabkan sensitivitas nilai serum AFP maternal yang rendah

    untuk omfalokel dibandingkan gastroskisis. Seperti kebanyakan tes skrining,

    sensitivitas tergantung pada nilai batas yang dipilih. Contohnya, jika nilai

    abnormal didefinisikan sebagai lebih dari 3X nilai normal, maka 96% gastroskisis

    akan terdeteksi tetapi hanya 65% pada omfalokel.2

    USG fetus sering dapat mengindikasikan adanya omfalokel pada trimester

    kedua atau awal trimester ketiga. Kebanyakan omfalokel sekarang dapat

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    8/23

    didiagnosis sebelum kelahiran. Hal ini sangat membantu dalam mempersiapkan

    perawatan bagi neonatal.8

    Pemeriksaan USG abdomen pada diagnosis omfalokel ditunjukkan dengan

    adanya kantong hernia dan letak korda umbilikalis pada apex dari kantong

    hernia.Adanya gambaran kantong tersebut mengkonfirmasi diagnosis omphalokel

    dan menyingkirkan gastroskisis. Bagaimanapun, kantong hernia tersebut tidak

    selalu dapat dilihat. Keadaan yang lebih jarang, yaitu terjadinya ruptur kantong

    hernia.8

    Gambar 6. Gambaran omfalokel pada USG kehamilan 15 minggu.9

    Organ visera yang terdapat pada kantong hernia dapat berupa usus, hati, dan

    lambung. Ukuran defek dinding abdomen dapat bervariasi dari sederhana yang

    hanya mengandung usus sampai defek besar (giant omphalocele) yang

    mengandung organ hati. Ukuran defek berkorelasi dengan tindakan reduksi dan

    perbaikan pada operasi. Pada kehamilan dengan omfalokel yang terdeteksi awal

    dengan USG, diperlukan pemeriksaan lanjutan khususnya pada usia 20-24 minggu

    dengan CT-Scan untuk mendeteksi anomalikongenital lain.8

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    9/23

    Gambar 7. Potongan tranversal pada usia gestasi 22 minggu:

    menunjukan omfalokel (OM). Gambaran ekogenik mengarah kepada

    eviserasi hepar.

    Diagnosis prenatal dengan USG pada gastroskisis menunjukan insersi korda

    umbilikalis yang normal dan adanya hernia yang free-floatingtanpa ada kantong

    yang membungkus. Bagian usus yang berada di luar rongga abdomenmengakibatkan bagian usus menjadi tebal, edem, dan terlihat sebagai gambaran

    hiperekogenik cauliflower-shaped atau gambaran hiperekogenik dengan sudut

    pinggir kasar. Kelainan ini dapat didiagnosis pada awal minggu ke-12 kehamilan,

    namun juga terdapat laporan diagnosis pada awal trimester pertama yang mana hal

    ini lebih jarang.8

    Bagaimanapun, keakuratan pemeriksaan USG prenatal untuk mendiagnosis

    kelainan dinding abdomen sangat dipengaruhi oleh waktu, tujuan awal dari

    pemeriksaan, posisi janin, serta pengalaman dan keahlian pemeriksa. USG

    memiliki spesifitas yang tinggi, lebih dari 95% namun sensitivitasnya hanya

    6075% untuk mengidentifikasi omfalokel dan gastroskisis. Kesalahan diagnosis

    dapat terjadi karena:(a) Kekeliruan dengan adanya defek dinding abdomen lain

    yang jarang. (b) Ruptur kantong omfalokel sehingga mengakibatkan adanya

    diagnosis gastroskisis.2

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    10/23

    Gambar 8. Gambaran gastroskisis pada USG abdomen.9

    2.1.4.2 Diagnosis Postnatal

    Diagnosis omfalokel cukup dengan melihat defek di daerah umbilikus dengan

    bagian yang tertutup selaput tipis transparan. Di bagian dalam dapat terlihat usus-

    usus, sebagian hepar, mungkin lambung dan lien bergantung pada luas defek.3

    Pada omfalokel, pada bayi baru lahir, tampak kantong yang berisi usus dengan

    atau tanpa hati di garis tengah. Pada gastrosisis, usus berada diluar rongga perut

    tanpa kantong. Defek dinding abdomen terbuka tanpa tertutup peritoneum.

