bab i (isi) lbm 1

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

1/31

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Jantung merupakan salah satu organ terpenting dalam mendukung kehidupan

seseorang; organ ini tersusun atas otot yang berfungsi menjalankan sirkulasi darah

dalam tubuh. Organ ini merupakan organ utama dalam sistem peredaran darah;

gangguan pada kinerja atau fungsi jantung dapat menjadi hal yang sangat mengganggu

peredaran darah. Ada beberapa gangguan fungsi jantung yang lazim ditemui; salah

satunya adalah kelainan jantung bawaan atau kadang disebut sebagai kelainan

embriologi jantung karena kelainan ini terjadi ketika proses jantung dibentuk saat janin

berkembang. Terjadinya kelainan embriologi jantung dipengaruhi oleh beberapa hal

yang seringkali tidak diketahui penyebabnya ketika janin tengah berada pada fase

pertumbuhan dan perkembangan organ.

Jantung adalah organ utama dalam sebuah sistem peredaran darah atau

kardiovaskuler; organ ini terbentuk dari beberapa otot yang membentuk bagian basis

kordis, ape serta atrium kanan kiri serta ventrikel kanan kiri. !emua bagian jantungtersebut memiliki fungsi khusus dalam menjalankan sistem peredaran darah. "ada kasus

kelainan embriologi jantung biasanya membuat bagian tertentu dari jantung mengalami

kelainan sehingga tidak dapat menjalankan fungsi se#ara sempurna. Akibat dari

kelainan embriologi jantung dan ketidakmampuan jantung bekerja se#ara normal

seringkali membutuhkan perawatan atau tindakan medis khusus. "ada kasus kelainan

embriologi jantung yang berakibat tidak sempurnanya sekat bilik jantung maka

distribusi darah menjadi tidak sempurna.

1.2 TUJUAN PENULISAN

1. $ntuk mengetahui anatomi dan fisiologi jantung

2. $ntuk mengetahui sirkulasi pada janin

3. $ntuk mengetahui mekanisme takipna, takikardi, bising jantung, sianosis

4. $ntuk mengetahui interpretasi pada skenario %&' (

5. $ntuk mengetahui ma#am)ma#am "enyakit Jantung &awaan *"J&+

BAB II

1

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

2/31

PEMBAHASAN

2.1 SKENARIO

SIANOSIS!eorang anak perempuan berusia tahun di rujuk -/ dengan keluhan0 sesak

nafas dan sering letih sejak 1 tahun yang lalu. /ari anamnesa terhadap ibunya diketahui

bahwa anak kelihatan bertambah biru terutama di sekitar mulut sejak 2 hari yang lalu.

3iwayat sejak lahir daerah sekitar mulut sering terlihat biru terutama bila menangis

lama dan ketika menyusu karena lelah. 3iwayat persalinan bayi lahir spontan, ditolong

oleh bidan dan langsung menangis kuat. &idan sudah mengatakan bahwa kemungkinan

ada kelainan jantung dan dianjurkan untuk di rujuk ke 3!, tetapi orang tua tidak

menghiraukan karena belum punya biaya. "ertumbuhan badannya lebih ke#il

dibandingkan temana sebayanya.

"ada pemeriksaan fisik, terlihat anaksianosis, gizi kurang, takipnea, takikardi, ada

bising jantungdan pada ekstremitas ada clubbing finger. /okter menyarankan untuk

dilakukan pemeriksaan seperti 45, foto thora, dan 4kokardiografi. -bu merasa

khawatir dan menanyakan apakah anaknya bisa sembuh. &agaimana anda menjelaskan

tentang penyakit anak ini6

2.2 TERMINOLOGI

1. Sianosis

7arna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pu#at karena kandungan

oksigen *O1+ yang rendah dalam darah.

2. Takin!

"ernapasan abnormal #epat dan dangkal.

3. Takika"#i

/enyut jantung yang lebih #epat daripada denyut jantung normal.

4. Bisin$ %an&'n$

5ondisi medis yang ditandai dengan suara tiupan, dengungan atau parau

yang abnormal ketika jantung berdetak yang terdengar ketika menggunakan

stetoskop.

5. ()'**in$ +in$!"

5elainan bentuk jari dan kuku tangan yang menjadikan jari tangan dan

kuku membulat.

,. EKG -E)!k&"oka#io$"ai/

2

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

3/31

Alat bantu diagnostik yang digunakan untuk mendeteksi aktivitas listrik

jantung berupa grafik yang merekam perubahan potensial listrik jantung yang

dihubungkan dengan jantung.

0. Ekoka"#io$"ai

$! jantung, suatu pemeriksaan yang memberikan gambaran jantung yang

sedang berdenyut dan dapat merekam gambar dengan sempurna.

2.3 PERMASALAHAN

1. Anatomi dan fisiologi jantung

2. !irkulasi pada janin

3. 'ekanisme takipnea, takikardi, bising jantung, dan sianosis

4. -nterpretasi pada skenario

5. 'engapa bayi menangis kuat pada saat baru dilahirkan

,. /ifferential /iagnosis *//+ pada skenario dan diagnosa kerja

0. "enatalaksanaan pada skenario

2.4 PEMBAHASAN

1. Ana&oi #aan +isio)o$i %an&'n$

Jantung manusia merupakan jantung berongga yang memiliki 1 atrium dan 1

ventrikel. Jantung merupakan organ berotot yang mampu mendorong darah ke

berbagai bagian tubuh. Jantung manusia berbentuk seperti keru#ut dan berukuran

sebesar kepalan tangan, terletak di rongga dada sebalah kiri. Jantung dibungkus

oleh suatu selaput yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk

mempertahankan aliran darah dengan bantuan sejumlah klep yang melengkapinya.

$ntuk mejamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi se#ara periodik. Otot

jantung berkontraksi terus menerus tanpa mengalami kelelahan. 5ontraksi jantung

manusia merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontaksi yang diawali kekuatan

rangsang dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari syaraf.

B!n&'k S!"&a Uk'"an Jan&'n$

Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung

dibentuk oleh organ)organ mus#ular, ape dan basis #ordis, atrium kanan dan kiri

serta ventrikel kanan dan kiri. $kuran jantung panjangnya kira)kira (1 #m, lebar 8)

9 #m seta tebal kira)kira : #m. &erat jantung sekitar )( ons atau 1

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

4/31

setara dengan .( liter darah.

