osteosarkoma resume

7/24/2019 Osteosarkoma Resume

1/17

Defnisi

Osteosarkoma merupakan tulang primer maligna yang paling

sering dan paling fatal. Ditandai dengan metastasis hematogen awal

ke paru. Tumor ini menyebabkan mortalitas tinggi karena sarkoma

sering sudah menyebar ke paru ketika pasien pertama kali berobat.

( Smeltzer. 2001 2!"# $.

KLASIFIKASI STADIUMTerdapat 2 %enis klasi&kasi stadium' yaitu berdasarkan us)uloskeletal

Tumor So)iety (STS$ untuk strati&kasi tumor berdasarkan dera%at dan

ekstensi lokal serta stadium berdasar *meri)an +oint ,ommittee on

,an)er (*+,,$ edisi ke #.

Sistem Klasifkasi Stadium MSTS (Enneking)-* dera%at keganasan rendah' lokasi intrakompartemen' tanpa

metastasis- dera%at keganasan rendah' lokasi ekstrakompartemen' tanpa

metastasis--* dera%at keganasan tinggi' lokasi intrakompartemen' tanpa

metastasis-- dera%at keganasan tinggi' lokasi ekstrakompartemen' tanpa

metastasis--- ditemukan adanya metastasisSistem Klasifkasi AJCC edisi ke 7-* dera%at keganasan rendah' ukuran / - dera%at keganasan rendah' ukuran atau adanyadiskontinuitas--*dera%at keganasan tinggi' ukuran / -- dera%at keganasan tinggi' ukuran --- dera%at keganasan tinggi' adanya diskontinuitas-* metastasis paru- metastasis lain

(3anduan 4asional 3enanganan 5anker 5emenkes 6-. 2017$erdasarkan atas gradasi' lokasi' %umlah dari lesinya' penyebabnya' maka

osteosarkoma dibagi atas beberapa klassi&kasi atau 8ariasi yaitu

1. Osteosarkoma klasik.

2. Osteosarkoma hemoragik atau telangektasis.

!. 3arosteal osteosarkoma.


2/17

". 3eriosteal osteosarkoma.

7. Osteosarkoma sekunder.

9. Osteosarkoma intrameduler dera%at rendah.

#. Osteosarkoma akibat radiasi.

. ultifokal osteosarkoma.

Ostesa!kma Klasik

Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering di%umpai. Tipe ini

disebut %uga osteosarkoma intrameduler dera%at tinggi (:igh;


3/17

dan disertai dengan gambaran massa %aringan lunak. >oto thoraks 3* perlu

%uga dibuat untuk menentukan adanya metastase pada paru.

,T (,omputed Tomographi)$ dan 6- (agneti) 6esonan)e -maging$

diker%akan untuk mengetahui adanya ekstensi dari tumor ke %aringan

sekitarnya' termasuk %uga pada %aringan neuro8askuler atau in8asinya pada

%aringan otot. ,T pada thoraks bias %uga untuk men)ari adanya metastase

pada paru.

*ngiogra& merupakan pemeriksaan yang lebih in8asif. Dengan angiogra&

dapat ditentukan diagnose %enis suatu osteosarkoma' misalnya pada :igh;

grade osteosar)oma akan ditemukan adanya neo8askularisasi yang sangat

ekstensif. Selain itu angiogra& dilakukan untuk menge8aluasi keberhasilan

pengobatan preoperati8e kemoterapi' yang mana apabila ter%adi mengurang

atau hilangnya 8askularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi

preoperatif berhasil.

iopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. iopsi

yang diker%akan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis

yang lebih lan%ut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. *khir;

akhir ini banyak dian%urkan dengan biopsi %arum perkutan dengan berbagai

keuntungan seperti in8asi yang sangat minimal' tidak memerlukan waktu

penyembuhan luka operasi' resiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada' dan

ter%adinya patah tulang post biopsi dapat di)egah.

