buat konkawan case zazaammarraven

7/25/2019 Buat Konkawan Case Zazaammarraven

1/23

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada

struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir1.

Prevalensi PJB di seluruh dunia berkisar antara 6 - 10 per 1000 kelahiran. aat

ini dari !!0 juta penduduk "nd#nesia$ diperhitungkan bayi yang lahir %en&apai

6.600.000 dan '.00 diantaranya adalah penyandang PJB. PJB dapatdiklasifikasikan %enjadi ! kel#%p#k yaitu penyakit jantung bawaan asian#tik

dan sian#tik. Ju%lah pasien PJB asian#tik jauh lebih besar daripada yang

sian#tik yaitu -' kali$ tetapi PJB sian#tik %enyebabkan %#rbiditas dan

%#rtalitas yang lebih tinggi daripada asian#tik.'

*angguan pertu%buhan yang dilap#rkan pada PJB %ungkin

disebabkan karena k#%binasi tipe PJB$ %asukan nutrisi yang kurang$

%alabs#rbsi$ kegagalan penggunaan energi untuk tu%buh karena adanya

an#+ia$ dan hiper%etab#lis%e. e&ara lebih spesifik lagi disebutkan bahwa PJB

sian#tik %enyebabkan gangguan pertu%buhan karena terjadinya hip#ksia

kr#nis dan hip#kse%ia$ sedangkan pada PJB asian#tik %enyebabkan gangguan

pertu%buhan karena berkurangnya &urah jantung ke siste%ik. Bila dilihat dari

perbedaan he%#dina%ik antara PJB sian#tik dan asian#tik$ %aka kedua tipe ini

dapat berefek ke pertu%buhan dengan berbagai derajat'.

,anifestasi klinis kelainan ini bervariasi dari yang paling ringan

sa%pai berat. Pada bentuk yang ringan$ sering tidak dite%ukan gejala$ dan

tidak dite%ukan kelainan pada pe%eriksaan klinis. edangkan pada PJB berat$

gejala sudah ta%pak sejak lahir dan %e%erlukan tindakan segera. eiring

dengan berke%bangnya tekn#l#gi$ khususnya ek#kardi#grafi$ banyak kelainan

jantung yang sebelu%nya tidak dapat dideteksi dengan pe%eriksaan fisik dan

penunjang biasa$ *$ radi#l#gi dengan %enggunakan alat ini dapat dideteksi

dengan %udah.'

1


2/23

1.2 Rumusan Masalah

Bagai%ana &ara penegakan diagn#sis dan penatalaksanaan awal penyakit

jantung bawaan

1.3 Tujuan Umum

,engetahui &ara penegakkan diagn#sis dan penatalaksanaan penyakit jantung

bawaan

1. Tujuan !husus

,engetahui definisi penyakit jantung bawaan

,engetahui tanda dan gejala klinis anak dengan penyakit jantung bawaan

,engetahui klasifikasi penyakit jantung bawaan

,engetahui &ara penatalaksanaan penyakit jantung bawaan

1." Man#aat

,ena%bah pengetahuan tentang penyakit jantung bawaan

/apat dijadikan su%ber inf#r%asi referensi dala% diagn#sis dan

penatalaksanaan penyakit jantung bawaan

2


3/23

BAB II

$TATU$ PEDIATRI!

A. IDENTI%I!A$I

a%a 2n. 343

5sia 1 tahun 1 bulan

Jenis ela%in aki-laki

a%a 2yah 78

a%a "bu

uku Bangsa u%atera

2ga%a "sla%

2la%at Jl. /epati$ ubuk inggau,3 !9:09:!01; pukul 1.;1 = bulan ,3$ penderita de%a% sela%a ' hari$ de%a%

dirasakan sepanjang hari$ batuk pilek tidak ada$ kejang tidak ada$ B2

dan B2B tidak ada keluhan. Penderita dibawa ke p2 di ,usi 3awas

dan dikatakan %enderita penyakit jantung bawaan. Penderita disarankan

untuk ber#bat ke 3 Bunda ubuk inggau. /i 3 tersebut$ penderita

didiagn#sis %enderita penyakit jantung bawaan dan harus dirawat$

na%un karena keterbatasan sarana dan prasarana$ penderita dirujuk ke

3 iti h#dijah dan dirawat inap sela%a ! %inggu. Penderita

ke%udian pulang dengan perbaikan dan rutin rawat jalan ke 3 itih#dijah.

> ' hari ,3$ penderita k#ntr#l ke p#li anak 3,7 karena sesak

nafas. esak nafas tidak dipengaruhi p#sisi$ &ua&a$ dan dipengaruhi

aktivitas. /e%a% ada tapi tidak terlalu tinggi$ batuk tidak ada. 2ak

juga terlihat pu&at. Penderita dianjurkan untuk rawat inap.