"osisi jantung terletak diantar kedua paru dan berada ditengah tengah dada,

bertumpu pada diaphragma thora#is dan berada kira)kira #m diatas pro#essus

iphoideus. "ada tepi kanan #ranial berada pada tepi #ranialis pars #artilaginis#osta --- detra, ( #m dari tepi lateral sternum. "ada tepi kanan #audal berada pada

tepi #ranialis pars #artilaginis #osta >- detra, ( #m dari tepi lateral sternum. Tepi

kiri #ranial jantung berada pada tepi #audal pars #artilaginis #osta -- sinistra di tepi

lateral sternum, tepi kiri #audal berada pada ruang inter#ostalis , kira)kira 9 #m di

kiri linea medio#lavi#ularis. !elaput yang membungkus jantung disebut

perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam #avum

peri#ardii berisi < ## yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan

antara perikardium dan epikardium. 4pikardium adalah lapisan paling luar dari

jantung, lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini adalah

4

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

5/31

lapisan yang paling tebal. %apisan terakhir adalah lapisan endokardium.

R'an$ Da)a Jan&'n$

Ada = ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan

sisanya adalah ventrikel. "ada orang awam, atrium dikenal dengan serambi dan

ventrikel dikenal dengan bilik. 5edua atrium merupakan ruang dengan dinding otot

yang tipis karena rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. !ebaliknya

ventrikel mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang

mempunyai lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. 5edua atrium

5

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

6/31

dipisahkan oleh sekat antar atrium *septum interatriorum+, sementara kedua

ventrikel dipisahkan oleh sekat antar ventrikel *septum inter)ventrikulorum+.

Atrium dan ventrikel pada masing)masing sisi jantung berhubungan satu sama lain

melalui suatu penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini

dapat terbuka atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler *katup A>+. 5atup A>

sebelah kiri disebut katup bikuspid *katup mitral+ sedangkan katup A> sebelah

kanan disebut katup tri#uspid

Koon!n Sis&! In#'ksi Jan&'n$

(+. !inoatrial

1+. Atrioventrikular

2+. 3A, %A, 3>, %>

) P!a! M!k!" - P'sa& Pi' Jan&'n$ /

?ungsi utama jantung adalah memompa darh ke seluruh tubuh dimana pada saat

memompa jantung otot)otot jantung *miokardium+ yang bergerak. $ntuk fungsi

tersebut, otot jantung mempunyai kemampuan untuk menimmbulkan rangsangan

listrik. Aktifitas kontraksi jantung untuk memompa darah keseluruh tubuh selalu

didahului oleh aktifitas listrik. Aktifitas listrik inidimulai pada nodus sinoatrial *nodus

!A+ yang terletak pada #elah antara vena #ava suiperior dan atrium kanan. "ada nodus

!A mengawali gelombang depolarisasi se#ara spontan sehingga menyebabkan

timbulnya potensial aksi yang disebarkan melalui sel)sel otot atrium, nodus

atrioventrikuler *nodus A>+, berkas @is, serabut "urkinje dan akhirnya ke seluruh otot

ventrikel.

6

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

7/31

2. Si"k')asi a#a Janin

/alam sistem peredaran darah janin, vena umbilikalis mengangkut darah kaya

oksigen dan nutrisi dari plasenta ke tubuh janin. Awalnya, darah yang kaya akan

oksigen dan nutrisi yang berasal dari plasenta masuk ke janin melalui vena

umbilikus yang ber#abang dua setelah memasuki dinding perut yaitu 0

a abang yang ke#il bersatu dengan vena porta, darahnya beredar dalam hati dan

kemudian diangkut melalui vena hepatika ke vena #ava inferior.

b abang satunya lagi duktus venosus arantii yang langsung masuk ke dalam vena

#ava inferior.

/arah dari vena #ava inferior masuk ke atrium kanan dan sebagian besar darah

dari atrium kanan akan dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. !ebagian

ke#il darah dari atrium kanan masuk ke ventrikel kanan bersama)sama dengan darah

yang berasal dari vena #ava superior./arah dari ventrikel kanan ini dipompakan ke paru)paru melalui arteri

pulmonalis, karena adanya tahanan dari paru)paru yang belum mengembang maka

darah yang terdapat pada arteri pulmonalis sebagian akan dialirkan ke aorta melalui

duktus arteriosus bothalli dan sebagian ke#il akan menuju paru)paru dan selanjutnya

ke atrium kiri melaui vena pulmonalis. !ementara itu darah yang terdapat pada

atrium kiri kemudian dialirkan ke ventrikel kiri dan diteruskan ke seluruh tubuh

melaui aorta guna memberikan oksigen dan nutrisi bagi tubuh bawah. abang aorta

7

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

8/31

bagian bawah ini menjadi 1 *dua+ arteri hipograstika interna yang mempunyai

#abang arteri umbilikalis.

/arah yang miskin nutrisi dan banyak karbondioksida serta sisa metabolisme

akan dikembalikan ke plasenta melalui arteri umbilikalis ke plasenta melalui arteri

umbilikalis untuk mengadakan pertukaran gas selanjutnya. ?oramen ovale dan

duktus arteriosus berfungsi sebagai saluranBjalan pintas yang memungkinkan

sebagian besar dari #ardia# output yang sudah terkombinasi kembali ke pla#enta

tanpa melalui paru)paru.

&eberapa hal penting dalam sirkulasi janin, yakni0

a. /arah berkadar oksigen tinggi yang berasal dari plasenta dibawa oleh vena

umbili#alis.

b. !ebagian besar darah dari plasenta melewati jaringan hati se#ara langsung Cby

passD menuju vena #ava inferior melalui du#tus venosus

#. !ebagian besar darah plasenta yang masuk ke atrium kanan masuk ke atrium kiri

melalui foramen ovale

d. /arah ventrikel kanan dipompa menuju paru)paru, dan sebagian besar sisanya

dipompa langsung menuju aorta melalui du#tus arteriosus.

e. /arah dari aorta dibawa kembali ke plasenta oleh sepasang arteri umbili#alis.

3. M!kanis! &akin!a &akika"#i *isin$ %an&'n$ #an sianosis

Takin!a

Takipnea *tachypnea+ adalah pernapasan abnormal #epat dan dangkal,

biasanya didefinisikan lebih dari :< hembusan per menit. "ernapasan abnormal

#epat adalah gejala yang sering disebabkan oleh penumpukan karbondioksida

dalam paru)paru. !etiap kali kemampuan untuk membuang karbondioksida

*O1+ menurun, terjadi penumpukan O1 dalam darah. @asilnya adalah asidosis

pernapasan, yang merangsang pusat pernapasan di otak auntuk meningkatkan

frekuensi napas dalam upaya menormalkan p@ darah.

Takika"#i

Jantung terdiri dari empat ruang E dua ruang atas *atrium+ dan dua ruang

bawah *ventrikel+. -rama jantung dikendalikan oleh sebuah alat pa#u jantung

alami *sinus node+ yang terletak di atrium kanan. !inus node menghasilkan

impuls listrik yang biasanya dimulai setiap detak jantung.

/ari sinus node, impuls listrik berjalan di atrium, menyebabkan otot)otot

atrium berkontraksi dan memompa darah ke dalam ventrikel. -mpuls listrik

kemudian tiba pada sekelompok sel yang disebut node atrioventrikular *nodus

A>+, satu)satunya jalur untuk menyalurkan sinyal dari atrium ke ventrikel.