"a!steal Ostesa!kma

3arosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan

tulang' dengan ter%adinya diferensiasi dera%at rendah dari &broblas dan

membentuk

wo8en bone atau lamellar bone. iasanya ter%adi pada umur lebih tua dari

osteosarkoma klasik' yaitu pada umur 20 sampai "0 tahun. agian posterior

dari distal femur merupakan daerah predileksi yang paling sering' selain bisa


4/17

%uga mengenai tulang;tulang pan%ang lainnya. Tumor dimulai dari daerah

korteks tulang dengan dasar yang lebar' yang makin lama lesi ini bisa in8asi

kedalam korteks dan masuk ke endosteal. 3engobatannya adalah dengan

)ara operasi' melakukan eksisi dari tumor dan sur8i8al ratenya bisa

men)apai 0;?0@.

"e!isteal Ostesa!kma

3eriosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma dera%at sedang

(moderate;grade$ yang merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat

kondroblastik' dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia. Sering %uga

terdapat pada dia&se tulang pan%ang seperti pada femur dan bahkan bisa

pada tulang pipih seperti mandibula. Ter%adi pada umur yang sama dengan

pada klasik osteosarkoma. Dera%at metastasenya lebih rendah dari

osteosarkoma klasik yaitu 20@; !7@ terutama ke paru;paru. 3engobatannya

adalah dilakukan operasi marginal;wide eksisi dengan didahului preoperatif

kemoterapi dan dilan%utkan sampai post;operasi.

Ostesa!kma Sekunde!

Osteosarkoma dapat ter%adi dari lesi %inak pada tulang' yang mengalami

mutasi sekunder dan biasanya ter%adi pada umur lebih tua. Aokasi yang

tersering adalah di humerus' kemudian di daerah pel8is dan femur.

3er%alanan penyakit sampai mengalami degenerasi ganas memakan waktu

)ukup lama berkisar 17;27 tahun dengan mengeluh nyeri pada daerah

inBamasi. Selan%utnya rasa nyeri bertambah dan disusul oleh ter%adinya

destruksi tulang.Oleh karena ter%adi pada orang tua' maka pengobatan

dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan karena toleransinya rendah.

Ostesa!kma Int!amedule! De!a#at $enda%

Tipe ini sangat %arang dan merupakan 8ariasi osseo&brous dera%at rendah

yang terletak intrameduler. Se)ara mikroskopik gambarannya mirip parosteal


5/17

osteosarkoma. Aokasinya pada daerah meta&se tulang dan terbanyak pada

daerah lutut. 3enderita biasanya mempunyai umur yang lebih tua yaitu

antara 17;97 tahun' mengenai laki;laki dan wanita hampir sama. 3ada

pemeriksaan radiogra&' tampak gambaran sklerotik pada daerah

intrameduler meta&se tulang pan%ang. Seperti pada parosteal

osteosarkoma'Osteosarkoma tipe ini mempunyai prognosis yang baik

dengan hanya melakukan lokal eksisi sa%a.

Ostesa!kma Aki&at $adiasi

Osteosarkoma bisa ter%adi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari !0


6/17

osteosarkoma. Staging ini berdasarkan gradasi histologist dari tumor (ada

low;grade dan high;grade$' ekstensi anatomis dari tumor

(intrakompartmental atau ekstrakomparmental$' dan ada tidaknya

metastase (o atau 1$. Sesuai dengan Cnneking System maka Staging dari

Osteosarkoma adalah sebagai berikut

Stage -. Aow;grade Tumor

- *. -ntra)ompartmental

- . Ctra)ompartmental

Stage -- :igh;grade

-- * -ntra)ompartmental

-- Ctra)ompartmental

Stage --- *ny


7/17

Osteosarkoma dapat ter%adi beberapa bulan atau beberapa tahun

setelah ter%adinya trauma. Ealaupun demikian trauma ini tidak dapat

dianggap sebagai penyebab utama karena tulang yang fraktur akibat

trauma ringan maupun parah %arang menyebabkan osteosarkoma.

