bibir sumbing referat han

7/23/2019 Bibir Sumbing Referat Han

http://slidepdf.com/reader/full/bibir-sumbing-referat-han 1/35

REFERAT

Cleft Lip and Palate

Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah

RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang

Disusun oleh :

Hanum Puspa Dewi

!"!!#$%

Pem&im&ing :

'etkol (KM dr. Dadi)a* Sp.B

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG

PERIODE 16 Noe!"e# $%1& ' ( )an*a#i $%16

LEM+AR PENGESA,AN KOORDINATOR KEPANITERAAN

ILMU +EDA,



R+,+R-T

(let 'ip and Palate

Diajukan untuk Memenuhi S)arat Mengikuti /jian Kepaniteraan Klinik

Di Departemen Ilmu Bedah


Di-*-*n Ole./

Hanum Puspa Dewi

!"!!#$%

Men0e-a.an/

Koordinator Pendidikan Departemen Ilmu Bedah


Pem&im&ing

'etkol (KM dr. Dadi)a* Sp.B

KATA PENGANTAR

"



Puji s)ukur penulis panjatkan ke hadirat -llah S0T karena atas rahmatdan karunia12)alah penulis dapat men)elesaikan laporan )ang &erjudul 3(let 'ip

and Palate4. 'aporan ini di&uat untuk memenuhi salah satu s)arat ujian

Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Bedah RST dr. Soedjono Tingkat II Magelang.

Pen)usunan laporan ini dapat terselesaikan tak lepas dari pihak1pihak )ang

telah &an)ak mem&antu penulis dalam merampungkan laporan ini. /ntuk itu*

penulis mengu5apkan terima kasih )ang se&esar1&esarn)a kepada:

!. dr. Dadi)a* Sp.B selaku pem&im&ing atas &im&ingan dan kesa&arann)a

selama selama penulis menempuh pendidikan di kepaniteraan klinik.

". Para sta medis dan non1medis )ang &ertugas di SM, Ilmu Bedah RST dr.

Soedjono Tingkat II Magelang atas &antuann)a untuk penulis

6. Teman1teman seperjuangan di kepaniteraan klinik Ilmu Bedah RST dr.

Soedjono Tingkat II Magelang.

Penulis men)adari &ahwa laporan ini masih jauh dari kesempurnaan.7leh

karena itu* kritik dan saran )ang dapat mem&angun laporan ini kedepann)a sangat

penulis harapkan demi per&aikan materi penulisan dan menam&ah wawasan penulis.

Magelang* Desem&er "!%

Penulis

DAFTAR ISI

'+MB-R P+28+S-H-2999999999999999999. "

K-T- P+28-2T-R99999999999999999999. 6

6



D-,T-R ISI9999999999999999999999..9.. $

B-B I

P+2D-H/'/-29999999999999999999999. %

B-B II

TI2-/-2 P/ST-K-99999999999999999999.#

B-B III

K+SIMP/'-299999999999999999999999. 66

D-,T-R P/ST-K-999999999999999999999 6$

$



+A+ I

PENDA,ULUAN

'a&ios5hisis* )ang umum dikenal dalam mas)arakat se&agai &i&ir

sum&ing;5elah &i&ir;5let lip* dengan atau tanpa 5elah langit1langit;palatum

<palatos5hisis= adalah 5a5at &awaan kranioasial )ang paling &an)ak ditemukan.

Pen)e&a& kelainan ini 5ukup kompleks dan meli&atkan &an)ak aktor genetik dan

lingkungan. Derajat dan kompleksitas sum&ing sangat &er>ariasi )ang nantin)a

akan menentukan tata laksana dan hasil akhir rekonstruksi untuk tiap indi>idu.

Kelainan ini terjadi karena kegagalan pen)atuan prossesus asialis dengansempurna sehingga terjadi 5elah pada &i&ir atau palatum.!

(let palate dan 5let lip tidak selalu terjadi se5ara &ersamaan. -da tiga

jenis kelainan 5let )aitu 5let lip tanpa disertai 5let palate* 5letpalate tanpa

disertai 5let lip* 5let lip disertai dengan 5let palate. (elah )angter&entuk

terse&ut &isa unilateral maupun &ilateral. Tingkat pem&entukan 5let palate

dan 5let lip &er>ariasi mulai dari ringan )aitu &erupa sedikit tarikan hingga &erat

)aitu 5elah )ang ter&entuk sampai nasal dan menuju tenggorokan.!" Malormasi

wajah )ang umum di mas)arakat ini terjadi hampir pada ! dari ! kelahiran di

dunia. -nak dengan la&ioski?is* la&iopalatoski?is* atau palatoski?is dapat

memiliki &e&erapa gangguan isik )ang dise&a&kan oleh kelainan lain )ang

&iasan)a men)ertai* atau aki&at komplikasi kelainan wajah.!6

%



+A+ II

TIN)AUAN PUSTAKA

II2 1 E!"#io0ene-i- dan Anato!i 3a4a.

8am&ar -natomi normal &i&ir dan palatum

Pe#e!"an0an 3a4a.

Kepala dan leher di&entuk oleh &e&erapa tonjolan dan lengkungan antara

lain prosesus rontonasalis* prosesus nasalis medialis dan lateralis* prosesus

maksilaris dan prosesus mandil&ularis.Pada awal perkem&angan* wajah janin

adalah daerah )ang di&atasi di se&elah 5ranial oleh lempeng neural* di 5auda oleh

peri5ardium* dan di lateral oleh pro5essus mandi&ularis ar5us phar)ngeus pertama

kanan dan kiri. Di tengah1tengah daerah ini* terdapat 5ekungan e5toderm )ang

dikenal se&agai stomodeum. Pada dasar 5ekungan terdapat mem&rane

&u55ophar)ngeal. Pada minggu keempat* mem&rane &u55ophar)ngeal pe5ah

sehingga stomodeum &erhu&ungan langsung dengan usus depan <oregut=.

