lp pansitopenia

7/23/2019 LP Pansitopenia

http://slidepdf.com/reader/full/lp-pansitopenia 1/20

PANSITOPENIA

A. DEFINISIPansitopenia adalah keadaan dimana terjadi penurunan jumlah

eritrosit, leukosit, dan trombosit. Pansitopenia ini merupakan suatukelainan di dalam darah tepi. Biasanya kadar hb juga ikut rendah akibat

rendahnya eritrosit.1

Pansitopenia ini merupakan suatu gejala, bukan penyakit. Ada dua

kelompok penyakit yang bisa menyebabkan kondisi ini; produksi sel

darah di sumsum tulang yang menurun, atau akibat penghancuran sel di

darah tepi meningkat walaupun produksi sel darah di sumsum tulang

berlangsung baik. Terdapat dua contoh penyakit yang menggambarkan

gejala pansitopenia yang sangat jelas adalah Anemia Aplastik dan

Leukemia.

1

Anemia aplastik merupakan hasil dari kegagalan produksi sel darah

pada sumsum tulang belakang. Anemia aplastik juga merupakan anemia

yang disertai oleh pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh

kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau

hipoplasia. arena sumsum tulang pada sebagian besar kasus bersi!at

hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai

anemia hipoplastik. elainan ini ditandai oleh sumsum hiposelular dan

berbagai "ariasi tingkat anemia, granulositopenia, dan

trombositopenia.#,$

Leukemia adalah suatu keadaan di mana terjadi pertumbuhan yangbersi!at irre"ersibel dari sel induk dari darah. Pertumbuhan dimulai dari

mana sel itu berasal. %el&sel tesebut, pada berbagai stadium akan

membanjiri aliran darah. Pada kasus Leukemia 'kanker darah(, sel darah

putih tidak merespon kepada tanda)signal yang diberikan. Akhirnya

produksi yang berlebihan tidak terkontrol 'abnormal( akan keluar dari

sumsum tulang dan dapat ditemukan di dalam darah peri!er atau darah

tepi. *umlah sel darah putih yang abnormal ini bila berlebihan dapat

mengganggu !ungsi normal sel lainnya, %eseorang dengan kondisi seperti

ini 'Leukemia( akan menunjukkan beberapa gejala seperti; mudahterkena penyakit in!eksi, anemia dan perdarahan

B. ETIOLOGI Anemia Aplastik

+asih belum terdapat bukti yang sangat jelas mengapa seseorang

dapat diduga secara potensial menderita keracunan sumsum tulang

berat dan sering terdapat kasus cedera sumsum tulang yang tidak

dapat disembuhkan. leh karena itu, penyebab pasti seseorang

menderita anemia aplastik juga belum dapat ditegakkan dengan pasti.

-amun terdapat beberapa sumber yang berpotensi sebagai !aktoryang menimbulkan anemia aplastik. Anemia aplastik dapat

1

http://www.nurse-ocha.blogspot.com/2006/10/leukaemia-treatment.html

http://www.nurse-ocha.blogspot.com/2006/10/leukaemia-treatment.html



diggolongkan menjadi tiga berdasarkan penyebabnya yaitu anemia

aplastik didapat 'acquired aplastic anemia(; !amilial 'inherited(;

idiopathik 'tidak diketahui(. %umber lainnya membagi penyebabnya

menjadi primer 'kongenital, idiopatik( dan sekunder 'radiasi, obat,

penyebab lain(. Berikut ini merupakan penjelasan mengenai ketiga

penyebab tersebut

Anemia Aplastik Didapat ( Acquired Aplastic Anemia)

Bahan Kimia.Berdasarkan pengamatan pada pekerja pabrik sekitar abad ke&#/an,

keracunan pada sumsum tulang, benzene juga sering digunakan

sebagai bahan pelarut. Benzene merupakan bahan kimia yang

paling berhubungan dengan anemia aplastik. +eskipun diketahui

sebagai penyebab dan sering digunakan dalam bahan kimia pabrik,sebagai obat, pewarna pakaian, dan bahan yang mudah meledak.

%elain penyebab keracunan sumsum tulang, benzene juga

menyebabkan abnormalitas hematologi yang meliputi anemia

hemolitik, hiperplasia sumsum, metaplasia mieloid, dan akut

mielogenous leukemia. Benzene dapat meracuni tubuh dengan cara

dihirup dan dengan cepat diserap oleh tubuh, namun terkadang

benzene juga dapat meresap melalui membran mukosa dan kulit

dengan intensitas yang kecil. Terdapat juga hubungan antara

pengguanaan insektisida menggunakan benzene dengan anemia

aplastik. Chlorinated hydrocarbons dan organophospat menambah

banyaknya kasus anemia aplastik seperti yang dilaporkan #0/ kasus

dalam literatur. %elain itu T'chlorophenothane(, lindane, dan

chlordane juga sering digunakan dalam insektisida.1 Trinitrotolune

'T-T(, bahan peledak yang digunakan pada perang dunia pertama

dan kedua juga terbukti sebagai salah satu !aktor penyebab anemia

aplastik !atal. 2at ini meracuni dengan cara dihirup dan diserap

melalui kulit. asus serupa juga diamati pada pekerja pabrik mesia

di 3reat Britain dari tahun 145/ sampai 1456.

ObatBeberapa jenis obat mempunyai asosiasi dengan anemia aplastik,

baik itu mempunyai pengaruh yang kecil hingga pengaruh berat

pada penyakit anemia aplastik. 7ubungan yang jelas antara

penggunaan obat tertentu dengan masalah kegagalan sumsum

tulang masih dijumpai dalam kasus yang jarang. 7al ini disebabkan

oleh dari beberapa interpretasi laporan kasus dirancukan dengan

kombinasi dalam pemakaian obat. iranya, banyak agen dapat

mempengaruhi !ungsi sumsum tulang apabila menggunakan obatdalam dosis tinggi serta tingkat keracunan tidak mempengaruhi

organ lain. Beberapa obat yang dikaitkan sebagai penyebab anemia

#



aplastik yaitu obat dose dependent 'sitostatika, preparat emas(, dan

obat dose independent 'kloram!enikol, !enilbutason, antikon"ulsan,

sul!onamid(

adiasiPenyinaran yang bersi!at kronis untuk radiasi dosis rendah atau

radiasi lokal dikaitkan dengan meningkat namun lambat dalam

perkembangan anemia aplastik dan akut leukemia. Pasien yang

diberikan thorium dio8ide melalui kontras intra"ena akan menderita

sejumlah komplikasi seperti tumor hati, leukemia akut, dan anemia

aplastik kronik. Penyinaran dengan radiasi dosis besar berasosiasi

dengan perkembangan aplasia sumsum tulang dan sindrom

pencernaan.1 +akromolekul besar, khususnya -A, dapat dirusakoleh 'a( secara langsung oleh jumlah besar energi sinar yang dapat

memutuskan ikatan ko"alen; atau 'b( secara tidak langsung melalui

interaksi dengan serangan tingkat tinggi dan molekul kecil reakti!

yang dihasilkan dari ionisasi atau radikal bebas yang terjadi pada

larutan. %ecara mitosis jaringan hematopoesis akti! sangat sensiti!

dengan hampir segala bentuk radiasi. %el pada sumsum tulang

kemungkinan sangat dipengaruhi oleh energi tingkat tinggi sinar ,

yang dimana dapat menembus rongga perut. edua, dengan

menyerap partikel dan 'tingkat energi yang rendah

membakar tetapi tidak menembus kulit(. Pemaparan secara

berulang mungkin dapat merusak sumsum tulang yang dapat

menimbulkan anemia aplastik.

