anemia normokrom normositer

7/24/2019 Anemia Normokrom Normositer

http://slidepdf.com/reader/full/anemia-normokrom-normositer 1/18

HEMATOLOGI

NORMOKROM NORMOSITER

1.1 Pengertian Normokrom Normositer

Anemia adalah pengurangan jumlah sel darah merah, kuantitas

hemoglobin, dan volume pada sel darah merah (hematokrit) per 100 ml darah.

Dengan demikian, anemia bukan suatu diagnosis melainkan pencerminan dari

dasar perubahan patofisiologis, yang diuraikan oleh anamnesa dan pemikiran

fisik yang teliti, serta didukung oleh pemeriksaan laboratorium.

ada klasifikasi anemia menurut morfologi, mikro dan makro

menunjukkan ukuran sel darah merah sedangkan kromik menunjukkan

!arnanya. "udah dikenal tiga klasifikasi besar, yaitu anemia hipokrom

makrositer, anemia hipokrom mikrositer, dan anemia normokrom normositer.

Anemia #ormokrom #ormositer merupakan jenis anemia dimana ukuran

dan bentuk sel$sel darah merah normal serta mengandung hemoglobin dalam

jumlah yang normal tetapi individu menderita anemia. enyebab anemia

normokrom normositer (%&' didalam batasan normal, 0$100), antara lain

1. asca perdarahan akut

*. Anemia aplastik$hipoplastik

+. Anemia hemolitik terutama yang didapat-. Akibat penyakit kronis

. Anemia mieloplastik

/. agal ginjal kronis

. %ielofibrosis

. "indroma mielodisplastik

2. 3eukemia akut

1.2 Penyakit

1.2.1 Anemia Apastik

1. Pengertian

Anemia Aplastik, adalah kondisi dimana sumsum tidak dapat

berproduksi maksimal sehingga sel darah baru tidak mencukupi untuk

proses penggantian sel darah lama. ada kasus anemia biasa,

umumnya hanya jumlah sel darah merah yang rendah, tetapi pada

anemia aplastik, jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet

menjadi sangat rendah. Dicurigai penyebab anemia aplastik ini adalah

gangguan sistem imun, atau disebut gangguan autoimun. Dimana sel



darah putih menyerang sumsum. 4ika anemia aplastik ini tidak diobati,

maka resiko kematian akan muncul dalam !aktu / bulan.

2. Kasi!ikasi "an Etioogi

Anemia aplastik biasanya disebabkan oleh dua faktor penyebab, yaitu

faktor primer dan sekunder. "ecara sederhana anemia aplastik dapat

diklasifikasi sebagai berikut.

a. enyebab rimer

1. 5diopatik (paling banyak)

*. Anemia 6anconi

3. c. Dyskeratosis congenita

b. enyebab "ekunder

1. 7at kimia

*. 8bat$obatan

+. 5nfeksi

-. 9adiasi

angguan kongenital yang paling umum terjadi adalah anemia

6anconi. enyakit ini dapat menyerang anak$anak dan biasanya

dikarenakan defek pada DNA Repair dan aplasia yang sering disertai

kelainan rangka, pigmentasi pada kulit dan abnormalitas pada ginjal.

emaparan pada bahan$bahan kimia, obat$obatan dan radiasi juga

dapat merusak sel induk. 8bat$obatan dapat menekan hematopoiesis

secara idiosinkratik ataupun secara terduga.

O#at$o#atan yang dapat menyebabkan depresi pada sumsum tulang

dapat dibagi dua

a. "ering atau selalu menyebabkan depresi sumsum tulang

1. "itostatika

b. :adang$kadang menyebabkan depresi sumsum tulang

1. Antikonvulsan, misalnya metilhidantoin



*. Antibiotik, misalnya kloramfenikol, sulfonamide,

penicillin dan lain$lain

+. Analgesik, misalnya fenilbuta;on

-. 9elaksan otot, misalnya meprobamat

8bat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia

aplastik. %isalnya pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur

* + bulan akan menyebabkan anemia aplastik setelah berumur /

tahun.

America %edical Association juga telah membuat daftar obat$obat

yang dapat menimbulkan anemia aplastik. 3ihat tabel berikut.