    Umbilikus tampak normal. Usus-usus terlihat tebal dan pendek.10

    2.1.5 Anomali Yang Berhubungan

    Seperti semua bayi yang memiliki defek lahir, anak-anak yang memiliki

    defek dinding abdomen akan memiliki peningkatan resiko untuk terjadinya

    anomali tambahan, tetapi resiko relatif dan pola anomali yang berhubungan

    merupakan perbedaan mayor antara gastroskisis dan omfalokel. Perbedaan

    tersebut sangat penting dalam manajemen klinis dan prognosis jangka panjang.

    Pada gastroskisis, insidens anomali yang berhubungan berkisar anatara 1020%

    dan kebanaykan anomali yang signifikan ditemukan berada pada traktus

    gastrointestinal. Sekitar 105 bayi yang dengan gastroskisis memiliki stenosis atau

    atresia sebagai hasil dari insufisiensi vaskular di usus pada waktu perkembangan

    gastroskisis atau lebih umumnya, dari volvuls atau kompresi vaskular mesenterika

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    11/23

    oleh penyempitan cincin dinding abdomen. Lesi lain yang sering berhubungan

    termasuk undescensus testes, divertikulum Meckels dan duplikasi intestinal.

    Anomali serius laninnya di luar abdomen atau traktus gastrointestinal seperti

    abnormalitas kromososm jarang ditemukan. Hal yang berbeda terlihat pada pasien

    omfalokel, di mana memiliki insidens yang lebih tinggi untuk terjadinya anomali

    yang berhubungan ( hingga 5070%). Abnormalitas kromosom, seperti trisomi

    13, 14, 15, 18 dan 21 terdapat pada hingga 30% kasus. Defek kardiak juga sering

    terjadi, berkisar 30%-50% kasus. Multipel anomali sering terjadi dan mungkin

    terbagi dalam beberapa pola sindrom. Satu pola yang penting yaitu, Beckwith-

    Weidenmann syndrome yang ditandai makroglosia, organomegali, hipoglikemia

    awal (dari hiperplasia pankreas dan insulin berlebihan) dan peningkatan resiko

    tumor Wilms, hepatoblastoma dan neuroblastoma, yang berkembang belakangan

    pada usia anak-anak. Ukuran defek dinding abdomen pada omfalokel tidak secara

    langsung berhubungan dengan adanya anomali lain, seperti yang didemontrasikan

    oleh temuan bahwa defek kecil yang terdapat pada USG prenatal memiliki resiko

    yang lebih tinggi untuk terdapatnya abnormalitas kromosomal dan defek kardiak.2

    2.1.6 Manajemen

    2.1.6.1 Manajemen Prenatal

    Janin dengan defek dinding abdomen merupakan kehamilan resiko tinggi

    pada banyak tingkatan. Untuk kasus gastroskisis dan omfalokel, terdapat

    peningkatan resiko retardasi pertumbuhan intrauterin/Intrauterine growth

    retardation (IUGR), kematian janin dan kelahiran prematur, sehingga pengkajian

    obstetrik dengan serial USG dan tes lainnya menjadi indikasi. Pada kedua kasustersebut, ada beberapa kontroversi mengenai waktu dan jenis kelahiran. Pada

    gastroskisis, diagnosis IUGR dapat menjadi masalah karena sulitnya menilai

    torso, namun hal itu mungkin hanya mempengaruhi 3070% janin. Penyebab

    kegagalan pertumbuhan janin pada gastroskisis belum diketahui tetapi

    diperkirakan oleh karena peningkatan kehilangan protein dari visera yang

    terpapar, walaupun tidak adekuatnya suplai nutrien janin merupakan hipotesis

    alternatif. Usus yang terpapar mudah untuk mengalami perlukaan. Perlukaan

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    12/23

    bervariasi dalam derajatnya dari volvulus dan hilangnya keseluruhan midgut

    hingga ke atresia intestinal lokal dan stenosis serta inflamasi yang menyebar atau

