91112139 81180957 penyakit jantung bawaan sianotik

7/22/2019 91112139 81180957 Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

http://slidepdf.com/reader/full/91112139-81180957-penyakit-jantung-bawaan-sianotik 1/48

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SIANOTIK

Pembimbing

Dr. Nur Hasmani, Sp. A

REFERAT

Oleh

Ahmad Kailani 0810221081



* Merupakan kelainan struktural jantung dan /atau pembuluh darah besar yang sudah terdapatsejak lahir, meski manifestasinya dapat timbulkemudian.

Merupakan kelainan jantung bawaan yang palingbanyak ditemukan.

Insidennya adalah 6 - 10 (rata-rata 8) per 1000kelahiran hidup



Jenis Kelainan Frekuensi

Relatif (%) Defek Septum Ventrikel 20 Defek Septum Atrium 10 Duktus Arteriosus Pesisten 10 Stenosis Pulmonal 10 Tetralogi Fallot 8 Defek Septum Atrioventrikular 5 Stenosis Aorta 5 Koarktasio Aorta 5 Transposisi Arteri Besar 5 Trunkus Arteriosus 2 Atresia Pulmonal 2 Atresia Trikuspid 1 Anomali Ebstein 1 Kombinasi Kelainan Dan Sisanya

PJB

NonSianotik

Sianotik



PJB sianotik

kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehinggasebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandungdarah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik

Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapatpercampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis

Gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung,

sebagian mengalami syok, sebagian lagi tidak menunjukkan gejaladan atau pada auskultasi hanya terdengar bising saja

Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan olehterdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.



PJBSianotik

Tetralogi

Fallot

Atresiapulmonal

Transposisi

Arteri Besar

TrunkusArteriosus

Atresia

Trikuspid

AnomaliEbstein



TETRALOGI FALLOT

INSIDEN

• Yang paling sering ditemukan = 5 - 8%.

ANATOMI

• Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan

infundibulum.• Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni

1. Defek Septum Ventrikel

2. Stenosis Pulmonal

3. Over-riding Aorta

4. Hipertrofi Ventrikel Kanan.

• Namun secara fisiologis, yang penting adalah stenosispulmonal dan defek septum ventrikel.



• Kombinasi obstruksi jalan keluar ventrikel kanan dan defek

septum ventrikel menyebabkan hanya sebagian darah dari

ventrikel kanan yang menuju ke a. Pulmonalis dan

sebagian (besar) menuju ke ventrikel kiri, kemudian ke

aorta.

• Derajat sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal.



KELAINAN HEMODINAMIK • Terdapatnya obstruksi jalan keluar ventrikel

kanan yang disertai dengan defek septumventrikel besar terjadi pirau dari ventrikel

kanan ke ventrikel kiri/aorta, sehingga pasien

mengalami kekurangan darah ke paru dan

kelebihan darah ke tubuh.



Sianosis iskemia serebral sementara.

Pada serangan ini pasien tampak biru, pucat, denganpernapasan Kussmaul (cepat dan dalam).

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah

pasien berjalan beberapa puluh atau bebrapa ratus meter,atau setelah melakukan aktivitas lain.

Dada kiri dapat tampak membenjol (bulging).

Manifestasi Klinis



• Pada auskultasi : BJ I normal atau mengeras;

• Komponen aorta BJ II juga mengeras karena katup aorta

dekat ke dinding depan dada.

• Pada sebagian besar kasus, karena stenosis yang beratmaka BJ II terdengar tunggal.

• Bising ejeksi sistolik arus turbulen darah melintasi

katup pulmonal.



• Pasien sianosis dengan kadar hemoglobin yang tidak

meningkat menunjukkan adanya anemia relatif, biasanya

akibat defisiensi Fe.

• Kadar hemoglobin seyogyanya dipertahankan pada

kisaran antara 16 – 19 g/dl, dan hematokrit 45 – 60 vol%.

• Darah yang terlalu pekat akan meningkatkan resiko

terjadinya trombosis, terutama trombosis otak, sedang

anemia relatif menyebabkan hipoksia jaringan yang dapat

memicu serangan sianotik.



DIAGNOSIS

• Sianotik, biasanya tidak hari-hari pertama.

• Pada pemeriksaan fisis terdengar BJ II tunggal

• Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal,

• Foto dada tampak jantung sepatu dengan konus pulmonalis

cekung dan vaskularisasi paru menurun.• Elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan.

• Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.