O#at$o#at yang sering

"i%&#&ngkan "engan

Anemia Apastik

1. A;athioprine

*. :arbama;epine

+. 5nhibitor carbonic

anhydrase

-. :loramfenikol. <thosuksimide

/. 5ndomethasin

. 5munoglobulin limfosit

. enisilamine

2. robenesid

10. =uinacrine

11. 8bat$obat sulfonamide

1*. "ulfonilurea

1+. 8bat$obat thia;ide

1-. >rimethadione



'at$(at kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik

misalnya ben;en, arsen, insektisida, dan lain$lain. 7at$;at kimia

tersebut biasanya terhirup ataupun terkena (secara kontak kulit) pada

individu.

Ra"iasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena

dapat mengakibatkan kerusakan pada stem cell atau sel induk ataupun

menyebabkan kerusakan pada lingkungan sel induk. &ontoh radiasi

yang dimaksud antara lain pajanan sinar ? yang berlebihan ataupun

jatuhan radioaktif (misalnya dari ledakan bom nuklir).

aparan oleh radiasi berenergi tinggi ataupun sedang yang

berlangsung lama dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang akut

dan kronis maupun anemia aplastik. >erutama sel$sel germinal dan sel

hematopoietik. "el$sel tersebut merupakan sel yang paling mudah

mengalami kerusakan tersebut.

"elain radiasi, in!eksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik.

%isalnya seperti infeksi virus @epatitis &, <', &%', parvovirus,

@5', dengue dan lain$lain.

Dari semua faktor penyebab anemia aplastik diatas, faktor yang paling

banyak terjadi ialah faktor idiopatik. Dimana penyebabnya anemia

aplastik ini masih belum jelas.

). Pato!isioogi

Ada dua hal yang menjadi patofisiologi anemia aplastik.

a. Ker&sakan pa"a se in"&k p&ripoten

angguan pada sel induk pluripoten ini menjadi penyebab utamaterjadinya anemia aplastik. "el induk pluripoten yang mengalami

gangguan gagal membentuk atau berkembang menjadi sel$sel darah

yang baru.

Bmumnya hal ini dikarenakan kurangnya jumlah sel induk pluripoten

ataupun karena fungsinya yang menurun.



enanganan yang tepat untuk individu anemia aplastik yang

disebabkan oleh gangguan pada sel induk adalah terapi transplantasi

sumsum tulang.

#. Ker&sakan pa"a mi*roen+ironment

Ditemukan gangguan pada mikrovaskuler, faktor humoral (misal

eritropoietin) maupun bahan penghambat pertumbuhan sel. @al ini

mengakibatkan gagalnya jaringan sumsum tulang untuk berkembang.

angguan pada microenvironment merupakan kerusakan lingkungan

sekitar sel induk pluripoten sehingga menyebabkan kehilangan

kemampuan sel tersebut untuk berdiferensiasi menjadi sel$sel darah.

"elain itu pada beberapa penderita anemia aplastik ditemukan cell

inhibitors atau penghambat pertumbuhan sel. @al ini dapat dibuktikan

dengan adanya limfosit > yang menghambat pertumbuhan sel$sel

sumsum tulang.

"ampai saat ini, teori yang paling dianut sebagai penyebab anemia

aplastik adalah gangguan pada sel induk pluri poten.

,. Ge-aa Kinis

ada penderita anemia aplastik dapat ditemukan tiga gejala utama

yaitu, anemia, trombositopenia, dan leukopenia. :etiga gejala ini

disertai dengan gejala$gejala lain yang dapat diklasifikasikan sebagai

berikut

$ Anemia biasanya ditandai dengan pucat, mudah lelah, lemah,

hilang selera makan, dan palpitasi.

$ >rombositopenia, misalnya perdarahan gusi, epistaksis, petekia,ekimosa dan lain$lain.

$ 3eukopenia ataupun granulositopenia, misalnya infeksi.

"elain itu, hepatosplenomegali dan limfadenopati juga dapat

ditemukan pada penderita anemia aplastik ini meski sangat jarang

terjadi.



. Pemeriksaan "an "iagnosis

Ada dua jenis pemeriksaan yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis

anemia aplastik, yaitu pemeriksaan fisis dan pemeriksaan

laboratorium.

Pemeriksaan Fisis

ada pemeriksaan fisis penderita anemia aplastik diperoleh

a. ucat

b. erdarahan pada gusi, retina, hidung, dan kulit.

c. >anda$tanda infeksi, misalnya demam.

d. embesaran hati (hepatomegali)

e. >anda anemia 6anconi, yaitu bintik &afC au lait dan postur tubuh

yang pendek.f. >anda dyskeratosis congenita, yaitu jari$jari yang aneh dan

leukoplakia.

