95526832 refrat anemia aplastik

7/24/2019 95526832 Refrat Anemia Aplastik

1/23

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

ANEMIA APLASTIK

Oleh:

Muhammad Taufik Sa!ifuddi"##$ %$& $$#$

Pem'im'i"( :

d!) Lu* Amelia+ M)Ke,+ S-)A

DIBA.AKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA

MAKASSAR

%$#/

LEMBAR PENGESAHAN

Dengan ini, saya yang bertandatangan di bawah ini menyatakan bahwa :

Nama : Muhammad Taufik Syarifuddin

Stambuk : 110 209 0010

Judul !M"S : #nemia #$lastik

Telah menyelesaikan dan mem$resentasikan tugas !M"S dalam rangka tugas

ke$aniteraan klinik $ada %agian &lmu !esehatan #nak, 'akultas !ed(kteran, )ni*ersitas

Muslim &nd(nesia+

Makassar,01 #$ril 201


2/23

embimbing,

0d!) Lu* Amelia+ M)Ke,+ S-)A1

-(ass,

0Muhammad Taufik Sa!if1

BAB I : PENDAHULUAN

I)#) La2a! Belaka"(

#nemia a$lastik meru$akan gangguan hemat($(isis yang ditandai (leh

$enurunan $r(duksi eritr(id, miel(id, dan megakari(sit dalam sumsum tulang

dengan akibat adanya $ansit($enia $ada darah te$i, serta tidak di.um$ai adanya

keganasan sistem hemat($(itik atau$un kanker metastatik yang menekan sumsum

tulang+ #$lasia ini da$at ter.adi hanya $ada satu, dua atau ketiga sistem

hemat($(isis+ #$lasia yang hanya mengenai sistem eritr($(itik disebut anemia

hi$($lastik /eritr(blast($enia, yang hanya mengenai sistem granul($(itik disebut

agranul(sit(sis sedangkan yang hanya mengenai sistem megakari(sit disebut

ur$ura Tr(mb(sit($enik #megakari(sitik /T#+ %ila mengenai ketiga sistem


3/23

disebut $anmiel($tisis atau laimnya disebut anemia a$lastik+ Menurut The

International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study/#S disebut anemia

a$lastik bila dida$atkan hasil $emeriksaan kadar hem(gl(bin 10 g3dl atau

hemat(krit 405 hitung tr(mb(sit 0+0003mm45 hitung leuk(sit 4+003mm4

atau granul(sit 1+61093l+1

#nemia a$lastik relatif .arang ditemukan namun ber$(tensi mengan7am

.iwa+ enyakit ini ditandai (leh $ansit($enia dan a$lasia sumsum tulang+

ansit($enia adalah keadaan defisiensi $ada semua elemen sel darah /eritr(sit,

leuk(sit dan tr(mb(sit+ Ter.adinya $ansit($enia dikarenakan (leh menurunnya

$r(duksi sumsum tulang atau dikarenakan meningkatnya destruksi $erifer+2,4

!e.adian anemia a$lastik $ertama kali dila$(rkan tahun 1888 (leh hrli7h

$ada se(rang $erem$uan muda yang meninggal tidak lama setelah menderita

$enyakit dengan ge.ala anemia berat, $erdarahan dan hi$er$ireksia+ emeriksaan

postmortem terhada$ $asien tersebut menun.ukkan sumsum tulang yang

hi$(seluler /tidak aktif+ ada tahun 190, -hauffard $ertama kali menggunakan

nama anemia a$lastik+ uluhan tahun berikutnya definisi anemia a$lastik masih

belum berubah dan akhirnya tahun 194 timbul kese$akatan $enda$at bahwa

tanda khas $enyakit ini adalah $ansit($enia sesuai k(nse$ hrli7h+ ada tahun

199, ;intr(be membatasi $emakaian nama anemia a$lastik $ada kasus

$ansit($enia, hi$($lasia berat atau a$lasia sumsum tulang, tan$a adanya suatu

$enyakit $rimer yang menginfiltrasi, mengganti atau menekan .aringan

hem($(ietik sumsum tulang+2

I)%) Tu3ua" Pe"uli,a"

enulisan referat ber.udul #nemia #$lastik ini bertu.uan untuk

men.elaskan definisi, $at(genesis, ge.ala klinis, $enegakan diagn(sis, diagn(sis

banding, $enatalaksanaan dan $r(gn(sis mengenai #nemia #$lastik+ Dihara$kan

dalam $enulisan referat ini da$at memberikan inf(rmasi yang bermanfaat bagi


4/23

$emba7a, terutama bagi $enderita #nemia #$lastik agar bisa memiliki hara$an

hidu$ yang lebih baik dan lebih layak+

BAB II : TIN4AUAN PUSTAKA

II)#) Defi"i,i

#nemia a$lastik meru$akan .enis anemia yang ditandai dengan kegagalan

sumsum tulang dengan $enurunan sel < sel hemat($(ietik dan $enggantiannya

(leh lemak, menyebabkan $ansit($enia, dan sering disertai dengan

granul(sit($enia dan tr(mb(sit($enia+ Ter.adinya anemia a$lastik da$at

dikarenakan fakt(r herediter /genetik, fakt(r sekunder (leh berbagai sebab se$erti

t(ksisitas, radiasi atau reaksi imun(l(gik $ada sel < sel induk sumsum tulang,

berhubungan dengan beragam $enyakit $enyerta, atau fakt(r idi($atik+


5/23

ansit($enia meru$akan suatu keadaan dimana ter.adi defisiensi $ada

semua elemen sel darah, yakni erythr($enia, leuk($enia, dan thr(mb(7yt($enia+

&ndi*idu dengan anemia a$lastik mengalami $ansit($enia+ enyebab ter.adinya

$ansit($enia dikarenakan :