2. Ckstrinsik karsinogenik

3enggunaan substansi radioaktif dalam %angka waktu lama dan

melebihi dosis %uga diduga merupakan penyebab ter%adinya

osteosarkoma ini. Salah satu )ontoh adalah radium. 6adiasi yang

diberikan untuk penyakit tulang seperti kista tulang aneurismal'

&brous displasia' setelah !;"0 tahun dapat mengakibatkan

osteosarkoma.

!. 5arsinogenik kimia

*da dugaan bahwa penggunaan thorium untuk penderita tuberkulosis

mengakibatkan 1" dari 7! pasien berkembang men%adi osteosarkoma.

". irus

3enelitian tentang 8irus yang dapat menyebabkan osteosarkoma barudilakukan pada hewan' sedangkan se%umlah usaha untuk menemukan

onkogenik 8irus pada osteosarkoma manusia tidak berhasil. Ealaupun

beberapa laporan menyatakan adanya partikel seperti 8irus pada sel

osteosarkoma dalam kultur %aringan.

ahan kimia' 8irus' radiasi' dan faktor trauma. 3ertumbuhan yang

)epat dan besarnya ukuran tubuh dapat %uga menyebabkan ter%adinya

osteosarkoma selama masa pubertas. :al ini menun%ukkan bahwa

hormon seks penting walaupun belum %elas bagaimana hormon dapat

mempengaruhi perkembanagan osteosarkoma.

7. 5eturunan ( genetik $


8/17

MAIFESTASI KLIIS

enurut (


9/17

tulang tanpa amputasi dengan menggunakan prosthetik

metal atau allograft untuk mendukung kembali penempatan

tulang;tulang.

b. 5emoterapi

Obat yang digunakan termasuk dosis tinggi metotreksat yang

dilawan dengan fa)tor )itro8orum' adriamisin' siklifosfamid'

dan 8inkristin.

). 6adioterapi' atau terapi kombinasi

Terapi radiasi menggunakan energi pan)aran atau partikel;

partikel yang terionisasi tinggi untuk mengobati kanker.

Terapi ini merupakan terapi lokal yang digunakan sendiri

maupun se)ara kombinasi dengan terapi lainnya seperti

pembedahan' kemoterapi' dan keduanya.

Osteosarkoma biasanya ditangani dengan pembedahan dan G atau

radiasi dan kemoterapi. 3rotokol kemoterapi yang digunakan biasanya

meliputi adriamy)in (doksorubisin$ )ytoksan dosis tinggi

(siklofosfamid$ atau metroteate dosis tinggi (TH$ dengan

leuko8orin. *gen ini mungkin digunakan se)ara tersendiri atau dalam

kombinasi. ila terdapat hiperkalsemia' penanganan meliputi hidrasi

dengan pemberian )airan normal intra8ena' diurelika' mobilisasi dan

obat;obatan seperti fosfat' mitramisin' kalsitonin atau kortikosteroid. (


10/17

Terapi pembedahan merupakan terapi utama pada osteosarkoma

yang masih dapat dioperasi' dengan prinsip pembedahan reseksi

enblo) komplit dengan preser8asi organ semaksimal mungkin.

5ontraindikasi untuk preser8asi organ adalah bila ada keterlibatan

pembuluh darah ataupun struktur saraf' fraktur patologis' adanya

hematoma besar terkait tindakan biopsi.

Aimb sparing surgery dilakukan pada high grade osteosar)oma dan

respon baik terhadap kemoterapi ( sel 8iable I 10 @ dan margin

%aringan ; $' serta tepi bebas tumor. Setelah limb sparing surgery

maka kemoterapi dilan%utkan sebanyak 2 siklus. +ika setelah ! bulan

die8aluasi ter%adi relaps maka dilakukan amputasi.

*mputasi %uga dilakukan pada osteosar)om yang letaknya se)ara

anatomik tidak menguntungkan dan tidak dapat dilakukan limb

sparing dengan margin yang bersih.