Pemeriksaan Laboratorium

• Darah >epi

• ranulosit 00 Emm+

• >rombosit *0.000 Emm+

• 9etikulosit 1.0 F (atau bahkan hampir tidak ada)

ada penderita anemia aplastik ditemukan kadar retikulosit yang

sedikit atau bahkan tidak ditemukan. "edangkan jumlah limfosit dapat

normal atau sedikit menurun.

Dari ketiga kriteria darah tepi di atas, dapat ditentukan berat tidaknya

suatu anemia aplastik yang diderita oleh pasien. &ukup dua dari tiga

kriteria di atas terpenuhi, maka si individu sudah dapat digolongkan

sebagai penderita anemia aplastik berat.

• "umsum >ulang

• @iposeluler *F

emeriksaan sumsum tulang ini dilakukan pemeriksaan biopsi dan

aspirasi.

/. Prognosis

:ondisi semakin buruk jika ditemukan



$ #eutrofil 0. G 102

$ latelet *0 G 102

$ 9etikulosit -0 G 102

"ebelum era transplantasi sumsum tulang tulang, angka mortalitas

sangatlah tinggi. :ira$kira /F sampai 0F. Dengan adanya

transplantasi sumsum tulang, angka mortalitas ini dapat dipastikan

turun.

>ransplantasi sumsum tulang ini sangatlah baik dilakukan bagi mereka

yang berumur diba!ah * tahun dan lebih baik lagi bila dilakukan

pada anak$anak.

0. Penataaksanaan

• >erapi "uportif

>ransfusi darah dan platelet sangat bermanfaat, namun harus

digunakan dengan bijaksana dan baik karena dapat terjadi sensitisasi

pada sel dan imunitas humoral pasien anemia aplastik. ila terjadi hal

yang demikian, donor diganti dengan yang cocok @3A$nya (orang tua

atau saudara kandung).

• 6aktor$faktor pertumbuhan hematopoietik

>erapi dengan ro!th factor sebenarnya tidak dapat memperbaiki

kerusakan sel induk. #amun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan

terutama untuk pasien dengan infeksi berat.

enggunaan $&"6 ( granulocyte-colony stimulating factor ) terbukti

bermanfaat memulihkan neutrofil pada kasus neutropenia berat.

#amun hal ini tidak berlangsung lama. $&"6 harus dikombinasikandengan regimen lain misalnya A>E&sA untuk mendapatkan hasil

terapi yang lebih baik.

• >ransplantasi "umsum >ulang ("&>, Stem Cell Transplantation)

>ransplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia

aplastik jika memiliki donor yang cocok @3A$nya (misalnya saudara

kembar ataupun saudara kandung). >erapi ini sangat baik pada pasien

yang masih anak$anak.



>ransplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan

lebih dari 0F jika memiliki donor yang @3A$nya cocok. #amun

angka ini dapat menurun bila pasien yang mendapat terapi semakin

tua. Artinya, semakin meningkat umur, makin meningkat pula reaksi

penolakan sumsum tulang donor. :ondisi ini biasa disebut '@D

atau graft-ersus-host disease.

• >erapi imunosupresif

>erapi imunosupresif dapat dijadikan pilihan bagi mereka yang

menderita anemia aplastik. >erapi ini dilakukan dengan konsumsi

obat$obatan. 8bat$obat yang termasuk terapi imunosupresif ini antara

lain antithymocyte globulin (A>) atauantilymphocyte

globulin (A3), siklosporin A (&sA) dan !"ymethalone.

9egimen terbaik adalah kombinasi dari A> dan siklosporin. #amun

kedua obat ini juga dapat berpotensi toksik. A> dapat memproduksi

pyreGia, ruam dan hipotensi sedangkan siklosporin dapat

menyebabkan nefrotoksik dan hipertensi.

!"ymethalon juga memiliki efek samping diantaranya, retensi garam

dan kerusakan hati.

8rang de!asa yang tidak mungkin lagi melakukan terapi transplantasi

sumsum tulang, dapat melakukan terapi imunosupresif ini.

1.2.2 Anemia Pas*a Per"ara%an

1. e!inisi

Anemia :arena erdarahan adalah berkurangnya jumlah sel darah

merah atau jumlah hemoglobin (protein pengangkut oksigen) yangdisebabkan oleh perdarahan.

