makalah vaskuler

7/23/2019 makalah vaskuler

1/17

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kelainan pada setiap faktor yang terlibat dalam proses hemostasis baik

kelainan kuantitatif mapun kualitatif dapat mengakibatkan gangguan

hemostasis. Derajat gangguan hemostasis sesuai dengan derajat kelainan

faktor hemostasis sendiri. Pada beberapa kasus, tidak disadari adanya kelainan

bahkan baru diketahui setelah secara kebetulan dilakukan pengujian

hemostasis untuk keperluan lain, misalnya sebagai pemeriksaan prabedah,

tindakan obstetrik, dan lain-lain. Gejala yang membawa penderita

memeriksaakan diri biasanya pendarahan tidak wajar atau adanya pendarahan

bawah kulit yang timbul berulang kali secara spontan. Saat mulainya gejala

pendarahan sering memberikan petunjuk kearah diagnosis. Pendarahan yang

berulang-ulang sejak kecil menunjukan kemungkinan kelainan kongenital,

sedangkan bila terjadi mendadak atau pada orang dewasa biasanya kelainan

sekunder atau didapat.

Kelainan hemostasis biasanya digolongkan sesuai patogenesis, yaitu

!. Kelainan "askuler #. Kelainan $rombosit%. Kelainan Sistem Pembekuan Darah

Pendekatan diagnostik gangguan pendarahan

Sebagaimana diketahui gangguan dapat disebabkan oleh kelainan &askuler,

trombosit atau sistem pembekuan darah. $anda-tanda tertentu yang spesifik

dapat membantu menentukan penyebab gangguan pendarahan. $anda-tanda

tersebut dapat dibagi atas # kelompok, yaitu tanda-tanda lebih sering dijumpai

pada kelainan &askuler dan trombosit, sedangkan kelompok lainnya tanda-

1


2/17

tanda yang lebih sering dijumpai pada gangguan pembekuan darah, seperti

terlihat pada tabel di bawah ini

Tanda-tanda Kelainan Pembekuan

Darah

Kelainan Va kuler atau

Tr!mb! itPtechiae 'antung Khas(ematoma Khas 'arang)khimosis *esar dan soliter Kecil dan multipel(emarthosis Khas 'arangDelayed bleeding Sering 'arangPendarahan dari luka

permukaan

Sedikit $erus menerus sering

banyak 'enis kelamin penderita + - bentuk herediter /elatif lebih sering pada

wanita/iwayat keluarga positif Sering 'arang

Kelainan vaskuler atau trombosit sering disebut kelainan purpura karena

gejala pendarahan pada kulit dan mukosa. Ptechiae merupakan tanda spesifik

untuk kelainan &askuler atau trombosit dan jarang dijumpai pada kelainan

pembekuan darah. 0esi ini merupakan perdarahan kapiler kecil, munculnya

sekaligus dalam jumlah banyak begitu pula menghilangnya. Pada kelainan

purpura, ptechiae sering dijumpai bersama ekhimosis superfisial yang

multipel.

Pada kelainan pembekuan darah, tanda yang karakteristik adalah

hematoma yang besar. (ematoma tersebut dapat timbul spontan atau setelah

trauma ringan. (emarthrosis adalah perdarahan kedalam rongga sendi dan

merupakan gejala yang diagnostik untuk kelainan pembekuan darah yang

bersifat bawaan. Sering tanpa perubahan warna kulit, sehingga gejalanya

seperti artritis.

Pada orang dengan gangguan pendarahan, bila mengalami trauma

pendarahan yang terjadi lebih banyak dan berlangsung lebih lama daripada

orang normal. Pada kelainan pembekuan darah, mulainya proses pendarahan

sering terlambat 1delayed bleeding2. Setelah trauma, pendarahan dapat

berhenti selama beberapa jam, tetapi kemudian timbul pendarahan yang tidak

2


3/17

dapat dihentikan dengan &asokonstriktor. Penghentian pendarahan yang

sementara disebabkan trombosit dapat membentuk sumbat hemostatik.

