tumor glomus.docx

7/23/2019 TUMOR GLOMUS.docx

1/39

Glomus Tumor pada Tulang Temporal1

TUMOR GLOMUS PADA TULANG TEMPORAL

I. PENDAHULUAN

Sistem neuroendokrin extra adrenal terdiri dari sebuah sistem yang

terintegrasi dan kompleks jaringan yang tersebar di seluruh tubuh yang

memiliki fungsi pengaturan yang unik. Sel ini disebut paraganglion, dan

seluruh rantai jaringan merupakan paraganglia. Paraganglia sering

berlokasi dekat saraf dan pembuluh darah, merupakan cluster sel yang

memfasilitasi refleks kemorereseptor khusus. (1,2,3

Paraganglia di kepala dan leher bermigrasi sepanjang distribusi

branchial mesoderm, sedangkan yang di bagian dada, perut, dan panggul

mengikuti jalan serabut saraf parasimpatis sepanjang sumbu

peri!ertebral"periaortik.(1

#umor glomus atau paraganglioma adalah neoplasma jinak yang

berasal dari jaringan paraganglia tersebut dan distribusi tumor ini tersebar

luas pada lokasi jaringan paraganglia berada. #umor glomus juga disebut

sebagai chemodectomas, atau paragangliomas nonchromaffin.(1,$

%i kepala dan leher, berdasarkan letaknya tumor glomus dapat

dibedakan menjadi paraganglioma daerah ser!ikal dan paraganglioma

pada tulang temporal. &elompok paraganglioma ser!ikal meliputi tumor

glomus badan karotis dan tumor glomus !agale'intra!agale. Sedangkan

paraganglioma tulang temporal meliputi tumor glomus jugularis, tumor

glomus tympanicum dan tumor glomus jugulotympanicum.(,)

*aringan ini pertama kali dijelaskan oleh +alentin pada tahun 1$-,

sebagai ganglia tympanicum. Pada tahun 1, &rause

menggambarkannya sebagai glandula tympanicum. /uild adalah yang

pertama menyebut sebagai glomus jugularis. %eskripsi pertama glomus

tumor sebagai badan glomus hiperplastik dilaporkan oleh 0asson pada

tahun 12$.(

Pada tahun 1$, osenasser pertama kali mendiagnosis

seorang pasien dengan tumor glomus jugularis. Pasien bertahan sampai


2/39


1. #umor pembuluh darah dari telinga tengah sebelumnya telah

dilaporkan, namun osenasser adalah orang pertama yang melaporkan

asal tumor ini dari glomus jugularis. (

.

/ambar 1. #umor glomus kepala dan leher(

#umor glomus dari tulang temporal jarang terjadi dengan

pertumbuhan tumor lambat. #umor glomus jugularis didefinisikan sebagai

tumor hiper!askular dari sel paraganglia berasal dari jaringan

neuroendokrin dan muncul dalam foramen jugularis dari tulang temporal.

#umor glomus tympanicum diidentifikasikan sebagai tumor hiper!askular

dari paraganglia yang terbatas pada telinga tengah. #umor glomus

jugulotympanicum jika tumor hiper!askular ini muncul dalam foramen

jugularis dan meluas ke telinga tengah.(,,

#umor glomus dengan gejala yang samar dan tidak khas sehingga

sering luput dari perhatian, dan keterlambatan dalam diagnosis sering

terjadi. &arena lokasi dan luasnya keterlibatan, tumor glomus pada tulang

temporal menjadi tantangan diagnostik yang signifikan.(

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI


3/39


#umor glomus terjadi dengan kejadian tahunan diperkirakan 1

kasus per 1 juta orang. 0eskipun jarang, tumor glomus adalah tumor yang

paling umum dari telinga tengah dan kedua dari tulang temporal, setelah

schannoma !estibular .(3,11

#umor glomus lebih sering pada perempuan dibandingkan laki"laki

dengan perbandingan 3")41. #ercatat lebih umum di sisi kiri, terutama

pada anita.(,12

&ebanyakan tumor terjadi pada pasien berusia $-"- tahun,

tapi kasus telah dilaporkan pada pasien ) bulan dan tahun.

#umor multisenter ditemukan pada sekitar 3"1-5 kasus sporadis, dan

pada 2"-5 kasus familial.(,12

III. ETIOLOGI

#umor /lomus tulang temporal berasal dari sel"sel paraganglia,

atau badan glomus, yang terletak di dalam dinding (ad!entitia dari bulbus

jugularis dan promontorium chochlearis, dan dapat dikaitkan dengan

cabang auricular dari saraf !agus ( ner!us 6rnold atau cabang timpani

dari saraf glossopharyngeal ( ner!us *acobson . Paraganglia

merupakan jaringan berukuran kecil (71, mm yang terdiri dari kelompok"

kelompok sel epitelioid dalam pembuluh darah kapiler dan prekapiler.

*umlah sel paraganglia tampaknya meningkat sampai dekade keempat

kehidupan dan kemudian menurun. Paraganglia berkembang dari puncak

saraf dan diyakini berfungsi sebagai kemoreseptor. 8erdasarkan adanyakatekolamin dan neuropeptida, paraganglia termasuk dalam serapan

amina prekursor dan dekarboksilase (6P9% sistem, yang baru"baru ini

disebut sebagai sistem neuroendokrin difus (%:;S. (3,

0eskipun sebagian besar tumor glomus sporadis, namun tumor ini

bisa familial dengan arisan dominan autosomal . Perkembangan tumor

pada kasus familial tergantung pada usia dan jenis kelamin orang tua

yang terkena. #umor glomus memiliki kecenderungan familial. #umor


4/39

Glomus Tumor pada Tulang Temporal$

jarang terjadi di baah 1 tahun, dan sebagai akibat dari yang diduga

imprinting genom, hanya anak anak laki"laki yang memiliki gen penyakit

yang mengembangkan tumor. /en yang bertanggung jaab untuk

paragangliomas turun temurun telah dilokalisasi untuk band 11


5/39

Glomus Tumor pada Tulang Temporal

V. ANATOMI ($,13,1$,1

?oramen *ugularis adalah apertura di dasar tengkorak. %inding

dari foramen jugularis terbentuk oleh os petrosus di anterolateral dan os

occipital di posteromedial.#erletak di belakang kanalis karotis.9mumnya

foramen jugularis lebih besar di sebelah kanan daripada di sisi kiri. 9kuran

foramen jugularis ber!ariasi sekitar 1, cm x 1 cm

8agian posterolateral dari foramen (pars !ascularis berisi bulbus

jugularis, cabang arteri meningeal posterior, ner!us assesorius ( @= , dan

ner!us !agus (@, dan ner!us 6rnold(cabang auricular dari ner!us @

8agian anteromedial (pars ner!osa berisi sinus petrosus inferior

dan ner!us glossopharingeus ( =@ dan ner!us *acobson ( cabang timpani

dari ner!us =@ .