!. 3iwayat penyakit dahulu

3iwayat sering berhenti bila %enyusu (-)

3


4/23

3iwayat biru saat bayi (-)

. 3iwayat keha%ilan ibu dan kelahiran anak

2nak adalah anak ketiga dari tiga bersaudara$ ahir dari ibu *P!20.

akit saat ha%il (-) $ perdarahan (-)$ de%a% saat ha%il dan %enjelang

ha%il (-)$ %inu% ja%u atau #bat-#bat diluar yang diberikan bidan (-).

3iwayat P/ (-)$ ketuban kental hijau (-)$ bau (-)

,asa eha%ilan = bulan 10 hari

Partus #r%al$ sp#ntan8e%pat Puskes%as

/it#l#ng #leh Bidan

8anggal 0 Juni !01'

BB >00 gra%

PB "bu lupa

ingkar kepala "bu lupa

'. 3iwayat %akanan

a. 2" lahir ? sekarang. /iberikan !- kali sehari

b. Bubur 6 bulan ? sekarang. /iberikan kali sehari

&. asi 1 tahun ? sekarang. /iberikan kali sehari

;. 3iwayat i%unisasi

"%unisasi /asar

B@* A

/P8 1 A /P8 ! A /P8 A

7ib 1 7ib ! 7ib

P#li# 1 A P#li# ! A P#li# A

7epatitis

B1

A 7epatitis

B!

A 7epatitis

B

A

@a%pak A

esan "%unisasi dasar lengkap dan sesuai u%ur

6. 3iwayat keluarga

Perkawinan 1 kali

5%ur ibu tahun ayah ' tahun

Pendidikan ,2

Penyakit yang diderita Penyakit jantung bawaan disangkal

4


5/23

9. 3iwayat perke%bangan

8engkurap 9 bulan

/uduk Belu% bisa

,erangkak Belu% bisa

Berdiri Belu% bisaBerjalan Belu% bisa

esan Perke%bangan tidak sesuai dengan usia

. 3iwayat penyakit yang pernah diderita

Penderita telah terdiagn#sis A/CP/2 sejak bulan 2pril !01;.

Penderita telah terdiagn#sis hipertir#id sejak bulan 2pril !01; dan rutin

%engk#nsu%si Pr#phylti#ura&yl + 1; %g p.#

=. 3iwayat #si# k#n#%i

2yah bekerja sebagai P k#ta ubuk inggau dan ibu bekerja di

kant#r kelurahan di inggau . ,enanggung #rang anak. Biaya

peng#batan ditanggung #leh BPJ kesehatan.

esan #si#ek#n#%i %enengah keatas.

-. PEMERI!$AAN %I$I!

1. Pe%eriksaan fisik u%u%a. eadaan 5%u% 8a%pak sakit sedang

b. esadaran @#%p#s %entis

&. 8e%peratur 9$#@

d. Pernapasan '6 +:%

e. adi 16; +:%

f. pD!tanpa D!='E$ pD!dengan D!==E

g. Berat Badan ;$; kg

h. 8inggi Badan 6; &%

tatus giFi

BB:5 G - /

8B:5 G - /

5

IbuAyah

Kakak

(P)

Os (L)Kakak

(L)


6/23

BB:8B G - /

esan BB:5 (*iFi buruk)

8B:5 (perawakan sangat pendek:kerdil)

BB:8B (angat kurus)

!. Pe%eriksaan fisik spesifik

a. epala

,ata @#njungtiva ane%is (C:C)$ sklera ikterik

(-:-)$Palpebra ede% (-:-)$ %ata &ekung (-:-)$ pupilbulat$ sentral$ dia%eter &%$ refle+ &ahaya (C:C)

7idung /eviasi septu% (-)$ %uk#sa %erah %uda$

pernapasan &uping hidung (-)$ epistaksis (-)$ sekret

(C) ser#sa.

,ulut ian#sis (-)$ arkus faring si%et$ hipere%is (-) uvula

di tengah$ $ %akr#gl#sia (-)$ gusi berdarah (-).

b. eher JAP ;-! 7!D$ pe%besaran kelenjar getah bening tidak ada

&. 8h#ra+

"nspeksi Bentuk dan gerak si%etris$ retraksi interstal (-)Palpasi i&tus rdis teraba paling kuat pada i&s ' line

parasternal sinistra

Perkusi 8idak dilakukan

2uskultasi

- @#r BJ "-"" n#r%al$ %ur%ur sist#lik grade ':6 "@ """-"A linea

parasternal sinistra$ thrill (C)$ gall#p (-)

- Pul%# bronchovesicular sound kiriHkanan$ r#nkhi (-)$

wheeFing (-)

d. 2bd#%en"nspeksi /atar$ le%as

Palpasi 7epar dan lien tidak teraba

2uskultasi Bising usus (C) n#r%al

Perkusi 8idak dilakukan

e. kstre%itas akral hangat$ @38G!I$ sian#sis (-)$ t#nus ;:;

f. *enitalia aki-laki$ testis (C)

. 7asil Pe%eriksaan Penunjang

Pe%eriksaan ab#rat#riu% (tanggal !9-09-!01;)

Jenis Pe%eriksaan7asil

3ujukan

6


7/23

HEMATOLOGI

7e%#gl#bin (7b)

ritr#sit (3B@)

euk#sit (


8/23

- ,enjelaskan kepada ibu penderita tanda jika penderita %engala%i

perburukan seperti sesak napas$ tidak %au %akan atau %enyusu$

%engantuk.