8

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

9/31

A> node memperlambat sinyal listrik sebelum mengirimnya ke ventrikel.

"enundaan ini memungkinkan jantung mengisi ventrikel dengan darah. 5etika

impuls listrik men#apai otot)otot ventrikel, ventrikel berkontraksi sehingga darah

terpompa ke paru)paru dan ke seluruh tubuh.

Takikardia terjadi ketika terdapat masalah pada sinyal)sinyal listrik dan

menghasilkan detak jantung lebih #epat dari normal. Jenis takikardia antara lain0

a. Atrial fibrilasi, adalah detak jantung yang #epat karena impuls listrik ka#au

dalam atrium. !inyal)sinyal ini mengakibatkan kontraksi atrium menjadi #epat.

!inyal listrik ka#au yang membombardir nodus A> biasanya menghasilkan

irama ventrikel jantung yang tidak teratur. ?ibrilasi atrium mungkin bersifat

sementara, tetapi beberapa episode tidak akan berakhir jika tidak diobati.

5ebanyakan orang dengan atrial fibrilasi memiliki kelainan struktur jantungyang berhubungan dengan penyakit jantung atau tekanan darah tinggi.

angguan katup jantung, hipertiroidisme atau konsumsi alkohol yang parah

juga dapat menjadi penyebabnya.

b. Atrial flutter adalah detak atrium jantung yang sangat #epat tapi teratur yang

disebabkan oleh sirkuit atrium yang tidak teratur. !inyal #epat memasuki A>

node menyebabkan ventrikuler berkontraksi dengan #epat dan tidak beraturan.

Atrial flutter dapat hilang dengan sendirinya atau dapat bertahan jika tidak

diobati.

#. Takikardia supraventri#ular *!>Ts+ berasal di suatu tempat di atas ventrikel.

angguan ini disebabkan oleh sirkuit yang abnormal pada jantung dan

biasanya mun#ul pada saat kelahiran. angguan ini menhgasilkan sinyal yang

tumpang tindih. !alah satu bentuk !>T bisa membagi sinyal listrik menjadi

dua, yang satu sinyal dikirim ke ventrikel dan satunya lagi kembali ke atrium.

5elainan lain yang umum adalah adanya jalur listrik tambahan dari atrium ke

ventrikel yang melewati A> node. @al ini menyebabkan sinyal turun di satujalur dan naik di jalur lainnya. 7olff)"arkinson)7hite syndrome merupakan

salah satu gangguan yang menampilkan jalur ekstra.

d. >entri#ular ta#hy#ardia adalah detak jantung dengan ke#epatan tinggi yang

berasal dengan sinyal listrik abnormal dalam ventrikel. epatnya detak jantung

memungkinkan ventrikel untuk mengisi dan berkontraksi dengan efisien untuk

memompa darah. >entri#ular ta#hy#ardia merupakan keadaan darurat yang

mengan#am nyawa.

e. ?ibrilasi ventrikel terjadi ketika jantung berdetak #epat, menyebabkan

ventrikel tidak efektif memompa darah yang diperlukan tubuh. Jika jantung

9

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

10/31

tidak dikembalikan ke irama normal dalam beberapa menit, bisa berakibat

fatal. 5ebanyakan orang yang mengalami fibrilasi ventrikel memiliki penyakit

jantung atau pernah mengalami trauma yang serius.

Bisin$ Jan&'n$

/alam keadaan normal darah mengalir se#ara laminar; yaitu, #airan mengalir

dengan mulus dalam lapisan)lapisan yang berdampingan satu sama lain. Famun,

apabila aliran darah menjadi turbulen * bergolak +, dapat terdengar bunyi. &unyi

abnormal tersebut disebabkan oleh getaran yang terbentuk di struktur)struktur di

sekitar aliran yang bergolak tersebut. "enyebab tersering turbulensi adalah

malfungsi katup, baik katup stenotik atau insufisien.

5atup stenotik adalah katup yang kaku dan menyempit dan tidak membuka

se#ara sempurna. /arah harus dipaksa melewati lubang yang menyempit dengan

ke#epatan yang sangat tinggi, sehingga terjadi turbulensi yang menimbulkan

suara siulan abnormal serupa dengan bunyi yang dihasilkan sewaktu memaksa

udara melewati bibir yang menyempit untuk bersiul.

5atup insufisien adalah katup yang tidak dapat menutup sepurna, biasanya

karena tepi)tepi daun katup mengalami jarigan parut dan tidak pas satu sama lain.

Turbulensi terjadi sewaktu darah mengalir berbalik arah melalui katup yang

insufisien dan bertumbukan dengan darah yang mengalir dalam arah berlawanan,

menimbulkan murmur yang berdesir atau berdeguk. Aliran balik darah demikian

dikenal sebagai regurgitasi. &iasanya katup jantung yang insufisien disebut katup

bo#or, karena memungkinkan darah mengalir balik pada saat katup seharusnya

tertutup.

Sianosis

!ianosis menga#u kepada warna kulit dan membran mukosa yang kebiruan

sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin tereduksi*redu#e

hemoglobin+ atau derivat hemoglobin dalam kapiler kulit pada daerah

tersebut yang lebih dari gG. &iasanya gejala sianosis terlihat paling men#olok

di daerah bibir, dasar kuku, telinga, dan eminensia malar. /erajat sianosis

dimodifikasi oleh kualitas pigmen kutaneus dan ketebalan kulit, serta dengan

keadaan kapiler kutaneus.

"eningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh)pembuluh

darah kulit menimbulkan sianosis dapat diterima oleh peningkatan kuantitas

darah vena di kulit sebagai hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh

pengurangan saturasi oksigen di daerah kapiler. $mumnya gejala sianosis tampakdengan nyata kalau konsentrasi rata)rata hemoglobin tereduksi di dalam

10

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

11/31

pembuluh darah kapiler melebihi gBd%. @al yang penting dalam menimbulkan

sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif.

Jadi, pasien anemia berat, jumlah relatif hemoglobin tereduksi di dalam darah

vena mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total

hemoglobin.

Famun demikian, karena konsentrasi total hemoglobin ini sangat menurun,

maka jumlah absolut hemoglobin tereduksi mungkin tetap ke#il dan dengan

demikian pasien anemia berat yang bahkan dengan desaturasi arterial yang

men#olok tidak memperlihatkan sianosis. !ebaliknya semakin tinggi kandungan

total hemoglobin, semakin besar ke#enderungan ke arah sianosis. Jadi, pasien

dengan polisitemia vera yang nyata akan #enderung untuk mengalami sianosis

pada tingkat saturasi oksigen arterial yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien

dengan nilai hematokrit yang normal. /emikian pula, kongesti pasif setempat

yang menyebabkan peningkatan umlah total hemoglobin tereduksi di dalam

pembuluh darah pada suatu daerah tertentu dapat menyebabkan sianosis. !ianosis

juga terlihat kalau terdapat hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin

atau sulfhemoglobin di dalam darah.

!ianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. !ianosis

yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit saluran pernapasan yang berat,

terutama obstruksi akut pada saluran napas. "ada pasien dengan anemia berat, di

mana kadar hemoglobin turun se#ara bermakna, sianosis mungkin tidak dijumpai.

&eberapa pekerja, seperti tukang las listrik, menghirup kadar toksik gas nitrogen

yang dapat menimbulkan sianosis dengan methemoglobinemia.

'ethemoglobinemia herediter adalah suatu kelainan hemoglobin primer yang

menyebabkan sianosis kongenital

4.In&!""!&asi a#a sk!na"io

Anak pada hasil pemeriksaaan fisik pada skenario didapatkan sianosis, dimana

sianosis dapat mun#ul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen

darah rendah, misalnya pada penyakit paru)paru, kelainan jantung dan di daerah

geografis yang tinggi. !ianosis dapat terjadi jika konsentrasiB kadar hemoglobin

yang tereduksi yang lebih dari gG. Formalnya, hemoglobin yang mengalir

bersama darah akan mengikat O1 sehingga hemoglobin akan teroksidasi.

3eaksinya 0 @& H O1 I @bO1, dimana bilangan oksidasi @b menjadi H= setelah

bereaksi dengan O1. J Jika dalam aliran darah terdapat kandungan O1 maka

11

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

12/31

hemoglobin disamping berikatan dengan O1 juga akan berikatan dengan O1. @al

ini mengakibatkan terjadi peningkatan kadar @& yang tereduksi oleh ikatan dengan

O1. !ianosis yang terjadi umumnya pada kuku, lidah, bibir maupun membrane

mukosa.

5ebiruan akan mun#ul saat anak beraktivitas, makanBmenyusu, atau menangis

dimana vasodilatasi sistemik *pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh+ mun#ul

dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri *right to left shunt+. /arah

yang miskin oksigen akan ber#ampur dengan darah yang kaya oksigen dimana

per#ampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan

kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Jika oksigenisasi jaringan

berkurang maka otak akan memberikan feedba#k untuk memenuhi kebutuhan

oksigen, sehingga memi#u otot)otot pernafasan untuk bekerja lebih #epat sehingga

menimbulkan manifestasi klinis berupa nafas pendek dan #epat *dispnea+. /an

keadaan ini dapat menghambat tumbuh kembang anak karena proses metabolisme

dari tubuh terganggu sebab jaringan tidak mendapatkan suplai oksigen yang #ukup

untuk melakukan metaabolisme.

Anak akan men#oba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan

berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik

karena arteri femoralis yang terlipat. @al ini akan meningkatkan right to left shunt

dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru)paru. !emakin

berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi,

seperti #lubbing finger, dimana gejala ini terjadi karena penambahan jaringan ikat

yang terjadi pada bagian jaringan lunak di dasar kuku yang disebabkan oleh keadaan

kekurangan oksigen kronik.

5. M!n$aa *ai !nan$is k'a& a#a saa& *a"' #i)a6i"kan

!etelah dilahirkan, bayi diharapkan untuk menangis selama 2< detik sampai (

menit. @al ini penting bagi bayi untuk bertahan hidup karena ketika di dalam uterus,

bayi tidak bernapas melalui paru)paru. $mbili#ard #ord yang menyediakan oksigen

dan mengangkut karbondioksida dari pembuluh darah. 5etika bayi dilahirkan, bayi

harus bernapas dengan kemampuannya sendiri. $ntuk pertama kalinya paru)paru

bekerja dan bayi juga men#oba untuk membersihkan gangguan seperti sisa)sisa

#airan amnion yang ada pada paru)paru dan hidung dengan #ara menangis.

12

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

13/31

,. Di!"!n&ia) Dia$nosis -DD/ a#a sk!na"io

Menurut Prof. Dr. Ganesja M Harimurti, S.!P "#$, %&S'', (o)ter

sesia*is jantun+ (an emu*u- (ara- (i uma- Sa)it !antun+

Haraan #ita, men+ata)an a-/a P! a(a*a- ena)it an+ (ia/a

o*e- ana) seja) ia (i*a-ir)an a)iat roses ementu)an jantun+

an+ )uran+ semurna. Proses ementu)an jantun+ ini terja(i

a(a a/a* emua-an ")onsesi$.

Pa(a /a)tu jantun+ men+a*ami roses ertumu-an (i (a*am

)an(un+an, a(a )emun+)inan men+a*ami +an++uan. Gan++uan

ertumu-an jantun+ a(a janin ini terja(i a(a usia ti+a u*an

ertama )e-ami*an, )arena jantun+ terentu) semurna a(a saat

janin erusia emat u*an "D-ania, 2009$.

P! tera+i menja(i (ua, aitu P! nonsianoti) (an P! sianoti).

a. Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotikPena)it !antun+ a/aan "P!$ non sianoti) a(a*a- )e*ainan

stru)tur (an fun+si jantun+ an+ (ia/a *a-ir an+ ti(a) (itan(ai

(en+an sianosis misa*na *uan+ (i se)at jantun+ se-in++a

terja(i irau (ari )iri )e )anan, )e*ainan sa*a- satu )atu jantun+

(an enemitan a*ur )e*uar entri)e* atau emu*u- (ara- esar

tana a(ana *uan+ (i se)at jantun+. Masin+masin+

memunai se)trum resentasi )*inis an+ erariasi (ari rin+an

samai erat ter+antun+ a(a jenis (an eratna )e*ainan serta

ta-anan as)u*er aru "oeiono, 2003$.(+ /4?45 !4"T$' >4FT3-54% */!>+

/efinisi

/!> adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum

antara ventrikel jantung kanan dan kiri sehingga keduanya terdapat lubang

yang saling menghubungkan. /efek ini bisa mun#ul senagai kelainan tunggal

atau mun#ul bersama dengan malformasi kongenital lain, misalnya stenosis

pulmonal, "/A, koartasio aorta, tetralogi of ?allot, TA, atresia pulmonal.

13

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

14/31

ambaran anatomis

Terdapat empat ma#am lokasi anatomis, walaupun tidak dapat dibedakan

se#ra klinis. Aspek bedah lokasi ini sangat berbeda0

) >!/ membranosa tepat di belakang bawah krista supraventrikular pada

septum membranosa. Jumlahnya men#apai G seluruh >!/

) !uprakrista atau konal, terletak di atas krista supraventrikuler dekat katup

pulmoner

) -nfero)posterior, tterletak di bawah septum membranosa dekat daun katup

trikuspid

) 'uskular, terletak ke arah apeks dan bagian otot septum interventrikuler;

jenis ini sering ditemukan ganda.