#



8am&ar -. anin pada akhir minggu keempat )ang memperlihatkan posisi arkus1arkus aring. B. anin &erumur $*% minggu )ang memperlihatkan prominensia

mandi&ularis dan maksilaris.

Perkem&angan wajah selanjutn)a &ergantung pada men)atun)a sejumlah

pro5essus penting <teori usi pro5essus=* )aitu pro5essus rontonasalis* pro5essus

ma@illaris* dan pro5esssus mandi&ularis. Pro5essus rontonasalis mulai se&agai

prolierasi mesen5h)m pada permukaan >entral otak )ang sedang &erkem&ang*

menuju kearah stomodeum. Sementara itu* pro5essus ma@illaris tum&uh keluar

dari ujung atas ar5us pertama dan &erjalan ke medial* mem&entuk pinggiran

&awah or&ita. Pro5essus mandi&ularis ar5us pertama kini saling mendekat satu

dengan )ang lain di garis tengah* di &awah stomodeum dan &ersatu mem&entuk

rahang &awah dan &i&ir &awah.

A



8am&ar Proses perkem&angan wajah manusia

Primordium ka>um nasi tampak se&agai 5ekungan pada ujung &awah

pro5essus rontonasalis )ang sedang &erkem&ang* mem&agin)a menjadi pro5essus

nasalis medialis dan pro5essus nasalis lateralis. Dengan &erlanjutn)a

perkem&angan* pro5essus ma@illaris tum&uh ke medial dan men)atu dengan

pro5essus nasalis medialis. Pro5essus nasalis medialis mem&entuk philtrum pada

&i&ir atas dan prema@illa. Pro5essus ma@illaris meluas ke medial* mem&entuk

rahang atas dan pipi* dan akhirn)a menutupi prema@illa dan men)atu pada garis

tengah. Ber&agai pro5essus )ang mem&entuk wajah men)atu selama dua &ulan

kedua.

Bi&ir atas di&entuk oleh pertum&uhan pro5essus ma@illaris ar5us

phar)ngeus pertama pada masing1masing sisi ke arah medial. -khirn)a* pro5essus

ma@illaris saling &ertemu di garis tengah dan &ersatu* juga dengan pro5essus

nasalis medialis. adi &agian lateral &i&ir atas di&entuk oleh pro5essus ma@illaris*



dan &agian medial atau philtrum di&entuk oleh pro5essus nasalis medialis dengan

&antuan pro5essus ma@illaries pada akhir minggu ke1# sampai minggu ke1A.

Bi&ir &awah di&entuk dari pro5essus mandi&ularis ar5us phar)ngeus

pertama masing1masing sisi. Pro5essus ini tum&uh ke arah medial di &awah

stomodeum dan &ersatu di garis tengah untuk mem&entuk seluruh &i&ir

&awah.Kulit )ang menutupi pro5essus rontonasalis dan deri>atn)a mendapat

persaraan sensoris dari di>isi ophthalmi5a n. trigeminus* sedangkan di>isi

ma@illaries n. trigeminus mempersarai kulit di daerah pro5essus ma@illaris. Kulit

)ang meliputi pro5essus mandi&ularis dipersarai oleh di>isi mandi&ularis n.

trigeminus. 7tot1otot untuk ekspresi wajah &erasal dari mesen5h)m ar5us

phar)ngeus kedua. Sara )ang men)uplai ini adalah sara ar5us phar)ngeus kedua*

)aitu ner>us kranialis.A*

Berdasarkan teori di atas* hipotesa terjadin)a &i&ir sum&ing )aitu karena

kegagalan usi antara pro5essus maksilaris dengan pro5essus nasalis medialis

dimana pertama terjadi pendekatan masing C masing pro5essus* setelah pro5essus

&ertemu* terjadi regresi lapisan epitel dan pada akhirn)a mesoderm saling &ertemu

dan mengadakan usi.!*

Sehingga teori terjadin)a la&io atau palatos5hi?is adalah se&agai &erikut :

1 'a&ios5hi?is : perkem&angan a&normal dari pro5essus nasomedial dan

maksilaris

1 Palatos5hi?is : kegagalan usi antara " pro5essus palatine

Embriogenesis Bibir

Pada akhir minggu keempat* mun5ul prominensia asialis )ang terutama

terdiri dari mesenkim )ang &erasal dari krista neuralis dan di&entuk terutama oleh

pasangan pertama arkus aring. Prominensia rontonasalis )ang di&entuk

oleh prolierasi mesenkim )ang terletak >entral dari >esikula otak* mem&entuk

&atas atas stomodeum. Di kedua sisi prominensia rontonasalis* mun5ul

pene&alan lokal permukaan ektoderm* plakoda nasalis. Selama minggu kelima*

plakoda nasalis <lempeng hidung= terse&ut mengalami in>aginasi untuk

mem&entuk o>ea nasalis <lekukan hidung=. Selama dua minggu &erikutn)a*

prominensia maksilaris terse&ut &ertam&ah &esar. Se5ara &ersamaan* tonjolan



ini tum&uh ke arah medial* menekan prominensia nasalis mediana ke arah

garis tengah. Selanjutn)a* 5elah antara prominensia nasalis mediana dan

prominensia maksilaris len)ap dan keduan)a men)atu. Karena itu* &i&ir atas

di&entuk oleh dua prominensia nasalis mediana dan dua prominensia maksilaris.

Bi&ir &awah dan rahang di&entuk oleh prominensia mandi&ularis )ang men)atu di

garis tengah.