- ,e%beritahu kepada keluarga untuk %e%batasi aktivitas fisik anak.

%armak&l&g'

- 4ur#se%id ! + ; %g (PD)

- @apt#pril ! + %g (PD)

- P85 + 1; %g (PD)

%. PR/N/$I$

Quo ad Vitam : Dubia

Quo ad Functionam : Dubia

G. Follow-up

Tanggal $u0jekt'# /0jekt'#

Assesment

Penatalaksanaan

! Juli !01; de%a% (-)$ sesak

berkurang$ batuk (-)

D 5 ta%pak sakit sedang

ens %p#s %entis$ 33+:%enit$ 73 16!+:%enit$

8 9$0 @.

epala @7 (C)$ @2 (-)$

"(-)

8h#ra+ si%etris$ retraksi (-)

@#r BJ "-"" n#r%al$ %ur%ur

sist#lik gr ':6 "@ ""-"" dan

"@ "A P sinistra$ gall#p

(-)Pul%# Aes (C) r#nkhi (-) $


9/23

berkurang$ batuk (-)

D 5 ta%pak sakit sedang

ens %p#s %entis$ 33+:%enit$ 73 16!+:%enit$

8 9$0 @.

epala @7 (C)$ @2 (-)$

"(-)

8h#ra+ si%etris$ retraksi (-)

@#r BJ "-"" n#r%al$ %ur%ur

sist#lik gr ':6 "@ ""-"" dan

"@ "A P sinistra$ gall#p

(-)Pul%# Aes (C) r#nkhi (-) $


10/23

sian#tik (-)$

2 A/ CP/2 C hipertir#id

BAB III

TIN*AUAN PU$TA!A

A. DE%INI$IPenyakit jantung bawaan (PJB) atau penyakit jantung k#ngenital

%erupakan abn#r%alitas dari struktur dan fungsi sirkulasi jantung pada

se%asa kelahiran. ,alf#r%asi kardi#vaskuler k#ngenital tersebut berasal

dari kegagalan perke%bangan struktur jantung pada fase awal

perke%bangan janin.1

B. EPIDEMI/L/I

Penyakit jantung bawaan terjadi sekitar 1E dari keseluruhan bayi

lahir hidup atau sekitar 6- per 1000 kelahiran. /i 2%erika erikat$

terdapat !;.000-;000 bayi lahir dengan PJB setiap tahunnya. /i negara

sedang berke%bang dengan fasilitas untuk %enegakkan diagn#sis yang

%asih kurang %e%adai$ %asih banyak ne#natus dan bayi %uda dengan

PJB berat yang %eninggal sebelu% diperiksa ke d#kter.1

/i negara %aju$ sekitar '0-;0E penderita PJB terdiagn#sis pada

u%ur 1 %inggu dan ;0-60E pada usia 1 bulan. ejak pe%bedahan paliatif

atau k#rektif sekarang tersedia untuk lebih =0E anak PJB$ ju%lah anak

10


11/23

yang hidup dengan PJB berta%bah se&ara dra%atis$ na%un keberhasilan

intervensi ini tergantung dari diagn#sis yang dini dan akurat. Dleh sebab

itu insidens penyakit jantung bawaan diharapkan dapat terus diturunkan

dengan %enguta%akan peningkatan penanganan dini PJB dengan tidak

%engesa%pingkan penyakit penyerta yang %ungkin diderita untuk

%engurangi angka %#rtalitas dan %#rbisitas pada anak dengan PJB.1

-. ETI/L/I DAN %A!T/R RI$I!/

Pada sebagian besar kasus$ penyebab penyakit jantung bawaa tidak

diketahui se&ara pasti. diduga karena adanya fakt#r end#gen dan eks#gen.

4akt#r ?fakt#r tersebut antara lain

1. 4akt#r end#gen

a. Berbagai jenis penyakit genetik kelainan kr#%#s#%

b. 2nak yang lahir sebelu%nya %enderita penyakit jantung bawaan

&. 2danya penyakit tertentu dala% keluarga seperti diabetes %elitus$

hipertensi$ penyakit jantung atau kelainan bawaan

!. 4akt#r eks#gen

a. 3iwayat keha%ilan ibu sebelu%nya %engikuti pr#gra% B #ral

atau suntik$%inu% #bat-#batan tanpa resep d#kter$ (thalid%ide$

de+tr#a%pheta%ine$ a%in#pterin$ a%eth#pterin$ ja%u)

b. "bu %enderita penyakit infeksi rubella

&. Pajanan terhadap sinar ?L

/iperkirakan lebih dari =0E kasus penyebab adalah %ultifakt#rial.

