ensepalopati pada anak kondisi kritis

7/24/2019 Ensepalopati Pada Anak Kondisi Kritis

1/13

Ensefalopati pada Anak Kondisi Kritis

Ensefalopati adalah perubahan menyeluruh dari fungsi otak yang bermanifestasi pada perubahan

kesadaran dalam proses yang berkelanjutan antara kondisi hyperalert agitated statedan koma,

yang terjadi karena disfungsi otak diffuse yang dapat disebabkan oleh penyebab sistemik,

metabolik, atau penumpukan racun. Istilah ensefalopati menggambarkan gangguan otak difus,

yang terdiri dari minimal 2 dari gelaja berikut : penurunan kesadaran, perubahan kognisi dan

kepribadian, serta kejang. Ensefalopati memerlukan evaluasi dan penanganan yang darurat,

karena dapat menyebabkan disfungsi otak yang permanen. !rinsip penanganan ensefalopati

adalah dengan menangani etiologinya. "erdasarkan etiologinya ensefalopati dapat dibagi

menjadi beberapa bagian, antara lain :

. #etabolik ensefalopatiEnsefalopati dapat disebabkan oleh ketidakseimbangan air, elektrolit, dan hormonal.

Etiologi yang dapat menyebabkan kondisi ini antara lain : ketoasidosis diabetikum, koma

hiperosmolar nonketotik, hiponatremia, hipernatremia, hipokalsemia, hiperkalsemia,

hipomagnesia, hipophosphatemia, penyakit tiroid, penyakit intestinal yang menginduksi

ensefalopati, dan burn encephalopathy.

Ensefalopati terjadi karena perubahan osmolaritas darah. Kandungan natrium,

glukosa, dan urea di ekstraseluler, dan kalium, protein plasma di intraseluler menentukan

osmolaritas darah. Kondisi hipernatremia dan hiperglikemia merupakan penyebab utama

hiperosmolaritas, dan sebaliknya hiponatremia menyebabkan hipoosmolaritas. Kondisi

ini juga menyebabkan perubahan volume cairan otak, yang berikutnya menimbulkan

kondisi edema otak yang merupakan dasar penyebab ensefalopati.

Ketoasidosis diabetikum

Koma diabetikum adalah kondisi edema otak yang terjadi pada ensefalopati

diabetikum. Ketoasidosis diabetikum menyebabkan kondisi hyperosmolar karena

peningkatan glukosa, yang berikutnya dapat diikuti kondisi dehidrasi. !enanganan

dengan hidrasi yang cepat penting untuk dilakukan untuk mencapai hemodinamik

yang stabil. $esusitasi dengan menggunakan normal saline atau ringer lactate

untuk mencapai pemulihan volume secara bertahap dalam %aktu &' jam. (ntuk

mengatasi edema otak yang terjadi digunakan mannitol ),2*+ grkg intravena

1


2/13

dalam %aktu 2) menit, atau cairan hipertonis -a/l01 *+) mlkg dalam 0)

menit.

3iponatremia

!enurunan cepat kadar natrium dapat menimbulkan edema otak yang berat.

3iponatremia dapat terjadi oleh adanya retensi air, hilangnya sodium, ataukeduanya. $etensi air sering disebabkan oleh hipersekresi antidiuretic hormone

-A43, dan kehilangan sodium yang berlebihan dapat terjadi dalam kondisi

penyakit ginjal, muntah ataupun diare. Ketidakseimbangan osmolaritas antara

rendahnya osmolaritas plasma dan tingginya osmolaritas dalam sel glial

menyebabkan penumpukan air pada astrocytic yang kemudian menimbulkan

edema otak. !enanganan dengan cairan hipotonis dapat memperburuk

hiponatremia, dan sebaliknya koreksi hiponatremia yang terlalu cepat dapat

menyebabkan central pontine myelinolysis, yaitu sindrom yang ditandai oleh

penurunan kesadaran dan disfungsi nervus kranialis, bahkan dapat menyebabkan

5uadriparesis. Koreksi hiponatremia secara bertahap dalam 2& jam diperlukan

untuk penangannya.