'anifestasi klinis

3iwayat 0

) "ada /!> ke#il, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan

perkembangan yang normal.

) "ada defek sedang sampai besar terjadi hambatan pertumbuhan dan perkembangan,

penurunan toleransi latihan, infeksi paru yang berulang, dan gagal jantung kongestif.

) "ada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan

penurunan level aktivitas.

"emeriksaan /iagnostik

) "emeriksaan ?isik

Anak dengan defek ke#il akan tumbuh normal dan asianosis.

!ebelum usia 1)2 bulan bayi dengan /!> besar dapat mengalami

penambahan berat badan yang buruk dan dapat terjadi gagal jantung

kongestif. !ianosis dan #lubbing dapat mun#ul pada pasien dengan

">O/.

14

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

15/31

-nspeksi jantung 0

o nampak sistolik thrill pada %"!! bawah

o nampak pembonjolan prekordial dan hiperaktivitas

Auskultasi jantung 0

o "ada pirau ke#il "1 normal, dan meningkat pada pirau besar.

o !1 yang keras dan tunggal pada ">O/

o &ising sistolik regurgitasi grade 1) B : terdengar pada %"! bawah.

&ising dapat holosistolik atau sistolik awal.

o &ising diastolik di apeks pada pirau sedang)besar

o "ada /!> infundibuler, terdengar bising diastolik dini dekresendo

grade ()2 B: di atrium kanan. &ising ini terdengar karena adanya

herniasi katup aorta.

) "emeriksaan "enunjang

45 0

o /!> ke#il, 45 normal

o /!> sedang, %>@ dan kadang)kadang %A@

o /!> besar, kombinasi hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa %A@

o ">O/, hanya gambaran 3>@

foto thorak 0

o 5ardiomegali

o orakan pulmonar)vaskular yang meningkat

o "ada ">O/ 0

ukuran jantung normal

pembesaran arteri pulmonal

lskemik lapangan paru perifer

4#ho#ardiografi 0 dapat mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi

pasti defek, memperkirakan tekanan arteri pulmonal, mengidentifikasi

defek lain, dan memperkirakan berat pirau.

1+ /4?45 !4"T$' AT3-$' /efinisi

/efek septum atrium */!A+ merupakan setiap lubang pada sekat atrium

yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. %ebih kurang

(

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

16/31

ambaran anatomis

Tiga ma#am variasi anatomis yang terdapat pada A!/ adalah0

Tipe ostium sekundum, terdapat pada < di antara ( penderita;

Tipe ostium primer, terdapat pada ( di antara ( penderita, merupakan

bagian kanal atrioventrikular parsial, dan

Tipesinus venosus, terdapat pada G penderita, kadang)kadang disertai

stenosis mitral *sindromLutembacher+

'anifestasi 5linis

Aliran darah pintas kiri ke kanan pada tipe ostium sekunsum dan tipe

sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak napas,

umumnya timbul pada usia dewasa muda. 5egagalan jantung kanan serta

aritmia supraventrikular dapat pula terjadi pada stadium lanjut. ejala yang

sama ditemukan juga pada tipe ostium primum. Famun, apabila regurgitasi

mitral berat, maka gejala serta keluhan akan mun#ul lebih berat dan lebih

awal. ejala ini umumnya ditemukan pada umur 1

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

17/31

"emeriksaan 45 menunjukkan adanya gangguan konduksi pada

ventrikel kanan dengan aksis L3! bidang frontal lebih dari 9

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

18/31

ambaran Anatomis

"ada masa janin, "/A merupakan saluran peting bagi aliran darah arteri

pulmonal kiri ke aorta desendens, terletak distal dari per#abangan arteri

subklavia kiri.

"/A sering ditemukan pada neonatus, tetapi se#ara fungsional menutup

pada 1= jam pertama setelah kelahiran, sedangkan se#ara anatomik menutup

dalam = minggu pertama. &ayi prematur lebih banyak yang menderita "/A,

(G di antaranya baru dapat menutup dalam 2 bulan pertama. "/A yang

tidak menutup dalam tiga bulan pertama, tipis kemungkinannya dapat

menutup di kemudian hari.

'anifestasi 5linis

ambaran klinis umumnya mun#ul dalam tiga bentuk, yakni0) "/A ke#il tanpa gangguan hemodinamik yang berarti. Tekanan arteri

pulmonal normal dan perbandingan aliran aliran pulmonal dengan aliran

sistemik (, 0 (. 3esiko tinggi yang mungkin terjadi adalah endokarditis,

kalsifikasi duktus dan gagal jantung kiri.

) "/A sedang mun#ul dengan tekanan arteri pulmonal P(B1 tekanan aorta.

"erbandingan aliran pulmoner dan aliran sistemik adalah (, 0 ( sampai 1 0

(. $mumnya penderita asimtomatik, ke#uali pada anak ke#il dapat

ditemukan dispnea dan gagal jantung kiri.) "/A besar mun#ul dengan tekanan arteri pulmonal sama dengan tekanan

aorta. "erbandingan alran paru dan aliran sistemik N10(. Aliran darah

pintas yang besar seperti ini akan mengakibatkan gagal jantung kiri pada

minggu pertama bayi prematur atau bulan ke 1 E 2 bayi #ukup bulan.

&eberapa di antaranya dapat hidup terus karena penge#ilan spontan "/A

atau karena sindromEisenmenger.


) "emeriksaan ?isik "ada "/A ke#il, terdapat murmur kontinu di garis sternal

kiri atas.

"ada "/A sedang, 'urmur kontinu, ma#hineru murumur,

sama seperti "/A ke#il.


) "/A ke#il, ?oto rontgen paru dan 45 normal

) "/A sedang, ?oto rontgen dada memperlihatkan adanya pembesaran

ventrikel kiri, atrium kiri, knob aortadan vaskularisasi paru yang

meningkat.

=+ !T4FO!-! "$%'OFA%

18

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

19/31

/efinisi

!tenosis pulmonal menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar

ventrikel kanan atau arteri "ulmonalis atau #abangnya yang disebut stenosis

pulmonal perifer. !tenosis pulmonal ini dapat merupakan kelainan tersendiri

*stenosis pulmonal murni+ atau bagian dari kelainan lain seperti tetralogy of

?allot, tranposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda.

ambaran anatomik

!tenosis pulmoner dapat berbentuk valvular, subvalvular *infundibular+

dan supravalvular *peripheral pulmonary artery stenosis atau coarctatio+.

!tenosis pumoner dapat berdiri sendiri, tetapi lebih sering merupakan bagian

sindrom lain, seperti tetralogi fallot, >!/, dan transpositionpembuluh darah

besar *T"&+ 'anifestasi 5linis

) "ada stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala

meskipun stenosis berat.