Sementara untuk osteosarkoma dengan dera%at keganasan tinggi'

se)ara protokol diberikan kemoterapi neoa%u8an terlebih dahulu' lalu

di e8aluasiG restaging. +ika setelah neo a%u8an ukuran menge)il dan

men%adi rese)table maka dilan%utkan dengan terapi pembedahan

(wide e)ision $. Terapi setelah pembedahan terbagi men%adi dua

tergantung ada tidaknya margin %aringan setelah operasi.

Sedangkan pembedahan dengan margin (J$ yang memberikan

respon buruk maka pertimbangkan mengganti kemoterapi dan %uga

terapi tambahan se)ara lokal ( surgi)al rese)tion $.

3ada pasien dengan margin %aringan (K$ dilan%utkan dengan

kemoterapi' 2 siklus.

3ada osteosar)oma dera%at keganansan tinggi yang setelah restaging

tetap unrese)table maka langsung lakukan radioterapi dan

kemoterapi tanpa pembedahan terlebih dahulu.


11/17

3ada pasien osteosar)oma yang sudah bermetastasis maka

penatalaksanaan nya terbagi %uga men%adi dua yaitu rese)table dan

unrese)table. 3ada yang rese)table ( pulmonary' 8is)eral' atau

skeletal metastasis$ maka terapi untuk tumor primer nya sama

dengan penatalaksanaan osteosar)oma dera%at keganasan tinggi dan

didukung dengan kemoterapi dan %uga metastase)tomy .

Sedangkan pada yang unrese)table penatalaksanaan yang dilakukan

adalah kemoterapi' radioterapi' dan mege8aluasi ulang tumor primer

untuk mengontrol tumor se)ara lokal' paliatif treatment.

5emoterapi

5emoterapi pada osteosarkoma

>irst line therapy (primaryGneoad%u8anGad%u8anttherapy or metastati)

disease $

L ,isplatin and doorubi)in

L *3 ( :igh;dosemethotreate' )isplatin' and doorubi)in $

L Doorubi)in' )isplatin' ifosfamide ' and high dose methotreate

L -fosfamide' )isplatin' and epirubi)in

Se)ond line therapy ( relapsedG refra)tory or metastati) disease $

L Do)etael and gem)itabine

L ,y)lophosphamide and etoposide

L


12/17

L :igh dose methotreate' etoposide' and ifosfamide

+adwal kontrol pasien dilakukan tiap ! bulan pada tahun pertama dan

kedua terapi' tiap " bulan pada tahun ke ! ' tiap 9 bulan pada tahun

ke " dan 7' dan follow up pada tahun berikutnya dilakukan setahun

sekali. +ika ter%adi relaps maka dilakukan kemoterapi dan G atau

reseksi %ika memungkinkan' targeted terapi ( mTO6 inhibitor'

sorafenib $' stem )ell transplatasi ( :DTGS,T$' atau terapi suportif .

%ika setelah itu pasien memberikan respons yang baik maka lakukan

kontrol sesuai %adwal. +ika setelah kemoterapi dan reseksi ulang

ter%adi relaps atau penyakit men%adi progresif maka terdapat

beberapa pilihan penanganan yaitu reseksi paliatif (%ikamemungkinkan$' kemoterapi se)ond line' radioterapi paliatif ( radium

K 22!' Samarium;1 ' 17!Sm;CDT3$.

Dengan pendekatan tersebut' 90;#0@ pasien dapat memiliki

kesintasan hidup %angka pan%ang. *pabila sudah bermetastasis ke

paru' tetapi terisolasi di paru sa%a' maka didapatkan nilai !7;"0@

untuk angka kesintasan hidup.

Ao)alized disease

enurut rekomendasi guidelines wide e)ision merupakan terapi

primer pada pasien dengan low grade ( intramedullary dan surfa)e $

oteosar)oma dan lesi periosteal. Setelah wide e)ision maka

delan%utkan dengan kemoterapi kategori 2b setelah operasi yang

direkomendasikan untuk pasien dengan low grade atau sar)oma

periosteal dengan pathologi) &ndings of high grade disease.

kemoterapi yang sama sebanyak beberapa siklus. +ika respos nya

buruk maka pertimbangkan untuk mengganti regimen.