Embriogenesis Hidung

Segmen intermaksila ter&entuk aki&at pertum&uhan prominensia maksilaris ke

medial* kedua prominensia nasalis mediana men)atu tidak han)a di permukaan

tetapi juga di &agian )ang le&ih dalam. Struktur ini terdiri dari komponen &i&ir

)ang mem&entuk iltrum &i&ir atasE komponen rahang atas )ang mem&awa empat

gigi seriE dan komponen palatum )ang mem&entuk palatum primer )ang

&er&entuk segitiga. Segmen intermaksila &ersam&ungan dengan &agian rostral

septum nasale )ang di&entuk oleh prominensia rontalis.

8am&ar -. Potongan rontal melalui kepala janin A*% minggu. 'idah telah

&ergeser ke &awah dan &ilah1&ilah palatum telah men5apai posisi hori?ontal. B.Pandangan >entral &ilah1&ilah palatum setelah rahang dan lidah diangkat.

Palatum Sekunder

Meskipun palatum primer &erasal dari segmen intermaksila* &agian utama

palatum deiniti di&entuk oleh dua pertum&uhan &er&entuk &ilah <shel>es=

dari prominensia maksilaris. Pertum&uhan keluar ini* palatine shel>es <&ilah1

S&ilah palatum=* mun5ul pada minggu keenam perkem&angan dan mengarah o&lik

ke &awah di kedua sisi lidah. 2amun* pada minggu ketujuh* &ilah1&ilah palatum

!



&ergerak ke atas untuk memperoleh posisi hori?ontal di atas lidah dan men)atu*

mem&entuk palatum sekunder.

II2 $ Defini-i

(let 'ip and Palate <&i&ir sum&ing dan langit1langit= adalah kelainan kongenital

a5io1oral dimana terjadi malormasi atau pada area wajah janin tidak

mem&entuk dengan sempurna.!

Bi&ir sum&ing <cleft lip= adalah kelainan &erupa 5elah )ang &erada pada &agian

&i&ir atas )ang didapatkan seseorang sejak lahir karena malormasi )angdise&a&kan oleh gagaln)a prosesus nasal mediana dan maksilaris untuk men)atu

selama perkem&angan em&rionik. Bila 5elah &erada pada &agian langit1langit

rongga mulut <palatum= *maka kelainan ini dise&ut cleft palate. Pada 5let palate*

5elah akan menghu&ungkan langit1langit rongga mulut dengan rongga hidung atau

mem&entuk suatu issura garis tengah pada palatum )ang terjadi karena kegagalan

" sisi untuk men)atu karena perkem&angan em&rionik."

II2 5 Manife-ta-i Klini-

Klasiikasi 5elah &i&ir dan 5elah langit1langit:

Klasiikasi )ang diusulkan oleh Feau di&agi dalam $ golongan )aitu:

• 8olongan I : (elah pada langit1langit lunak <gam&ar -=.

• 8olongan II : (elah pada langit1langit lunak dan keras di&elakang

oramen insisi>um <gam&ar B=.

• 8olongan III : (elah pada langit1langit lunak dan keras mengenai tulang

al>eolar dan &i&ir pada satu sisi <gam&ar (=.

• 8olongan IF : (elah pada langit1langit lunak dan keras mengenai tulang

al>eolar dan &i&ir pada dua sisi <gam&ar D=.$

!!



!"



Klasiikasi oleh /ni>ersitas I70-:

Bi&ir sum&ing di&agi menjadi unilateral kiri atau kanan* atau &ilateral

<kelompok I=* dapat juga lengkap <dengan ekstensi men5apai dasar hidung= atau

tidak lengkap. Bi&ir sum&ing saja dapat terjadi* namun 5elah )ang terjadi pada

daerah al>eolus selalu dikaitkan dengan &i&ir sum&ing. Bi&ir sum&ing lengkap

merupakan 5elah )ang men5apai seluruh kete&alan >ertikal dari &i&ir atas dan

terkadang &erkaitan dengan 5elah al>eolar. Bi&ir sum&ing tidak lengkap terdiri

dari han)a se&agian saja kete&alan >ertikal dari &i&ir* dengan &erma5am1ma5am

jenis kete&alan jaringan )ang masih tersisa* dapat &erupa peregangan otot

!6



sederhana dengan &agian kulit )ang meliputin)a atau se&agai pita tipis kulit )ang

men)e&erangi &agian 5elah terse&ut. SimonartGs Band merupakan istilah untuk

men)e&ut suatu jaringan dari &i&ir dalam &er&agai ukuran )ang menghu&ungkan

5elah terse&ut. 0alaupun SimonartGs Band &iasan)a han)a terdiri dari kulit*

gam&aran histologis menunjukkan terkadang juga terdiri dari serat1serat otot.

(elah pada palatum dapat di&agi menjadi primer <terli&atn)a anterior

oramen insisi>um* kelompok IF= atau sekunder <terli&atn)a posterior dari

oramen insisi>um* kelompok II=. (elah palatum juga diklasiikasikan se&agai

unilateral atau &ilateral* dan perluasann)a le&ih lanjut se&agai lengkap atau tidak

lengkap. (elah palatum ini diklasiikasikan tergantung dari lokasin)a terhadap

oramen insisi>us. (elah palatum primer terjadi pada &agian anterior orameninsisi>us* dan 5elah palatum sekunder terjadi pada &agian posterior dari oramen

insisi>us. (elah unilateral palatum sekunder dideinisikan se&agai 5elah )ang

prosesus palatum maksila pada satu sisi &erga&ung dengan septum nasi. (elah

&ilateral lengkap palatum sekunder tidak memiliki titik pen)atuan maksila dan

septum nasi. (elah lengkap seluruh palatum meli&atkan &aik palatum primer dan

juga sekunder* dan meli&atkan salah satu sisi atau kedua sisi arkus al>eolar*

&iasan)a meli&atkan juga &i&ir sum&ing. (elah tidak lengkap palatum &iasan)a

han)a meli&atkan palatum sekunder saja dan memiliki tingkat keparahan )ang

&eragam.