Menurunnya $r(duksi sumsum tulang akibat a$lasia5 leukemia akut5

miel(dis$lasia5 miel(ma5 infiltrasi (leh limf(ma, tum(r $adat,

tuberkul(sis5 anemia megal(blastik5 hem(gl(binuria $ar(ksismal

n(kturnal5 miel(fibr(sis /kasus yang .arang5 sindr(m hem(fag(sitik+

Meningkatnya destruksi $erifer dengan ditemukannyas$len(megali+4,,

II)%) E2i5l5(i

Se7ara eti(l(gik $enyakit anemia a$lastik ini da$at dibagi men.adi 2 g(l(ngan

besar, yaitu:

1+ #nemia a$lastik herediter atau anemia a$lastik yang diturunkan

meru$akan fakt(r k(ngenital yang ditimbulkan sindr(m kegagalan

sumsum tulang herediter antara lain : sindr(ma 'an7(ni /anemia 'an7(ni

yang biasanya disertai dengan kelainan bawaan lain se$erti mikr(sefali,

strabismus, an(mali .ari, dan kelainan gin.al5 diskerat(sis k(ngenital5

sindr(m Shwa7hman=Diam(nd5 dan tr(mb(sit($enia amegakary(sitik+

!elainan < kelainan ini sangat .arang ditemukan dan .uga .arang beres$(ns

terhada$ tera$i imun(su$resif+ !egagalan sumsum tulang herediter

biasanya mun7ul $ada usia se$uluh tahun $ertama dan kera$ disertai

an(mali fisik /tubuh $endek, kelainan lengan, hi$(g(nadisme, bintik=

bintik caf-au-lait$ada anemia 'an7(ni /sindr(ma 'an7(ni+ %ebera$a

$asien mungkin mem$unyai riwayat keluarga dengan sit($enia+

Dalam kel(m$(k ini, anemia 'an7(ni /sindr(ma 'an7(ni adalah $enyakit

yang $aling sering ditemukan+ #nemia 'an7(ni /sindr(ma 'an7(ni

meru$akan kelainan aut(s(mal resesif yang ditandai (leh defek $ada DN#


6/23

repairdan memiliki $redis$(sisi ke arah leukemia dan tum(r $adat+ ada

$asien anemia 'an7(ni /sindr(ma 'an7(ni akan ditemukan gangguan

resesif langka dengan $r(gn(sis buruk yang ditandai dengan $ansit($enia,

hi$($lasia sumsum tulang, dan $erubahan warna kulit yang berber7ak


7/23

2+ #nemia a$lastik dida$at

Timbulnya anemia a$lastik dida$at $ada se(rang anak da$at dikarenakan

(leh := enggunaan (bat, anemia a$lastik terkait (bat ter.adi karena

hi$ersensiti*itas atau $enggunaan d(sis (bat yang berlebihan+ Cbat

yang $aling banyak menyebabkan anemia a$lastik adalah

kl(ramfenik(l+ Cbat < (batan lain yang .uga sering dila$(rkan adalah

fenilbuta(n, senyawa sulfur, anti=rematik, anti=tir(id, $re$arat emas

dan antik(n*ulsan, (bat < (batan sit(t(ksik se$erti mileran atau

nitr(s(urea+= Senyawa kimia beru$a benene yang $aling terkenal da$at

menyebabkan anemia a$lastik+ Dan .uga insektisida /(rgan(f(sfat+= enyakit infeksi yang bisa menyebabkan anemia a$lastik sementara

atau $ermanen, yakni *irus $stein=%arr, *irus$aemophillus influen%a

#, tuberkul(sis milier, -yt(megal(*irus /-M yang da$at menekan

$r(duksi sel sumsum tulang melalui gangguan $ada sel < sel str(ma

sumsum tulang, $uman Immunodeficiency virus /E& yang

berkembang men.adi Ac&uired Immuno-Deficiency Syndrome/#&DS,

*irus he$atitis n(n=#, n(n=% dan n(n=-, infeksiparvovirus+

&nfeksiparvovirus '()da$at menimbulkan Transient #$lasti7 -risis+

!eadaan ini biasanya ditemukan $ada $asien dengan kelainan

hem(litik yang disebabkan (leh berbagai hal+ emeriksaan dengan

mikr(sk($ elektr(n akan ditemukan *irus dalam eritr(blas dan dengan

$emeriksaan ser(l(gi akan di.um$ai antib(di *irus ini+ DN#

$ar*(*irus da$at mem$engaruhi $r(genit(r eritr(id dengan

mengganggu re$likasi dan $ematangannya+= Tera$i radiasi dengan radi(aktif dan $emakaian sinar "(ntgen+= 'akt(r iatr(genik akibat transfusion * associated graft-versus-host