8ulbus jugularis terletak antara sinus sigmoid dan !ena jugularis

internal. Sinus petrosus inferior memasuki aspek medial bulbus jugularis

melalui beberapa akses anterior ner!us kranialis =@, @, dan @=.

8anyak struktur penting berada di dekat bulbus jugularis, termasuk

kanalis auditorius internus, posterior kanalis semisirkularis, telinga tengah,

medial kanal auditori eksternal, ner!us facialis'+== (posterolateral, dan =>6

(anterior dalam kanalis karotis. Pada akhir ekstrakranial dari foramen

jugularis, =>6, !ena jugularis interna, dan ner!us kranial +==, @, @=, dan @==

berada dalam area 2 cm.

#umor glomus berasal dari sel"sel paraganglia, atau badan

glomus, yang terletak di dalam dinding (ad!entitia dari bulbus jugularis,

dan dapat dikaitkan dengan cabang auricular dari saraf !agus ( ner!us

6rnold atau cabang timpani dari saraf glossopharyngeal ( ner!us

*acobson .
http://en.wikipedia.org/wiki/Base_of_the_skullhttp://en.wikipedia.org/wiki/Carotid_canalhttp://en.wikipedia.org/wiki/Arnold's_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Carotid_canalhttp://en.wikipedia.org/wiki/Arnold's_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Base_of_the_skull


6/39

Glomus Tumor pada Tulang Temporal)

/ambar 2. 6natomi foramen jugularis(1$

Pasokan darah utama adalah melalui ascending arteri faringeal dari

arteri karotid eksternal (;>6 dan cabang dari arteri karotis interna (=>6.

#umor glomus jugularis yang besar juga mungkin menerima suplai darah

dari cabang"cabang lain seperti ;>6, =>6, arteri !ertebralis, dan trunkus

thyrocer!icalis.

VI. DIAGNOSIS

VI.. Gam!aran "l#n#$.

/ejala klinik tumor glomus pada tulang temporal mencerminkan

pertumbuhan yang lambat dengan gejala yang tidak khas sehingga sering

kali saat diidentifikasi pertama kali tumor sudah besar. /ejala dan tanda"

tanda yang dihasilkan merupakan manifestasi otologik dan neurologik.

(,1),1


7/39


/ejala yang paling umum adalah gangguan pendengaran konduktif

dan tinnitus. #anda"tanda dan gejala lain berupa telinga terasa penuh,

otorrhea, pendarahan, dan adanya massa telinga tengah.(1,

:yeri telinga yang signifikan jarang terjadi. &eterlibatan telinga

bagian dalam menghasilkan !ertigo dan gangguan pendengaran

sensorineural .(1,,1)

&ehadiran sindrom foramen jugularis atau sindrom +ernet (paresis

saraf kranial =@, @ dan @= berupa disartria, disfagia dan kelemahan bahu,

adalah patognomonik untuk tumor ini, tetapi biasanya ditemukan satu

tahun setelah gejala aal gangguan pendengaran dan tinnitus muncul.

/ejala yang jarang terjadi dari tumor glomus pada tulang temporal

menghasilkan kelumpuhan ner!us hypoglossal (@== yang muncul sebagai

sindrom >ollet Sicard jika ditemukan bersama sindrom +ernet.

&elumpuhan ner!us facialis (+==, dan sindrom Aorner ( miosis, ptosis dan

anhydrosis juga dapat terjadi.(1,,

>efalgia , hidrosefalus , dan peningkatan tekanan intrakranial dapat

dihasilkan jika terjadi ekstensi intrakranial. 6taksia dapat terjadi jika ada

ekstensi tumor ke otak kecil di fossa posterior . &eterlibatan sinus dural

dapat menyerupai thrombosis sinus.(1,,12

Pada sekitar 2"$5 kasus, gejala pertama yang muncul adalah

hipertensi dan takikardi (gejala pheochromocytoma akibat diekskresikan

katekolamin, norepinefrin, atau dopamin oleh tumor. Somatostatin,

intestinal polipeptida !asoaktif (+=P, kalsitonin, dan neuron"spesifik

enolase juga dapat dihasilkan oleh tumor glomus. /ejala terkait lainnya

termasuk cefalgia, keringat, pucat, dan mual.(1,,11

Pada pemeriksaan otoskopi mengungkapkan karakteristik glomus

tumor, berupa massa berdenyut, kemerahan"biru di belakang membran

timpanicum yang masih intak memberi gambaran rising sun. (,11,1


8/39


/ambar 3. 0embran tympani dengan tanda rising sun(11

Pada pemeriksaan 6udiologik ditemukan campuran gangguan

pendengaran konduktif dan sensorineural. &omponen sensorineural

cenderung lebih signifikan dengan tumor yang lebih besar.%,11,1

VI.&. PEMERI"SAAN RADIOLOGI"

Pencitraan adalah modalitas utama untuk menegakkan diagnosis

tumor glomus pada tulang temporal. &ombinasi antara >omputed#omography (># Scan dengan kontras, 0agnetic esonance =maging

(0=, dan 6ngiography sangat ideal untuk diagnosa yang tepat dan

penentuan lokalisasi tumor. Besi menunjukkan tanda karakteristik pada

pencitraan, berdasarkan lokasi tumor.(1-

Saat ini, 0= menjadi modalitas pencitraan utama untuk

menegakkan diagnosis, diikuti dengan ># Scan dengan kontras.

6ngiography tetap sangat penting jika diagnosis tidak jelas, atau jika

embolisasi tumor akan dilakukan.(1-

VI.&.. 'ompu(ed Tomograp)* % 'T S+an,

># Scan dengan kontras adalah pilihan pencitraan yang sangat

baik untuk diagnosis tumor glomus. &arena tumor ini sangat !askular,

penyangatan kontras terlihat sangat kuat, terutama pada aal !ase

arteri. Penggambaran pola in!asi tulang temporal dan dasar tengkorak


9/39


sangat diperlukan dalam pengobatan, terutama untuk perencanaan pra

operasi. ># Scan dapat memperlihatkan dengan baik pola karakteristik

permeative-destructive tulang.(2,3,1,1

#umor /lomus jugularis berupa massa jaringan lunak yang

homogen yang hiper!askular di dasar tengkorak. #umor ini terlihat

dalam foramen jugularis, dimana ekspansi dan erosi foramen jugularis

sebagai ciri tumor glomus jugularis. Pada aal penyakit, fossa jugularis

diperbesar dengan margin yang tidak teratur. Pertumbuhan progresif

tumor menyebabkan erosi foramen jugularis dan penghancuran labirin

tulang sekitarnya termasuk caroticojugular spine.(1,1

/ambar $. glomus jugularis2-

6. ># Scan kepala kontras axial memperlihatkan massa yang menyangatkuat post kontras ( panah hitam pada foramen jugularis kanan yangmeluas dan mengerosi os petrosus. 6rteri carotis kanan intak ( panahputih

8. eformat coronal memperlihatkan massa yang melebarkan foramenjugularis kanan( panah

/ambar . /lomus jugularis1-

># scan axial memperlihatkan massa pada foramen jugularis dengan pola

destruktif permeati!e tulang disertai keterlibatan aircell mastoid


10/39

Glomus Tumor pada Tulang Temporal1-

#umor glomus tympanicum berupa massa jaringan lunak yang

homogen timbul dari promontorium choclearis dan terbatas dalam

rongga tympani. Penyebaran tumor ke aircell mastoid dan ke kanalis

acusticus externus.(1,2-,21

/ambar ). glomus tympanicum2-

6 dan 8 4 ># Scan axial dan reformat coronal memperlihatkan massa pada

promontorium choclearis ( tanda panah , tidak tampak keterlibatan tulang.