Dan kelompok III )aitu pasien dengan &i&ir sum&ing dan 5elah palatum.6

8am&ar <-= (elah &i&ir unilateral tidak komplit* <B= (elah &i&ir unilateral <(=

(elah &i&ir &ilateral dengan 5elah langit1langit dan tulang al>eolar* <D= (elah

langit1langit.

!$



Klasiikasi &erdasarkan The Royal College of Surgeons of England (2!:

!%



II2 Etiolo0i

+tiologi 5let lip and palate adalah multiaktorial dan &elum dapat

diketahui se5ara pasti. Pem&entukan &i&ir terjadi pada masa em&rio minggu

keenam sampai minggu kesepuluh kehamilan. Terganggun)a usi <men)atun)a=

selama masa pertum&uhan intra uterine <dalam kandungan= ini &isa dise&a&kan

!#



oleh &er&agai aktor )ang dapat di&agi menjadi aktor herediter dan aktor

eksternal.

a. ,aktor herediter

,aktor herediter ini &erarti men)angkut gen pen)e&a& &i&ir

sum&ing )ang di&awa penderita. Hal ini dapat &erupa :

• Mutasi gen.

• Kelainan kromosom : A% dari aktor keturunan resesi dan "%

&ersiat dominan.

&. ,aktor eksternal ; lingkungan

,aktor eksternal merupakan hal1hal diluar tu&uh penderita selama

masa pertum&uhan dalam kandungan )ang mempengaruhi atau

men)e&a&kan terjadin)a &i&ir sum&ing )aitu :

• Pengaruh lingkungan juga dapat men)e&a&kan* atau &erinteraksi

dengan genetika untuk men)e&a&kan 5elah oroa5ial. Pada

manusia* &i&ir sum&ing janin dan kelainan &awaan lain juga telah

dihu&ungkan dengan hipoksia i&u* seperti )ang dise&a&kan oleh

misaln)a i&u merokok* men)alahgunakan alkohol atau &e&erapa

&entuk pengo&atan hipertensi.

• Pen)e&a& musiman <seperti eksposur pestisida=

• 7&at1o&atan* seperti: -setosal* -spirin* Riampisin* ,enasetin*

Sulonamid* -minoglikosid* Indometasin* -sam ,luetamat*

I&uproen* Penisilamin* -ntihistamin dapat men)e&a&kan 5elah

langit1langit. Retinoid* sen)awa nitrat* o&at1o&atan antikon>ulsan*

alkohol* o&at1o&atan terlarang <kokain* heroin* dll=.

• Diet i&u dan asupan >itamin

• ,aktor usia i&u

• 2utrisi* terutama pada i&u )ang kekurangan olat

• Pen)akit ineksi Siilis* >irus ru&ella

• Radiasi

• Stres emosional

• Trauma <trimester pertama=

!A



II2 & Epide!iolo0i

Bi&ir sum&ing dan 5elah palatum merupakan kelainan kongenital )ang paling

sering ditemukan di daerah kepala dan leher. Insidens &i&ir sum&ing dengan atau

tanpa 5elah palatum adalah ! dari ". kelahiran di -merika Serikat. Insiden

&i&ir sum&ing dengan atau tanpa 5elah palatum &er>ariasi &erdasarkan etnis*dari

!. kelahiran didapatkan pada etnis Indian 6*#* etnis -sia "*!* etnis kulit putih

!** dan etnis kulit hitam *$!. Se&alikn)a* insidens 5elah palatum konstan pada

!



semua etnis* )aitu *% dari !. kelahiran. Insidens &erdasarkan jenis kelamin

pria dan wanita adalah ":! untuk &i&ir sum&ing dengan atau tanpa 5elah palatum

dan !:" untuk 5elah palatum saja. Se5ara keseluruhan* proporsi kelainan ini di

-merika Serikat: $% 5elah lengkap pada &i&ir* al>eolus* dan palatumE "% 5elah

&i&ir* al>eolus* atau keduan)aE dan 6 5elah palatum.6 Penelitian di Hawaii

<!#1"6= mem&andingkan angka kejadian &i&ir sum&ing dan 5elah palatum

dengan &i&ir sum&ing saja )aitu se&esar 6*" dan !*."*6 Insidens ter&an)ak

pada orang -sia dan -merika di&andingkan orang kulit hitam.

Di Indonesia* kelainan ini 5ukup sering dijumpai* walaupun tidak &an)ak data

)ang mendukung. umlah penderita &i&ir sum&ing dan 5elah palatum )ang tidak

tertangani di Indonesia men5apai %.1#. kasus per tahun* diperkirakan akan &ertam&ah #.1A. kasus per tahun. 2amun karena &er&agai kendala* jumlah

penderita )ang &isa dioperasi jauh dari ideal* han)a sekitar !.1!.% pasien per

tahun )ang mendapat kesempatan menjalani operasi. Be&erapa kendalan)a adalah

minimn)a tenaga dokter* kurangn)a inormasi mas)arakat tentang pengo&atann)a*

dan mahaln)a &ia)a operasi.

II2 6 Dia0no-i-

-namnesis dan pemeriksaan isik saat &a)i lahir.

/S8 dan MRI pada saat masa kehamilan. Biasan)a terdeteksi saat

kunjungan rutin antenatal.

8am&ar "ntenatal diagnosis pada la&ios5hi?is

!