disease+1,2

Jika $ada se(rang $asien tidak diketahui $enyebab anemia a$lastiknya,

maka $asien tersebut akan dig(l(ngkan ke dalam kel(m$(k anemia a$lastik

idi($atik+

1,2


8/23

II)6) Kla,ifika,i

%erdasarkan dera.at $ansit($enia darah te$i, anemia a$lastik dida$at

diklasifikasikan men.adi tidak berat, berat atau sangat berat+ "isik( m(rbiditas

dan m(rtalitas lebih berk(relasi dengan dera.at ke$arahan sit($enia dari$ada

selularitas sumsum tulang+ #ngka kematian setelah dua tahun dengan $erawatan

su$(rtif sa.a untuk $asien anemia a$lastik berat atau sangat berat men7a$ai 80@

dengan infeksi .amur dan se$sis bakterial meru$akan $enyebab kematian utama+

#nemia a$lastik tidak berat .arang mengan7am .iwa dan sebagian besar tidak

membutuhkan tera$i+2

Kla,ifika,i A"emia A-la,2ik

Kla,ifika,i K!i2e!ia

#nemia #$lastik %erat Selularitas sumsum tulang

Sit($enia sedikitnya duadari tiga seri sel darah

2@ Eitung neutr(fil 003l Eitung tr(mb(sit 20+0003l Eitung retikul(sit abs(lut

F0+0003l

#nemia #$lastik Sangat %erat Sama se$erti diatas ke7uali hitung

neutr(fil 2003l

#nemia #$lastik Tidak %erat Sumsum tulang hi$(selular namun

sit($enia tidak memenuhi kriteria

berat2

II)7) E-idemi5l5(i

Ditemukan lebih dari B0@ anak < anak menderita anemia a$lastik dera.at

berat $ada saat didiagn(sis+ Tidak ada $erbedaan se7ara bermakna antara anak laki

