bab 1 refarat

7/25/2019 Bab 1 Refarat

1/30

BAB I

PENDAHULUAN

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit rematik autoimun

yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ

atau sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi

dan kompleks imun, sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. 1

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan penyakit inflamasi

autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis,

perjalanan penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Penyakit ini terutama

menyerang wanita usia reproduksi dengan angka kematian yang ukup tinggi.

!aktor genetik, imunologik dan hormonal serta lingkungan diduga berperan dalam

patofisiologi SLE."

SLE menjadi penyakit rematik utama didunia selama #$ tahun terakhir.

Pre%alensi SLE diberbagai negara sangat ber%ariasi. Pre%alensi pada berbagai

populasi yang berbeda&beda ber%ariasi antara ".'1$$.$$$&$$1$$.$$$. SLE lebih

sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, *ina dan mungkin juga

!ilipina. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, tetapi paling banyak pada

usia 1+&$ tahun (masa reproduksi). !rekuensi pada pria berkisar (+,+&') 1.1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi


2/30

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah penyakit rematik autoimun

yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ

atau sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi

dan kompleks imun, sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. SLE juga

merupakan penyakit inflamasi autoimun pada jaringan dan kompleks imun

sehingga mengakibatkan manifestasi klinis diberbagai sistem organ.1,-

Pada setiap penderita, peradangan akan mengenai jaringan dan organ yang

berbeda.eratnya penyakit ber%ariasi mulai dari penyakit yang ringan sampai

penyakit yang menimbulkan keaatan.

2.2 Epidemiologi

/nsiden tahunan SLE di 0merika serikat sebesar +,1 per 1$$.$$$

penduduk, sementara pre%alensi SLE di 0merika dilaporkan +" kasus per 1$$.$$$

penduduk, dengan rasio jender wanita dan laki&laki antara '&11. elum terdapat

data epidemiologi SLE yang menakup semua wilayah /ndonesia."

eberapa data yang ada di /ndonesia diperoleh dari pasien yang dirawat di

rumah sakit. ari # penelitian di epartemen /lmu Penyakit alam !akultas

2edokteran 3ni%ersitas /ndonesia 4S. r. *ipto 5angunkusumo, 6akarta yang

melakukan penelitian pada periode yang berbeda diperoleh data sebagai berikut

antara tahun 1'-'&1'7$ ditemukan + kasus SLE (/smail 0li)8 selama periode +

tahun (1'7"&1'7-) ditemukan 1 kasus SLE dari setiap --- kasus yang dirawat

(insiden sebesar 1+ per 1$.$$$ perawatan)8 antara tahun 1'99&1''$ (# tahun)

insiden rata&rata ialah sebesar #7,7 per 1$.$$$ perawatan. 1


3/30

Pasien SLE, '$: adalah wanita dengan usia diantara 1 dan + tahun.

Penyakit ini tiga kali lebih sering ditemukan pada populasi keturunan 0frika&

0merika.!rekuensi pada wanita dibanding pada pria berkisar antara (+,+&') 1. 1,#

SLE awalnya digambarkan sebagai suatu gangguan kulit, pada sekitar

19$$&an dan diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk ;kupu&

kupu


4/30

!aktor&faktor yang berperan

a. !aktor =enetik

2ejadian SLE lebih tinggi pada kembar mono>igotik ("+:) dibanding

dengan kembar di>igotik (#:), peningkatan frekuensi SLE pada

keluarga penderita SLE dibanding dengan kontrol sehat dan

peningkatan pre%alensi SLE pada kelompok etnik tertentu,

menguatkan dugaan bahwa faktor genetik berperan dalam patogenesis

SLE.1

Elemen genetik yang paling banyak diteliti kontribusinya terhadap

SLE pada manusia adalah gen dari kompleks ?istokompatibilitas

5ayor (5?*). Penelitian populasi menunjukkan bahwa kepekaan

terhadap SLE melibatkan polimorfisme dari gen ?L0 (human


5/30

leucocyte antigen) kelas //. ?L0 berhubungan dengan adanya antibody

tertentu seperti anti&Sm (small nuclear ribonuclearm protein), anti&4o,

anti&La, anti&n4@P (nuclear ribonuclear protein) dan anti&@0. =en

?L0 kelas ///, khususnya yang mengkode komponen komplemen *"

dan *, memberikan resiko SLE pada kelompok etnik tertentu. Selain

itu SLE berhubungan dengan pewarisan defisiensi *1A, *1rs dan *".

Penurunan akti%itas komplemen meningkatkan kepekaan terhadap

antigen diri sendiri maupun antigen asing. 6ika beban antigen melebihi

kapasitas pembersih dari sistem imun, maka autoimunitas mungkin

terjadi.

b. !aktor ?omoral

SLE penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan 1,",- .