2papun sebabnya$ pajanan terhadap fakt#r penyebab harus ada sebelu%

akhir bulan kedua keha%ilan$ #leh karena pada %inggu ke-delapan

keha%ilan pe%bentukan jantung janin sudah selesai. Pada fakt#r genetik$

hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat keluarga yang

%enderita penyakit jantung. 7al lain yang juga berhubungan adalah

adanya kenyataan bahwa sekitar 10E penderita PJB %e%punyai

penyi%pangan pada kr#%#s#%$ %isalnya pada indr#%a /#wn.

D. PAT/%I$I/L/I

Patent ductus arteriosus (P/2) %erupakan duktus arteri#sus yang

tetap terbuka. /uktus arteri#sus berasal dari arkus a#rta pada janin dan

11


12/23

%enghubungkan arteri pul%#nalis dengan a#rta desendens. Pada bayi

n#r%al saluran ini %enutup se&ara fungsi#nal 10?1; ja% setelah lahir dan

se&ara anat#%is %enjadi liga%entu% arteri#su% pada usia !? %inggu$

bila tidak %enutup disebut dengan P/2. Pada saat lahir$ ketika bayi %ulai

bernapas$ duktus arteri#sus akan %enutup karena darah harus %engalir ke

paru-paru agar %engandung banyak #ksigen. etelah persalinan terjadi

perubahan sirkulasi dan juga fisi#l#gis yang di%ulai segera setelah

eli%inasi plasenta dari ne#natus. Perubahan tekanan$ sirkulasi$ dan juga

peningkatan pD! akan %enyebabkan terjadi penutupan sp#ntan pada

duktus arteri#sus dala% waktu ! %inggu$ P/2 akan %engakibatkan pirai

(shunt) kiri ke kanan yang dapat %engakibatkan hipertensi pul%#nal dan

sian#sis. Besarnya pirai (shunt)ditentukan #leh dia%eter$ panjang P/2$

serta tahanan vaskular paru (PA3). Pada =;E bayi yang baru lahir$

penutupan duktus terjadi dala% waktu '?9! ja%. Pada beberapa kasus$

duktus ini tidak %enutup atau hanya %enutup sebagian. 7al ini terjadi

karena tidak terdapatnya sens#r #ksigen yang n#r%al pada #t#t duktus atau

disebabkan kele%ahan #t#t duktus tersebut. 4akt#r risik# terjadinya P/2

adalah pre%aturitas serta sindr#% gawat pernapasan.

E. MANI%E$TA$I !LINI$

*ejala yang %enunjukkan adanya PJB ter%asuk sesak napas dan

kesulitan %inu%. *ejala-gejala tersebut biasanya ta%pak pada peri#de

ne#natus. elainan-kelainan n#n kardiak juga dapat %enunjukkan gejala-

gejala seperti tersebut di atas. *ejala-gejala yang %engarah ke PJB seperti

adanya bising jantung$ hepat#%egali$ sian#sis$ nadi fe%#ralis yang teraba

le%ah:tidak teraba$ adalah juga gejala yang sering dite%ukan.

,e%bedakan sian#sis perifer dan sentral adalah bagian penting dala%

%enentukan PJB pada ne#natus. ian#sis perifer berasal dari daerah

dengan perfusi jaringan yang kurang baik$ terbatas pada daerah ini$ tidak

pada daerah dengan perfusi baik. ebaliknya sian#sis sentral ta%pak pada

daerah dengan perfusi jaringan yang baik$ walaupun sering lebih jelas

pada te%pat dengan perfusi kurang baik.te%pat atau daerah yang dapat

12


13/23

diper&aya untuk %enentukan adanya sian#sis sentral adalah pada te%pat

dengan perfusi jaringan yang baik seperti pada lidah$ dan dinding %uk#sa.

ian#sis sentral pada ja%-ja% awal setelah lahir dapat ti%bul saat bayi

n#r%al %enangis. ian#sis pada bayi tersebut disebabkan #leh pirau kanan

ke kiri %elalui f#ra%en #vale dan atau duktus arteri#sus. adar

he%#gl#bin yang terlalu tinggi yang disertai dengan hipervesk#sitas

dapatpula %enyebabkan sian#sis pada bayi n#r%al.!

%. !LA$I%I!A$I

Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan se&ara klinis

%enjadi dua kel#%p#k besar$ yaitu PJB sian#tik dan PJB asian#tik.