!i"#sBeberapa spesies "irus dari !amili yang berbeda dapat mengin!eksi

sumsum tulang manusia dan menyebabkan kerusakan. Beberapa

"irus seperti par"o"irus, herpes"irus, 9a"i"irus, retro"irus dikaitkan

dengan potensi sebagai penyebab anemia aplastik

Familial (Inherited ) Anemia Aplastik

Beberapa !aktor !amilial atau keturunan dapat menyebabkan anemia

aplastik antara lain pansitopenia konstitusional :anconi, desiensi

pancreas pada anak, dan gangguan herediter pemasukan asam !olat

ke dalam sel

Le#kemia

Pada sebagian besar kasus, etiologi dari Leukemia tidak diketahui.

+eskipun demikian ada beberapa !aktor yang diketahui dapat

menyebabkan atau setidaknya menjadi !aktor prediposisi Leukemiapada populasi tertentu. Ben<ene, suatu senyawa kimia yang banyak

$



digunakan pada insidens penyamakan kulit di negara berkembang,

diketahui merupakan <at leukomogenik untuk Leukemia. %elain itu

radiasi ionik juga diketahui dapat menyebabkan Leukemia. =ni diketahui

dari penelitian tentang tingginya insidensi kasus leukemia, termasuk

Leukemia, pada orang&orang yang selamat bom atom di 7irosima dan

-agasaki pada 145>. ?!ek leukomogenik dari paparan ion radiasi

tersebut mulai tampak sejak 1,> tahun sesudah pengeboman dan

mencapai puncaknya 6 atau @ tahun sesudah pengeboman. :aktor lain

yang diketahui sebagai predisposisi untuk Leukemia adalah trisomi

kromosom #1 yang dijumpai pada penyakit herediter sindrom down.

Pasien %indrom own dengan trisommi kromosom #1 mempunyai

resiko 1/ hingga 10 kali lebih tinggi untuk menderita leukemia,

khususnya Leukemia tipe +@. %elain itu pada beberapa pasien sindrom

genetik seperti sindrom bloom dan anemia :anconi juga diketahui

mempunyai resiko yang jauh lebih tinggi dibandingkan populasi normal

untuk menderita Leukemia. :aktor lain yang dapat memicu terjadinya

Leukemia adalah pengobatan dengan kemoterapi sitotoksik pada

pasien tumor padat. Leukemia akibat terapi adalah komplikasi jangka

panjang yang serius dari pengobatan lim!oma, mieloma multipel,

kanker payudara, kanker o"arium, dan kanker testis. *enis terapi yang

paling sering memicu timbulnya Leukemia adalah golongan alkylating

agent dan topoisomerase == inhibitor.

$. PATOGENESIS Anemia Aplastik

Pansitopenia dalam anemia aplastik menggambarkan kegagalan

proses hematopoetik yang ditunjukkan dengan penurunan drastis jumlah

sel primiti! hematopoetik. ua mekanisme dijelaskan pada kegagalan

sumsum tulang. +ekanisme pertama adalah cedera hematopoetik

langsung karena bahan kimia seperti benzene, obat, atau radiasi untuk

proses proli!erasi dan sel hematopoetik yang tidak bergerak. +ekanisme

kedua, didukung oleh obser"asi klinik dan studi laboratorium, yaitu imun

sebagai penekan sel sumsum tulang, sebagai contoh dari mekanisme ini

yaitu kegagalan sumsum tulang setelah graft versus host disease,

eosinophilic fascitis, dan hepatitis. +ekanisme idiopatik, asosiasi dengan

kehamilan, dan beberapa kasus obat yang berasosiasi dengan anemia

aplastik masih belum jelas tetapi dengan terperinci melibatkan proses

imunologi. %el sitotoksik T diperkirakan dapat bertindak sebagai !aktor

penghambat dalam sel hematopoetik dalam menyelesaikan produksi

hematopoesis inhibiting cytokinesis seperti inter!eron dan tumor

nekrosis !aktor .. ?!ek dari imun sebagai media penghambat dalam

hematopoesis mungkin dapat menjelaskan mengapa hampir sebagian

5



besar pasien dengan anemia aplastik didapat memiliki respon terhadap

terapi imunosupresi!.Pasien dengan anemia aplastik biasanya tidak memiliki lebih dari

1/ jumlah sel batang normal. Bagaimanapun, studi laboratorium

menunjukkan bahwa sel stromal dari pasien anemia aplastik dapat

mendukung pertumbuhan dan perkembangan dari sel induk

hematopoetik dan dapat juga menghasilkan kuantitas !aktor

pertumbuhan hematopoetik dengan jumlah normal atau meningkat.

Le#kemia

Patogenesis utama Leukemia adalah adanya blokade maturitas yang

menyebabkan proses di!erensiasi sel&sel seri mieloid terhenti pada sel&sel

muda 'blast( dengan akibat terjadi akumulasi blast di sumsum tulang.

Akumulasi Blast di dalam sumsum tulang akan menyebabkan gangguanhematopoesis normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom

kegagalan sumsum tulang 'bone marrow !ailure syndrome( yang ditandai

dengan adanya sitopenia ' anemia, leukopeni, trombositopeni(. Adanya

anemia akan menyebabkan pasien mudah lelah dan pada kasus yang

lebih berat akan sesak na!as, adanya trombositopenia akan

menyebabkan tanda&tanda perdarahan, sedang adanya leukopenia akan

menyebabkan pasien rentan terhadap in!eksi, termausk in!eksi oportunis

dari 9ora normal bakteri yang ada di dalam tubuh manusia. %elain itu,

sel&sel blast yang terbentuk juga punya kemampuan untuk migrasi keluar

sumsum tulang dan berinltrasi ke organ&organ lain seperti kulit, tulang,

jaringan lunak dan sistem syara! pusat dan merusak organ&organ

tersebut dengan segala akibatnya.alam hematopoiesis normal, myeloblast merupakan prekursor

belum matang myeloid sel darah putih, sebuah myeloblast yang normal

secara bertahap akan tumbuh menjadi sel darah dewasa putih. -amun,

dalam Leukemia, sebuah myeloblast tunggal akumulasi perubahan

genetik yang membekukan sel dalam keadaan imatur dan mencegah

di!erensiasi.%eperti mutasi saja tidak menyebabkan leukemia, namun

ketika seperti penangkapan di!erensiasi dikombinasikan dengan mutasigen lain yang mengganggu pengendalian proli!erasi, hasilnya adalah

pertumbuhan tidak terkendali dari klon belum menghasilkan sel, yang

mengarah ke entitas klinis Leukemia.