/ltrasonograi* se&agai metode pen5itraan utama* pemeriksaan )ang

menunjukkan kondisi janin saat itu* selain itu mudah untuk dilakukan dan tidak

mahal. 2amun* pemeriksaan menggunakan sonograi pada masa prenatal dengan

&i&ir sum&ing dan palatum dapat menjadi sulit karena mem&a)angi dari struktur

tulang di sekitarn)a. Pada suatu penelitian dikatakan &ahwa ke&an)akan

pemeriksaan anatomi dengan menggunakan pen5itraan dua dimensi

transa&dominal menggunakan 6*%1to1% MH? transduser )ang dapat menunjukkan

kejadian &i&ir sum&ing pada janin dari usia kehamilan !# minggu dengan

akurat. 2amun* pemeriksaan untuk mendeteksi &e&erapa kelainan sum&ing*

seperti pada sum&ing &i&ir atau palatum terisolasi* tidak terlalu menggam&arkan

hasil &aik. 61Dimensi atau $1Dimensi /S8 dan MRI. Pada pen5itraan di wajah

memiliki keuntungan untuk dapat melihat tingkat midline1anomal) )angkompleks* )ang mungkin ter&atas jika dilakukan pada pen5itraan gam&ar dua

dimensi &iasa. Studi lain mengatakan &ahwa MRI mampu untuk menentukan

tingkat keterli&atan posterior palatum dan pen)e&aran ke arah lateral sum&ing

pada (';P <(let lip with or without palate= atau (P <(let palate= mempun)ai

akurasi diagnostik le&ih tinggi dari pemeriksaan ultrasound. Penelitian lain

&erpendapat &ahwa MRI pada diagnosis prenatal untuk menge>aluasi palatum

primer dan sekunder.

II2 7 Penatala-anaan

Masalah )ang mendesak adalah proses makan* segera setelah lahir* &a)i

dipasangi penutup plastik )ang 5o5ok* maksudn)a untuk mem&antu pengendalian

5airan* mem&erikan &idang reerensi untuk pengisapan dan menjaga sta&ilitas

segmen C segmen arkus lateral. Pertum&uhan arkus gigi )ang 5epat memerlukan

pengukuran alat penutup )ang &erulang C ulang setiap &e&erapa minggu. Putting

artii5ial lunak dengan lu&ang )ang &esar &erguna pada penderita 5elah palatum.

Penderita dengan 5elah &i&ir <sum&ing= murni mungkin dapat minum -SI.

Program ha&ilisasi )ang men)eluruh untuk anak )ang menderita &i&ir

sum&ing atau 5elah palatum &isa memerlukan pengo&atan khusus dalam waktu

&ertahun C tahun* dari tim )ang terdiri dari dokter ahli anak* ahli &edah atau &edah

plastik* ahli THT* ahli ortodonsi )ang akan mengikuti perkem&angan rahang dan

gigin)a serta ahli logopedi )ang mengawasi dan mem&im&ing kemampuan

&i5ara.!

-da tiga tahap penatalaksanaan la&ios5hi?is )aitu :!!

1. Tahap sebelum operasi

"



1 Mempersiapkan ketahanan tu&uh &a)i menerima tindakan operasi

-supan gi?i )ang 5ukup* dilihat dari keseim&angan &erat &adan )ang di5apai danusia )ang memadaitindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup 5elah

&i&irn)a* &iasan)a pada umur tiga &ulan. Patokan )ang &iasa dipakai adalah rule

of ten )aitu. Saat melaksanakan tindakan koreksi dianut hukum sepuluh* )aitu

&erat &adan minimal empat setengah kilo <! pon=* kadar hemoglo&in ! gram

persen dan umur sekurang C kurangn)a ! minggu dan tidak ada ineksi* leukosit

di&awah !..

1 +dukasi kepada orang tua

ika &a)i &elum men5apai rule of ten* ada &e&erapa nasehat )ang seharusn)adi&erikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi )ang terjadi tidak

&ertam&ah parah. Misaln)a mem&eri minum harus dengan dot khusus dimana

ketika dot di&alik* susu dapat meman5ar keluar sendiri dengan jumlah optimal

artin)a tidak terlalu &esar sehingga mem&uat &a)i tersedak dan tidak terlalu ke5il

sehingga mem&uat asupan gi?i menjadi tidak 5ukup* jika dot dengan lu&ang

khusus ini tidak tersedia* maka pem&erian minum dapat dilakukan dengan

&antuan sendok se5ara perlahan dengan posisi setengah duduk atau tegak untuk

menghindari masukn)a susu melewati langit C langit )ang ter&elah.

1 (elah &i&ir direkatkan dengan menggunakan plaster khusus non alergenik

/ntuk menjaga agar 5elah pada &i&ir menjadi tidak terlalu jauh aki&ar proses

tum&uh kem&ang )ang men)e&a&kan menonjoln)a gusi kea rah depan < protrusion

pre maksila= aki&at dodorngan lidah prola&ium* karena jika hasil ini terjadi

tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan se5ara kosmetika hasil

akhir )ang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap

direkatkan sampai waktu operasi ti&a.

2. Tahap operasi

Penutupan &i&ir sum&ing se5ara &edah &iasan)a dilakukan setelah umur 6

&ulan* ketika anak itu telah menunjukkan kenaikan &erat &adan )ang

memuaskan dan &e&as dari ineksi oral* saluran naas atau sistemik.

Tujuan pem&edahan ; operasi :

1 Men)atukan &agian C &agian 5elah

1 Mewujudkan &i5ara )ang &agus dan jelas

"!



1 Mengurangi regurgitasi hidung

1 Menghindari 5edera pada pertum&uhan maksila

Teknik operasi :

-. 'a&ioplast)

(ara Millard : 3rule o ten4 <! minggu* ! pound* H& ! gr* leukosit J

!.=

B. Palatoplast)

Dilakukan pada usia " &ulan saat anak mulai &elajar &i5ara

(ara operasi )ang umum dipakai adalah 5ara Millard )ang 5aran)a memutar

dan memajukan <rotation and ad#acement =. Teknik operasin)a )aitu :

1 Dari sisi lateral* mukosa dikupas dari otot or&ikularis oris* kemudian otot

or&ikularis oris &agian merah &i&ir dipisahkan dari sisan)a.