#umor dikategorikan sebagai tumor glomus jugulotympanicum jika

ditemukan massa jaringan lunak pada foramen jugularis sampai ke

telinga tengah dengan destruksi dinding foramen jugularis terutama

jugular spine, dan destruksi dasar hypotympanicum.(1,2-,21

/ambar . #umor glomus jugulotympanicum2-

6. ># Scan axial pada tulang temporal memperlihatkan massa( panah putih pada telinga tengah, disertai erosi os petrosus( panah hitam .

8. ># Scan reformat coronal menampilkan ekspansi massa ke foramenjugularis dengan erosi os petrosus ( panah


11/39


/ambar . #umor glomus jugulotympanicum22

6. 3% !olume rendering >#6 glomus jugulotympanicum menampilkantumor yang hiper!askular dengan feeding artery dari cabang arteri carotiseksterna

8. ># angiography coronal menampilkan massa pada telinga tengah yangmeluas ke foramen jugularis, menyangat kuat post kontras denganekstensi ke intracranial . 0assa juga terlihat mendestruksi os petrosus,dan ekstensi ke daerah peri"auricular

VI.&.-. Magne(#+ Resonan+e Imag#ng% MRI,

0= adalah modalitas pencitraan yang penting dalam e!aluasi

dan pengobatan tumor glomus .0irip dengan ># Scan, 0=

menunjukkan peningkatan intensitas massa jaringan lunak pada daerah

foramen jugularis atau pada telinga tengah.(1-

Seperti kebanyakan tumor jaringan lunak, tumor glomus iso"

hipointens pada 0= #1C= dan hiperintens pada #2C=. 0= dengan

kontras dapat menunjukkan peningkatan intensitas tumor, yang

merupakan temuan penting dalam diagnosis. 0= memperlihatkan pola

pembuluh darah yang hiper!askular dengan gambaran salt and pepper

pada tumor. #anda ini terlihat pada #1C= dan #2C=. Pada #1C= daerah

hipointens meakili flo !oid karena aliran darah yang hiper!askular

yang berasal neo!ascularisasi tumor intrinsik, sedangkan daerah yang

isointens merupakan bagian yang solid dari tumor. Pada #2C= flo !oid

tetap terlihat dan daerah padat terlihat hiperintens. 0= koronal

langsung dapat menunjukkan hubungan tumoral ke struktur yang

berdekatan seperti batang otak dan dasar tengkorak.(2,$,1-,1


12/39


0= sangat baik dalam menggambarkan perbedaan jaringan

lunak tumor glomus dengan jaringan sekitarnya, sehingga 0= berguna

dalam menentukan ekstensi tumor ke intracranial dan extracranial (1,$.

/ambar . #umor glomus jugularis dengan salt and pepper appearance1


13/39


/ambar 1-. glomus jugulotympanicum2-

6. dan 8 0= #1C= kontras axial dan coronal perlihatkan massa yangmenyangat kontras pada foramen jugularis kiri yang meluas ke telingatengah>.dan % axial #2C= massa heterogen hiperintens pada foramen jugulariskiri yang ekstensi ke telinga tengah

0 6ngiography berguna dalam menentukan pelebaran feeding artery

yang lebih besar dari 1, cm. 0 !enography dapat membantu membedakan

tumor glomus dengan anomali non neoplastik.(1

VI.&./. Pos#(ron Em#ss#on Tomograp)* % PET ,

Positron emission tomography (P;# adalah teknik pencitraan

yang unik yang dapat menyediakan rincian dari proses fungsional dalam

tubuh.P;# dapat membedakan tumor jinak dan ganas berdasarkan

biokimia dalam metabolisme Dat"Dat seperti glukosa ,oksigen, protein

dan asam nukleat.


14/39

Glomus Tumor pada Tulang Temporal1$

P;# dapat digunakan untuk menentukan akti!itas metabolik

dibandingkan ciri"ciri morfologik dari lesi. 9ntuk mengatasi masalah ini,

maka ># Scan dengan kontras dikombinasikan dengan P;# untuk

memberikan detail fisiologis dan anatomi yang baik.

Pencitraan radionuklida dari tumor glomus menargetkan jalur

biokimia sintesis katekolamin, penyimpanan, dan sekresi chromaffin

oleh sel tumor. 8erbagai teknik pencitraan yang berbeda ada4 123 ="

metaiodobenDylguanidine (0=8/, 1 ?"3, $ dihydroxyphenylalanine

( 1 ?"%EP6"P;#, 1 ?fluorodopamine ( 1 ?"?%6"P;#, 1 ?"fluoro"

2"deoxyanglucose ( 1 ?"?%/"P;#, dan =ndium octreotide scanning

( 111 =n"octreoscan.(3,13,23

6gen pencitraan fungsional yang berbeda menargetkan sel"sel

tumor glomus melalui mekanisme yang berbeda. 123 ="dan 131 ="

berlabel 0=8/ dan 1 ?"?%6 secara aktif diangkut ke butiran

neurosecretory katekolamin yang di produksi sel melalui transporter

monoamina !esikular setelah penyerapan ke dalam sel oleh

transporter norepinefrin . Sebaliknya, 1 ?"%EP6 memasuki sel melalui

transporter asam amino, sebuah fenomena biokimia berdasarkan

kemampuan paraganglioma dan tumor neuroendokrin lain untuk

mengambil, dekarboksilasi, dan menyimpan asam amino bersama

dengan amina biogenik. 1 ?"?%/ memasuki sel sebagai transporter

glukosa, dan akumulasi dalam sel menyebabkan metabolisme glukosa

meningkat.(3,23

Sharma et al setelah mempelajari peran () /6"berlabel

%E#6:E> P;# ' ># dalam mendiagnosis kepala dan leher

paragangliomas di 2) pasien, menyimpulkan baha teknik ini berguna

untuk e!aluasi aal dan lebih unggul dari skintigrafi, 0=, dan ># scan

dalam mendemonstrasikan tumor glomus di tempat lain, serta berguna

untuk mendeteksi metastasis serta respon terapi.(2$


15/39


/ambar 11. #umor glomus jugularis kanan dan tumor glomus carotis body kiri,dengan ()/a"%E#6:E> P;# '># 0=P, 0emperlihatkan peningkatanpenyerapan pada tumor glomus carotis body kiri dan tumor glomus jugulariskanan (panah hitam, dengan multipel metastasis ke hati, di temukan juga 2fokus intra abdominal (gambar 6 dan >,panah putus"putus. 6xial P;#'>#) /a"%E#6:E> memperlihatkan metastases hepar (gambar >, panah.131="0=8/ scintigraphy (gambar 8 memperlihatkan 2 fokus di abdominal(panah putus"putus, sesuai dengan massa retroperitoneal glomus tumor padaSP;>#' ># image (gambar %, panah putus"putus dan metastasis ke hepar( panah 2$