5etabolisme estrogen yang abnormal telah ditunjukkan pada kedua

jenis kelamin, dimana peningkatan hidroksilasi 1-a dari estrone

mengakibatkan peningkatan yang bermakna konsentrasi 1-a

hidroksiestron. 5etabolit 1- a lebih kuat dan merupakan feminising

estrogen. Perempuan dengan SLE juga mempunyai konsentrasi

androgen plasma yang rendah, termasuk testosteron,

dehidrotestosteron, dehidroepiandosteron (?E0) dan

dehidroepianrosteron (?E0S). 0bnormalitas ini mungkin disebabkan

oleh peningkatan oksidasi testosteron pada *&17 atau peningkatan

akti%itas aromatase jaringan. 2onsentrasi androgen berkorelasi negatif

dengan akti%itas penyakit. 2onsentrasi testosteron plasma yang rendah


6/30

dan meningkatnya konsentrasi luteinising hormone (L?) ditemukan

pada penderita SLE laki&laki. 6adi estrogen yang berlebihan dengan

akti%itas hormone androgen yang tidak adekuat pada laki&laki maupun

perempuan, mungkin bertanggung jawab terhadap perubahan respon

imun. 2onsentrasi progesteron didapatkan lebih rendah pada penderita

SLE perempuan dibandingkan dengan kontrol sehat.

Prolatin (P4L) adalah hormon terutama berasal dari kelenjar hipofise

anterior, diketahui menstimulasi respon imun selular dan humoral,

yang diduga berperan dalam patogenesis SLE. !ungsi P4L menyerupai

sitokin, yang mempunyai akti%itas endokrin , paraktin dan autokrin.

P4L diketahui menstimulasi sel B, sel naturl killer, makrofag, neutrofil,

sel hemopoietik *#C dan sel dendritik presentasi antigen.

. !aktor Lingkungan

0gen infeksi %irus Epstein&arr (ED) mungkin menginduksi respon

spesifik melalui kemiripan molekular (molecular mimicry) dan

gangguan terhadap regulasi imun. iet mempengaruhi produksi

mediator inflamasi , toksinobat&obatan memodifikasi respon selular

dan imunogenitas dari self antigen dan agen fisikkimia seperti sinar

ultra%iolet (3D) dapat memnyebabkan inflamasi, memiu apoptosis sel

dan enyebabkan kerusakan jaringan.

2. P!togenesis


7/30

Pada indi%idu dengan predisposisi genetik terhadap SLE, timbul gangguan

toleransi sel B terhadap self&antigen. 0kibatnya, terbentuk sel B yang autoreaktif

dan menginduksi sel untuk memproduksi autoantibodi. Pemiu toleransi ini

diduga berupa hormon seks (peningkatan hormon estrogen ditambah dengan

akti%itas androgen yang tidak adekuat), sinar ultra%iolet, obat&obatan

(prokainamid, hidrala>in, hlorproma>in, isonia>id, penitoin, penisilamin), dan

infeksi tertentu ( retro%irus, @0 bakteri, endotoksin) -

0utoantibodi yang terbentuk akan menyerang nukleus, sitoplasma,

permukaan sel, /g=, maupun faktor koagulasi (self-molecules). 0ntibodi spesifik

yang ditemukan pada SLE adalah 0@0 (0nti @ulear 0ntibody), anti&ds @0

(anti&ouble stranded @0) dan anti Sm antibodi. /katan autoantibodi ini dengan

antigennya akan membentuk kompleks imun yang beredar ke seluruh tubuh dan

diluar kemampuan fagosit mononuklear. 0danya deposit kompleks imun akan

memiu akti%itas sistem komplemen yang kemudian mengaktifkan respon

inflamasi gangguan organ terkait.1,-

".+ Patofisiologi

Faktor Predisposisi+Risk Faktor

SLE

(F.Predisposisi : seks, hormon,

ras, faktor lingkungan, UV, oat!

oatan, ahan kimia,

"irus#infeksi, imumunolog$

anormalitas%uto!antiodi

&.helper ' dari pada & suppresor sel

rea)ti"it$ immunit$%ntigen (*%, rionu)leoprotein, nu)leolar fa)tors

%ntigen sitoplasma (Riosom, )ardiopilin - permukaan

Sel darah %ntigen (/0, R/0s, Platelet%ntiodi erikatan dengan

1engakti"asi komplemen antigen2antiodi

3ompleks antigen! 4tak 3e5ang!ke5angpsikosisPersendian in6amasi

sendi%R&R7&7S#%R&R%L87%Pada antigen sel

darah

leukopeni

tromositopeni

Sensasi PanasER7&E1

V%S4*7L%&%

S7 Pem.

$eri+gatal

9istamin, prostaglandin,

7n6amasi pem.

