jantung - koarktasio aorta

7/24/2019 Jantung - Koarktasio Aorta

1/12

JOURNAL READING

Coarctation of the aorta:

From fetal life to adulthood

Disusun untuk emenuhi !alah !atu !"arat

#e$anitraan #linik %a&ian Ilmu 'en"akit Dalam

Rumah !akit (entara (in&kat II Dokter !oed)ono

'em*im*in& :

Letkol +C#, dr- %am*an& 'amun&kas. !$-J'

Disusun oleh :/UD0A RA%%ANI

1213441352

#E'ANI(ERAAN #LINI# %AGIAN ILU 'EN6A#I( DALA

FA#UL(A! #EDO#(ERAN UNI7ER!I(A! 'E%ANGUNAN NA!IONAL

87E(ERAN9 JA#AR(A

431

LE%AR 'ENGE!A/AN

JOURNAL READING

Coarctation of the aorta:

From fetal life to adulthood

1


2/12

Disusun dan diajukan untuk memenuhi persyaratan tugas

Bagian Ilmu Penyakit Dalam

Rumah Sakit Tk.II dr. Soedjono Magelang

Oleh :

/UD0A RA%%ANI

1213441352

Magelang, Agustus 2!"

Telah di#im#ing dan disahkan oleh,

Dokter pem#im#ing

Letkol +C#, dr- %am*an& 'amun&kas. !$-J'

#oarktasio aorta :

Dari kehidu$an )anin sam$ai de;asa

A*strak

$oarktasio aorta pernah dipandang se#agai penyempitan diskrit sederhana dari penyempitan

aorta yang hanya #isa % disem#uhkan % oleh inter&ensi #edah. Sekarang jelas #ah'a kondisi

ini mungkin ( ) ! * mempengaruhi arkus aorta dengan +ara yang sangat &aria#el ) 2 *

dikaitkan dengan sejumlah kelainan dari lesi jantung se#elah kiri ) - * me'akili &askulopatiyang le#ih luas dalam arteri pra koartasio,menye#a#kan pre&alensi yang signi/ikan

2


3/12

terjadinnya hipertensi pada remaja , dan risiko terjadinya ke+a+atan dini dan kematian.

0lasan ini menguraikan e&aluasi dan pengo#atan penyakit ini dari pra natal hingga de'asa.

) 1ardiol 2!! !3 , " ( 43546" *

$ata kun+i ( operasi , echocardiography , stenting , hipertensi , vaskulopati

'en&antar

$oarktasio aorta ) 1oA * adalah yang kelainan jantung umum paling #anyak kelima

dari +a+at jantung #a'aan , diperkirakan 73 8 dari kelahiran hidup dengan penyakit jantung

#a'aan , dengan kejadian diperkirakan ! di 2." kelahiran. Sangat mungkin #ah'a insiden

kematian pada #ayi#arulahir le#ih tinggi pada kasus ini. Ini mempengaruhi le#ih #anyak #ayilakilaki daripada perempuan , dengan rasioa lakilaki antara perempuan !,25 ( ! dan !.54 ( !.

9al ini #iasanya #ermani/estasi se#agai penyempitan diskrit dari penyempitan aorta ) :#r. ! *

Fi&ure 1- Magneti+ resonan+e image o/ ten monthold

male in/ant 'ith dis+rete +oar+tation o/ the aorta.

;amun, le#ih mungkin untuk me'akili spektrum penyempitan aorta dari entitas diskrit

ini untuk hipoplasia tu#ular , dengan #anyak &ariasi terlihat dalam antara kedua ekstrem .

Ahli mor/ologi #erpendapat #ah'a hipoplasia tu#ular , meskipun mungkin gejalanya

#erdampingan dengan +oar+tasio yang diskrit , hal ini harus dianggap se#agai entitas yang

terpisah meskipun ini #elum ter#ukti . $eterkaitan lengkungan hipoplasia rele&an dengan

risiko jangka panjang dalam perkem#angan gejala hipertensi .