VI.&.0. ANGIOGRAPH1

%engan e!olusi rinci 0= dan ># Scan, angiography memainkan

peran yang jauh lebih terbatas dalam diagnosis tumor glomus, tapi

masih sangat penting dalam perencanaan pra operasi tumor ini. #ujuan

utama pemeriksaan angiography adalah menyediakan peta rinci dari

suplai darah tumor dan drainase !ena, menunjukkan dinamika aliran

tumor, serta merinci anatomi !askular umum kepala dan leher dan ruangintrakranial. =nformasi angiography ini berguna untuk tindakan

embolisasi pra operasi atau reseksi tumor. (2,3,2

%igital Substraction 6ngiography (%S6 adalah studi pencitraan

pra operasi yang paling dapat diandalkan untuk menilai in!asi =>6, yang

ditandai dengan penyempitan pembuluh dan ketidakteraturan. 0eskipun

># dan 0= sangat membantu, mereka biasanya tidak diagnostic. %S6

menunjukkan pasokan !askular (feeding artery dan kolateral dari


16/39

Glomus Tumor pada Tulang Temporal1)

paraganglioma, hubungan massa ke =>6 dan =*+, dan patensi dari =*+.

(1,

Pasokan arteri tumor jugulotympanicum didefinisikan dengan baik

pada aal penyakit dan selalu melibatkan arteri faring ascending. Pada

perkembangan tumor ini suplai darah tambahan yang berasal dari

sirkulasi karotis interna melalui arteri caroticotympanicum. %engan in!asi

fossa posterior dan perluasan medial tumor menuju sinus ka!ernosus,

suplai !askular tambahan dimungkinkan melalui sirkulasi posterior

melalui arteri !ertebralis melalui anastomosis cli!al. Aal ini terutama

penting dalam embolisasi pra operasi tumor. 0enilai toleransi terhadap

gangguan dari =>6 adalah sangat penting untuk tumor glomus luas yang

melibatkan =>6 karena rentan cedera selama operasi.(3,2

Suplai darah ke tumor glomus tulang temporal klasik dibagi

menjadi $ kompartemen yaitu inferomedial, posterolateral, anterior, dan

kompartemen superior. 6rteri faring ascending (biasanya melalui arteri

timpani inferior selalu memasok ilayah inferomedial (terutama foramenjugularis dan promontorium choclearis. #ambahan pasokan juga dapat

terjadi dari cabang meningeal dari =>6 atau arteri !ertebralis.

&ompartemen posterolateral (melibatkan margin lateral bulbus jugularis

dengan ekstensi ke daerah mastoid dan kanalis acusticus eksternal

diberikan terutama oleh arteri stylomastoid dengan kemungkinan

kontribusi dari arteri oksipital dan arteri auricular posterior. &ompartemen

anterior (tuba eustachius dan kanal karotid ini paling sering dipasokoleh arteri timpani anterior (dari ;>6, sedangkan kompartemen superior

(ilayah epitympanicum menerima kontribusi utama dari arteri

meningeal media dan arteri meningeal aksesoris . >abang parenkim dari

posterioinferior arteri cerebellar dan anteroinferior arteri cerebellar dapat

memasok komponen intradural tumor glomus jugularis. Pada tumor

glomus tympanicum, arteri timpani inferior adalah pasokan !askular

yang paling umum.(3


17/39


/ambar 12. 6,8 dan > angiography menampilkan massa yang hiper!askular

pada foramen jugularis, dengan feeding artery dari arteri fariengeal asendens,

sesuai dengan tumor glomus jugularis.2)

/ambar 13. 6ngiography kon!ensional pada arteri carotis communis kiri

memperlihatkan massa glomus jugulotympanicum yang hiper!askular padatelinga tengah dan os petrosus 2-

VI.-. PATOLOGI ANATOMI

#umor glomus tulang temporal secara histologis dilapisi oleh

jaringan ikat tulang raan yang membagi parenkim menjadi lobulus.

Setiap lobulus di suplai oleh arteriole tunggal dan dibagi menjadi 3 sampai


18/39


) lobus. 0asing"masing lobus disebut glomeruli dari Fellbellen, berisi 2-"

$- sel dari berbagai jenis yang dikelilingi oleh jaringan pembuluh darah

sinusoidal.(1,2,2,2

Parenkim dari glomus tumor terdiri dari dua sel utama, yaitu tipe =

dan ==. #ipe = dan biasanya bulat dengan batas tidak jelas. #ipe = di bagi

lagi menjadi sub tipe terang, gelap dan piknotik, yang mungkin memiliki

fungsi yang berbeda. Peranan sel tipe = belum diketahui secara pasti

namun karena sel ini menyimpan berbagai amina biologis aktif, di duga sel

ini berperan dalam perubahan kimia dalam darah. Si sisi lain bahan kimia

ini memodulasi ujung saraf kemoreseptor lainnya dan bisa bersifat

sebagai interneuron. Sel tipe == lebih kecil dan berbentuk tidak teratur. Sel

ini terletak diantara sel"sel tipe = . Sel"sel ini berfungsi sebagai selubung

glial untuk sel tipe =.(1,2,2,2

/ambar 1$.#umor glomus jugularis memperlihatkan sel GFellballenH (panah

besar, sekitar sampai 3- sel, dengan sitoplasma eosinofilik granular . Panah

kecil menunjukkan pembuluh darah.2


19/39


/ambar 1. #umor glomus tympanicum.Sel Fellballen (panah sangat jelas

terlihat dengan ruang pembuluh darah yang besar (segitiga. *aringan fibrous di

baah sel epithelial (panah ganda

VII. STAGING(3,,1

&lasifikasi ?isch dan /lasscock"*ackson tumor glomus banyak

digunakan secara luas saat ini. &lasifikasi ?isch tidak membedakan antara

tumor glomus jugularis dan tumor glomus tympanicum, Sedangkan

klasifikasi /asscock"*ackson glomus jugularis dan glomus tympanicum

memperlakukan tumor berbeda.

