tindakan bedah sementara

7/25/2019 Tindakan Bedah Sementara

1/8

Perkembangan Normal Sistem Pencernaan

Usus primitif mulai dapat dikenali pada usia keempat kehamilan, terdiri dari tiga bagian:

foregut, midgut, dan hindgut (usus depan, tengah, dan belakang). Usus bagian depan akan

membentuk traktus gastrointestinal bagian atas, termasuk esofagus, gaster, dan duodenumsampai dengan setinggi duktus biliaris komunis. Sementara itu, usus bagian tengah akan

membentuk sisa usus halus dan kolon setinggi midtransversal. Usus bagian belakang akan

membentuk sisa kolon dan bagian atas dari kanalis analis.

Usus tengah tumbuh dengan cepat sehingga menonjol ke luar dinding abdomen melalui

angulus umbilikalis selama perkembangan fetus. Usus tengah kemudian akan kembali ke

rongga peritoneum dan berputar berlawanan arah jarum jam sehingga sekum berada di darah

kanan bawah. Proses ini akan selesai pada usia minggu gestasi.

Pergerakan makanan di sepanjang traktus gastrointestinal bergantung pada gerakan otot dari

dinding usus. !ontraksi ini diatur oleh sistem saraf enterik, di bawah pengaruh berbagaipeptide dan hormon. Sistem saraf enterik ini merupakan turunan dari sel"sel neural crest #ang

bermigrasi dari cranial kea rah kaudal. $igrasi sel"sel neural ini selesai pada usia %& minggu

gestasi. 'dan#a gangguan pada migrasi ini dapat men#ebabkan terjadin#a pen#akit

irschsprung.

Fungsi Pencernaan Pada Anak

Pergerakan motorik usus pada pasien anak berbeda dengan dewasa. Secara normal, motilitas

sistem gastrointestinal memiliki karakteristik pola trifasik, atau dikenal sebagai migrating

motor comple. !ompleks ini berlangsung lebih jarang pada neonatus sehingga dapatmen#ebabkan terjadin#a propulsi #ang tidak efektif, terutama pada ba#i prematur.

Usus halus memiliki panjang sekitar %*+ cm pada neonatus dan bertambang menjadi sekitar

&+ - + cm pada usia & tahun. $ukosa usus halus #ang terdiri dari vili bertugas

memperluas wila#ah serapan dari usus halus tersebut. 'ktivitas disakaridase dapat mulai

diketahui pada usia minggu gestasi pada duodenum,sementara aktivitas laktase mencapai

puncak pada usia / minggu.

!olon merupakan sebuah silinder berkantung"kantung dengan panjang * - 0++ cm. kantung"

kantung ini terbentuk akibat adan#a otot"otot longitudinal #ang disebut taenia coli #ang

berjalan transversal sepanjang kolon dan men#ebabkan mukosa melipat membentuk haustra.'ktivitas motorik #ang paling umum pada kolon adalah gerakan nonpropulsif ritmik #ang

berfungsi untuk mencampur kim dan mengekspos isi kolon pada mukosa. Pergerakan dari

massa di dalam kolon biasan#a berlangsung setelah makan. !olon juga akan men#erap sisa

air dan elektrolit tambahan ke dalam isi kolon untuk membentuk feses dengan konsistensi

solid. !olon juga berfungsi untuk mengambil produk sisa degradasi bakteri dari karbohidrat.

1eses lalu akan disimpan di dalam rektum hingga ada pemicu berupa refleks defekasi dan

relaksasi volunter dari sfingter ani eksterna, #ang memungkinkan terjadin#a evakuasi.

Epidemiologi


2/8

$ merupakan pen#ebab tersering obstruksi saluran pencernaan bawah pada neonatus,

dengan insidensi sekitar 02+++ kelahiran hidup. 3aki"laki lebih sering mengalami kondisi ini

dibandingkan wanita, sekitar &:0.

Pen#akit ini merupakan pen#akit multifaktorial, dapat bersifat familial atau spontan, namun

risiko meningkat pada anak"anak dengan saudara kandung #ang memiliki riwa#at pen#akitini.