1 Kulit dan su&kutis di&e&askan dari otot or&ikularis oris se5ara tajam*

sampai kira C kira sulkus nasola&ialis.

1 'epaskan mukosa &i&ir dari rahang pada lekuk pertemuann)a*

se5ukupn)a* kemudian otot di&e&askan dari mukosa hingga ter&entuk 6

lapis lap : mukosa* otot dan kulit.

1 'alu pada sisi medial* mukosa dilepaskan dari otot. Di&uat lap (*

kemudian di&uat insisi " mm dari pinggir atap lu&ang hidung.

1 Be&askan kulit dari mukosa dan tulang rawan alae* menggunakan gunting

halus melengkung.

1 'etak tulang rawan alae diper&aiki dengan tarikan jahitan )ang dipasang

ke kulit.

1 Setelah jahitan terpasang* lekuk atap dan lengkung atas atap lu&ang hidung

le&ih simetris. Kolumela dan rangka tulang rawan dan >omer )ang miring

dari depan ke &elakang sulit diper&aiki* sehingga masih miring.

1 'uka dipinggir dalam atap nares dijahit* kemudian mukosa oral mulai dari

5ranial* menghu&ungkan sulkus ginngi>o la&ialis. ahitan diteruskan

sampai ke dekat merah &i&ir.

1 Setelah itu* otot dijahit lapis demi lapis. ahitan kulit dimulai dari titik

)ang perlu ditemukan )aitu ujung &usur (upido. Diteruskan ke atas dan ke

mukosa &i&ir. aringan kulit atau mukosa )ang &erle&ihan dapat di&uang.

1 Terakhir luka operasi ditutup dengan tulle dan kasa lem&a& selama ! hari*

untuk men)erap rem&esan darah ; serum )ang masih akan keluar. ! hari

""



sesudahn)a* &arulah luka dirawat ter&uka dengan pem&erian salep

anti&iotik.

8am&ar Reparasi la&ios5hi?is <la&ioplasti= <- dan B= pemotongan sudut 5elah

pada &i&ir dan hidung <(= &agian &awah nostril disatukan dengan sutura <D=

&agian atas &i&ir disatukan dan <+= jahitan memanjang sampai ke &awah untuk

menutup 5elah se5ara keseluruhan

"6



"$



"%



8am&ar Teknik operasi la&ioplast) dan palatoplast)

Tindakan selanjutn)a adalah menutup langitan <palatoplasti=*

dikerjakan sedini mungkin <!% C "$ &ulan= se&elum anak mampu &i5ara

lengkap sehingga pusat &i5ara di otak &elum mem&entuk 5ara &i5ara.

Kalau operasi dikerjakan lam&at* sering hasil operasi dalam hal

kemampuan &i5ara atau mengeluarkan suara normal atau tak sengau* sulitdi 5apai.

Per&aikan 5elah palatum dapat dilakukan dengan teknik :

a= Fon 'angen&e5k Palatoplast)

Dasar tehnik ini )aitu memisahkan 5elah palatum )ang terpisah.

Pem&edahan dan penjahitan otot merupakan prosedur untuk

mem&uat sling otot. Skematik palatoplasti Fon 'angen&e5k*

"#



meli&atkan lap &ipedikel mukoperiosteal untuk menutup 5elah

patum durum dan molle.

8am&ar A. Fon 'angen&e5k Palatoplast)

&= Feau C 0ardill C Kilner Push&a5k palatoplast) <F1L=

Penutupan mukoperiosteal di&uat dengan $ % shaped incison.

Pem&e&asan mukoperiostal dari palatum disam&ung ke palatum

durum dan pem&ukaan tulang se5ara anterior dan lateral.

8am&ar . Feau C 0ardill C Kilner Push&a5k palatoplast) <F1L=

5= Barda5h Two lap

Dilakukan pada &i&ir sum&ing &ilateral* merupakan modiikasi dari

tehnik Fon 'angen&e5k dimana dilakukan insisi di sepanjang tepi

5elah palatum dan tepi al>eolar. Pengga&ungan se5ara anterior ini*

untuk mem&e&askan penutupan mu5operiosteal. Palatum molle

diper&aiki pada jahitan garis lurus. Pemotongan dan rekonstruksi

"A



m. le>ator >eli palatine se&agai sling otot dinamakan intra>elar

palatoplast).

8am&ar . Barda5h Two lap

d= ,urlow plast)

"



Teknik dimana &agian palatum di reposisi dan >eli palatine

disam&ung oleh double opposing <men)ilang= se5ara plast).

7perasi plastik 5araini adalah teknik )ang paling sering digunakanE

garis jahitan )ang diatur &erguna untuk memperke5il takik &i&ir

aki&at retraksi jaringan parut.

8am&ar !. Skema palatoplasti plast). <-= 8aris ganda adalah

garis insisi dan garis putus1putus adalah garis lipat. <B= ,lap kiri

terdiri dari otot dan mukosa oral dan lap kanan han)a terdiri dari

mukosa oral. <(= Penutupan akhir plast)

Karena 5elah palatum sangat &er>ariasi dalam ukuran* &entuk* dan

derajat kerusaknn)aE penentuan waktu operasi koreksi seharusn)a &ersiat

indi>idual. Kriteria seperti le&arn)a 5elah* 5ukupn)a segmen palatum )ang

ada* morologi daerah sekitarn)a <seperti le&arn)a oroaring= dan ungsi

"



neuromuskuler palatum mulut serta dinding aring mempengaruhi

pengam&ilan keputusan.