&lasifikasi ?isch didasarkan pada perluasan tumor ke struktur

anatomi sekitar dan terkait erat dengan mortalitas dan morbiditas

1. #ipe 6 tumor " #umor terbatas pada celah telinga tengah (glomus

tympanicum2. #ipe 8, #umor terbatas pada daerah tympanomastoid tanpa

keterlibatan kompartemen infralabyrinthine-. #ipe >, #umor melibatkan kompartemen infralabyrinthine dari

tulang temporal dan memperluas ke apeks petrosus *enis >1 4 #umor dengan keterlibatan yang terbatas dari

bagian !ertikal dari kanal karotis

*enis >2 4 #umor mengin!asi bagian !ertikal dari kanal karotis

*enis >3 4 #umor mengin!asi bagian horiDontal dari kanal

karotis

/. #ipe %,#umor dengan perluasan intracranial

#ipe %1 4 #umor dengan perluasan intracranial dengan

diameter kurang dari 2 cm

#ipe %2 " #umor dengan perluasan intracranial dengan

diameter lebih besar dari 2 cm

&lasifikasi /asscock"*ackson terbagi menjadi 2 sistem terpisah,

untuk glomus jugularis dan glomus tympanicum.

6. &lasifikasi /asscock"*ackson untuk glomus tympanicum.1. #ipe =4 #umor kecil yang melibatkan promontorium choclearis2. #ipe == 4 #umor mengisi penuh telinga tengah

3. #ipe ===4 #umor mengisi telinga tengah dan meluas ke mastoid


20/39


$. #ipe =+4 #umor meluas ke canalis auditorium externum,

mungkin meluas ke arteri carotis8. &lasifikasi /asscock"*ackson untuk glomus jugularis.

1. #ipe = 4 #umor kecil melibatkan bulbus jugularis, telinga tengah

dan mastoid2. #ipe == 4 #umor meluas canalis auditorium internum, mungkin

memiliki perluasan ke intracranial3. #ipe === 4 #umor meluas ke apex petrosus, mungkin memiliki

perluasan ke intracranial$. #ipe =+ 4 #umor meluas ke cli!us, dan fossa infratemporalis,

mungkin memiliki perluasan ke intracranial.

VIII. DIAGNOSIS 2ANDING

%iagnosis banding radiologi untuk tumor glomus jugularis 41$,1,1,3-

. Men#ng#oma 3oramen 4ugular#so ># Scan 4 memperlihatkan lesi tulang dengan pola

Permeati!e"sclerotic atau hiperostosis pada foramen

jugulariso 0= 4 massa hypo"isointens pada #1C= , menyangat pada

#1C= dengan kontras, =so"hiperintens pada #2C= dengan

karakteristik dural ItailsIo 6ngioraphy4 /ambaran massa yang relati!e hiper!askular

dengan feeding artery terutama dari cabang ;>6 dan

arteri !ertebraliso Pola penyebaran 4 0enyebar secara sentrifugal ke segala

arah sepanjang permukaan dural

/ambar 1). 0eningioma foramen jugularis31


21/39


&. S+)5annoma 3oramen 4ugular#so ># Scan 4 0assa pada foramen jugularis yang memperbesar

dan mengikis dinding foramen jugularis dengan batas yang

haluso 0= 4 0assa bentuk fusiform kadang ditemukan intramural

cyst, yang =sointens atau slight hipointens pada #1C=,

menyangat heterogen post kontras, hiperintens pada #2C=o 6ngiography4 #umor dengan !askularisasi moderate

dibanding tumor glomus , dengan karakteristikpuddlespada

penyebaran kontras, feeding artery tampak tortuous tetapi

tidak melebar.o Pola penyebaran 4 menyebar ke superomedial sesuai jalur

ner!us cranialis =@"@=

/ambar 1.Schannoma foramen jugularis32

%iagnosis banding radiologi untuk tumor glomus tympanicum (21

. A!erran( #n(ernal +aro(#d ar(er*o Segmen ser!ikal dari arteri karotis interna tidak terbentuk

o adiologi 4 0assa tubular meleati telinga tengah yang

kemudian bergabung dengan bagian horiDontal arteri

karotis interna (=>6 J Pelebaran kanaliculus tympanicum

inferioro klinik4 0assa !askuler di belakang membran timpani ,

pulsatif tinnitus


22/39


/ambar 1.6berrant internal carotid artery33

&. ")oles(ea(oma $ongen#(al pada (el#nga (enga)

o adiologi4 massa a!ascular, #idak tampak penyangatanpada 0= #1C= kontras, terkadang tampak rim

enhancemento &linik4 0assa berarna putih dibelakang membrane tympani

yang intak

/ambar 1.&holesteatoma kongenital pada telinga tengah3$

. Fa+#al ner6e s+)5annoma, segmen (*mpan#+umo adiologi 4 ># Scan tampak massa isodens pedunculated

pada segmen tympani ner!us facialis, pada 0= #1C=

massa isointens penyangatan kontras yang moderate.o &linik 4 massa arna putih di posterosuperior membrane

timpani


23/39


/ambar 1. ?acial ner!e schannoma, segmen tympanicum3

I7. PENATALA"SANAAN

I7..TERAPI MEDIS

#erapi medis dapat diindikasikan dalam beberapa kasus. 6lpha"

blocker dan beta"blocker berguna untuk tumor yang mensekresi

katekolamin. 6lpha"blocker dan beta"blocker biasanya diberikan selama

2"3 minggu sebelum embolisasi dan'atau pembedahan untuk

menghindari ketidakstabilan tekanan darah dan aritmia. 6nalog

somatostatin (octreotide telah berhasil digunakan untuk mengendalikan

pertumbuhan tumor reseptor"positif somatostatin.()

I7.&.EM2OLISASI PREOPERATIF%898:89,

;mbolisasi pra operasi dengan etilena !inil alkohol (Enyx telah

diakui oleh banyak peneliti sebagai metode tambahan yang berguna

dalam pengelolaan bedah tumor glomus. #ujuan embolisasi adalah

penyusutan dalam ukuran dan !askularisasi tumor, sehingga mengurangi

kehilangan darah intraoperatif dan aktu operasi. Aal ini diyakini bahatumor lebih besar dari 3 cm cocok untuk embolisasi.

;mbolisasi biasanya dilakukan segera setelah angiography

diagnostik dan kemudian diikuti segera setelah operasi untuk mencegah

collateral vessel phenomenondan rekanalisasi.


24/39


/ambar 2-. ;mbolisasi tumor glomus jugularis2)

6. >ateter dalam arteri faringeal asendens. #ampak tumor glomusjugularis terisi kontras

8. ;mbolisasi pada sentral massa,terlihat penurunan kontras padamassa

>. &ontrol dari arteri carotis externa. 6rea sentral massa tidak terisikontras setelah embolisasi

%. &ontrol terakhir memperlihatkan massa tidak terisi kontras, hanyaterlihat pembuluh darah yang mengelilingi glomus tumor.

I7.-.TERAPI 2EDAH

=ndikasi operasi untuk tumor glomus sebagai berikut4 (1 usia

muda (mungkin lebih muda dari $ tahun, (2 defisit neurologis pra

operasi termasuk kelumpuhan saraf cranial ajah atau lebih rendah,

(3 tumor yang memiliki risiko komplikasi yang rendah, ($ perluasan

intracranial, ( Perkembangan agresif tumor glomus seperti yang

ditunjukkan oleh pencitraan berturut turut atau erosi tulang dengan risiko

defisit saraf kranial, dan ( terjadinya kembali tumor setelah iradiasi.