%ebagian besar keragaman dan heterogenitas Leukemia berasal dari

kenyataan bahwa trans!ormasi Leukemia dapat terjadi di sejumlah

langkah yang berbeda di sepanjang jalur di!erensiasi. Para translokasi

kromosom yang abnormal menyandikan protein !usi, biasanya !aktor

transkripsi yang mengubah si!at dapat menyebabkan penangkapan

di!erensiasi. %ebagai contoh, pada leukemia promyelocytic akut, t '1>;1@( translokasi menghasilkan protein !usi P+L&CACD yang mengikat ke

>



reseptor unsur asam retinoat dalam beberapa promotor myeloid&gen

spesik dan menghambat di!erensiasi myeloid. linis tanda dan gejala

hasil A+L dari kenyataan bahwa, sebagai klon leukemia sel tumbuh, ia

cenderung untuk menggantikan atau mengganggu perkembangan sel&sel

darah normal dalam sumsum tulang. 7al ini menyebabkan neutropenia,

anemia, dan trombositopenia.

D. GE%ALA KLINIS Anemia Aplastik

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan

gejala yang timbul adalah akibat dari pansitopenia tersebut. 7ipoplasia

eritropoietik akan menimbulkan anemia dimana timbul gejala&gejala

anemia antara lain lemah, dyspnoe dEeFort, palpitasi cordis, takikardi,

pucat dan lain&lain. Pengurangan elemen lekopoisis menyebabkangranulositopenia yang akan menyebabkan penderita menjadi peka

terhadap in!eksi sehingga mengakibatkan keluhan dan gejala in!eksi

baik bersi!at lokal maupun bersi!at sistemik. Trombositopenia tentu

dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau

pendarahan di organ&organ. Pada kebanyakan pasien, gejala awal dari

anemia aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia

atau pendarahan, walaupun demam atau in!eksi kadang&kadang juga

dikeluhkan.

Anemia aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan padapemeriksaan rutin. eluhan yang dapat ditemukan sangat ber"ariasi.

Pada tabel dibawah ini terlihat bahwa pendarahan, lemah badan dan

pusing merupakan keluhan yang paling sering dikemukakan.

eluhan Pasien Anemia Aplastik

*enis keluhan

PendarahanLemah badanPusing *antung berdebaremam-a!su makan berkurangPucat%esak na!asPenglihatan kabur Telinga berdengung

0$0/64$6$$#4#6#$141$

6



Pemeriksaan sis pada pasien anemia aplastik pun sangat

ber"ariasi. Pada tabel dibawah ini terlihat bahwa pucat ditemukan

pada semua pasien yang diteliti sedangkan pendarahan ditemukan

pada lebih dari setengah jumlah pasien. 7epatomegali, yang

sebabnya bermacam&macam ditemukan pada sebagian kecil pasien

sedangkan splenomegali tidak ditemukan pada satu kasus pun.

Adanya splenomegali dan lim!adenopati justru meragukan

diagnosis. Pemeriksaan sik pada Pasien Anemia Aplastik

*enis pemeriksaan sik Pucat

Pendarahan

ulit

3usi Cetina

7idung

%aluran cerna

Gagina

emam

7epatomegali

%plenomegali

1//

6$

$5

#6#/

@

6

$

16

@

/

Le#kemia

Berbeda dengan anggapan umum selama ini, pada pasien

Leukemia tidak selalu dijumpai leukositosis. Leukositosis terjadi pada

sekitar >/ kasus Leukemia, sedang 1> pasien mempunyai angka

leukosit yang normal dan sekitar $> mengalami netropenia. +eskipun

demikian, sel&sel blast dalam jumlah yang signikan di darah tepi akan

ditemukan pada 0> kasus Leukemia. leh karena itu sangat penting

untuk memeriksa rincian jenis sel&sel leukosit di darah tepi sebagai

pemeriksaan awal, untuk menghindari kesalahan diagnosis pada orang

yang diduga menderita L+A. Tanda dan gejala utama Leukemia adalah adanya rasa lelah,

perdarahan dan in!eksi yang disebabkan oleh sindrom kegagalan

sumsum tulang sebagaimana telah disebutkan di atas. Perdarahan

biasanya terjadi dalam bentuk purpura atau petekia yang sering

dijumpai di ekstremitas bawah atau berupa epistaksis, perdarahan gusi

dan retina. Perdarahan yang lebih berat jarang terjadi kecuali pada

kasus yang disertai dengan =H. asus =H ini pling sering dijumpai

pada kasus L+A tipe +$. =n!eksi sering terjadi di tenggorokan, paru&

paru, kulit dan daerah peri rektal, sehingga organ&organ tersebut harusdiperiksa secara teliti pada pasien Leukemia dengan demam.

@



Pada pasien dengan angka leukosit yang sangat tinggi 'lebih dari

1// ribu)mm$(, sering terjadi leukositosis, yaitu gumpalan leukosit

yang menyumbat aliran pembuluh darah "ena maupun arteri. 3ejala

leukositosis sangat ber"ariasi, tergantung lokasi sumbatannya. 3ejala

yang sering dijumpai adalah gangguan kesadaran, sesak na!as, nyeri

dada dan priapismus.=nltrasi sel&sel blast akan menyebabkan tanda)gejala yang

ber"ariasi tergantung organ yang di inltrasi. =nltrasi sel&sel blast di

kulit akan menyebabkan leukemia kutis yaitu berupa benjolan yang

tidak berpigmen dan tanpa rasa sakit, sedang inltrasi sel&sel blast di

jaringan lunak akan menyebabkan nodul di bawah kulit 'kloroma(.

=nltrasi sel&sel blast di dalam tulang akan meninbulkan nyeri tulang

yang spontan atau dengan stimulasi ringan. Pembengkakkan gusi

sering dijumpai sebagai mani!estasi inltrasi sel&sel blast ke dalamgusi. +eskipun jarang, pada Leukemia juga dapat dijumpai inltrasi sel&

sel blast ke daerah menings dan untuk penegakan diagnosis diperlukan

pemeriksaan sitologi dari cairan serebro spinal yang diambil melalui

prosedur pungsi lumbal.