• Kateterisasi jantung, hasil yang mencolok adalah peningkatantekanan ventrikel kanan, dan penurunan saturasi oksigen di

aorta.

• Angiografi mengkonfirmasi kelainan lain.

• Ekokardiagrafi biasanya akan dapat menjawab semuapersoalan diagnosis.



TATA LAKSANA

• Terapi definitif adalah operasi koreksi, yakni dengan cara

operasi jantung terbuka stenosis pulmonal diperlebar

sedangkan defek septum ventrikel ditutup.

• Pinatasan Blalock-Taussimg (yakni anastomosis a.

Subklavia dengan a. pulmonalis) ataupun modifikasinya.

• Diharapkan beberapa bulan diameter a. Pulmonalis

mendekati normal, sehingga operasi koreksi dapat

dilaksanakan.



• Tindakan mencegah serangan sianotik yang pertama

harus dilakukan adalah mencegah anemia relatif, dengan

mempertahankan kadar Hb 16-19 g/dl dah Ht 50-60 vol%.

• Pada bayi yang pernah mengalami serangan sianotik

perlu diberi propanolol (Inderal) 1-2 mg/Kg/hari.

• Serangan sianotik berulang menunjukkkan bahwa pasien

memerlukan tindakan bedah, baik paliatif atau koreksi.



ATRESIA PULMONAL

INSIDEN

• Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh = 1 - 3 %.

EMBRIOLOGI

• Atresia pulmonal secara garis besar dibagi menjadi 2 kelompok,

yakni :

• (a) Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel;

• (b) Atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (biasa pula

disebut sebagai atresia pulmonal dengan septum yang utuh).

karena katup pulmonal atretik, maka a. Pulmonalis mendapatpasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus, sehingga ia

merupakan lesi yang tergantung pada duktus).



ANATOMI

• Terdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup

pulmonal.

• Akibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah.

• Untuk itu maka mutlak diperlukan duktus arteriosus untukmemasok darah dari aorta.

• Pada atresia pulmonal dengan septum ventrikel, biasanya

ventrikel kanan besar seperti halnya pada tetralogi Fallot.



KELAINAN HEMODINAMIK

• Tidak terdapatnya aliran darah dari ventrikel kanan ke a.Pulmonalis sehingga a. Pulmonalis harus mendapat

pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.



MANIFESTASI KLINIS

Sianotik sejak lahir

Tidak terdengar bising

Pada sebagian kecil terdengar bising sistolik akibat regurgitasitrikuspid, atau bising kontinu akibar duktus arteriosus persisten

Takipnea atau dispne

Pasien yang mula-mula relatif stabil dapat segera memburukbila duktus arteriosus menutup.



DIAGNOSIS

• Pada neonatus yang sianotik beberapa jam setelah lahir

terdengar bunyi jantung II tunggal dan tidak disertai bising

jantung.

• Pada foto dada, yakni pembesaran atrium kanan, segmen

pulmonal yang cekung, dan vaskularisasi paru menurun.

• Pada EKG terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan,

hipertrofi ventrikel kanan, dan pembesaran atrium kanan.

• Ekokardiografi dapat memecahkan masalah diagnosis ini.



TATA LAKSANA

• Tatalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikeldibagi menjadi dua tahapan.

• Pada tahapan awal diberikan prostaglandin (PGE1) untukmenjamin agar duktus arteriosus persisten tidak menutup.

• Setelah evaluasi dengan ekokardiografi (dan apabila perlu

dengan kateterisasi), diputuskan apakah akan dilakukanvolvulotomi atau pemasangan pintasan Blalock-Taussing ataulainnya.

• Bila aliran darah paru dapat diperbaiki, baik denganvalvulotomi atau dengan pintasan, maka sianosis akanberkurang dan pasien akan tumbuh cukup memadai.

• Dalam beberapa bulan kateterisasi ulang dilakukan untukmenilai keadaan a. Pulmonalis. Bila dianggap memenuhisyarat, dapat dipasang konduit untuk menyambung a.Pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat dicabut.



TRANSPOSISI ARTERI BESAR INSIDENS

• 5% dari seluruh panyakit jantung bawaan. lebih sering pada anak lelaki.

ANATOMI

• Kesalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat menyebabkan aorta keluardari ventrikel kanan sedangkan a. Pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

• Katup pulmonal biasanya terletak dibelakang katup aorta.

• Akibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dan keseluruh tubuh, sedang darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke a.Pulmonalis kembali lagi ke paru.