LupusPementukan

4struk

3ortikostroi

3ataolisisSel mukosa

1erusak3eo)oran


8/30

2." #!nifest!si Klinis

Saat awitan pertama pada SLE mungkin hanya mengenai satu sistem organ

(manifestasi tambahan munul kemudian) atau multisistemik . =ambaran klinis

keterlibatan sendi atau muskuloskeletal dijumpai pada '$: kasus SLE, walaupun

artritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada ++: kasus. 1,7

& =ejala 2onstitusional

a. 2elelahan

2elelahan merupakan keluhan umum yang dijumpai pada SLE dan

biasanya mendahului berbagai manifestasi klinis. 2elelahan ini agak

sulit dinilai karena berbagai kondisi lain yang dapat meyebabkan

kelelahan seperti adanya anemia, meningkatnya beban kerja, konflik

kejiwaan serta pemakaian obat seperti prednison. 2elelahan dapat

diukur dengan menggunakan Profil of Mood States (P5S) dan tes

toleransi latihan. 0pabila kelelahan disebabkan oleh penyakit SLE

maka diperlukan pemeriksaan penunjang lain, yaitu kadar *# serum

yang rendah. 2elelahan akibat penyakit ini memberikan respon

terhadap pemberian steroid.

anemia

Perdarahan

1ulut

7nfeksi

Reaksi Perluasan

7nfeksi

Resti S$okResti Perluasan

7nfeksi

8agal 1ulti

0airan 7V

Luka pada mukosa

mulut - iir +8angguan integritas

$eri dan Panas

pada iir

4edema

9ipoproteinem

ia#9ipoalumi

Penurunan onkotikShift )airan ke

intestinal


9/30

b. Penurunan erat adan

2eluhan ini dijumpai pada sebagian penderita SLE dan terjadi dalam

beberapa bulan sebelum diagnosis ditegakkan. Penurunan berat badan

ini dapat disebabkan oleh menurunnya nafsu makan atau diakibatkan

gejala gastrointestial.

. emam

emam sebagai salah satu gejala konstitusional sulit dibedakan dari

sebab lain seperti infeksi, karena suhu tubuh dapat lebih dari $;*

tanpa adanya bukti infeksi lain seperti leukositosis. emam akibat SLE

biasanya tidak disertai mengigil.

d. Lain&lain

=ejala lain yang sering dijumpai pada SLE dapat terjadi sebelum atau

seiring dengan akti%itas penyakitnya seperti rambut rontok, hilangnya

nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, bengkak, sakit

kepala, mual dan muntah.

1. 5anifestasi muskulosekeletal

?ampir semua pasien SLE mengalami artralgia dan mialgia, sebagian

besar mengalami artritis intermiten. @yeri sering melebihi temuan fisis

yang berupa pembengkakan fusiform sendi (paling sering mengenai sendi


10/30

antarfalang proksimal (0!P) dan metakarpofalang (52!) pada tangan,

pergelangan tangan dan lutut ), pembengkakan difus tanga dan kaki, dan

tendosino%itis. eformitas sendi jarang terjadi dengan 1$: pasien

mengalami deformitas leher angsa (swan neck) jari tangan dan pergeseran

ulnar pada sendi 52!. Erosi jarang terjadi, dapat ditemukan nodus

subkutis. 5iopati dapat bersifat inflamatorik (selama masa penyakit aktif)

atau sekunder akibat pengobatan (hipokalemia, miopati glukokortikoid,

miopati hidroksiklorokuin). @ekrosis iskemik tulang sering merupakan

penyebab nyeri panggul, lutut atau bahu pada pasien yang mendapat

glukokortikoid.1,7 ?al yang paling perlu diperhatikan adalah kemungkinan

adanya koinsidensi penyakit autoimun lain seperti 0rtritis reumatoid,

polymyositis, skleroderma atau manifestasi klinis penyakit&penyakit

tersebut merupakan bagian gejala SLE.

". 5anifestasi 2ulit


11/30

4uam kulit merupakan manifestasi SLE pada kulit yang telah lama dikenal

oleh para ahli. Sejak era 4ogerius, Paraelsus, ?ebra sebelum abad 1'

manifestasi kulit seperti seborea kongestifa, herpes esthimones dan

sebagainya telah diperdebatkan sebagai suatu lesi kulit pada SLE. Lesi

muko&kutaneus yang tampak sebagai bagian SLE dapat berupa reaksi

fotosensitifitas, diskoid LE (LE), subacute cutaneous lupus

erythematosus (S*LE) ,lupus profundus paniulitis, alopeia, lesi

%askular berupa eritema periungual, li%edo retiularis, telengietasis,

fenomena raynudFs atau %askulitis atau berak yang menonjol berwarna

putih perak dan dapat pula berupa berak eritema pada palatum mole dan

durum, berak atrofis, eritema atau depigmentasi pada bibir.

4uam malar ( kupu-kupu) adalah ruam eritematosa persisten, datar atau

meninggi, dipipi dan pangkal hidung, sering meluas kedagu dan teliga.

4uam ini bersifat fotosensitif. Bidak terjadi jaringan parut, dapat timbul

telangiektasis. 4uam makulopapula yang lebih difus, terutama dibagian

tubuh terpajan matahari, juga sering ditemukan dan biasanya

mengisyaratkan munulnya penyakit. ?ilangnya rambut kepala biasanya

terbatas tetapi dapat ekstensif, rambut sering tumbuh kembali pada lesi

SLE tetapi tidak pada lesi lupus diskoid (LE). LE terjadi pada "$:

pasien SLE dan juga dapat juga menyebabkan keaatan, karena lesi

memperlihatkan atrofi dan jaringan parut dibagian tengahnya, dengan

hilangnya apendiks kulit seara menetap.