Operasire ; reseksi dengan atau tanpa radioterapi

3erlu di pertimbangkan untuk pasien dengan margin %aringan positif.


13/17

5ombinasi protonGphoton atau proton beam radioterapi terbukti

efektif untuk kontrol lokal pada pasien dengan osteosar)oma yang

unrese)table atau osteosar)oma rese)table yang tidak komplit.

5emoterapi harus men)akup growth fa)tor suportif yang sesuai.

Osteosarkoma yang disertai Metastatic disease10@ sampai dengan

20 @ pasien osteosarkoma terdiagnosis saat sudah ter%adi metastasis.

Ealau kemoterapi menun%ukan hasil yang membaik pada pasien non

metastatic, high grade, localized osteosarcoma kemoterapi %ustru

menun%ukan hasil kurang memuaskan pada osteosarkoma yang

disertai metastasis.

3ada yang resectable (pulmonary' 8is)eral' atau skeletal metastasis $

maka terapi untuk tumor primer nya sama dengan penatalaksanaan

osteosar)oma dera%at keganasan tinggi dan didukung dengan

kemoterapi dan %uga metastase)tomy. Sedangkan pada yang

unrese)table penatalaksanaan yang dilakukan adalah kemoterapi '

radioterapi ' dan mege8aluasi ulang tumor primer untuk mengontrol

tumor se)ara lokal.

3C4*T*A*5S*4**4

elakangan ini Osteosarkoma mempunyai prognosis yang lebih baik'

disebabkan oleh prosedur penegakkan diagnosis dan staging dari

tumor yang lebih baik' begitu %uga dengan adanya pengobatan yang

lebih )anggih. Dalam penanganan osteosarkoma modalitas

pengobatannya dapat dibagi atas dua bagian yaitu dengan

kemoterapi dan dengan operasi.

5emoterapi

5emoterapi merupakan pengobatan yang sangat 8ital pada

osteosarkoma' terbukti dalam !0 tahun belakangan ini dengan


14/17

kemoterapi dapat mempermudah melakuan prosedur operasi

penyelamatan ekstremitas (limb sal8age pro)edure$ dan

meningkatkan sur8i8al rate dari penderita. 5emoterapi %uga

mengurangi metastase ke paru;paru dan sekalipun ada'

mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut.

6egimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan

osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperati8e

)hemotherapy$ yang disebut %uga dengan indu)tion )hemotherapy

atau neoad%u8ant )hemotherapy dan kemoterapi postoperatif

(postoperati8e )hemotherapy$ yang disebut %uga dengan ad%u8ant

)hemotherapy.

5emoterapi preoperatif merangsang ter%adinya nekrosis pada tumor

primernya' sehingga tumor akan menge)il. Selain itu akan

memberikan pengobatan se)ara dini terhadap ter%adinya mikro;

metastase. 5eadaan ini akan membantu mempermudah melakukan

operasi reseksi se)ara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat

mempertahankan ekstremitasnya. 3emberian kemoterapi postoperatif

paling baik dilakukan se)epat mungkin sebelum ! minggu setelahoperasi.

Obat;obat kemoterapi yang mempunyai hasil )ukup efektif untuk

osteosarkoma adalah doorubi)in (*driamy)inM$' )isplatin (3latinolM$'

ifosfamide (-feM$' mesna (esneM$' dan methotreate dosis tinggi

(6heumatreM$. 3rotokol standar yang digunakan adalah doorubi)in

dan )isplatin dengan atau tanpa methotreate dosis tinggi' baik

sebagai terapi induksi (neoad%u8ant$ atau terapi ad%u8ant. 5adang;

kadang dapat ditambah dengan ifosfamide. Dengan menggunakan

pengobatan multi;agent ini' dengan dosis

yang intensif' terbukti memberikan perbaikan terhadap sur8i8al rate

sampai 90; 0@.