    serositis yang dapat membuat lingkaran usus tidak dapat dipisahkan satu sama

    lain. Infalamasi tersebut berkembang setelah minggu ke-30 kehamilan dan

    diperkirakan karena terpaparnya usus dengan cairan amnion atau oleh karena

    obstruksi limfatik intestinal. Derajat inflamasi sulit untuk dinilai pada USG dan

    setelah kelahiran, sehingga hal tersebut sulit untuk dikorelasikan dengan hasil

    klinis. Karena perlukaan usus merupakan prediktor utama morbiditas dan

    mortalitas postnatal, maka pemahaman dan tes prediktif diperlukan untuk dapat

    melakukan intervensi. Oligohidramion juga sering ditemukan pada gastroskisis,

    sekitar hingga 25% kasus. Penyebabnya belum diketahui dan biasanya memiliki

    derajat sedang dan berhubungan dengan IUGR, distress janin dan asfiksia lahir. 2

    2.1.6.2 Manajemen Postnatal

    Manajemen awal bayi yang baru lahir dengan defek dinding abdomen

    diawali dengan resusitasi ABC dan setelah dinilai dan distabilisasi, perhatian

    diarahkan ke defek dinding abdomennya. Masalah yang penting yaitu kehilanganpanas, sehingga perawatan harus dilakukan seperti menjaga suhu lingkungan

    hangat selagi melakukan proteksi terhadap visera yang terpapar. Kelahiran

    prematur umumnya berhubungan dengan kondisi tersebut di atas. Menilai dan

    menjaga nilai glukosa serum merupakan bagian dari resusitasi tetapi khususnya

    penting pada bayi dengan defek dinding abdomen karena hubungannya dengan

    prematuritas, IUGR dan pada omfalokel serta kemungkinan terjadinya sindrom

    Beckwith-Wiedeman. Prematuritas berhubungan dengan hipoplasia paru atau

    defek jantung signifikan yang terlihat pada omfalokel mungkin memerlukan

    intubasi awal dan ventilasi mekanik. Dekompresi lambung penting untuk

    mencegah distensi traktus gastrointestinal dan kemungkinan aspirasi. Akses

    vaskular diperoleh untuk memberikan cairan intravena dan antibiotilk spektrum

    luas untuk profilaksis. Bayi dengan gastroskisis memiliki kehilangan cairan yang

    cukup tinggi dari penguapan dan ruang ketiga dan mungkin membutuhkan

    pemberian cairan dua kali volume untuk menjaga volume intravascular tetap

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    13/23

    adekuat. Kateter urin berguna untuk memonitor keluaran urin secara ketat dan

    sebagai panduan resusitasi. Arteri dan vena umbilicus mungkin dilakukan

    kanulasi jika diperlukan selama resusitasi, namun pada omfalokel penempatan

    mungkin sulit karena insersi abnormal pembuluh darah. Bahkan jika kanulasi

    berhasil, mungkin perlu dilepaskan selama pembetulan defek.2

    Setelah resusitasi berhasil dilakukan, defek dinding abdomen dapat dinilai

    dan diobati. Proses ini melibatkan pertimbangan yang berbeda pada gastroskisis

    dan omfalokel. Pada gastroskisis dilihat keadaan visera yang terpapar dan

    dihindari agar jangan sampai terjadi puntiran pedikulus vascular mesenterika. Jika