12/30


13/30

?emoptisis merupakan keadaan yang serius apabila merupakan bagian

dari perdarahan paru akibat SLE ini dan memerlukan penanganan yang

tepat, dimana tidak hanya penggunaan steroid namuntindakan pengobatan

lain seperti lasmafaresis atau pemberian sitostatiska.

. 5anifestasi 2ardiologis

Perikardium, miokardium, endokardium ataupun pembuluh darah koroner

dapat terlibat pada penderita SLE, walaupun yang paling banyak terkena

adalah perikardium. Efusi dapat terjadi dan kadang&kadang temponade.

Perikarditis harus diurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyer sub&

sternal, friction rub, gambaran silhouete signfoto dada, ataupun melalui

gambaran E2=, Ehoardiografi. 0pabila dijumpai adanya ritmia atau

gangguan konduksi, kardiomegali bahkan takikardi yang tidak jelas

penyebabnya, maka keurigaan adanya miokarditis perlu dibuktikan lebih

lanjut. Penyakit jantung koroner dapat pula dijumpai pada penderita SLE

dan bermanifestasi sebagai angina petoris, infark miokard atau gagal

jantung kongestif. 3sia muda dengan gejala penyakit yang panjang serta

penggunaan steroid jangka panjang.

Dal%ulitis, gangguan konduksi serta hipertensi menyerupai komplikasi lain

yang juga sering dijumpai pada penderita SLE . %egetasi pada katup

jantung merupakan akumulasi pada kompleks imun, sel mononuklear,

jaringan nekrosis, jaringan parut, hematoyin bodies , fibrin dan trombus


14/30

trombosit. 5anifestasi yang sering dijumpai adalah bising jantung sistolik

dan diastolik.1,+,7

+. 5anifestasi 4enal

2eterlibatan ginjal dijumpai pada $&7+: penderita yang sebagian besar

terjadi setelah + tahun menderita SLE. 4asio wanita pria dengan kelainan

ini 1$ 1 dengan punak insiden antara "$$ tahun. =ejala atau tanda

keterlibatan renal pada umumnya tidak tampak sebelum terjadi kegagalan

ginjal atau sindroma nefrotik. Pemeriksaan terhadap protein urine G+$$

mg" jam atau C# semi kwantatif, adanya etakan granular, hemoglobin,

tubuler, eritrosit tu gabungan serta pyuria (G+LP) tanpa bukti adanya

infeksi serta peningkatan serum kadar kreatinin menunjukkan adanya

keterlibatan pada penderita SLE.

-. 5anifestasi =astrointestinal

5anifestasi gastrointestinal tidak spesifik pada pasien SLE , karena dapat

merupakan erminan keterlibatan berbagai organ pada penyakit ini atau

sebagai akibat pengobatan. isfagia merupakan keluhan yang menonjol

pada saat penderita dalam keadaan tertekan dan sifatnya episodik,

walaupuntidak dapat dibuktikan adanya kelainan pada esofagus tersebut,

keuali gangguan motilitas.

2eluhan dispepsia yang dijumpai pada +$: pasien SLE, lebih banyak

dijumpai pada mereka yang memakai glukokortikoid. Pankreatitis akut

dapat timbul dan menjadi parah akibat SLE aktif atau akibat terapi

glukokortikoid dan a>atioprin. Peningkatan kadar amilase dapat


15/30

menerminkan pankreatitis, peradangan kelenjar liur, atau

makroamilasemia.

?epatomegali juga merupakan pembesaran organ yang dapat dijumpai

pada pasien SLE, disertai peningkatan serum S=BS=PB ataupun

fosfatase alkali dan L?.

7. 5anifestasi @europsikiatri

2eterlibatan susunan saraf pusat dapat bermanifestasi sebagai epilepsi,

hemiparesis, lesi saraf kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik atau

myelitis trans%ersal.

Pembuktian adanya keterlibatan saraf pusat tidak terlalu banyak membantu

proses penegakkan diagnosis SLE. apat dijumpai kelainan EE= namun

tidak spesifik pada airan serebrospinal dapat ditemukan kmpleks imun,

kadar * rendah, peningkatan /g=, /g0 dan atau /g5, peningkatan jumlah

sel, peningkatan kadar protein atau penurunan kadar glukosa.

9. 5anifestasi ?emi&limfatik

Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada

penderita SLE. 2elenjar getah bening yang paling sering terkena adalah

aksila dan ser%ikal, dengan karakteristik tidak nyeri tekan, lunak dan

ukuran ber%ariasi sampai #& m. rgan limfoid lain yang sering dijumpai

pula pada penderita SLE adalah splenomegali yang biasanya disertai oleh

pembesaran hati. 2erusakan lien berupa infark atau berkaitan dengan

adanya lupus antikoagulan.

'. ?ematologi


16/30

0nemia pada penyakit kronik terjadi pada sebagian pasien saat lupusnya

aktif. Pada sebagian pasien yang uji *oombsnya positif terjadi hemolisis.

