osteo refrat farhat.doc

7/24/2019 osteo refrat farhat.doc

1/24

REFERAT

OSTEOSARKOMA

Pembimbing :

dr. Risa Indrawan Sp.OT M.kes

dr. Arif Wibowo, Sp.OT

Oleh :

Farhat G Azis

0!"000#.$

FA%&'TAS %E(O%TERA) &)I*ERSITAS MA'A+AATI

TA+&) -0"

1


2/24

/A/ I

$E)(A+&'&A)

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma

ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise

tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya

berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan

neoplasma primer dari tulang yang paling sering terjadi.1

Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian !" setelah #

tahun didiagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel

dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid.$%&

Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. 'danya hubungan

kekeluargaan menjadi suatu predisposisi% begitu pula adanya hereditary

retinoblastoma dan sindrom i-raumeni. Dikatakan beberapa *irus dapat

menimbulkan osteosarkoma pada he+an percobaan. ,adiasi ion dikatakan

menjadi &" penyebab langsung osteosarkoma% begitu pula alkyleting agentyang

digunakan pada kemoterapi. 'khir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor

geneyang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma%

yaitu protein p#& (kromosom 1) dan ,b (kromosom 1&).

/erdapat dua elemen yang penting pada pemeriksaan histologis dari tumor.

0ang pertama yang didapat dari biopsi yaitu tipe dari tumor% dan yang kedua

didapat dari reseksi definitif setelah kemoterapi untuk menilai respon terhadap

pengobatan. ecara umum karakteristik dari osteosarkoma adalah adanya osteoid

pada lesi% meskipun pada tempat yang jauh dari tulang (contohnya paru-paru).

2eskipun formasi osteoid biasanya dengan jelas terlihat% namun kadangkala

diperlukan mikroskop elektron untuk dapat menemukan proses ini.1%#

el stromal dapat berbentuk spindle dan atipikal% dengan nucleus yang

berbentuk irregular. /erdapat beberapa tipe osteosarkoma yang berbeda% dan

gambarannya dikelompokkan dengan sel yang paling banyak terdapat%

yaitu osteoblastic% chondroblastic% danfibroblastic% meskipun tipe ini secara klinis

tidak dapat dibedakan. Osteosarkoma tipe telangiectatic mengandung ruangan

2


3/24

yang luas berisi darah. Pembentukan kartilago merupakan fitur utama pada

osteosarkoma periosteal dan parosteal% dan biasanya muncul dari kortek tulang%

pada aspek posterior distal dari femur.1%#

okasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang

memunculkan perkiraan adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. 2ulai

tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai

pada jaringan lunak sekitar tulang. 3pifisis dan tulang ra+an sendi bertindak

sebagai barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi.

Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen% paling sering ke

paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 1#"-$!" telah mengalami

metastase pada saat diagnosis ditegakkan. 2etastase secara limpogen hampir

tidak terjadi.

Diagnosis ditegakkan dengan gejala klinis% pemeriksaan laboratorium%

pemeriksaan radiografi seperti plain foto% 4/ scan% 2,5% bone scan% angiografi

dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsi. Prognosis osteosarkoma

tergantung pada staging dari tumor dan efektif-tidaknya penanganan.&

Penanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan memberikan

kemoterapi% baik pada preoperasi (induction 6 neoadju*ant chemotherapy)% dan

pascaoperasi (adju*ant chemotherapy). Pengobatan secara operasi% prosedur imb

al*age merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma.

ollo+-up post-operasi pada penderita osteosarkoma merupakan langkah tindakan

yang sangat penting.

3


4/24

/A/ II

TI)A&A) %E$&STA%AA)

-." (efinisi

Osteosarkoma (osteogenik sarkoma) merupakan neoplasma sel spindle

yang memproduksi osteoid.$Osteosarcoma adalah tumor ganas primer dari tulang

yang ditandai dengan pembentukan tulang yang immatur atau jaringan osteoid

oleh sel-sel tumor.&

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana

lempeng pertumbuhannya (epiphyseal gro+th plate) yang sangat aktif7 yaitu pada

distal femur% proksimal tibia dan fibula% proksimal humerus dan pel*is. Pada orang

tua umur di atas #! tahun% osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari

paget8s disease% dengan prognosis sangat jelek.