2. Etioogi

erdarahan hebat merupakan penyebab tersering dari anemia.

4ika kehilangan darah, tubuh dengan segera menarik cairan dari

jaringan diluar pembuluh darah sebagai usaha untuk menjaga agar



pembuluh darah tetap terisi. Akibatnya darah menjadi lebih encer

dan persentase sel darah merah berkurang.

ada akhirnya, peningkatan pembentukan sel darah merah akan

memperbaiki anemia. >etapi pada a!alnya anemia bisa sangat

berat, terutama jika timbul dengan segera karena kehilangan darah

yang tiba$tiba, seperti yang terjadi pada

a. :ecelakaan

b. embedahan

c. ersalinan

d. ecahnya pembuluh darah.

Hang lebih sering terjadi adalah perdarahan menahun (terus

menerus atau berulang$ulang), yang bisa terjadi pada berbagai

bagian tubuh erdarahan hidung dan !asir jelas terlihat.

erdarahan pada tukak lambung dan usus kecil atau polip dan

kanker usus besar) mungkin tidak terlihat dengan jelas karena

jumlah darahnya sedikit dan tidak tampak sebagai darah yang

merah di dalam tinjaI jenis perdarahan ini disebut perdarahan

tersembunyi.

erdarahan karena tumor ginjal atau kandung kemihI bisa

menyebabkan ditemukannya darah dalam air kemih. erdarahan

menstruasi yang sangat banyak.

). Ge-aa Kinis

@ilangnya sejumlah besar darah secara mendadak dapat

menyebabkan * masalaha. >ekanan darah menurun karena jumlah cairan di dalam

pembuluh darah berkurang

b. asokan oksigen tubuh menurun karena jumlah sel darah

merah yang mengangkut oksigen berkurang.

:edua masalah tersebut bisa menyebabkan serangan jantung,

stroke atau kematian. Anemia yang disebabkan oleh perdarahan



bisa bersifat ringan sampai berat, dan gejalanya bervariasi. Anemia

bisa tidak menimbulkan gejala atau bisa menyebabkan

a. pingsan

b. pusing

c. haus

d. berkeringat

e. denyut nadi yang lemah dan cepat

f. pernafasan yang cepat.

enderita sering mengalami pusing ketika duduk atau berdiri

(hipotensi ortostatik). Anemia juga bisa menyebabkan kelelahan

yang luar biasa, sesak nafas, nyeri dada dan jika sangat berat bisa

menyebabkan kematian. erat ringannya gejala ditentukan oleh

kecepatan hilangnya darah dari tubuh. 4ika darah hilang dalam

!aktu yang singkat (dalam beberapa jam atau kurang), kehilangan

sepertiga dari volume darah tubuh bisa berakibat fatal.

4ika darah hilang lebih lambat (dalam beberapa hari, minggu atau

lebih lama lagi), kehilangan sampai dua pertiga dari volumer darah

tubuh bisa hanya menyebabkan kelelahan dan kelemahan atau

tanpa gejala sama sekali.

,. Mani!estasi kinis men&r&t r&nner "an S&""art 3244156

a. #engaruh yang timbul segera

Akibat kehilangan darah yang cepat terjadi reflek cardia

vaskuler yang fisiologis berupa kontraksi orteiola, pengurangan

cairan darah atau komponennya ke organ tubuh yang kurang

vital (otak dan jantung). ejala yang timbul tergantung dari

cepat dan banyaknya darah yang hilang dan apakah tubuh masih

dapat mengadakan kompensasi. :ehilangan darah *00 ml pada

orang de!asa yang terjadi dengan cepat dapat lebih berbahaya

daripada kehilangan darah sebanyak +000ml dalam !aktu yang

lama.



b. #engaruh lambat

eberapa jam setelah perdarahan terjadi pergeseran cairan

ekstraseluler dan intravaskuler yaitu agar isi iontravaskuler dan

tekanan osmotik dapat dipertahankan tetapi akibatnya terjadi

hemodilati. ejala yang ditemukan adalah leukositosis (1.000$

*0.000Emm+) nilai hemoglobin, eritrosit dan hematokrit merendah

akibat hemodilasi. Bntuk mempertahankan metabolisme, sebagai

kompensasi sistem eritropoenik menjadi hiperaktif, kadang$

kadang terlihat gejala gagal jantung. ada orang de!asa keadaan

hemodelasi dapat menimbulkan kelainan cerebral dan infark

miokard karena hipoksemia. "ebelum ginjal kembali normal akan

ditemukan oliguria atau anuria sebagai akibat berkurangnya aliran

ke ginjal.