< laki dan $erem$uan, namun dalam bebera$a $enelitian tam$ak insidens $ada

anak laki < laki lebih banyak dibandingkan anak $erem$uan+ enyakit ini

termasuk $enyakit yang .arang di.um$ai di negara barat dengan insiden 1 < 4 3 1

.uta 3 tahun+ Namun di Negara Timur se$erti Thailand, negara #sia lainnya


9/23

termasuk &nd(nesia, Taiwan dan -ina, insidensnya .auh lebih tinggi+ enelitian

$ada tahun 1991 di %angk(k dida$atkan insidens 4+B31 .uta3tahun+ erbedaan

insiden ini di$erkirakan (leh karena adanya fakt(r lingkungan se$erti $emakaian

(bat < (bat yang tidak $ada tem$atnya, $emakaian $estisida serta insidens *irus

he$atitis yang lebih tinggi+1

II)/) Pa25(e"e,i, da" Pa25fi,i5l5(i

Di akhir tahun 19F0=an, MathG et al memun7ulkan te(ri baru berdasarkan

kelainan aut(imun setelah melakukan trans$lantasi sumsum tulang ke$ada $asien

anemia a$lastik+ !eberhasilan trans$lantasi sumsum tulang untuk menyembuhkan

anemia a$lastik mem$erlihatkan adanya k(ndisi defisiensi sel induk asal /stem

7ell+2

#danya reaksi aut(imunitas $ada anemia a$lastik .uga dibuktikan (leh

$er7(baan in vitro yang mem$erlihatkan bahwa limf(sit da$at menghambat

$embentukan k(l(ni hem($(ietik al(genik dan aut(l(gus+ Setelah itu, diketahui

bahwa limf(sit T sit(t(ksik memerantarai destruksi sel < sel asal hem($(ietik

$ada kelainan ini+ Sel < sel T efekt(r tam$ak lebih .elas di sumsum tulang

dibandingkan dengan darah te$i $asien anemia a$lastik+ Sel < sel tersebut

menghasilkan interfer(n= dan TN'= yang meru$akan inhibit(r langsung

hem($(iesis dan meningkatkan eks$resi 'as $ada sel < sel -D4H+ !l(n sel < sel

im(rtal yang $(sitif -D dan -D8 dari $asien anemia a$lastik .uga mensekresi

sit(kin T=helper=1 /Th1 yang bersifat t(ksik langsung ke sel < sel -D4H$(sitif

aut(l(gus+2

Sebagian besar anemia a$lastik dida$at se7ara $at(fisi(l(gis ditandai (leh

destruksi s$esifik yang di$erantarai sel T ini+ ada se(rang $asien, kelainan

res$(ns imun tersebut kadang < kadang da$at dikaitkan dengan infeksi *irus atau

$a.anan (bat tertentu atau at kimia tertentu+ Sangat sedikit bukti adanya

mekanisme lain, se$erti t(ksisitas langsung $ada sel asal atau defisiensi fungsi


10/23

fakt(r $ertumbuhan hemat($(ietik+ Dan dera.at destruksi sel asal da$at

men.elaskan *ariasi $er.alanan klinis se7ara kuantitatif dan *ariasi kualitatif

res$(ns imun da$at menerangkan res$(ns terhada$ tera$i imun(su$resif+ "es$(ns

terhada$ tera$i imun(su$resif menun.ukkan adanya mekanisme imun yang

bertanggung .awab atas kegagalan hemat($(ietik+ 2

Ke(a(ala" Hema25-5ie2ik

!egagalan $r(duksi sel darah berkaitan erat dengan k(s(ngnya sumsum

tulang yang tam$ak .elas $ada $emeriksaan a$usan as$irat sumsum tulang atau

s$esimen core "iopsy sumsum tulang+ Easil $en7itraan dengan magnetic

resonance imaging /M"& *ertebra mem$erlihatkan digantinya sumsum tulang

(leh .aringan lemak yang merata+ Se7ara kuantitatif, sel < sel hemat($(ietik yang

imatur da$at dihitung dengan flo# cytometry+ Sel < sel tersebut mengeks$resikan

$r(tein cytoadhesive yang disebut -D4H+ ada $emeriksaan flo# cytometry,

antigen sel -D4

H

dideteksi se7ara flu(resens satu $er satu, sehingga .umlah sel


11/23

k(m$artemen sel hemat($(ietik+ ks$erimen awal mem$erlihatkan bahwa

limf(sit $asien menekan hemat($(iesis+ Sel < sel ini mem$r(duksi fakt(r

$enghambat yang akhirnya diketahui adalah interfer(n=+ #danya akti*asi res$(ns

sel T=helper=1 /Th1 disim$ulkan dari sifat imun(fen(ti$ik sel T dan $r(duksi

interfer(n, tumor necrosis factor/TN', dan interleukin=2 /&A2 yang berlebihan+

Deteksi interfer(n= intraselular $ada sam$el $asien se7ara flo# cytometry

mungkin berk(relasi dengan res$(ns tera$i imun(su$resif dan da$at mem$rediksi

rela$s+ 2

ada anemia a$lastik, sel < sel -D4H dan sel < sel induk /$r(genit(r

hem($(ietik sangat sedikit .umlahnya+ Namun, meski$un defisiensi myel(id

/granul(sitik, eritr(id dan megakari(sitik bersifat uni*ersal $ada kelainan ini,

defisiensi imun(l(gik tidak laim ter.adi+ Eitung limf(sit umumnya n(rmal $ada

ham$ir semua kasus, demikian $ula fungsi sel % dan sel T+ Dan $emulihan

hem($(iesis yang n(rmal da$at ter.adi dengan tera$i imun(su$resif yang efektif+

Cleh karena itu, sel < sel asal hem($(ietik akan tam$ak masih ada $ada sebagian

$asien anemia a$lastik+ 2

erubahan imunitas menyebabkan destruksi, khususnya kematian sel

-D4H yang di$erantarai ligan 'as, dan akti*asi alur intraselular yang

menyebabkan $enghentian siklus sel /cell-cycle arrest+ Sel < sel T dalam tubuh

$asien membunuh sel < sel asal hem($(ietik dengan akti*asi EA#=D"=restricted

melalui ligan 'as+ Sel < sel asal hem($(ietik yang $aling $rimitif tidak atau

sedikit mengeks$resikan EA#=D" atau 'as, dan eks$resi keduanya meningkat

sesuai $ematangan sel < sel asal+ Cleh karena itu, sel < sel asal hem($(ietik

$rimitif, yang n(rmalnya ber.umlah kurang dari 10@ sel < sel -D4Ht(tal, relatif

tidak terganggu (leh sel < sel T aut(reaktif5 dan di lain $ihak, sel < sel asal

hem($(ietik yang lebih matur da$at men.adi target utama serangan sel < sel imun+

Sel < sel asal hem($(ietik $rimitif yang selamat dari serangan aut(imun

memungkinkan $emulihan hem($(ietik $erlahan < lahan yang ter.adi $ada $asien

anemia a$lastik setelah tera$i imun(su$resif+2


12/23

?ambar 1 < Destruksi &mun ada Sel Eemat($(ietik

/htt$:33www+$harma7y=and=drugs+7(m3illnessessimages3a$lasti7=anemia+.$g

II)8) Ge3ala Kli"i, da" Hema25l5(i,

?e.ala yang mun7ul berdasarkan gambaran sumsum tulang yang beru$a:

#$lasia sistem eritr($(itik, granul($(itik dan tr(mb($(itik

#kti*itas relatif sistem limf($(itik dan sistem retikul( end(thelial

/S"