E. DIAGNOSIS Anemia Aplastik

Intuk menegakkan diagnosis anemia aplastik dan menyingkirkan

berbagai kemungkinan penyakit penyebab pansitopenia sehingga tidak

meragukan hasil diagnosisnya, kita dapat memulainya dengan

melakukan anamnesis seputar keluhan dari pasien, kemudian

melakukan pemeriksaan sik dan pemeriksaan penunjang baik

pemeriksaan laboratorium ataupun radiologis.1. Anamnesis

ari anamnesis bisa kita dapatkan keluhan pasien mengenai

gejala&gejala seputar anemia seperti lemah, letih, lesu, pucat,

pusing, penglihatan terganggu, na!su makan menurun, sesak na!as

serta jantung yang berdebar. %elain gejala anemia bisa kita temukan

keluhan seputar in!eksi seperti demam, nyeri badan ataupun adanyariwayat terjadinya perdarahan pada gusi, hidung, dan dibawah kulit.

ita juga bisa menanyakan apakah anggota keluarga lain

mengeluhkan gejala seperti ini atau apakah gejala ini sudah terlihat

sejak masih kecil atau tidak. imana nantinya akan dapat

mengetahui penyebab dari anemia aplastik ini sendiri. Apakah

karena bawaan 'kongenital( atau karena didapat.#. Pemeriksaan sik

ita akan menegaskan kembali apa yang sudah dikeluhkan oleh

pasien.

$. Pemeriksaan laboratorium1(Pemeriksaan darah

0



Pada pemeriksaan darah lengkap kita dapat mengetahui jumlah

masing&masing sel darah baik eritrosit, leukosit maupun trombosit.

Apakah mengalami penurunan atau pansitopenia. Pasien dengan

anemia aplastik mempunyai bermacam&macam derajat

pansitopenia. Tetapi biasanya pada stadium awal penyakit,

pansitopenia tidak selalu ditemukan. Anemia dihubungkan dengan

indeks retikulosit yang rendah, biasanya kurang dari 1 dan

kemungkinan nol walaupun eritropoetinnya tinggi. *umlah

retikulosit absolut kurang dari 5/.///)JL '5/81/4)L(. *umlah

monosit dan netrol rendah. *umlah netrol absolut kurang dari

>//)JL '/,>81/4)L( serta jumlah trombosit yang kurang dari

$/.///)JL'$/81/4)L( mengindikasikan derajat anemia yang berat

dan jumlah netro!il dibawah #//)JL '/,#81/4)L( menunjukkan

derajat penyakit yang sangat berat. *enis anemia aplastik adalah

anemia normokrom normositer. Adanya eritrosit muda atau

leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia

aplastik. Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah. =ni

dapat dibedakan dengan anemia hemolitik dimana dijumpai sel

eritrosit muda yang ukurannya lebih besar dari yang tua dan

persentase retikulosit yang meningkat.Laju endap darah biasanya meningkat. Kaktu pendarahan

biasanya memanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan

akibat adanya trombositopenia. 7emoglobin : meningkat padaanemia aplastik anak dan mungkin ditemukan pada anemia

aplastik konstitusional.Plasma darah biasanya mengandung growth

!actor hematopoiesis, termasuk eritropoietin, trombopoietin, dan

!aktor yang menstimulasi koloni myeloid. adar :e serum biasanya

meningkat dan klirens :e memanjang dengan penurunan

inkorporasi :e ke eritrosit yang bersirkulasi.#(Pemeriksan sumsum tulang

Pada pemeriksaan sumsum tulang dilakukan pemeriksaan biopsi

dan aspirasi. Bagian yang akan dilakukan biopsi dan aspirasi dari

sumsum tulang adalah tulang pel"is, sekitar # inchi disebelah

tulang belakang. Pasien akan diberikan lokal anastesi untuk

menghilangkan nyerinya. emudian akan dilakukan sayatan kecil

pada kulit, sekitar 1)0 inchi untuk memudahkan masuknya jarum.

Intuk aspirasi digunakan jarung yang ukuran besar untuk

mengambil sedikit cairan sumsum tulang 'sekitar 1 teaspoon(.

Intuk biopsi, akan diambil potongan kecil berbentuk bulat dengan

diameter kurang lebih 1)16 inchi dan panjangnya 1)$ inchi dengan

menggunakan jarum. edua sampel ini diambil di tempat yangsama, di belakang dari tulang pel"is dan pada prosedur yang

4



sama. Tujuan dari pemeriksaan ini untuk menyingkirkan !aktor lain

yang menyebabkan pansitopenia seperti leukemia atau

myelodisplastic syndrome (MD!.Pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan secara tepat jenis

dan jumlah sel dari sumsum tulang yang sudah ditandai, le"el dari

sel&sel muda pada sumsum tulang 'sel darah putih yang imatur(

dan kerusakan kromosom '-A( pada sel&sel dari sumsum tulang

yang biasa disebut kelainan sitogenik. Pada anaplastik didapat,

tidak ditemukan adanya kelainan kromosom. Pada sumsum tulang

yang normal, 5/&6/ dari ruang sumsum secara khas diisi dengan

sel&sel hematopoetik 'tergantung umur dari pasien(. Pada pasien

anemia aplastik secara khas akan terlihat hanya ada beberapa sel

hematopoetik dan lebih banyak diisi oleh sel&sel stroma dan

lemak. Pada leukemia atau keganasan lainnya juga menyebabkanpenurunan jumlah sel&sel hematopoetik namun dapat dibedakan

dengan anemia aplastik. Pada leukemia atau keganasan lainnya

terdapat sel&sel leukemia atau sel&sel kanker.%uatu spesimen biopsi dianggap hiposeluler jika ditemukan kurang

dari $/ sel pada indi"idu berumur kurang dari 6/ tahun atau jika

kurang dari #/ pada indi"idu yang berumur lebih dari 6/ tahun.

"nternational #plastic tudy $roup mendenisikan anemia aplastik

berat bila selularitas sumsum tulang kurang dari #> atau kurang

dari >/ dengan kurang dari $/ sel hematopoiesis terlihat padasumsum tulang.

