case report syukri
Post on 24-Feb-2018
273 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 Case Report Syukri
1/18
BAB I
PENDAHULUAN
Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak
sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum . Di
dunia, atresia ani terdapat pada 1 dari5.000 kelahiran hidup.
Sampai sekarang atresia ani masih dalam perdebatan, baik mengenai
klasifikasi maupun penatalaksanaannya. Beberapa ahli mencoba mengklasifikasikan
atresia ani serta memperkenalkan teknik operasi terbaik. Menurut klasifikasi
ingspread, atresia ani dibagi ! golongan yang dikelompokkan menurut "enis
kelamin. #lasifikasi $ena yang membagi atresia ani letak tinggi dan rendah lebih
banyak dipakai karena mempunyai aspek terapi. $enatalaksanaan atresia ani
tergantung klasifikasinya. $ada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi
sebagai tindakan bedah a%al untuk di&ersi dan dekompresi, pada tahap berikutnya
dilakukan anoplasti.
$ena dan de 'ries pada tahun 1()! memperkenalkan metode dengan
pendekatan posterosagittal anorectoplasty yaitu dengan cara membelah muscle
complex danparasagittal fibre untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistula. Se"ak saat itu PSARP men"adi metode operasi pilihan para
dokter, karena hasil operasi yang baik dan hampir semua bentuk kelainan anorektal
dapat diker"akan dengan metode operasi pilihan ini.
1
-
7/25/2019 Case Report Syukri
2/18
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau
anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan
atresia rektum. *nsiden 1+5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma
'A-/ Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb2.1
2.2 Embriologi
Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan
hindgut. 3oregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian ba%ah,
esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas.
Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon
asenden sampai pertengahan kolon trans&ersum. 4indgut meluas dari midgut
hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan
ektoderm dari protoderm.!
sus belakang membentuk sepertiga distal kolon trans&ersum, kolon
desendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani. endodern usus belakang ini
"uga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra. Bagian akhir usus
belakang bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang
berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara
endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka.!
2
-
7/25/2019 Case Report Syukri
3/18
$ada perkembangan selan"utnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu
septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini
tumbuh kearah kaudal, karena itu membagi kloaka men"adi bagian depan, yaitu
sinus uroginetalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. #etika
mudigah berumur 6 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di
daerah ini terbentuklah korpus parienalis. Membran kloakalis kemudian terbagi
men"adi membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan.!
Sementara itu, membran analis dikelilingi oleh ton"ol7ton"ol mesenkim,
yang dikenal sebagai celah anus atau proktodeum. $ada minggu ke7(, membran
analis koyak, dan terbukalah "alan antara rektum dan dunia luar. Bagian atas
kanalis analisberasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nasi usus
belakang, yaitu arteri mesentrika inferior. Akan tetapi, sepertiga bagian ba%ah
kanalis analis berasal dari ektoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata,
yang terdapat tepat di ba%ah kolumna analis. $ada garis ini, epitel berubah dari
epitel torak men"adi epitel berlapis gepeng.!
2.3 Etiologi
Atresia ani dapat disebabkan karena+
1. 8angguan organogenesis dalam kandungan
!. Berkaitan dengan sindrom do%n
Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah
komponen genetik. $ada tahun 1(50an, didapatkan bah%a risiko malformasi
meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1
3
-
7/25/2019 Case Report Syukri
4/18
dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000
kelahiran. $enelitian "uga menun"ukkan adanya hubungan antara atresia ani
dengan pasien dengan trisomi !1 Don!s syndrome2. #edua hal tersebut
menun"ukkan bah%a mutasi dari bermacam7macam gen yang berbeda dapat
menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat
multigenik.9
2. P!tofisiologi
Secara embriologis, kelainan ini mempunyai dasar kelainan, yaitu
:
+
8angguan pembagian kloaka oleh septum urorektal men"adi sinus
urogenital di anterior dan kanal anorektal di posterio, sehingga
terbentuklah fistel antara rektum dengan saluran kencing pada alki7laki2
dan antara rektum dengan genetalia pada perempuan2
#elebihan fusi dari lipatan genital lateral sehingga menutupi lubang anus
atau kegagalan partial atau komplit menyerap membran anal sehingga
membran anal tetap ada utuh sebagian
2." Kl!sifi#!si
Menurut klasifikasi ingspread 1():2, atresia ani dibagi ! golongan
yang dikelompokkan menurut "enis kelamin. $ada laki ; laki golongan * dibagi
men"adi 5 kelainan yaitu kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum datar, fistel
tidak ada dan pada in&ertogram+ udara < 1 cm dari kulit. 8olongan ** pada laki ;
4
-
7/25/2019 Case Report Syukri
5/18
laki dibagi 5 kelainan yaitu kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis
anus, fistel tidak ada. dan pada in&ertogram+ udara = 1 cm dari kulit.5
8ambar !.1 8ambaran Atresia Ani pada laki7laki
Sedangkan pada perempuan golongan * dibagi men"adi > kelainan yaitu
kelainan kloaka, fistel &agina, fistel rekto&estibular, atresia rektum, fistel tidak
ada dan pada in&ertogram+ udara < 1 cm dari kulit. 8olongan ** pada perempuan
dibagi : kelainan yaitu kelainan fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada.