(a5at 5elah ini hampir selalu men)ilang rigi C rigi al>eoulus dan

menganggu pem&entukan gigi pada daerah terse&ut. +lemen C elemen gigi

)ang hilang harus diganti dengan alat C alat prostetikE kemungkinan juga

diperlukan peru&ahan posisi gigi. Setelah operasi* pada usia anak dapat

&elajar &i5ara dari orang lain* spee5h therapist dapat diminta mengajar atau

melatih anak &i5ara )ang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara )ang

keluar masi sengau maka dapat dilakukan &aringoplasti. 7perasi ini

adalah mem&uat &endungan pada aring untuk memper&aiki onasi*

&iasan)a pada umur # tahun ke atas.

Pada umur C tahun dilakukan tindakan operasi penam&alan

tulang pada 5elah al>eolus atau maksila untuk memungkinkan ahli

ortodonti nanti mengatur pertum&uhan gigi dikanan kiri 5elah supa)a

normal. 8rat tulang diam&il dari &agian spongius Krista iliaka. Tindakan

operasi terakhir )ang mungkin diperlukan dikerjakan setelah pertum&uhan

tulang C tulang muka mendekati selesai )aitu pada umur !% C !A tahun.

Sering ditemukan hipoplasi pertum&uhan maksila sehingga gigi

geligi depan atas atau rahang atas kurang maju pertum&uhann)a. Dapatdilakukan &edah ortognatik* memotong &agian tulang )ang tertinggal

pertum&uhann)a dan mengu&ah posisin)a maju ke depan.Bila gusi juga

ter&elah <gnatos5hi?is8 kelainann)a menjadi la&iognatopalatos5hi?is*

koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia C tahun &ekerja sama

dengan dokter gigi ahli ortodonsi.

Pengelolaan &i&ir sum&ing langitan merupakan pengelolaan

terpadu <multidisipliner=. Dokter umum* &iasan)a orangtua penderita

mengontrol kesehatan &a)i atau anak dan menulis surat rujukan )ang

perlu. -hli &edah plastik mem&erikan penerangan )ang le&ih terperin5i

dan melakukan semua tindakan operasi. -hli THT mungkin diperlukan

&ila terjadi gangguan pada telinga. Speech therapist untuk mengajarkan

&i5ara dan dokter gigi untuk tindakan ortodonti.*!

52 Penanganan Prabedah dan Pasca Bedah

8aris jahitan )ang terpapar pada dasar hidung dan &i&ir dapat di&ersihkan

dengan kapas )ang di&eri larutan h)drogen peroksida dan salep anti&iotika

)ang di&erikan &e&erapa kali perhari. ahitan dapat diangkat pada hari ke %1

A.Ke5urigaan ineksi merupakan kontraindikasi operasi* jika gi?i anak &aik*

6



5airan dan elektrolit seim&ang* pem&erian makan dapat diijinkan pada hari ke

enam pas5a &edah. Selama waktu )ang singkat dalam masa pas5a &edah*

perawatan khusus sangat diperlukan. Tindakan pengisapan nasoaring )ang

dilakukan se5ara lem&ut mengurangi kemungkinan komplikasi )ang la?im

terjadi* sperti atelektasis dan pneumonia.

Pertim&angan primer pada perawatan pas5a &edah adalah rumatan

ke&ersihan garis jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan* karenan)a

&a)i di&erikan makan dengan penetes o&at dan tangan diikat manset siku.

Diet 5air atau setengah 5air dipertahankan.selama 6 minggu dan pem&erian

makanan dilakukan dengan tetesan atau sendok. Tangan penderita dan mainan

juga &enda C &enda asing harus dijauhkan dari palatum. Setelah operasila&ioplasti* pasien harus die>aluasi se5ara periodik terutama status ke&ersihan

mulut dan gigi* pendengaran dan kemampuan &er&i5ara* dan juga keadaan

psikososial.

II2 9 Ko!plia-i 4ia tida dila*an pe!"eda.an

!. Masalah asupan makanan

Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama )ang terjadi

pada &a)i penderita 5elah &i&ir. -dan)a 5elah &i&ir mem&erikan kesulitan

pada &a)i untuk melakukan hisapan pa)udara i&u atau dot. Tekanan

lem&ut pada pipi &a)i dengan la&ios5hisis mungkin dapat meningkatkan

kemampuan hisapan oral. Keadaan tam&ahan )ang ditemukan adalah

releks hisap dan releks menelan pada &a)i dengan 5elah &i&ir tidak

se&aik normal* dan &a)i dapat menghisap le&ih &an)ak udara pada saat

men)usu. (ara memegang &a)i dengan posisi tegak lurus mungkin dapat

mem&antu proses men)usui &a)i dan menepuk1nepuk punggung &a)i

se5ara &erkala dapat mem&antu. Ba)i )ang han)a menderita la&ios5hisisatau dengan 5elah ke5il pada palatum &iasan)a dapat men)usui* namun

pada &a)i dengan la&iopalato5hisis &iasan)a mem&utuhkan penggunaan

dot khusus. Dot khusus <5airan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga

hisapan ke5il= ini di&uat untuk &a)i dengan la&io1palatos5hisis dan &a)i

dengan masalah pem&erian makan; asupan makanan tertentu.

". Masalah dental

6!



-nak )ang lahir dengan 5elah &i&ir mungkin mempun)ai masalah

tertentu )ang &erhu&ungan dengan kehilangan gigi* malormasi* dan

malposisi dari gigi geligi pada area dari 5elah &i&ir )ang ter&entuk.

6. Ineksi telinga

-nak dengan la&io1palatos5hisis le&ih mudah untuk menderita

ineksi telinga karena terdapatn)a a&normalitas perkem&angan dari otot1

otot )ang mengontrol pem&ukaan dan penutupan tu&a eusta5hius.