#$lasia sistem eritr($(itik dalam darah te$i akan terlihat sebagai

retikul(sit($enia yang disertai dengan merendahnya kadar hem(gl(bin,

hemat(krit dan hitung eritr(sit serta M- /+ean Corpuscular ,olume+ Se7ara

klinis $asien tam$ak $u7at dengan berbagai ge.ala anemia lainnya se$erti

an(reksia, lemah, $al$itasi, sesak karena gagal .antung dan sebagainya+ Cleh

karena sifatnya a$lasia sistem hemat($(itik, maka umumnya tidak ditemukan


13/23

ikterus, $embesaran lim$a /s$len(megali, he$ar /he$at(megali mau$un kelen.ar

getah bening /limfaden($ati+1

ada hasil $emeriksaan fisik $ada $asien anemia a$lastik sangat ber*ariasi

dan $ada hasil $enelitian Sal(nder tahun 1984 ditemukan $u7at $ada semua $asien

yang diteliti sedangkan $erdarahan ditemukan $ada lebih dari setengah .umlah

$asien+ Eemat(megali yang disebabkan (leh berma7am < ma7am hal ditemukan

$ada sebagian ke7il $asien sedangkan s$len(megali tidak ditemukan+ #danya

s$len(megali dan limfaden($ati akan meragukan diagn(sis anemia a$lastik+2

Peme!ik,aa" Fi,ik -ada Pa,ie" A"emia A-la,2ik 0N9$1 0Sal5"de!+ #&;61

Jenis emeriksaan 'isik @

u7at

erdarahan

!ulit

?usi

"etina

Eidung

Saluran 7erna

aginaDemam

Ee$at(megali

S$len(megali

100

F4

4

2F

20

B

F

4

1FB

0

2

II)) Peme!ik,aa" Pe"u"3a"(

&&+B+1+ emeriksaan Aab(rat(rium

#$usan Darah Te$iada stadium awal $enyakit, $ansit($enia tidak selalu ditemukan+

Jenis anemianya adalah n(rm(kr(m n(rm(siter+ Terkadang ditemukan

makr(sit(sis, anis(sit(sis, dan $(ikil(sit(sis+ #danya eritr(sit muda

atau leuk(sit muda dalam darah te$i menandakan bukan anemia

a$lastik+ ?ranul(sit dan tr(mb(sit ditemukan rendah+ Aimf(sit(sis

relatif terda$at $ada lebih dari B@ kasus+

resentase retikul(sit umumnya n(rmal atau rendah+ ada sebagian

ke7il kasus, $ersentase retikul(sit ditemukan lebih dari 2@+ #kan


14/23

teta$i, bila nilai ini dik(reksi terhada$ beratnya anemia /corrected

reticulocyte count maka di$er(leh $ersentase retikul(sit n(rmal atau

rendah .uga+ #danya retikul(sit(sis setelah dik(reksi menandakan

bukan anemia a$lastik+2

?ambar 2 < #$usan Darah Te$i #nemia #$lastik/htt$:33www+healthsystem+*irginia+edu3internet3hemat(l(gy3Eess&mages3#$lasti7=

#nemia=an7yt($enia=and=ma7r(7ytes=06=website+.$g

Aa.u nda$ Darah

Easil $emeriksaan la.u enda$ darah $ada $asien anemia a$lastik

selalu meningkat+ ada $enelitian yang dilakukan di lab(rat(rium

"S)N -i$t( Mangunkusum( ditemukan F2 dari B0 kasus anemia

a$lastik /89@ mem$unyai nilai la.u enda$ darah lebih dari 100 mm

dalam satu .am $ertama+2

'aal Eem(stasis

ada $asien anemia a$lastik akan ditemukan waktu $erdarahan

meman.ang dan retraksi bekuan yang buruk dikarenakan

tr(mb(sit($enia+ Easil faal hem(stasis lainnya n(rmal+2

%i($si Sumsum Tulang

Seringkali $ada $asien anemia a$lasti dilakukan tindakan as$irasi

sumsum tulang berulang dikarenakan teras$irasinya sarang < sarang

hem($(iesis hi$eraktif+ Diharuskan melakukan bi($si sumsum tulang

$ada setia$ kasus tersangka anemia a$lastik+ Dari hasil $emeriksaan


15/23

sumsum tulang ini akan dida$atkan kesesuaian dengan kriteria

diagn(sis anemia a$lastik+2

?ambar 4 < Sumsum Tulang N(rmal dan #$lastik

/htt$:33www+uams+edu3m20083n(tes3$ath23ath(l(gy@20disease@20s$readsheet3b(ne3a$lasti7@20anemia+.$g