(3,1-,3)

Persiapan untuk operasi memerlukan e!aluasi angiography

untuk tumor glomus. Persyaratan anestesi harus mempertimbangkan

tumor yang mungkin secara aktif mensekresi katekolamin, yang akan

membutuhkan alpha dan beta adrenergik blokade. Pemantauan tekanan

arteri terus menerus diperlukan, dan transfusi mungkin diperlukan.

Pemantauan tekanan !ena sentral mungkin diperlukan tergantung pada

komorbiditas yang mendasari.(3


25/39


Pendekatan bedah tergantung pada lokalisasi dan perluasan tumor.

Pemantauan intraoperatif termasuk ;;/ dan somatosensory"e!oked

potentials (SS;Ps secara rutin digunakan(.

?isch jenis tumor 6 dapat di eksisi dengan pendekatan transmeatal

atau perimeatal.

#umor tipe 8 memerlukan ekstensi posterior tympanotomy .

#umor tipe > memerlukan reseksi radikal melalui pendekatan

standar transmastoid"infratemporal atau transtemporal"

infratemporal gabungan dengan atau tanpa isolasi arteri karotis

interna (=>6 ,didahului oleh arteri karotid eksternal (;>6

embolisasi atau embolisasi superselecti!e. =ntraoperatif, sementara

untuk oklusi sinus trans!ersus atau sinus sigmoid dengan

pemantauan ;;/ untuk menentukan apakah bypass !ena harus

dilakukan untuk reseksi total.

#umor tipe % besar perlu diterapi dengan pendekatan gabungan

otologik dan bedah saraf.Pendekatan infratemporal dengan reseksi

dasar tengkorak dan fossa posterior eksplorasi adalah yang paling

dianjurkan untuk menghilangkan seluruh tumor. eseksi parsial

tumor perlu diikuti dengan radiasi dan tindak lanjut 0= ' ># scan.

(,1-,3),3

&omplikasi pembedahan meliputi kematian, kelumpuhan saraf

kranial, perdarahan, kebocoran cairan cerebrospinal (>S? , meningitis,

hipotensi ' hipertensi, dan pertumbuhan kembali tumor. (

I7.-.RADIOTHERAPH1(3,,13,3

I7.-.. Rad#o(erap# mul(# 3ra$s#

#erapi radiasi telah menunjukkan tingkat kontrol lokal sama, atau

melebihi tindakan operasi . 8eberapa telah melaporkan kontrol lokal

yang sangat baik dari 2 sampai 1--5 dengan morbiditas minimal

dengan dosis $- sampai - /y, diberikan 1, K 2 /y'fraksi. radiasi

menjadi pengobatan pilihan untuk lesi dengan destruksi tulang yang

luas.


26/39


I7.-.&. "om!#nas# !eda) dan rad#o(erap#

eseksi dari tumor yang luas mungkin sangat sulit dan mungkin

menyisakan tumor. %alam kasus tersebut, radioterapi dapat

diindikasikan untuk mengobati tumor sisa setelah reseksi subtotal.

I7.-.-. S(ereo(a+(#+ rad#osurger*

adiosurgery Stereotactic (SS telah diperkenalkan untuk

pengobatan utama tumor glomus dan penyelamatan kegagalan bedah.

Pengobatan SS dengan fokus bidang penyinaran dan satu dosis yang

maksimal . %osis radiasi 12 sampai 2$ /y dosis tunggal pada -5

isodose, tergantung pada ukuran tumor.

6lasan radiobiologik memberikan satu dosis besar adalah untuk

mengobati tumor secara efektif yang mungkin radioresisten dan

meminimalkan jumlah jaringan normal di bidang pengobatan. %ua

metode penyampaian radiasi stereotactic melibatkan (a penggunaan

sumber radioaktif cobalt (gamma"knife atau (b generasi radiasi dari

sebuah akselerator linear (B=:6>. 8iasanya, semua pencitraan

(misalnya, ># scan atau 0=, perencanaan, dan pengobatan

diselesaikan dalam satu kali sesi pengobatan.

7. PROGNOSIS(

#ingkat morbiditas adalah ),25 di antara pasien yang diobati

dengan radiasi dan 2,5 di antara mereka dengan pembedahan. 6ngka

morbiditas keseluruhan adalah ,5.

%ua puluh tahun setelah pengobatan, tingkat kelangsungan hidup

adalah $5, dan 5 pasien tetap bebas dari gejala.


27/39


DAFTAR PUSTA"A

1 ao 68, &. &elly,&oeller. Paraganglioma of the head and neck4

Padiology"Pathologic correlation. 1 Lcited on 2-1$ *uly

2-M.6!ailable from4 http4''pubs.rsna.org'doi'full'1-.11$'radiographics.

2 Pham +iet, Nung %.Oiunn 0S., /lomus tumor of the temporal bone.,

Synopsis og glomus tympanicum and glomus jugulare, [onlineM 2-12

Lcited on 2-1$ 0ayM, 6!ailable at hhtp4 ''.utmb.edu''glomustumor

3 Aarrison B8.Sessions 8.Aong C&, Paraganglioma of the head and

:eck. =n4 Aead and :eck >ancer4 6 0ultidisciplinary 6pproach, $th.

;d(s. Bippincott"Cilliams"Cilkins4 9S6, 2--

$ 8ryan 0. +rabec *effrey #. Ouinn ?.8., /lomus tumor. 1.L cited on

2-1$ *uly M, 6!ailable at hhtp4'' .journalotohns.com
http://www.utmb.edu//glomus_tumorhttp://www.journalotohns.com/http://www.utmb.edu//glomus_tumorhttp://www.journalotohns.com/


28/39


8ederson *8. Paragangliomas ( /lomus #umor, 2-13L cited on 2-1$

*ulyM, 6!ailable at hhtp4'' .mountsinai.org'patient"care'heath

library'paragangliomas"glomus"tumor

) /juric 0./leeson 0., >onsensus Statement and /uidelines on the

management of Paragangliomas of the head and neck, =n 4Skull

8ase.#hieme medical Publishers49S6. 2--J1J1-"11).

Pluta 0. /lomus #umors, 2-11 Lcited on 2-1$ *uly], 6!ailable at

hhtp''. emedicine.medscape.com

*ones *.et al, /lomus *ugulare tumour, 2-- Lcited on 2-1$ *uneM,

6!ailable at hhtp4''radiopedia.org'articles'glomus"jugulare"tumour.

Ceissman *B.Airsch 8;, 8eyond the promontorium4 #he multifocal

origin of glomus tympanicum tumors, 1 L cited on 2-1$ *une M,

6!ailable at hhtp4''.ajnr.org'content'1'1'11.