?emolisis ini biasanya berespon terhadap glukokortikoid dosis tinggi.

Leukopenia sering ditemukan tetapi jarang menyebabkan infeksi rekuren

dan tidak memerluka terapi. Brombositopeni ringan sering terjadi,

trombositopenia berat disertai perdarahan dan purpura terjadi pada +: dan

harus di terapi dengan glukokortikoid dosis tinggi. Perbaikan jangka

pendek dapat diapai dengan pemberian globulin gamma intra%ena. ila

hitung trombosit tidak dapat menapai kadar yang memuaskan dalam "

minggu, harus dipertimbangkan splenektomi.

2.$ Dignosis

iagnosis SLE dapat ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dn laboratorium.

K%ite%i! di!gnosti& SLE t!'(n 1))$ d!%iAmerican College of Rheumatology.

K%ite%i! Definisi

1. 4uam malar Eritema menetap, rata atau meninggi, di atas eminensia malar,

yang enderung mengenai lipatan nasolabial

". 4uam diskoid 5akula eritematosa yang meninggi dengan skala keratotik

adheren dan sumbatan folikel (jaringan parut atrofik dapat

terjadi pada lesi lama)

#. !otosensitif 4uam kulit akibat reaksi sinar matahari yang tidak biasa,

berdasarkan anamnesis pasien atau pengamatan dokter

. 3lserasi oral 3lserasi oral atau nasofaring, biasanya tidak nyeri, yang

diamati oleh dokter


17/30

+. 4adang sendi 0rthritis non&erosi%e yang melibatkan H" sendi perifer, yang

ditandai oleh nyeri, bengkak, atau efusi

-. Serositis (0) Pleuritis Pastikan riwayat berhubunga dengan nyeri

pleuritik atau bunyi menggosok oleh dokter atau adanya bukti

efusi pleura

0B03

() Perikarditis Berdokumentasi dari E2= atau bunyi

menggosok atau bukti efusi perikardial

7. =angguan ginjal(0) Persistent proteinuria G$,+ ghari atau G#C jika tidak

dilakukan kuantisasi

0B03

() *ellular ast 5ungkin sel darah merah, hemoglobin,

granular, tubular, atau ampuran

9. =angguan saraf (0) 2ejang Banpa adanya konsumsi obat&obatan atau

kekaauan metabolik misalnya, uremia, ketoasidosis, dan

ketidakseimbangan elektrolit

0B03

() Psikosis Banpa adanya konsumsi obat&obatan atau

kekaauan metabolik misalnya, uremia, ketoasidosis, danketidakseimbangan elektrolit

'. =angguan darah (0) ?emolyti anemia engan retikulositosis

0B03

() Leukopenia I$$$mm#pada H " kali pemeriksaan

0B03

(*) Limfopenia I1+$$mm#pada H " kali pemeriksaan

0B03

() Brombositopenia I1$$.$$$mm#tanpa adanya obat&

obatan

1$. =angguan

imun

(0) 0nti&@0 0ntibodi untuk @0 asli dalam titer abnormal

0B03

() 0nti&Sm 0danya antibodi terhadap antigen Sm nuklear

0B03

(*) Bemuan positif antibodi antifosfolipid berdasarkan (1)

tingkat /g= serum abnormal atau antibodi /g5 antiardiolipin,

(") hasil tes positif untuk antikoagulan lupus dengan


18/30

menggunakan metode standar, atau (#) sero&positif palsu untuk

tes sifilis positif paling tidak selama - bulan dan dikonfirmasi

dengan imobilisasi !reponema pallidumatau tes penyerapanfluorensens terhadap antibodi treponemal

11. 0b antinuklear Suatu titer antibodi antinulear yang abnormal berdasarkan

pemeriksaan immunofluorescencepada setiap titik waktu dan

tidak ada obat yang diketahui terkait dengan sindroma lupus

yang diinduksi obat

Seseorang dapat didiagnosis dengan SLE "ika ada # atau lebih dari $$ kriteria di

atas, secara serial atau bersamaan, selama inter%al pengamatan.

2eurigaan akan penyakit SLE bila dijumpai " atau lebih keterlibatan organ

sebagaimana terantum dibawah ini, yaitu

1. 6ender wanita pada usia rentang reproduksi

". =ejala konstitusional kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan

penurunan berat badan.

#. 5uskuloskeletal artritis, artralgia, miositis.

. 2ulit ruam kupu&kupu (butterfly atau malar rash), fotosensiti%itas, SLE

membranamukosa, alopesia, fenomena 4aynaud, purpura, urtikaria,

%askulitis.

+. =injal hematuria proteinuria, sindroma nefrotik.

-. =astrointestinal mual, muntah, nyeri abdomen.

7. Paru&paru pleurysi, hipertensi pulmonal, SLEi parenkim paru

9. 6antung perikarditis, endokarditis, miokarditis.

'. 4etikulo&endotel organomegali (limfadenopati, splenomegali,

hepatomegali).