4erdapat delapan genome #ang telah diasosiasikan dengan $. Salah satu gen #ang sangat

terkenal keterlibatann#a dalam $ adalah proto"onkogen pada kromoson 0+500.%, 05%%,

dan %05%%. Pen#akit lain #ang terkait dengan $ adalah pen#akit jantung, neurologis,

urologis, maupun kelainan gastrointestinal. 6own s#ndrome merupakan pen#akit

kromosomal #ang paling sering ditemukan bersamaan dengan $, sekitar 0+7 dari seluruh

pasien $. !elainan kongenital lain #ang sering ditemukan bersama dengan $ adalah tuli

kongenital, hidrosefalus, atresia ani, agenesis renal, dan berbagai pen#akit lain.

Patofisiologi

$orbus irschsprung disebabkan oleh tidak adan#a sel ganglion pada dinding usus, mulai

dari anus dan berlangsung terus ke arah proksimal untuk jarak #ang berbeda"beda.

Pada usus terdapat tiga pleksus neuronal #ang mempersarafi usus: submukosal ($eissner),

intermuskular ('uerbach), dan pleksus mukosal lain dengan ukuran #ang lebih kecil. !etiga

pleksus ini berperan dalam mengatur peristalsis usus dan fungsin#a (absorpsi, sekresi,

motilitas, dan aliran darah). 8anglia #ang mempersarafin#a mengontrol kontraksi maupun

relaksasi dari kolon, dengan dominasi relaksasi. inervasi eksternal, melalui dua macam serat,

#aitu kolinergik #ang memicu kontraksi, dan adrenergik #ang memicu relaksasi.

4anpa adan#a ganglion tersebut, terjadi peningkatan persarafan ekstrinsik pada kolon, #aitu

sekitar % - kali normal. Sistem adrenergik dikatakan lebih mendominasi dibandingkan

sistem kolinergik sehingga terjadi peningkatan tonus otot polos. ilangn#a saraf inhibisi

saluran cerna men#ebabkan ketidakseimbangan antara kontraksi otot, gerakan peristaltik, dan

obstruksi fungsional. Pada imaging, mungkin didapatkan gambaran pembesaran kolon akibat

obstruksi fungsional.

Segmen #ang mengalami aganglionik biasan#a terbatas han#a pada rektosigmoid saja (pada

*7 pasien), namun pada 0+7 pasien dapat terjadi aganglionik pada seluruh kolon meski

jrang terjadi.


3/8


4/8

Tindakan Bedah Sementara

4indakan bedah sementara dilakukan dengan kolostomi di kolon berganglion normal #ang

paling distal. 4erapi ini bertujuan untuk dekompresi sehingga menghilangkan obstruksi usus

dan mencegah enterokolitis. 9nterokolitis merupakan pen#ebab utama kematian pada pasien

irschprung dan cenderung dapat timbul pasca pembedahan definitif apabila enterokolitis

telah timbul sebelum tindakan dekompresi. Pada neonatus, tindakan bedah definitif langsung

tanpa kolostomi menimbulkan ban#ak komplikasi dan kematian (mencapai %,/7 dan pada

ba#i 0,*7) akibat adan#a kebocoran anastomosis dan abses dalam rongga pelvis, sehingga

dibutuhkan terapi bedah sementara. Pada pasien anak dan dewasa, terapi bedah sementara

dilakukan pada pasien #ang terlambat terdiagnosis. Pada pasien ini biasan#a kolon sudah

sangat terdilatasi sehingga kolostomi diperlukan untuk mengecilkan kembali kolon terlebih

dahulu dalam "/ bulan pasca pembedahan sementara agar anastomosis lebih mudah

dikerjakan dan hasil lebih baik.Pembedahan sementara juga dilakukan terhadap pasien

dengan enterokolitis berat dan keadaan umum buruk. !olostomi tidak dikerjakan bila

dekompresi secara medik menunjukan hasil dan selanjutn#a segera direncanakan bedah

definitif langsung.

1. Swenson


5/8

Pada teknik Swenson, dilakukan rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal.

'nastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal dengan meninggalkan pungtum

rektum sepanjang %" cm dari garis mukokutan. 4eknik ini memiliki komplikasi pasca bedah,

antara lain kebocoran anastomosis, stenosis, inkotinensi, dan enterokolitis. 9nterokolitis

terjadi spasme pungtum rektum #ang ditinggalkan (anal sphincter tightness), sehingga teknik

swenson sfingterektomi parsial posterior lebih disarankan. 4eknik ini meninggalkan pungtumrektum sepanjang % cm di bagian anterior dan +, cm di bagian posterior.

eseksi kolon pada teknik Swenson dimulai dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis

dan hemorhoidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa sentimeter dari dasar

peritoneum sampai 0% cm proksimal kolostomi. Selanjutn#a, pungtum rektosigmoid

dibebaskan dari jaringan sekitarn#a di dalam rongga pelvis untuk dapat dikeluarkan melalui

anus. al ini bertujuan untuk memungkinkan penarikan kolon ke perineum melalui anus

tanpa tegangan. ;eberapa hal #ang diperhatikan dalam proses pembedahan ini adalah

preparasi vaskularisasi #ang mendarahi kolon tersebut, pembebasan perlekatan mesokolon

dengan dinding retroperitoneal, dan pembebasan omentum.

Pungtum rektum diprolapskan melalui tarikan klem #ang dipasang di dalam lumen. 3alu,

pemotongan rektum dilakukan dengan teknikswenson sfingterektomi parsial posterior. !olon

proksimal selanjutn#a ditarik ke perineum melalui pungtum rektum #ang telah dibuka.

'nastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera atau vicr#l.

Setelah anastomosis selesai, rektum dimasukkan kembali ke dalam rongga pelvis.

eperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit.

Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum. !ateter dan

pipa rektal kecil dipertahankan selama %" hari.

. uhamel


6/8


7/8

enterokolitis, akibat Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, bakteri anaerob, maupun

coliforms. ;erikut adalah gejala #ang dapat ditemukan pada enterokolitis:

a. 4anda awal: distensi abdomen, feses berbau tidak enak, letargi, sulit makan

b. 4anda lanjutan: muntah, demam, hematoke=ia, s#ok hingga kematian

0. 'm 1am Ph#sician. irschsprung>s disease: 6iagnosis and $anagement.

%++/?*&:00@, 0%*".

%. A#lie . $otilit# disoders and hirshsprung disease. Bn: !liegman $, Censon ;,

;erhman 9, Stanton ;1, editors. Delson tetbook of pediatrics. 0thedition.

Philadelphia: 9lsivier Saunders? %++*.p. 0/"0/*.

. 3ee S3. irschsprung disease. 6iakses di $edscape Elinical eference pada 0%

Canuari %+0& pukul 0+.+ AB;.

&. olcomb 8A, $urph# CP. 'shcraft>s Pediatric Surger#. thed. Philadelphia: Saunders

9lsevier. %+0+. p. &/ "/*.

. Dational Bnstitute for ealth and Elinical 9cellence. Eonstipation in children and

#oung people. %+0+.

Hirschsprung disease (HSCR) is a congenital disorder characterised by the absence ofganglion cells

from the bowel wall. The estimated incidence is 1 in 5 li!e born children. "oys are a#ectedfourtimes as often as girls. $dditional anomalies% mostly of the heart and &idneys% occur in 1' 1%*. HSCR is a !ariable feature in a large number of monogenic syndromes% such as+aardenburgsyndrome% cartilage'hair hypoplasia syndrome% Smith',emli'-pit syndrome% /ager acrofacialdysostosis% 0aufman'c0usic& syndrome% "ardet'"iedl syndrome% and primary hypo!entilationsyndrome (-ndine'Hirschsprung disease) '2. This !ariety of syndromes associated with HSCRimplies considerable genetic heterogeneity in the aetiology of HSCR% although some of thesesyndromal associations may be through chance.

Traditionally% HSCR as an isolated entity is !iewed as ha!ing a comple3 inheritance andbeing transmitted as a se3 modi4ed multifactorial trait. Howe!er% clear autosomal dominant

andautosomal recessi!e inheritance ha!e been reported . utations in 4!e genes ha!e beenimplicated


8/8

in isolated or syndromic HSCR6 RET%7% 1 which encodes a receptor tyrosine &inase and itsligand%glial cell line deri!ed neurotrophic factor (89/:)%11% 1*EDNRB% the gene encoding theendothelin" receptor%1 and endothelin (EDN3)% one of its ligands 1;% 15.

http6

tindakan bedah sementara

Documents