dan pada in&ertogram+ udara = 1 cm dari kulit.5
8ambar !.! 8ambaran Atresia Ani pada perempuan
5
-
7/25/2019 Case Report Syukri
6/18
2.$ %!nifest!si Klinis
$ada saat bayi baru lahir, malformasi anorektal biasanya dapat diketahui
yaitu berupa tidak adanya anus normal. $ada beberapa bayi di"umpai fistula
seperti rektouretral atau rekto&esikal sehingga urinnya bercampur mekonium, dan
mekonium keluar dari &agina "ika terdapat fistula rekto&agina, dan pada kelainan
letak rendah dapat ditemui adanya fistula di perineum, tetapi mungkin tidak
tampak pada saat lahir dan secara berangsur7angsur dengan adanya peristaltik
memaksa mekonium mele%ati fistula tersebut. 8e"ala yang menun"ukan
ter"adinya atresia ani ter"adi dalam %aktu !:7:) "am, ge"ala yang lain berupa perut
kembung, muntah, dan tidak bisa buang air besar.:
Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki satu atau lebih
abnormalitas yang mengenai sistem lain. *nsidennya berkisar antara 50?7>0?.
Makin tinggi letak abnormalitas berhubungan dengan malformasi yang lebih
sering. #ebanyakan dari kelainan itu ditemukan secara kebetulan, akan tetapi
beberapa diantaranya dapat mengancam nya%a seperti kelainan kardio&askuler.>
Beberapa "enis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan
malformasi anorektal adalah
1. #elainan kardio&askuler.
Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia ani. @enis kelainan
yang paling banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus
arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan "ebtri#ular septal defect.
!. #elainan gastrointestinal.
6
-
7/25/2019 Case Report Syukri
7/18
#elainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal 10?2,
obstruksi duodenum 1?7!?2.
9. #elainan tulang belakang dan medulla spinalis.
#elainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan
lumbosakral seperti $emi"ertebrae, s#oliosis, butterfly "ertebrae, dan
$emisacrum. Sedangkan kelainan spinal yang sering ditemukan adalah
myelomeningocele, meningocele, dan teratoma intraspinal.
:. #elainan traktus genitourinarius.
#elainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada
atresia ani. Beberapa penelitian menun"ukkan insiden kelainan urogeital
dengan atresia ani letak tinggi antara 50 ? sampai >0?, dengan atresia ani
letak rendah 15? sampai !0?. #elainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun
muncul bersamaan sebagai 'A-/ Vertebrae, Anorectal, %rac$eoesop$ageal
and Renal abnormality2 dan 'A-/ Vertebrae, Anorectal,
Cardio"ascular, %rac$eoesop$ageal, Renal and Limb abnormality2. ldham
#, !0052.
2.& Di!gnosis
Dalam menge&aluasi malformasi anorektal harus ditu"ukan untuk
menetapkan apakah kelainan itu letak rendah atau letak tinggi, untuk
menentukan pengobatan a%al dan pengobatan defenitif. Disamping itu perlu
dicari adanya fistula atau kelainan ba%aan yang lain.:
Menurut $ena, untuk mendiagnosa menggunakan cara+
7
-
7/25/2019 Case Report Syukri
8/18
1. Bayi laki7laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin +
a. 3istel perianal 2,anal stenosis atau anal membranberarti atresia letak
rendah maka dilakukan minimal $ostero Sagital Anorektoplasti $SA/$2
tanpa kolostomi
b. Bila mekonium 72 maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi
terlebih dahulu, setelah ) minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.
Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan in&ertrogram. Bila
akhiran rektum = 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah. Akhiran
rektum < 1 cm disebut letak tinggi. $ada laki7laki fistel dapat berupa
rekto&esikalis, rektouretralis dan rektoperinealis.
!. $ada bayi perempuan (0 ? atresia ani disertai dengan fistel.
Bila ditemukan fistel perineal 2 maka dilakukan minimal $SA/$
tanpa kolostomi. Bila fistel rekto&aginal atau rekto&estibuler dilakukan
kolostomi terlebih dahulu. Bila fistel 72 maka dilakukan in&ertrogram+ apabila
akhiran = 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti, apabila
akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan kolostom terlebih dahulu.
eape 1()62 menyatakan bila mekonium didapatkan pada perineum,
&estibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah . Bila pada
pemeriksaan fistel 72 maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah.
$emeriksaan foto abdomen setelah 1)7!: "am setelah lahir agar usus terisisC
udara, dengan cara &angenstein Reis kedua kaki dipegang posisi badan
&ertikal dengan kepala diba%ah2 atau #nee c$est position su"ud2 dengan
8
-
7/25/2019 Case Report Syukri
9/18
bertu"uan agar udara berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula
lakukan fistulografi.1
$ada pemeriksan klinis, pasien atresia ani tidak selalu menun"ukkan
ge"ala obstruksi saluran cerna. ntuk itu, diagnosis harus ditegakkan pada
pemeriksaan klinis segera setelah lahir dengan inspeksi daerah perianal dan
dengan memasukkan termometer melalui anus.9
Mekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada bayi dengan
fistula rektoperineal hingga 1>7!: "am. Distensi abdomen tidak ditemukan
selama beberapa "am pertama setelah lahir dan mekonium harus dipaksa
keluar melalui fistula rektoperineal atau fistula urinarius. 4al ini dikarenakan
bagian distal rektum pada bayi tersebut dikelilingi struktur otot7otot &olunter
yang men"aga rektum tetap kolaps dan kosong.
-ekanan intrabdominal harus cukup tinggi untuk menandingi tonus
otot yang mengelilingi rektum. leh karena itu, harus ditunggu selama 1>7!:
"am untuk menentukan "enis atresia ani pada bayi untuk menentukan apakah
akan dilakukan colostomy atau anoplasty.9
*nspeksi perianal sangat penting. 'lat (bottom( atau flat perineum,
ditandai dengan tidak adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan
bah%a pasien memiliki otot7otot perineum yang sangat sedikit. -anda ini
berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan harus dilakukan colostomy.