$(Pemeriksaan :low cytometry dan :=%7 ':luoresence =n %itu

7ybridi<ation(edua pemeriksaan ini merupakan pemeriksaan spesik. Pada

pemeriksaan %lo& cytometry' sel&sel darah akan diambil dari

sumsum tulang, tujuannya untuk mengetahui jumlah dan jenis sel&

sel yang terdapat di sumsum tulang. Pada pemeriksaan :=%7,

secara langsung akan disinari oleh cahaya pada bagian yang

spesik dari kromosom atau gen. Tujuannya untuk mengetahui

apakah terdapat kelainan genetic atau tidak5(Tes !ungsi hati dan "irus

Tes !ungsi hati harus dilakukan untuk mendeteksi hepatitis, tetapi

pada pemeriksaan serologi anemia aplastik post hepatitis

kebanyakan sering negati"e untuk semua jenis "irus hepatitis

yang telah diketahui. nset dari anemia aplastik terjadi #&$ bulan

setelah episode akut hepatitis dan kebanyakan sering pada anak

laki&laki. arah harus di tes antibodi hepatitis A, antibodi hepatitis

H, antigen permukaan hepatitis B, dan "irus ?pstein&Barr '?BG(.

%itomegalo"irus dan tes serologi "irus lainnya harus dinilai jikamempertimbangkan dilakukannya B+T 'Bone Marro&

1/



Transplantasion(. Par"o"irus menyebabkan aplasia sel darah

merah namun bukan merupakan anemia aplastik.>(Le"el "itamin B&1# dan :olat

Le"el "itamin B&1# dan :olat harus diukur untuk menyingkirkan

anemia megaloblastik yang mana ketika dalam kondisi berat

dapat menyebabkan pansitopenia6(Pemeriksaan radiologi

Pemeriksaan radiologis umumnya tidak dibutuhkan untuk

menegakkan diagnosa anemia aplastik. %ur"ei skletelal khususnya

berguna untuk sindrom kegagalan sumsum tulang yang

diturunkan, karena banyak diantaranya memperlihatkan

abnormalitas skeletala. Pemeriksaan &ray rutin dari tulang radius untuk menganalisa

kromosom darah tepi untuk menyingkirkan diagnosis darianemia !anconib. I%3 abdominal. Intuk mencari pembesaran dari limpa dan)

atau pembesaran kelenjar lim!a yang meningkatkan

kemungkinan adanya penyakit keganasan hematologi sebagai

penyebab dari pansitopenia. Pada pasien yang muda, letak dari

ginjal yang salah atau abnormal merupakan penampakan dari

anemia :anconi.c. uclear Magnetic )esonance "maging. Pemeriksaan ini

rnernpakan cara terbaik untuk mengetahui luasnya perlemakan

karena dapat membuat pemisahan tegas antara daerahsumsum tulang berlemak dan sumsum tulang berselular.

d. )adionuclide Bone Marro& "maging (Bone Marro& canning.

Luasnya kelainan sumsum tulang dapat ditentukan oleh

scanning tubuh setelah disuntik dengan koloid radoakti!

technetium sul!ur yang akan terikat pada makro!ag sumsum

tulang atau iodium chloride yang akan terikat pada trans!erin.

engan bantuan scan sumsum tulang dapt ditentukan daerah

hemopoesis akti! untuk memperoleh sel&sel guna pemeriksaan

sitogenik atau kultur sel&sel induk

Le#kemia

%ecara klasik diagnosis Leukemia ditegakkan berdasarkan

pemeriksaan sik, mor!ologi sel dan pengecatan sitokimia. %eperti

sudah disebutkan, sejak sekitar dua dekade tahun yang lalu

berkembang # 'dua( teknik pemeriksaan terbaru immunophenotyping

dan analisis sitogenik.Pertama, tes darah dilakukan untuk menghitung jumlah setiap

jenis sel darah yang berbeda dan melihat apakah mereka berada

dalam batas normal. alam A+L, tingkat sel darah merah mungkinrendah, menyebabkan anemia, tingkat&tingkat platelet mungkin

11



rendah, menyebabkan perdarahan dan memar, dan tingkat sel darah

putih mungkin rendah, menyebabkan in!eksi.Biopsi sumsum tulang atau aspirasi 'penyedotan( dari sumsum

tulang mungkin dilakukan jika hasil tes darah abnormal. %elama biopsi

sumsum tulang, jarum berongga dimasukkan ke tulang pinggul untuk

mengeluarkan sejumlah kecil dari sumsum dan tulang untuk pengujian

di bawah mikroskop. Pada aspirasi sumsum tulang, sampel kecil dari

sumsum tulang ditarik melalui cairan injeksi.Pungsi lumbal, atau tekan tulang belakang, dapat dilakukan untuk

melihat apakah penyakit ini telah menyebar ke dalam cairan

cerebrospinal, yang mengelilingi sistem sara! pusat atau sistem sara!

pusat '%%P( & otak dan sumsum tulang belakang. Tes diagnostik

mungkin termasuk 9ow cytometry penting lainnya 'dimana sel&sel

melewati sinar laser untuk analisa(, imunohistokimia 'menggunakanantibodi untuk membedakan antara jenis sel kanker(, %itogenetika

'untuk menentukan perubahan dalam kromosom dalam sel(, dan studi

genetika molekuler 'tes -A dan C-A dari sel&sel kanker(. Penyakit

Leukemia dapat dipastikan dengan beberapa pemeriksaan,

diantaranya adalah ; Biopsy, Pemeriksaan darah Mcomplete blood

count 'HBH(N, HT or HAT scan, magnetic resonance imaging '+C=(, &

ray, Iltrasound, %pinal tap)lumbar puncture.Kelainan hemat&l&'is Anemia dengan jumlah eritrosit yang menurun sekitar 1&$ 8

1/6)mm$. Leukositosis dengan jumlah leukosit antara >/&1// 8 1/$ )mm$.

Leukosit yang ada dalam darah tepi terbanyak adalah myeloblas. Trombosit jumlah menurun. +ieloblas yang tampak kadang&kadang

mengandung Obadan auer suatu kelainan yang pathogonomis

untuk L+A. %umsum tulang hiperseluler karena mengandung mieloblas yang

masi!, sedang megakariosit dan pronormoblas dijumpai sangat jarang.

elainan sumsum tulang ini sudah akan jelas meskipun myeloblas

belum tampak dalam darah tepi. *adi kadang&kadang ditemukan kasusdengan pansitopenia peri!er akan tetapi sumsum tulang sudah jelas

hiperseluler karena inltrasi dengan myeloblas. adang&kadang

ditemukan OAuer body dalam mieloblas. adang mani!estasi pertama

sebagai eritroleukemia 'plori!erasi eritroblas dan mieloblas dalam

sumsum tulang( yang berlangsung beberapa bulan)tahun sebelum

!ambaran mieloblastiknya menjadi jelas benar.

F. TEAPI Anemia Aplastik

Anemia berat, pendarahan akibat trombositopenia dan in!eksi

akibat granulositopenia dan monositopenia memerlukan tatalaksana

1#



untuk menghilangkan kondisi yang potensial mengancam nyawa ini

dan untuk memperbaiki keadaan pasien. Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi immunosupresi

atau transplantasi sumsum tulang 'T%T(. :aktor&!aktor seperti usia

pasien adanya donor saudara yang cocok 'matched sibling donor (, dan

!aktor&!aktor risiko seperti in!eksi akti! atau beban trans!usi harus

dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik

mendapatkan terapi immunosupresi atau T%T. Pasien yang lebih

mudah mentoleransi T%T lebih baik dan sedikit mengalami 3G7.