    terjadi gangguan vascular karena pembukaan dinding abdomen terlalu kecil, defek

    sesegera mungkin dilakukan pembesaran melalui operasi. Usus yang terpapar

    harus diproteksi dan kehilangan panas dan cairan harus diminimalisasi. Metode

    paling mudah yaitu menempatkan visera yang terpapar dan setengah bagian

    bawah tubuh bayi pada kantong plastic usus transparan. Cara ini cepat, tidak

    membutukan keterampilan khusus atau pengalaman khusus dan dapat

    memudahkan penilaian perfusi usus. Cara lain, hanya usus yang ditutupi dengan

    plastic bening, namun membutuhkan teknik yang lebih sulit. Cara terakhir, bahan

    kain yang lembab ditutupi pada usus dengan dilapisi plastic bening tetapi

    membutuhkan penilaian tentang bagaimana ketat atau kuatnya untuk menutupi

    dan agar tampak dilihat. Bahan kain lembab sendiri seharusnya dihindari karena

    meningkatkan kehilangan panas melalui penguapan. Setelah usus tadi ditutupi,

    seluruh masa distabilisasi dengan menempatkan bayi dengan posisi miring kanan

    untuk mencegah bengkoknya pedikulus mesenterika. Pada omfalokel

    penangannya berbeda. Defek diinspeksi agar menjamin membrane yang menutupi

    nya tetap intak dan kain basah yang tidak menempel diletakkan dan distabilisasi

    untuk mencegah trauma terhadap kantong. Jika kantong omfalokel ruptur, usus

    yang terpapar harus ditangani seperti halnya gastroskisis.2

    2.1.6.3 Manajemen Operasi

    Pada gastroskisis dan omfalokel, tujuan utama adalah untuk mereduksi

    visera yang mengalami hernia masuk kembali ke dalam abdomen dan untuk

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    14/23

    menutup fasia dan kulit untuk menciptakan dinding abdomen yang solid dengan

    umbilicus yang relatif normal untuk meminimalkan resiko bayi. Untuk mencapai

    tujuan tersebut, banyak teknik yang dapat digunakan. Pengobatan sangat

    bervariasi tergantung pada ukuran dan jenis defek, ukuran bayi dan masalah yang

    berhubungan. Karena terdapat sedikit bukti untuk mengganggap suatu metode

    lebih bagus dari yang lain, terdapat variasi dalam pendekatan operasi.2

    Pada gastroskisis, hilangnya panas dan cairan yang terus menerus dan

    perubahan metabolik membuat penutupan menjadi prioritas tinggi. Selama

    resusitasi awal pada saat lahir atau sesegera mungkin setelahnya, aprefabricated,

    spring-loaded Silastic silo ditempatkan pada defek untuk menutupi usus yang

    terpapar tadi. Praktek ini, akan meminimalisasikan kehilangan melalui penguapan,

    mencegah trauma tambahan dan juga dapat menilai perfusi usus secara terus

    menerus. Alat ini dapat ditempatkan dalam ruang bersalin atau disamping tempat

    tidur tanpa anestesi. Jika defek dinding abdomen terlalu kecil untuk

    mengakomodasi alat, defek dapat dbesarkan dengan anestesi lokal dan sedasi. Jika

    alat tidak dapat ditempatkan di samping tempat tidur, sesegera mungkin setelah

    resusitasi awal dan stabilisasi, bayi dilakukan operasi untuk penutupan primer atau

    pemasangan silo. Penutupan di kamar bersalin merupakan konsep yang menarik

    yang meminimalisasi waktu dan trauma perioperatif tetapi hanya mungkin dengan

    kelahiran yang terencana dari defek yang diketahui sebelumnya dan

    membutuhkan komitmen berbagai pihak. Perbaikan primer segera tanpa anestesi

    pernah dilaporkan untuk kasus tertentu dan mungkin menjadi contoh dramatik

    operasi dengan trauma dan invasif minimal.2

    Setelah pemasangan spring-loaded silo, bayi dievaluasi lebih lanjut dan

    dirawat di ICU. Dengan diuresis spontan, dekompresi traktus gastrointestinal dari

    atas dan bawah dan resolusi edema dinding usus, maka volume usus yang terpapar

    yang berada di dalam bag menjadi turun dalam periode waktu yang singkat.