) &iasanya seperti anak sehat, tumbuh kembang normal, tampak bergizi

baik dengan wajah moon fa#e

) Toleransi latihan normal

) Tidak terdapat infeksi saluran nafasyang berulang


) "emeriksaan ?isik

"alpasi 0 pada stenosis sedang atau berat teraba getaran bising di

sela iga ke 1 tepi kiri sternum

&unyi jantung - normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan daun

katup masih #ukup leluasa bergerak.

5lik terdengar di sela iga -- parasternal kiri dan terdengar lebih

keras saat ekspirasi. &ila klik tidak terdengar lagi menunjukkan

katup pulmonal displastik atau tidak leluasa bergerak

&unyi jantung -- terdengar split yang makinm melebar dengan

bertambah beratnya stenosis

19

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

20/31

5omponen pulmonal bunyi jantung -- *"1+ terdengar lemah. &ila

obstruksi sangat berat maka bunyi jantung -- terdengar tunggal

&ising sistolik kasar derajat 2B:, pun#tum maksimum di sela iga --

parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri dan

apeks. "ada stenosis pulmonal murni makin berat stenosis makin

keras derajat bisingnya.


Ra#io)o$i

o /ilatasi pas#a stenosis pada arteri pulmonalis pada tipe

valvular

o "ada stenosis pulmonal murni vaskularisasi paru normal

o "ada To?, vaskularisasi paru menurun

EKG

o /eviasu sumbu L3! ke kanan dengan hipertrofi ventrikel

kanan

o elombang 3 tinggi dan gelimbang ! dalam di > dan >:

o /ilatasi atrium kanan * " pulmonal+

Ekoka"#io$"ai

o "elebaran ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium

kanan

o /ooming katup pulmonal * berbentuk seperti kubah+

o /isplasia katup pulmonal serta dilatasi pas#a stenosis

o "ada steonis infundibular tampak infundibulum yang sempit.

5a&!&!"isasi %an&'n$

o "erbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis

antara 1

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

21/31

ambaran anatomis

!ejumlah 9G A lokalisasinya di perifer arteri subklavia kiri, sebelum

duktus arteriosus *praduktal+ atau setelah duktus arterial *pas#adu#tal+."raduktal lebih sering ditemukan pada orang dewasa disertai gejala yang

lebih ringan. G kelainan ini ditemukan di daerah proksimal arteri subklavia

kiri atau aorta abdominal.

'anifestasi 5linis

"ada tipe penyempitan ismus aorta pada minggu)minggu pertama

tampak bayi anak malas minum, takipneu, letargi, berkembang progresif ke

arah gagl jantung kongestif.

"ada tipe diskret biasanya tanpa gejala karena pembentukan pembuluhdarah koleteral. /engan bertampahnya, koartasio menjadi relatif lebih sempit

sehingga anak mengeluh lemah, sakit dad, sakit kepala, dan #laudi#atio

intermiten.


) "emeriksaan ?isik

"ada tipe penyempitan ismus aorta 0

o &ayi takikardia dan takipneu

o "erbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah

* ekstremitas atas lebih tinggi dari bawah+ serta penurunan atau tidak

terabanya denyut nadi pada ekstremitas bawah.

o &ising ejeksi sistolik pada infraklavikula dan dibawah skapula kiri

"ada tipe diskret

o @ipertensi pada ekstremitas atas, pengukuran tensi sebaiknya pada

kekempat ekstremitas. &ila koartasio aorta terdapat pada atau

proksimal per#abangan a. subklavia, tekanan darah pada lengan kiri

akan lebih rendah daripada lengan kanan.

o

&ising pada daerah infraklavikula dan skapula kiri

21

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

22/31

*. P!naki&Jan&'n$ Ba7aan -PJB/ Siano&ik

!esuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu terdapat pada pasien

dengan "J& sianotik adalah sianosis. !ianosis adalah warna kebiruan pada mukosa

yang disebabkan oleh terdapatnya NmgBdl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.

/eteksi terdapatnya sianosis antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin

*"rasodo, (99=+.

(+ T4T3A%O- ?A%%OT

/efinisi

Tetralogi fallot adalah kelainan anatomi yang disebabkan oleh

kesalahan dari perkembangan infundibulum ventrikel kanan. 5elainan ini

pertama kali dilaporkan oleh ?allot *(888+.

Tetralogi fallot *T?+ merupakan penyakit jantung sianotik yang paling

banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat

penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek

septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang (< G dari

seluruh penyakit jantung bawaan, dan merupakan penyebab utama diantara

penyakit jantung bawaan sianotik. Tetralogi fallot merupakan penyakit

jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan

sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri.

Tetralogi fallot *T?+ adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis

yang ditandai dengan kombinasi = hal yang abnormal meliputi defek

septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi

ventrikel kanan.

4tiologi

"ada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak

diketahui se#ara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.

?aktor Efaktor tersebut antara lain 0

) ?aktor endogen

&erbagai jenis penyakit genetik 0 kelainan kromosom *down syndrom,

/ieorge sindrom+

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan.

) ?aktor eksogen

22

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

23/31

3iwayat kehamilan ibu 0 sebelumnya ikut program 5& oral atau

suntik,minum obat)obatan tanpa resep dokter

*thalidomide,detroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu+

-bu menderita penyakit infeksi 0 rubella

"ajanan terhadap sinar E

Futrisi yang kurang pada saat kehamilan

Al#ohol

-bu hamil yang berusia N =< tahun

Futrisi yang buruk saat kehamilan

"ara ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut

jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. /iperkirakan lebih

dari 9

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

24/31

terjadinya shunt kanan ke kiri sehingga timbul sianosis. !tenosis pulmonal

menyebabkan aliran darah ke pulmo jadi menurun sehingga terjadi

hipoksemia yang dikompensasi dengan polisitemia.

'anifestasi 5linis

) "ada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi

tampak biru setelah tumbuh.

) lubbing finger tampak setelah usia : bulan.

) !koliosis *ke arah kanan+

) !erang sianotik mendadak *blue spellsB#yanoti# spellsBparoysmal

hiperpnea, hypoi# spells+ ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul,

lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

) Anak akan sering !Quatting *jongkok+ setelah anak dapat berjalan,

setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa

waktu sebelum ia berjalan kembali.

) &entuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar

tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan


) "emeriksaan ?isik

"ada saat palapasi akan teraba getaran bising sepanjang tepi sternum

kiri

Auskultasi0

"ada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah

pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat

obstruksi. &ising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising

defek septum ventrikel. /arah dari ventrikel kanan yang menuju

ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi karena tekanan

sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. "ada

serangan anoksia bising menghilang *aliran darah ke paru sangat

sedikitBtidak ada+

&unyi jantung - keras *penutupan trikuspid yang kuat+.