Etiolo&i

3


4/12

pada gen hey2 memandu kita untuk

melihat peru#ahan ikan ?e#ra yang meniru 1oA dalam spesies ini. Menariknya, merangsang

peningkatan regulasi endotel &askular /aktor pertum#uhan )@


5/12

1oA ini sangat sulit untuk didiagnosa di janin hidup karena unutk menjaga duktus

arteri, hal ini mem#uat sulit untuk mendeteksi penyempitan isthmus. Caporan ter#aru telah

#erkonsentrasi pada seri pengukuran skor ? isthmal dan duktus isthmus untuk rasio dengan

ekokardiogra/i janin yang dijadikan se#agai indikator yang le#ih sensiti/.

Pola aliran isthmal yang a#normal juga dapat meningkatkan spesi/isitas diagnostik dandapat mengurangi hasil positi/ palsu ;amun, e+ho+ardiography dapat mengon/irmasi masih

hasil #ila diperlukan, dan +oar+tation di pengaturan ini tidak dapat dikesampingkan

sepenuhnya sampai pem#uluh arteri telah ditutup. Mula mula, 'alau nonspesi/ik adalah

menemukan potensi +oar+tation aorta dan ketidakseim#angan dalam ukuran &entrikel pada

ekokardiogra/i janin. 9al ini mungkin terjadi peningkatan tekanan diastolik &entrikel kiri

sekunder untuk +oar+tation, mengurangi aliran dari kanan ke kiri menye#rangi /oramen

o&ale, dan peningkatan #e#an &olume ke &entrikel kanan. $emungkinan kelainan aliran ini

memiliki e/ek jangka panjang pada /ungsi dan pengem#angan &entrikel. Misalnya, pada

dom#a janin, peningkatan pada #e#an pada jantung menye#a#kan peningkatan dalam jumlah

sel miokard nimuklear, yang tidak seperti rekanrekan mereka mononuklear tidak mampu

untuk mem#agi. Meskipun ini memiliki implikasi untuk jumlah total sel miokard dalam

jantung, itu jugadapat mempengaruhi #agaimana jantung akan merespon tekana dimasa

mendatang. Sejumlah penelitian menunjukkan peningkatan massa &entrikel pada pasien

normotensi/ post +oar+te+tomy yang terkait dengan peru#ahan mor/ologi lengkungan aorta.

Baru#aru ini Caporan menunjukkan #ah'a peningkatan sistolik &entrikel, ditam#ah dengan

kekakuan arteri, mungkin akan tmengaki#atkan hipertensi pada pasein pas+a+oar+te+tomy.

Dengan demikian, kelainan perkem#angan &entrikel mungkin penting dalam respon

hipertensi.

'resentasi dan mana)emen

Mayoritas pasien #ayi yang terkena, dengan gejala gagal jantung yang #er&ariasi yang

#erkaitan men+erminkan se#agian #esar #eratnya penyempitan aorta. Pada akhirnya, pasien

ini memerlukan inter&ensi operasi adalah pengo#atan pilihan di usia kelompok ini, meskipun

#alon angioplasty telah digunakan se#agai jem#atan untuk operasi pada #ayi dengan keadaan

kritis. Pengenalan a'al adalah yang terpenting, karena terkait dengan ke+epatan kerusakan

dapat terjadi dengan penutupan dukrus arteri dan terdapat ke+enderungan ke arah hasil yangkurang menguntungkan pada. Di lain kasus, manajemen intensi/ diperlukan untuk

memastikan /ungsi &entrikel optimal se#elum operasi. Ber#agai pendekatan #edah telah

digunakan, dengan dua pendekatan #aru#aru ini yang paling umum menjadi eksisi #edah

koarktasio dengan endtoend anastomosis atau augmentasi dari aorta +oar+ted menggunakan

arteri su#kla&ia, yang dise#ut %su#+la&ia /lap repair%)SR*. Meskipun laporan yang saling

#ertentangan pada hasil jangka panjang dari kedua pendekatan #edah, se#agian #esar telah

terkonsentrasi pada kelangsungan hidup, ke#utuhan untuk reinter&ensi dan pem#entukan

aneurisma. Pem#entukan aneurisma adalah menjadi perhatian( jika tidak dio#ati, dapat

menye#a#kan risiki peningkatan pe+ahnya hingga !8 dalam 'aktu !" tahun. Baik

pem#entukan dan restensio aorta, dianggap #isa diterapi dengan SR, meskipun pengalaman

5


6/12

#edah dengan teknik dapat menjadi /aktor risiko. Se#uah laporan #aru#aru ini diindikasikan

#ah'a SR dikaitkan dengan hipertensi independen dari penyempitan #erulang. Meskipun

pendekatan ini le#ih jarang dilakukan di dunia praktek modern karena alasan di#ahas di atas,

hasil ini adalah penting signi/ikan dalam tindak lanjut jangka panjang dari pasien ini.