emeriksaan ir(l(gi

#danya kemungkinan anemia a$lastik akibat fakt(r dida$at, maka

$emeriksaan *ir(l(gi $erlu dilakukan untuk menemukan $enyebabnya+

*aluasi diagn(sis anemia a$lastik meli$uti $emeriksaan *irus

he$atitis, E&, $ar*(*irus, dan sit(megal(*irus+2

Tes Eam atau Tes Eem(lisis Sukr(sa

Jenis tes ini $erlu dilakukan untuk mengetahui adanya NE

sebagai $enyebab ter.adinya anemia a$lastik+2

emeriksaan !r(m(s(m

ada $asien anemia a$lastik tidak ditemukan kelainan kr(m(s(m+

emeriksaan sit(genetik dengan fluorescence in situ hy"ridi%ation

/'&SE dan imun(fen(ti$ik dengan flo# cytometry di$erlukan untuk

menyingkirkan diagn(sis banding, se$erti myel(dis$lasia hi$(seluler+2

emeriksaan Defisiensi &mun

#danya defisiensi imun dalam tubuh $asien anemia a$lastik da$at

diketahui melalui $enentuan titer immun(gl(bulin dan $emeriksaan

imunitas sel T+2

emeriksaan yang Aain


16/23

emeriksaan darah tambahan beru$a $emeriksaan kadar

hem(gl(bin fetus /Eb' dan kadar eritr($(etin yang 7enderung

meningkat $ada anemia a$lastik anak+2

&&+B+2+ emeriksaan "adi(l(gis

uclear +agnetic !esonance Imaging

Jenis $emeriksaan $enun.ang ini meru$akan 7ara terbaik untuk

mengetahui luasnya $erlemakan karena da$at membuat $emisahan

tegas antara daerah sumsum tulang berlemak akibat anemia a$lastikdan sumsum tulang selular n(rmal+

!adionuclide 'one +arro# Imaging .'one +arro# Scanning/

Auasnya kelainan sumsum tulang da$at ditentukan (leh s7anning

tubuh setelah disuntuk dengan k(l(id radi(aktif te7hnetium sulfur yang

akan terikat $ada makr(fag sumsum tulang atau iodium chloride yang

akan terikat $ada transferin+ Dengan bantuan $emindaian sumsum

tulang da$at ditentukan daerah hem($(iesis aktif untuk mem$er(leh

sel < sel guna $emeriksaan sit(genetik atau kultur sel < sel induk+ 2

II);) Dia("5,i,

&&+8+1+ enegakan Diagn(sis dan Manifestasi !linis

enegakan diagn(sis dibuat berdasarkan ge.ala klinis beru$a $anas, $u7at,

$erdarahan, tan$a adanya (rgan(megali /he$at( s$len(megali+ ?ambaran darah

te$i menun.ukkan $ansit($enia dan limf(sit(sis relatif+ Diagn(sis $asti ditentukan

dengan $emeriksaan bi($si sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang,

banyak .aringan $eny(k(ng dan .aringan lemak5 a$lasia sistem eritr($(itik,

granul($(itik dan tr(mb($(itik+ Di antara sel sumsum tulang yang sedikit ini

banyak ditemukan limf(sit, sel S" /sel $lasma, fibr(sit, (ste(klas, sel end(tel+

Eendaknya dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang a$lastik dan yang

ter7am$ur darah+1


17/23

#nemia a$lastik da$at mun7ul tiba < tiba dalam hitungan hari atau se7ara

$erlahan /berminggu < minggu hingga berbulan < bulan+ Eitung .enis darah akan

menentukan manifestasi klinis+ #nemia menyebabkan kelelahan, dis$nea dan

.antung berdebar < debar+ Tr(mb(sit($enia menyebabkan $asien mudah

mengalami memar dan $erdarahan muk(sa+ Neutr($enia meningkatkan

kerentanan terhada$ infeksi+ asien .uga mungkin mengeluh sakit ke$ala dan

demam+2

enegakan diagn(sis memerlukan $emeriksaan darah lengka$ dengan

hitung .enis leuk(sit, hitung retikul(sit, dan as$irasi serta bi($si sumsum tulang+