1$. ?ematologi anemia, leukopenia, dan trombositopenia.


19/30

11. @europsikiatri psikosis, kejang, sindroma otakorganik, mielitis

trans%ersal, neuropati kranial dan perifer.

2.* Te%!pi

Edukasi

Penyuluhan dan inter%ensi psikososial, membentuk kelompok penderita

yang bertemu seara berkala.

Pada umumnya pasien SLE mengalami fotosensitifitas, sehingga harus

selalu diingatkan untuk tidak terlalu banyak terpapar oleh sinar matahari.

Selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari, baju lengan panjang,

topi atau payung jika akan berjalan siang hari. Pekerjaan dimana pun harus

selalu dilindungi terhadap sinar matahari dari jendela.

Berapi konser%atif

0rtritis, artralgia dan mialgia.

2eluhan yang ringan analgetik sederhana atau obat antiinflamasi

nonsteroid. Perhatikan efek samping penggunaan obat&obatan yang

diberikan, agar tidak memperberat keadaan umum penderita. Efek

samping terhadap gastrointestinal, ginjal dan hepar harus diperhatikan,

misalnya dengan memeriksa kadar kreatinin serum seara berkala.


20/30

ila analgetik dan obat antiinflamasi nonsteroid tidak memberikan respon

yang baik , dapat mempertimbangkan pemberian obat antimalaria,

misalnya hidroksiklorokuin $$mghari. ila dlam - bulan obat ini tidak

memberikan efek yang baik, harus segera distop. Pemberian klorokuin I#

bulan dan hidroklorokuin G- bulan memerlukan e%aluasi oftalmologik,

karena mempunyai efek toksik terhadap retina.

Pada pasien yang tidak menunjukkan respon adekuat terhadap analgetik

atau anti&inlamasi non&steroid dan antimalaria maka dipertimbangkan

pemberian kortikosteroid dosis rendah, dengan dosis tidak lebih kurang

dari 1+mg, setiap pagi. 5etotreksat dosis rendah (7,+&1+mgminggu),

dapat dipertimbangkan untuk mengatasi artritis. @yeri pada 1 atau " sendi

yang menetap pada penderita SLE yang tidak menunjukkan bukti

tambahan peningkatan akti%itas penyakitnya, harus dipikirkan

kemungkinan adanya osteonekrosis, apalagi jika pasien mendapat terapi

kortikosteroid.

Lupus kutaneus

Penggunaan suncreen topikal berupa krem, minyak , lotio atau gel yang

mengandung P00 dan esternya, ben>onfenon salisilat dan sinamat yang

dapat menyerap sinar ultra%iolet 0 dan . Pemilihan preparat topikal harus

diperhatikan, karena glukokortikoid topikal, terutama yang berdifat

diflorinasi dapat menyebabkan atrofi kulit, depigmentasi, telengaiektasis

dan fragilitas.


21/30

3ntuk wajah dianjurkan penggunaan preparat steroid lokal berkekuatan

rendah dan tidak diflorinasi, misalnya hidrokortison, sedangkan kulit

badan dan lengan dapat digunakan steroid topikal berkekuatan sedang

misalnya betametason %alerat dan triamsinolon asetonid. 3ntuk lesi&lesi

hipertrofik , misalnya, daerah palmar dan plantar pedis dapat digunakan

steroid topikal berkekuatan tinggi misalnya betametason dipropionat.

Penggunaan krem glukokortikoid topikal berkekuatan tinggi harus dibatasi

selama " minggu, untuk kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih

rendah.

bat&obat anti malaria sangat baik karena memiliki efek sunblocking ,

antiinflamasi dan imunosupresan.

Berapi 0gregasif

ila timbul manifestasi SLE yang menganam nyawa, misalnya %askulitis,

lupus kutaneus yang berat, poliartritis, poliserositis, miokarditis

pneumonitis lupus, glomerulonefritis (bentuk ploriferatif), anemia

hemolitik, trombositopenia, sindrom otak organik, defek kognitif yang

berat , mielopati, neuro perifer dan krisis lupus ( demam tinggi dan

prostrasi) harus segera dimulai pemberian glukokortikoid dosis tinggi.

Prednison $,+mgkghari dapat diberikan pada pasien yang mengalami

gejala minor SLE seperti artritis dan gejala konstitusional. Pada

manifestasi mayor dapat diberikan prednison 1&1,+ mgkghari.

Pemberian bolus metilprednisolon intra%ena 1 gram atau 1+mgkg

selama #&+ hari dapat dipertimbangkan sebagai pengganti glukokortikoid


22/30

oral dosis tinggi, kemudian dilanjutkan dengan dosis oral prednison 1&1,+

mgkghari.

olus siklofosfamid intra%ena $,+&1 grm" dalam "+$ ml, @a*l $,':

selama -$ menit diikuti dengan pemberian airan " liter" jam setelah

pemberian obat. Siklofosfamid diindkasikan untuk

1. Penderita SLE yang membutuhkan steroid dosis tinggi

". Penderita SLE yang dikontraindikasikan terhadap steroid dosis tinggi

#. penderita SLE kambuh yang telah diterapi dengan steroid jangka lama

atau berulang.