Penyakit jantung bawaan asian#tik atau n#n sian#tik u%u%nya %e%iliki

kelainan yang lebih sederhana dan tunggal sedangkan tipe sian#tik

biasanya %e%iliki kelainan struktur jantung yang lebih k#%pleks dan

bervariasi. Pada keduanya ha%pir =0E %e%erlukan intervensi bedah

jantung terbuka untuk peng#batannya. 10E lainnya adalah kelainan seperti

keb#ran sekat bilik jantung yang %asih %ungkin untuk %enutup sendiri

seiring dengan perta%bahan usia anak.1

1. Penyakit jantung bawaan asian#tik

Penyakit jantung bawaan asian#tik adalah kelainan struktur dan fungsi

jantung yang dibawa sejak lahir tanpa disertai sian#sis. Penyakit

jantung bawaan ini %erupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit

jantung bawaan. Berdasarkan ada tidaknya pirau (kelainan berupa

lubang pada sekat pe%batas antar jantung)$ kel#%p#k ini dapat dibagi

%enjadi dua$ yaitu

a. PJB asian#tik dengan pirau2danya &elah pada septu% %engakibatkan terjadinya aliran pirau

(shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. arena

tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi disbanding sisi

kanan$ %aka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan.

2kibatnya$ aliran darah paru berlebihan. 2liran pirau ini juga bisa

terjadi bila pe%buluh darah yang %enghubungkan a#rta dan

pe%buluh pul%#nal tetap terbuka. 1

13


14/23


15/23

/efek septu% ventrikel atau Ventricular Septal Defect (A/)

%erupakan kelainan berupa lubang atau &elah pada septu% di

antara r#ngga ventrikal akibat kegagalan fusi atau

penya%bungan sekat interventrikel. /efek ini %erupakan defek

yang paling sering diju%pai$ %eliputi !0-0E pada penyakit

jantung bawaan. Berdasarkan letak defek$ A/ dibagi %enjadi

bagian$ yaitu defek septu% ventrikel peri%e%bran$ defek

septu% ventrikel %uskuler$ defek subarterial.1

Pr#gn#sis kelainan ini %e%ang sangat ditentukan #leh besar

ke&ilnya defek. Pada defek yang ke&il seringkali asi%pt#%atis

dan anak %asih dapat tu%buh ke%bang se&ara n#r%al.

edangkan pada defek baik sedang %aupun besar pasien dapat

%engala%i gejala sesak napas pada waktu %inu%$ %e%erlukan

waktu la%a untuk %enghabiskan %akanannya$ seringkali

%enderita infeksi paru dan bahkan dapat terjadi gagal jantung.1

Pada pe%eriksaan fisik$ terdengar intensitas bunyi jantung ke-!

yang %enigkat$ %ur%ur pansist#lik di sela iga -' kiri sternu%

dan %ur%ur ejeksi sist#lik pada daerah katup pul%#nal. 8erapi

ditujukan untuk %engendalikan gejala gagal jantung serta

%e%elihara tu%buh ke%bang yang n#r%al. Jika terapi awal

berhasil$ %aka pirau akan %enutup sela%a tahun perta%a

kehidupan. Dperasi dengan %et#de transkateter dapat

dilakukan pada anak dengan risik# rendah (low risk) setelah

berusia 1; tahun.1

- Patent Ductus Arteriousus (P/2)

Patent Ductus Arteriousus (P/2) atau duktus arteri#sus

persisten adalah duktus arteri#sus yang tetap %e%buka setelah

bayi lahir. elainan ini banyak terjadi pada bayi-bayi yang lahir

pre%atur. "nsiden duktus arteri#sus persisten sekitar 10-1;E

dari seluruh penyakit jantung bawaan dengan penderita

pere%puan %elebihi laki-laki yakni !1. Penderita P/2 yang

15


16/23

%e%iliki defek ke&il dapat hidup n#r%al dengan tidak atau

sedikitnya gejala$ na%un defek yang besar dapat %eni%bulkan

gagal jantung k#ngestif yang serupa dengan gagal jantung pada

A/.16 Pada pe%eriksaan fisik dite%ukan adanya %ur%ur

sina%bung (continuous murmur) di sela iga !- kiri sternu%

%enjalar ke infraklavikuler.

Pengetahuan tentang kapan tepatnya penutupan duktus terjadi

penting dala% tatalaksana penanganan P/2$ karena pada kasus

tertentu seperti pasien P/2 yang diikuti dengan atresia katup

pul%#nal$ duktus arteri#sus justru dipertahankan untuk tetap

terbuka. Pada kasus P/2 pada u%u%nya penderita

%e%erlukan penutupan duktus dengan pe%bedahan.1

b. PJB asian#tik tanpa pirau

Penyakit jantung bawaan jenis ini tidak dite%ukan adanya defek

yang %eni%bulkan hubungan abn#r%al antara ruang jantung.

elainan dapat berupa penye%pitan (sten#sis) atau bahkan

pe%buntuan pada bagian tertentu jantung$ yakni katup atau salah

satu bagian pe%buluh darah diluar jantung yang dapat

%eni%bulkan gangguan aliran darah dan %e%bebani #t#t

jantung.16 Jenis PJB tanpa pirau antara lain

- ten#sis pul%#nal

"stilah sten#sis pul%#nal digunakan se&ara u%u% untuk

%enunjukkan adanya #bstruksi pada jalan keluar ventrikel

kanan atau a. pul%#nalis dan &abang-&abangnya. elainan ini

dibagi %enjadi tipe yaitu valvar$ subvalvar$ dan supravalvar.