emeriksaan flo# cytometry darah te$i da$at menyingkirkan hem(gl(binuria

n(kturnal $ar(ksismal, dan karyotyping sumsum tulang da$at membantu

menyingkirkan sindr(m myel(dis$lastik+ #danya riwayat keluarga sit($enia da$at

meningkatkan ke7urigaan adanya kelainan diwariskan walau$un tidak ada

kelainan fisik yang tam$ak+2

#nemia a$lastik mungkin bersifat asim$t(matik dan ditemukan saat

$emeriksaan rutin+ !eluhan < keluhan $asien anemia a$lastik sangat ber*ariasi+

erdarahan, badan lemah dan $using meru$akan keluhan < keluhan yang $aling

sering ditemukan+2

Keluha" Pa,ie" A"emia A-la,2ik 0N9$1 0Sal5"de!+ #&;61

Jenis !eluhan @

erdarahan

%adan lemah

using

Jantung berdebarDemam

Nafsu makan berkurang

u7at

Sesak nafas

englihatan kabur

Telinga berdengung

84

40

F9

4F44

29

2F

24

19

142

&&+8+2+ Diagn(sis %anding1


18/23

1+ ur$ura Tr(mb(sit($enik &mun /T& dan lasma Tr(mb($lastin

#nte7edent /T#+ emeriksaan darah te$i dari kedua kelainan ini hanya

menun.ukkan tr(mb(sit($enia tan$a retikul(sit($enia atau

granul(sit($enia3leuk($enia+ emeriksaan sumsum tulang dari T&

menun.ukkan gambaran yang n(rmal atau ada $eningkatan megakari(sit

sedangkan $ada T# tidak atau kurang ditemukan megakari(sit+

2+ Aeukemia akut .enis aleukemik, terutama Aeukemia Aimf(blastik #kut

/AA# dengan .umlah leuk(sit yang kurang dari F0003mm 4+ !e7uali $ada

stadium dini, biasanya $ada AA# ditemukan s$len(megali+ emeriksaan

darah te$i sukar dibedakan, karena kedua $enyakit mem$unyai gambaran

yang seru$a /$ansit($enia dan relatif limf(sit(sis ke7uali bila terda$at sel

blas dan limf(sit(sis yang dari 90@, diagn(sis lebih 7enderung $ada AA#+

4+ Stadium $raleukemik dari leukemia akut+

!eadaan ini sukar dibedakan baik gambaran klinis, darah te$i mau$un

sumsum tulang, karena masih menun.ukkan gabaran sit($enia dari ketiga

sistem hemat($(ietik+ %iasanya setelah bebera$a bulan kemudian baru

terlihat gambaran khas AA#+

II)&) Pe"a2alak,a"aa"

Tera$i Su$(rtif 1

#danya tera$i su$(rtif bertu.uan untuk men7egah dan meng(bati

ter.adinya infeksi dan $erdarahan+ Tera$i su$(rtif yang diberikan untuk $asien

anemia a$lastik, antara lain:

= eng(batan terhada$ infeksi

)ntuk menghindarkan $asien dari infeksi, sebaiknya $asien dirawat

dalam ruangan is(lasi yang bersifat Isu7i hama+ emberian (bat

antibi(tika hendaknya di$ilih yang tidak memiliki efek sam$ing

mende$resi sumsum tulang, se$erti kl(ramfenik(l+


19/23

= Transfusi darah

?unakan k(m$(nen darah bila harus melakukan transfusi darah+

Eendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya

mem$ertahankan kadar hem(gl(bin yang tinggi, karena dengan

transfusi darah yang terlam$au sering, akan timbul de$resi terhada$

sumsum tulang atau da$at menyebabkan timbulnya reaksi hem(litik

/reaksi transfusi, akibat dibentuknya antib(di terhada$ eritr(sit,

leuk(sit dan tr(mb(sit+ Cleh karena itu, transfusi darah diberikan atas

indikasi tertentu+ ada keadaan yang sangat gawat, se$erti $erdarahan

masif, $erdarahan (tak, $erdarahan saluran 7erna dan lain sebagainya,

da$at diberikan sus$ensi tr(mb(sit+= Trans$lantasi sumsum tulang

Met(de trans$lantasi sumsum tulang diteta$kan sebagai tera$i terbaik

$ada $asien anemia a$lastik se.ak tahun 19B0+ D(n(r sumsum tulang

terbaik berasal dari saudara sekandung dengan $uman 0eucocyte

Antigen/EA# yang 7(7(k+

II)#$) P!5("5,i, da" Pe!3ala"a" Pe"aki2 #+%

r(gn(sis $enyakit anemia a$lastik bergantung $ada:

1+ ?ambaran sumsum tulang hi$(seluler atau aseluler+

2+ !adar Eb ' yang lebih dari 200mg@ mem$erlihatkan $r(gn(sis yang

lebih baik+4+ Jumlah granul(sit lebih dari 20003mm4 menun.ukkan $r(gn(sis yang lebih

baik+

+ en7egahan infeksi sekunder, terutama di &nd(nesia karena ke.adian

infeksi masih tinggi+

?ambaran sumsum tulang meru$akan $arameter yang terbaik untuk

menentukan $r(gn(sis+

"iwayat alamiah $enderita anemia a$lastik da$at beru$a:


20/23

1+ %erakhir dengan remisi sem$urna+ Eal ini .arang ter.adi ke7uali .ika

dikarenakan fakt(r iatr(genik akibat kem(tera$i atau radiasi+ "emisi

sem$urna biasanya ter.adi segera+

2+ Meninggal dalam 1 tahun+ Eal ini ter.adi $ada sebagian besar kasus+

4+ Da$at bertahan hidu$ selama 20 tahun atau lebih+ !(ndisi $enderita

anemia a$lastik da$at membaik dan bertahan hidu$ lama, namun masih

ditemukan $ada kebanyakan kasus mengalami remisi tidak sem$urna+

"emisi anemia a$lastik biasanya ter.adi bebera$a bulan setelah

$eng(batan /dengan (ksimet(l(n setelah 2=4 bulan, mula < mula terlihat

$erbaikan $ada sistem eritr($(itik, kemudian sistem granul($(itik dan terakhir

sistem tr(mb($(itik+ !adang < kadang remisi terlihat $ada sistem granul($(itik

lebih dahulu lalu disusul (leh sistem eritr($(itik dan tr(mb($(itik+ )ntuk melihat

adanya remisi hendaknya di$erhatikan .umlah retikul(sit, granul(sit3leuk(sit

dengan hitung .enisnya dan .umlah tr(mb(sit+ emeriksaan sumsum tulang

sebulan sekali meru$akan indikat(r terbaik untuk menilai keadaan remisi ini+ %ila

remisi $arsial telah ter7a$ai, yaitu timbulnya akti*itas eritr($(itik dan

granul($(itik, bahaya $erdarahan yang fatal masih teta$ ada, karena $erbaikan

sistem tr(mb($(itik ter.adi $aling akhir+ Sebaiknya $asien dib(lehkan $ulang dari

rumah sakit setelah hitung tr(mb(sit men7a$ai 0+000 < 100+0003mm4+

r(gn(sis buruk dari $enyakit anemia a$lastik ini da$at berakibat $ada

kematian yang seringkali disebabkan (leh keadaan $enyerta beru$a:

1+ &nfeksi, biasanya (leh br(n7h($neum(nia atau se$sis+ Earus was$ada

terhada$ tuberkul(sis akibat $emberian k(rtik(ster(id /$rednis(n .angka

$an.ang+2+ Timbulnya keganasan sekunder akibat $enggunaan imun(su$resif+ ada

sebuah $enelitian yang dilakukan di luar negeri, dari 104 $asien yang

di(bati dengan #A?, 20 $enderita yang ditera$i .angka $an.ang, berubah

men.adi leukemia akut, miel(dis$lasia, NE, dan adanya risik( ter.adi

he$at(ma+ !e.adian ini mungkin meru$akan riwayat alamiah $enyakit

anemia a$lastik, namun k(m$likasi ini .arang ditemukan $ada $enderita

yang telah men.alani trans$lantasi sumsum tulang+


21/23

4+ erdarahan (tak atau abd(men, yang dikarenakan k(ndisi

tr(mb(sit($enia+

BAB III : KESIMPULAN

1+ #nemia a$lastik meru$akan .enis anemia yang ditandai dengan kegagalan

sumsum tulang dengan $enurunan sel < sel hemat($(ietik dan

$enggantiannya (leh lemak, menyebabkan $ansit($enia, dan sering

disertai dengan granul(sit($enia dan tr(mb(sit($enia+ Ter.adinya anemia

a$lastik da$at dikarenakan fakt(r herediter /genetik, fakt(r sekunder (leh

berbagai sebab se$erti t(ksisitas, radiasi atau reaksi imun(l(gik $ada sel


22/23

$enelitian tam$ak insidens $ada anak laki < laki lebih banyak

dibandingkan anak $erem$uan+

+ ?e.ala < ge.ala klinik yang tam$ak $ada tubuh se(rang $asien anemia

a$lastik beru$a tam$ak $u7at, adanya tanda < tanda $erdarahan dan

disertai dengan demam+

+ enegakan diagn(sis anemia a$lastik dibuat berdasarkan ge.ala klinis

beru$a $anas, $u7at, $erdarahan, tan$a adanya (rgan(megali /he$at(

s$len(megali, adanya gambaran darah te$i yang menun.ukkan

$ansit($enia dan limf(sit(sis relatif+ Diagn(sis $asti ditentukan dengan

$emeriksaan bi($si sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang,banyak .aringan $eny(k(ng dan .aringan lemak5 a$lasia sistem

eritr($(itik, granul($(itik dan tr(mb($(itik+

F+ emberian tera$i se7ara su$(rtif $ada $asien anemia a$lastik beru$a

$eng(batan infeksi, $emberian transfusi darah dan tindakan trans$lantasi

sumsum tulang dengan EA# saudara kandung yang 7(7(k+

B+ r(gn(sis $asien anemia a$lastik bergantung $ada:

a+ ?ambaran sumsum tulang hi$(seluler atau aseluler+

b+ !adar Eb ' yang lebih dari 200mg@ mem$erlihatkan $r(gn(sis

yang lebih baik+

7+ Jumlah granul(sit lebih dari 20003mm4 menun.ukkan $r(gn(sis

yang lebih baik+

d+ en7egahan infeksi sekunder, terutama di &nd(nesia karena

ke.adian infeksi masih tinggi+


23/23

DAFTAR PUSTAKA

1+ )grasena, &D?+Anemia Aplastik+%uku #.ar Eemat(l(gi < Cnk(l(gi #nak&D#&+-etakan !edua+%adan enerbit &D#&+Jakarta+200F+Eal:10=1+

2+ #bidin ;id.anark(, #ru ;+ Sud(y(, Eans Sal(nder+Anemia Aplastik+%uku

#.ar &lmu enyakit Dalam Jilid &&+disi &+usat enerbitan De$artemen

&lmu enyakit Dalam 'akultas !ed(kteran )ni*ersitas

&nd(nesia+Jakarta+200F+Eal:F2B=F44+

4+ #++ E(ffbrand, J++ ettit, +#+E+ M(ss+Anemia Aplastik dan Kegagalan

Sumsum Tulang +!a$ita Selekta Eemat(l(gi+disi

&+?-+Jakarta+200F+Eal: 84=8B++ !amus !ed(kteran D(rland+disi ke 2B+Jakarta:?-+200

+ Syl*ia #+ ri7e, A(rraine M+ ;ils(n+at(fisi(l(gi: !(nse$ !linis r(ses=

r(ses enyakit (lume &+disi &+?-+Jakarta+200F+Eal: 28=2F0+

F+ Made %akta, %uku #.ar Eemat(l(gi !linik "ingkas+ Den$asar,200F

95526832 refrat anemia aplastik

Documents