    Ketika bayi berada dalam kondisi stabil dan reduksi spontan usus ke dalam

    abdomen telah mencapai keadaan puncak, bayi dibawa ke kamar operasi untuk

    dilakukan percobaan penutupan primer tunda. Reduksi serial alat pada tempat

    tidur pernah disarankan, tetapi resiko salah pemasangan alat membuat rencana ini

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    15/23

    kurang menarik. Di kamar operasi, jika usus dapat direduksi ke dalam abdomen

    dan defek menutup primer (atau melalui perbaikan primer tunda), maka operasi

    dilakukan. Keputusan apakah bayi dapat mentoleransi reduksi dan perbaikan

    dapat menjadi susah dan dapat ditambahkan dengan mengukur tekanan intragastik

    selama penutupan berlangsung. Tekanan

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    16/23

    hingga beberapa minggu atau bulan. Makanan enteral biasanya dapat ditolerasi

    setelah bayi sembuh dari berbagai masalah sistemtik. Setelah masalah lain yang

    berhubungan sudah diatasi, keluarga dapat diajarkan untuk untuk melakukan

    perawatan luka dan bayi diijikan untuk rawat jalan.

    Gambar 9. Epitelisasi setelah pemberian silver sulfadiazin.11

    Ketika epitelisasi kantong sudah terjadi atau sudah cukup kuat untuk

    mendapatlan tekanan luar, kompresi dilakukan dengan plester elastik dan secara

    serial dilakukan hingga isi abdomen mereduksi. Ketika isi abdomen tereduksi,

    membran mengalami epitelisasi dan bayi berada dalam keadaan baik, perbaikan

    hernia ventral dilakukan. Proses ini dapat dicapai dalam waktu 612 bulan,

    namun terdapat sedikit resiko dalam menunggu dalam menunggu selama masa

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    17/23

    tadi. Defek fasia menyisakan ukuran yang sama ketika bayi tumbuh. Hal ini

    membuat penutupan relative sedikit terlambat dari omfalokel yang berukuran

    besar. Strategi ini awalnya diadopsi hanya untuk pasien yang memiliki omfalokel

    berukuran besar atau berhubungan dengan masalah yang serius tetapi berjalan

    dengan baik pada kasus sulit yang sebelumnya tidak dapat ditutup. Teknik ini juga

    dapat mencegah kompromis paru, pecahnya luka, infeksi dan tertundanya

    pemberian makanan enteral yang terganggu dengan sejumlah operasi besar pada

    bayi yang baru lahir. Hal ini juga berguna khususnya untuk memperoleh

    penutupan fasia pada regio epigastrium omfalokel besar. Banyak strategi

    alternative untuk penutupan omfalokel, termasuk hanya penutupan kulit, reduksi

    silastic silo dan perbaikan, reduksi di dalam membrane omfalokel, inverse amnion

    dan penambalan fasia.2

    Gambar 10. Delapan bulan setelah implantasi : epitelisasi hampir komplit,

    tetapi hernia ventral yang besar masih berkembang

    2.1.7 Prognosis

    Prognosis pasien dengan gastrosksis tergantung pada kondisi usus, sementara

    pasien dengan omfalokel tergantung pada anomaly lain yang berhubungan dan

    kondisi medis. Secara keseluruhan, pasien dengan gastroskusis memiliki

    prognosis baik. Harapan hidup sedikitnya 9095%, dengan kebanyakan pasien

    yang meninggal terjadi pada yang memiliki usus katastropik, sepsis dan

    komplikasi jangka panjang sindrom usus pendek. Pasien dengan atresia dan

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    18/23

    sindrom usus pendek mungkin akhirnya membaik walaupun perawatan selama di

    rumah sakit cukup lama dan panjang. Bahkan bayi dengan traktus intestinal intak

    mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit selama beberapa minggu hingga

    bulan karena toleransi yang rendah pada pemberian makanan enterik. Sebuah

    bentuk enterokolitis nekrosis dapat bermanifestasi sebagai pneumatosis intestinal

