multiple myeloma edit

7/24/2019 Multiple Myeloma Edit

1/12

MULTIPLE MYELOMA

A. ANATOMI

Pemahaman dasar tentang anatomi dan fungsi tulang belakang sangat

penting untuk pasien dengan gangguan tulang belakang. Kolumna vertebralis

orang dewasa terdiri dari 33 vertebra yang tersusun dalam lima bagian yaitu:

7 servikalis, 12 thorakalis, lumbalis, sakralis dan ! koksigeus. "1#,"#

$ambar 1. %natomi tulang belakang dan sarafnya

%kar saraf kolumna servikalis keluar melalui foramen intervertebralis

&1'7 pada bagian atas vertebranya, &(') melalui bawah tulang belakang

"saraf &7 keluar dari bagian atas vertebra &7 dan saraf &( keluar melalui

bagian bawah vertebra &7#, u*ung dari medulla spinalis pada )1 "&onus

+edullaris# dan saraf lumbalis dan sakralis membentuk auda e-uina pada

kanalis spinalis sebelum keluar."1#,"#


2/12

$ambar 2. askularisasi tulang belakang

askularisasi korda spinalis mempunyai anatomi yang kompleks dan

bervariasi. /erdiri dari arteri interkostalis, arteri radikularis, arteri spinalis

yang berasal dari aorta thoraoabdominalis dan ple0us atson. %rteri

interostalis kiri membentuk arteri %damkiewi yang merupakan arteri

radikularis anterior mayor, yang menyuplai segmen toraks inferior, lumbalis

superior, dan pembesaran lumbalosakralis dari medulla spinalis. Ketika

terluka atau obstruksi, dapat menyebabkan sindrom arteri spinal anterior,

dengan gangguan urinari dan feal, gangguan fungsi motorik kaki, fungsi

sensoris yang sering dipertahankan. Ple0us vena atson "vena atson#

merupakan *aringan vena tanpa katup pada tubuh manusia yang terhubung


3/12

dengan vena pelvis dalam dan vena thoraks "drainase pada kandung kemih

inferior, payudara, dan prostat# hingga ple0us vena vertebra internal. Karena

letak dan kurangnya katup, hal ini menyebabkan mudahnya penyebaran

infeksi dan metastasis. "1#,"2#,"#

ertebra manusia tersusun atas 33 tulang yang tertumpuk satu sama

lain. tot dan ligamen adalah dua hal yang membuat vertebra dapat tersusun

dengan rapi sehingga dapat men*alankan fungsi utamanya sebagai penopang

utama tubuh, yang membuat manusia dapat berdiri tegak, membungkuk

bahkan berputar pada suatu poros.

$ambar 3.Kolumna vertebralis."!#

4pine berfungsi untuk men*aga stabilitas dan mobilitas dari tubuh

yang terdiri atas beberapa segmen dan memberi proteksi terhadap akar saraf

dan spinal ord, dan mentransfer beban dari kepala dan trunkus ke pelvis.

4eara sagital membentuk kurvatur dan seara relatif disus intervertebral

yang fle0ible terletak antara vertebra semi rigid, olumna spinal memiliki

struktur ompliant yang dapat memfilter shok dan getaran sebelum sampai

ke otak. 4eara intrinsik, stabilitas pasif dari tulang belakang berasal dari

diskus dan dikelilingi struktur ligament, dan dibantu oleh aktifitas musulus

vertebra. /erdapat tu*uh ligament di intervertebral, yang mana terdiri atas

sepasang vertebra yang berdekatan, dan dua sendi synovial pada setiap

vertebra "sendi faet atau ygapophyseal# akan mengontrol seara full

gerakan tiga dimensi.1 )igamen longitudinal anterior dan ligament

longitudinal posterior berkontribusi untuk men*aga stabilitas spine. )igamen

longitudinal anterior sangat kuat dalam menopang annulus posterior, berbeda

dengan ligament longitudinal posterior yang lemah mempertahankan annulus

posterior"5#


4/12

$ambar ! 4pine dari sisi lateral. "#

B. EPIDEMIOLOGI

+ultiple myeloma adalah yang kanker darah kedua yang paling sering

setelah non limfoma non'hodgkin, mewakili sekitar 1 persen dari semua

kanker dan hanya di bawah 2 persen untuk semua kematian karena kanker.