. Penataaksanaan

engobatan tergantung kepada kecepatan hilangnya darah dan

beratnya anemia yang terjadi. "atu$satunya pengobatan untuk

kehilangan darah dalam !aktu yang singkat atau anemia yang

berat adalah transfusi sel darah merah. "elain itu, sumber

perdarahan harus ditemukan dan perdarahan harus dihentikan.

4ika darah hilang dalam !aktu yang lebih lama atau anemia tidak

terlalu berat, tubuh bisa menghasilkan sejumlah sel darah merah

yang cukup untuk memperbaiki anemia tanpa harus menjalani

transfusi. 7at besi yang diperlukan untuk pembentukan sel darah

merah juga hilang selama perdarahan.

:arena itu sebagian besar penderita anemia juga mendapatkantambahan ;at besi, biasanya dalam bentuk tablet.

1.2.) Anemia Hemoitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang disebakan adanya

peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan kompensasi

eritropoiesis sumsum tulang. "el darah merah usianya sekitar 1*0 hari

tetapi pada anemia hemolitik usianya berkurang. 3isis dari sel darah

merah normal terjadi di makrofag sumsum tulang, hati dan lien.



A. Etioogi "an Kasi!ikasi

ada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena 1) Defek

molekular hemoglobinopati atau en;imopati *) Abnormalitas struktur dan

fungsi membran$membran +) faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau

autoantibodi.

erdasarkan etiologinya anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi

1. Anemia %emoisis %ere"iter,

yang termasuk kelompok ini adalah

a) Defek en;im E en;imopati

1. Defek jalur <mbden %eyerhof

1. Defisiensi piruvat kinase

*. Defisiensi glukosa fosfat isomerase

+. Defisiensi fosfogliserat kinase

2. defek jalur heksosa monofosfat

-. Defisiensi glukosa / fosfat dehidrogenase (/D)

. Defisiensi glutation reduktase

b) @emoglobinopati

$ >halasemia

$ Anemia "ickle cell

$ @emoglobinopati lain

c) Defek membran (membranopati) sferositosis herediter

2. Anemia %emoisis "i"apat, yang termasuk kelompok ini adalah

a$ Anemia hemolisis imun, misalnya I idiopatik, keganasan, obat$obatan,

kelainan autoimun, transfusi.

b$ %ikroangiopati, misalnya I >rombotik >rombositopenia urpura (>>),"indroma Bremik @emolitik ("B@), :oagulasi 5ntravaskular (:5D),

preeklampsia, eklampsia, hipertensi maligna, katup prostetik.

c$ 5nfeksi, misalnya I infeksi malaria, infeksi babesiosis, infeksi Clostridium

. Pato!isioogi

Defisiensi iso;im piruvat kinase yang ditemukan dalam sel darah merah

menimbulkan anemia hemolitik. iruvat kinase adalah en;im kunci dalam



glikolisis. <n;im ini mengkatalisis langkah akhir dan merupakan satu dari

dua en;im yang menghasilkan A>. Defisiensi en;im ini pada sel darah

merah menyebabkan penimbunan ;at antara glikolisis, termasuk *,+$.

eningkatan kadar *,+$ menurunkan afinitas hemoglobin terhadap

oksigen, dan secara parsial mengkompensasi penurunan kemampuan darah

mengangkut oksigen akibat penurunan jumlah sel darah merah. 4umlah sel

darah merah menurun karena penurunan pembentukan A> mempengaruhi

pompa kation di membran sel. &a*J masuk ke dalam sel, sementara : J dan

@*8 keluar dari sel. "el eritrosit mengalami dehidrasi dan difagositosis oleh

sel$sel di limpa. Bmur eritrosit jadi lebih memendek. "eiring dengan

penurunan jumlah eritrosit, jumlah retikulosit meningkat. 9etikulosit

berkembang menjadi sel darah merah baru.

Defisiensi glukosa /$fosfat dehidrogenase dapat mengakibatkan anemia

hemolitik, hemolisis disebabkan oleh spesies oksigen reaktif. "elengkapnya

dapat dijelaskan pada gambar berikut

Gam#ar 7 6 Gikoisis

1. emeliharaan integritas integritas membran eritrosit bergantung pada

kemapuan eritrosit menghasilkan A> dan #AD@ dari glikolisis.