    pada pemeriksaan radiologi abdomen, yang merupakan bentuk unik dari

    perlukaan intestinal yang terjadi selama periode post-operasi setelah perbaikan

    gastroskusis.pemberian makanan sering berkomplikasi sebagai refluks

    gastroesofagus yang dapat memebrat. Fungsi gastrointestinal jangka panjang

    biasanya bagus, walaupun terdapat resiko obstruksi adesif 510%.2

    Prognosis bayi dengan omfalokel lebih sulit untuk digeneralisasikan, tetapi

    kebanyakan mortalitas dan morbiditas berhubungan dengan anomaly daripada

    defek dinding abdomennya.itu sendiri.2 Survavie rate pada bayi omfalokel

    dipengaruhi oleh beberapa hal dibawah ini.6

    1. PrematuritasNeonatus yang lahir pada usia gestasi 36 minggu mencapai 87%

    2. Ukuran omfalokelPada omfalokel yang mengandung organ hati, umumnya merupakan suatu

    giant omphalocele. Kebanyakan akan mengalami gangguan pada

    perkembangan paru, bayi ini akan mengalami kesulitan bernapas. Bayi ini

    memiliki survival rate 50%.

    3. Adanya anomali pada organ lainNeonatus dengan defek tambahan memiliki survival rate yang rendah. Dapat

    dilihat pada tabel berikut:

    Defek Insiden Survival r ate

    jantung 34% 63%

    Malformasi anus 15% 69%

    Anomali kromosom 30% 1%

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    19/23

    2.2Hernia Umbilikalis2.2.1Definisi

    Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat

    umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang

    terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat mesuk ke dalam kantong hernia,

    khususnya bila bayi menangis.3

    Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi.

    Umumnya hernia umbilikalis dapat menutup spontan tanpa pembedahan setelah

    bayi berumur 23 tahun. Hernia yang tetap ada sampai umur 5 tahun umumnyamemerlukan tindakan bedah, meskipun jarang ditemukan terjadinya komplikasi

    pada hernia umbilikalis.10

    Gambar 11. Hernia Umbilikalis

    Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah

    umbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat

    celah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh

    dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya.Waktu lahir

    banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup

    sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih sering

    ditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan

    intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan.

    Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5

    cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat

    menutupspontan pada umur 12 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    20/23

    mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali

    residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Bila

    defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan.

    Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga

    perlu operasi lebih cepat.12

    2.2.2 EpidemiologiHernia ini terdapat pada kira-kira 20% bayi dan angka ini berbeda lebih tinggi

    lagi pada bayi prematur.Tidak ada perbedaan angka kejadian pada bayi laki-laki

    dan perempuan. Di amerika, insiden hernia umbilikalis 8 kali lebih sering pada

    bayi kulit hitam dibanding bayi kulit putih. 10

    2.2.3 Gejala KlinisHernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut

    yang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen,

    biasanya ketika bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan

    sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek

    pada umbilikus. Diagnosis banding bila ada defek supraumbilikus dekat dengan

    defek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan tidak

    enak.3,10

    2.2.4 TatalaksanaStrepping dengan plester di atas hernia dengan ataupun tanpa uang logam

    yang dipertahankan selama 1020 hari dan di ulang sampai 61 tahun, hal ini

    dapat mempercepat penyembuhan namun masih kontroversi

    Indikasi dilakukan tindakan bedah:3

    1. Bila diameter cincin hernia < 1 cm pada umur 1 tahun, hernia mungkin sekali

    akan menutup spontan. Sebaiknya ditunggu sampai pasien berumur 3 tahun.

    2. Bila diameter cincin hernia > 1 cm pada umur 1 tahun, kemungkinan menutup

    spontan kurang, tetapi tidak ada salahnya bila ditunggu hingga umur 3 tahun

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    21/23

    3. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih, penutupan spontan hampir pasti

    tidak akan terjadi, pembedahan dapat dilakukan pada setiap saat dalam tahun

    ke-2 atau ke-3

    Tindakan bedah dalam praktek9

    1. Bila diameter cincin hernia 1 cm atau kurang pada waktu pemeriksaan, hernia

    menutup spontan dapat diharapkan dan pembedahan mungkin tidak di

    perlukan.