ten#sis pul%#nal 0E %erupakan tipe valvuler dan

dite%ukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri.1'$19 "nsiden

sten#sis pul%#nal %eliputi 10E dari keseluruhan penyakit

jantung bawaan.1

ebagian besar sten#sis pul%#nal bersifat ringan dengan

pr#gn#sis baik sepanjang hidup pasien. Pada sten#sis yang

16


17/23

berat akan terjadi li%itasi &urah jantung sehingga %enyebabkan

sesak napas$ disrit%ia hingga gagal jantung. Pada sten#sis

pul%#nal ringan sa%pai sedang terdengar bunyi jantung ke-!

yang %ele%ah dan terdapat klik ejeksi sist#lik. lik diikuti

dengan %ur%ur ejeksi sist#lik derajat "-""" pada tepi kiri atas

sternu% yang %enjalar ke punggung.

- ten#sis a#rta

Pada kelainan ini dapat dite%ui katup a#rta hanya %e%ilki dua

daun yang seharusnya tiga$ atau %e%iliki bentuk abn#r%al

seperti r#ng. /ala% jangka waktu tertentu lubang atau

pe%bukaan katup tersebut sering %enjadi kaku dan %enye%pit

karena terku%pulnya endapan kalsiu%.1

Pada pasien sten#sis a#rta yang ringan atau pun %#derat sering

tidak %e%berikan keluhan$ tapi sten#sis akan %akin nyata

karena pr#ses fibr#sis dan kalsifikasi pada waktu %enjelang

kian dewasa. lik ejeksi sist#lik akan terdengar keras dan jelas

di sela iga !- pada tepi kanan atas sternu%. ten#sis a#rta

yang ringan dan asi%pt#%atik biasanya tidak diperlukan

tindakan apapun ke&uali pr#filaksis antibi#tik untuk %en&egah

end#karditis. Pada sten#sis a#rta yang &ukup berat perlu

dilakukan tindakan se&epatnya dengan valvul#plasti bal#n atau

pe%bedahan.1

- #arktasi# a#rta

#arktasi# a#rta %eupakan kelainan jantung n#n sian#tik yang

paling banyak %enyebabkan gagal jantung pada bayi-bayi di

%inggu perta%a setelah kelahirannya. "nsidens k#arktasi# a#rta

kurang lebih sebesar -1;E dari seluruh kelainan penyakit

jantung bawaan serta dite%ukan lebih banyak pada laki-laki

daripada pere%puan (!1).1

/iagn#sis dapat dengan %ene%ukan adanya perbedaan yang

besar antara tekanan darah pada e+tre%itas atas dengan

17


18/23

e+tre%itas bawah. 4#t# r#ntgen dada %e%perlihatkan

kardi#%egali dengan k#ngesti vena pul%#nalis$ pe%eriksaan

/#ppler pada a#rta akan %e%perlihatkan aliran arteri yang

terganggu.1

Pada ne#nates pe%berian pr#stalglandin (P*1) untuk

%e%buka ke%bali duktus arteri#sus akan %e%perbaiki perfusi

siste%ik dan %engk#reksi asid#sis. 8indakan pelebaran

k#arktasi# dengan kateter bal#n bila dikerjakan dengan baik

dapat %e%berikan hasil yang %e%uaskan.1

!. Penyakit Jantung Bawaan ian#tik

Penyakit jantung bawaan sian#tik %erupakan kelainan struktur dan

fungsi jantung sehingga %engakibatkan seluruh darah balik vena

siste%ik yang %engandung darah rendah #ksigen ke%bali beredar ke

sirkulasi siste%ik dan %eni%bulkan gejala sian#sis. ian#sis yang

di%aksud yakni sian#sis sentral yang %erupakan warna kebiruan pada

%uk#sa akibat k#nsentrasi he%#gl#bin tereduksi N;g:dl dala%

sirkulasi. Berdasarkan dari ga%baran f#t# dada PJB sian#tik dapat

dibagi %enjadi ! g#l#ngan$ yaitu

a. Penyakit jantung bawaan sian#tik dengan vaskularisasi paru

berkurang

- 8etral#gi 4all#t (84)