• Jadi pada transposisi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidakmenjamin pasien hidup, kecuali ada percampuran darah pada atrium (melaluidefek septum atrium atau foramen ovale), atau antara kedua ventrikel (melaluidefek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus).

• Percampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek septum atrium besar.Spektrum anatomik transposisi arteri besar sangat bervariasi; ia dapat disertaiatau tanpa defek septum ventrikel, defek septum atrium, foramen ovale persisten,duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, dan lain-lain.



• Skema anatomi transposisi arteri besar. Perhatikanlah bahwa aorta

keluar dari ventrikel kanan, dan a. Pulmonalis dari ventrikel kiri.

• Hubungan kedua atrium ventrikel normal.

• Percampuran darah harus terjadi, baik melalui suatu defek septum

atrium, defek septum ventrikel, duktus arteriosus, atau kombinasi.



KELAINAN HEMODINAMIK• Kelainan hemodinamik dasar pada transposisi arteri

besar adalah ventrikel kanan yang memompa darah ke

seluruh tubuh yang mempunyai resistensi yang tinggi,

sedangkan ventrikel kiri memompa darah ke paru yang

mempunyai resistensi yang rendah.



ASPEK KLINIS

• Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat

badan yang normal ataupun lebih dari normal.

• Tampak sianosis ringan sampai berat.

• Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal

oleh karena katup pulmonal ‘bersembunyi’ di belakang

katup aorta.

• Bising dapat bervariasi dari tidak ada bising sama sekali

sampai bising pansistolik atau kontinu melalui duktus

arteriosus.



DIAGNOSIS

• Sianotik dengan berat lahir normal atau besar, tanpa

bising, dengan bunyi jantung II tunggal.

• Foto torak egg-on-side heart, dan vaskularisasi paru

meningkat.

• EKG deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi

ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atriumkanan.

• Diagnosis pasti ekokardiografi; akan tampak a.

Pulmonalis berasal dari ventrikel kiri dan aorta dari

ventrikel kanan.• Pelbagai variasi kelainan yang mungkin ada dapat

dipastikan dengan ekokardiografi dan doppler.



TATA LAKSANA

• Setelah diagnosis dipastikan, secara rutin dilakukanseptostomi atrium dengan balon (ballon atrial septostomy,

BAS) atau prosedur Rashkind.

• Dengan tindakan tersebut maka percampuran darah di

tingkat atrium akan optimal, sehingga atrium kanan

mendapat darah dengan saturasi tinggi dari atrium kiri.

• Dari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan,

kemudian keseluruh tubuh. Akibatnya sianosis berkurang.

• Prosedur ini merupakan prosedur rutin pada transposisi

arteri besar.



• Setelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi pertukaran

arteri (arterial switch), yakni operasi mempertukarkan

aorta dan a. Pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel

kiri dan a. Pulmonalis dari ventrikel kanan.

• Operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masaneonatus.

• Namun apabila terdapat stenosis pulmonal atau a.

Pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat

dilakukan.

• Mungkin di lakukan operasi paliatif dengan membuat

pintasan, misalnya pintasan Blalock-Taussing atau

modifikasinya.



TRUNKUS ARTERIOSUS

INSIDENS

• jarang ditemukan; dari pelbagai laporan insidennya sekitar 1 %.

ANATOMI

• Apabila septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan a. Pulmonalis gagal,

maka trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua

ventrikel.• kegagalan septasi trunkus juga akan berakibat terdapatnya defek septum

ventrikel yang letaknya tinggi.

• Dikenal 3 tipe trunkus arteriosus :

• Tipe I. : a. Pulmonalis utama berasal dari sisi posterior-kiri trunkus, kemudian

bercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri; 80% trunkus adalah tipe ini.• Tipe II : kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal dari bagian dorsal

trunkus.

• Tipe III ; kedua a. Pulmonalis sejak awal terpisah, berasal kedua sisi lateral

trunkus.



• Gambar utama memperlihatkan tipe I, yakni a.Pulmonalis utama berasal dari trunkus, kemudianbercabang menjadi a. Pulmonalis kanan dan kiri.

• A : tipe II, a. Pulmonalis kanan dan kiri terpisahberasal dari aspek posterior kiri trunkus;

• B : tipe III, a. Pulmonalis kanan dan kiri berasal darisisi lateral trunkus.




• Pada trunkus arteriosus, trunkus menerima dan

manyalurkan darah dari ke dua ventrikel.

• Perdarahan paru dapat normal, bertambah atau

berkurang, yang bergantung kepada besarnya a.

Pulmonalis serta ada atau tidak adanya stenosispulmonal.