&unyi jantung -- terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah

"ada bayi laki)laki dengan usia 9 bulan dengan keadaan && tidak naik,

sesak napas, dan sianosis, serta pemeriksaan fisik sebagai berikut 0 Tanda vital 0 @3 (2< Bmenit ; 33 < Bmenit

24

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

25/31

-nspeksi 0 bibir tampak sedikit kebiruan dan jari)jari kebiruan,

bertambah jelas bila menangis ; retraksi dada

"alpasi 0 pada dinding abdomen 0 datar dan lemas ; pembesaran

hepar *(B2)(B=+ ; lien tidak teraba


"emeriksaan laboratorium

/itemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit *@t+

akibat saturasi oksigen yang rendah. Filai A/ menunjukkan

peningkatan tekanan partial karbondioksida *"O1+, penurunan

tekanan parsial oksigen *"O1+ dan penurunan p@. "asien dengan @b

dan @t normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Filai

juga faktor pembekuan darah *trombosit, protombin time+

3adiologis

!inar pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah

pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . Tampak pembesaaran aorta

asendens. ambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat

sehingga seperti sepatu.

4lektrokardiogram

"ada neonatus 45 tidak berbeda dengan anak normal. "ada

anak mungkin gelombang T positif di >(, 45 sumbu L3! hampir

selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan.

elombang " di hantaran -- tinggi *" pulmonal+

4kokardiografi

'emperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi

ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis R penurunan

aliran darah ke paru)paru.

5ateterisasi

/iperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui

defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari

dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. 'elihat ukuran

a.pulmonalis. 'endeteksi adanya penurunan saturasi oksigen,

peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis

normal atau rendah.

25

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

26/31

1+ T3AF!"O!-!- A3T43- &4!A3 *TA+

/efinisi

Transposisi Arteri &esar adalah kelainan letak dari aorta dan arteripulmonalis. /alam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri

jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung.

"ada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak

di ventrikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri

jantung.

/arah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen mengalir dalam aorta

dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. !edangkan darah yang berasal dari

paru)paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru)paru.

Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung

sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke

seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis *kulit menjadi ungu kebiruan+ dan

sesak nafas. &ayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar

saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut

foramen ovale. ?oramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada

bayi ketika lahir. /engan adanya lubang ini, maka sejumlah ke#il darah yang

kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke

ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh

akan oksigen dan bayi tetap hidup.

"atofisiologi

26

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

27/31

TA disebabkan oleh fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik

berjalan se#ara bersamaan bukan se#ara seri. /arah dari vena pulmonalis yang

kaya akan oksigen kembali ke atrium dan ventrikel kiri kembali ke sirkulasi

pulmonal. !ementara itu darah yang miskin akan oksigen juga akan kembali

ke atrium dan ventrikel kanan. @al inilah yang menyebabkan suplai darah ke

jaringan berkurang dan overload ventrikel kiri. "ersentase darah yang kaya dan

miskin akan Oksigen yang tidak seimbang dalam waktu yang lama akan

berpengaruh pada anatomi dan fungsional organ)organ tubuh.

4tiologi

"enyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui.

?aktor)faktor prenatal *sebelum bayi lahir+ yang berhubungan dengan

transposisi arteri besar adalah0

) 3ubella *#ampak Jerman+ atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

) Futrisi yang buruk selama kehamilan

) -bu yang alkoholik

) $sia ibu lebih dari =< tahun) -bu menderita diabetes

Transposisi arteri besar terjadi pada =< dari (

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

28/31

agal jantung kongestif *jarang+


TA kadang)kadang bisa didiagnosa di rahim dengan $! setelah (8

minggu kehamilan . Famun, jika tidak didiagnosis dalam rahim, sianosis dari*bayi yang baru lahir bayi biru+ segera harus menunjukkan bahwa ada masalah

dengan sistem kardiovaskuler. &iasanya, paru)paru diperiksa pertama, maka

hati diperiksa jika tidak ada masalah jelas dengan paru)paru. "emeriksaan ini

biasanya dilakukan dengan menggunakan ultrasound, yang dikenal sebagai

e#ho#ardiogram ketika dilakukan pada jantung. hest )ray dan

elektrokardiograms *45+ juga dapat digunakan dalam men#apai atau

mengkonfirmasi diagnosis, namun, sebuah )raydapat mun#ul normal segera

setelah lahir . Jika d)TA disertai dengan baik >!/ dan paru stenosis, sebuah

sistolikmurmur akan hadir.

"ada kesempatan yang langka *bila ada >!/ besar+, gejala awal mungkin

tidak diketahui, sehingga bayi yang dibuang tanpa pengobatan dalam hal suatu

rumah sakit atau klinik bersalin kelahiran, atau penundaan dalam membawa

bayi untuk diagnosis dalam hal terjadi melahirkan di rumah."ada kesempatan

ini, orang awam mungkin tidak mengenali gejala sampai bayi mengalami

sedang sampai serius gagal jantung kongestif*@?+ sebagai hasil dari jantung

bekerja lebih keras dalam sia)siaupaya untuk meningkatkan aliran oksigen ke

tubuh, ini lembur dari otot jantung akhirnya mengarah pada hipertropi dan

dapat menyebabkanserangan jantungjika tidak ditangani.

"emeriksaan "enunjang

) 45

o Aksis L3! rightward *H9< sampai H1@, dengan adanya upright gel. T di >(

o ombined ventri#ular hipertrophy *>@+ dapat terlihat pada pasien

yang disertai dengan >!/ besar, "/A, atau ">O/

o 5adangkala ditemukan 3A@

) ?oto 3o Toraks

o ambaran siluet jantung yang Cegg)shapedD

o !eringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang

meningkat.