Inter


7/12

Gambar 2. Seri gambar menguraikan stenting dari coarctation tertutup, dilakukan pada pasien

lakilaki berusia sembilan tahun; A, B. Menunjukkan A dan gambar angiogra!i lateral coarctation

dengan beberapa arteri ; ". stent tertutup dipasang pada kateter balon seperti yang dijelaskan

sebelumnya ;#. Setelah implantasi stent , tidak ada sisa terlihat dengan tidak ada bukti pembentukan

aneurisma . Besar arteri jaminan menguras kalah dengan stent terlihat

Man/aat jangka pendek implantasi stent diakui dengan #aik tetapi tindak lanjut jangka

panjang perlu peninjauan yang panjang. Caporan ter#aru telah menunjukkan man/aat

/isiologis potensial #erikut stenting, termasuk regresi massa &entrikel dan peningkatan /ungsi

panjang sum#u jangka menengah , menjadikan per#aikan dalam /ungsi aorta sentral dengan

pengurangan terkait tekanan darah sistolik pada siang hari >Daytime am#ulatory systoli+

pressure>.


8/12

presentase mor#iditas dan mortalitas dini signi/ikan , dengan 1ohen et.al melaporkaan

diperkirakan kematian hampir - 8 pada - tahun #erikutnya setelah per#aikan, dengan usia

ratarata kematian -3 tahun ) :#r. - *.

9asil ini didukung oleh lainnya studi dengan 1larkson et.al, meelaporkan pada !7

pasien dengan !23 tahundengan tindak lanjut , mengamati #ah'a hanya 2 8 dari pasienmasih hidup tanpa komplikasi dan dengan tekanan darah normal pada 2" tahun /ollo' up.

0ntuk #atas tertentu , #erikut laporan historisnya. Identi/ikasi dan pengo#atan hasil dari

pasien dengan penyakit jantung #a'aan telah meningkat se+ara signi/ikan selama dua dekade

terakhir, dan a'al untuk hasil jangka menengah untuk pasien dengan 1oA sangat #aik ,

dengan tingkat kematian a'al serendah 2 8 . Mor#iditas jangka panjang yang tidak

terdeteksi ada saja, dengan laporan yang le#ih #aru mengamati kurang dari " 8 pasien

dengan usia !25 tahun dengan tekanan darah normal. 0sia ratarata di operasi kelompok ini

adalah sem#ilan tahun dan ada data yang dan menunjukkan #ah'a usia pada usia dini dan di

operasi dapat terlindungi terhadap pengem#angan hipertensi. Meskipun operasi a'al

mungkin men+egah atau menunda tim#ulnya hipertensi , sekitar - 8 dari anakanak akan

hipertensi pada masa remaja meskipun telah dioperasi, dan sekarang dikatakan #ah'a

hipertensi adalah &aria#el yang paling penting hasil pada pasien dengan diper#aiki 1oA.

$e#anyakan penelitian melaporkan tekanan darah saat istirahat yang menjadi /okus

pem#ahasan, dan diterima dengan #aik #ah'a sejumlah #esar pasien dengan tekanan darah

istirahat normal dalam keadaan 1oA memiliki tekanan darah yang #erle#ihan menanggapi

latihan yang dapat memprediksi onset hipertensi.

8


9/12

Penye#a# hipertensi pada kelompok pasien ini tidak sepenuhnya dipahami , tetapi

kerusakan di sejumlah sistem indi&idu telah terli#at , termasuk ketidakseim#angan dalam

sistem sara/ otonom yang, gangguan /ungsi &askular dan hypera+ti&ation dari rennin

angiotensin sistem. Sangat mungkin #ah'a le#ih dari salah satu sistem yang terli#at .