1- &oeningsberg 6. =maging of head and neck /lomus #umors, 2-13

Lcited on 2-1$ *uly],6!ailable at hhtp4''. emedicine.medscape.com

11 8alasubramanian #, /lomus jugulare, 2-13 Lcited on 2-1$ 0arch],

6!ailable at hhtp4''. %rbarlu.co.in'glojug.html

12 Scott E, /lomus jugulare tumours, 2-11 Lcited on 2-1$ 0arch],6!ailable at hhtp4''. Patient.co.uk

13 PereD >6. #horstad CB, 9nusual nonepithelial #umors of the head and

neck. =n4 pereD and 8radyQs Principles and practice of radiation

oncology, )th. ;d(s. Bippincott"Cilliams"Cilkins4 9S6, 3"$-1,2--.

1$ >aldemeyer &S.0athes +P.6DDarelli8.Smith , #he *ugular

?oramen 4 6 e!ie of 6natomy, 0asses and =maging >haracteristics.

=n Scientific ;xhibit, 1, Lcited on 2-1$ 0arch], 6!ailable at

pubs.rsna.org'radiographics.1 ayappa >, *ugular foramen tumor, 2-11, Lcited on 2-1$

6ugust],6!ailable at hhtp4''.jaypeejournals.com

1) opper 6A. 8ron A, =ntracranial :eoplasm and Paraneoplastic

disorders. =n 4 6dams and +ictorQs Principles of neurology th.

;d(s.2--

1 ;lias 0, /lomus *ugulare tumors, 2-1$. Lcited on 2-1$ 6prilM, 6!ailable

at hhtp4''.neurosurgery.t!'glomusjugularetumor.html

1 Aarnsberger A,/lomus jugulare paraganglioma.=n 4 %iagnostic

=maging head and neck, 1st

. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"2)"2,2--$
http://www.mountsinai.org/patient-care/heathhttp://www.mountsinai.org/patient-care/heath


29/39


1 8eek ;.Pameijer ?, #emporal bone"Pathology, Lcited on 2-1$ 0arch],

6!ailable at hhtp4''.radiologyassistant.nl

2- Bee *>.0alhotra 6, Cang A, Cestesson PB, Paraganglioma of the

head and neck 4 6 pictorial ;ssay, 2--, Lcited on 2-1$

6ugust],6!ailable at hhtp4''.urmc.rochester.edu

21 Aarnsberger A,/lomus #ympanicum paraganglioma.=n 4 %iagnostic

=maging head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="2"2"$,2--$

22 Steiner 06.0ay 88. Schlakman 8.+ijakumar +, /iant recurrent glomus

jugulotympanicum and nasopharyngeal extension 4 #he imagingrole in

clinical management, 2--, Lcited on 2-1$ 6pril],6!ailable at

hhtp4''.radiology,casereports.net

23 Effergeld >. et al, Aead and neck paragangliomas 4 >linical molecular

genetic classification. =n journal of >linics )41"2, 2-12

2$ Sharma P,et al, )/a"%E#6:E> P;#'>#for 8aseline e!aluation of

patiens ith head and neck paraganglioma,=n *ournal of nuclear

medicine, 2-13,Lcited on 2-1$ 0ay], 6!ailable at

hhtp4''jnm.snmjournals.org

2 odesch /. 8erg +%. *asjaunias P, 0anagement of paragangloimas4

>linical and 6ngiographic 6spects. =n journal of=nter!entional

neuroradiology,2--2,Lcited on 2-1$ 6pril], 6!ailable at

hhtp4''.ncbi.nlm.nih.go!2) >astro 6A. #alaya 0;. :ue!o *%0.et al, Aead and :eck

Paraganglioma 4 %iagnosis and treatment, 2-12, Lcited on 2-1$

*une],6!ailable at hhtp4''.my;S.org

2 ?ilho P66. apoport 6. et al, Paraganglioma of the head and neck4

clinical, morphological and immunohistochemical aspects, =n 0edical

*ournal (sao Paolo, e! Paul 0ed, 8raDil, 11(3411$"

2 Saunders CA. Cakely P, 6tlas of head and neck pathology, Lcited on

2-1$ 6pril],6!ailable at hhtp4''ent.esu.edu'atlas"head"nek"

oathology'glomustumor2padaf2 8arnesB. ;!eson *C.eichart P. Sidransky %. ?rance B, #umors of the

paraganglionic system, Patology and genetic4 Aead and :eck tumors,

=n 4 CAE >lassifiction of tumors, =6> Press, 3)2"),2--

3- +ogl #*. 8isdas S, %ifferential diagnosis of jugular foramen lesions,

2--,Lcited on 2-1$ 6pril],6!ailable at hhtp4''.ncbi.nlm.nih.go!

31 0arlo #.Aarnsberger A, *ugular foramen schannoma.=n 4

%iagnostic =maging head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"3-"

33,2--$


30/39


32 Aarnsberger A, *ugular foramen meningioma.=n 4 %iagnostic =maging

head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"3)"3,2--$

33 8ranstetter 8?, 6bberant internal carotid artery.=n 4 %iagnostic =maging

head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="2"3"$1,2--$

3$ Audgins P6 , >ongenital >holesteatoma middle ear.=n 4 %iagnostic

=maging head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="3"3-"33,2--$

3 Aarnsberger A, ?acial ner!e schannoma.=n 4 %iagnostic =maging

head and neck, 1st. ;d, 6mirsys =nc, 9tah,="2"3-"33,2--$

3) 8ahuy P#.&ania .et al, ;!ol!ing concepts in the management of

jugular paraganglioma 4 6 comparison of radiotherapy andsurgery in

cases, #hieme medical Publishers, Paris, 1(143"1,2--,6!ailable

at hhtp4''.ncbi.nlm.nih.go!3 0ehta 0.+ogelbaum 06. >hang S. Patel :, neoplasma of central

ner!ous system. =n4 %e!ita, Aellman and osenberrgQs >ancer 4

Principles and practice of oncology , th. ;d(s. Bippincott"Cilliams"

Cilkins4 9S6, 2--

3 #rombetta 0, #he role of radiotheraphy in the management of

paraganglioma, 2-11, Lcited on 2-1$ *ulyM, 6!ailable at

hhtp4''.jaypeejournals.com

LAPORAN "ASUS

I. IDENTITAS PENDERITA ;

:ama 4 #n. A

9mur 4 2 #ahun

*enis &elamin 4 Baki"laki

0 4 $2)3$

II. ANAMNESA ;

&eluhan utama 4 Suara serak

Suara serak, sering tersedak, sukar mengangkat bahu sebelah

kanan dan sakit kepala tersa seperti tertekan tersering pada pagi


31/39


hari terutama bagian kanan dan semakin memberat sejak ) bulan

sebelum masuk S.

0ulut mencong ke kiri, mata kanan tidak bisa menutup, mendengar

suara berdenyut dan pendengaran berkurang di telinga kanan

$ bulan terakhir sering marah, tertaa dan merasa sangat gembira.

Sering curiga kepada istrinya.