Pada kelainan trombosit atau &askuler, pendarahan terjadi segera setelah

trauma. 3alaupun darah yang keluar tidak sebanyak pada kelainan

pembekuan darah, tetapi dapat berlangsung lama sampai berhari-hari.

Pendarahan spontan seperti menorrhagia, metrorhagia, hematuria,

hematemesis, melena dan epistaksis dapat terjadi pada kelainan purpura

maupun kelainan pembekuan darah, sedangkan hemoptisis jarang terjadi

karena gangguan pendarahan.

Pada kelainan bawaan gejala pendarahan biasanya mulai tampak sejak

bayi atau masa anak-anak dan pada anamnesa dijumpai riwayat keluarga yang

positif. Pada pemeriksaan laboratorium sering kali dijumpai kekurangan salah

satu faktor pembekuan.

Pada kelainan pembekuan darah yang didapat, gejala pendarahan tidak

seberat kelainan bawaan, sifatnya multipel dan gambaran kliniknya sering

didominasi penyakit primernya.

Pada anamnesa perlu ditanyakan tentang obat-obatan yang diminum,

karena banyak obat yang menyebabkan trombositopenia, gangguan fungsi

trombosit atau kelainan &askuler.

1." #umu an $a alah

!. 4pa yang dimaksud dengan kelainan &askuler5#. 4pa saja jenis-jenis dari kelainan &askuler5

1.% Tu&uan!. 6ntuk mengetahui kelainan &askuler5#. 6ntuk mengetahui jenis-jenis dari kelainan &askuler5

BAB IIPE$BAHA'AN

".1 Pengertian Kelainan Va kuler

3


4/17

Kelainan &askuler adalah kelompok keadaan heterogen yang ditandai oleh

mudah memar dan pendarahan spontan dari pembuluh darah kecil. Kelainan

yang mendasari terletak dalam pembuluh darah itu sendiri atau dalam

jaringan ikat peri&askular. Sebagian besar kasus pendarahan akibat defek

&askular saja tidak bersifat parah. Pendarahan yang seringkali terjadi terutama

pada kulit menimbulkan ptechiae, ekimosis, atau keduanya. Pada beberapa

kelainan, terdapat juga pendarahan dari selaput lendir. Pada keadaan ini, uji

penyaring yang standar memberi hasil normal. 7asa perdarahan normal dan

uji hemostasis lain juga normal. Defek &askular dapat bersifat herediter atau

didapat.

Pendarahan abnormal dapat terjadi akibat berbagai kelainan sistem

&askuler baik herediter maupun didapat. Kelainan ini merupakan penyebab

pendarahan yang paling sering dijumpai di klinik. *iasanya merupakan

pendarahan kulit ringan dan berlangsung kurang lebih 8+ jam.

Penyebab kelainan ini bisa karena

Struktur pembuluh darah yang abnormal 4danya proses radang atau reaksi imun 'aringan peri&askuler yang abnormal

Pemeriksaan 0aboratorium

7asa pendarah mungkin memanjang atau normal Percobaan pembendungan bisa positif atau negatif Pemeriksaan lainnya normal

"." (eni -&eni Kelainan Va kuler

".".1 Kelainan Va kuler )ang Ber i*at Herediter + ba,aan

a. Hereditery Hemorragic Teleangiectasia (HHT)

(ereditery (emorragic $eleangiectasia merupakan penyakit

keturunan cacat pembuluh darah yang ditularkan melalui sifat dominan

4


5/17

autosom yang dapat menyerang laki-laki maupun perempuan.

$erdapat pembengkakan mikro&askuler yang berdilatasi multipel

sehingga dinding tipis akibatnya &asokontriksi jelek sehingga

pendarahan memanjang. $eleangiectasia ini berkembang dalam kulit,

selaput lendir, dan alat dalam serta terlihat pada kulit dan mukosa

mulut serta hidung. Gejala yang sering dijumpai adalah epistaksis.

Pada penyakit ini, percobaan pembendungan dan masa pendarahan

biasanya normal. Pendarahan gastrointestinal berulang dapat

menyebabkan anemia defisiensi besi kronis.