Pengaruh yang a#normal arteri pada #aroreseptor arterial terletak di arkus aorta dan karotis

arteri adalah kepentingan tertentu . Bukti a'al untuk hu#ungan antara struktur arteri

a#normal dan #aroreseptor #er/ungsi disarankan oleh Sehested et.al. Mereka memerikas #aru

jaringan rese+ted +oar+tation yang masih #aru dan menunjukkan #erkurang ketegangan

isometrik yang dise#a#kan oleh kalium , noradrenalin dan prostaglandin dalam jaringan aorta

prestenoti+ di#andingkan ke daerah poststenoti+, menunjukkan #erkurangnya kontraktilitas

aorta prestenoti+. Ini dikaitkan dengan peningkatan kolagen dan mengurangi konten otot

polos dari dinding aorta prestenoti+. Para penulis menyimpulkan #ah'a lengkungan

#aroreseptor aorta di daerah prestenoti+ ini dapat diakti/kan pada tekanan tertentu dari

reseptor yang #erada di pem#uluh darah dengan distensi#ility normal, sehingga

memungkinkan tekanan yang le#ih tinggi dapat ditoleransi oleh jantung yang #arore/leG. Ini

adalah hu#ungan antara +omplian+e arteri dan sensiti&itas #aroreseptor yang dimiliki padaremaja dengan 1oA yang telat dio#ati dan tanpa hipertensi, dengan melaporkan #ah'a arteri

9


10/12

sentral kaku mungkin a'alnya terkompensasi dengan peningkatan sensiti&itas #aroreseptor.

$etika mekanisme ini gagal, hipertensi menjadi nyata tapi 'aktu yang terle'ati selama

mem#uat hasil ini menjadi hal diluar kemampuan dan menjadi tak terelakkan sehingga #elum

diidenti/ikasi. Sensiti&itas #aroreseptor yang tumpul dan #erkurangnya tingkat &aria#ilitas

jantung telah ditunjukkan pada neonatus praoperasi dengan 1oA di#andingkan dengankontrol, menunjukkan a'al maladapti/ kontrol otonom tekanan darah.

Penelitian serupa telah dilakukan pada neonatus melihat +omplien+e aorta untuk

memeriksa e/ek 1oA pada neonatal janin dan kekakuan arteri dini. @ogt et.al. mengukur

indeks kekakuan arteri dan distensi#ility di aortas asenden dan desenden, dari neonatus pra

dan pas+a operasi 1oA , dan di#andingkan nilainilai ini dengan kontrol sesuai, data

menunjukkan se+ara signi/ikan dapat mengurangi distensi#ility dan peningkatan indeks

kekakuan di aortas asenden dan desenden dari kelompok pra dan pas+aoperasi . Tidak ada

per#edaan di si/at elastissitas dari aorta antara kedua kelompok . $elompok yang sama adalah

prospekti/ kem#ali die&aluasi pada tiga tahun dan si/at elastis aorta diukur dalam +ara yang

sama. Mempertahankan si/at elastis lokal dari aorta as+enden ter+atat pada kelompok 1oA

#ila di#andingkan dengan kontrol , meskipun korelasi antara temuan ini dan risiko jangka

panjang hipertensi tidak mungkin.

10


11/12

asa de$an

Meskipun hasil a'al yang #aik, potensi mor#iditas jangka panjang yang signi/ikan di

pasien dengan 1oA #erlanjut, terlepas dari strategi a'al pengo#atan. Pendekatan pertama

harus mengidenti/ikasi yang le#ih luas dari masalah. 9ipertensi mungkin ada pada anakanak( ini sering #a'ahdiakui atau tidak dio#ati dengan adekuat. Ce#ih #anyak lagi protokol

standar yang harus die&aluasi mengenai tekanan darah diperlukan, dengan konsensus kapan

untuk +ampur tangan dan #agaimana menanggapi hipertensi yang diinduksi latihan, yang

tidak jarang pada remaja dan mungkin predikti/ pada hipertensi. Tindak lanjut pen+itraan

harus disesuaikan terhadap identi/ikasi a'al dari restenosis dan manajemen #erikutnya.