8etral#gi 4all#t %erupakan penyakit jantung bawaan sian#tik

yang banyak dite%ukan yakni berkisar 9-10E dari seluruh

penyakit jantung bawaan. 84 %erupakan kelainan yang terdiri

dari k#%binasi ' k#%p#nen uakni defek septu% ventrikel$

#ver-riding a#rta$ sten#sis pul%#nal$ serta hipertensi ventrikel

kanan. Pada 84 yang ringan pada waktu istirahat %aupun

%elakukan aktivitas fisik tidak ta%pak adanya sian#sis

sedangkan pada 84 yang %#derat hingga berat sian#sis akan

ta%pak bahkan pada saat anak istirahat. e#rang anak yang

%engidap 84 akan %udah %erasa lelah$ sesak dan hiperpnu

18


19/23

karena hip#ksia. Pada pe%eriksaan fisik$ ujung-ujung jari

ta%pak %e%bent#l dan berwarna biru (finger clubbing) dan

pada auskultasi terdengar bunyi jantung ke-1 n#r%al sedangkan

bunyi jantung ke-! tunggal disertai %ur%ur ejeksi sit#lik di

bagian parasternal sela iga !- kiri. Bayi-bayi dengan tetral#gi

berat %e%erlukan peng#batan %edik dan intervensi bedah pada

%asa ne#natus. 8erapi ditujukan segera pada pe%berian segera

pena%bahan aliran darah pul%#nal untuk %en&egah sekuele

hip#ksia berat. Pe%berian P*1 dapat %enyebabkan dilatasi

duktus arteri#usus dan %e%beri aliran darah pul%#nal yang

&ukup sa%pai pr#sedur bedah dapat dilakukan.1

- 2tresia Pul%#nal

2tresia pul%#nal %erupakan kelainan jantung k#ngenital

sian#stik yang sangat jarang dite%ukan. 2tresia pul%#nal

disebabkan #leh gagalnya pr#ses pertu%buhan katup pul%#nal$

sehingga tidak terdapat hubungan antara ventrikel kanan

dengan arteri pul%#nal. elainan ini dapat terjadi dengan

septu% ventrikel yang %asih intak atau disertai dengan defek

pada septu% ventrikel. "nsiden atresia pul%#nal dengan septu%

yang %asih intak atau utuh sekitar 0$9-$1E dari keseluruhan

kasus PJB.1

*ejala dan tanda sian#tik ta%pak pada hari-hari perta%a

kehidupan. Bunyi jantung ke-! terdengar tunggal$ dan tidak

terdengar adanya %ur%ur pada sela iga !- parasternal kiri

karena arteri pul%#nal atretik. Pada f#t# r#ntgen dite%ukan

pe%besaran jantung dengan vaskularisasi paru yang

berkurang.1

Pr#stalglandin digunakan untuk %e%pertahankan duktus

arteri#sus tetap %e%buka sa%bil %enunggu intervensi lebih

lanjut. ept#st#%i atrial dengan bal#n harus dilakukan

se&epatnya apabila pirau antarinteratrial agak retriktif. #reksi

19


20/23

t#tal yakni %e%buat ligasi k#leteral baru dilakukan bila anak

sudah berusia di atas 1 tahun.1

b. Penyakit jantung bawaan sian#tik dengan vaskularisasi paru

berta%bah

- 8ransp#sisi 2rteri Besar

8ransp#sisi arteri besar %erupakan kelainan jantung yang

paling banyak pada ne#natus. "nsiden kelainan ini sekitar !;E

dari seluruh kelainan jantung bawaan sian#tik atau ;-10E dari

keseluruhan penyakit jantung bawaan dan kelainan ini

dite%ukan lebih banyak paada laki-laki dibandingkan dengan

pere%puan. Pada kelainan ini terjadi perubahan p#sisi a#rta

dan a. pul%#nalis$ yakni a#rta keluar dari ventrikel kanan$

sedangkan a. pul%#nalis keluar dari ventrikel kiri. /engan

de%ikian %aka kedua sirkulasi siste%ik dan paru tersebut

terpisah$ dan kehidupan hanya dapat berlangsung apabila ada

k#%unikasi antara dua sirkulasi ini. ,anifestasi klinis

bergantung pada adanya per&a%puran yang adekuat antara

sirkulasi siste%ik dan paru dan adanya sten#sis pul%#nal.

ten#sis pul%#nal terdapat pada 10E kasus. Peng#batan

dilakukan untuk %e%pertahankan duktus arteri#sus agar darah

dapat ter&a%pur sa%pai tindakan bedah dilakukan.1

H. PENEA!AN DIAN/$I$

2lur diagn#sis pada penyakit jantung bawaan ini adalah ana%nesis$pe%eriksaan fisik$ ekg$ f#t# th#ra+$ ek#kardi#grafi$ dan kateterisasi jantung.

1. Pe%eriksaan fisik

2ktivitas ventrikel kanan %eningkat %e%buktikan bahwa adanya

peningkatan beban kerja dari ventrikel kanan sehingga %engala%i

hipertr#fi. 2danya aktivitas ventrikel kanan yang %eningkat

%enyebabkan adanya thrillpada B yaitu daerah sekitar "@ . 7al

ini %e%buktikan adanya intensitas bunyi yang %engeras sehingga

terdapat thrill. 8erdengar bising ejeksi sist#lik %engga%barkan bahwa

20


21/23

terjadi bising pada saat fase sist#lik yaitu pada saat ventrikel

berk#ntraksi.Bising sist#lik ini %engga%barkan terjadinya turbulensi

pada saat darah dari ventrikel kanan ber&a%pur dengan darah dari

ventrikel kiri.