. =lomerulonefritis difus awal

+. SLE dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid

-. penurunan laju filtrasi glomerulus atau peningkatan kreatinin serum

tanpa adanya faktor&faktor ekstrarenal

7. SLE dengan manifestasi saraf pusat.

Pada penderita dengan penurunan fungsi ginjal sampai +$:, dosis

siklofospamid diturunkan sampai sampai +$$&7+$ mgm". , jumlah leukosit

harus dipantau. ila leukosit menapai 1+$$ml, maka dosis berikutnya

diturunkan "+:. 2egagalan menekan jumlah leukosit sampai $$$ml

menunjukkan dosis harus ditingkatkan 1$: pada pemberian berikutnya.

Siklofosfamid diberikan selama - bulan dengan inter%al 1 bulan, kemudian

tiap # bulan selama " tahun. Selama pemberian siklofosfamid, dosis

steroid diturunkan seara perlahan dengan memperhatikan akti%itas

lupusnya. Boksisitas siklofosfamid meliputi nausea dan %omitus, alopesia,


23/30

sistitis hemoragika, keganasan kulit, penekanan fungsi o%arium dan

a>oospermia.

bat sitotoksik lain dan efektifitasnya lebih rendah dari siklofosfamid

adalah a>atioprin. 0>atioprin merupakan analog purin yang dapat

digunakan sebagai alternatif terhadap siklofosfamid dengan dosis 1

mgkghari diberikan seara per oral. apat diberikan -&1" bulan.

Berapi hormonal yang banyak digunakan adalah dana>ol, suatu androgen,

yang bermanfaat untuk mengatasi trombositopenia pada SLE dengan dosis

#$$&$$ mgkghari, diberi selama + hari berturut&turut, diikuti dosis

pemeliharaan setiap bulan untuk menegah kekambuhan.

2ontraindikasi defisiensi /g0.

Penatalaksanaan 2eadaan 2husus

Brombosis pada SLE

Brombosis sering kali merupakan manifestasi dari SLE dan sering

berhubungan dengan adanya antibodi antifodfolipid. alam

keadaan ini antikoagulan merupakan obat pilihan untuk

mengatasinya, misalnya warfarin dan mempertahankan nilai /@4 (

&nternational 'ormali(ation atio) #,+. ?al terutama sangat

penting untuk arteri karotis interna. 0ntikoagulan lupus, biasanya

mempunyai respon yang baik terhadap glukokortikoid dosis tinggi,

sedangkan antibodi antikardiolipin sangat resisten baik terhadap

glukokortikoid dosis tinggi maupun imunosupresan lain.

0bortus berulang pada SLE


24/30

3ntuk menekan aktifitas SLE, glukokortikoid ukup aman dan

tidak mempengaruhi janin, keuali betametason dan deJametason

karena dapat menapai janin dalam bentuk yang aktif. Pada

penderita dengan antifosfolipid yang belum pernah mengalami

abortus, dapat dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi

apapun.

Brombositopeni

Pada pasien SLE yang mengalami trombositopenia, harus

die%aluasi kemungkinan penyebab trombositopenianya. erikan

prednison $,+&1 mgkghari selama #& minggu, bila jumlah

trombosit I+$.$$$ml, kemudian dosis diturunkan seara bertahap.

Barget terapi ini adalah jumlah trombosit G+$.$$$ml. ila

prednison tidak memberikan efek perbaikan, dapat

dipertimbangkan pemberian dana>ol $$&9$$ mghari,

imunoglobulin atau splenektomi.

@efritis lupus

Penatalaksanaan umum

a. Pada semua penderita yang diduga menderita nefritis lupus

harus dilakukan biopsi ginjal bila tidak akan kontraindikasi,

karena hal ini akan menentukan strategi penatalaksanaan

lebih lanjut.

b. 2urangi asupan garam bila ada hipertensi, asupan lemak

bila ada dislipidemi, dan asupan protein bila fungsi ginjal


25/30

mulai terganggu. Perhatikan asupan kalsium untuk

menegah osteoporosis akibat steroid.

. erikan loopdiuretik untuk mengatasi edeme

d. ?indari penggunaan salisilat dan obat anti&inflamasi non

steroid

e. Berapi agresif terhadap hipertensi

f. ?indari kehamilan karena penderita nefritis lupus yang

hamil beresiko untuk menderita gagal ginjal.

g. Pada penderita nefritis lupus dengan manifestasi SLE

dikulit dapat dipertimbangkan pemberian antimalaria.

h. Pemantauan berkala akti%itas penyakit dan fungsi ginjal

yang meliputi tekanan darah, sedimen urine, kreatinin

serum, albumin serum, protein urin " jam, komplemen *#

dan anti @0.

erdasarkan hasil biopsi ginjal, maka diberikan terapi

spesifik untuk nefritis lupus sebagai berikut

1. 2las 1 tidak diperlukan terapi spesifik.