3ipernatremia

3ipernatremia dapat disebabkan oleh kehilangan air yang melebihi kehilangan

sodium, atau karena overhidrasi dengan larutan saline hipertonis. 6tak

mempunyai kemampuan untuk mentoleransi hipernatremia yang terjadi secara

lambat atau kronis. !rinsip penangannya adalah dengan mengkoreksi secepatnya

hipernatremia yang terjadi secara akut, dan mengkoreksi secara lambat

hipernatremia yang terjadi secara kronis.

Ketidakseimbangan kalsium, magnesium, dan phosphat

Kalsium adalah kation pada ekstraseluler, yang berperan penting dalam mengatur

fungsi selular dan penting untuk berbagai proses selular, terutama

neurotransmission. 3ipokalsemia dan hiperkalsemia yang berat dapat

menyebabkan ensefalopati.

#agnesium adalah kation intraseluler kedua terbanyak, yang berperan

sebagai kofaktor berbagai en7im yang berperan penting pada metabolisme energi.

Kondisi hipomagnesemia biasanya berhubungan dengan ketidakseimbangan

elektrolit lainnya -hipokalsemia. 3ipomagnesemia, hipermagnesemia, dan

hipophosphatemia dan menyebabkan ensefalopati dan difungsi neurologis.

2


3/13

Kegagalan energi

!enurunan pasokan energi dalam otak juga dapat menyebabkan kondisi

ensefalopati. 3al ini dapat terjadi pada kondisi hipoksemia iskemia. Energi sel

otak bersumber dari glukosa dan dihasilkan oleh mitokondria. !ada kondisi

normal glukosa akan mele%ati sa%ar darah otak, dan akan diproses di

mitokondria hingga menghasilkan energi. !roses ini melibatkan en7im pyruvate

dehydrogenase, tricarboxylic acid cycle, dan respiratory chain. 8ehingga

defisiensi pada en7im ini menyebabkan berkurangnya produksi energy sel otak.

8elain itu, kondisi yang sering menyebabkan ensefalopati adalah kondisi

hipoglikemia yang sering didapatkan pada glycogen storage disease dan

hiperinsulinism. Kondisi hipoglikemia yang berkepanjangan menyebabkan otak

mengalami proses laktat oksidasi dan meningkatkan keton untuk mencapaikeseimbangan energy secara sementara. !enanganan untuk kondisi ensefalopati

yang disebabkan oleh kegagalan energi adalah dengan menurunkan konsumsi

energi otak dan meningkatkan produksi energi untuk mengembalikan fungsi otak.

9ambar . !atofisiologi kegagalan energi

Ensefalopati karena penumpukan racun -endogenous intoication.

3


4/13

Kondisi ensefalopati dalam kasus ini disebabkan oleh produk pemecahan asam

amino yang tidak di detoksifikasi oleh hati, menumpuk dan menimbulkan

kelainan neurologis. Edema otak yang terjadi disebabkan oleh mekanisme

sitotoksik. Kondisi ini biasanya ditemukan pada anak dengan kegagalan fungsi

hati dan inborn errors of metabolism.

2. Ensefalopati karena penyakit sistemikKegagalan fungsi hati dan ginjal terutama dapat menyebabkan ensefalopati. 3ati

berfungsi sebagai detoksifikasi, sehingga kegagalan fungsi hati dapat menyebabkan

penumpukan 7at beracun. 3epatik ensefalopati menyebabkan edema otak sitotoksik yang

terjadi karena penumpukan sinergis 7at toksik -ammonia, asam lemak, phenol, dan

mercaptans, perubahan 9A"A+ben7odia7epine sistem, perubahan sa%ar adrah otak dan

gangguan neurotransmitter.,2!eningkatan akumulasi ammonia dapat menyebabkan ensefalopati. Konsentrasi

ammonia dalam darah ;0))+*))