15/17

Operasi

Saat ini prosedur Aimb Sal8age merupakan tu%uan yang diharapkan

dalam operasi suatu osteosarkoma. aka dari itu melakukan reseksi

tumor dan melakukan rekonstrusinya kembali dan mendapatkan

fungsi yang memuaskan dari ektermitas merupakan salah satu

keberhasilan dalam melakukan operasi. Dengan memberikan

kemoterapi preoperatif (indu)tion N neoad%u8ant )hemotherpy$

melakukan operasi mempertahankan ekstremitas (limb;sparing

rese)tion$ dan sekaligus melakukan rekonstruksi akan lebih aman dan

mudah' sehingga amputasi tidak perlu dilakukan pada ?0 sampai ?7@

dari penderita osteosarkoma.

Dalam penelitian terbukti tidak terdapat perbedaan sur8i8al rate

antara operasi amputasi dengan limb;sparing rese)tion.1# *mputasi

terpaksa diker%akan apabila prosedur limb;sal8age tidak dapat atau

tidak memungkinkan lagi diker%akan. Setelah melakukan reseksi

tumor' ter%adi kehilangan )ukup banyak dari tulang dan %aringan

lunaknya' sehingga memerlukan ke)akapan untuk merekonstruksi

kembali dari ekstremitas tersebut. iasanya untuk rekonstruksidigunakan endo;prostesis dari methal.1;20 3rostesis ini memberikan

stabilitas &ksasi yang baik sehingga penderita dapat mengin%ak

(weight;bearing$ dan mobilisasi se)ara )epat' memberikan stabilitas

sendi yang baik' dan fungsi dari ekstremitas yang baik dan

memuaskan. egitu %uga endoprostesis methal meminimalisasi

komplikasi postoperasinya dibanding dengan menggunakan bone

graft.

>ollow;up 3ost;operasi

3ost operasi dilan%utkan pemberian kemoterapi obat multiagent

seperti pada sebelum operasi. Setelah pemberian kemoterapinya

selesai maka dilakukan pengawasan terhadap kekambuhan tumor


16/17

se)ara lo)al maupun adanya metastase' dan komplikasi terhadap

proses rekonstruksinya. iasanya komplikasi yang ter%adi terhadap

rekonstruksinya adalah longgarnya prostesis' infeksi' kegagalan

mekanik. 3emeriksaan &sik se)ara rutin pada tempat operasinya

maupun se)ara sistemik terhadap ter%adinya kekambuhan maupun

adanya metastase. 3embuatan plain;foto dan ,T s)an dari lokal

ekstremitasnya maupun pada paru;paru merupakan hal yang harus

diker%akan. 3emeriksaan ini dilakukan setiap ! bulan dalam 2 tahun

pertama post opersinya' dan setiap 9 bulan pada 7 tahun berikutnya.

"$O'OSIS

Terapi primer kondrosarkoma adalah pembedahan. aik kemoterapi

maupun radioterapi terbukti kurang epektif sabagai terpi tumor ini.Tumor sdatium - %arang mengalami metastasis atau kekambuhan

lokal' diperkirakan harapan hidup 10 tahun men)apai #@. Dalam

waktu 10 tahun' t#umor stadium -idiperkirakan memiliki sebesar "1@'

sedangkan satium --- men)apai 20@ (Otto'Sherly.200!#!;#"$.

"ECE'A*A3en)egahan kanker tulang bisa dilakukan dengan memahami proses

ter%adinya kanker itu sendiri. 5anker biasanya ter%adi akibat adanya zat

karsinogen dan radikal bebas dalam tubuh. Oleh karena itu kita dapat

melakukan pen)egahan dengan menerapkan pola hidup sehat seperti

menghindari kebiasaan merokok' mengkonsumsi alkohol' serta

makanan yang mengandung banyak lemak dan zat karsinogen.

iasakan mengkonsumsi makanan dan minuman yang mengandungantioksidan dan nutrisi penting lainnya' serta lakukan )ara teratur

pemeriksaan kesehatan.

Sumber


17/17

De%ong' Eim. 2007. Kanker: Pengobatan, Harapan hidup dan Dukungan

Keluarga.+akarta*r)an.

osteosarkoma resume

Documents