) 4kokardiografi

o "arasternal long ais 0 pembuluh darah besar yang terletak posterior

memiliki sudut dan mengarah ke paru *"A+. "ada bagian proksimal

28
http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Echocardiogram&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjRfHbTGm8VpHxeU80blapKUdw1HQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Chest_x-ray&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhitR1k4U-FRk6kHpRMmYmNNo2eLaghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Electrocardiogram&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhiybSWm3TR2WTlCLRLHEm8zkRco-Ahttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/X-ray&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgJBR8JpR1ItVuXStKIOp31OHWY_whttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Stenosis&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjNX4FuHfnHnGgLByh-D-s13bB0Owhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Systole_(medicine)&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhVyCiuXqT-VKTUpuo8obzYvxtcOQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Heart_murmur&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhz_CS9izjh6Xr5B6eYHTlUrqNqVghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Obstetrics&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgwaJyMxX7R1tM6cLObzK1hkBwvAQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Birthing_center&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg02jiSpWMdR1BrFknHD7PESZK2Kghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Home_birth&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgGZxcIWXWvrPqKI3UyTG5rYEkO6whttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Congestive_heart_failure&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgETGbTWA-HZGWkgiN7B2cpYi7iVghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wiktionary.org/wiki/futile&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjQJQB4E_BPOHbhHQliOwR8bhZH-Qhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Organ_hypertrophy&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhozEjr1exoSD0qZtcczYs7C67l2ghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Cardiac_arrest&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjoUeaessDQGU2hTwZYFAmAenFPiwhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Chest_x-ray&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhitR1k4U-FRk6kHpRMmYmNNo2eLaghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Electrocardiogram&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhiybSWm3TR2WTlCLRLHEm8zkRco-Ahttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/X-ray&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgJBR8JpR1ItVuXStKIOp31OHWY_whttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Stenosis&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjNX4FuHfnHnGgLByh-D-s13bB0Owhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Systole_(medicine)&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhVyCiuXqT-VKTUpuo8obzYvxtcOQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Heart_murmur&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhz_CS9izjh6Xr5B6eYHTlUrqNqVghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Obstetrics&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgwaJyMxX7R1tM6cLObzK1hkBwvAQhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Birthing_center&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhg02jiSpWMdR1BrFknHD7PESZK2Kghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Home_birth&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgGZxcIWXWvrPqKI3UyTG5rYEkO6whttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Congestive_heart_failure&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhgETGbTWA-HZGWkgiN7B2cpYi7iVghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wiktionary.org/wiki/futile&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjQJQB4E_BPOHbhHQliOwR8bhZH-Qhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Organ_hypertrophy&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhhozEjr1exoSD0qZtcczYs7C67l2ghttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Cardiac_arrest&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjoUeaessDQGU2hTwZYFAmAenFPiwhttp://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&sl=en&u=http://en.wikipedia.org/wiki/Echocardiogram&prev=/search%3Fq%3DTGA%2Bdengan%2BVSD%26hl%3Did%26biw%3D1272%26bih%3D599%26prmd%3Divns&rurl=translate.google.co.id&usg=ALkJrhjRfHbTGm8VpHxeU80blapKUdw1HQ

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

29/31

terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan

jantung normal yang saling menyilang.

o "arasternal short)ais 0 terlihat gambaran Cdouble)#ir#leD pada

penampakan dua pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang

C#ir#le and sausageD. "A berada di sentral sedangkan aorta terletak di

anterior dan ke kanan terhadap "A.

o Api#al dan sub#ostal five)#hamber 0 terlihat bahwa "A keluar dari %>

dan aorta dari 3>.

o Adanya kelainan penyerta seperti >!/, A!/, "/A, %>OTO, maupun

"! dapat diketahui dari pemeriksaan ini.

o Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan

parasternal dan apikal.

o Tindakan &A! lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan

subkostal.

Dia$nosa K!"%a

"ada skenario, dijelaskan bahwa persalinan bayi spontan dan ditolong

oleh bidan. &idan mengatakan bahwa ada kelainan jantung pada bayi. @al

ini menandakan bahwa kelainan jantung ini sudah ada sejak lahir. 5elainan

ini bisa kita sebut sebagai "enyakit jantung bawaan. "enyakit jantung

bawaan terdiri atas "J& asianotik dan "J& sianotik. "J& asianotik adalah

kelainan pada jantung sejak lahir yang tidak ada tanda sianosis *kebiruan+

sedangkan "J& sianotik ada tanda)tanda sianosis.

"ada skenario, dari hasil anamnesa pada ibunya didapatkan bahwa anak

kelihatan biru terutama di sekitar mulut 2 hari yang lalu. @al ini

menandakan bahwa terjadi sianosis pada bayi. Jadi, dapt disimpulkan bayi

memderita "J& sianotik.

"J& sianotik terdiri dari Tetralogi of ?allot dan Transposition of the

great aertery *TA+. ejala yang sering mun#ul pada penderita T? adalah

pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak

biru setelah tumbuh, #lubbing finger tampak setelah usia : bulan, !koliosis

*ke arah kanan+, serang sianotik mendadak *blue spellsB#yanoti#

spellsBparoysmal hiperpnea, hypoi# spells+ ditandai dengan dyspnea,

29

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

30/31

napas kusmaul, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.

!edangkan untuk penderita TA biasa gejala yang dijumpai sianosis dan

takipneu *dikenali pada umur jam)jam atau hari)hari pertama+, bila tidak

diobati, bayi akan meninggal pada masa neonates, hipoksia berat, gagal

jantung kongestif *jarang+. 'elihat manifestasi klinis dari 1 penyakit, tanda

dan gejala lebih mengarah kepada Tetralogi of ?allot. Jadi, dapat

disimpulkan bahwa bayi menderita "J& sianotik yaitu Tetralogi of ?allot.

0. P!na&a)aksanaan a#a sk!na"io

"ada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan

untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan #ara 0

M!#ika M!n&osa

) 'orphine sulfat untuk mengatasi asidosis

) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat

karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran

darah ke paru menurun. /engan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi

takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. &ila hal ini tidak

terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian 0

) "ropanolol asopressor pada awal serangan atau jika terapi lain gagal

*methoamine, phenylephrine+

Non M!#ika M!n&osa

"osisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah

30

7/24/2019 BAB I (isi) LBM 1

31/31

"erhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi

terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

@indari dehidrasi

Pembedahan

) &edah paliatif

&edah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi &)T *&lalo#k)Taussig+

!hunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan

menghubungkan a.subklavia dengan a.pulmonalis yang ipsilateral. $mumnya

operasi paliatif dilakukan pada bayi ke#il atau dengan hipoplasia a.pulmonalis

dan pasien yang sering mengalami sianotik. !elain &T !huntterdapat pula

"otts !hunt, 7aterston !hunt, dan lenn !hunt. Tetapi &T !hunt merupakan

yang paling sering digunakan karena memberikan hasil yang paling baik.

Tetapi &T !hunt juga menimbulkan beberapa komplikasi walaupun angka

kejadiannya sangat ke#il. 5omplikasi yang mungkin terjadi antara lain 0

hipoplasia pada lengan, gangren pada digitalis, #edera nervus frenikus,

stenosis a.pulmonal.

) &edah 5orektif

"ada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau

tanpa bedah paliatif. &ila arteri pulmonalis tidak terlalu ke#il, umumnya

koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi ?allot di bawah usia 1 tahun.

BAB III

PENUTUP

3.1 K!si')an

"J& adalah penyakit yang dibawa oleh anak sejak ia dilahirkan akibat prosespembentukan jantung yang kurang sempurna. "roses pembentukan jantung ini terjadi

pada awal pembuahan *konsepsi+. "ada waktu jantung mengalami proses pertumbuhan

di dalam kandungan, ada kemungkinan mengalami gangguan. "J& dibedakan menjadi

dua yaitu "J& asianotik *tanpa gejala kebiruan+ dan "J& sianotik *tanda kebiruan+.

!ianosis bisa disebabkan karena tingginya konsentrasi hemoglobin yang tereduksi.

"ada skenario, kami menyimpulkan bahwa bayi menderita Tetralogi of ?allot.

bab i (isi) lbm 1

Documents