Pengobatannya adalah dengan embolisasi, terapi laser, estrogen,

asam traneksamat, dan suplementasi besi.

b. Hereditary Capilary Fraglity

(ereditary capilary fraglity merupakan &ariant "on 3illenbrand

disease 1kekurangan faktor "9992, waktu pendarahan memanjang.

c. Echlers-Danlos Syndrom

)chlers-Danlos syndrom adalah kelainan kolagen, waktu

pendarahan memanjang

:ragilitas kapiler ;;---pendarahan---hematom

d. Kelainan jaringan ikat

Pada sindrom echlers-danlos terdapat kelainan kolagen herediter

disertai dengan purpura yang terjadi akibat gangguan agregasi

trombosit, hiperekstensibilitas sendi, dan kulit pecah-pecah yang

hiperelastis. Pseudo


6/17

dan trombosis arteri. Kasus ringan dapat muncul dengan memar

superficial dan purpura setelah terjadi trauma ringan.

"."." Kelainan Va kuler Di Da at

Kelainan &askuler yang didapat

a. (enoch Schonlein Syndrome b. Purpura senilisc. Purpura karena kortikosteroid

d. Purpura simplekse. Scur&yf. Purpura karena obat-obatang. Purpura karena infeksih. Purpura mekanik i. Purpura yang dihubungkan dengan paraproteinnemia

a. Hen!/h '/h!nlein ')ndr!meKelainan ini dasarnya adalah reaksi hipersensiti&as yang

menimbulkan peradangan akut yang meluas pada kapiler dan arteri

kecil. (al ini mengakibatkan permebialitas &askuler meningkat

sehingga terjadi pendarahan ke jaringan.

Secara klinik tampak sebagai keadaan akut yang ditandai dengan

macular rash, purpura, sakit sendi, sakit perut dan hematuria. Purpura

terutama dijumpai pada daerah punggung, pantat, siku, tungkai dan

kaki. Penyakit ini bersifat self limited dan biasanya terjadi pada anak

walaupun dapat dijumpai pada orang dewasa. Sering kali menyertai

infeksi saluran nafas bagian atas oleh streptokok beta hemolitikusgrup 4 atau setelah minum obat-obatan tertentu. Keadaan ini biasanya

bersifat swasirna, namun ada beberapa pasien dapat terjadi gagal

ginjal.

b. Pur ura enili

Purpura senilis yang disebabkan oleh atrofi jaringan penunjang

pembuluh darah kulit ditemukan terutama pada aspek dorsal lengan

bawah dan tangan. Kelainan ini dijumpai pada orang berusia lanjut.

6


7/17

Kulit pada tempat yang terkena bersifat tidak elastik, halus dan licin

karena degenerasi dan kehilangan jaringan kolagen, elastin dan lemak.

/. Pur ura k!rtik! ter!id

Purpura sering dijumpai pada penyakit =ushing dan penderita yang

mendapat kortikosteroid dosis tinggi dalam waktu lama. Dasarnya

adalah karena kehilangan jaringan subkutan yang merupakan jaringan

penunjang pembuluh darah. Pada defisiensi &itamin =, gangguan pada

kolagen dapat menimbulkan ptechiae perifolikular, memar, dan

pendarahan mukosa.

d. Pur ura im lek

Kelainan ini sering dijumpai pada wanita dalam masa menstruasi

dan tampak sebagai lebam kebiruan pada kulit. Penyebabnya tidak

jelas, mungkin karena peningkatan fragilitas pembuluh darah di kulit.

$idak dijumpai kelainan baik pada masa pendarahan maupun

percobaan pembendungan.

Purpura simple< ditandai dengan pelebaran eritrosit dan inflamasi

permukaan &askuler tanpa adanya nekrosis fibrinoid. Penyebab

asupan obat dan biopsi kulit 1contoh obat >S49Ds->on Steroid 4nti

9nflamation Drugs, obat diuretik, golongan meprobarnat, dan

ampicilin2. Gejala mudah memar, terutama pada tungkai bawah,

muncul luka baru tanpa diketahui adanya trauma, dan meninggalkan

bekas luka berwarna coklat luntur. 3aktu pendarahan normal,

torni?uet test 1 @ 2 lemah. Pemeriksaan fungsi trombosit, pembekuan

darah, dan fibrinolisis >ormal.

e. '/ur0)

Penyebabnya adalah kekurangan &itamin = yang mengakibatkan

gangguan pembentukan kolagen. 4kibatnya fragilitas &askuler

meningkat dan gambaran kliniknya adalah ptechiae dan ekhimosis.