Pasien yang lebih tua dan mempunyai komorbiditas biasanya

ditawarkan serangkaian terapi immunosupresi!. Pasien berusia lebih

dari #/ tahun dengan hitung neutrol #//&>//) mm$ tampaknya lebih

mendapat man!aat man!aat immunosupresi dibandingkan T%T. %ecara

umum pasien dengan hitung neutrol yang sangat rendah cenderunglebih baik dengan T%T., karena dibutuhkan waktu yang lebih pendek

untuk resolusi neutropenia 'harus diingat bahwa neutropenia pada

pasien yang mendapat terapi immunosupresi! mungkin baru membaik

setelah 6 bulan(. Intuk pasien usia menengah yang memiliki donor

saudara yang cocok, rekomendasi terapi harus dibuat setelah

memperhatikan kondisi kesehatan pasien secara menyeluruh, derajat

keparahan penyakit, dan keinginan penyakit. %uatu algoritme terapi

dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia aplastik.

+anajemen Awal Anemia Aplastik

1. +enghentikan semua obat&obat atau penggunaan agen kimia yang

diduga menjadi penyebab anemia aplastik.2. Anemia trans!usi PCH bila terdapat anemia berat sesuai yang

dibutuhkan.3. Pendarahan hebat akibat trombositopenia trans!usi trombosit

sesuai yang dibutuhkan.4. Tindakan pencegahan terhadap in!eksi bila terdapat neutropenia

berat.

5. =n!eksi kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bilaorganisme spesik tidak dapat diidentikasi, 3&H%: pada kasus yang

menakutkan; bila berat badan kurang dan in!eksi ada 'misalnya oleh

bakteri gram negati! dan jamur( pertimbangkan trans!usi granulosit

dari donor yang belum mendapat terapi 3&H%:.6. Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik pemeriksaan

histocompatibilitas pasien, orang tua dan saudara kandung pasien.

Pengobatan spesik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan

yaitu transplantasi stem sel allogenik, kombinasi terapi

imunosupresi! 'AT3, siklosporindan metilprednisolon( atau

pemberian dosis tinggi siklo!os!amid. a. Pengobatan %uporti!

1$



Bila terapat keluhan akibat anemia, diberikan trans!usi eritrosit

berupa packed red cells sampai kadar hemoglobin @&0 g atau

lebih pada orang tua dan pasien dengan penyakit kardio"askular.Cesiko pendarahan meningkat bila trombosis kurang dari

#/.///)mm$. Trans!usi trombosit diberikan bila terdapat

pendarahan atau kadar trombosit dibawah #/.///)mm$ sebagai

prolaksis. Pada mulanya diberikan trombosit donor acak.

Trans!usi trombosit konsentrat berulang dapat menyebabkan

pembentukan <at anti terhadap trombosit donor. Bila terjadi

sensitisasi, donor diganti dengan yang cocok 7LA&nya 'orang tua

atau saudara kandung(. Pemberian trans!usi leukosit sebagai

prolaksis masih kontro"ersial dan tidak dianjurkan karena e!ek

samping yang lebih parah daripada man!aatnya. +asa hidup

leukosit yang ditrans!usikan sangat pendek. b. Terapi imunosupresi!

bat&obatan yang termasuk terapi imunosupresi! adalah

antithymocyte globulin 'AT3( atau antilymphocyte globulin 'AL3(

dan siklosporin # 'H%A(.c. Terapi Penyelamatan '%al"age theraphies(

Terapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang,

pemberian !aktor&!aktor pertumbuhan hematopoietik dan

pemberian steroid anabolik. Pasien yang re!rakter dengan

pengobatan AT3 pertama dapat berespon terhadap siklus

imunosupresi AT3 ulangan. Pada sebuah penelitian, pasien yang

re!rakter AT3 kuda tercapai dengan siklus kedua AT3 kelinci.

Pemberian !aktor&!aktor pertumbuhan hematopoietik seperti

$ranulocyte*Colony timulating %actor '3&H%:( berman!aat untuk

meningkatkan neutrol akan tetapi neutropenia berat akibat

anemia aplastik biasanya re!rakter. Peningkatan neutrol oleh

stimulating !aktor ini juga tidak bertahan lama. :aktor&

!aktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai sebagai

satu&satunya modalitas terapi anemia aplastik. ombinasi 3&H%:

dengan terapi imunosupresi! telah digunakan untuk terapipenyelamatan pada kasus&kasus yang re!rakter dan pemberiannya

yang lama telah dikaitkan dengan pemulihan hitung darah pada

beberapa pasien. %teroid anabolik seperti androgen dapat

merangsang produksi eritropoietin dan sel&sel induk sumsum

tulang. Androgen terbukti berman!aat untuk anemia

aplastk ringan dan pada anemia aplastik berat biasanya tidak

berman!aat. Androgen digunakan sebagai terapi penyelamatan

untuk pasien yang re!rakter terapi imunosupresi!.

d. Transplantasi sumsum tulang Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama pada

pasien anemia aplastik berat berusia muda yang memiliki saudara

15



dengan kecocokan 7LA '7uman leukocyte antigen(. Akan tetapi,

transplantasi sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada

sebagian kecil pasien 'hanya sekitar $/ pasien yang mempunyai

saudara dengan kecocokan 7LA(. Batas usia untuk transplantasi

sumsum tulang sebagai terapi primer belum dipastikan, namun

pasien yang berusia $>&$> tahun lebih baik bila mendapatkan

terapi imunosupresi! karena makin meningkatnya umur, makin

meningkat pula kejadian dan beratnya reaksi penolakan sumsum

tulang donor '$raft +ersus ,ost Disesase)3G7(. Pasien dengan

usia Q 5/ tahun terbukti memiliki respon yang lebih jelek

dibandingkan pasien yang berusia muda. Pasien yang

mendapatkan transplantasi sumsum tulang memiliki sur"i"al

yang lebih baik daripada pasien yang mendapatkan terapi

imunosupresi!. Pasien dengan umur kurang dari >/ tahun yang

gagal dengan terapi imunosupresi! 'AT3( maka pemberian

transplantasi sumsum tulang dapat dipertimbangkan. Akan

tetapi sur"i"al pasien yang menerima transplanasi sumsum tulang

namun telah mendapatkan terapi imunosupresi! lebih jelek

daripada pasien yang belum mendapatkan terapi imunosupresi!

sama sekali. Pada pasien yang mendapat terapi imunosupresi!

sering kali diperlukan trans!usi selama beberapa bulan. Trans!usi

komponen darah tersebut sedapat mungkin diambil dari donor

yang bukan potensial sebagai donor sumsum tulang. 7al inidiperlukan untuk mencegah reaksi penolakan cangkokan 'graft

re-ection( karena antibodi yang terbentuk akibat tans!usi. riteria

respon terapi menurut kelompok ?uropean +arrow Transplantation

'?B+T( adalah sebagai berikut- Cemisi komplit bebas trans!usi, granulosit sekurang&kurangnya

#///)mm$ dan trombosit sekurang&kurangnya 1//.///)mm$

- Cemisi sebagian tidak tergantung pada trans!usi, granulosit

dibawah #///)mm$ dan trombosit dibawah 1//.///)mm$

- Ce!rakter tidak ada perbaikan.