5/13

a%al penyakit sebelum terjadi keterlibatan organ lainnya. Kelainan neurologis seperti

kejang, tremor, myoclonus lebih jarang ditemukan dibandingkan dengan metabolik

ensefalopati. Kejang biasanya bersifat simetris, rigiditas juga sering didapatkan, dan

biasanya disertai demam.&

!athogenesis septik ensefalopati bersifat multifaktorial, dan belum bisa dijelaskan

hingga saat ini. 8atu faktor penting yang berperan adalah stress oksidatif system saraf

pusat yang meningkat > ? jam saat dimulainya sepsis. 8elain itu, sitokin proinflamasi dan

aktivasi komplemen dikatakan juga berperan dalam septik ensefalopati, dimana

ditemukan jumlahnya meningkat pada kondisi ini. Aktivasi komplemen yang berlebihan

dikatakan dapat memproduksi reaktif oksigen spesies, yang dapat memfasilitasi mediator

proinflamasi dan menyebabkan edema otak, nekrosis dan apoptosis sel. 6verekspresion

nitric oide yang terjadi juga menimbulkan peningkatan permeabilitas sa%ar darah otak,sehingga berkontribusi juga dalam menimbulkan edema otak dan peningkatan jumlah

protein dalam cairan serebrospinal. !ada septik ensefalopati dapat ditemukan peningkatan

protein pada cairan serebrospinal terutama pada kasus yang berat, namun jumlah sel dan

kultur biasanya normal. !enanganan yang diberikan tidak spesifik, yang terpenting adalah

dengan mengobati penyakit dasarnya.&

4iagnosis Ensefalopati

4iagnosis ensefalopati bertujuan untuk mencari penyebab dari ensefalopati. !enelusuran

memerlukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan laboratorium yang akurat. Adanya

ri%ayat polidipsi, poliuria mengarahkan kemungkinan penyebab berupa ketoasidosis diabetikum.

#etabolik ensefalopati biasanya terjadi dalam kurun %aktu jam+hari. 8eptik ensefalopati terjadi

dalam %aktu > ? jam sejak dimulainya penyakit. 8elain itu, ri%ayat penyakit sebelumnya dan

ri%ayat keluarga juga perlu digali. Inborn error of metabolism pada umumnya memiliki ri%ayat

penyakit yang berulang, atau ri%ayat keluarga dengan meninggal karena sakit yang tidak dapat

dijelaskan dan orangtua consanguinity. !ada pemeriksaan fisik perlu dicari status kesadaran

pasien, adanya kelainan neurologis fokalgeneral, hepatomegali, tanda+tanda peningkatan

tekanan intrakranial.

@abel . 9rade hepatik ensefalopati.*

5


6/13

@abel 2. 9lasgo% coma scale pediatric -9/8.?

$entang normal 9/8 pada anak :

) bulan + ? bulan :

? bulan B tahun :

tahun B 2 tahun : 2

2 tahun B * tahun : 0

6


7/13

;* tahun : &

!emeriksaan 8tatus eurologis.C

!emeriksaan @anda $angsangan #eningeal

Kaku kuduk:

/ara : !asien tidur telentang tanpa bantal.

@angan pemeriksa ditempatkan diba%ah kepala pasien yang sedang berbaring,

kemudian kepala ditekukan - fleksi dan diusahakan agar dagu mencapai dada. 8elama

penekukan diperhatikan adanya tahanan. "ila terdapat kaku kuduk kita dapatkan

tahanan dan dagu tidak dapat mencapai dada. Kaku kuduk dapat bersifat ringan atau

berat.

3asil pemeriksaan:

=eher dapat bergerak dengan mudah, dagu dapat menyentuh sternum, atau fleksi

leher D normal

Adanya rigiditas leher dan keterbatasan gerakan fleksi leher D kaku kuduk

Brudzinski I:

/ara : !asien berbaring dalam sikap terlentang, dengan tangan yang ditempatkan

diba%ah kepala pasien yang sedang berbaring , tangan pemeriksa yang satu lagi

sebaiknya ditempatkan didada pasien untuk mencegah diangkatnya badan kemudian

kepala pasien difleksikan sehingga dagu menyentuh dada.

3asil !emeriksaan :

@est ini adalah positif bila gerakan fleksi kepala disusul dengan gerakan fleksi di sendi

lutut dan panggul kedua tungkai secara reflektorik.

Kernig :

!ada pemeriksaan ini , pasien yang sedang berbaring difleksikan pahanya pada

persendian panggul sampai membuat sudut ) derajat. 8etelah itu tungkai ba%ah

diekstensikan pada persendian lutut sampai membentuk sudut lebih dari 0* derajat

terhadap paha. "ila teradapat tahanan dan rasa nyeri sebelum atau kurang dari sudut

0* derajat, maka dikatakan kernig sign positif.