MANIFESTASI KLINIS

• Sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan dan baru nyatasetelah bayi berusia beberapa bulan.

• Gagal jantung kongestif, dengan gejala batuk, dispne, takipne,

takikardia, dan hepatomegali.

• Nadi biasanya teraba keras (pulsus seler).

• Pada auskultasi bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung IItunggal.

• Akibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi, yang diikuti

oleh bising sistolik.

• Kadang terdengar bising kontinu.

• Bila aliran darah ke paru amat banyak, maka terjadi beban volume di

atrium kiri, sehingga akan terdengar bising mid-diastolik di apeks

akibat stenosis mitral relatif.



DIAGNOSIS

• Bayi sianotik

• Bunyi jantung II tunggal,

• Terdengar bising yang dapat bervariasi dari bising sistolik hingga

bising kontinu• Foto dada Kardiomegali dengan pembuluh darah paru meningkat,

• EKG hipertrofi biventrikular.

• Diagnosis pasti ekokaridografi ada / atau kateterisasi jantung.

• Pada kateterisasi tampak penurunan saturasi oksigen di ruang

jantung kanan dan aorta.



TATA LAKSANA

• Pada kasus dengan gagal jantung kongestif pemberian obat

dekongestan harus diberikan dengan segera.

• Bila pengobatan berhasil memperbaiki keadaan, maka operasi dapat

ditunda sampai usia 3 – 4 bulan.

• Operasi Rastelli, yang prinsipnya adalah menutup defek septumventrikel, lalu memotong a. Pulmonalis dan menyambungnya dengan

ventrikel kanan dengan kondulit.

• Operasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar untuk

mengganti ukuran konduit.

• Operasi Rastelli hasilnya lebih baik bila dilakukan pada anak yanglebih besar. Karenanya, bila a. Pulmonalis besar dan terjadi gagal

jantung, mula-mula dilakukan pemasangan jerat a. Pulmonalis

(pulmonary arteri banding), sehingga gagal jantung dapat dikontrol

dan operasi definitif dapt ditunda sampai pasien berusia 1 – 2 tahun.



ATRESIA TRIKUSPID

INSIDENS

• 1% dari semua penyakit jantung bawaan.

ANATOMI

• Apabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainanyang disebut atresia trikuspid.

• daun-daun katup trikuspid saling melekat sehingga tidak dapatmembuka.

• Karena darah dari atrium kanan tidak dapat ke ventrikel kanan, makaharus terdapat defek septum atrium sebagai jalan darah dari atriumkanan ke atrium kiri, dan defek septum ventrikel sebagai jalan darah dariventrikel kiri ke ventrikel kanan.

• Atresia trikuspid dibagi dalam 2 golongan besar, yakni1. dengan posisi arteri besar normal

2. dengan transposisi arteri besar.

• Masing-masing kelompok mempunyai sub-kelompok.

• Yang akan dibahas adalah atresia trikuspid dengan posisi arteri besarnormal.



• Darah dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui

defek septum atrium, kemudian ke ventrikel kiri.

• Ventrikel kanan mendapat pasokan darah dari ventrikel

kiri.

• Duktus arteriosus persisten dapat ada atau tidak.




• Pasien dengan atresia trikuspid tidak dapat mengalirkandarah dari atrium kanan ke ventrikel kanan.

• Karenanya harus ada jalan lain, yakni komunikasi atrium

kanan dan atrium kiri melalui defek septum atrium.

• Meskipun terdapat pelbagai klasifikasi, namun alirandarah dalam jantung sama, yakni darah mengalir dari

atrium kanan ke atrium kiri melalui defek septum atrium.



MANIFESTASI KLINIS

• Sianotik sejak dini.

• Karena ventrikel kanan kecil, tidak teraba aktivitas ventrikel

kanan, namun dapat diraba peningkatan aktivitas ventrikel kiri.

• Auskultasi : BJ I tunggal karena komponen trikuspid tidak ada,

BJ II juga seringkali terdengar tunggal.

• Tidak terdengar bising jantung.

• Bila ada, bising sangat bervariasi, diantaranya adalah bising

diastolik akibat stenosis mitral relatif atau bising pansistolik

akibat defek septum ventrikel.



DIAGNOSIS

• Pasien sianotik dengan atau tanpa bising,

• Foto toraks pembesaran jantung,

• EKG deviasi sumbu QRS kekiri disertai dengan hipertrofi ventrikel

kiri dengan atau tanpa pembesaran atrium kiri.

• Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi sumbu QRS kekiri.

• EKG sangat penting dalam diagnosis atresia trikuspid.

• Diagnosis pasti dengan ekokardiografi.

• Pada kateterisasi jantung kateter tidak dapat masuk ke ventrikel

kanan, tekanan atrium kanan dan kiri meningkat, dan terdapatpenurunan saturasi oksigen di atrium kiri. Lihat tabel.

• Pemeriksaan angiokardiografi akan memperjelas kelainan anatomik

dan hemodinamik.



TATA LAKSANA

• Operasi Fontan.

• Prinsip operasi ini adalah mengalirkan darah dari atrium

kanan langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian maka

fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan.

• Dalam perkembangannya, operasi ini telah mengalami

banyak modifikasi.

• Idealnya operasi harus dilakukan sedini mungkin pada

masa bayi, namun pertimbangan anatomik dan fisiologis

tidak memungkinkan hal tersebut.

• Pascabedah, pasien tidak lagi sianotik, meskipun secara

anatomis struktur dalam jantungnya sendiri tidak

dikoreksi.



ANOMALI EBSTEIN

INSIDENS

• Relatif jarang ditemukan, kira-kira 1% dari seluruh jenis penyakit jantung

bawaan.

ANATOMI

• Apabila terjadi gangguan mekanisme pembentukan katup trikuspid tersebut,

maka mungkin anulus katup trikuspid terletak dibawah, sehingga sebagian

ventrikel kanan menjadi bagian atrium kanan.

• Korda tendine kanan menjadi pendek sehingga akhirnya akan terbentuk

atrium kanan yang sangat besar, ventrikel kanan sangat kecil, dan katup

trikuspid menjadi insufisien.• Sistem konduksi juga dapat terkena pada kelainan ini. Disrupsi bundel kanan

dapat terjadi sehinga terjadi RBBB. Juga dapat terjadi jalan abnormal melalui

katup trikuspid, sehingga terjadi sindrom Wolff-Parkinson-White.



• Tampak anulus trikuspid yang rendah, dengan kedua

daun katup trikuspid yang tertarik ke bawah akibatmuskulus papilaris yang pendek.

• Akibatnya maka terbentuk atrium kanan yang amat besar

dan ventrikel kanan yang kecil.




• Pasien dengan anomali ebstein mempunyai atrium kanan

yang sangat besar, yang dapat meregang septum atrium

sehingga terjadi foramen ovale persisten, sehingga terjadi

pirau kanan ke kiri melalui defek septum atrium atau

foramen ovale.



MANIFESTASI KLINIS

• Sianosis, dispnea, atau gagal jantung.

• Gejala klinis baru muncul setelah pasien berumur

beberapa bulan atau beberapa tahun.

• Pada pemeriksaan fisik tampak sianosis, meskipun

mungkin sangat ringan.

• Nadi biasanya teraba agak kecil.

• Pada auskultasi terdengar tiga atau empat bunyi jantung.

• Bising pansistolik di tepi kiri sternum bawah terdengarapabila terdapat insufisiensi trikuspid yang bermakna.



DIAGNOSIS

• Sianosis yang ringan atau sedang

• Pada auskultasi terdengar irama tripel atau kuadripel,

sering dengan bising pansistolik di garis sternum kiri

bawah

• Foto dada kardiomegali (seringkali berat), dengan

vaskularisasi paru normal atau kurang.

• EKG menunjukkan RBBB, giant P wave, mungkin

dengan hipertrofi ventrikel kiri, dengan atau tanpa

berbagai bentuk disritmia.

• diagnosis pasti Ekokardiografi ; bahkan prosedur

kateterisasi dapat menyebabkan komplikasi yang dapat

fatal akibat disritmia.



TATA LAKSANA

• Pada pasien dengan asimtomatik atau hanya menunjukkan gejala

ringan tidak diperlukan terapi, namun perlu pembatasan aktivitas,

misalnya olahraga yang berat atau kompetitif.

• Pada kasus yang simtomatik pembedahan dilakukan dengan

konstruksi katup trikuspid dan penutupan defek septum atrium.

Keberhasilan operasi ini sangat bervariasi.

• Pemberian obat dekongestan mungkin dapat menolong sehingga

operai dapat ditunda sampai anak besar.

• Apabila terapi medikamentosa gagal, maka operasi harus dilakukan,

akan tetapi dengan resiko yang sangat tinggi.

91112139 81180957 penyakit jantung bawaan sianotik

Documents