Le#kemia

Penanganan leukemia meliputi kurati! dan suporti!. Penanganan

suporti! meliputi pengobatan penyakit lain yang menyertai leukemia,

komplikasi dan tindakan yang mendukung penyembuhan, termasuk

perawatan psikologi. Perawatan suporti! tersebut antara lain trans!usi

darah) trombosit, pemberian antibiotik pada in!eksi) sepsis, obat anti

jamur, pemberian nutrisi yang baik dan pendekatan aspek psikososial. Terapi kurati!) spesik bertujuan untuk menyembuhkan penderita.

%trategi umum kemoterapi leukemia akut meliputi induksi remisi,

1>



intensikasi 'prolaksi susunan sara! pusat( dan lanjutan. lasikasi

resiko standar dan resiko tinggi, menentukan protokol kemoterapi.

Pada induksi remisi diberikan kemoterapi maksimum yang dapat

ditoleransi dan perawatan suporti! yang maksimum. emungkinan

hasil yang dicapai remisi komplet, remisi parsial atau gagal.

=ntensikasi merupakan kemoterapi intensi! tambahan setelah remisi

komplet dan untuk prolaksi terjadi leukemia pada saluran syara!

pusat.7asil yang diharapkan adalah tercapainya perpanjangan remisi

dan meningkatkan kesembuhan. Pengobatan lanjutan sampai sekitar #

tahun, diharapkan tercapai perpanjangan remisi dan dapat bertahan

hidup.

%itostatika yang digunakan pada tiap tahap pengobatan leukemia

merupakan kombinasi dari berbagai sitostatika. Pengobatan dengangranulocyte&colony stimulating !actor '3&H%:( berman!aat untuk

mengatasi penurunan granulosit sebagai e!ek samping sitistatika,

namun tidak mengurangi lama perawatan di rumah sakit.

Penderita dinyatakan remisi komplit apabila tidak ada keluhan dan

bebas gejala leukemia, pada aspirasi sumsum tulang didapat

selularitas normal dan jumlah sel blast R > dari sel berinti,

hemoglobin Q 1# gr)dL tanpa trans!usi, jumlah sel leukosit Q $///)Sl,

dengan hitung jenis leukosit normal, jumlah granulosit Q #///) Sl,

jumlah trombosit Q 1//.///) Sl, dan pemeriksaan cairan serebropinalnormal.

Permasalahan yang dihadapi pada penanganan pasien leukemia

adalah obat yang mahal, ketersediaan obat yang belum tentu langkap,

dan adanya e!ek samping, serta perawatan yang lama. bat untuk

leukemia dirasakan mahal bagi kebanyakan pasien apalagi dimasa

krisis sekarang ini, %elain macam obat yang banyak , juga lamanya

pengobatan menambah beban biaya untuk pengadaan obat. ?!ek

samping sitostatika bermacam&macam seperti anemia, pedarahan,

rambut rontok, granulositopenia 'memudahkan terjadinya in!eksi(,

mual) muntah, stomatitis, miokarditis dan sebagainya. Penderita

dengan granulositopenia sebaiknya dirawat di ruang isolasi. Intuk

mengatasi kebosanan karena perawatan yang lama perlu disediakan

ruang bermain dan pelayanan psikologis. Penderita yang telah remisi

dan selesai pengobatan kondisinya akan pulih seperti anak sehat.

Problem selama pengobatan adalah terjadinya relap 'kambuh(. Celaps

merupakan pertanda yang kurang baik bagi penyakitnya.

Pada dasarnya ada $ tempay relaps

• =ntramedular '%umsum tulang(

• ?kstramedular '%usunan sara! pusat, testis, iris(• =ntra dan ekstra meduler.

16



Celaps bisa terjadi pada relaps awal 'early relaps( yang terjadi

selama pengobatan atau 6 bulan dalam masa pengobatan dan relaps

lambat 'late relapse( yang terjadi lebih dari 6 bulan setelah

pengobatan

G. DIAGNOSIS BANDINGPansitopenia merupakan ciri&ciri yang sering muncul dari

kebanyakan penyakit. Kalaupun anamnesis, pemeriksaan sik, dan studi

laboratorium dasar sering dapat mengeksklusi anemia aplastik dari

diagnosis, perbedaan merupakan hal yang lebih susah dalam penyakit

hematologi tertentu, dan tes lanjutan sangat diperlukan.Penyebab dari pansitopenia perlu dipertimbangkan dalam diagnosis

banding yang meliputi %anconis anemia' paro/ysmal nocturnalhemoglobinuria (0,!' myelodysplastic syndrome (MD!' myelo1brosis'

aleukemic leukemia' agranulocytosis' dan pure red cell aplasia. Berikut

ini merupakan penjelasan lebih lanjut mengenai penyakit&penyakit

tersebut.Fanconi’s anemia. =ni merupakan bentuk kongenital dari anemia

aplastik dimana merupakan kondisi autosomal resesi! yang diturunkan

sekitar 1/ dari pasien dan terlihat pada masa anak&anak. Tanda&

tandanya yaitu tubuh pendek, hiperpigmentasi pada kulit, mikrose!ali,

hipoplasia pada ibu jari atau jari lainnya, abnormalitas pada saluran

urogenital, dan cacat mental. :anconiEs anemia dipertegas dengan cara

analisis sitogenetik pada lim!osit darah tepi, yang dimana menunjukkan

patahnya kromosom setelah dibiakkan menggunakan <at kimia yang

meningkatkan penekanan kromosom 'seperti diepo/ybutane atau

mitomycin C(.Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. P-7 adalah sebuah

kerusakan yang didapat yang dikarakteristikan dengan anemia yang

disebabkan oleh hemolisis intra"askular dan dimani!estasikan dengan

hemoglobinuria yang bersi!at sementara dan life*threatening venous

thromboses. %uatu kekurangan H>4, antigen pada permukaan eritrosisyang menghambat lisis reakti!, sangat bertanggung jawab terhadap