-anda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani
letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum, (buc#et)$andle(
9
-
7/25/2019 Case Report Syukri
10/18
s#in tag yang terdapat pada anal dimple2, dan adanya membran pada anus
tempat keluarnya mekonium2.9
2.' Pen!t!l!#s!n!!n
$enatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. $ada atresia ani
letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. #etika terdapat lesi letak
rendah, yang diperlukan hanyalah operasi daerah perineal tanpa kolostomi. #etika
terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu die&aluasi lebih teliti pada saat
membuat kolostomi untuk memastikan bah%a pengosongan yang normal dapat
ter"adi dan menentukan apakah buli7buli perlu didrainase dengan &esikostomi.1,>
Menurut pena malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet
dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan di&ersi. perasi
definitif setelah : ; ) minggu. Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah
posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital
anorektoplasti.1,>
$rinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi
postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi
perlindungan atau kolostomi sementara. Ada dua tempat kolostomi yang
dian"urkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu+ trans&ersokolostomi kolostomi
di kolon trans&ersum2 dan sigmoidostomi kolostomi di sigmoid2. Bentuk
kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda double barrel2.1
#olostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi
adalah+
a. mengatasi obstruksi usus
b. memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk diker"akan dengan
lapangan operasi yang bersih
10
-
7/25/2019 Case Report Syukri
11/18
c. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan
lengkap dalam usaha menentukan letak u"ung rektum yang buntu serta
menemukan kelainan ba%aan yang lain.1,>
Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 97: bulan
kemudian. Dengan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang
baik, fungsi peristaltis dari pasien sudah membaik. Dan komplikasi7komplikasi
untuk tindakan bedah sudah teratasi seperti gangguan sirkulasi, gangguan "alan
napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah ter"aga. #enapa diambil %aktu 97
: bulan karena menurut Albanese et al, semakin cepat perbaikan dari suatu
malformasi keongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan "uga lebih cepatuntuk melatih refle defekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting. 1,>
$enatalaksanaan malformasi anorektal pada gambar 12
8ambar 1. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada laki7laki
$enatalaksanaan malformasi anorektal pada bayi perempuan gambar !2
11
-
7/25/2019 Case Report Syukri
12/18
8ambar !. Algoritma penatalaksanaan malformasi anorektal pada perempuan
12
-
7/25/2019 Case Report Syukri
13/18
LAP()AN KASUS
I*entit!s P!sien
Eama + 3adhila Ahmad
mur + 9 tahun ! bulan
@enis kelamin + aki7laki
Eo. M/ + 65.>:.61
Alamat + @l. indung @aya #ec. #ayu Aro, #erinci
Allo!n!mnes!Seorang pasien anak laki7laki masuk bangsal bedah anak /S$ Dr.M.D"amil
$adang pada tanggal !6 Eo&ember !01:, dengan +
Kel+,!n Ut!m!
-idak ada lubang anus se"ak lahir
)i-!!t Pen!#it Se#!r!ng
7 $asien tidak ada lubang anus se"ak lahir
7 A%alnya saat pasien berumur ! hari, ibu pasien mengeluhkan pasien tidak
pernah BAB mulai se"ak lahir, perut tampak kembung, muntah 97:Fhari
ber%arna putih setelah diberi AS*2. #emudian pasien diperiksa di puskesmas
dan akhirnya diru"uk ke /S$ M. @amil karena tidak memiliki anus.
7 /i%ayat BA# bercampur feses %arna kehi"auan saat berusia ! hari 27 Saat berusia 9 hari, pasien dioperasi untuk pembuatan saluran BAB di perut.
7 $asien direncanakan operasi $SA/$ pada saat berumur > bulan, namun pasien
tidak datang karena masalah biaya.
7 $ada saat berumur !,5 tahun pasien datang untuk kontrol dan direncanakan
operasi $SA/$.7 Se"ak operasi kolostomi hingga saat ini, BAB pasien keluar melalui stoma,
lancar, perdarahan tidak ada.7 BA# tidak ada keluhan
13
-
7/25/2019 Case Report Syukri
14/18
7 $asien dapat berakti&itas seperti anak7anak seusianya7 $asien merupakan anak pertama, lahir spontan, cukup bulan, ditolong bidan,
berat badan lahir 9000 gram, langsung menangis kuat.
7 Selama kehamilan, ibu pasien tidak pernah menggunakan obat7obatan. *bu
pasien memeriksakan kehamilannnya secara rutin ke bidan.
)i-!!t Pen!#it D!,+l+
$asien mengalami penyakit yang sama hingga sekarang
)i-!!t Pen!#it Kel+!rg!
7 -idak ada anggota keluarga lain yang menderita penyakit yang sama
7 -idak ada anggota keluarga lain dengan kelainan ba%aan
Pemeri#s!!n /isi##esan mum+ -ampak baik
#esadaran + MF8S15-ekanan darah+ 110F60
Eadi + 11)Fmenit
Eafas + !:FmenitSuhu + 960c
St!t+s 0ener!lis!t!
#epala + normocephal, rambut hitam tidak mudah dicabut
Mata + kon"ungti&a anemis 72, sklera ikterik 72
4idung + tidak ada kelainan
-elinga + tidak ada kelainanMulut dan -enggorok + tidak ada kelainan
eher + pembesaran #8B 72
$aru + tidak ada kelainan@antung + tidak ada kelainan
Abdomen + Status okalisata
8enitalia + -idak ada kelainanAnus + Status okalisata
kstremitas + Akral hangat, tidak ditemukan kelainan
St!t+s Lo#!lis!t!