-.- Epide1io2o3i

Di 'merika erikat insiden pada usia kurang dari $! tahun adalah .

kasus per satu juta populasi. 5nsiden dari osteosarkoma kon*ensional paling tinggi

pada usia 1!-$! tahun% etidaknya #" dari kasus osteosarkoma adalah

osteosarkoma kon*ensional. Obser*asi ini berhubungan dengan periode maksimal

dari pertumbuhan skeletal. 9amun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder

yang rendah pada usia ! tahun% yang biasanya berhubungan dengan penyakit

paget.

;ebanyakan osteosarkoma *arian juga menunjukkan distribusi usia yang

sama dengan osteosarkoma kon*ensional% terkecuali osteosarkoma

intraosseous low-grade, gnathic% danparostealyang menunjukkan insiden tinggi

pada usia dekade ketiga. Osteosarkoma kon*ensional muncul pada semua ras dan

etnis% tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian. Osteosarkoma

kon*ensional lebih sering terjadi pada pria% dengan rasio &:$ terhadap +anita.

4


5/24

Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada

pria. $%#%%.

-.! Faktor Resiko

Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui% namun terdapat

berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:1

a. Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat

sebagai predisposisi osteosarkoma% seperti yang terlihat bah+a insidennya

meningkat pada saat pertumbuhan remaja. okasi osteosarkoma paling

sering pada metafisis% dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari

tulang panjang.

b. aktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah

paparan terhadap radiasi.

c. Predisposisi genetik: displasia tulang% termasuk penyakit paget%fibrous

dysplasia% enchondromatosis% dan hereditary multiple exostoses and

retinoblastoma (germ-line form). ;ombinasi dari mutasi RB gene

(germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko

tinggi untuk osteosarkoma% i-raumeni syndrome (germline p#&

mutation)% dan ,othmund-/homson syndrome (autosomal resesif yang

berhubungan dengan defek tulang kongenital% displasia rambut dan tulang%

hypogonadism% dan katarak).

-. %2asifikasi

;lasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks% namun #"

dari osteosarkoma masuk kedalam kategori


6/24

($) karakteristik morfologi% seperti pada osteosarkoma telangiectatic%

osteosarkoma small-cell% atau osteosarkoma epithelioid7 dan

(&) lokasi% seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal.$%

Osteosarkoma kon*ensional muncul paling sering pada metafisis tulang

panjang% terutama pada distal femur (#$")% pro>imal tibia ($!") dimana

pertumbuhan tulang tinggi. /empat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis

humerus pro>imal (?"). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis

atau epifisis.1;ebanyakan dari osteosarkoma *arian juga menunjukkan predileksi

yang sama% terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila% lesi intrakortikal%

lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya

muncul pada pel*is dan femur pro>imal.$%#%%

@ambar 1: Predileksi osteosarkoma pada 1? pasien dari 2ayo 4linic files.

ource : 'rndt 4'% 4rist A2. 1???. 4ommon 2usculoskeletal /umors of

4hildhood and 'dolescence. 93B2 Col &1:&$-$ 9o #

tadium kon*ensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya

tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal% karena tumor ini sangat jarang

6
http://usebrains.files.wordpress.com/2008/10/clip-image002.jpg


7/24

untuk bermetastase ke kelenjar limfa. Pada tahun 1?! 3nneking

memperkenalkan sistem stadium berdasarkan derajat% penyebaran

ekstrakompartemen% dan ada tidaknya metastase. istem ini dapat digunakan pada

semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). ;omponen

utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau

rendah)% lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen)%

dan adanya metastase.1%

ntuk menjadi intra kompartemen% osteosarkoma harus berada diantara

periosteum. esi tersebut mempunyai derajat 55' pada sistem 3nneking. Bika

osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi

55E. ntuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua

yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan

metastase (metastatic osteosarkoma).

-.4 Ge5a2a %2inis

7
http://usebrains.files.wordpress.com/2008/10/clip-image020.jpg


8/24

@ejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum

pasien didiagnosa. @ejala yang paling sering terdapat adalah nyeri% terutama nyeri

pada saat aktifitas dan massa atau pembengkakan. /idak jarang terdapat ri+ayat

trauma% meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. raktur

patologis sangat jarang terjadi% terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang

lebih sering terjadi fraktur patologis.$%%

9yeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. ,i+ayat

pembengkakan dapat ada atau tidak% tergantung dari lokasi dan besar dari lesi.

@ejala sistemik% seperti demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran

tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya

menandakan keterlibatan paru yang luas.1%#

@ambar $: Pasien dengan osteosarkoma di femur distal

Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama

tumor. 2assa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak% dapat nyeri tekan dan

hangat pada palpasi% meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis.

Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan *askularitas pada kulit. Penurunan range

of motion pada sendi yang sakit dapat diperhatikan pada pemeriksaan fisik.

ymphadenopathy merupakan hal yang sangat jarang terjadi.1

8
http://usebrains.files.wordpress.com/2008/10/clip-image0141.jpghttp://usebrains.files.wordpress.com/2008/10/clip-image012.gif


9/24

Eukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya

ditemukan pada 1!" sampai $!" pasien pada saat diagnosis% dengan #" sampai

?!" metastase berada pada paru-paru. /empat metastase lainnya yang paling

sering adalah pada tulang% metastase pada tulang lainnya dapat soliter atau

multipel. indrom dari osteosarkoma multipel ditujukan pada adanya multipel

tumor pada berbagai tulang% dengan keterlibatan metafisis yang simetris.

-. (ia3nosa bandin3

Eeberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering

sulit dibedakan dengan osteosarkoma% baik secara klinis maupun dengan

pemeriksaan pencitraan. 'dapun kelainan-kelainan tersebut antara lain:

1. 3+ing8s sarcoma

$. Osteomyelitis

&. Osteoblastoma

. @iant cell tumor

-.# $e1eriksaan $en6n5an3

a) aboratorium

;ebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan

dengan penggunaan kemoterapi. angat penting untuk mengetahui fungsi organ

sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah

kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic

dehydrogenase (DF) dan alkaline phosphatase ('P). Pasien dengan

peningkatan nilai 'P pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar

untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase% yang

mempunyai peningkatan nilai DF kurang dapat menyembuh bila dibandingkan

dengan pasien yang mempunyai nilai DF normal.1

9


10/24

Eeberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk:1

DF

'P (kepentingan prognostik)

Fitung darah lengkap

/es fungsi hati: 'spartate aminotransferase ('/)% alanine aminotransferase

('/)% bilirubin% dan albumin.

3lektrolit : odium% potassium% chloride% bicarbonate% calcium% magnesium%

phosphorus.

/es fungsi ginjal: blood urea nitrogen (E9)% creatinine

b) ,adiografi

Pemeriksaan G-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk

in*estigasi. ;etika dicurigai adanya osteosarkoma% 2,5 digunakan untuk

menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak

sekitarnya. 4/ kurang sensitf bila dibandingkan dengan 2,5 untuk e*aluasi lokal

dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru.

5sotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada

tulang atau tumor synchronous% tetapi 2,5 seluruh tubuh dapat menggantikan

bone scan.%

1. G-ray

oto polos merupakan hal yang esensial dalam e*aluasi pertama dari lesi

tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan

lebih jauh yang tepat. @ambaran foto polos dapat ber*ariasi% tetapi kebanyakan

menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. angat jarang hanya

berupa lesi litik atau sklerotik.

10


11/24

@ambar &: oto polos dari osteosarkoma dengan gambaran 4odman triangle

(arro+) dan difus% mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

Perubahan periosteal berupa 4odman triangles (+hite arro+) dan

masa jaringan lunak yang luas (black arro+).

esi terlihat agresif% dapat berupa moth eatendengan tepi tidak jelas atau

kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. etelah kemoterapi%

tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor.

Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak.

Dekat dengan persendian% penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi.

'rea seperti a+an karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna

dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. ,eaksi periosteal seringkali terdapat

ketika tumor telah menembus kortek. Eerbagai spektrum perubahan dapat

muncul% termasuk Codman triangles dan multilaminated% spiculated% dan reaksi

sunburst% yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.$%#%

11
http://usebrains.files.wordpress.com/2008/10/clip-image0061.jpghttp://usebrains.files.wordpress.com/2008/10/clip-image004.jpg


12/24

@ambar : unburst appearance pada osteosarkoma di femur distal

Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik%

dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. ;etika batas tumor berbatas

tegas% dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. Osteosarkoma Small-

cellterlihat sama dengan gambaran osteosarkoma kon*ensional% yang mempunyai

gambaran campuran antara litik dan sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-

gradedapat berupa litik% sklerotik atau campuran7 seringkali mempunyai

gambaran jinak dengan batas tegas dan tidak adanya perubahan periosteal dan

massa jaringan lunak.

@nathic tumor dapat berupa litik% sklerotik atau campuran dan sering

terjadi destruksi tulang% reaksi periosteal dan ekstensi pada jaringan lunak.

osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai gambaran radiolusen

dangeographic% dan mengandung mineralisasi internal dalam jumlah yang kecil.

Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang

luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan tulang.

Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang

muncul dari area tulang yang luas. /idak seperti osteochondroma% osteosarkoma

parosteal tidak melibatkan ka*itas medulla tulang.

12


13/24

$. 4/ can

4/ dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos

membingungkan% terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya

pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada

pel*is yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). @ambaran cross-

sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan

penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. 4/ dapat

memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada

gambaran foto polos. 4/ terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal

pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. 4/ jarang digunakan untuk

e*aluasi tumor pada tulang panjang% namun merupakan modalitas yang sangat

berguna untuk menentukan metastasis pada paru.

4/ sangat berguna dalam e*aluasi berbagai osteosarkoma *arian. Pada

osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkanfluid level% dan jika digunakan

bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst

dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran

nodular disekitar ruang kistik.

&. 2,5

2,5 merupakan modalitas untuk menge*aluasi penyebaran lokal dari

tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan

jaringan lunak. 2,5 merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk

menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan

manajemen pembedahan yang tepat. ntuk tujuan stadium dari tumor% penilaian

hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal

yang penting. /ulang% sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan

bagian dari kompartemen.%

13


14/24

@ambar #: @ambaran 2,5 menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa

jaringan lunak.

Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. itur yang

penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang

mengandung tumor% keterlibatan epifisis% dan adanyaskipmetastase. ;eterlibatan

epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan% dan

sulit terlihat dengan gambaran foto polos. ;eterlibatan epifisis dapat didiagnosa

ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis

yang berhubungan dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan.%

Skipmetastase merupakan fokussynchronousdari tumor yang secara

anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama.

Deposit sekunder pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular

skipmetastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai

kecenderungan adanya metastase jauh dan inter*al sur*i*al bebas tumor yang

rendah. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot

manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neuro*ascular dan

sendi sekitarnya. Fal ini penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang

melebihi dari kompartemen yang terlibat. ;eterlibatan sendi dapat didiagnosa

ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan

kartilago.%

14


15/24

. Eone cintigraphy

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari

radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-??m methylene

diphosphonate (2DP). Eone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan

penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi%

namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan 2,5. ;arena osteosarkoma

menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat

sensitif namun tidak spesifik. %

@ambar : Eone can yang membandingkan bagian bahu dengan oseosarcoma

dan yang sehat

c) 'ngiografi

'ngiografi merupakan pemeriksaan yang lebih in*asif. Dengan angiografi

dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma% misalnya pada Figh-grade

osteosarcoma akan ditemukan adanya neo*askularisasi yang sangat ekstensif.

elain itu angiografi dilakukan untuk menge*aluasi keberhasilan pengobatan

preoperati*e chemotheraphy% yang mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya

*askularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi preoperatif berhasil.

15


16/24

d) Eiopsi

Eiopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma.

Eiopsi yang dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis

(misdiagnosis) yang lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan.

'khir-akhir ini banyak dianjurkan dengan biopsi jarum perkutan (percutaneous

needle biopsy) dengan berbagai keuntungan seperti: in*asi yang sangat minimal%

tidak memerlukan +aktu penyembuhan luka operasi% risiko infeksi rendah dan

bahkan tidak ada% dan terjadinya patah tulang post biopsy dapat dicegah.

Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-

grade sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas% yang akan membentuk

jaringan osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang

banyak% sedangkan bagian perifer mineralisasinya sedikit. el-sel tumor biasanya

anaplastik% dengan nukleus yang pleomorphik dan banyak mitosis. ;adang-

kadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi kondroblastik

atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk osteoid.

-.7 $enata2aksanaan

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing(dapat

dilakukan pada !" pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi

merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang

radioresisten% sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen

rutin.$%#

a) 2edikamentosa

ebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1?!)% osteosarkoma

ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi).

2eskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik% lebih dari !"

pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru.

/ingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bah+a pada saat diagnosis pasien

16


17/24

mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adju*ant

kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma.1

;emoterapi merupakan pengobatan yang sangat *ital pada osteosarkoma%

terbukti dalam &! tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah

melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb sal*age procedure)

dan meningkatkan sur*i*al rate dari penderita. ;emoterapi juga mengurangi

metastase ke paru-paru dan sekalipun ada% mempermudah melakukan eksisi pada

metastase tersebut.

,egimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan

osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperati*e chemotherapy) yang

disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadju*ant chemotherapy dan

kemoterapi postoperatif (postoperati*e chemotherapy) yang disebut juga dengan

adju*ant chemotherapy.$%%#

;emoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor

primernya% sehingga tumor akan mengecil. elain itu akan memberikan

pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. ;eadaan ini akanmembantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan

sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi

postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum & minggu setelah

operasi.

Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk

osteosarkoma adalah: do>orubicin ('driamycin)% cisplatin (Platinol)% ifosfamide

(5fe>)% mesna (2esne>)% dan methotre>ate dosis tinggi (,heumatre>). Protokol

standar yang digunakan adalah do>orubicin dan cisplatin dengan atau tanpa

methotre>ate dosis tinggi% baik sebagai terapi induksi (neoadju*ant) atau terapi

adju*ant. ;adang-kadang dapat ditambah dengan ifosfamide. Dengan

menggunakan pengobatan multi-agent ini% dengan dosis yang intensif% terbukti

memberikan perbaikan terhadap sur*i*al rate sampai ! - !".1%

17


18/24

b) Pembedahan

/ujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. ,eseksi harus

sampai batas bebas tumor. emua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani

pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. /ipe dari pembedahan

yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus die*aluasi dari pasien

secara indi*idual.Eatas radikal% didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh

kompartemen yang terlibat (tulang% sendi% otot) biasanya tidak diperlukan. Fasil

dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan

dengan amputasi radikal tanpa terapi adju*ant% dengan tingkat -year survival

ratessebesar #!-!" dan sebesar $!" pada penanganan dengan hanya radikal

amputasi.1

raktur patologis% dengan kontaminasi semua kompartemen dapat

mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage% namun jika dapat

dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb

salvagedapat dilakukan. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan

pilihan terapi% namun lebih dari !" pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas

dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan

amputasi. Bika memungkinkan% maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-sal*age

yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi indi*idual% sebagai berikut :1%#%

'utologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa *askularisasi.

Penolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada

pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai

pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis).

'llograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan%

terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter

atau expandable% namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas

merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien

remaja.

18


19/24

,otationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang

berada pada distal femur dan pro>imal tibia% terutama bila ukuran tumoryang besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi.

o elama reseksi tumor% pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to-

endanastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah.

;emudian bagian distal dari kaki dirotasi 1!H dan disatukan dengan

bagian proksimal dari reseksi. ,otasi ini dapat membuat sendi ankle

menjadi sendi knee yang fungsional.

o ebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien

melihat *ideo dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut. ,esection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat

disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. ,eseksi lobar

ataupneumonectomybiasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas

tumor. Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan

tumor primer. 2eskipun nodul yang bilateral dapat direseksi

melalui median sternotomy% namun lapangan pembedahan lebih baik jika

menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk

melakukan bilateral thoracotomiesuntuk metastase yang bilateral (masing-

masing dilakukan terpisah selama beberapa minggu).1

c) Penanganan jangka panjang

Penanganan jangka panjang pada pasien dibagi menjadi penanganan pada

ra+at inap dan ra+at jalan. Penanganan pada pasien yang dira+at inap antara lain:

iklus kemoterapi: hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk

rumah sakit untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk

methotre>ate% cisplatin% do>orubicin% and ifosfamide. Pasien yang ditangani

dengan agen alkylating dosis tinggi mempunyai resiko tinggi untuk

myelodysplasia dan leukemia. Oleh karena itu hitung darah harus selalu

dilakukan secara periodik.1

Demam dan neutropenia: diperlukan pemberian antibiotic intra*ena.1

19


20/24

;ontrol lokal: penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari

tumor (pembedahan)% biasanya sekitar 1! minggu. ,eseksi dari metastasejuga dilakukan pada saat ini.1

edangkan yang perlu diperhatikan pada pasien yang ra+at jalan antara

lain:

Fitung jenis darah: pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua

kali seminggu terhadap granulocyte colony-stimulating factor (@-4)

pasien% pengukuran @-4 dapat dihentikan ketika hitung neutrophil

mencapai nilai 1!!! atau #!!!IJ.1

;imia darah: sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati

pada pasien dengan nutrisi parenteral dengan ri+ayat toksisitas (terutama jika

penggunaan antibiotik yang nephroto>ic atau hepatoto>ic dilanjutkan.1

2onitoring rekurensi: monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah

dan radiografi% dengan frekuensi yang menurun seiring +aktu. ecara umum

kunjungan dilakukan setiap & bulan selama tahun pertama% kemudian bulan

pada tahun kedua dan seterusnya.1

ollo+-up jangka panjang: ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama

lebih dari # tahun% maka pasien dipertimbangkan sebagaisurvivorsjangka

panjang. 5ndi*idu ini harus berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan

yang sesuai dengan terapi dan efek samping yang ada termasuk e*aluasi

hormonal% psychosocial% kardiologi% dan neurologis.1

-.7 $ro3nosis

aktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari

tumor% adanya metastase% reseksi yang adekuat% dan derajat nekrosis yang dinilai

setelah kemoterapi.