". 2las // beberapa penderita dengan lesi mesangeal,

tidak memerlukan terapi spesifik. Penderita klas /ib

dengan proteinuria G1gramhari, titer anti ds&@0 yang

tinggi dan *# yang rendah, harus diberikan prednison

"$mghari selama - minggu sampai # bulan, kemudian


26/30

dosisnya diturunkan seara bertahap, tergantung

aktifitas penyakit.

#. 2las /// dan /D. Pada keadaan ini risiko terjadinya gagal

ginjal dalam 1$ tahun lebih dari +$:, sehingga harus

diberikan terapi yang agresif. erikan prednison 1

mgkghari . minimal selama - minggu tergantung

respon kliniknya, kemudian dosisnya diturunkan seara

bertahap dan dipertahankan pada dosis1$&1+ mghari

selama " tahun. ila respon terhadap glukokortikoid

tidak dapat diapai , berikan siklofosfamid +$$&

1$$$mgm" setiap bulan selama - bulan kemudian#

bulan sekali selama " tahun. ila setelah diapai

perbaikan timbul perburukan lagi, dosis siklofosfamid

bulanan dapat diulang kembali atau berikan tambahan

bolus methilprednisolon tiap bulan. Sebagai ganti

siklofosfamid dapat juga diberikan a>atioprin, tetapi

efekti%itasnya lebih rendah dari siklofosfamid.

. 2las D. iberikan prednison 1 mgkghari selama -&

1" minggu, kemudin dosis diturunkan seara bertahap

sampai menapai 1$mghari dan dipertahankan sampai

1&" tahun. bat sitotoksik jarang diperlukan keuali bila

ada komponen proliferatif. Lesi membranosa murni


27/30

sangat jarang ditemukan, dan bila ditemukan dapat

dipertimbangkan pemberian siklosporin&0.

+. Penderita dengan kadar kreatinin serum G#mgdl untuk

jangka panjang tidak dianjurkan pemberian obat

sitotoksik. Penderita ini memerlukan dialisis atau

transplantasi ginjal. 3ntuk mengontrol akti%asi

ekstrarenal dapat diberikan prednison dosis pemelihraan

+&1$mghari. 4etriksi protein dan garam juga harus

diperhatikan, demikian juga tekanan darahnya.

2.). P%ognosis

Prognosis untuk SLE ber%ariasi dan bergantung pada keparahan gejala,

organ&organ yang terlibat, dan lama waktu remisi. SLE tidak dapat disembuhkan,

penatalaksaan ditujukan untuk mengatasi gejala prognosis berkaitan dengan

sejauh mana gejal&gejala dapat diatasi.#,+


28/30

BAB 3

KESI#PULAN

Systemik Lupus Erytematosus (SLE) yaitu penyakit jaringan ikat

autoimun yang diperantarai oleh autoantibodi dan kompleks imun dengan

menimbulkan inflamasi dan edera terutama pada persendian, kulit, darah dan

organ&organ internal. 4atio wanita dan perempuan yang mengalami penyakit ini

'&11 .

Penyakit lupus ditandai oleh interaksi yang simultan dan sekuensial yang

melibatkan

& Sel&sel B, sel&sel dan antigen&presenting ells

& Sitokin

& (0uto) antibodi

& (0uto) antigen

& 2ompleks imun

& 2omplemen


29/30

Lupus Eritematosus Sistemik merupakan saalah satu penyakit yang tidak

mudah didiagnosa dikarenakan banyaknya %ariasi dari manifestasi klinis yang

ditimbulkannya. alam melakukan penegakan diagnosa LES dibutuhkan adanya

pengamatan klinis yang baik serta pemeriksaan 0ntibodi 0ntinuklear (0@0),

yang keduanya harus menunjukan hasil yang positif.

Penatalaksanaan pada LES dapat dilakukan dengan dua ara yaitu terapi non

farmakologis dan terapi farmakologis. Berapi non farmakologis diantaranya

edukasi dan program rehabilitasi, sedangkan terapi farmakologis meliputi terapi

konser%atif dan terapi agresif.

DA+TA, PUSTAKA


30/30

1. /sbagio, ?., 2asjmir, K/., Setyohadi, dan ., Suarjana, @. "$$'. uku

0jar Penyakit alam. 6ilid ///. Edisi D. 6akarta. Pusat Penerbit

epartemen /lmu Penyakit alam !2 3/.". 2endall,2, "$1#. 5uskulusekeletal. Bangerang Selatan 2arisma

Publishing =roup.

#. 4osani, S dan /sbagio ?., "$1. 2apita Selekta. 6ilid //. Edisi /D.

6akarta 5edia 0esulapius.

. ?anh ., "$1. ?arrison Prinsip&Prinsip /lmu Penyakit alam. Dolume

. 6ilid 1#. Kogyakarta E=*.

+. *arter, 50.,"$$-. Patofisiologi. Dolume ". 6ilid -. 6akarta E=*

-. , "$11. ignosis dan Pengelolaan Lupus Ertematosus Sistemik.

Perhimpunan 4eumatologi /ndonesia

bab 1 refarat

Documents