7


8/17

*iasanya ptechiae bersifat perifolikuler, yaitu sekitar folikel rambut.

7asa pendarahan biasanya memanjang dan percobaan pembendungan

positif.

*. Pur ura karena !bat-!batan

*eberapa obat-obatan dapat menimbulkan purpura dan gejalanya

menghilang setelah pemakaian obat dihentikan. Patofisiologisnya

tidak jelas, kemungkinan dasarnya idosinkrasi indi&idual.

4sam traneksamat dan asam amino kaproat adalah obat-obat

antifibrinolitik bermanfaat yang dapat mengurangi pendarahan akibat

kelainan &askular atau trombositopenia, namun obat ini merupakan

kontraindikasi bila terdapat hematuria karena dapat menyebabkan

bekuan darah menyumbat saluran ginjal.

g. Pur ura karena in*ek i

*eberapa penyebab infeksi seperti &irus, riketsia, meningkokus dan

toksin bakteri dapat menyebabkan kerusakan endotel &askuler oleh

organisme akibat pembentukan kompleks imun, misalnya campak,

demam, dengue, atau septikemia meningokok.

Pada endocarditis bacterial purpura disebabkan emboli pada

mikro&askuler. Pada beberapa keadaan terjadi juga trombositopenia

dan disseminated intravascular coagulation .

h. Pur ura mekanik

Kontraksi otot yang berlebihan seperti pada pertussis dan kejang-

kejang akan meningkatkan tekanan intrakapiler sehingga terjadi

ekstra&asasi darah. Purpura dijumpai pada daerah leher, kepala dan

ekstemitas atas. Purpura ortostatik yang timbul karena mekanisme

yang sama adalah purpura dikaki pada orang yang berdiri terlalu lama.

i. Pur ura )ang dihubungkan dengan ara r!teinemia

8


9/17

Kerusakan &askuler merupakan akibat langsung atau tidak

langsung dari protein abnormal. (al yang sama juga terjadi pada

cryoglobulin dan macroglobulinemia waldenstroms.

BAB III

KE'I$PULAN

Kelainan &askuler adalah kelompok keadaan heterogen yang

ditandai oleh mudah memar dan pendarahan spontan dari pembuluh darah

kecil. Kelainan yang mendasari terletak dalam pembuluh darah itu sendiri

atau dalam jaringan ikat peri&askular. Sebagian besar kasus pendarahan

akibat defek &askular saja tidak bersifat parah.

9


10/17

'enis-jenis kelainan &askuler terdiri dari kelainan &askuler yang

bersifat herediter 1 bawaan 2, yaitu A hereditery hemorragic teleangiectasia

1(($2, hereditary capilary fragility, echlers danlos syndrome, kelainan

jaringan ikat dan kelainan &askuler di dapat yaitu A henoch schonlein

syndrome, purpura senilis, purpura karena kortikosteroid, purpura

simpleks, scur&y, purpura karena obat-obatan, purpura karena infeksi,

purpura mekanik, purpura yang dihubungkan dengan paraproteinnemia.