$. 8angguan &er&i5ara

Pada &a)i dengan la&io1palatos5hisis &iasan)a juga memilikia&normalitas pada perkem&angan otot1otot )ang mengurus palatum mole.

Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang; rongga nasal pada saat

&i5ara* maka didapatkan suara dengan kualitas nada )ang le&ih tinggi

<h)pernasal Nualit) o # spee5h=. Meskipun telah dilakukan reparasi

palatum* kemampuan otot1otot terse&ut diatas untuk menutup ruang;

rongga nasal pada saat &i5ara mungkin tidak dapat kem&ali sepenuhn)a

normal. Penderita 5elah palatum memiliki kesulitan &i5ara* se&agian

karena palatum lunak 5enderung pendek dan kurang dapat &ergerak

sehingga selama &er&i5ara udara keluar dari hidung. -nak mungkin

mempun)ai kesulitan untuk menproduksi suara; kata Op* &* d* t* h* k* g* s*

sh* dan 5hO* dan terapi &i5ara <spee5h therap)= &iasan)a sangat mem&antu.%

II2 ( P#o0no-i-

Kelainan la&ios5hisis merupakan kelainan &awaan )ang dapat dimodiikasi

atau disem&uhkan. Ke&an)akan anak )ang lahir dengan kondisi ini melakukan

operasi saat usia masih dini* dan hal ini sangat memper&aiki penampilan wajah

se5ra signiikan. Dengan adan)a teknik pem&edahan )ang makin &erkem&ang*

anak dengan la&ios5hisis )ang telah ditatalaksana mempun)ai perkem&angan

kemampuan &i5ara )ang &aik. Terapi &i5ara )ang &erkesinam&ungan

menunjukkan hasil peningkatan )ang &aik pada masalah1masalah &er&i5ara pada

anak la&ios5hisis.#

6"



+A+ III

KESIMPULAN

'a&iopalatoski?is merupakan suatu kelainan kongenital aki&at proses

pem&entukan &i&ir dan palatum tidak sempurna pada janin* dapat &erupa kelainan

sindromik dan nonsindromik. Penanganan 'a&iopalatoski?is memerlukan kerja

sama tim dari &er&agai keahlian. Saat ini &er&agai teknik operasi dapat dilakukan

mulai dari perlekatan &i&ir unilateral dan &ilateral* rekonstruksi &i&ir sum&ing

unilateral dan &ilateral* dan rekonstruksi 5elah palatum unilateral dan &ilateral.

66



DAFTAR PUSTAKA

!. Sadler* T.0. "#. Embriologi 'edokteran angman Ed ). akarta: +8(.

". Loung* D.'. S5hneider* R.-. Hu* D. Helms* .-. ". *enetic and

Teratogenic "pproaches to Craniofacial +e#elopment, Critical Re#ie-s in

.ral Biology / 0edicine !!:6$16!A.

6. Baile) B* ohnson T* 2ewlands SD. Head Surger)17tola)golog) $th

ed. Philadelphia: 'ippin5ot 0illiams 0ilkinsE "#.

$. (ummings (0* ,lint P0* Haughe) BH* Ro&&ins KT* Thomas R* Harker

'-* et al. (ummings 7tolar)ngolog) Head and 2e5k Surger)* $th ed.Philadelphia: Mos&) In5E "%.

%. Sa5harin* Rosa M. Te1t Book of Pediatric. +disi ke C !". akarta: +8(.

""

#. Bisono. Sum&ing Bi&ir ; 'angitan. Dalam : Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah.

Bagian Ilmu Bedah ,akultas Kedokteran /ni>ersitas Indonesia ; RS dr.

(ipto Mangunkusumo. akarta: Binarupa -ksara. 66 C 6#.

A. Hida)at dkk. Deisiensi Seng <n= Maternal dan Tinggin)a Pre>alensi

Sum&ing Bi&ir ; 'angit C 'angit di Ka&upaten Timor Tengah Selatan*

2usa Tenggara Timur. Diunduh dari :

http:;;www.kal&e.5o.id;iles;5dk;iles;!.ht.ml

. Sloan 8M <"=. OPosterior phar)ngeal lap and sphin5ter

phar)ngoplast): thestate o the artO. (let Palate (ranioa5. . 6A <"=:

!!"C"".doi:!.!%A;!%$%1!%#<"=6AJ!!":PP,-SPQ".6.(7E".PMID

!A$$.=.

. Mansjoer -* Tri)anti K* Sa>itri R* et al. Sum&ing Bi&ir dan 'angitan.

Dalam : Kapita Selekta. ilid ". akarta: Media -eus5ulapius. ,K/I. "%!. Sa5harin* Rosa M. Te1t Book of Pediatric. +disi ke C !". akarta: +8(.

""

!!. ShenaN SM* LS Kim* - Biensto5k. Plastic and Reconstructi#e Surger).

Dalam :Sch-art3s Principles of Surgery. ,( Bruni5ardi* DK -ndersen*

TR Billiar* D' Dunn* 8 Hunter* R+ P/llo5k. +disi ke . Folume

". ibrary of Congress Cataloging in Publication +ataE !. !A# C !.

!". u55hero* T.M. et al. "$ Intereron Regulator) ,a5tor # <IR,#= 8ene

Fariantsand the Risk o Isolated (let 'ip or Palate 2ew +ngland

6$

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18.ht.ml

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/18.ht.ml



ournal o Medi5ine 6%!:A#1A ! O(let palate geneti5 5lue oundO.

BB( 2ews."$116. http:;;news.&&5.5o.uk;!;hi;health;6%AAA$.stm.

!6. Malek* R. "!. Cleft ip and Palate (esions4 Pathophysiology and

Primary Treatment!. Martin Dunit? 'td. 'ondon. p. "A1".

http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/3577784.stm

http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/3577784.stm

bibir sumbing referat han

Documents