The American Cancer Societymemperkirakan bahwa multiple myeloma akan

didiagnosis pada 21.766 orang selama 2612. umlah kasus myeloma

melaporkan pada waktu tertentu "prevalensi# bervariasi sesuai dengan *enis

kelamin, usia, dan ras atau etnis. +ultiple myeloma lebih umum di antara

laki'laki dari wanita, ter*adi lebih sering dengan bertambahnya usia dan

berkembang dua kali lebih sering pada kulit hitam dari kulit putih. +ultiple

+yeloma adalah gangguan sel plasma ganas yang umum ter*adi di pasien antara 6

sampai (6 tahun. "8#


5/12

$ambar . %ngka ke*adian multipel myeloma berdasarkan umur dan *enis kelamin

+yeloma "multiple myeloma, myelomatosis, sel plasma myeloma#

adalah terutama menyerang penyakit dan hampir dua kali lebih umum pada

laki'laki daripada perempuan. 9nsiden ke*adian sekitar empat per 166 666 dan

dua kali lebih sering orang %merika berkulit hitam sdaripada orang kulit

putih. Ke*adian telah meningkat selama !6 tahun terakhir, dan itu sekarangmenyumbang sekitar 16 dari semua keganasan hematologi. Keluarga telah

dilaporkan, dengan peningkatan ke*adian di keluarga pada tingkat pertama.

Penggunaan serum elektroforesis dalam program skrining mengungkapkan

insiden yang lebih tinggi dari paraproteinemia'monoklonal immunoglobulin

"9g# and'dan sampai 3 dari populasi asimtomatik yang berusia lebih dari

76 tahun memiliki gammopathy monoklonal. 4ebagian besar memiliki bentuk

paraproteinemia ;*inak; "lihat halaman tetapi minoritas kemudian

mengembangkan myeloma simtomatik. "(#

C. DEFINISI

+ultiple myeloma adalah kanker sel plasma "sel yang memproduksi

antibodi dari sumsum tulang#.


6/12

kelompok sel myeloma menyebabkan sel'sel lain dalam sumsum tulang untuk

menghilangkan bagian padat dari tulang dan menyebabkan lesi osteolitik, atau

bintik'bintik halus di tulang. +eskipun seara umum, ini lesi atau tanda'tanda

lain dari kehilangan massa tulang tidak ter*adi pada semua individu dengan

myeloma."2#,"8#

+ultiple myeloma adalah keganasan limfoproliferatif sel' berupa

gangguan sumsum tulang, dengan sel plasma mendominasi. =fek pada tulang

karena proliferasi sel sumsum dan peningkatan aktivitas osteolast,

menyebabkan osteoporosis dan munulnya lesi litik pada tulang. %danya

koloni sangat besar dari sel plasma dapat membentuk apa yang tampaknya

men*adi tumor soliter "plasmaitoma# di salah satu tulang, tetapi epat atau

lambat sebagian besar kasus berubah men*adi ontoh yang tidak biasa pada

penyakit."7#

D. ETIOLOGI

4ampai saat ini, tidak ada penyebab myeloma yang telah diidentifikasi.

penelitian menun*ukkan mungkin berhubungan dengan penurunan sistem

kekebalan tubuh, beberapa peker*aan, paparan bahan kimia tertentu dan

paparan radiasi. agaimanapun, tidak ada alasan yang kuat, dan dalam

kebanyakan kasus, multiple myeloma berkembang pada individu yang telah

ada dikenal faktor risiko. +ultiple myeloma mungkin merupakan hasil dari

beberapa faktor yang bertindak bersama'sama. /idak biasa bagi myeloma

berkembang di lebih dari satu anggota keluarga. "8#

E. PATOGENESIS

4eperti neoplasma sel' lainnya, tampaknya ada men*adi hubungantegas antara paparan radiasi dan perkembangan selan*utnya dari myeloma.

4ebuah insiden meningkat telah dilaporkan dalam kelompok ahli radiologi

%merika, mungkin karena eksposur radiasi seumur hidup. "(# 4el'sel myeloma

mengaktifkan osteoklas sel, yang menghanurkan tulang, dan memblok sel

osteoblas, yang biasanya memperbaiki kerusakan tulang. Kemungkinan dari

myeloma meningkat dengan usia."2# >al ini *uga diketahui bahwa sitokin,

interleukin'5 "9)'5# penting sebagai agen yang mampu merangsang


7/12

pertumbuhan sel plasma dan diferensiasi, dan limfotoksin /?@ A "tumor

necrosis factor) adalah mediator yang mengaktivasi osteoklas dan ter*adi

destruksi tulang karena myeloma. 4ekarang *elas bahwa myeloma

berkembang sebagai tahapan transformasi.