LA$PI#AN

Kelainan &askuler bawaan

(ereditery (emorragic $eleangiectasia 1(($2

10


11/17

)chlers-DanlosSyndrom

Kelainan jaringan ikat

Kelainan &askuler yang didapat

(enoch Schonlein Syndrome

Purpura senilis

11


12/17

Purpura karena kortiko steroid

Purpura simpleks

Scur&y

12


13/17

DA2TA# PU'TAKA

:ebriyanti, 7ardiana.# !!. Hematologi .Diakses pada B$anggal !! 7ei

# !C, pukul ! . C 39*

http EEmardianafebriyanti.blogspot.comE# !!E!#Ehematologi.html

0untar.# !!. Kelainan Fungsi Hemostasis .Diakses pada B$anggal !! 7ei

# !C, pukul ! . 39*

http EEmedicaluntar.blogspot.comE# !!E +Ekelainan-fungsi-hemostasis.html

Diakses pada B$anggal !! 7ei # !C, pukul ! . + 39*

http EEwww.docstoc.comEdocsE!C FCC E(emostasisH-Kelainan-"askuler

13
http://mardianafebriyanti.blogspot.com/2011/12/hematologi.htmlhttp://medicaluntar.blogspot.com/2011/08/kelainan-fungsi-hemostasis.htmlhttp://www.docstoc.com/docs/159755669/Hemostasis_-Kelainan-Vaskulerhttp://mardianafebriyanti.blogspot.com/2011/12/hematologi.htmlhttp://medicaluntar.blogspot.com/2011/08/kelainan-fungsi-hemostasis.htmlhttp://www.docstoc.com/docs/159755669/Hemostasis_-Kelainan-Vaskuler


14/17

$AKALAH HE$AT3L34I II +TE3#I

Kelainan "askuler

$ugas 9ni Disusun 6ntuk 7emenuhi Salah Satu $ugas Kelompok 7ata Kuliah

(ematologi 99 1$eori2

Ileh

Kelompok %

4nggota 4ditya 6tami Putri

Dea 9ndrawati

Dynar >ur 4fifah

14

iii


15/17

:ajar Sidi? (idayatullah

>eng =ahayati

/ifki :ajar Syihabudin

/isa Jullya /injani

Silmi akiyah

Kementrian Ke ehatan #e ublik Ind!ne ia

P!liteknik Ke ehata Bandung

(uru an Anali Ke ehatan

"516-"517

KATA PEN4ANTA#

Puji syukur kami panjatkan kehadirat $uhan Jang 7aha )sa karena

dengan rahmat, karunia, serta taufik dan hidayah->ya lah kami dapat

menyelesaikan makalah tentang L Kelainan Va kuler M ini sebatas pengetahuan

dan kemampuan yang dimiliki.

Kami sangat berharap makalah ini dapat berguna dalam rangka

menambah wawasan serta pengetahuan kita mengenai Kelainan "askuler. Kami

juga menyadari sepenuhnya bahwa di dalam tugas ini terdapat kekurangan-

kekurangan dan jauh dari apa yang kami harapkan. 6ntuk itu, kami berharap

adanya kritik, saran dan usulan demi perbaikan di masa yang akan datang,

mengingat tidak ada sesuatu yang sempurna tanpa sarana yang membangun.

15


16/17

Semoga makalah sederhana ini dapat dipahami bagi siapapun yang

membacanya. Sekiranya makalah disusun ini dapat berguna bagi kami sendiri

maupun orang yang membacanya. Sebelumnya kami mohon maaf apabila terdapat

kesalahan kata-kata yang kurang berkenan dan kami memohon kritik dan saran

yang membangun demi perbaikan di masa depan.

*andung , 7ei # !C

Penyusun

DA2TA# I'I

K4$4 P)>G4>$4/ ............................... .................................. .................................. ....... i

D4:$4/ 9S9 .................................. .................................. ................................. ............... .. ii

*4* 9 ...................................................................................................... 1

P)>D4(6064> ....................................................................................... 1

!.! 0atar *elakang ............................................................................... 1

!.# /umusan 7asalah ...........................................................................3

!.% $ujuan ......................................................................................... 4

*4* 99 ..................................................................................................... 5

P)7*4(4S4> ......................................................................................... 5

16

i


17/17

#.! Pengertian Kelainan "askuler ................................................................. 5

#.# 'enis-jenis Kelainan "askuler ..................................................................6

#.#.! Kelainan "askuler yang *ersifat (erediter 1 bawaan 2 ..............................6

#.#.# Kelainan "askuler Di Dapat ..............................................................7

*4* 999 .................................................................................................. 11

K)S97P604> ........................................................................................ 11

047P9/4> ............................................................................................ 12

D4:$4/ P6S$4K4 ................................................................................... iii

17

ii

makalah vaskuler

Documents