/egio Abdomen +
*nspeksi + distensi 72, tampak stoma pada perut kiri ba%ah
Auskultasi + bising usus 2 normal
$alpasi + supel, tidak teraba massa$erkusi + timpani
14
-
7/25/2019 Case Report Syukri
15/18
Anus + anal dimple 2, anus 72, fistel 72
Di!gnosis Ker!
Malformasi anorektal tanpa fistula perineal post kolostomi
Pemeri#s!!n Pen+n!ng
1. $emeriksaan laboratorium
4emoglobin + 1!,9 gFdl
eukosit + 6((0Fmm9
-rombosit + :00.000Fmm9
9. $emeriksaan /ontgen
15
-
7/25/2019 Case Report Syukri
16/18
Di!gnosis
Malformasi Anorektal dengan 3istel
T!t!l!#s!n!
$ostero Sagittal Anorectoplasty $SA/$2
Prognosis
Ad 'itam + dubia ad bonam
Ad 3unctionam + dubia ad bonam
Ad Sanationam + dubia ad bonam
16
-
7/25/2019 Case Report Syukri
17/18
BAB I
DISKUSI
Seorang pasien anak laki7laki usia 9 tahun ! bulan masuk ke bangsal bedah
anak /S$ Dr.M.D"amil $adang pada tanggal !6 Eo&ember !01: dengan keluhan
utama tidak ada anus se"ak lahir. *bu pasien menyadari ketika pasien berumur ! hari,
perut tampak kembung, muntah 97:Fhari ber%arna putih setelah diberi AS*2, dan
belum pernah BAB semen"ak lahir. -erdapat ri%ayat BA# bercampur feses %arna
kehi"auan. $asien telah dilakukan kolostomi ketika berumur 9 hari. $asien
direncanakan operasi $SA/$ pada saat berumur > bulan, namun pasien tidak datang
karena masalah biaya.$ada saat berumur !,5 tahun pasien datang untuk kontrol dan
direncanakan operasi $SA/$.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan pada regio abdomen tampak stoma &iable
pada perut kiri ba%ah. -idak terlihat lubang anus dan tidak terlihat fistula. Dari hasil
foto polos abdomen didapatkan distribusi udara usus tidak mencapai distal. Dari hasil
lopografi distal tampak kontras mengisi bagian distal colon desenden, sigmoid dan
rectum, batas distal rectum berada di ba%ah pubococcygeal line, serta tampak aliran
kontras dari rectumFsigmoid ke buli. $ada pemeriksaan darah didapatkan dalam batas
normal. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penun"ang
yang telah dilakukan pasien tersebut didiagnosis malformasi anorektal letak rendah
dengan fistula ke &esika urinaria. $enatalaksanaan a%al yang dilakukan pada pasien
ini adalah dengan melakukan kolostomi kemudian dilan"utkan dengan tindakan
$SA/$.
DA/TA) PUSTAKA
17
-
7/25/2019 Case Report Syukri
18/18
1. 3aradilla E, Damanik /./, Mardhiya ./.!00(. Anestesi pada -indakan
$osterosagital Anorektoplasti pada #asus Malformasi Anorektal. ni&ersitas /iau.
2. Sadler, -.. 1((6. Embriologi *edo#teran Langman. alih bahasa, @oko SuyonoGeditor, De&i 4. /onardy. @akarta+ 8.
3. e&itt M, $ena A. Anorectal Malformation. +rp$anet ournal of Rare Diseases !006,
299. http+FF%%%.o"rd.comFcontentF!F1F99 Hdiakses 90 Eo&ember !01:I
. Suraatma"a,S. 8astroenterologi. etakan kedua. @akarta+ '. Sagung SetoG !006.hlm.
!5!79
". S"amsuhida"at /. De @ong . Buku a"ar ilmu bedah. disi !. @akarta+ $enerbit Buku
#edokteran 8G !005.hlm. >>6760.
$. 8rosfeld @, JEeill @, oran A, 3onkalsrud . $ediatric Surgery >th edition.
$hiladelphia+Mosby elsei&ier, !00>G 15>>7((
18
top related