a) okasi tumor

20


21/24


22/24

d) ,eseksi tumor

;emampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa

karena osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. ,eseksi yang lengkap

dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan.

e) 9ekrosis tumor setelah induksi kemoterapi

;ebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari

kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer% atau reseksi metastase pada

pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan

?!" dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang

lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari ?!"% dimana pasien ini

mempunyai derajat rekurensi $ tahun yang lebih tinggi. /ingkat kesembuhan

pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada% lebih tinggi bila

dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.1%

/A/ III

$E)&T&$

22


23/24

%esi1p62an

Osteosarkoma merupakan tumor ganas dari tulang.

Didapatkan pada umur antara #-&! tahun% dan terbanyak pada umur 1! -

$! tahun.

Eiasanya terdapat pada metafise tulang panjang yang pertumbuhannya

cepat% terbanyak pada daerah lutut.

Diagnosis ditegakkan dengan gejala klinis% pemeriksaan laboratorium%

pemeriksaan radiografi seperti plain foto% 4/ scan% 2,5% bone scan%

angiografi dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsi.

Prognosis osteosarkoma tergantung pada staging dari tumor dan efektif-

tidaknya penanganan.

Penanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan memberikan

kemoterapi% baik pada preoperasi (induction 6 neoadju*ant chemotherapy%

dan pascaoperasi (adju*ant chemotherapy).

Pengobatan secara operasi% prosedur imb al*age merupakan tujuan yang

diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma.

ollo+-up post-operasi pada penderita osteosarkoma merupakan langkah

tindakan yang sangat penting.

(AFTAR $&STA%A

1. 2ehlman /. 4harles. $!1!. !steosarcoma. http:IIemedicine.medscape.comI

articleI1$##-o*er*ie+% $ Banuari $!11.

23
http://emedicine.medscape.com/%20article/1256857-overviewhttp://emedicine.medscape.com/%20article/1256857-overviewhttp://emedicine.medscape.com/%20article/1256857-overviewhttp://emedicine.medscape.com/%20article/1256857-overview


24/24

$. Patel ,% Eenjamin ,. $!!. Soft "issue and Bone Sarcomas and Bone

#etastases. dalam: ;asper D et al$ %arrison&s 'rinciples of (nternal

#edicine )*thed. ': 2c@,'A-F5.

&. Picci P. $!!. !steosarcoma +!steogenic Sarcoma. Orphanet Bournal of ,are

Disease. http:II+++.OB,D.comIcontentI$I1I%&! Banuari $!11.

. ;a+iyana . $!!?. !steosarcoma, iagnosis dan 'enanganannya$

http:IIejournal.unud.ac.idIabstrakIdr"$!sikiL?.pdf% $? Banuari $!11.

#. pringfield D. $!!. !rthopaedics. dalam: Erunicardi 4. Schwartz&s

#anual of Surgery .th ed. ': 2c@,'A-F5.

. Fide @eoff. $!!.(maging in Classic !steosarcoma. http:IIemedicine.

medscape.comIarticleI&?&?$-o*er*ie+% $ Banuari $!11.. Fide @eoff. $!1!. !steosarcoma, /ariants. http:IIemedicine.medscape.comI

articleI&?!#-o*er*ie+% $ Banuari $!11.

. 9ational 4ancer 5nstitute. $!1!. !steosarkoma and #alignant 0ibrous

%istiocytoma of Bone "reatment. http:II+++.cancer.go*% $ Banuari $!11.
http://www.ojrd.com/content/2/1/6http://www.ojrd.com/content/2/1/6http://ejournal.unud.ac.id/abstrak/dr%20siki_9.pdfhttp://emedicine.medscape.com/%20article/394057-overviewhttp://emedicine.medscape.com/%20article/394057-overviewhttp://www.cancer.gov/http://www.ojrd.com/content/2/1/6http://ejournal.unud.ac.id/abstrak/dr%20siki_9.pdfhttp://emedicine.medscape.com/%20article/394057-overviewhttp://emedicine.medscape.com/%20article/394057-overviewhttp://www.cancer.gov/

osteo refrat farhat.doc

Documents