Brudzinski II:

/ara : !asien berbaring terlentang. @ungkai yang akan dirangsang difleksikan pada

7


8/13

sendi lutut, kemudian tungkai atas diekstensikan pada sendi panggul.

3asil !emeriksaan :

"ila timbul gerakan secara reflektorik berupa fleksi tungkai kontralateral pada sendi

lutut dan panggul ini menandakan test ini postif.

Pemeriksaan Refleks fisiologis

a. Pemeriksaan Refleks pada Lengan

Pemeriksaan Reflex Biseps

!asien duduk dengan santai,lengan dalam keadaan lemas,siku dalan posisi

sedikit fleksi dan pronasi.

=etakan ibu jari pemeriksa di atas tendo biseps,lalu pukul ibu jari tadi dengan

menggunakan refleks hammer.

$eaksinya adalak fleksi lengan ba%ah.

"ila refleks meninggi maka 7ona refleksogen akan meluas.

Pemeriksaan Refleks Triseps

!osisi pasien sama dengan pemeriksaan refleks bisep

Apabila lengan pasien sudah benar+benar relaksasi -dengan meraba trisep tidak

teraba tegang, pukullah tendon yang le%at di fossa olekrani

#aka trisep akan berkontraksi dengan sedikit menyentak

b. Pemeriksaan Refleks pada Tungkai

Refleks Patella

!asien dalam posisi duduk dengan tungkai menjuntai

4aerah kanan+kiri tendo patella terlebih dahulu diraba, untuk menetapkan daerah

yang tepat.

@angan pemeriksa yang satu memegang paha bagian distal, dan tangan yang lain

memukul tendo patella tadi dengan refle hammer secara tepat.

@angan yang memegang paha tadi akan merasakan kontraksi otot kuadriseps, dan

pemeriksa dapat melihat tungkai ba%ah yang bergerak secara menyentak untuk

kemudian berayun sejenak.

Apabila pasien tidak mampu duduk, maka pemeriksaan refle patella dapat dilakukan

dalam posisi berbaring.

8


9/13

Refleks Aciles

!asien dapat duduk dengan posisi menjuntai, atau berbaring tau dapat pula

penderita berlutut dimana sebagian tungkai ba%ah dan kakinya menjulur di luar

kursi pemeriksaan.

!ada dasarnya pemeriksa sedikit meregangkan tendon achiles dengan cara

menahan ujung kaki kea rah dorsofleksi.

@endon Achilles dipukul dengan ringan tapi cepat.

Akan muncul gerakan fleksi kaki yang menyentak.

I!T"RPR"TA#I : !$R%AL : &&

%"!I!'KAT : &&&

Pemeriksaan refleks patologis

a. Refleks (offmann)Tromner

/ara pemeriksaan : tangan penderita dipegang pada pergelangannya dan suruh pasien

melekukan fleksi ringan jari+jarinya. Kemudian jari tengah pasien diregangkan dan

dijepit diantara jari telunjuk dan jari tengah pemeriksa. =alu lakukan :

3offmann : 9oresanF pada ujung jari tengah pasien reaksi : fleksi dan adduksi ibu

jari disertai dengan fleksi telunjuk dan jari+jari lainnya.

@romner : /olekanF pada ujung jari pasien maka akan muncul reaksi yang sama

dengan hoffmann

b. Babinsk* sign

!emeriksa menggores bagian lateral telapak kaki dengan ujung palu refleks.

$eaksi : 4orsofleksi ibu jari kaki disertai plantarfleksi dan gerakan melebar jari+jari

=ainnya.

Refleks 'rup Babinsk* :

+. ,addock-s sign

/ara : !emeriksa menggores diba%ah dan sekitar maleolus eksterna ke

arah lateral dengan palu refleks ujung tumpul.