0ual,muntah dan penglihatan ganda di alami penderita 1 bulan

kemudian

iayat hipertensi, diabetes, penyakit jantung,kejang, kesadaran

menurun, demam dan trauma kepala disangkal

iayat merokok 1) batang setiap hari

III. PEMERI"SAAN FISI" ;

STATUS INTERNA

Status general 4 sakit sedang ' giDi kurang ' sadar

#anda !ital 4 # 4 13-'- mmAg

S 4 3), R>

: 4 2 x'menit

P 4 2$ x'menit

#horaks 4 >or 4 8* ='== murni, tidak ada bising ,

batas jantung kesan normal

Pulmo 4 8unyi pernafasan !esikuler, tidak ada ronchi

bilateral, tidak ada heeDing bilateral

6bdomen 4 Aepar dan lien tidak teraba

STATUS NEUROLOGIS

/>S 4 ;$0)+$

?ungsi kortikal luhur 4 ganguan emosi angsang meanings 4 tidak ada kaku kuduk &S"'"

:n. >ranialis 4 Pupil bundar anisokor 3,mm'2, mm

6da >#B bilateral

:n cranialis lain4 Parese :. += dextra, parese :. +== dextra tipe

perifer, parese :. +===,=@,@,dan @= dextra

Sensibilitas 4 dalam batas normal

SSE 86& 4 normal


32/39


868 4 normal

IV. PEMERI"SAAN LA2ORATORIUM ;

A6S=B P;0;=&S6: B68E6#E=90

C8> 4 1$.1) x1-3'TB 8> 4 .3'TB

A/8 4 1.3 g'dB A># 4$.3 5

0>+ 4 $.2fB 0>A> 4 3$.-

PB# 4 3-2 6sam urat 4 3, mg'dl

#rigliserida 4 mg'dl /%S 4 12 mg'dl

9reum 4 2 mg'dl &reatinin 4 1,2 mgdl

/E# 4 1 u'l /P# 4 2- u'l

>holesterol total 4 22- mg'dl A%B 4 $ mg'dl

B%B 4 13 mg'dl

;lektrolit 4 :a 4 13$ mmol'l &alium 4 3,) mmol'l

&lorida 4 1-2 mmol'l

;&/ 4 %alam batas normal

V. PEMERI"SAAN RADIOLOGI ;

Fo(o T)ora< PA ;

>orakan broncho!askuler normal

#idak tampak proses spesifik aktif pada kedua pulmo

>E 4 ukuran,bentuk dan posisi dalam batas normal , aorta normal

&edua sinus dan diafragma baik .#ulang"tulang intak

&esan 4 >or dan pulmo dalam batas normal


33/39


'T S+an $epala A


34/39


'T S+an $epala a


35/39


orbita kanan kiri normal.

&esan 4 0assa extra axial dengan destruksi tulang sugestifparaganglioma ( glomus jugularis dextra

MRI T=I

MRI T=I $on(ras a


36/39


MRI T&=I a


37/39


FLAIR

MRI $epala (anpa dan dengan $on(ras Gd>DOTA

&ontur kepala tampak baik, tidak tampak kelainan extracranial

Posisi interhemispheric fissure tampak normal di midline

0assa pada daerah >P6 kanan, batas tegas, tepi licin kesan

berasal dari foramen jugularis kanan dgn mendestruksi tulang

sekitarnya yang meluas U mendesak ke daerah parahippocampus

kanan, midbrain dan pons ke kiri serta n. opticus kanan ke kiri,


38/39


hipointens di #1C=, menyangat kuat heterogen postkontras,

hiperintens di #1C= U ?B6=.

0eatus acusticus internus normal pada kedua sisi

#idak tampak tanda2 peningkatan tekanan intracranial

Sistem !entrikel dan ruang subarachnoid dalam batas normal

Sinus paransalis yang terscan dalam batas normal

&;S6: 4

Sesuai gambaran tumor glomus jugularis dextra yang menekan

chiasma opticum dextra dan n.opticus distal dan mendesak ke daerah 4

parahipocampus dextra,midbrain U pons ke sinistra U ner!us opticus

dextra ke kiri.

VI. DIAGNOSIS "ER?A ;

&linis 4 0ultiple cranial ner!es palsy dan gangguan emosi

#opis 4 ?oramen jugularis, 8rain stem dan lobus temporal

;tiologi 4 tumor glomus jugularis

VI. DIS"USI

Seorang laki"laki umur 2 tahun masuk rumah sakit dengan

keluhan suara serak, sering tersedak, kelemahan mengangkat bahu

sebelah kanan disertai sakit kepala terutama pada pagi hari. Setelah

itu mulut penderita mencong ke kiri, mata kanan tidak bisa menutup,

sering mendengar suara berdenyut dan merasa pendengaran

berkurang pada telinga kanannya. $ bulan kemudian emosi penderita

sangat tidak stabil, kadang sangat gembira, kadang marah danmengamuk. Penderita juga sering curiga U berprasangka .1 bulan

kemudian penderita sering merasa mual, muntah U penglihatan ganda.

pemeriksaan fisik ditemukan adanya gangguan pada :. =@, @, @=,

+=, +== tipe perifer, +=== kesemuanya di sisi kanan.

/ejala umum tumor intracranial berupa peningkatan #=& 4 nyeri kepala,

mual, muntah, kejang, gangguan mental dan perasaan abnormal di


39/39


kepala. :yeri kepala merupakan gejala dini tumor intracranial pada

sekitar 2-5 dari penderita.

Suara serak, gangguan menelan dan mengangkat Sindrom foramen

jugularis ' !ernetQs syndrome (paresis saraf kranial =@,@,@=

merupakan patognomonik untuk tumor glomus jugularis dan biasanya

disertai dgn gejala berkurangnya pendengaran dan tinitus yang

berdenyut

/ejala tambahan lain tergantung dari ke arah mana tumor ini berin!asi,

seperti gangguan pada ner!us +=,+==,@==.

/ejala2 yang timbul akibat lesi lobus temporal gangguan pada indra

khusus (!isual, pendengaran, penciuman U gustatory, persepsi aktu,

bahasa, memori, emosi U perilaku. Peran dari lobus temporal bagian

sentral, khususnya hippocampus dan bagian limbik yaitu ingatan,

pembelajaran dan kehidupan emosional indi!idu.

Pada pemeriksaan ># Scan diperoleh ;xtra axial mass dgn destruksi

tulang dan kalsifikasi di basis cranii kanan mendesak cerebellum

kanan dan pons, meluas hingga jugularis foramen kanan mengarah ke

gambaran paraganglioma (glomus jugularis

0assa pada daerah >P6 kanan, batas tegas, tepi licin kesan berasal

dari foramen jugularis kanan mendestruksi tulang sekitarnya yang

meluas U mendesak ke daerah parahippocampus kanan, midbrain dan

pons ke kiri serta n. opticus kanan ke kiri, hipointens di #1C=,dengan

gambaran salt and pepper, menyangat kuat heterogen post kontras,

hiperintens di hiperintens di #1C= U ?B6=. =ni sesuai dengan

gambaran tumor glomus jugularis.

tumor glomus.docx

Documents