    2. Bila diameter cincin hernia 2 cm atau lebih pada waktu pemeriksaan, kecil

    kemungkinan hernia menutup secara spontan, pembedahan dapat dilakukan

    setiap saat setelah pasien berumur 36 bulan; dengan catatan pembedahan

    (prosedur mayo) dilakukan secara baik sehingga kekhawatiran residif tidak

    terjadi.

    2.2.5 KomplikasiHernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi. Kalau terjadi, kerusakan

    usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang

    elastis dibanding hernia inguinal. Reposisi spontan seperti hernia inguinal tidak

    dianjurkan. Pada beberapa kasus yang mengalami inkarserasi, dalam kantong

    terdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis

    omentum.12

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    22/23

    BAB III

    KESIMPULAN

    Neonatus dengan kelainan dinding abdomen merupakan salah satu keadaan

    yang memberikan tantangan bagi para klinisi. Kelainan dinding abdomen yang

    paling sering ditemukan adalah omfalokel dan gastrokisis.

    Omfalokel atau disebut juga exomfalos adalah kelainan dinding anterior

    abdomen pada garis tengah dengan ukuran yang bervariasi, yang berupa herniasi

    organ visera abdomen yang terbungkus suatu kantong tipis, melalui sebuah cicin

    umbilicus sedangkan gastroskisis adalah kelainan dimana dinding anterior

    abdomen tidak berkembang secara sempurna (terdapat defek) sehingga organ intra

    abdomen, terutama usus berada diluar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum

    dan amnion. Pemahaman tentang persamaan dan perbedaan kedua hal ini, penting

    untuk manajemen pasien.

    Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat

    umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yangterdapat waktu lahir. Tatalaksana dengan strepping dengan plester di atas hernia.

  • 7/22/2019 Hernia Umbilikus

    23/23

    DAFTAR PUSTAKA

    1. David C. Sabiston, Jr., M.D, Buku Ajar Bedah, Buku ke-2, Cetakan 1,

    Penerbit EGC, Jakarta, 1994 : 265 - 267.

    2. Ledbetter DJ. 2006. Gastroschisis and Omphalocele. Surg Clin N

    Am;86:249260.

    3. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. 2002. Staf Pengajar Bagian

    Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Binarupa Aksara.

    Jakarta.

    4. Glasser JG. Pediatric Omphalocele and Gastroschisis. Medscpape

    Reference.2010.Tersedia dihttp://emedicine.medscape.com/article/975583-

    overview. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.

    5. Boykin K. Gastroschisis vs Omphalocele. Tersedia di

    http://www.sh.lsuhsc.edu/Pediatrics/documents/Gastroschisis%20vs%20O

    mphalocele.pdf. Dikunjungi tanggal 20 April 2011.

    6. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2000. Neonatal Fact

    Omphalocele.

    7. Minnesota Departement of Health Fack Sheet. 2005. Gastroschisis.

    8. Ragarwal. 2005. Prenatal Diagnosis of Anterior Abdominal Wall Defect:

    Pictorial Essay.Ind J Radiol Imag;15:3:361-372

    9. Blazer S, Zimmer EZ, Gover A, Bronshtein M. Fetal Omphalocele

    Detected Early in Pregnancy: Associated Anomalies and outcomes. 2004.

    RSNA;232:191-195.

    10.Sjamsuhidajat R. Jong WD. 1997. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi I. EGC.

    Jakarta.

    11.Soave F. Conservative Treatment of Giant Omphalocele. 1963. Arch Dis

    Child;38:130-134.

    12.Bustami N. 1997. Hernia Umbilikalis Inkarserata Pada Neonatus: Laporan

    Kasus. CDK; 115:60-61