$ambar 5. Patogenesis myeloma: "%# nkogenik dalam 4el B "# Perluasan

klon sel ganasB " proliferasi sel plasma menyebabkan lesi tulang dan produksi

paraproteinB "


8/12

@itur terkait dari gangguan sel sumsum yaitu kelainan protein plasma,

peningkatan viskositas darah dan anemia. Cesorpsi tulang menyebabkan

hiperkalsemia pada sepertiga dari kasus. %khirnya efek sekundernya adalah

karena gangguan fungsi gin*al dan sumsum tulang belakang atau kompresi

disebabkan oleh vertebral kollaps. Pada pasien yang berusia !'5 tahun,

merasakan kelemahan, sakit punggung, nyeri tulang atau fraktur patologis.

>iperkalsemia dapat menyebabkan ge*ala seperti haus, poliuria dan nyeri

perut. /anda'tanda klinis "terlepas dari fraktur patologis# sering biasa'biasa

sa*a. >ip terbatas gerakannya bisa disebabkan oleh plasmasitoma di femur

proksimal.


9/12

tulang. Paraproteinemia adalah iri lainnya "*inak# gammopati, adalah iri

untuk menari bantuan dari seorang hematologi sebelum menapai diagnosis

klinis. $ambaran tipikal dari multipel myeloma yaitu dengan inti eksentrik

besar berisi susunan *ari'*ari seperti kromatin."7#

$ambar 5. +yeloma '

histologi . %da lembar padat sel

plasma dengan inti eksentrik. "D

!(6#

4e*umlah tes laboratorium biasanya dilakukan sebagai bagian dari

evaluasi awal untuk membantu mengkonfirmasi diagnosis myeloma. /es ini

dilakukan pada sampel darah, urin, tulang, dan sumsum tulang. "8#

H. RADIOLOGI

4inar'E sering menun*ukkan tidak lebih dari gambaran umum

osteoporosis, tapi perlu diingat myeloma yang merupakan salah satu

penyebab paling umum dari osteoporosis dan fraktur kompresi vertebral pada

pria di atas usia ! tahun. )esi klasik multipel punhed'out dengan lunak

pada pinggirnya di tengkorak, panggul dan proksimal femur, vertebra, atau

soliter tumor litik dalam metafisis tulang besar.


10/12

$ambar 7. Karakteristik E'Cay penipisan tulang, fraktur kompresi vertebra,

memperluas lesi "biasanya di tulang rusuk dan panggul# dan daerah punhed'out di

tengkorak dan tulang'tulang pan*ang."7#

I. PENANGANAN

>al yang mendesak adalah untuk mengontrol rasa sakit dan, *ika perlu

penanganan fraktur patologis. 4uportif seara umum yaitu langkah'langkah

termasuk koreksi keseimbangan airan dan "dalam beberapa kasus#

hiperkalsemia. @raktur ekstremitas yang terbaik dikelola dengan fiksasi

internal dan kemasan dari rongga dengan semen metilmetakrilat "yang *uga

membendung perdarahan yang kadang'kadang ter*adi#. %ntibiotik perioperatif

profilaksis penting karena ada yang beresiko tinggi dari risiko infeksi dan

luka. Patah tulang belakang membawa risiko kompresispinal corddan perlu

stabilisasi segera baik oleh braing seara efektif atau dengan fiksasi internal.

/ekanan spinal ord tak henti'hentinya mungkin perlu dekompresi.Plasmacytomasoliter dapat diobati dengan radioterapi. /erapi spesifik dengan

agen alkylating sitotoksik "misalnya melphalan#. Kortikosteroid *uga

digunakan terutama *ika nyeri tulang, tapi ini mungkin tidak mengubah

per*alanan penyakit. Pengobatan harus dilakukan di unit khusus di mana dosis

dan parameter respon dapat dipantau."7#

elum memungkinkan untuk menyembuhkan myeloma, meskipun

mungkin untuk meningkatkan status klinis dan kelangsungan hidup pada


11/12

pasien melalui penggunaan bifosfonat, kemoterapi, alpha'interferon dan

mungkin transplantasi sumsum tulang."(#

J. PROGNOSIS

Prognosis dalam kasus ini buruk, dengan kelangsungan hidup rata'rata

antara 2 sampai tahun."7#


12/12

multiple myeloma edit

Documents