!. Pe%eriksaan lab#rat#riu%

/ite%ukan adanya peningkatan he%#gl#bin dan he%at#krit (7t)

akibat saturasi #ksigen yang rendah. Pada u%u%nya he%#gl#bin

dipertahankan 16-1 gr:dl dan he%at#krit antara ;0-6; E. ilai B*2

%enunjukkan peningkatan tekanan partial karb#ndi#ksida (P@D!)$

penurunan tekanan parsial #ksigen (PD!) dan penurunan P7.pasiendengan 7b dan 7t n#r%al atau rendah %ungkin %enderita defisiensi

besi.

. 3adi#l#gis

inar L pada th#raks %enunjukkan penurunan aliran darah pul%#nal$

tidak ada pe%besaran jantung. *a%baran khas jantung ta%pak apeks

jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

'. lektr#kardi#gra%

Pada * su%bu O3 ha%pir selalu berdeviasi ke kanan. 8a%pak pula

hipertr#fi ventrikel kanan.

;. k#kardi#grafi

,e%perlihatkan dilatasi a#rta$ overriding a#rta dengan dilatasi

ventrikel kanan$ penurunan ukuran arteri pul%#nalis dan penurunan

aliran darah ke paru-paru.

6. ateterisasi

/iperlukan sebelu% tindakan pe%bedahan untuk %engetahui defek

septu% ventrikel %ultiple$ %endeteksi kelainan arteri k#r#nari dan

%endeteksi sten#sis pul%#nal perifer. ,endeteksi adanya penurunan

saturasi #ksigen$ peningkatan tekanan ventrikel kanan$ dengan tekanan

pul%#nalis n#r%al atau rendah.1

I. PENATALA!$ANAAN

21


22/23

/ewasa ini telah terjadi peningkatan dan ke%ajuan tekn#l#gi$ baik

dala% diagn#sis$ teknik pe%bedahan$ serta perbaikan perawatan yang

%enyebabkan terjadi peningkatan harapan hidup pada pasien dengan PJB

pas&abedah jika dibandingkan tidak dilakukan pe%bedahan sehingga tidak

jarang teknik pe%bedahan sering dilakukan sebagai suaru penatalaksanaan

pada pasien PJB. Pada pasien ? pasien PJB$ dapat terjadi berbagai kelainan$

baik pada #t#t jantung$ paru$ atau keduanya$ yang apabila tidak dik#reksi

kelainan yang terjadi dapat bersifat ireversibel. Dleh karena itu$ sebaiknya

pasien PJB diperiksa se&ara %enyeluruh dan dilakukan penatalaksanaan

berupa pe%bedahan atau #perasi pas&abedah pada saat yang tepat. 8erdapat

! unsur uta%a yang diharapkan dala% tindakan pe%bedahan pada kasus

PJB$ yaitu tindakan bedah dengan risik# %#rtalitas yang rendah serta

peningkatan harapan hidup layaknya #rang n#r%al lainnya. Bedah jantung

%erupakan bagian integral dala% pelayanan kardi#l#gi anak. e%ajuan

bedah jantung berlangsung sangat pesat dala% ! dasawarsa terakhir.

Perke%bangan tekn#l#gi dala% %endeteksi kelainan jantung pada bayi baru

lahir %e%udahkan dala% aspek pe%bedahan jantung itu sendiri. e%ajuan

tekn#l#gi dala% %endeteksi adanya kelainan jantung pada anak telah

bergeser hingga ke arah ne#natus.1

*. !/MPLI!A$I

#%plikasi yang dapat terjadi pada penyakit jantung bawaan antara

lain

- indr#% isen%enger. #%plikasi ini terjadi pada PJB n#n-sian#tik

yang %enyebabkan aliran darah ke paru yang %eningkat. 2kibatnya

la%a kela%aan pe%buluh kapiler di paru akan bereaksi dengan

%eningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri pul%#nal dan

di ventrikel kanan %eningkat. Jika tekanan di ventrikel kanan

%elebihi tekanan di ventrikel kiri %aka terjadi pirau terbalik dari

kanan ke kiri sehingga anak %ulai sian#sis. 8indakan bedah

sebaiknya dilakukan sebelu% ti%bul k#%plikasi ini. ;

22


23/23

erangan sian#tik. #%plikasi ini terjadi pada PJB sian#tik. Pada

saat serangan anak %enjadi lebih biru dari k#ndisi sebelu%nya$

ta%pak sesak bahkan dapat ti%bul kejang. alau tidak &epat

ditanggulangi dapat %eni%bulkan ke%atian.6.

- 2bses #tak. 2bses #tak biasanya terjadi pada PJB sian#tik. Biasanya

abses #tak terjadi pada anak yang berusia di atas ! tahun. elainan

ini diakibatkan adanya hip#ksia dan %ela%batnya aliran darah di

#tak. 2nak biasanya datang dengan kejang dan terdapat defisit

neur#l#gis.

23

buat konkawan case zazaammarraven

Documents