hemolisis. ira&kira 1/ sampai $/ pada pasien anemia aplastik

mengalami P-7 pada rangkaian klinis nantinya. =ni menunjukkan bahwa

sangat mungkin bahwa mayoritas pasien dengan P7- dapat mengalami

proses aplastik. iagnosis P-7 biasanya dibuat dengan menunjukkan

pengurangan ekpresi dari sel antigen H>4 permukaan dengan cara

aliran sitometri, mengantikan tes skrining yang sebelumnya

dipergunakan seperti tes hemolisis sukrosa dan pemeriksaan urin untuk

hemosiderin.Myelodiysplastic Sindrome. +%s adalah sebuah kumpulan dari

kerusakan sel batang hematopoetik klonal yang ditandai oleh di!erensiasi1@



dan maturasi abnormal sumsum tulang, dimana dapat menyebabkan

kegagalan sumsum tulang dengan peripheral sitopenias, dis!ungsional

elemen darah, dan memungkinkan perubahan leukemi. %umsum tulang

pada +% memiliki tipe hiperselular atau normoselular, walaupun

hiposelular biasanya juga ditemukan. %angat penting membedakan

hiposelular +% dengan anemia aplastik karena diagnosis yang

ditegakkan untuk penanganan dan prognosis.Idiopathic Myelobrosis. ua keistimewaan idiopathic

myelobrosis adalah hematopoesis ekstramedulari menyebabkan

hepatosplenomegali pada kebanyakan pasien. Biopsi spesimen sumsum

tulang menunjukkan berbagai tingkat retikulin atau brosis kolagen,

dengan megakariosit yang mencolok. Aleu!emic "eu!emia. #leukemic leukemia merupakan suatu

kondisi yang jarang yang ditandai oleh tidak adanya sel blast pada darahtepi pasien leukemia, terjadi kurang dari 1/ dari seluruh pasien leukemi

dan penyakit ini biasanya terjadi pada remaja atau pada orang tua.

Aspirasi sumsum tulang dan biopsy menunjukkan sel blast.Pure red cell aplasia. erusakan ini jarang terjadi dan hanya

melibatkan produksi eritrosit yang ditandai oleh anemia berat, jumlah

retikulosit kurang dari 1, dan normoselular sumsum tulang kurang dari

/.> eritroblast yang telah matang. Agranulocytosis. Agranulocytosis adalah kerusakan imun yang

mempengaruhi produksi granulosit darah tetapi tidak pada platelet atau

eritrosit

. P"&'n&sis Anemia Aplastik

Prognosis berhubungan dengan jumlah absolut netrol dan trombosit.

*umlah absolut netrol lebih bernilai prognostik daripada yang lain.

*umlah netrol kurang dari >//)l '/,>81/4)liter( dipertimbangkan

sebagai anemia aplastik berat dan jumlah netrol kurang dari #//)l

'/,#81/4)liter( dikaitkan dengan respon buruk terhadap imunoterapi

dan prognosis yang jelek bila transplantasi sumsum tulangallogenik tidak tersedia. Anak&anak memiliki respon yang lebih baik

daripada orang dewasa. Anemia aplastik konstitusional merespon

sementara terhadap androgen dan glukokortikoid akan tetapi biasanya

!atal kecuali pasien mendapatkan transplantasi sumsum tulang.

Le#kemia

:aktor prognosis yang kurang baik antara lain usia kurang dari #

tahun, usia lebih dari 1/ tahun, jumlah leukosit 'sel darah putih( saat

awal lebih dari >/81/4)L, jumlah trombosit 'keping darah( kurang dari

1//81/4)L, ada masa mediastinum, ras hitam, laki&laki, ada

pembesaran kelenjar lim!e, pembesaran hati lebih dari $ cm, tipe

10



lim!oblas L# atau L$, dan adanya penyakit susunan syara! pusat saat

diagnosisi. Giana dkk '1445( mendapatkan, penderita dengan gi<i

buruk 'menurut standar tinggi badan) umur( resiko kambuhnya lebih

tinggi dibanding yang gi<inya baik. i %ingapura walaupun ada

perbaikan, $/&5/ penderita mengalami kambuh, dan kelompok ini

prognosisinya baik. Perkembangan dan keberhasilan pengobatan

pencegahan untuk leukemia meningeal yang diikuti dengan

kemoterapi sistemik memperbaiki secara progresi! angka kesembuhan

LLA pada anak. Angka kelangsungan hidup > tahun LLA sekitar 66&

6@. Pada L+A, jumlah lekosit yang tinggi 'Q1//.///)SL(, ras hitam,

koagulasi abnormal berprognosis jelek.

A:TAC PI%TAA

1. American Hancer %ociety. Aplastic Anemia. alam AH% =n!ormation

and3uide, #//>. iakses 1#)/1)#/15. ari ICL

http))www.cancer.org)cancer)aplasticanemia)#. Bakhsi %. Aplastic Anemia, alam ?medicine Article, #//5. iakses

1$)/1)#/15, ari ICL http))emedicine.medscape.com)article)140@>4

14

http://www.cancer.org/cancer/aplasticanemia/

http://emedicine.medscape.com/article/198759

http://www.cancer.org/cancer/aplasticanemia/

http://emedicine.medscape.com/article/198759



$. an L, Longo., enis L, asper,. ?t al, Aplastic anemia, +yelodisplasia, and

Celated Bone +arrow :ailure syndromes, dalam 7arrisonEs Principles !

=nternal +edicine, ?d. 10. -ework Lange +c3raw 7ill, #//05. 7illman C%, Ault A, Cinder 7+. 7ematology in Hlinical Practice 5th ed.

-ework Lange +c3raw 7ill, #//>. 7al. $1&5/>. 7oFbrand, AG., Pettit, *.?, et al, Anemia Aplastik dan egagalan %umsum

Tulang, dalam apita %elekta 7ematologi. Penerbit buku kedokteran, ?3H,

*akarta. 7al. 0$&[email protected]. Linker HA, Aplastic anemia. =n +cPhee %*, Papadakis +A, et al

'eds(. Hurrent +edical iagnosis and Treatment. -ew ork Lange +c3raw

7ill, #//@;>1/&11.@. PaUuette C, +unker C. Aplastic Anemias. =n +unker C, 7iller ?, et al 'eds(.

Aplastic anemia, dalam +odern 7ematology Biology and Hlinical

+anagement #nd ed. -ew *ersey7umana Press, #//@. 7al. #/@&#160. %hadduck C, Aplastic anemia. =n Lichtman +A, Beutler ?, et al 'eds(.

Killiam 7ematology @th ed. -ew ork +c3raw 7ill +edical; #//@

#/

lp pansitopenia

Documents