Pen+itraan resonansi magnetik telah diidenti/ikasi se#agai +ara yang paling hemat #iaya dari

tindak lanjut pada pasien yang le#ih tua dan mena'arkan gam#ar rin+i arkus aorta. ;euro

imaging untuk menge&aluasi aneurisma otak, yang telah dilaporkan di !8 dari pasien

dengan 1oA, juga dapat dilakukan pada saat yang sama. Rekomendasi saat ini untuk +ampur

tangan untuk re+oar+tation #iasanya didasarkan pada suatu sistolik gradienF 2 mm 9g

pada saat kateterisasi, meskipun kurang gradien #erat dapat menjadi le#ih signi/ikan dengan

pro&okasi dan tidak #elum jelas #agaimana menangani ini.

0paya #erkelanjutan untuk menggam#arkan dengan tepat jenis dan 'aktu maladaption

perkem#angan yang mungkin #ertanggung ja'a# untuk hipertensi yang #erkem#ang

diperlukan untuk menentukan pengo#atan medis yang tepat. Banyak kontro&ersi ada

mengenai terapi medis ter#aik untuk didirikan hipertensi pada pasien ini. Dalam #anyak

pusat, #eta#lo+ker digunakan dan ada data yang didemonstrasikan mengenai e/ek

menguntungkan dari o#at ini pada pas+a operasi a'al hipertensi. Data ter#aru juga memiliki

saran #ah'a metoprolol le#ih e/ekti/ dari +andesartan dalam mengurangi tekanan daraharteri pada pasien dengan diper#aiki 1oA dengan #er#agai dampak dari o#ato#at ini pada

akti&itas neurohumoral dan kekakuan pem#uluh darah. Se#uah laporan #aru#aru inin

menunjukkan #ah'a ramipril menurunkan ekspresi sitokin proin/lamasi di normotensi/

pasien dengan 1oA. Penggunaan agen antiin/lamasi dengan #aik, dalam menghadapi

endotel yang dis/ungsi terlihat pada pasien dengan 1oA mungkin akan konsekuensi dari

peradangan yang dipi+u oleh dinamika pem#uluh darah, atau se#agai konsekuensinya dari

&askulopati le#ih luas se#agai #agian dari %sindrom% dari 1oA.

Pertanyaan yang le#ih penting adalah apakah peru#ahan tekanan darah dapat diu#ah

dengan pengo#atan dini. Inter&ensi #edah dini mengurangi kejadian hipertensi pada tindak

lanjut, tapi apakah ada atau tidak ini hanya penundaan onset yang #elum jelas. Bisa

di#ayangkan #ah'a pengo#atan %pro/ilaksis% a'al dengan target agen antihipertensi dapat

men+egah peru#ahan hipertensi yang respon dari terjadi, dan dengan demikian meningkatkan

prospek jangka panjang untuk pasien ini.

#esim$ulan

Meskipun kemajuan dalam pengenalan dan pengo#atan pasien dengan 1oA telah

terjadi, #anyak pekerjaan masih harus dilakukan untuk memastikan #ah'a mor#iditas jangka

11


12/12

panjang, onset hipertensi sekunder hingga a'al, harus diminimalkan. 1oA harus dianggap

se#agai penyakit seumur hidup mempengaruhi pra+oar+tation pohon arteri seluruh, dan

tindak lanjut dengan manajemen teratur agresi/ re+oar+tation sangat penting. Pedoman

konsensus disusun dari data hasil dari jaringan multiinstitusional dapat mem#erikan

pendekatan yang le#ih konsolidasi.Di masa depan, penelitian le#ih lanjut ke dalam mekanisme respon hipertensi dapat

mengidenti/ikasi terapi untuk menargetkan peru#ahan &as+ulopathi+ terlihat dengan 1oA dan

meningkatkan hasil ini.

Uca$an (erima #asih

Para penulis tidak melaporkan setiap kon/lik kepentingan tentang pekerjaan ini.

12

jantung - koarktasio aorta

Documents