*. #AD@ dihasilkan dari jalur pentosa fosfat

+. #AD@ digunakan untuk mereduksi glutation teroksidasi menjadi

glutation tereduksi, glutation penting untuk menyingkirkan @*8* dan

peroksida lemak yang terbentuk oleh spesies oksigen reaktif (98")



-. pada eritrosit individu yang sehat, pembentukan ion superoksida yang

terjadi terus menerus dari oksidasi nonen;imatik hemoglobin merupakan

sumber spesies oksigen reaktif. "istem pertahan glutation terganggu akibat

defisiensi glukosa /$fosfat dehidrogenase, infeksi, obat$obatan tertentu, dan

glikosida purin pada buncis fava.

. Akibatnya terbentuk badan @ein; (kumpulan hemoglobin yang

mengalami pengikatan silang) pada membran sel dan menyebabkan sel

mengalami stres mekanis se!aktu sel mencoba untuk mengalir melalui

kapiler yang sempit. :erja 98" pada membran sel serta sters mekanis

akibat berkurangnya daya lentur (deformabilitas) menimbulkan hemolisis.

endeknya usia sel darah merah tidak selalu menyebabkan anemia

karena adanya kompensasi dengan peningkatan sel darah merah oleh

sumsum tulang. 4ika destruksi sel darah masih dalam kapasitas sumsum

tulang untuk meningkatkan output, maka akan terjadi suatu keadaan

hemolitik tanpa anemia. 5ni disebut sebagai compensated haemolytic

disease. "umsum tulang bisa meningkatkan outputnya sebanyak / hingga

kali lipat dengan meningkatkan proposi sel untuk eritropoiesis (erythroid

hyperplasia$ dan dengan menambah volume untuk aktivitas sumsum tulang.

Ditambah dengan pelepasan prematur sel darah merah immatur (retikulosit).

"el tersebut lebih besar dari sel yang matur dan me!arnai dengan biru muda

pada apus darah tepi. @asil tersebut disebut sebagai polychromasia.

9etikulosit dapat dihitung secara akurat sebagai persentase dari semua sel

darah merah pada apus darah dengan menggunakan pe!arnaan supravital

untuk 9#A residual. (cthI methylene biru)

8. Lokasi Hemoisis

1. Hemoisis Ekstra+ask&ar

ada kebanyakan kondisi hemolitik, destruksi sel darah merah

adalah di ekstravaskular. "el darah merah disingkirkan dari sirkulasi oleh

makrofag di 9<", khususnya lien.

2. Hemoisis Intra+ask&ar



Apabila sel darah merah terdestruksi dalam sirkulasi, hemoglobin

terlepas dan akan terikat pada haptoglobin plasma tetapi mengalami saturasi.

@b plasma bebas yang banyak ini akan difiltrasi oleh glomerulus ginjal dan

masuk ke urin, !alaupun sebagian kecil direabsorbsi oleh tubulus renal.

Dalam sel tubular renal, @b pecah dan terdeposit di sel sebagai

haemosiderin. "ebagian @b plasma yang bebas dioksidasi menjadi

methemoglobin, yang berpecah lagi menjadi globin dan ferrihaem.

@emopeGin plasma mengikat ferrihaem namun jika kapasitas pengikatannya

melebihi maka ferrihaem bersatu dengan albumin membentuk

methaemalbumin. @ati berperan penting dalam mengeliminasi @b yang

terikat dengan haptoglobin dan haemopeGin dan sisa @b bebas.

8. &kti %emoisis

eningkatan destruksi sel darah merah menyebabkanI

1. peningkatan bilirubin serum (unconjugated)

*. kelebihan urobilinogen urin ( akibat pemecahan bilirubin di intestinal)

+. penurunan haptoglobin plasma

-. kenaikan 3D@ serum

eningkatan produksi sel darah merah menyebabkan I

1. retikulositosis

*. hiperplasia eritroid dari sumsum tulang

ada beberapa anemia hemolitik terdapat sel darah merah abnormal seperti I

1. sferosit

*. sickle sel

+. fragmen sel darah merah

. Tan"a "an Ge-aa Kinis

Dapat asimptomatik, maupun akut dan berat. ada bentuk berat dan

akut, pada umumnya berupa

1. %endadak mual, panas badan, muntah, menggigil, nyeri perut, pinggang

dan ekstrimitas, lemah badan, sesak nafas, pucat

*. angguan kardiovaskuler

+. A: !arna merahEgelap



entuk kronis, keluhan lemah badan berlangsung dalm periode

beberapa minggu sampai bulan. entuk asimptomatik biasanya tanpa gejala.