$eaksi : sama dengan babinski sign

9


10/13

. 'ordon-s sign

/ara : !emeriksa menekan oto+otot betis dengan kuat

$eaksi : sama dengan babinski sign

/. #caeffer-s sign

/ara : !emeriksa menekan tendo Achilles dengan kuat

$eaksi : sama dengan babinskiGs sign

0. $ppeneim-s sign

/ara : !emeriksa memberi tekanan yang kuat dengan ibu jari dan

telunjuk pada permukaan anterior tibia kemudian digeser ke arah distal

$eaksi : sama dengan babinskiGs sign

I!T"RPR"TA#I : !$R%AL : 1)2

!emeriksaan penunjang pada umumnya sangat diperlukan untuk menelusuri penyebab

ensefalopati. !emeriksaan laboratorium yang diperlukan antara lain urinalisis, elektrolit darah,

analisa gas darah, fungsi hati dan ginjal, ammonia, darah lengkap. 8elain itu, bila diperlukan

dapat dilakukan pengambilan analisa cairan cerebrospinalis. !emeriksaan radiologi /@ scan

kepala dapat dilakukan bila ditemukan kelainan neurologis fokal, atau dalam kondisi kesadaran

yang fluktuatif.

3epatik ensefalopati berdasarkan klinisnya dibagi menjadi & grade. 9rade ini

menentukan penanganan yang akan diberikan. Evaluasi grade penting untuk dilakukan, karena

perubahan grade dapat terjadi secara cepat. 9rade ensefalopati dibedakan berdasarkan tingkat

kesadaran, fungsi intelektual, perilaku, dan adanya abnormalitas neuromuskular.*

@erapi Ensefalopati

!ada prinsipnya terapi ensefalopati adalah dengan mengobati penyakit dasarnya. 8angat penting

untuk segera mengetahui penyakit atau kondisi yang menyebabkan ensefalopati. Ensefalopati

dengan penyebab metabolik dapat segera dikoreksi kelainan metabolik yang terjadi. Koreksi

yang diberikan dapat berupa koreksi cepat atau lambat sesuai dengan perjalanan penyakit yang

terjadi. Ensefalopati yang disebabkan oleh karena infeksi diobati dengan mengatasi infeksinya,

corticosteroid dapat diberikan untuk mengurangi inflamasi. #annitol ),2*+ grkg intravena

10


11/13

dalam %aktu 2) menit, atau cairan hipertonis -a/l01 *+) mlkg dalam 0) menit dapat

diberikan untuk mengurangi edema otak.3epatik ensefalopati dibagi derajat ensefalopati yang terjadi menjadi & grade. !ada

penyakit ini grade ensefalopati yang terjadi dapat berubah dengan cepat, sehingga sangat

diperlukan monitoring yang ketat. !asien dengan ensefalopati grade III+IH biasanya mengalami

hipertensi intracranial. !ada kondisi ini anak harus dinaikkan kepalanya 0)o, dan intubasi

endotrakela sebaiknya dilakukan. !emberian oksigen bertekanan denganpositive end-expiratory

pressure -!EE! sebaiknya dihindari karena dapat meningkatkan tekanan vena hepatik dan

tekanan intrakranial. "olus mannitol ),* grkg habis dalam * menit dapat diberikan dalam

kondisi peningkatan akut tekanan intrakranial. Kortikosteroid tidak direkomendasikann untuk

pasien hipertensi intrakranial pada penyakit hati.

@abel 0. !enanganan Kejang ase Akut dan 8tatus Epileptikus.

11


12/13

@abel . !enanganan 3ipertensi Intrakranial.'

12


13/13

@abel 2. !enanganan 3epatik Ensefalopati'

Ensepalopati yang disebabkan oleh penumpukan bahan toksik dapat dilakukan terapi

dialisis. 4ialysis bertujuan untuk secara cepat menghilangkan bahan toksik tanpa memperberat

edema otak dengan pergeseran hemodinamikosmolaritas.

$espon terhadap terapi harus dimonitoring secara ketat di ruang intensif. $espon

terhadap terapi dapat terlihat dari perubahan status kesadaran, perbaikan status neurologis dan

hasil laboratorium. Intervensi yang cepat dan tepat menentukan progresivitas penyakit. 3al ini

penting untuk dilakukan untuk mencegah kerusakan otak yang bersifat permanen.

13

ensepalopati pada anak kondisi kritis

Documents