entuk sedang berat pucat, subikterik, splenomegali, petekhie, purpura

("indrom <vanKs), hemolisis kongenital. Dapat terjadi komplikasi berupa

kolelitihiasisEkolesistitis, hepatitis pasca transfusi, hemokromatosis.

9. iagnosis an"ing

$ Anemia pernisiosa

$ Anemia defisiensi 6e stadium a!al

$ Anemia pasca perdarahan masif

$ <ritroleukemi

$ Anemia aplastik

$ %yelofibrosis

G. Terapi

1. >ergantung etiologi

a) Anemia @emolitik autoimun

$ lukokortikoid rednison -0 mgEm* luas permukaan tubub (3>)Ehari.

9espon biasanya terlihat setelah hari, retikulosit meningkat, @b

meningkat *$+ gr FEminggu. ila @b sudah mencapai 10 grF, dosis

steroid dapat diturunkan dalam -$/ minggu sampi *0 mgEm* 3>EbariI

kemudian diturunkan salam +$- bulan. eberapa kasus memerlukan

prednison dosis pemeliharaan $10 mg selang sehari

$ "plenoktomi pada kasus yang tidak berespon dengan pemberian

glukokortikoid

$ 5munosupresif pada kasus gagal steroid dan tidak memungkinkansplenoktomi

$ A;atioprin 0 mgEm*Ehari, atau

$ "iklofosfamid /0$ mgEm*Ehari

$ 8bat imunosupresif diberikan selama / bulan. kemudian tappering off,

biasanya dikombinasikan dengan rednison -0 mgEm* 3>Ehari. Dosis

prednison diturunkan bertahap dalam !aktu + bulan



$ 8bat imunosupresif intravena 0,- grEkgEhari sampai 1 grEkgEhari

selama hari

$ Dana;ol /00$00 mgEhari, bila ada respon, dosis diturunkan menjadi *00$

-00 mgEhari.

$ Diberikan bersama dengan rednison.

$ lasmaferesKs

b) 8bati penyakit dasar "3<, infeksi, malaria, keganasan

c) "top obat$obat yang diduga menjadi penyebab

d) :elainan congenital, misalnya Taasemia

• >ransfusi berkala, pertahankan @b 10 gr F

• Desferal untuk mencegah penumpukan besi

• Diberikan bila serum 6eritin mencapai 1000 LgEd3 biasanya setelah

transfusi labu ke 1*

• Dosis inisial *0 mgEkg, diberikan $1* jam infus "& di dinding anterior

abdomen, selama hariEminggu.

• Diberikan bersama dengan 100$*00 mg vitamin & per oral untuk

meningkatkan ekskresi 6e

• ada keadaan pemunpukan 6e bcrat, terutama disertai komplikasi jantung

dan endokrin, deferoGamine diberikan 0 mgEkg secara infus kontinue

5'.

• "ferositosis herediter.

• "plenektomi, umur optimal /$ thn, :l limfopeni, hipogamaglobulinemi

*. ila perlu transfusi darah !ashed red cell (pada hemolitik autoimun) atau

packed red cell

+. ada hemolisis kronik diberikan Asam 6olat 0,1$0,+ mgEhari untuk

mencegah krisis megaloblastik

-. @B" (@emolytic Bremic "yndrome)

Adanya >riad @emolitik mikroangiopati, trombositopeni, A

• >erapi suportif, perhatikan kesimbangan cairan, transfusi (pertahankan @b

2 grF), jangan beri suspensi trombosit

• Dialisis



. >> (>hrombotic >hrombocytopenic urpura)

Adanya pentad gangguan neurologik, anemia hemolitik, trombositopenia.

gangguan fungsi ginjal, demam.

>erapi :ortikosteroid, prednison *00 mgEhari atau metil prednisolon 0,

mgEkg 5' tiap 1* jam, bila tidak ada respon, dilakukan plasmaferesis denuan

66 +$- 3Ehari

anemia normokrom normositer

Documents